Ихтиоз – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Диагностика

Ихтиоз

Ихтиоз (от греч. ichthys – «рыба») – это генетически обусловленное заболевание кожи, характеризующееся ее избыточным ороговением с деформацией по типу рыбьей чешуи.

При заболевании в патологический процесс могут вовлекаться и отдельные участки кожи, и весь кожный покров; степень изменений также варьирует в широких пределах.

Ихтиоз известен с древнейших времен: упоминания о нем встречаются в древних индийских и китайских текстах, датируемых 4–3-м тысячелетием до н. э. Впервые полноценно клиническую картину заболевания описал в начале XIX века Р. Уиллан; позже, в 1842 году, для обозначения патологии У. Вильсоном было предложено название «заболевание кожи в виде рыбьей чешуи».

В настоящее время на основании данных разносторонних исследований (иммунологических, генетических, цито- и гистологических) фактически подтверждено наличие более 50 нозологических форм заболевания.

Синонимы: диффузная кератома, сауриаз, ихтиозиформный дерматоз.

Причины и факторы риска

До настоящего времени, несмотря на всестороннее исследование проблемы, однозначной позиции по этиологии и патогенезу заболевания не существует.

Достоверно известен пусковой механизм структурных изменений кожи: мутации или нарушение экспрессии, охватывающие более 50 генов, кодирующих репарацию ДНК, синтез липидов, процессы адгезии и десквамации (скрепление роговых чешуек между собой и их отшелушивание, обновление поверхности эпидермиса), процессы клеточной дифференцировки и др. Характерно наличие нескольких точек мутации в одном гене, что обусловливает множество клинических форм заболевания.

При ихтиозе нарушается образование кератина и ферментов, участвующих в кератинизации, структурных белков клеточных мембран, протеинов, ответственных за ороговение эпидермиса и формирование жирового барьера кожи.

Заболевание наследуется аутосомно-доминантно, реже – рецессивно или Х-сцепленно.

Причинами приобретенных ихтиозоформных состояний, как правило, являются следующие заболевания и патологические состояния:

  • лимфома;
  • лимфогранулематоз;
  • проказа (лепра);
  • СПИД;
  • синдром мальабсорбции;
  • прием препаратов циметидина, никотиновой кислоты;
  • злокачественные новообразования кожи;
  • гиповитаминоз А; и др.

Формы заболевания

В настоящее время предложено множество классификаций заболевания, основывающихся на разнообразных критериях.

На основании наличия или отсутствия генетического дефекта:

  • наследственный ихтиоз, подразделяющийся на аутосомно-доминантный (вульгарный) и аутосомно-рецессивный (ламеллярный, «плод Арлекина», линеарный ихтиоз Комеля, иглистый ихтиоз Ламберта);
  • наследственные синдромы, в состав которых ихтиоз входит как симптом (синдромы Нетертона, Рефсума, Попова, Руда, Юнга – Фогеля, Шегрена – Ларссона);
  • приобретенные формы ихтиоза (симптоматический, сенильный и дисковидный).

В соответствии с тяжестью течения:

  • тяжелая форма ихтиоза, не совместимая с жизнью;
  • средней степени тяжести;
  • поздняя форма [отсроченный, развивающийся в течение первых месяцев (реже – лет) жизни].

Неблагоприятный прогноз для жизни отмечается при ихтиозе плода: новорожденные обычно погибают в течение первых дней или недель жизни.

Исходя из типа наследования:

  • аутосомно-рецессивный;
  • аутосомно-доминантный;
  • Х-сцепленный.

Клинико-морфологические формы (в зависимости от характера ороговения):

  • ретенционная;
  • пролиферативная;
  • акантокератолитическая.

Наибольшее распространение в последние годы получила классификация, предложенная в 2009 году на I Консенсусной конференции по ихтиозу, основанная на принципе синдромальности:

  • несиндромальные формы, ограничивающиеся только поражением кожных покровов (вульгарный и Х-сцепленный рецессивный ихтиоз, «плод Арлекина», ламеллярный, врожденная ихтиозиформная эритродермия, ихтиоз по типу купального костюма, эпидермолитический и поверхностный эпидермолитический и пр.);
  • синдромальные формы заболевания, при которых в патологический процесс вовлекаются внутренние органы (синдромы Руда, Шегрена – Ларссона, Нетертона, Рефсума, KID-, CHIME-, CHILD-синдромы).

Симптомы

Группу ихтиозов формируют более 50 клинико-морфологических форм, что подразумевает разнообразие проявлений заболевания. Тем не менее можно выделить ряд общих симптомов:

  • выраженное утолщение рогового слоя эпидермиса, наличие кожных чешуек, зон ороговения;
  • шелушение и сухость кожи;
  • изменение ногтевых пластин (онихогрифоз – деформация вида «птичьи когти», отслоение ногтя от подлежащих мягких тканей, расслоение и ломкость пластины), волос (сухость, ломкость, истончение) и зубов (множественный кариес);
  • углубление кожного рисунка;
  • кожные высыпания различной окраски и формы.

Для заболевания характерны обострение в осенне-зимний период, ремиссия в теплое время года, уменьшение болезненных проявлений в период полового созревания.

Помимо общих клинических симптомов, различные формы ихтиоза имеют ряд характерных особенностей.

Вульгарный ихтиоз, представляющий более 90% всех случаев заболевания, развивается в течение первых 2-3 месяцев жизни, редко – в течение первых 2-3 лет, носит пожизненный характер. В данном случае имеет место распространенное поражение: кожные покровы сухие, шершавые, утолщенные, грязно-серого цвета с наслоением множества чешуек. Максимально выраженные изменения отмечаются на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов.

Ихтиоз известен с древнейших времен: упоминания о нем встречаются в древних индийских и китайских текстах, датируемых 4–3-м тысячелетием до н. э.

В зависимости от характера шелушений выделяют несколько клинических вариантов вульгарного ихтиоза:

  • ксеродермия – сухость и шершавость кожи без чешуйчатых наслоений, является абортивной формой простого ихтиоза;
  • простой ихтиоз – поражение всей поверхности тела, включая волосистую часть головы, чешуйки небольшого размера с плотным центром, прикрепленным к подлежащим тканям;
  • блестящий ихтиоз – чешуйки прозрачные, мозаично расположенные, локализуются преимущественно на нижних конечностях;
  • белый ихтиоз – чешуйки имеют беловато-желтое окрашивание и внешне напоминают волокна асбеста;
  • змеевидный ихтиоз – наслоения имеют грубый вид, коричневатую окраску и напоминают чешую змеи.

