Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА): причины развития, симптомы, диагностика и лечение

Детские болезни

Ювенильный идиопатический (ревматоидный) артрит (ЮИА) — хроническое, тяжелое прогрессирующее заболевание детей и подростков с преимущественным поражением суставов неясной этиологии и сложным, аутоиммунным патогенезом, которое приводит к постепенной деструкции суставов, нередко сопровождается внесуставными проявлениями, нарушает рост и развитие ребенка, негативно влияет на качество всей жизни.

Эпидемиология

Частота составляет 1–3 на 10 тыс. детей в год. В Европе и Северной Америке ЮИА встречается чаще, чем в Азии. Распространенность ЮИА составляет примерно 6 на 10 тыс. детей, у девочек встречается в 2 раза чаще, чем у мальчиков. В России распространенность ЮИА у детей до 14 лет составляет 49,57 на 100 тыс. детского населения, а в возрасте 15–17 лет ЮИА регистрируют у 121,53 на 100 тыс. подростков.

Этиология и патогенез

Этиология ЮИА неизвестна до настоящего времени. ЮИА, как и ревматоидный артрит взрослых, — мультифакториальное заболевание с полигенным типом наследования, в развитии которого принимают участие ряд наследственных и средовых факторов, среди которых определенное значение придают инфекции. О роли наследственных факторов в развитии ЮИА свидетельствует достоверно более высокое, чем в популяции, число случаев ревматоидного артрита у родственников 1-й степени родства. В монозиготных (однояйцевых) парах, где один ребенок болен ЮИА, второй близнец страдает артритом более, чем в 44%, в то время как в дизиготных — только в 4%. Выявлены ассоциации ЮИА с Аг гистосовместимости (HLA) — A2, B27, B35 и HLA DR-5, DR-8.

Роль средовых (инфекционных) факторов в развитии ЮИА остается в рамках гипотез. Существует множество провоцирующих факторов, запускающих механизм развития болезни. Наиболее частые — вирусная или бактериально-вирусная инфекция, травмы, инсоляция или переохлаждение, психологические стрессы и даже профилактические прививки. Предполагают также первичную патологию самой иммунной системы в развитии ЮИА. В основе заболевания лежит активация клеточного и гуморального звена иммунитета. Чужеродный или измененный собственный Аг воспринимается и обрабатывается макрофагами или другими антигенпрезентирующими клетками, которые представляют его Т-лимфоцитам, приводя к активации и пролиферации Т-лимфоцитов. Макрофаги, активированные Т-лимфоциты, фибробласты, синовиоциты вырабатывают провоспалительные цитокины, вызывающие каскад патологических изменений с развитием прогрессирующего воспаления в полости сустава и системных проявлений заболевания. Выработка большого количества аутоантител свидетельствует о вовлеченности В-клеточного звена иммунной системы. Центральный провоспалительный цитокин, который определяет активность воспалительных и деструктивных изменений в суставах, — ФНОα. Системные проявления ЮИА — лихорадка, сыпи, лимфаденопатия, похудание и другие преимущественно связывают с повышением синтеза и активностью ИЛ-1 и ИЛ-6 (рис. 9.1). Активированные лимфоциты вырабатывают большое количество протеолитических ферментов, что приводит к резорбции хряща и даже костной ткани. Деструкция всех компонентов сустава вызвана формированием паннуса, состоящего из активированных макрофагов, фибробластов, активно пролиферирующих синовиальных клеток.

Рис. 9.1. Схема патогенеза ювенильного идиопатического артрита (ЮИА); ИЛ — интерлейкин; ФНО — фактор некроза опухоли

Таким образом, неконтролируемые реакции иммунной системы приводят к развитию хронического воспаления, необратимым изменениям в суставах, развитию экстраартикулярных проявлений.

Классификация и номенклатура

Современные классификационные критерии были приняты постоянным комитетом международной противоревматической лиги (ILAR) в апреле 1997 г. и скорректированы в 2001 г., когда был введен объединяющий термин — «ювенильный идиопатический артрит» (ЮИА).

ЮИА определяют как артрит неустановленной этиологии, присутствующий в течение 6 нед, возникший до 16-летнего возраста, при исключении других заболеваний.

Причины развития ювенильного ревматоидного артрита

Доподлинно природа ЮРА не известна. Существует множество провоцирующих факторов, способных вызывать перестройку иммунной системы, среди которых выделяют:

• Вирусы и бактерии, имеющие схожие с соединительной тканью антигены, что ведет к перекрестной иммунной реакции. Другими словами, иммунная система продуцирует антитела, уничтожающие болезнетворные микроорганизмы, и в то же время, разрушающие соединительную ткань хрящей, сосудов, стромы органов.
• Переохлаждение, стресс и травмы могут приводить к избыточной активации иммунной системы и провоцировать повреждение органов.
• Наследственная предрасположенность имеет важную роль. Фактором риска является наличие любых аллергических или аутоиммунных заболеваний у родственников.

Таким образом, ювенильный ревматоидный артрит является полифакторным заболеванием. Имеющийся дефект иммунной системы является определяющим, однако без предрасполагающих факторов наследственные могут не реализоваться.

