Листовидная пузырчатка: причины, симптомы, диагностика и лечение

Препараты

Листовидная пузырчатка

Листовидная пузырчатка, известная в медицине и под другим названием «эксфолиативная пузырчатка», — разновидность заболевания с формированием множественных плоских ненапряженных пузырей. Для этого заболевания характерно образование вторичных пузырей, возникающих под коркой первичных. Основным симптомом листовидной пузырчатки является расслаивание кожного покрова. Заболевание имеет аутоиммунный механизм развития, поскольку организм формирует антитела, атакующие клетки собственного кожного покрова.

  • Симптомы листовидной пузырчатки
  • Диагностика листовидной пузырчатки
  • Лечение листовидной пузырчатки
  • Прогноз при листовидной пузырчатке

Листовидная пузырчатка получила свое название из-за того, что одним из наиболее ярких симптомов является образование слоистых корок, покрывающих эрозии, возникающих после вскрытия пузырей. Этот вид заболевания часто встречается и у детей, и у взрослых. Для людей старшего возраста характерна тенденция к преобладанию листовидной пузырчатки над другой ее формой — вегетирующей.

Диагностика листовидной пузырчатки проводится с помощью гистологического анализа, а ее лечение осуществляется путем применения глюкокортикоидов.

Симптомы листовидной пузырчатки

Одним из первых симптомов листовидной пузырчатки является покраснение определенных участков кожи, с расположенными на них плоскими, ненапряженными пузырями. В некоторых случаях они неярко проявляются на коже, однако имеет место отслаивание кожного покрова, которое выглядит как участок с неровной поверхностью.

Пузыри при листовидной пузырчатке характеризуются тонкими стенками, и, как следствие, склонностью к быстрому разрушению. После того, как пузырь разорвался, на его месте образуется эрозия ярко-малинового оттенка. Спустя некоторое время, эта рана подсыхает с образованием корки. Под ней возникают новые пузыри, и процесс повторяется несколько раз, оставляя на коже пациента элементы, состоящие из нескольких слоев корок.

Другим важным симптомом листовидной пузырчатки является отслоение эпидермиса. Это происходит по причине ослабления связей между зернистым и роговым слоем кожного покрова, что проявляется даже на здоровых участках тела пациента. Данный процесс называется симптомом Никольского и для него характерно образование пузырей и корок на неповрежденных участках нетронутой кожи.

Начало заболевания отмечается общим нормальным самочувствием пациента. Однако в соответствии с тем, как распространяется поражение кожи, ухудшается здоровье больного. Прежде всего, пациент испытывает боль при малейшем движении, поскольку механическое воздействие на кожу, покрытую пузырями или корками, является очень болезненным. Из-за этого возникают проблемы с психикой, функцией сна, усиливается стресс. Также поднимается температура, развивается кахексия, отмечаются ухудшение аппетита, потеря веса, истощение. Если поражения кожи распространятся на участки кожи на голове, то отмечается выпадение волос. Также могут разрушаться и отпадать ногти.

При листовидной пузырчатке очень редко отмечаются поражения слизистой оболочки рта.

В отдельных случаях заболевание протекает по нехарактерному для клинической картины сценарию, повторяя симптоматику вульгарной пузырчатки, дерматита Дюринга, токсикодермии, себорейного дерматита, экземы.

Диагностика листовидной пузырчатки

Основой для постановки диагноза служит симптоматика листовидной пузырчатки, поэтому обычно достаточно общего осмотра врача. Берутся мазки-отпечатки с поверхностей образованных эрозий, в которых присутствуют изменённые клетки с нарушенными межклеточными связями. Гистологический анализ показывает разрывы межклеточных связей и образование пузырей между зернистым и роговым слоями кожного покрова.

Диагноз можно поставить по старым разрешившимся волдырям, характерным образованиям участков гиперкератоза, дегенеративным клеткам, паракератозу.

Аутоиммунный характер заболевания диагностируется и подтверждается благодаря использованию иммунологических анализов. Однако не все подобные исследования могут с точностью дифференцировать вульгарную пузырчатку от ее листовидной формы.

Лечение листовидной пузырчатки

Данная форма заболевания лечится с применением разнообразных методик, включающих как медикаментозную терапию, так и дополнительные манипуляции. Курс лекарственных препаратов для приема обязательно должен состоять из глюкокортикостероидов: триамцинолона или преднизолона, метипреда или дексаметазона. Иногда необходимо дополнить такой набор препаратов медикаментами-иммуносупрессорами: метотрексатом или азатиоприном.

Специалисты отмечают, что положительный эффект в лечении дает комбинирование препаратов-кортикостероидов с синтетическими лекарствами, направленными на борьбу с малярией. Это могут быть делагил или плаквинил.

Отдельно пациенту показано применение ванн, наполненных раствором дезинфицирующего или противовоспалительного, вяжущего вещества.

Прогноз при листовидной пузырчатке

Врачи дают неблагоприятный прогноз при этом заболевании, так как оно имеет продолжительный период протекания. Смерть пациента наступает от кахексии, вторичной инфекции или осложнений после приема глюкокостероидов на постоянной основе.

Пузырчатка

Пузырчатка – группа буллезных дерматозов, при которых патогенетическая роль принадлежит циркулирующим аутоантителам, направленным против антигенов системы десмосомального аппарата многослойного плоского эпителия (кожа, слизистые оболочки полости рта, пищевода и других органов).

Заболевание развивается под действием различных факторов (прием лекарственных препаратов, содержащих тиоловые группы; инсоляция; инфекционные агенты; стресс; употребление определенных пищевых продуктов; физические факторы и др.), однако зачастую определить провоцирующий фактор не представляется возможным.