Кожные проявления заболевания сопровождаются хроническими патологиями многих внутренних органов: бронхиальной астмой, вазомоторным ринитом, хроническими конъюнктивитами, различными нарушениями зрения, патологиями гепатобилиарной зоны.

Ламеллярный ихтиоз (коллодийный плод) проявляется уже на момент рождения покрасневшей кожей новорожденного, покрытой твердой желтоватой пленкой по типу застывшего клеевого раствора (коллодия). В некоторых случаях пленка трансформируется в чешуйки и затем бесследно исчезает, однако чаще чешуйки остаются на коже пожизненно.

Ихтиоз плода (фетальный, «плод Арлекина») формируется на 4-5-м месяце внутриутробного развития; проявления заболевания фатальны, поэтому беременность самопроизвольно прерывается или заканчивается рождением мертвого ребенка. При живорождении новорожденный погибает в первые дни от истощения или инфицирования кожных дефектов. Кожа новорожденных покрыта роговым панцирем, состоящим из щитков серо-черного цвета до 1 см толщиной, гладких или зазубренных, разделенных бороздами и трещинами. Ротовое отверстие растянуто или, наоборот, резко сужено, напоминает хобот. Черты лица, ушные раковины, конечности деформированы, веки выворочены.

Линеарный огибающий ихтиоз Комеля поражает чаще девочек первого года жизни. На туловище и сгибательных поверхностях конечностей появляются полиморфные эритематозные высыпания, мелкие пузырьки, очаги лихенизации, на лице и волосистой части головы – мелкопластинчатые шелушения. У пациентов может отмечаться отставание в психическом и физическом развитии.

Основными осложнениями ихтиоза являются присоединение вторичной инфекции и развитие сепсиса с последующим летальным исходом.

Х-сцепленный ихтиоз диагностируется исключительно у лиц мужского пола, развивается в течение первых недель жизни. В патологический процесс, как правило, вовлекается весь кожный покров, за исключением ладоней и подошв, по мере взросления заболевание прогрессирует. Чешуйки в данном случае крупные, темного цвета, плотно сидящие, напоминают щитки. Кожные проявления при Х-сцепленном ихтиозе могут сопровождаться эпилепсией, задержкой психического развития, психическими заболеваниями, эндокринными нарушениями.

Наследственные синдромы, в которых ихтиоз представлен отдельным симптомом:

  • синдром Нетертона – врожденный ихтиоз и изменение волос в сочетании с атопией, болеют преимущественно женщины;
  • синдром Рефсума – ихтиоз, пигментный ретинит, полиневрит, задержка психического развития;
  • синдром Руда – сочетание ихтиоза, поражения нервной системы (эпилепсия, умственная отсталость, полиневрит), иногда в комплексе с патологией кроветворной (макроцитарная анемия) и эндокринной (инфантилизм) систем;
  • синдром Шегрена – Ларссона – наследственный ихтиоз, спастические параличи и олигофрения;
  • синдром Попова – врожденный ихтиоз, карликовый рост, слабоумие и множественный остеопороз.

Диагностика

Диагностика заболевания основана на оценке характерной клинической картины, данных электронной микроскопии.

При цито- и гистологическом исследовании выявляются резкое истончение или полное отсутствие зернистого слоя и обширные межклеточные отеки базального слоя эпидермиса, деформация базальной мембраны, периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты в сосочковом слое дермы, изменения формы и органелл эпидермоцитов.

При ихтиозе в патологический процесс могут вовлекаться и отдельные участки кожи, и весь кожный покров; степень изменений также варьирует в широких пределах.

Лечение

Лечение ихтиозов симптоматическое, направлено на снижение сухости кожных покровов и размягчение роговых чешуек:

  • увлажняющие кремы и мази;
  • кератолитические средства;
  • ретиноиды.

Помимо местных средств, в терапии ихтиоза применяют:

  • иммуностимулирующие препараты;
  • витаминотерапию;
  • глюкокортикостероидные гормоны;
  • УФ-облучение;
  • талассо- и пелоидотерапию.

Поскольку в холодное время года при недостаточной увлажненности воздуха состояние пациентов ухудшается, рекомендовано санаторно-курортное лечение в условиях теплого влажного климата.

Возможные осложнения и последствия

Основными осложнениями ихтиоза являются присоединение вторичной инфекции и развитие сепсиса с последующим летальным исходом.

Прогноз

Прогноз для выздоровления при ихтиозе, как правило, неблагоприятный: значительный регресс симптоматики наблюдается в единичных случаях. Заболевание носит пожизненный характер, протекает волнообразно с эпизодами обострений и ремиссий, прогрессирует под влиянием агрессивных факторов.

Неблагоприятный прогноз для жизни отмечается при ихтиозе плода: новорожденные обычно погибают в течение первых дней или недель жизни.

Благоприятность прогноза снижается при наличии множественной сопутствующей патологии внутренних органов, обширности поражения.

Профилактика

Основной профилактический метод – проведение предварительного медико-генетического консультирования, особенно если наследственный анамнез отягощен случаями ихтиоза.

При наличии высокого риска рождения больного ребенка в паре будущим родителям рекомендуют отказаться от планирования беременности.

При выявлении ихтиоза внутриутробно в тяжелых случаях рекомендуется прервать состоявшуюся беременность.

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет»), специальность «Лечебное дело», квалификация «Врач». 2008-2012 гг. – аспирант кафедры клинической фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат медицинских наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). 2014-2015 гг. – профессиональная переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Вульгарный ихтиоз — симптомы на фото, лечение и причины

Генодерматоз, хотя чаще специалисты называют это заболевание вульгарным ихтиозом, вызван патологическим процессом ороговения кожных покровов. В результате тело покрывается чешуйками, похожими на рыбьи.

По статистическим данным, полученным в результате исследования ученых из США, из 250 тысяч человек только у одного диагностируется ихтиоз. Люди, страдающие таким поражением кожи, имеют такую же продолжительность жизни, что и остальные.

