Тромбоцитопения
В норме у здорового человека насчитывают 150-320*10 9 /л тромбоцитов в крови. Их главная задача реагировать на любое повреждение целостности кожи или слизистых оболочек. Они отправляются к месту ранения, активируются и начинают формировать мелкие тромбы, что и закрывают собой брешь. Но существуют заболевания, что приводят к уменьшению количества этих клеток.
Это может происходить путем провоцирования патологического разрушения тромбоцитов, проблемами с образованием новых и повышенное использования существующих клеток.
Тромбоцитопения может проходить как самостоятельное заболевание, так и как отдельный симптом разных заболеваний, что влияют на систему свертывания крови.
Патогенез тромбоцитопении
Уровень падения тромбоцитов в крови происходит по следующим причинам:
Падение уровня мегакариоцитов, либо их полное исчезновение. Мегакариоциты могут перестать синтезироваться организмом в том случае, когда у человека развиваются патологии крови, щитовидной железы, печени. Негативным образом на их численности отражается злоупотребление спиртными напитками, прием ядовитых веществ, перенесенные вирусные инфекции, прием антибактериальных препаратов, радиационное облучение организма, нехватка витамина В12 и фолиевой кислоты. Низкий уровень мегакариоцитов наблюдается у людей, которые получают терапию от ВИЧ, либо у которых развиваются ВИЧ-ассоциированные инфекции.
Усиленное разрушение тромбоцитов. Причины, по которым тромбоциты разрушаются с высокой скоростью самые разнообразные, среди них: болезнь Верльгофа, ДВС-синдром, перенесенное переливание крови, прохождение терапии антигистаминными препаратами, сульфаниламидами и пр.
Сбой в распределении тромбоцитов. Если у человека не наблюдается каких-либо патологий в организме, то около 45% всех тромбоцитов находятся в селезенке. Если где-то возникает повышенная потребность в этих элементах крови, то запас берется именно из этого депо. При условии, что человек страдает от туберкулеза, гепатита, малярии или болезни крови, уровень тромбоцитов в селезенке может повыситься до 90%. Это приведет к тому, что они начнут становиться меньше в размерах и быстрее разрушаться.
Итак, тромбоцитопения часто является следствием воздействия на организм лекарственных препаратов, но может быть, как симптомом наследственных патологий, так и признаком множества приобретенных в течение жизни болезней.
Классификация
Заболевание подразделяют по нескольким признакам. С учетом происхождения определяется:
- Первичная тромбоцитопения – развитие связано с нарушением процессов кроветворения, выработкой в организме антител, уничтожающих тромбоциты.
- Вторичная тромбоцитопения – развивается на фоне других заболеваний. Вторичная форма болезни также может быть следствием серьезных отравлений, облучения, алкоголизма.
По типам тромбоцитопении определяется:
- Иммунная тромбоцитопения – такое состояние развивается, если иммунная система начинает воспринимать тромбоциты как чужеродных агентов. В итоге иммунная тромбоцитопения приводит к уничтожению тромбоцитов иммунной системой организма.
- Эссенциальная тромбоцитопения – эта форма заболевания чаще всего поражает людей старшего возраста, после 50 лет. Эссенциальная форма часто развивается после перенесенных хирургических операций, а также на фоне хронических болезней внутренних органов, дефицита железа.
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – диагностируется чаще всего у детей. Болезнь связана с нарушениями свертываемости крови.
- Тромбоцитопения у новорожденных – может сопровождать врожденные патологические состояния, а также развиваться как вторичное заболевание при асфиксии во время родов, инфицировании ребенка и др.
С учетом степени тяжести заболевания определяется:
- Легкая. Уровень тромбоцитов составляет нижнюю границу нормы (30-50 х 109/л), симптомы патологии не проявляются. Иногда отмечаются носовые кровотечения. Как правило, такое состояние определяют случайно, во время профилактических анализов. Лечения в таком случае не требуется, врач наблюдает за состоянием пациента.