В процессе заболевания инициируется распознавание антигенпрезентирующими клетками собственных молекул, входящих в состав десмосом, отмена толерантности Т- и В-клеток к собственным аутоантигенам и синтез аутоантител.

Что это такое?

Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный. Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании).

Причины развития болезни

Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом. Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз». В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

Существует несколько теорий происхождения болезни:

  1. Вирусная. В ее подтверждение некоторые ученые приводят тот факт, что содержимым пузырей можно заразить куриные эмбрионы, лабораторных мышей или кроликов. Кроме того, наблюдается близкое действие на ткани отделяемого пузырей при пузырчатке и дерматите Дюринга, который имеет вирусное происхождение. Однако эта теория пока не получила подтверждения.
  2. Неврогенная. Ее выдвигал еще в XIX веке П. В. Никольский, подробно изучивший это заболевание. Он считал, что причиной неврогенной пузырчатки является изменение нервных клеток, ведущее к нарушению иннервации кожи. В подтверждение этой теории ученый приводил случаи возникновения заболевания после эмоциональных потрясений. У больных, которые погибли от пузырчатки, иногда отмечаются изменения в спинном мозге. На сегодняшний день ученые считают, что эти изменения участвуют в развитии болезни, но не являются ее причиной.
  3. Обменная. У больных изменена функция надпочечников, секретирующих глюкокортикоиды, вплоть до ее истощения; нарушен водный, белковый и солевой обмен. В доказательство этой гипотезы приводятся случаи появления болезни во время беременности и ее самостоятельного исчезновения после родов. Однако более вероятно, что эти нарушения вторичны и появляются под действием неизвестного фактора. В частности, описаны единичные случаи передачи заболевания по наследству.

Предполагаемые механизмы нарушений иммунитета, которые могут вызвать пузырчатку:

  1. Повреждение всей иммунной системы, в том числе вилочковой железы, которое может быть запрограммировано генетически.
  2. Вторичное угнетение иммунного ответа организма под действием внешних факторов (чужеродные вещества, токсины, солнечное облучение).
  3. Поражение самого эпидермиса, при котором образуются антитела против межклеточного вещества кожи. Они связываются с эпидермальными клетками, которые при разрушении выделяют фермент, растворяющий белки. Под его влиянием и развивается акантолиз.

У людей, столкнувшихся с этой патологией, может возникнуть вопрос, как передается заболевание. Им невозможно заразиться от человека.

Истинная (аутоиммунная) пузырчатка составляет до 1,5% всех кожных болезней (дерматозов). Существуют другие заболевания, которые тоже называются пузырчаткой, но в отличие от истинной, их причина установлена, а прогноз более благоприятный.

Симптомы и фото пузырчатки

Можно выделить три вида заболевания: вульгарная пузырчатка, которая возникает из-за аутоиммунных нарушений; вирусная пузырчатка, появление которой вызывает вирус коксаки; пузырчатка новорожденных – инфекционное заболевание, причиной которого является золотистый стафилококк. Кроме этого, в зависимости от клинической картины выделяют эритематозную, листовидную и вегетирующую пузырчатку – все эти формы болезни пузырчатка протекают с разными симптомами.

  1. Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) встречается наиболее часто. Основными симптомами пузырчатки является возникновение водянистых пузырей на слизистой оболочке рта с последующим высыпанием на коже по всему телу, включая паховые складки и подмышечные впадины. Иногда больные могут не замечать возникновения маленьких пузырей и не обращать на них внимания. Позднее пузыри могут достигать величины грецкого ореха и при разрыве выделяют прозрачное или кровянистое содержимое. Покрышка на пузырях очень тонкая и дряблая. При ссыхании покрышек образовываются корки коричневого цвета. А при трении кажущейся здоровой кожи, расположенной между пузырями, наблюдается отторжение верхних слоев эпидермиса. Пузырчатка вульгарная сопровождается общим недомоганием, слабостью, повышением температуры тела, болью в горле во время приема пищи и при разговоре. Заболевание может длиться годами и иметь тяжелое хроническое течение с поражением почек, сердца, печени. Вульгарная пузырчатка иногда усложняется злокачественным течением болезни и, несмотря на лечение, возможен летальный исход.
  2. Листовидная пузырчатка – заболевание относительно редкое. Может возникнуть на любом участке тела. Чаще всего высыпания проявляются на волосистой части головы и лице в виде вялых, плоских пузырей, имеющих тонкую покрышку, и выступающих над поверхностью. При разрывании покрышек обнажаются эрозии, которые заживают очень медленно. Покрышки ссыхаются и образовывают тонкие пластинчатые чешуйки, которые нарастают друг на друга. Клинической особенностью листовидной пузырчатки являются вновь появляющиеся пузыри, которые сливаются с соседними пораженными участками кожи, образуя обширную раневую поверхность. При данном заболевании слизистые оболочки, обычно не поражаются. Тяжесть общего состояния больного зависит от площади поражения кожи, возможно повышение температуры, нарушение солевого и водного обмена. Болезнь может длиться годами и перерасти в хроническую форму, если вовремя не начать лечение.
  3. Вегетирующая пузырчатка. Вегетирующая пузырчатка в самом начале своего развития очень похожа на пузырчатку обыкновенную. Также появляется первоначально на слизистой оболочке полости рта. Затем пузыри образуются вокруг естественных отверстий, за ушами, под грудью (у женщин), в подмышечных впадинах. На месте вскрытия пузырей образуются покрытые гнойным налетом эрозии, с выделением в большом количестве экссудата. Поражения часто сливаются и образуют большие раневые поверхности. Больные жалуются на боли при активном движении и жжение, истощение всего организма. Течение заболевания вегетирующей пузырчаткой доброкачественное, больные годами чувствуют себя удовлетворительно.
  4. Себорейная пузырчатка – это тяжело протекающее кожное заболевание. Пузыри себорейной пузырчатки, в отличие от обыкновенной, небольшого размера. Они быстро ссыхаются и образуют желтые или коричневые корочки, похожие на чешуйки. В первую очередь появляются на лице, волосистой части головы, затем опускаются на спину и грудь. На слизистой оболочке рта появляются крайне редко. При пузырчатке себорейной корки образовываются очень быстро. После удаления под ними прослеживаются влажные эрозии. Очень часто пузыри не заметны сразу и выявить первичность корочек очень сложно. Заболевание длится долго, течение доброкачественное.