Причем заразиться от них нельзя, поскольку для заболевания характерен аутосомно-доминантный тип наследования, который и наблюдается при вульгарном ихтиозе.

Вульгарный ихтиоз на фото 7 штук с описанием

Причины вульгарного ихтиоза

Современные ученые называют основной причиной появления заболевания генетические нарушения. Ориентируясь на тип, при вульгарном ихтиозе наблюдается наследование в равной степени, что мальчиками, что девочками. Как показывает практика, заболевание в большинстве случаев диагностируется в одной семье из поколения в поколение, не пропуская ни одного из них.

Изучением вульгарного ихтиоза продолжают заниматься ученые всего мира. Их последние исследования показали, что при недостатке ферментов, принимающих участие в метаболических процессах, в крови у будущей матери ферментов возрастает вероятность проявления генного дефекта.

Также замечена взаимосвязь между возникновением простого ихтиоза и врожденными патологиями и нарушениями функций половых желез, поджелудочной и всей эндокринной системы в целом.

Генные мутации влияют на процесс увлажнения кожных покровов, что вместе с нарушениями обменных процессов провоцируют накопление холестерола в тканях эпидермисе. Получается так называемый эффект цементирования, то есть утолщения. Подобные уплотнения затрудняют «дыхание» кожи, что в свою очередь отражается на состоянии иммунной и эндокринной систем.

Но что вызывает появление мутантного гена, пока неизвестно. Также сложно предвидеть появление больного ребенка. Ведь в семье с одним больным родителем вероятность рождения малыша с ихтиозом 50 на 50. В практике встречаются случаи, когда из двоих детей один рождался здоровым. Но где-то у 40% семей все дети наследуют дефект гена, а с ним и саму болезнь.

Симптомы вульгарного ихтиоза

Генодерматоз поражает кожу, которая приобретает утолщения из-за нарушений функционирования сальных желез и потовых. Осложненное дыхание эпидермиса приводит к патологическому ороговению покровов. При детальном рассмотрении кожи больных вульгарным ихтиозом с изучением фото, где представлены разные формы заболевания, видна следующая симптоматика:

  • эпидермис пересушен;
  • кожа покрывается чешуйками, оттенок которых от белесого до темного коричневого;
  • из ороговевшего слоя эпидермиса образуются коричневые либо желтые пятна, величиной несколько сантиметров;
  • поражения кожи чаще наблюдаются в области груди спереди и сзади, в пояснично-крестцовой части туловища, в сгибах рук и ног, на лодыжках симметрично;
  • отслоения наблюдаются на голове в волосах;
  • редко возникает зуд в глазах или светобоязнь.

Справка! Клиника вульгарного ихтиоза часто проявляется в неравномерном шелушении кожных покровов, при касании которого возникают неприятные или даже болезненные ощущения. Вторым типичным симптомом считается утолщение эпидермиса.

Вульгарный ихтиоз у детей

У новорожденных в первые 3 месяца жизни болезнь проявляется крайне редко. Специалисты объясняют подобное явление наличием у малыша переданного материнского иммунитета, оказывающего защиту от разного рода инфекций и заболеваний.

Чаще всего проявления вульгарного ихтиоза у детей начинается с годовалого возраста. Как видно на фото, патология прогрессирует постепенно. Сначала у малыша, начиная с 3 месяцев, кожа иссушается и возникает шелушение. Пораженные участки наблюдаются на руках и ногах, груди и спине. На голове в волосах появляется обильное шелушение.

Но коленные и локтевые сгибы, пах остаются нетронутыми. Насколько тяжелая форма протекания болезни будет зависеть от степени генной мутации.

От неприятных симптомов наиболее страдают дети возрастного периода от 1 года до 10 лет. У них наблюдается сбой в выработке кожного коллагена. Железы продуцируют его гораздо больше, чем нужно, что усложняет функционирование потовых протоков и ухудшает терморегуляцию. Также наблюдаются:

  • болезни, вызванные нарушениями функционирования щитовидной железы;
  • аллергии на медикаменты и широкий спектр пищевых продуктов;
  • частые гнойные инфекции;
  • кариес;
  • проблемы со зрением и нарушения развития и формирования глаза;
  • хронические заболевания внутренних органов;
  • редкие случаи задержки умственного и физического развития.

С началом полового созревания болезнь немного затихает и ее проявления не так активны. Но для болезни свойственны сезонные осложнения.

Лечение вульгарного ихтиоза

Официальная медицина сегодня не располагает медикаментозными средствами, способными полностью вылечить от ихтиоза. Также пока нет лекарств, способных устранить генные изменения, провоцирующие возникновение болезни. Вся проводимая терапия направлена на нейтрализацию воспалительного процесса и облегчение общего состояния пациента.

Во время обострения вульгарного ихтиоза врач назначает лечение в дневном стационаре или в условиях поликлиники с применением:

  • лекарств, нормализующих функционирование поджелудочной и щитовидки;
  • противовоспалительные средства;
  • сосудосуживающие препараты;
  • кератолики;
  • гели, мази и крема мембранопротекторного действия, а также гормоносодержащие;
  • укрепляющие иммунитет витаминные комплексы.

Справка! Дополнительно назначаются медикаменты антимикробного спектра, если течение заболевания осложнено бактериальной инфекцией.

В комплексе с лекарственными средствами врач рекомендует посещение физиотерапевтических процедур, направленные на нормализацию работы потовых и сальных желез, активацию обменных процессов и повышение содержания влаги. Используется:

  • ультрафиолетовое облучение;
  • талассотерапия;
  • гелиотерапия;
  • кислородные ванны;
  • аппликации с фиторастворами и морскими водорослями.

Еще рекомендованы расслабляющие ванны с настоями шалфея, ромашки и пустырника.

Водные процедуры помогают предотвратить инфекции и оказывают смягчающее действие на пораженный эпидермис.

Лечение вульгарного ихтиоза народными методами

Параллельно с приемом медикаментозных препаратов можно использовать рецепты неофициальной медицины. Это:

  • ванны с овсяным отваром или с добавлением ромашкового и шалфейного настоев;
  • чесночные компрессы;
  • домашние мази;
  • травяные настои.

Рекомендуется подбирать те растения, которые наделены противовоспалительными, смягчающими и регенерирующими свойствами. Подойдут:

  • ползучий пырей;
  • подорожник;
  • левзея;
  • обыкновенная рябина;
  • пижма;
  • овес посевной;
  • ползучий хвощ.