- Средняя. Уровень тромбоцитов снижен (20-50 х 109/л). Отмечаются кровоизлияния под кожу, даже при незначительных ударах возникают заметные гематомы, беспокоят частые кровотечения из носа. Могут появляться мелкие высыпания по телу. Лечение состояния проводят, если существует угроза развития внутренних кровотечений.
- Тяжелая. Уровень тромбоцитов очень низкий, иногда критический (меньше 20 х 109/л). Развиваются обширные внутренние кровотечения, множественные высыпания на коже. Лечение нужно проводить обязательно, пациента следует госпитализировать.
По характеру нарушений выделяют такие формы тромбоцитопении:
- изоиммунная;
- трансиммунная;
- гетероиммунная;
- аутоиммунная.
По характеру течения определяется:
- острая (до полугода);
- хроническая:
- с редко проявляющимися рецидивами;
- непрерывно рецидивирующая.
Классификация
Классификация тромбоцитопении по механизму развития неудобна по той причине, что при многих заболеваниях задействовано несколько механизмов развития тромбоцитопении.
Так, тромбоцитопения при алкоголизме обусловлена непосредственным угнетающим влиянием алкоголя на костный мозг с развитием гипоплазии мегакариоцитарного ростка, а также нарушением образования тромбоцитов из клеток-предшественниц. А в случае развития алкогольного цирроза печени с портальной гипертензией возникает спленомегалия (значительное увеличение селезенки), приводящая к тромбоцитопении перераспределения.
- вытеснение мегакариоцитарного ростка опухолевыми клетками;
- угнетение костного мозга токсинами;
- образование аутоантител к тромбоцитам с развитием иммунной тромбоцитопении разрушения;
- увеличение селезенки с возникновением тромбоцитопении перераспределения.
Недостатки патогенетической классификации учтены при разработке более простых вариантов.
Таким образом, все тромбоцитопении разделяются на первичные и вторичные (симптоматические). К первичным относят самостоятельные патологии (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура), а ко вторичным – те случаи, когда тромбоцитопения является осложнением основного заболевания (тромбоцитопения при лейкозе, циррозе печени, ВИЧ-инфекции и т.п.).
Кроме того, различают врожденные (неонатальная аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура) и приобретенные (острая или хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) тромбоцитопении.
Современные методы диагностики
Пациентам с подозрением на тромбоцитопению нужно сдать:
- общий анализ крови (количество и морфология тромбоцитов);
- анализ на коагулограмму (протромбиновое время, МНО, тромбиновое время);
- тест на длительность кровотечения по Дюке (в норме время не должно превышать 1-3 мин.);
- иммунограмма (при подозрении на аутоиммунную патологию);
- БАК (для исключения болезней других органов и систем);
- вирусологическое исследование крови (при подозрении на вирусную болезнь);
- цитологическое исследование костного мозга (для пациентов, у которых при ОАК было выявлено подозрение на лейкоз).
Перед сдачей крови важно не есть в течение 6-8 часов, избегать физических и психологических нагрузок за сутки до исследования, а также не принимать алкоголь и не курить.
Пациентам, у которых подтвердилась тромбоцитопения по анализу крови, врач назначает дополнительные обследования других внутренних органов и систем. Это нужно для исключения их возможного поражения.
Лечение тромбоцитопении
При установлении вторичного характера тромбоцитопении основное лечение заключается в терапии основного заболевания. Вместе с тем, наличие выраженного геморрагического синдрома требует госпитализации пациента и оказания неотложной медицинской помощи. При активных кровотечениях показаны трансфузии тромбоцитов, назначение ангиопротекторов ( этамзилаа), ингибиторов фибринолиза (аминокапроновой кислоты). Исключается прием ацетилсалициловой кислоты, антикоагулянтов, НПВС.
Пациентам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой проводится глюкокортикоидная терапия, внутривенное введение иммуноглобулина, плазмаферез, химиотерапия цитостатиками. В отдельных случаях (при неэффективности медикаментозной терапии, повторных кровотечениях) показана спленэктомия. При тромбоцитопениях неиммунного характера проводится симптоматическая гемостатическая терапия.