Заболевание пузырчаткой может выявить только врач-дерматолог, основываясь на результатах осмотра, иммунологического, цитологического, гистологического обследований.

Пузырчатка у новорожденных

Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.

Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу. Ее возбудитель — золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины. На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов.

Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).

Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое. Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются. На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.

Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, отиты, пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.

Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях.

Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных. При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах. Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков.

Диагностика

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза.

Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Осложнения

При отсутствии лечения пузырчатка провоцирует воспаления внутренних органов, пневмонию, флегмоны, отиты. У новорожденных тяжёлая септическая форма заболевания может привести к летальному исходу.

У взрослых высока вероятность присоединения вторичной инфекции. Вульгарная пузырчатка может стать причиной поражения почек, печени, сердечно-сосудистой системы, листовидная – сепсиса и летального исхода.

Пузырчатка лечение

Принцип лечения пузырчатки у детей и взрослых заключается в угнетении патологической активности иммунной системы.

С этой целью используют глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон). Зачастую врач начинает лечение больного сразу же с больших доз, чтобы как можно быстрее воздействовать на патологический процесс. Такую дозу пациенту необходимо принимать в течение четырех-шести недель, затем дозу понемногу снижают. При малой дозе препарата возникают рецидивы болезни.

Кроме того, глюкокортикоиды могут применяться в комбинации с иммуносупрессивными препаратами (Азатиоприн, Метотрексат). Применение иммуносупрессивного лекарства позволяет использовать меньшую дозу глюкортикоидов, снизить их побочные эффекты.

При самой тяжелой форме болезни прибегают к пульс-терапии. Это кратковременное введение высоких доз глюкокортикоидов и Циклофосфамида по определенной схеме. В качестве дополнительного метода проводят плазмаферез, что позволяет быстро снизить уровень антител в крови. В случае присоединения инфекции пациенту назначают антибиотики.

В качестве наружного лечения пузыри на коже обрабатывают растворами анилиновых красителей (фукорцином). Для обработки полости рта практикуют полоскания растворами с противовоспалительным действием.

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода. С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Питание

Из рациона исключают продукты, способные вызвать аллергию, грубую пищу, простые углеводы, соль, консервы. В меню вводят продукты с высоким содержанием белка и витаминов. При образовании пузырей в ротовой полости рекомендуются супы-пюре и мягкие каши, исключающие механическое повреждение слизистой оболочки.

Профилактика

В зависимости от причины появления болезни пузырчатка, проводятся различные профилактические меры.

Вульгарную пузырчатку тяжело предупредить, т.к. это аутоиммунное заболевание – так же как и для профилактики многих других заболеваний необходимо постоянно поддерживать иммунитет. Для профилактики рецидивов следят за состоянием кожи, не реже, чем 2-3 раза в неделю контролируют уровень протромбина, сахара в крови, моче, давление, принимают витамины, препараты кальция.

Для профилактики вирусной пузырчатки и пузырчатки новорожденных следует соблюдать элементарные правила гигиены и антисептики.

Materinstvo.Info

Существует несколько разновидностей Enterovirus, и заболевания, которые вызывают данные вирусы, отличаются по своим симптомам. Энтеровирусная лихорадка у детей, пожалуй, является самой распространенной разновидностью заболевании, но и прочие типы болезни достаточно опасны для здоровья ребенка.

Поможет ли правильное питание и диета быстрее вылечить пузырчатку у взрослых, что нужно есть?

Что такое пузырчатка, знает далеко не каждый человек. Однако это заболевание достаточно опасно. Чем характеризуется пузырчатка у взрослых людей, ее симптомы и методы лечения, все это подробно изложено в данной статье.

  1. Пузырчатка у взрослых и методы ее лечения
  2. Болезнь пузырчатка: характеристика заболевания
  3. Пути заражения
  4. Классификация
  5. Вульгарная
  6. Себорейная
  7. Вегетирующая
  8. Листовидная
  9. Причины появления у взрослых
  10. Признаки и симптомы
  11. Пузырчатка у новорожденных детей
  12. Лечение у взрослых
  13. Гормонотерапия
  14. Антибиотик
  15. Местное лечение
  16. Противовирусные
  17. Антигистаминные
  18. Антисептики
  19. Как происходит лечение у беременных
  20. Как лечат заболевание у детей
  21. Реинфицирование
  22. Прогнозы
  23. Полезное видео

Пузырчатка у взрослых и методы ее лечения

Практически у каждого человека встречается та или иная форма заболевания. Причинами их возникновения могут послужить физические, психологические, химические и биологические факторы. Среди самых опасных болезней аутоиммунного класса – пузырчатка.

Для данного заболевания нет ограничения в возрасте человека. К тому же, оно имеет несколько разновидностей, с разными формами протекания. Без своевременной терапии пузырчатка несет тяжелые последствия, вплоть до летального исхода. Чтобы это предотвратить, необходимо знать, как проявляется эта болезнь, ее классификацию и способы лечения.