Рецепты народной медицины

Самым доступным и простым средством, облегчающим состояние больного и нейтрализующее дискомфорт, являются примочки. На воспаленные места прикладывают чистую марлю или тонкую ткань, смоченную в травяном настое. Длительность процедуры 1-1.5 часа, частота – до 4 раз за сутки.

Для приготовления настоя необходимо 3 ст.л. смеси из пижмы, подорожника, рябины, крапивы и пустырника, залитых 1 л кипятка, настаивать 60 минут. После чего смачивать ткань и прикладывать к пораженным участкам.

Облегчает состояние больного и травяная мазь. Для ее приготовления:

  1. Растопить масло сливочное (250 г), желательно домашнее, и нарезанный воск (100 г), довести до кипения.
  2. Живицу (100 г) добавить в смесь, прокипятить 10 минут при периодическом помешивании.
  3. Чистотел (30 г) измельчить, всыпать, проварить 5 минут.
  4. Влить масло зверобоя (500 мл), тщательно перемешать.
  5. Мел (30 г) растолочь и всыпать.
  6. Все томить на медленном огне 2.5 часа.
  7. Добавить прополис (50 г), перемешать и варить еще полчаса.
  8. Снять смесь с огня.
  9. Оставить для настаивания на 12 часов.
  10. По истечению времени средство закипятить.
  11. Горячим процедить, применив тонкую ткань или несколько слоев марли.

Полученную мазь перед использованием остудить. Проводить обработку пораженных участков по 4 раза за сутки.

Профилактика вульгарного ихтиоза

Предотвратить возникновение заболевания нельзя, поскольку оно вызвано изменениями на генном уровне. Но при своевременной и грамотной терапии можно облегчить страдания больного человека, а также снизить вероятность возникновения осложнений при вульгарном ихтиозе. Помогут в этом и профилактические мероприятия, а точнее:

  • частое увлажнение воздуха в помещении;
  • отказ от пагубных пристрастий к табаку и алкоголю;
  • питание продуктами, содержащими большое количество витаминов и минералов;
  • предпочтение блюдам, приготовленным на пару, а также сырым овощам и фруктам;
  • сведение к минимуму возникновения стрессовых ситуаций;
  • регулярное посещение дерматолога;
  • соблюдение водно-питьевого режима;
  • прием витаминно-минеральных комплексов;
  • своевременное лечение нарушений работы эндокринной системы;
  • неукоснительное выполнение врачебных предписаний;
  • отдых на профильных курортах;
  • переезд в регион, где присутствует теплый и влажный климат (по возможности).

Как показывает практика, люди, у которых диагностирована легкая форма вульгарного ихтиоза кожи, при соблюдении всех рекомендаций, практически не испытывают дискомфорта. Выполнение хотя бы части профилактических мер поможет избежать негативных последствий заболевания.

Вульгарный ихтиоз

Вульгарный ихтиоз – генодерматоз, наследуемый по аутосомно-доминантному принципу, характеризующийся нарушением процессов кератинизации. Клинически проявляется сухой, визуально не изменённой кожей, на поверхности которой появляется обильное шелушение в виде лёгких светло-серых чешуек, трансформирующихся при усугублении патологического процесса в грубые, плотные, пластинчатые «щиты» с бурым оттенком. Отличительной особенностью вульгарного ихтиоза является отсутствие первичных элементов в складках кожи, подколенных, локтевых ямках, подмышечных впадинах. Диагностируют болезнь на основании типичной клиники. В лечении основным являются курсы витамина А, наружные кератолитики, увлажнение.

  • Причины вульгарного ихтиоза
  • Классификация вульгарного ихтиоза
  • Симптомы вульгарного ихтиоза
  • Диагностика и лечение вульгарного ихтиоза
  • Цены на лечение

Общие сведения

Вульгарный ихтиоз (простой ихтиоз) — одна из наиболее распространённых разновидностей врождённого ихтиоза. Заболевание не имеет гендерной составляющей, эндемичности. Первые упоминания о коже, напоминающей панцирь крокодила, встречаются в Древнем Египте. Можно найти подобные описания кожной патологии в трудах Гиппократа. Однако о вульгарном ихтиозе, как о заболевании с известной причиной, впервые заговорили в ХХ столетии. Связано это с развитием генетики и изучением генетически обусловленных изменений кожи. Если в первой половине XIX века дерматологи уделяли внимание морфологии кожи, описанию клинических проявлений, во второй половине – поискам возбудителей кожных болезней, причин их возникновения, то ХХ век стал веком экспериментально-клинического изучения механизма развития дерматозов, их связи с окружающей средой. В 1906 году Э. Эдриан первым подчеркнул связь кровного родства родителей с возникновением некоторых кожных болезней, в 1965 Д. Блум и в 1966 Л.А. Штейнлухт открыли аутосомно-доминантный принцип наследования вульгарного ихтиоза. Принадлежностью к генодерматозам определяется актуальность этого заболевания и сегодня.

Причины вульгарного ихтиоза

Для возникновения аутосомно-доминантного вульгарного ихтиоза достаточно одной мутантной аллели (разные формы одного гена, контролирующие один признак), в аутосоме (парные неполовые хромосомы мужчин и женщин) в гетерозиготном состоянии. Остальные аллели могут быть нормальными. При этом вульгарный ихтиоз обладает рядом специфических признаков: заболевание проявляется в каждом поколении, риск наследования составляет 50%, члены семьи с нормальным фенотипом (совокупность факторов, определяющих индивидуальность человека, его особенности) не передают заболевание по наследству, гендерной зависимости в наследовании нет, однако существует возможность (особенно после 40 лет) новой, спонтанной мутации.

Выраженность клинических проявлений вульгарного ихтиоза может быть разной, что обусловлено вариабельными возможностями мутировавшего гена, влиянием факторов внешней среды. Если в передаче дефектного гена задействована новая мутация, клинические проявления утяжеляются. Механизм развития патологии до конца не изучен. Большинство дерматологов считают, что при вульгарном ихтиозе мутация происходит в гене, отвечающем за образование кератина. Изменения структуры, прочности, расположения белка вызывают повышенную ломкость рогового слоя эпидермиса с эффектом «чешуйчатой кожи». Шелушение носит скорее характер ретенции (удержания) кератина в виде чешуек на поверхности кожи, чем увеличившейся пролиферации этих чешуек.

