Гипопластическая анемия

ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Гипопластическая анемия (греч. hypo- + plasis формирование, образование; анемия; син.: апластическая анемия, арегенераторная анемия, геморрагическая алейкия, миелопарез, миелофтиз, панмиелофтиз, прогрессирующая гипоцитемия) — заболевание системы крови, характеризующееся угнетением кроветворной функции костного мозга и проявляющееся недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (пангемоцитопенией) или только одних эритроцитов (парциальная Гипопластическая анемия, эритробластофтиз).

Различают врожденные (конституциональные) и приобретенные формы Гипопластической анемии. Врожденные Гипопластические анемии встречаются сравнительно редко. В зависимости от характера угнетения кроветворения выделяют формы с поражением всех трех ростков (истинная Г. а.) или только эритропоэза (парциальная Г. а.). Иногда выделяют Г. а. с гемолитическим компонентом, но некоторые авторы считают, что она представляет собой гипопластическую стадию пароксизмальной ночной гемоглобинурии (см. Гемолитическая анемия).

Апластичная анемия: этиология

Согласно происхождению, выделяют врождённую и приобретённую анемию. Первая развивается вследствие хромосомных мутаций, вторая – под воздействием химических веществ, излучения, инфекций. Специалисты считают, что угнетение кроветворения костного мозга может быть инициировано появлением в нём и в крови цитотоксических Т-лимфоцитов. Они производят ФНО (внеклеточный белок) и интерферон “y”, которые подавляюще воздействуют на ростки кроветворения. Причина запуска механизма может крыться в:

Воздействии ионизирующего излучения или химических веществ в виде ароматических соединений, мышьяка, пестицидов;
Попадании в организм инфекционных агентов (возбудители гепатитов “D”, “B”, цитомегаловируса, ДНК-содержащего вируса Эпштейна-Барр);
Приёме миелотоксических препаратов при прохождении курса лечения транквилизаторами, противосудорожными, антитиреоидными и антиопухолевыми средствами;
Развитии ряда аутоиммунных процессов (красная системная волчанка, поражение соединительной ткани – синдром Шегрена).

В 50% случаев причину развития патологии установить не удаётся. Такая форма апластической анемии называется идиопатической.

Апластическая и гипопластическая анемия – в чем разница?

Между апластической и гипопластической анемией имеются ряд различий, но они не слишком существенные. Поэтому если врач видит в карте пациента диагноз «гипопластическая анемия», он рассматривает его как «апластическая анемия».

Тем не менее, следует внести некоторые уточнения:

Апластическая анемия развивается в результате нарушений в строении стволовых клеток, а гипопластическая анемия манифестирует на фоне аутоиммунных патологий.

При апластической анемии костный мозг поражается очень сильно, в результате чего он не в состоянии продуцировать никакие клетки. Гипопластическая анемия характеризуется не столь интенсивным угнетением функции кроветворения.

Различается механизм развития апластической и гипопластической анемии.

Если лечение будет подобранно верно, то гипопластическую анемию можно ввести в стадию ремиссии, которая продлится довольно долго. В то время как апластическая анемия очень сложно поддается лечению.

Прогноз на выживаемость более благоприятный именно при гипопластической анемии.

Некоторое время назад гипопластическую и апластическую анемию считали одним и тем же патологическим процессом, просто характеризовали они разные стадии его развития. Хотя до настоящего времени в ученых кругах по этому поводу имеются разногласия. В любом случае, в статье оба этих термина будут характеризовать одно и то же нарушение.

Терапия апластической анемии — это сложная задача, разрешить которую даже самым лучшим врачам не всегда под силу. О возможных направлениях в лечении будет сказано далее.

Приобретенная АА

Приобретенная апластическая анемия – такое состояние кроветворного органа, которое взялось как бы ниоткуда: семейный анамнез ничего плохого не предполагал, среди близких (да и дальних тоже) родственников больных нет, каких-то врожденных дефектов и аномалий у пациента не отмечается. Но в главном органе кроветворной системы производство клеток всех линий, циркулирующих в кровеносном русле и обеспечивающих нормальную жизнедеятельность организма, почему-то приостановилось. Возникшая в процессе жизни апластическая анемия, может быть представлена 4 видами:

Идиопатическая апластическая анемия (причинные факторы, пусть при самом детальном обследовании, обозначить не представляется возможным) – составляет более 50% всех АА (по данным разных источников – от 50 до 80%);
Вирусная АА (парвовирус В₁₉, вирус Эпштейн-Барра, гепатитов);
Аутоиммунная АА – болезнь обусловлена влиянием на кроветворные клетки аутоагрессивных (аутологичных) антител (аутоантитела – АТ, способные реагировать на собственные антигены);
Транзиторная (временная) гипопластическая анемия – чаще всего отмечается у детей, дифференцируется с врожденной ГА и среди других костномозговых аплазий (у детей) занимает лидирующее положение, причина – временное (транзиторное) угнетение кроветворения в костном мозге, но на выздоровление при адекватном лечении можно рассчитывать через 1-2 месяца.

Для приобретенных АА также обозначены три формы течения с характерными для каждой из них четкими клинико-гематологическими особенностями:

Сверхтяжелая форма (как правило, это острая апластическая анемия, которая развивается стремительно и дает практически 100% летальность);
Тяжелая;
Легкая форма, если можно так назвать, скорее, нетяжелая, что несколько меняет смысл, подразумевая удовлетворительное состояние кроветворения и самочувствие пациента.

Приобретенные аномалии стволовых клеток, дающих жизнь всему сообществу форменных элементов, могут возникать по разным причинам, основные из которых будет нелишним рассмотреть.