Болезнь пузырчатка: характеристика заболевания

Пузырчатка – это тяжелая хроническая болезнь аутоиммунной формы. Выражается заболевание в виде экссудативных высыпаний по всему телу. Такое анатомическое отклонение происходит при расслоении эпителия. Причиной данного явления выступает сбой иммунной системы. Когда снижается иммунитет, происходит изменение активации макрофаг. По ошибке, защищающие организм человека, клетки начинают атаковать «свои», что в свою очередь приводит к развитию и росту чужеродных агентов.

Пути заражения

Несмотря на то, что эпидемиологи тщательно исследуют пузырчатку, многие нюансы заболевания до сих пор не выявлены.

Существует несколько путей передачи пузырчатки. Самым распространенным считается контакт с инфицированным больным в следующих случаях:

  • во время разговора воздушно-капельным путем;
  • при непосредственном физическом контакте;
  • во время поцелуев;
  • при несоблюдении гигиены после посещения общественных мест;
  • во время употребления еды и жидкости с одной посуды.

Опасность данного заболевания состоит в том, что им можно заразиться не только при контакте с больным, но и с его носителем. Зараженный человек во время инкубационного периода выделяет инфекцию во внешнюю среду через кал.

Классификация

Пузырчатка подразделяется на несколько классификаций. Каждый вид имеет индивидуальное проявление, период протекания, разновидность и степень тяжести.

В зависимости от степени тяжести, пузырчатка подразделяется на следующие формы:

  1. Легкая. В этот период у пациентов наблюдается минимальное количество симптомов инфицирования.
  2. Умеренная. При этой степени тяжести на теле и слизистой оболочки рта увеличивается количество экссудативных высыпаний.
  3. Тяжелая. Эта форма заболевания достаточно опасна для здоровья человека. При ней на кожных покровах образуются конгломераты, слизистая рта покрывается кровоточащими язвами, возникают сопутствующие оппортунисты.

При отсутствии адекватного лечения тяжелая форма заболевания приводит к летальному исходу.

Сравнительная величина опасности патологии зависит от ее видов. По разновидности пузырчатка делится на две основные группы:

  • доброкачественная;
  • истинная.

В первом случае пузырчатка протекает достаточно легко и не несет большой угрозы для здоровья человека.

Второй же вариант сочетает в себе несколько подвидов, которые приводят к нарушению нормальной жизнедеятельности и влияют на продолжительность жизни.

Рассмотрим подвиды истинной пузырчатки и их характеристики более подробно.

Вульгарная

Этот вид пузырчатки характеризуется вялыми, тонкими пузырями с содержанием серозного цвета жидкости.

Дебютирует эта болезнь, как правило, с носа и ротовой полости. При этом пациент ощущает боль во время приема пищи и разговора. У него появляется неприятный запах изо рта и зуд в носу.

Себорейная

Очаги инфекции при себорейной пузырчатки – лицо, грудная клетка, спина. Характерными признаками заболевания являются локализирующие пузыри. В начальной стадии болезни коросты красного цвета имеют хрупкую структуру. В более поздних сроках они перерастают в кровоточащие язвы.

Вегетирующая

Данный вид болезни выражается слабым характером. Порой инфицированные люди долгие годы чувствуют себя в удовлетворительном состоянии не замечая боли. Но во время прогрессирования заболевания, у пациентов начинают проявляться эрозии по всему телу. На их дне образуются мягкие вегетации с серозно-гнойным налетом. При этом язвы начинают источать неприятный запах и причинять нестерпимый зуд.

Листовидная

При такой форме пузырчатки у больного очень редко поражается ротоглотка. Но весь кожный покров усыпан язвами и пузырями. Отличительной особенностью данного вида заключается в том, что эрозивные язвы могут появляться на ранее пораженных участках. Таким образом, тело больного покрывается массивной слоистой коркой, которая приносит ему дискомфорт в повседневной жизни.

Причины появления у взрослых

В данный момент эпидемиологами достоверно так и не было выявлено, в чем кроется причина возникновения пузырчатки.

Некоторые специалисты склонны к тому, что это заболевание связано с нарушением иммунной системы. Другие же медики оспаривают эту теорию, обосновывая свое противоречие тем, что пузырчатка встречается и у людей с повышенным иммунитетом к патогенным организмам.

Среди других возможных причин они выделяют:

  • применение противовоспалительных медикаментов;
  • термическое повреждение кожи;
  • воздействия ультрафиолетовых лучей;
  • индивидуальная непереносимость определенных продуктов питания.

К возможным причинам возникновения пузырчатки некоторые ученые относят и такое свойство, как наследственность.

Признаки и симптомы

Несмотря на то, что пузырчатка имеет несколько форм и разновидностей, ее характерным признаком является волнообразность кожных покровов.

При этом, во время прогрессирования у инфицированных больных добавляются такие симптомы, как:

  • зуд и покраснение кожи;
  • не приятный запах из ротовой полости;
  • повышение температуры.

Очень часто пациенты жалуются на повышенное слюноотделение и боль в гортани в период приема пищи, либо разговора.

Пузырчатка у новорожденных детей

Как показали многочисленные исследования, пузырчатка наиболее опасна для грудничков. Дело в том, что у новорожденных малышей еще не сформирована иммунная система в борьбе с патогенными микроорганизмами. Поэтому при инфицировании пузырчатка склонна быстро прогрессировать. К тому же, обширные поражения кожного покрова провоцируют стремительное снижение жидкости и белков, что приводит к возникновению дополнительных опасных патологий.

Лечение у взрослых

Лечение пузырчатки зависит от ее видов, форм и состояния иммунной системы пациента. Поэтому терапия должна назначаться строго эпидемиологом в медицинском учреждении.

Терапевтическое лечение включает в себя следующие комплексные мероприятия.