Большую роль при этом играет некорректный синтез белков эпидермиса в результате изменённых ферментативных реакций. В комплексе с дисфункцией эндокринной системы (половые, щитовидная, паращитовидные железы), снижением иммунных показателей на местном и общем уровне (В- и Т-клеточный иммунитет), сенсибилизацией кожи с одновременным снижением её защитной функции это расценивается как один из вариантов развития болезни. Отличительной чертой вульгарного ихтиоза является отсутствие воспалительного компонента в возникновении и развитии недуга.

Классификация вульгарного ихтиоза

В зависимости от степени сухости кожи и чешуйчатого шелушения в дерматологии выделяют несколько разновидностей вульгарного ихтиоза.

  1. Ксеродермия (абортивный вариант вульгарного ихтиоза) – самая лёгкая степень ихтиоза с незначительной сухостью кожного покрова, отрубевидным шелушением на коже конечностей, туловище.
  2. Простой ихтиоз – средняя степень ихтиоза с пластинчатым шелушением большого числа плотно сцепленных с шершавой кожей чешуек.
  3. Блестящий ихтиоз – высыпания роговых, лакированных чешуек с перламутровым оттенком, образующих скопления на сухой, напряжённой коже. Если оттенок чешуек чисто-белого цвета, говорят о «белом» ихтиозе; в случае, если чешуйки серого цвета в виде лент с глубокими бороздами в коже между ними – о «змеевидном». Массивные скопления роговых наслоений в виде шипов, напоминающих иглы ежа, дали название «шиловидному» ихтиозу, самой тяжёлой разновидности недуга.

Симптомы вульгарного ихтиоза

На долю вульгарного ихтиоза приходится 95% всех его разновидностей. Дебютирует клиника патологического процесса в период от 3-х месяцев до 3-х лет. Проявляется диффузным поражением кожного покрова в виде чешуйчатого шелушения различной степени тяжести на неизменённой коже: от лёгких чешуек телесного цвета до тёмно-серых толстых пластин, плотно прилегающих к поверхности дермы. При проведении рукой по коже ощущается её шершавость. Наиболее выражены наслоения гиперкератоза в области локтевых и коленных сгибов; отсутствует чешуйчатое шелушение в складках шеи, подмышечных, локтевых и подколенных ямках, паху, межягодичной области, за ушами. Кожа лица у детей не вовлекается в процесс. У взрослых возможно шелушение на лбу, щеках.

При вульгарном ихтиозе диагностируют узелковые элементы, располагающиеся в устье волосяных фолликулов, что ведёт к нарушению сало- потоотделения, терморегуляции. Ладони и подошвы меняют рисунок кожи, на их поверхности хорошо заметно муковидное шелушение. При средней степени тяжести заболевания и его тяжёлом течении в процесс вовлечены волосы и ногти. Волосы становятся сухими, ломкими, редеют; ногти истончаются, мутнеют, ногтевые пластинки шероховаты на ощупь (ониходистрофия), ломаются, окружены заусенцами. Из-за сопутствующих эндокринных, обменных нарушений дети, страдающие вульгарным ихтиозом, отстают от своих сверстников в развитии, выглядят астеничными. Они чаще заболевают различными инфекциями, страдают от присоединения патогенной флоры. Наблюдались случаи трансформации части первичных элементов ихтиоза в нейродермит, псориаз, экзему.

Кожный покров при простом ихтиозе зависим от погоды: его состояние улучшается при высокой влажности, ухудшается в холодную, сухую погоду, поэтому течение заболевания может «смягчаться» с возрастом или находиться в состоянии обратного развития (персистирования) всю жизнь, без значительных улучшений.

Диагностика и лечение вульгарного ихтиоза

Диагноз ставят на основании типичной клиники заболевания. В редких случаях используют гистологическую диагностику. Отличительная особенность вульгарного ихтиоза — гиперкератоз (из-за нарушения синтеза кератогиалина), истончение зернистого слоя эпидермиса, роговые пробки с атрофией железистого аппарата дермы. Дифференцируют заболевание с другими разновидностями врождённого, приобретённого ихтиоза, обезвоженной кожей, нейродермитом, псориазом, «сухой» экземой.

Способ лечения зависит от разновидности простого (вульгарного) ихтиоза, однако подчинён курсовой терапии витаминами А, Е (способ приёма и дозы рассчитывает врач-дерматолог). Для укрепления защитных сил организма применяют витамины (С, группы В), терапию препаратами фитина, анаболическими гормонами (метандростенолон). С астенией справляются введением гамма-глобулинов, проведением гемотерапии. При присоединении вторичной инфекции показан курс антибиотиков; гипофункцию щитовидной железы корректируют тиреоидином (по назначению эндокринолога).

Наружно используют мази с молочной кислотой (эмоленты), смягчающие, увлажняющие кремы после приёма ванн. Отличные результаты даёт оксигенотерапия (кислородные ванны, коктейли, кремы). В лечении широко используют УФО, гелиотерапию, ЛФК. Улучшают состояние кожи тёплые ванны с отрубями, ромашкой, шалфеем. Показано санаторно-курортное лечение: грязи, аппликации морских водорослей, морские купания, сероводород (Мацеста, Нафталан, местные санатории). Все пациенты с простым (вульгарным) ихтиозом в обязательном порядке проходят ежегодную диспансеризацию (дерматолог, педиатр, невролог, офтальмолог, ЛОР-врач). Прогноз с учётом качества жизни – относительно благоприятен, полного излечения не наступает.

Вульгарный ихтиоз (обыкновенный, простой)

Ихтиоз обыкновенный (вульгарный ихтиоз, лат. ichthyosis vulgaris, «рыбья чешуя») – группа генетических заболеваний кожи, в ходе которых на теле появляются изменения, напоминающие рыбью чешую. Болезнь не является опасной, но передается по наследству (по аутосомно-доминантному и рецессивному наследованию). Ее суть состоит в чрезмерном и неправильном кератозе, а также накоплении кожных чешуек на верхнем слое эпидермиса.

Ихтиоз простой — очень хлопотный и неизлечимый недуг. Он мешает комфортной жизни, причиняет психологические и физические страдания. Однако, если пациент не будет игнорировать назначения врача, он сможет продлить период ремиссии и облегчить свое состояние.

