Портальный цирроз печени

Портальный цирроз печени

Портальный цирроз – самая распространенная форма этой болезни, характеризующаяся поражением тканей печени с заменой её фиброзными волокнами и гибелью гепатоцитов. Происходят эти изменения в результате воздействия ряда морфологических факторов, лидирующие позиции среди которых занимают злоупотребление алкоголем и неправильное питание. Хотя вызвать нарушения функционирования печени может и болезнь Боткина, но согласно статистике, гепатит А вызывает цирроз всего лишь в 20% случаев.

Чаще всего портальный цирроз поражает людей старшего возраста: от 40 до 60 лет. При этом мужской пол в два раза больше подвержен этой патологии, чем женский. В медицине можно встретить и иные названия портальной разновидности цирроза, например, алкогольный, септальный, жировой, цирроз Лайнека.

Определение болезни. Причины заболевания

Цирроз печени (ЦП) — это хроническое дегенеративное заболевание печени, связанное с диффузным патологическим процессом, при котором нормальные клетки печени повреждаются, а затем замещаются рубцовой тканью, образуя избыточный фиброз и структурно-анатомические регенераторные узлы.

Этиология

По этиологическим характеристикам можно выделить:

• распространённые формы ЦП;
• редкие формы ЦП.

К распространённым относят вирусные (В, С, D), алкогольные и метаболические формы цирроза печени.

Редкими формами ЦП являются:

• аутоиммунные, лекарственные, токсические, первичные и вторичные билиарные циррозы;
• генетически обусловленные патологии — гемохроматоз (нарушение обмена железа), болезнь Вильсона — Коновалова, дефицит белка альфа-1-антитрипсина, гликогеноз IV типа (недостаток ферментов), галактоземия, наследственная тирозинемия и непереносимость фруктозы;
• нарушение венозного оттока из печени — венокклюзионные формы ЦП (болезнь Бадда — Киари);
• тяжёлая правожелудочковая сердечная недостаточность;
• флебопортальные циррозы (типа Банти).

Пути заражения

Заразиться циррозом печени нельзя. Однако, если он вызван вирусным гепатитом, то возбудитель может передаться через кровь, при половых контактах и от матери к ребёнку.

Основную роль в возникновении и развитии вирусного ЦП играют симптомные, малосимптомные и бессимптомные формы острого вирусного гепатита В, С, а также одновременное заболевание гепатитами В и D с последующим переходом в активный хронический вирусный гепатит. У большинства больных интервал между острым гепатитом С и клинически выраженными проявлениями ЦП превышает 30 лет. Только у мужчин, употребляющих более 50 г спирта в день, выраженные формы ЦП возникают через 13-15 лет.

Наиболее частыми причинами смерти больных ЦП является:

• большая печёночная недостаточность;
• кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода;
• первичный рак печени;
• иммунопротективная недостаточность, влекущая за собой активизацию инфекционных (микробных) процессов, в первую очередь спонтанного бактериального перитонита и пневмонии, а также возникновение оксидативного стресса.

У больных в терминальной (заключительной) фазе заболеваний печени в основном наблюдаются декомпенсированные формы цирроза печени: асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка, энцефалопатия и желтуха.

Особенности цирроза печени у детей

Заболевание у детей встречается крайне редко и обычно связано:

• с аутоиммунным поражением печени;
• кардиогенными заболеваниями — лёгочной гипертензией и хронической сердечной недостаточностью;
• болезнью Бадда — Киари;
• врождёнными болезнями накопления — наследственным гемохроматозом, лизосомальными болезнями накопления, болезнью Вильсона — Коновалова;
• флебопортальным циррозом (типа Банти).

Прогноз у таких детей неблагоприятный, чаще всего они погибают, так как не успевают попасть к гепатологу и выяснить диагноз. Также они обычно страдают от множества сопутствующих болезней, в том числе от основного заболевания, ставшего причиной цирроза.

Проявления заболевания у детей и взрослых схожи. Единственный эффективный метод лечения цирроза у детей — это пересадка печени. Поэтому крайне важно вовремя диагностировать заболевание и встать в очередь на пересадку печени.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Портальный цирроз

Воротная (портальная) вена собирает кровь с желудка, кишечника, поджелудочной железы, селезенки. В печени портальная вена разветвляется. Мельчайшие веточки подходят к печеночной дольке. Здесь они продолжаются синусоидными капиллярами, заканчивающимися центральными венами. Эти вены объединяются в печеночную вену, которая, в свою очередь, впадает в нижнюю полую (кавальную) вену.

Таким образом, кровь из системы портальной вены проходит через синусоидные капилляры, очищается от токсинов, и впадает в нижнюю кавальную вену. В этом и заключается дезинтоксикационная функция печени. При циррозе структура долек нарушается, капилляры сдавливаются, давление в системе портальной вены растет. В итоге кровь сбрасывается из системы воротной вены в систему нижней полой вены, минуя синусоиды.

Данное состояние именуют портальной гипертензией. При этом токсины, в частности, жирные кислоты, аммиак, не обезвреживаются печенью, а сбрасываются в общий кровоток. Из-за портальной гипертензии в различных органах и тканях создаются аномальные сообщения между венозными сосудами, входящими в систему воротной и нижней полой вены. Эти сообщения или анастомозы называют портокавальными.