Гормонотерапия

Гормоны и их искусственные аналоги используются практически для всех видов пузырчатки. С их помощью можно в короткие сроки отрегулировать процесс иммунной системы в организме человека.

Применяются гормоны в форме таблеток, либо парентерально вводятся внутрь. Наиболее распространенными препаратами этой категории лекарственных средств, считаются:

  • Преднизолон;
  • Метилпреднизолон;
  • Преднизон.

При этом данные медикаменты нужно использовать постоянно, от начала курса лечения до полного выздоровления пациента.

Антибиотик

Несмотря на то, что антибиотики способны подавить жизнедеятельность и рост патогенных микроорганизмов, при пузырчатке они назначаются крайне редко. Такое ограничение связано с тем, что лекарства данной категории оказывают негативные последствия на слизистую ротоглотки и кожные покровы. Также они способны вызвать аллергические реакции. Однако при пиогенной инфекции антибиотики оказывают достаточно положительный эффект. Во время их приема снижается температура тела и количество пустулезных элементов. Самым распространенным препаратом в лечении пузырчатки считается Пенициллин.

Местное лечение

Местное лечение пузырчатки предусматривает использование мазей и компрессов. В качестве вязкой лекарственной формы используют:

  • Эритромицин;
  • Тетрациклин;
  • Террамицин.

В приготовлении настоев для компрессов идеально подойдет шалфей, ромашка, календула. При помощи этих средств происходит антибактериальный эффект, снижается зуд, покраснение и воспалительный процесс в целом.

Противовирусные

Противовирусные препараты назначаются в целях подавления вируса и поддержания иммунной системы человека. При пузырчатке чаще всего применяются:

  • Циклоферон;
  • Лаферон;
  • Виферон.

Приведенные медикаменты также хорошо участвуют в профилактических целях данного заболевания.

Антигистаминные

Эти средства нового поколения отличаются моментальным эффектом. При их применении прекращается зуд, покраснение, отеки, сильный кашель.

К категории антигистаминных препаратов в борьбе с пузырчаткой относятся:

  • Супрастин;
  • Тавегил;
  • Диазолин.

Приведенные лекарства помимо положительного действия на организм человека имеют свои противопоказания. Поэтому перед их применением стоит ознакомиться с прилагаемой инструкцией.

Антисептики

Чтобы препятствовать распространению пустулезных очагов инфекции, больным пузырчаткой назначают антисептические препараты. Обширным спектром действия считаются:

  • раствор бриллиантового зеленого;
  • Фукорцин.

При большом количестве водяных пузырьков, совместно с антисептиками рекомендуется применять ванны с использованием перманганата калия.

Как происходит лечение у беременных

В отличие от вирусных патологий таких, как оспа и ветрянка, пузырчатое заболевание для беременных женщин не так опасно.

Однако при возникновении этой болезни увеличивается риск преждевременных родов. В то же время, статистика выкидышей и мертворожденных остается на том же уровне.

Ярко выраженными областями пузырчатки у беременных женщин считаются – живот, спина, ягодицы. При этом очаг распространения инфекции начинается с пупка.

Чтобы остановить прогрессирование болезни и устранить ее симптомы, лечение пузырчатки у беременных женщин необходимо проводить с профильным эпидемиологом. Только он сможет правильно подобрать комплексную терапию, включающую безопасные стероиды и антибактериальные препараты, которые будут менее безопасны для плода.

Как лечат заболевание у детей

Обычно маленьким детям назначают ту же схему лечения, что и взрослым людям. Но без стационарного обслуживания им необходимо создать оптимальные условия для быстрого выздоровления.

Домашний уход включает:

  1. Отмена гидротерапии и наружное ополаскивание водой.
  2. Строгое соблюдение диеты.
  3. Проветривание комнаты.
  4. Обеспечение чистой одежды из натуральных волокон.

Чтобы обезопасить членов семьи от заражения пузырчатки, в квартире также необходимо создать карантин.

Реинфицирование

Как показала многолетняя практика, при своевременном лечении от пузырчатки можно вылечиться в полной степени. Но существует вероятность реинфицирования. То есть когда человек повторно заражается болезнью. Причиной рецидива, как правило, выступают те же бактерии. Однако встречаются случаи, когда болезнь вспыхивает с новой силой из-за проникновения в организм патогенных микробов иной инфекции.

Прогнозы

Использование комплексной терапии, с участием глюкокортикостероидных и иммуносупрессивных препаратов благоприятно влияет на прогноз при пузырчатке. Тем не менее, данное заболевание до сих пор остается самым опасным для здоровья человека.

При пузырчатке наблюдается высокая смертность, как среди молодого, так и пожилого поколения. В 37% случаев беременные женщины не дохаживают срок. Также у многих пациентов наблюдаются рецидивы.

Итак, рассмотрев характеристику, классификацию и тяжесть протекания заболевания, можно самостоятельно убедиться, что пузырчатка – достаточно опасное заболевание. При первых симптомах этого недуга необходимо незамедлительно обратиться к эпидемиологу.

Полезное видео

Листовидная пузырчатка

Листовидная пузырчатка (эксфолиативная пузырчатка) — клиническая форма пузырчатки, для которой характерно образование плоских ненапряженных пузырей, повторное появление пузырей под корками на месте уже разрешившихся элементов и резко выраженное расслаивание эпидермиса. Течение заболевания хроническое, многолетнее, со склонность к генерализации и поражению обширных участков кожи. Точная диагностика и дифференцировка заболевания от других форм пузырчатки осуществляется в ходе гистологического исследования. При листовидной пузырчатке проводится терапия иммуносупрессивными препаратами (кортикостероидными гормонами, цитостатиками), местное лечение.