Ихтиоз вульгарный является наиболее распространенной формой заболевания: он встречается у 1 пациента на 300-1000 человек. Зоны поражения – все тело за исключением сгибов локтей и колен, паховой зоны и подмышечных впадин.

Причины вульгарного ихтиоза

Как мы уже говорили выше, обыкновенный ихтиоз передается по наследству. Это мутация в гене, который отвечает за производства определенных белков, формирующих эпидермис. В результате этот белок не может транспортировать жировые гранулы в мембраны кераноцитов, и клетки эпидермиса отслаиваются чаще, чем это положено по норме.

Объясним данный механизм простыми словами. Верхний слой нашей кожи покрыт мелкими чешуйками, которые плотно прилегают друг к другу с помощью жира. Раз в 25-30 дней верхние чешуйки отмирают. Они перестают снабжаться жиром, поэтому отшелушиваются (этот процесс проходит незаметно для человеческого глаза). При ихтиозе отшелушивание происходит в несколько раз быстрее, а сами чешуйки не пропитаны жиром, поэтому отстают от других кожных слоев.

Вульгарный ихтиоз считается аллельным заболеванием — достаточно передать только одну копию мутированного гена от родителя ребенку, чтобы у него развились признаки недуга. Это должна учитывать молодые люди при планировании детей. По статистике, если мать или отец являются носителями мутации, риск передать ее плоду составляет 50%.

  • Ихтиоз арлекина — генетическое заболевание
  • Виды ихтиоза по степени тяжести
  • Ламеллярный ихтиоз что это такое

Симптомы и разновидности вульгарного ихтиоза

Есть две разновидности Ichthyosis vulgaris:

  • аутосомно-доминантная;
  • рецессивная, связанная с полом (Х-хромосомальная).

Данные разновидности отличатся по клинической картине.

Аутосомно-доминантная форма означает, что мутированные гены наследуются независимо от пола (как мужчины, так и женщины могут быть носителями мутации). Вначале кожа новорожденного не повреждена – симптомы проявляются в конце первого года жизни, иногда – чуть позже (на втором году).

  • наличие желтых или коричневых пятен (образованных из роговых клеток поверхностных слоев эпидермиса) размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, которые напоминают рыбью чешую;
  • изменения, как правило, расположены в пределах грудной клетки, спины, верхних и нижних конечностей (симметрично);
  • в целом покровы на всем теле становятся сухими из-за снижения секреции кожного сала и пота, часто наблюдается фолликулярный кератоз на ногах и ягодицах;
  • на коже головы тоже наблюдаются характерные отслоения, но волосы при этом не повреждаются.

Ихтиоз вульгарный фото

Часто болезнь сосуществует с фолликулярным кератозом, гиперкератозом внутренних поверхностей рук и ног и атопическим дерматитом.

Важно знать! Ихтиоз вульгарный у детей аутосомно-доминантного типа спонтанно исчезает с наступлением половой зрелости. То есть, даже если вы не будете проводить фармакологическое лечение, малыш «перерастет» эту болезнь.

Рецессивная (Х-хромосомальная форма) встречается исключительно у мужчин (женщины являются только носителями дефектного гена) и проявляется уже в момент рождения или первые месяцы жизни. Чешуйчатые изменения поражают все тело, а также область в подмышках, паху, сгибах локтевых суставов и подколенной области. Симптомы ухудшаются с возрастом.
Кроме того, у пациентов наблюдаются:

  • нарушения зрения (воспаление роговицы, катаракта);
  • проблемы с опорно-двигательным аппаратом (неправильное развитие хрящевой и костной ткани, мышечная атрофия);
  • потеря слуха;
  • нарушения со стороны центральной нервной системы (мышечные спазмы и умственная отсталость).

Следует отметить, что рецессивная форма встречается очень редко – 1 случай на 6000 человек.

Диагностика вульгарного ихтиоза

Ихтиоз обычный легко выявляется на основании клинической картины. Доктор осматривает тело пациента под дерматоскопом (специальным аппаратом с увеличительным стеклом), собирает анамнез, и на основании этого ставит диагноз. Нет необходимости проводить дополнительные исследования.

Лечение вульгарного ихтиоза

Если вам поставили диагноз, лечение будет только симптоматическим (ведь болезнь является генетической, и поэтому ее причину устранить невозможно). В каждом отдельном случае доктор принимает решение, на чем будет строиться терапия: на введении пероральных препаратов, применении местных агентов, либо на комбинации обеих методик.

Средства для внешнего применения

Внешне назначаются кератолики – препараты, которые размягчают чешуйки и стимулируют их быстрое удаление. Такими свойствами обладают мази, кремы, болтушки с салициловой и бензойной кислотой, ланолином, мочевиной:

  • Лостерин;
  • Редерм;
  • Белосалик;
  • Лоринден;
  • Скинорен и пр.

При обострении и воспалительном процессе назначаются мази с кортикостероидами. Показаны соляные и содовые ванны, грязевое лечение, прогревание лампой УФО. Также пациент должен заботиться о ежедневном уходе за телом – пользоваться специальным мылом или мягким гелем для душа, после каждой водной процедуры втирать питательные лосьоны.

Средства для внутреннего применения

Из всех пероральных препаратов наилучший терапевтический результат дают ретиноиды (производные витамина А). Если у пациента вульгарный ихтиоз, лечение этими препаратами необходимо проводить в течение всей жизни, так как в случае их отмены развивается рецидив. Ввиду большого количества побочных эффектов врач индивидуально подбирает самую низкую эффективную дозу ретиноидов.

У некоторых пациентов также эффективен прием стероидов, но в таком случае больной должен ложиться в стационар, так как гормональные препараты несут высокий риск для здоровья печени и почек.

Для улучшения общего состояния здоровья врач может назначить инъекции «Аевита», имминоглобулин, витаминные комплексы, санаторно-курортное лечение.

Лечение народными средствами

Народные целители рекомендуют ванны, примочки, мази домашнего приготовления и другие средства, смягчающие чешуйки и повышающие эластичность кожи. Например, вы можете делать:

  • ванны из отвара овсяной соломы;
  • ванны с добавлением кукурузного крахмала;
  • примочки с отваром огуречных плетей, цветков ноготков и бархатцев;
  • чесночные компрессы;
  • компрессы с мазью из календулы или корня солодки.