Причины

Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать:

• перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами);
• травма суставов;
• инсоляция или переохлаждение;
• инъекции белковых препаратов.

Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).

Классификация заболевания

Юношеский, или ювенильный, ревматоидный артрит – это очень сложная и опасная болезнь. У взрослых она может развиваться медленнее. Лечение патологии должно начинаться незамедлительно – сразу после того, как будут описаны симптомы пациента и проведена дифференциальная диагностика.

Естественно, следует также рассмотреть, какие виды заболевания существуют:

По типу поражения:

1. Суставной. Этот ювенильный (юношеский) артрит характеризуется тем, что основной воспалительный процесс локализуется только в суставах, не затрагивая другие структуры.
2. Системный. В этом случае патология дополнительно распространяется и на внутренние органы. Эта форма ревматоидного артрита является очень тяжелой и опасной. Она зачастую приводит к стойкой инвалидности.

По распространению поражения:

1. Ювенильный олигоартрит (олигоартикулярный). Он характеризуется тем, что у ребенка поражается не больше 4-х суставов. При этом поражаются не только крупные, но и мелкие сочленения. Диагностируется такой ювенильный ревматоидный артрит у детей старше 1 года. Данная форма болезни также может ограничиваться поражением только нескольких суставов, но в некоторых случаях она прогрессирует и распространяется.
2. Ювенильный полиартрит. Тут патология поражает верхние и нижние конечности. Количество больных суставов — больше 5-ти. При этом поражаться могут также шейные и челюстные суставы. Чаще всего такой ювенильный артрит встречается у девочек. Лечение болезни в основном производится в стационаре.

По скорости прогрессирования:

1. Медленный.
2. Умеренный.
3. Быстрый.

Узнайте больше о заболевании из данного видео:

По иммунологическому признаку:

1. Ювенильный серонегативный ревматоидный артрит. Его особенностью является то, что в крови ревматоидный фактор не обнаруживается.
2. Ювенильный серопозитивный ревматоидный артрит. Этот тип заболевания является более тяжелым. При этом обнаружить его можно при помощи наличия ревматологического маркера в крови.

По характеру течения:

(острый). Это злокачественная форма заболевания, которая быстро прогрессирует. Прогноз в этом случае неблагоприятный.
1. Подострый. Он характеризуется медленным развитием и течением. Обычно сначала поражает только одну сторону тела. В дальнейшем патологический процесс охватывает и другие суставы. В этом случае прогноз благоприятный, так как болезнь поддается лечению.

Ювенильный ревматоидный артрит может проявляться по-разному. Однако в любом случае его лечение является необходимым, сложным и пожизненным.

Ювенильный ревматоидный артрит: причины возникновения

По мнению современной медицины, основной причиной возникновения у детей этого заболевания является сочетание разнообразных эндогенных и экзогенных факторов. Кроме того, для начала прогрессирования заболевания детский организм должен обладать высоким уровнем восприимчивости ко всем вышеперечисленным факторам. Появлению у ребёнка этого заболевания могут способствовать:

• подверженность организма острой вирусной инфекции;
• получение травмы одного из суставов;
• систематическое или постоянное переохлаждение;
• выполнение инъекций, содержащих в своём составе большое количество белковых препаратов.

Помимо этого, довольно часто в качестве возбудителя заболевания могут выступать белки коллагена, а также наличие у ребёнка генетической предрасположенности.

Прогноз. Профилактика

Прогноз

Показатели смертности у больных РА увеличиваются: средняя продолжительность жизни снижается на 8-15 лет. Около 40 % пациентов в течение трёх лет становятся нетрудоспособными. Примерно у 80 % в течение 20 лет развивается нетрудоспособность средней и тяжёлой степени и в 25 % случаев требуется обширное протезирование суставов.

Факторы неблагоприятного прогноза: женский пол, положительный РФ, поражение плюснефаланговых суставов в начале заболевания.

РА является дорогостоящим заболеванием. Это связано как со стоимостью медицинских расходов, так и со снижением работоспособности больного вплоть до её полной потери. Особенно высоки прямые и непрямые затраты при неэффективности лечения [5] [7] . Однако современные методы лечения, особенно комбинированная терапия активными синтетическими и биологическими противовоспалительными препаратами, могут снизить краткосрочные и долгосрочные затраты на лечение тяжёлого РА. Эти данные следует учитывать при рассмотрении плана лечения конкретного больного.

Профилактика

Этиология РА неизвестна, первичная профилактика не проводится [1] . Скрининг не проводится.

Ревматоидный артрит — тяжёлое заболевание, которое меняет жизнь человека. Многие пациенты впадают в отчаяние и думают, что так тяжело будет всегда. Но это не так. Важно лечиться, выполнять назначения врача, не бояться информации о своей болезни. Нужно уметь расслабляться, соблюдать режим, не стесняться делиться своими эмоциями, страхами, переживаниями, наблюдениями. Нужно всегда помнить, что душевное равновесие, внутреннее спокойствие и позитивный настрой — лучшие союзники в борьбе с болезнью [3] .

Важно иметь в виду, что предварительные результаты свидетельствуют о выявлении иммунологических нарушений (увеличение титров РФ, анти-ЦБ, и СРБ) за несколько месяцев или лет до появления клинических симптомов РА [1] .