  • Симптомы листовидной пузырчатки
  • Диагностика листовидной пузырчатки
  • Лечение и прогноз листовидной пузырчатки
  • Цены на лечение

Общие сведения

Свое название листовидная пузырчатка получила за счет характерных слоистых корок, покрывающих образовавшиеся на месте пузырей эрозии. В структуре дерматозов заболеваемость листовидной пузырчаткой не превышает 1,5%. Листовидная пузырчатка является наиболее часто встречающейся формой пузырчатки у детей. У взрослых она преобладает над вегетирующей пузырчаткой. Как и другие виды пузырчатки, листовидная пузырчатка имеет аутоиммунный механизм развития с образованием аутоантител к клеткам эпидермиса. Без адекватной терапии больные могут погибнуть от присоединения вторичной инфекции, кахексии.

Симптомы листовидной пузырчатки

Листовидная пузырчатка начинается с появления покрасневших участков кожи с расположенными на них уплощенными дряблыми пузырями. В отдельных случаях начало заболевания протекает по типу вульгарной пузырчатки, дерматита Дюринга или напоминает эритематозные изменения при экземе, токсикодермии, себорейном дерматите. Иногда пузыри не выражены, а отслаивание эпидермиса определяется как участок с неровной поверхностью.

Пузыри имеют тонкую покрышку и быстро разрываются. Образуются ярко-красные эрозии с обильным отделяемым, которое подсыхает с образованием корок. Новые порции отделяемого формируют новые слои корок. В результате образуются характерные для листовидной пузырчатки элементы, покрытые слоистыми корками и напоминающие слоеное тесто.

Основной отличительной особенностью листовидной формы пузырчатки является ослабление связи зернистого и рогового слоев эпидермиса, которое проявляется даже на внешне здоровых участках кожного покрова. Это обуславливает резко положительный симптом Никольского — отслоение эпидермиса на значительное расстояние при потягивании за остатки покрышки разорвавшегося пузыря. По этой же причине даже незначительное поверхностное повреждение неизмененных участков кожи приводит к расслаиванию эпидермиса с образованием пузырей.

Эрозии заживают медленно. Часто под корками образуются новые пузыри и этот процесс может продолжаться постоянно, что также является клинической особенностью листовидной пузырчатки. При прогрессировании заболевания отдельные рядом расположенные пузыри склонны сливаться с образованием обширных участков поражения.

Общее состояние пациентов с листовидной пузырчаткой в начале заболевания может быть нормальным. По мере увеличения площади пораженных участков кожи оно ухудшается. Даже незначительные движения начинают причинять пациенту боль, из-за чего страдает психика и возникают нарушения сна. Отмечаются подъемы температуры, пациенты теряют аппетит и худеют, развивается кахексия. При распространении процесса на кожу головы, происходит выпадение волос. Ногти тускнеют, утолщаются и могут выпадать. Поражение слизистой полости рта наблюдается крайне редко.

Диагностика листовидной пузырчатки

Часто диагноз листовидной пузырчатки можно поставить на основании описанных выше клинических особенностей заболевания. В мазках-отпечатках с поверхности эрозий обнаруживаются характерные для всех видов пузырчатки акантолитические клетки, то есть клетки с нарушенными межклеточными связями. Гистологическое исследование обнаруживает наличие щелей или пузырей между роговым и зернистым слоем эпидермиса, разрыв связей между клетками (акантолиз). В старых очагах отмечается паракератоз и гиперкератоз, дегенерация клеток зернистого слоя кожи.

Из дополнительных методов диагностики применяют иммунологические исследования, подтверждающие аутоиммунный механизм развития заболевания. Однако реакции прямой и непрямой иммунофлуорисценции (РИФ) не позволяют точно отличить листовидную пузырчатку от вульгарной.

Листовидную пузырчатку дифференцируют от других форм пузырчатки, а также от дерматита Дюринга, эритродермии, синдрома Лайелла и других заболеваний.

Лечение и прогноз листовидной пузырчатки

Лечение проводится под наблюдением дерматолога в основном глюкокортикостероидами: дексаметазон, преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон и др. В тяжелых случаях терапию дополняют иммуносупрессорами (азатиоприн, метотрексат). Отмечен положительный эффект при комбинации кортикостероидных препаратов с синтетическими противомалярийными средствами (гидроксихлорохин, хлорохин и др.). Местно рекомендованы ванны с противовоспалительными, дезинфицирующими средствами или вяжущими добавками (например, отвар коры дуба).

Прогноз неблагоприятный. На фоне лечения заболевание может протекать длительное время. Но в итоге пациент погибает от кахексии, присоединившихся инфекций или осложнений постоянной глюкокортикоидной терапии.

Пузырчатка у взрослых

Пузырчатка – хроническое заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы. Оно проявляется как пузыри разного размера на внешне здоровой коже и слизистых оболочках. По своим клиническим особенностям различают четыре формы болезни – истинную (вульгарную), листовидную, эритематозную и вегетирующую. Диагноз подтверждается в том случае, если при гистологическом исследовании мазка-отпечатка, взятого с повреждённой кожи, обнаруживаются акантолитические клетки. Для лечения используются препараты общего и местного действия с содержанием глюкокортикостероидов в сочетании с одним из методов экстракорпоральной коррекции крови (гемокоррекции) – криаферезом, гемосорбцией, плазмофорезом.

Особенности пузырчатки у взрослых


В зависимости от клинической картины патологического процесса различают два основных вида пузырчатки – истинная (акантолитическая) и доброкачественная (неакантолитическая). Первая является более тяжёлой и опасной, проявляется в разных формах, при отсутствии лечения приводит к осложнениям, опасным для здоровья и жизни. Вторая протекает легче и мягче, она редко вызывает осложнения, проявляется в разных формах, но не так опасна для здоровья и жизни.