Внутрь фитотерапевты рекомендуют принимать травяные сборы, состоящие из листьев мяты перечной, листьев березы, травы душицы, корневища аира, плодов можжевельника, травы фиалки трехцветной, травы хвоща полевого, корня солодки.

Прогноз и осложнения вульгарного ихтиоза

Прогноз в каждом случае индивидуален. Аутосомно-доминантная разновидность, а также легкая форма рецессивного ихтиоза в большинстве случаев проходит спонтанно (точнее, проходят сами симптомы, а мутированные гены будут передаваться следующим поколениям). Средние и тяжелые формы требуют пожизненного лечения и регулярного наблюдения не только у дерматолога, но и у других специалистов – окулиста, ревматолога, отоларинголога, психиатра.

Наиболее частые осложнение – присоединение вторичной бактериальной инфекции, слепота, глухота, умственная отсталость, проблемы с опорно-двигательным аппаратом. В тяжелых случаях, если не проводить лечение, больной погибает.

Профилактика вульгарного ихтиоза

Нет не единого способа предотвратить данный недуг. Однако, чтобы избежать ухудшения симптомов, пациент должен систематически применять терапию, которая рекомендовано дерматологом. Необходимо также заботиться о состоянии кожи при помощи ванн, смягчающих кремов и лосьонов.

Вульгарный ихтиоз и его терапия

Полностью вылечить вульгарный ихтиоз невозможно, поскольку заболевание является врожденным и возникает по причине генных мутаций. При нарушении ороговения поражаются поверхностные и глубинные слои кожи, в результате возникают патологии клеточного метаболизма и кератинизации. Важно знать, как происходит наследование недуга, поэтому будущим родителям – носителям мутированного гена – предлагается консультация генетика. Терапия при ихтиозе носит симптоматический характер и позволяет улучшить качество жизни больного.

Особенности течения заболевания

Утолщение кожного покрова может быть локальным. В этом случае ихтиоз называют ограниченным. При диффузном поражении охватывается большая поверхность тела. Вульгарный, он же обыкновенный ихтиоз, протекает достаточно тяжело, хотя после рождения ребенка может не давать о себе знать в течение длительного периода. Пика болезнь достигает к 10-летнему возрасту. Во время полового созревания симптоматика существенно сокращается.

Отмечается сезонность заболевания – зимой проявления ихтиоза сильнее, чем летом. При осложненной форме ихтиоза потовые и сальные железы полностью перестают функционировать. Если в детском возрасте поражены лицо, шея и кожа паховой области, то со временем эти участки очищаются.

При ихтиозе происходит смещение клеток кожи из нижних слоев в верхние, вследствие чего роговой слой утолщается и меняет окраску. Чешуйки бывают мелкие и светлые, а при осложненной форме – крупные, коричневатые, утолщенные.

Возможные осложнения

Если вульгарный ихтиоз у детей проявляется слабо, то можно говорить о легком течении заболевания. Уровень жизни маленького пациента остается удовлетворительным. Ребенок развивается умственно и физически наравне со сверстниками.

При тяжелых формах ихтиоза наблюдается вовлечение в патологический процесс других органов и систем детского организма. Физическое развитие тормозится. Ослабляются защитные функции кожи. Ребенок восприимчив к инфекции. С учетом ослабленного и несовершенного в силу возраста иммунитета такое состояние может обернуться тяжелыми испытаниями для ребенка. Чаще всего у больных ихтиозом развиваются пиодермии, респираторные заболевания, отит и пневмония, которые впоследствии могут стать причиной летального исхода.

При ихтиозе страдает эндокринная система, так что не исключены сопутствующие заболевания эндокринного характера. Ввиду иммунодефицитных состояний резко возрастает угроза присоединения вторичной инфекции с последующим прогрессированием заболевания. Большая нагрузка ложится на печень. При длительном течении недуга развиваются печеночные патологии, повышается концентрация «вредного» холестерина в крови, что негативно сказывается на сердечно-сосудистой системе и провоцирует тромбообразование.

Разновидности заболевания

Четкой классификации ихтиозов не существует. Болезнь считается редкой и до сих пор не изучена. Вульгарный ихтиоз у детей традиционно имеет следующие подтипы:

  • абортивный – наиболее легкая форма заболевания, при которой поражаются сгибательные поверхности суставов;
  • отрубевидный или простой – охватывает всю поверхность тела, характеризуется появлением мелких чешуек, удерживающихся на коже исключительно за счет центральной части;
  • блестящий – подразумевает мелкие прозрачные кожные чешуйки, которые локализуются преимущественно на кистях рук;
  • белый – имеет специфическую симптоматику – кожа будто бы обильно посыпана мукой;
  • змеевидный – характеризуется появлением чешуек темного цвета, которые напоминают змеиный покров;
  • роговой – при данной форме ихтиоза чешуйки сильно уплощены и выступают над поверхностью кожи.

Медики выделяют три степени выраженности ихтиоза, что характерно для всех разновидностей заболевания. Классификация недуга по генетическому фактору разграничивает исключительно наследственный ихтиоз от ихтиозоподбных состояний. Последние вызваны гиповитаминозами или побочными эффектами предшествующего медикаментозного лечения.

Симптоматика

Выявить вульгарный ихтиоз у детей первого года жизни не всегда удается. В некоторых случаях заболевание дает о себе знать в 1,5-2 года, но не позже 4 лет. Клиническим проявлением недуга является интенсивное шелушение кожи с искажением осязательных ощущений.

Сначала кожа становится сухой и шелушащейся. Затем симптоматика усиливается за счет формирования чешуек. Интенсивность их образования связана со стадией ихтиоза. Чешуйки со временем наслаиваются друг на друга и затрудняют функционирование сальных и потовых желез. Воспалительные реакции отсутствуют.

Рисунок ладоней выражен ярко. Возле губ отмечается красноватая кайма. Из-за проблем с кератинизацией ухудшается состояние ногтей и волос, однако указанные проявления характерны для других форм ихтиоза. Деформация ногтей и алопеция свидетельствуют о присоединении грибковой инфекции.

