Склеродермия и ее лечение

Диагностика и лечение системной склеродермии

Системная склеродермия (ССД) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся вовлечением в воспалительный процесс соединительной ткани и проявляющееся поражением кожи, внутренних органов, сосудов и суставов. В статье рассматриваются современные подходы к лечению ССД, которые изложены в недавно опубликованных рекомендациях Европейской антиревматической лиги (EULAR).

Системная склеродермия (ССД) – это аутоиммунное заболевание, в основе которого лежат генерализованная микроангиопатия и активация процессов фиброза кожи и внутренних органов. На ранних стадиях заболевание проявляется кожными изменениями в виде плотного отека пальцев и синдромом Рейно, которые могут не сопровождаться ухудшением общего состояния или признаками поражения внутренних органов (дисфагией, одышкой и др.), поэтому пациенты зачастую не сразу обращаются за медицинской помощью. В связи с этим ССД нередко диагностируют поздно, когда патологические изменения в органах необратимы, а лечение менее эффективно. По данным канадского регистра, у 408 пациентов диагноз ССД был установлен в среднем через 6,0 лет после развития феномена Рейно и через 2,7 года после появления первых “внекожных” проявлений [1]. В России ССД диагностировали через 2,0–2,7 года после появления феномена Рейно при диффузной форме заболевания и через 4,8–6,5 года при лимитированной форме, что связано с разной частой поражения внутренних органов, а также скоростью прогрессирования заболевания [2]. При этом результаты крупного исследования (n=5860) показали, что смертность пациентов с ССД достигает 68 на 1000 человек в год [3]. Таким образом, своевременная диагностика ССД представляет собой сложную, но очень важную задачу для врача.

В настоящее время ССД активно изучается в рамках проекта EUSTAR (European League Against Rheumatism Scleroderma Trials and Research Group). В Российской Федерации в нем принимают участие два центра – НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой и клиника им. Е.М. Тареева.

Причины

Главной особенностью склеродермии – является чрезмерная выработка коллагена. Коллаген — один из строительных материалов, из которого состоит кожа. При избытке коллагена происходит утолщение тканей и потеря эластичности.

Первопричина склеродермии остается пока неясной. По неизвестной причине иммунная система настраивается против тканей организма и результатом является избыточная продукция коллагена. В настоящее время, проводятся исследования на выявление взаимосвязи между иммунной системой, сосудистой системой и ростом соединительной ткани. Исследования на близнецах показали отсутствие генетического фактора. И хотя причина склеродермии не установлена, но механизм заболевания связан с аутоиммунными процессами, при которых происходит поражение, как кожи, так и других органов. Аутоиммунный процесс запускает избыточное производство коллагена, что приводит к уплотнению и утолщению кожи. Кроме того, изменения в соединительной ткани приводят к давлению на сосуды как крупных артерий, так и мелких.

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии могут быть самыми разнообразными, это зависит от того, какие органы поражены. Из-за того, что отдельные симптомы системной склеродермии схожи с проявлениями других заболеваний, диагностика бывает затруднительной.

Перечислим самые распространенные проявления этой патологии:

изменения некоторых участков кожи, включают в себя появление отеков в районе пальцев и кистей, утолщение отдельных участков кожи (при надавливании на коже не остается углублений), стягивание кожи на руках, лице и вокруг губ;
поражение легких, при котором первым симптомом является одышка при физической нагрузке. Затем присоединяются длительный кашель, боль в боку;
поражение почек, которое может привести к ишемии почек, некрозу почечных клубочков, почечной недостаточности и – при отсутствии адекватного лечения — летальному исходу.

Формы и симптомы локализованной склеродермии:

Различают 2 формы локализованной склеродермии:

Бляшечная формапроявляется в виде утолщений на коже овальной формы, с красной каймой по краям и белым кругом посередине. Иногда это заболевание может исчезнуть в течение 3-5 лет, однако на коже остаются пигментированные участки.
Линейная склеродермия чаще всего встречается у детей. Характеризуется возникновением утолщений в виде «лент» на коже лица, рук и ног. Может проявляться асимметрично, поражая только одну часть тела.