Акантолитические формы:

  • Бразильская.
  • Вегетирующая.
  • Вульгарная (обыкновенная).
  • Листовидная.
  • Эритематозная.

Неакантолитические формы:

  • Рубцующаяся неакантолитическая.
  • Неакантолитическая.
  • Буллезная.

К редким формам относится пузырчатка:

  • Герпетиформная. По своим симптомам похожа на дерматит Дюринга и герпетиформный дерматит, сопровождается сыпью в форме эритематозных бляшек и небольших поверхностных пузырьков с прозрачной жидкостью внутри. В острой форме признаки такие же, как при эриматозной и обыкновенной форме.
  • Лекарственная. Причинами заболевания являются генетическая предрасположенность, приём некоторых лекарственных препаратов на фоне снижения иммунитета. В первом случае признаки исчезают после длительного лечения, во втором – почти сразу после отмены лекарств. Чаще всего – это Пиритинол, Типронин, Пеницилламин, Буцилламин, Пироксикам и препараты с содержанием золота. Симптомы такие же, как при обыкновенной, листовидной или эритематозной пузырчатке.
  • Паранеопластическая. Развивается на фоне злокачественных опухолей, опасна для жизни, в 90% случаев приводит к летальному исходу. Чаще всего диагностируется при гематологических видах рака – лимфоцитарной лейкемии, макроглобулинемии, лимфомах.
    IgA. Различают два типа этой разновидности – субкорнеальный пустулярный дерматоз и интраэпидермальный нейтрофильный IgA-дерматоз. Определить ту или иную разновидность может только врач по лабораторным анализам и клинической картине. Как выглядит IgA-пузырчатка и другие её формы на разных стадиях, демонстрируют представленные ниже фото.

Симптомы пузырчатки у взрослых

Некоторые симптомы пузырчатки характерны для всех видов и форм. Это стремительный прогресс при отсутствии лечения и волнообразность – болезнь то затихает, то усиливается снова. Другие признаки зависят от вида и формы заболевания:

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка. Пузыри разного размера распространяются по всему телу. Они имеют вялую и тонкую покрышку (поверхность), внутри заполнены прозрачной или полупрозрачной жидкостью – серозным экссудатом. Чаще всего первые пузырьки появляются на слизистой рта и носа, из-за чего появляется:

  • Боль при жевательных движениях, глотании и разговоре.
  • Усиленное слюноотделение.
  • Боль при высмаркивании.
  • Неприятный запах изо рта.

Патологический процесс на слизистых затягивается на длительное время – от 3 месяцев до 1 года. Потом волдыри появляются на разных участках тела. Часто это происходит настолько стремительно, что пациент не замечает их образования. Иногда пузырьки лопаются, на их месте образуются эрозии ярко-розового цвета с гладкой, глянцевой поверхностью, вызывающие боль, потом формируются сухие корки. Как правило, они распространяются от центра скопления пузырьков к краям и образуют обширные зоны. При диагностике пузырчатки обыкновенной проба Никольского даёт положительный результат – при незначительном воздействии на кожу в очаге поражения отслаивается верхний слой. Во время болезни ощущается слабость, повышается температура.

Эритематозная пузырчатка. Сначала пузырьки появляются на груди, шее, лице и волосистой части головы, симптомы похожи на себорею – чёткие границы зон поражения, быстрое самовскрытие пузырей с вялой и дряблой поверхностью, эрозии, бурые или желтоватые корочки разной толщины на их месте. Синдром Никольского при этом имеет локальный характер, но постепенно затрагивает другие участки тела.

Вегетирующая пузырчатка. Доброкачественное заболевание, которое протекает много лет, не ухудшая самочувствие пациентов. Сначала пузырьки появляются в естественных складках кожи, вокруг рта, носа и ушей, в области половых органов и анального отверстия. Они самопроизвольно вскрываются, на их месте образуются эрозии с неприятно пахнущим серозно-гнойным или серозным налётом, окружённые пустулами. При постановке диагноза болезнь нужно дифференцировать от хронической вегетирующей пиодермии, проба Никольского даёт положительный результат только в зонах поражения.

Листовидная пузырчатка. Сначала плоские, слегка возвышающиеся над кожей пузыри появляются на теле, потом образуются на слизистых оболочках. Характерный признак – одновременное наличие пузырьков и корочек, наслаивающихся друг на друга.

Бразильская пузырчатка. Встречается только в странах Латинской Америки (Венесуэле, Парагвае, Перу, Боливии, Аргентине и Бразилии и т. д.), на других континентах никогда не выявлялась. Причина возникновения до сих пор не установлена, но скорее всего заболевание имеет инфекционную природу. Чаще бразильская пузырчатка диагностируется у женщин моложе 30 лет, поражает только кожный покров. Сначала появляются плоские пузырьки, потом они вскрываются и покрываются чешуйчатыми расслаивающимися корочками, под которыми образуются эрозии, незаживающие по нескольку лет. Синдром Никольского на поражённых участках даёт положительный результат, болезнь вызывает сильный дискомфорт – сопровождается болью и жжением.

Буллезная пузырчатка. Протекает доброкачественно и не сопровождается акантолизом (разрушением кожных покровов). На разных участках тела появляются пузыри, которые исчезают без следов в результате лечения или самостоятельно.

Неакантолитическая пузырчатка. Протекает доброкачественно, проявляется пузырьками на слизистой рта, имеются признаки воспаления, наблюдается изъязвление поражённых участков.

Рубцующаяся неакантолитическая. Пузыри образуются на слизистых оболочках глаз и рта. В группу риска входят женщины старше 45 лет. Данная форма заболевания имеет ещё одно название – пузырчатка глаз.