Могут страдать зубы. На фоне ослабления организма стремительно прогрессирует кариес, ухудшается состояние полости рта. Со временем повышается уровень холестерина в крови, печень не справляется со своими функциями. Часты воспалительные заболевания глаз. В редких случаях возникает помутнение роговицы и «куриная слепота».

Диагностика

Затруднений при постановке диагноза не возникает. Если заболевание протекает легко или есть подозрение на ихтиозоподобное состояние, то проводят инструментальную диагностику. Важно дифференцировать генетический ихтиоз с приобретенным. Во втором случае есть шанс полностью вылечить заболевание.

Все сомнения развеет гистологический анализ кожи. В ходе биопсии берется образец эпителия, который изучается под микроскопом. При обыкновенном ихтиозе выявляются кератотические уплощения в волосяных фолликулах и гиперкератоз.

Дополнительные анализы могут потребоваться беременной женщине при подозрении на внутриутробные патологии. Обыкновенный ихтиоз невозможно выявить до рождения ребенка, а вот ихтиоз Арлекина удается диагностировать уже на 20 неделе беременности.

Ихтиоз следует дифференцировать с псориазом, волосяным лишаем, ихтиозиформной эритродермией. В обязательном порядке назначается консультация генетика. Определяется число больных ихтиозом в близкой степени родства, назначаются исследования, подтверждающие мутацию генов.

Комплексная терапия

Лечение вульгарного наследственного ихтиоза подразумевает симптоматическую терапию и методы профилактики обострений. Белье и одежда больного должны быть из хлопковых тканей. Питание корректируется с учетом специфики заболевания. Исключаются потенциально аллергенные продукты, специи. Акцент делается на пище, обогащенной витаминами. Показана кисломолочная продукция, орехи и злаки, морепродукты.

Врожденный ихтиоз вылечить невозможно, но адекватная терапия позволит облегчить симптоматику и увеличить период ремиссии. В тяжелых случаях лечение поводится в условиях стационара.

Медикаментозное лечение

Главным препаратом при ихтиозе является витамин А и его производные. Также используются цинкосодержащие средства. Липотропные препараты улучшают работу печени и способствуют смягчению чешуек на коже. Целесообразен прием средств с гамма-глобулином. Такие препараты, как «Биавен» и «Гамма-глобулин Хуман» повышают сопротивляемость организма инфекциям и снижают вероятность развития осложнений ихтиоза.

Гормональная терапия проводится только по показаниям врача. Препараты подбираются с учетом специфики заболевания, а курс лечения носит кратковременный характер. Применение гормонов оправдано при сопутствующих эндокринных нарушениях.

Основная терапия заключается в использовании средств для наружной обработки кожи. Мази и кремы смягчают, препятствуют обезвоживанию, повышают защитные функции. Традиционно используются препараты с витаминами A и E, мочевиной, салициловой кислотой, поливитаминной солью.

Методы народной медицины

Народная медицина не способна существенно улучшить состояние при ихтиозе, зато с ее помощью удается повысить эффективность основного лечения. Для смягчения кожи используют содовые и крахмальные ванны. На одну полную ванну берут 100 г соды или крахмала. Растворяют в воде и принимают в течение 10-15 мин. Вода не должна быть горячей, иначе можно добиться обратного эффекта. Полезно принимать ванну с морской солью и бурой, глицерином, отваром трав.

На состоянии кожи положительно сказываются такие травы, как ромашка, календула, пижма, аралия, подорожник, зверобой. Последний также используется для приготовления лечебных мазей. Полезно втирать в кожу препарат, изготовленный по следующему рецепту: на 500 г масла зверобоя взять по 100 г пчелиного воска и сосновой смолы, 50 г прополиса, по 30 г чистотела и толченого мела, добавить 250 г сливочного масла. Массу готовят около 2-3 часов и настаивают еще 10 ч. Затем снова кипятят и процеживают.

Физиотерапия при ихтиоз

При ихтиозе показаны газовые ванны, которые улучшают состояние кожных покровов, повышают защитные функции кожи, снимают раздражение и зуд. Хорошие результаты дает грязелечение и обертывание морскими водорослями. Эти методы успокаивают кожу и препятствуют потере влаги. В сочетании с медикаментозной терапией физиопроцедуры дают отличный результат.

Для очищения крови и повышения иммунитета назначают гирудотерапию. Полезно проводить ультрафиолетовое облучение, соляризацию, гелиотерапию. Методы физиовоздействия подбираются с учетом стадии заболевания и возраста пациента.

Особую пользу больным ихтиозом приносит талассотерапия. Лечение морской водой способствует улучшению метаболических процессов в клетках кожи, снимает отеки, расслабляет. Показаны ванны с солями Мертвого моря. Лицам с врожденным ихтиозом целесообразно проходить санаторно-курортное лечение на морском побережье.

Профилактика заболевания и прогноз

Заболевание является врожденным, а потому прогноз при ихтиозе неблагоприятный. Задача терапии – минимизировать риск развития осложнений. Они неизбежны, поскольку организм больного не в состоянии справиться с внешними угрозами. Любая инфекция может стать причиной серьезных осложнений, приводящих к инвалидности и даже смерти.

Профилактикой ихтиоза можно назвать только грамотное планирование беременности. По результатам исследований, проведенных генетиком, можно принимать решение о появлении ребенка. Если риск развития ихтиоза велик, то паре рекомендуется ЭКО с применением донорского материала.

В случае установленного диагноза у ребенка меры профилактики включают повышение уровня жизни больного и увеличение периода ремиссии. В этом смысле полезны мероприятия по повышению иммунной защиты и снятию психоэмоционального напряжения. Многие больные ихтиозом имеют проблемы психологического и неврологического характера. Прием успокаивающих и улучшающих сон препаратов избавляет от нервозности и повышенной возбудимости.

Для ухода за кожей рекомендованы специальные гигиенические средства с мягким действием. Кожу смазывают жирами, которые смягчают и препятствуют интенсивному испарению влаги. При легких формах ихтиоза удается добиться существенных улучшений к периоду полового созревания. Витаминотерапия, сбалансированное питание, комплексный уход за кожей позволяют получить стойкий результат.

Чем раньше проявляется заболевание, тем тяжелее его последствия для детского организма. Дети первых лет жизни с врожденным ихтиозом часто подвергаются инфекционным заболеваниям, которые тормозят их развитие и ослабляют и без того несовершенную иммунную систему.