Одним из первых признаков локализованной склеродермии является резкое побеление пальцев (симптом болезни Рейно).

Симптомы системной склеродермии

Системная склеродермия приводит к воспалению кожи, кровеносных сосудов, поражает суставы рук и ног, а также внутренние органы. Заболевание системной склеродермией может иметь много различных видов, в зависимости от тех органов, которые охватил патологический процесс.

При системной склеродермии начинает быстро воспаляться кожа, а затем, в некоторых случаях, кожные изменения могут пройти сами по себе.

Симптомы системной склеродермии

Наиболее характерные симптомы системной склеродермии — уплотнение и утолщение кожи. Общим симптомом обычно является утомляемость и слабость тела, которая намного сильнее в начале болезни, а также кожный зуд. Лихорадка редко встречается при системной склеродермии.
Частым симптомом заболевания также является так называемый Феномен Рейно, то есть внезапное и неожиданное посинение рук, сопровождающееся болью в пальцах. Это происходит из-за сужения крошечных кровеносных сосудов в пальцах.

Следует отметить, что у пациентов также может развиться синдром сухости слизистых оболочек (глаз, рта).

Среди кожных поражений может наблюдаться отек, затвердение и атрофия подкожной клетчатки. Кроме того, телеангиэктазии могут возникать на лице, во рту и груди. Когда кожа затвердевает, возникают постоянные контрактуры, которые затрудняют полное сгибание суставов, а также их полное разгибание. На кончиках пальцев могут образовываться болезненные язвы, лицо становится маскированным, исчезают старые морщины и появляются новые морщины вокруг рта. Кроме того, рот сужен, так что пациент не может широко их открыть и хорошо высунуть язык.

В разных местах на теле кожа выглядит так, будто ее присыпают солью и перцем. А внутри волос появляется более темный оттенок кожи и более светлые участки. В подкожной клетчатке, обычно на пальцах, локтях и коленях, возникают болезненные кальцификации с наличием язв. Кожные симптомы могут сопровождаться суставными симптомами, характеризующимися утренней скованностью суставов рук, запястий, локтей и колен.
Помимо кожных поражений есть еще и мышечные симптомы. Может быть боль и выраженная слабость.

При системной склеродермии дыхательная система также перегружена. Иногда может наблюдаться одышка, сухой кашель и жалящая боль в груди. Некоторые пациенты также испытывают боль за грудиной и чувство сытости после еды.

Беспокоят боли в животе, метеоризм, диарея и запор. Возможны учащенное сердцебиение, эректильная дисфункция у мужчин и сухость влагалища у женщин.

Симптомы слеродермии

Современные методы диагностики

Симптомы системной склеродермии многолики, бывают выражены в разной степени, поэтому диагностировать заболевание зачастую очень сложно. Врач-ревматолог должен внимательно осмотреть пациента и оценить симптомы, назначить полноценное обследование.

Всем пациентам назначают общий анализ мочи и крови. Оценить состояние различных органов помогают дыхательные тесты, ЭКГ, ЭХО-кардиография, КТ и МРТ. В диагностике системной склеродермии сильно помогают специальные иммунологические анализы крови, которые позволяют обнаружить ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, LE-клетки, оценить уровни антител. При необходимости врач назначит биопсию кожи, мышц или других органов.

ДЛЯ СВЯЗИ С НАМИ

Чтобы получить полную информацию о видах лечения и профилактике заболеваний ортопедии, ревматологии или неврологии, пожалуйста, обратитесь к нам:

телефон +7(495)120-46-92
эл.почта info@euromed.academy
Форма обратной связи
Напишите нам в Telegram
Напишите нам в WhatsApp

Наш адрес — г. Москва, ул. Трифоновская 11