Классификация и стадии развития анемии

I. Классификация анемий по морфологии (размеру) эритроцитов

Макроцитарная — тип анемии, при которой образуются эритроциты крупных размеров (макроциты):
дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты;
эритролейкоз — это редкая форма острого миелоидного лейкоза (рака кроветворной системы), характеризующаяся наличием в крови большого количества ядерных эритроцитов;
миелодисплазия — врождённое заболевание, характеризующееся патологическими изменениями в позвоночном столбе и спинном мозге и нарушениями миелоидного кроветворения (образования эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов и моноцитов). Как правило, доброкачественные опухоли при миелодисплазии представлены кистами, реже встречаются другие формы новообразований.
Анемия микроцитарная — разновидность анемий, которые характеризуются уменьшением размеров эритроцитов. К этому типу относятся:
талассемия (анемия Кули) — заболевание, при котором нарушается синтез жизненно важного белка гемоглобина, входящего в состав эритроцитов.
микросфероцитоз — это гемолитическая анемия, обусловленная генетическим дефектом мембран эритроцитов и характеризующаяся постоянным гемолизом — разрушением эритроцитов с выделением в окружающую среду гемоглобина;
железодефицитная анемия.
Нормоцитарная анемия — это тип анемии, при котором эритроциты имеют нормальный размер.
гипопластическая — патология, характеризующаяся угнетением кроветворной функции костного мозга;
гемолитические анемии — патология эритроцитов, в основе которой ускоренное разрушение красных кровяных телец;
анемии вследствие хронических заболеваний;
анемия при меилодиспластическом синдроме — заболевание системы крови, при которых нарушается нормальное кроветворение вследствие диспластических изменений костного мозга.

II. Классификация по цветовому показателю (ЦП)

Гипохромная анемия (ЦП менее 0,8): железодефицитная анемия, железоперераспределительная анемия, талассемия и др.
Нормохромная анемия (ЦП от 0.86 до 1.06 ): апластическая анемия, анемия при меилодиспластическом синдроме и др.
Гиперхромная (ЦП выше 1,05): В12-дефицитная анемия, дефицит фолиевой кислоты и др.

III. Классификация анемий патогенетическая

Анемии вследствие кровопотери:

Постгеморрагическая анемия острая.
Постгеморрагическая анемия хроническая.

Анемии, вызванные нарушением образования гемоглобина и эритроцитов:

Железодефицитная анемия.
Анемия вследствие неправильного перераспределения железа.
Железонасыщенная анемия из-за нарушения синтеза гема.
Мегалобластные анемии при нарушении синтеза ДНК.
В12-дефицит и дефицит фолиевой кислоты.
Мегалобластные анемии при дефиците ферментов, принимающих участие в синтезе пуриновых оснований (аденина, гуанина), которые участвуют в построении нуклеотидов, нуклеиновых кислот и др. биологически активных соединений, и пиримидиновых оснований (урацила, цитозина, тимина), входящих в состав нуклеиновых кислот, нуклеозидов, нуклеотидов.
В12 (фолиево)-ахрестическая анемия. Возникает вследствие того, что костный мозг не в состоянии использовать имеющиеся в организме антианемические субстанции (витамин B12, фолиевую кислоту).
Анемии гипопролиферативные.
Анемии вследствие недостаточности костного мозга.
Апластическая анемия — патология кроветворной системы, которая подавляет кроветворную функцию костного мозга и проявляется низким образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов или только одних эритроцитов.
Рефрактивная анемия при миелодиспластическом синдроме.
Анемии метапластические
Анемия вследствие гемобластозов (новообразований, развивающихся в кроветворной и лимфатической системе).
Анемия вследствие метастазирования рака в костный мозг.
Анемии из-за нарушения эритропоэза.

Анемии при усиленном кроверазрушении.

Наследственные.
При нарушении строения мембраны эритроцитов (анемия Минковского — Шоффара микросфероцитарная, овалоцитоз, акантоцитоз).
При дефиците энзимов в эритроцитах.
При нарушении образования гемоглобина (талассемия, серповидноклеточная анемия, гемоглобинозы).
Приобретённые.
Аутоиммунные.
Периодическая ночная гемоглобинурия (попадание гемоглобина в мочу в результате повреждения сосудов). Причиной пароксизмальной ночной гемоглобинурии является соматическая мутация в стволовых клетках костного мозга, которая приводит к нарушению регулирования системы комплемента (части иммунной системы, которая осуществляет защиту от бактерий и других возбудителей болезней), разрушению эритроцитов, тромбозам вен и артерий, недостаточности костного мозга. Мутация находится в Х-сцепленном гене фосфатидилинозитолгликана класса А (PIG-A).
Лекарственные.
После травм и вследствие микроангиопатий.
При отравлении гемолитическими ядами и токсинами бактерий.

IV. Анемии по степеням тяжести EORTC (Европейское общество диагностики и лечения рака)

Степень тяжести анемии и количество гемоглобина:

0 степень > 120 г/л;
1 степень — 120-100 г/л;
2 степень — 100-80 г/л;
3 степень — 80-65 г/л;
4 степень — менее 65 г/л [3] .

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения анемии. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов. Первичная профилактика данной разновидности анемии предполагает исключение влияния неблагоприятных внешнесредовых факторов, необоснованного применения лекарственных препаратов, предупреждение инфекционной заболеваемости и др. Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

2. Комплексная программа диагностики апластической анемии с определением прогностически значимых патогенетических особенностей заболевания. Методические рекомендации. — 2015.

4. Апластическая анемия: современные представления о патогенезе и терапии/ Айсариева Б. К., Раймжанов А. Р., Айтбаев К.// Молодой ученый. — 2011 — №9.