Причины пузырчатки у взрослых

Чаще всего причина пузырчатки обыкновенной – изменения в клетках тканей и кожного покрова, в результате которых они становятся антителами для иммунной системы. Подобные метаморфозы происходят при воздействии агрессивных факторов окружающей среды или ретровирусов. Изменение клеток эпидермиса и синтез специфических антигенов нарушает межклеточную связь, в результате чего на поверхности кожи образуются специфические пузыри. Другие провоцирующие факторы не выявлены, но известно, что на процент заболеваемости влияет генетическая предрасположенность.

Пузырчатка у детей


Как правило, пузырчатка у детей диагностируется в первые месяцы жизни. Это высококонтагиозное (заразное) инфекционное заболевание, проявляющееся в виде очень быстро распространяющихся по коже пустул. Детская пузырчатка имеет бактериальную природу, возбудителем болезни является золотистый стафилококк.

В силу реактивных особенностей кожи, усиливающихся при нездоровом образе жизни беременных, преждевременных родах и родовых травмах, дети практически не защищены от бактериальных инфекций. В результате уже в первые дни жизни на коже могут появиться пузыри с серозным содержимым. Болезнь может проявить себя и спустя 1-2 недели после рождения. Различают и другие провоцирующие факторы:

  • Нарушение правил гигиены в роддомах.
  • Персонал родильных домов как носитель инфекции.
  • Гнойные воспаления пупка.

Пузырчатка у детей развивается очень быстро. Пузыри практически мгновенно распространяются по телу и увеличиваются в размерах, через несколько часов лопаются. На их месте образуются эрозии с остатками кожи по краям, которые вызывают боль и покрываются гнойными корочками. Процесс сопровождается интоксикацией, повышенной температурой, отсутствием аппетита.

Диагностика пузырчатки у взрослых

Заболевание диагностируется при визуальном осмотре, оно дифференцируется от сифилитической пузырчатки, которая является следствием врождённого сифилиса с локализацией пузырей на ладонях. В некоторых случаях требуются дополнительное исследование на:

  • Клетки Тцанка (цитологическое).
  • Интраэпидермальные пузыри (гистологическое).
  • Надбазальное свечение (иммунофлюоресцентное).

При классическом развитии диагностика пузырчатки не вызывает сложностей. Помимо врождённого сифилиса её нужно дифференцировать от красной волчанки (буллезной формы), врождённого буллезного эпидермолиза, герпетиформного дерматоза Дюринга, буллезных токсикодермий, многоформной экссудативной эритемы.

Лечение пузырчатки у взрослых

Поскольку учёные до сих пор не могут установить точные причины, лечение пузырчатки у взрослых вызывает некоторые трудности. Больные ставятся на диспансерный учёт, они должны избегать чрезмерных физических нагрузок и стрессов, как можно чаще менять одежду и постельное бельё, соблюдать диету и правила гигиены.

Основу лечения составляет медикаментозная терапия:

  • Высокие дозы глюкокортикоидов (Полькортолон, Метипред, Дексаметазон, Преднизолон). Если наблюдается регресс заболевания, дозировка постепенно уменьшается.
  • При заболеваниях ЖКТ назначаются пролонгированные глюкокортикоиды – Дипроспан, Метипред-депо, Депо-медрол.
  • Лечение дополняется гормональными средствами, недостаток которых – высокая вероятность осложнений: депрессии, бессонницы, артериальной гипертензии, повышенной возбудимости, ангиопатии, увеличения веса, тромбоза, язвы (эрозии) желудка (кишечника), стероидного диабета.
  • При ухудшении состояния назначаются препараты для восстановления слизистой желудка (Альмагель и др.), диета, предполагающая минимум жиров и углеводов, максимум белка и витаминов.
  • Параллельно принимаются иммуносупрессоры и цитостатики – Азатиоприн, Метотрексат, Сандиммун.
  • Чтобы избежать нарушения электролитного баланса, рекомендуется приём калия и кальция.

Дополнительные методы лечения:

  • Очищение крови – гемодиализ, плазмаферез, гемосорбция. Подобные процедуры удаляют из крови иммуноглобулины, токсические вещества и циркулирующие иммунные комплексы. Они особенно полезны пациентам с гипертиреозом, атеросклерозом, сахарным диабетом.
  • Фотохимиотерапия – воздействие ультрафиолетовых лучей параллельно с G-метоксипсораленом снижает активность клеток крови и направляет её в русла сосудов, очищает организм от токсинов и иммуноглобулинов.
  • Местное лечение – мази с глюкокортикоидами, спреи с ксилокаином, лидокаином и другими местными анестетиками, растворы с анилиновыми красителями (бриллиантовый зелёный, Фукорцин), ванны с перманганатом калия, обработка язв Куриозоном.
  • Диета – из рациона исключают продукты, способные вызвать аллергию, грубую пищу, простые углеводы, соль, консервы. В меню вводят продукты с высоким содержанием белка и витаминов. При образовании пузырей в ротовой полости рекомендуются супы-пюре и мягкие каши, исключающие механическое повреждение слизистой оболочки.

Осложнения при пузырчатке у взрослых

При отсутствии лечения пузырчатка провоцирует воспаления внутренних органов, пневмонию, флегмоны, отиты. У новорожденных тяжёлая септическая форма заболевания может привести к летальному исходу. У взрослых высока вероятность присоединения вторичной инфекции. Вульгарная пузырчатка может стать причиной поражения почек, печени, сердечно-сосудистой системы, листовидная – сепсиса и летального исхода.

Профилактика пузырчатки у взрослых

Основные меры профилактики пузырчатки – регулярная смена нательного и постельного белья, соблюдение правил гигиены, здоровый образ жизни и правильное питание.