Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей
Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей – патологии, частота которых среди новорожденных в странах Европы и СНГ составляет от 0,8 до 1%.
ВПС у ребенка – наследственное заболевание. Тяжесть зависит от того, насколько выражена генетическая склонность, и насколько повлияли на плод неблагоприятные факторы среды.
Неблагоприятные факторы среды:
- химические вещества (спирты, кислоты, циклические соединения, соли, тяжелые металлы и пр.)
- ионизирующая радиация
- действие лекарств (аминазин, акрихин, винкристин, антагонисты фолиевой кислоты, брунеомицин и пр.)
Врожденные пороки сердца у детей могут быть частью синдрома с множественным поражением органов и систем, который вызван аномалиями хромосом или мутацией каких-либо генов. Такая форма требует обследования ребенка и его родных людей в генетическом центре.
Структура врожденных пороков сердца у новорожденных детей
| ВПС | Частота % |
| Дефект межжелудочковой перегородки | 25-30 |
| Открытый аортальный проток | 12 |
| Дефект межпредсердной перегородки | 10 |
| Стеноз клапана легочной артерии | 10 |
| Тетрада Фалло | 5-10 |
| Стеноз аортального клапана | 5 |
| Коарктация аорты | 5 |
| Общий артериальный ствол | 5 |
| Транспозиция магистральных сосудов | 5 |
Факторы риска рождения ребенка с врожденными пороками сердца:
- возраст отца более 45 лет, возраст матери более 35 лет родителей
- профессиональные факторы, негативно отражающиеся на здоровье матери или отца
- прием антибиотиков (особенно в первом триместре беременности)
- тяжелый токсикоз
- прием гормональных, сульфаниламидных препаратов
- вирусные заболевания, перенесенные беременной (яркий пример – краснуха)
Виды сердечных пороков
Пороки сердца — это общее название для патологий, при которых нарушается анатомия сосудов, клапанов, отверстий, стенок, перегородок. Из-за анатомических патологий сердце работает неправильно, весь организм испытывает недостаток в кислороде, что сказывается как на самочувствии, так и внешнем виде ребенка.
Причины порока сердца у детей могут быть врожденными и приобретенными. ВПС (врожденный порок) развивается на стадии закладки органов. ППС (приобретенный порок) возникает в любом возрасте на фоне некоторых заболеваний. Степень выраженности патологии варьируется от легкой к тяжелой. Анатомические нарушения могут быть как одиночными, так и множественными, когда повреждается несколько элементов органа. Наиболее опасны синие пороки, при которых венозная кровь смешивается с артериальной, насыщение кислородом очень низкое. При бледных (белых) пороках такого не происходит, тем не менее болезнь требует не меньшего внимания.
Причины врожденных пороков сердца
Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).
Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перегородки.
Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гунтера и др.).
Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца беременности, когда происходит фетальный органогенез.
Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.
В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.
У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.
Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.
Открытый аортальный проток у детей, ребенка
Артериальный (боталлов) проток соединяет легочную артерию и аорту непосредственно за левой подключичной артерией. Функциональное закрытие открытого аортального протока у доношенных детей происходит через 10—15 ч. после родов, облитерация протока — через несколько недель жизни. У недоношенных детей ОАП может функционировать от нескольких недель до месяца. У доношенных детей он остается открытым при структурных аномалиях, у недоношенных тем чаще, чем более незрелый ребенок, хотя спонтанное закрытие встречается часто.
При ОАП наблюдается сброс крови из аорты в легочную артерию из-за более высокого давления в аорте, что приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца. При развитии легочной гипертензии присоединяется перегрузка и правого желудочка. Диаметр и длина протока определяют тяжесть сопутствующих гемодинамических нарушений, которые аналогичны таковым при ДМЖП различных размеров.
Обычно клинические проявления порока возникают в конце 1-го или на 2-3-м году жизни. Дети до появления клинических симптомов порока развиваются физически и нервнопсихически нормально, а первая фаза течения порока у части из них протекает легко. Ранние клинические признаки порока возникают при широких протоках.
Диагностика приобретенных и врожденных пороков сердца
Основой диагностики как врожденных, так и приобретенных пороков сердца является эхокардиография (ЭХО сердца), которая представляет собой визуальный осмотр, позволяющий проводить неинвазивное исследование структур сердца – клапанов, камер, предсердий и кровеносных сосудов. Наиболее распространенным типом является трансторакальная эхокардиография. Противопоказанием для этого теста является ожирение (ИМТ более 35), хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ).
Другим тестом, используемым в диагностике приобретенных и врожденных пороков сердца, является рентгенологическое исследование грудной клетки (рентген), благодаря которому можно точно определить местоположение, размеры и форму сердца. Важно отметить, что самое популярное кардиологическое обследование – электрокардиография (ЭКГ) не может быть основным обследованием на наличие подозрений на порок сердца.
Стеноз ствола легочной артерии является относительно распространенным пороком сердца у новорожденных – он диагностируется примерно у 6-9% детей. Этот порок сердца в легкой форме обычно не вызывает никаких симптомов. По этой причине его обычно диагностируют в подростковом или взрослом возрасте в результате одышки и значительного снижения физической работоспособности организма. Важно отметить, что сужение легочной артерии обычно не требует хирургического вмешательства, а только процедуры легочной вальвулопластики, которая включает в себя расширение клапана. Противопоказанием к этой процедуре является возникновение диспластического клапана (не полностью сформированного). В этом случае необходимо выполнить операцию на сердце, предусматривающую расширение клапана с помощью специального пластыря.
Профилактика заболевания врожденный порок сердца у новорожденных
К профилактике сердечных пороков у ребенка, в первую очередь, стоит отнести заботу родителей о своем здоровье. Активный и здоровый образ жизни снижает риск любых заболеваний у будущего ребенка, чье здоровье целиком и полностью зависит от генов его родителей.
Также, если в семейном анамнезе хотя бы одного из родителей были случаи сердечной недостаточности или патологий, то семейной паре стоит пройти медико-генетическое консультирование, которое определит степень риска появления на свет ребенка с пороком сердца.
Во время беременности женщина, пребывающая в группе риска развития у ребенка порока сердца, должна предупредить об этом своего врача для более тщательного наблюдения и обследований (в частности, нельзя пренебрегать УЗИ, которое может диагностировать патологию плода еще в утробе матери).