Осложнения цирроза печени

Осложнения при ЦП могут представлять угрозу жизни пациента, потому их своевременная диагностика — одна из первоочередных задач врача.

Наиболее частое осложнение — в течение 10 лет формируется почти у 60% больных 3 . Его основные причины: повышение давления в системе воротной вены (портальная гипертензия) и недостаточное выделение натрия с мочой, что приводит к задержке жидкости. Развитие у пациента с циррозом асцита ассоцируется с неблагоприятным прогнозом и снижением качества жизни пациентов. Различают 3 степени тяжести этого состояния: от незначительного, который выявляется только при УЗИ, до напряженного, при котором асцит заметен невооруженным глазом 3 (живот сильно увеличивается в размерах, сосуды расширяются, кожа натягивается, становится сухой, шелушится).

Асцит может спровоцировать развитие других осложнений.

Спонтанный бактериальный перитонит

При асците может произойти инфицирование жидкости в брюшной полости, причем источник и путь заражения обычно установить не удается. Дополнительные факторы — дефекты в иммунной системе и проникновение микроорганизмов из кишечника в асцитическую жидкость.

Симптомы перитонита: резкие боли в животе, напряжение передней мышечной стенки, общие признаки воспаления, шок, почечная недостаточность, желудочно-кишечное кровотечение. Однако у каждого пятого пациента он может протекать бессимптомно. Прогноз неблагоприятный. 3

Гепаторенальный синдром (ГРС) характеризуется развитием почечной недостаточности на фоне тяжелых стадий ЦП. Гепаторенальный синдром является диагнозом исключения, то есть устанавливается после исключения других заболеваний, которые могли стать причиной поражения почек. Различают 2 типа гепаторенального синдрома — быстропрогрессирующий, который обычно связан с тяжелыми алкогольными гепатитами или развитием спонтанного бактериального перитонита, и медленнопрогрессирующий. Прогноз неблагоприятный при развитии любого типа ГРС 3 .

Это целый комплекс психо-неврологических нарушений, которые в случае, если удается устранить причину, могут быть обратимы. У 80% больных с ЦП отмечаются признаки энцефалопатии 3 . Симптомы: потеря внимания, замедление реакций, что особенно опасно для тех, кто управляет транспортными средствами. Лечение ПЭ эффективно, если начать его своевременно, то есть на стадии минимальной печеночной энцефалопатии. По классификации West Haven различают 4 стадии: от рассеянности и невозможности сосредоточиться до выраженной дезориентации и комы. 3

Портальная гипертензия и кровотечения из расширенных вен пищевода и желудка

Механизм развития осложнения: постоянное повышение давления в системе воротной вены приводит к варикозному расширению вен пищевода и желудка с кровотечением или без и асциту.

Диагностируется у половины пациентов с ЦП. Чем выше степень тяжести ЦП, тем больше риск развития портальной гипертензии. Наибольшую угрозу представляют кровотечения, так как они становятся причиной гибели 15-20% больных.

Портальная гипертензия может быть:

• Надпеченочной,
• Внутрипеченочной,
• Подпеченочной

От ее вида зависят подходы к лечению. При обнаружении гипертензии всем пациентам проводят профилактику кровотечений. 3

Классификация

Правильная классификация первичного билиарного цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения. Функция печени оценивается по шкале Чайлд-Пью. В этой шкале учитывается наличие асцита, энцефалопатии, цифры билирубина, альбумина и протромбиновый индекс (показатель свертывающей системы крови). В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза:

• Класс А. Характеризуется минимальным количеством баллов, продолжительностью жизни до 20 лет, выживаемостью после полостных операций более 90%.
• Класс В. Продолжительность жизни меньше, а летальность после полостных операций более 30%.
• Класс С. Продолжительность жизни не более 3 лет, а смертность после полостных операций больше 80%.

Присвоение пациенту класса В или С говорит о необходимости пересадки печени. В России широко используется шкала METAVIR, при которой степень фиброзирования оценивается на основе данных биопсии, градация степени – от 0 до 4; 4 степень говорит о наличии цирроза.

Коварство болезней печени

Многие заболевания человека могут протекать незаметно, без ярких проявлений. Но болезни печени отличаются особенно длительным бессимптомным течением, и в этом их коварство. В печени нет нервных окончаний, поэтому даже при наличии цирроза печени, она не болит. Желтуха развивается, как правило, уже на поздних стадиях цирроза. Поэтому болезнь зачастую выявляется при диспансеризации или при случайном обследовании уже на стадии цирроза, а не гепатита.

Необходимо знать, что первые проявления у всех разные, что зависит от причины и стадии заболевания. Часто это только слабость, повышенная утомляемость и дискомфорт в правом подреберье. Первыми проявлениями могут быть увеличение в объеме живота, отеки на ногах, то есть уже осложнения цирроза. Иногда это кожный зуд, кровоточивость из носа и десен, легкое появление синяков на коже, пожелтение склер глаз, боли в суставах, высыпания на коже и др.