Геморрагическая болезнь или патологическая кровоточивость

Геморрагический синдром – редко, но метко!

С виду безобидный синяк на коже должен заставить насторожиться и проверить состояние здоровья, если он появился без травматического контакта, или «распространился» несколькими пятнами, образовав характерный рисунок на коже. Такой внешний признак может свидетельствовать о развитии склонности к кровоточивости, которая получила в медицине название геморрагический синдром. Данная патология развивается при нарушениях процессов гемостаза (свертывания крови) и характеризуется не только внутренними, но и наружными кровотечениями разной интенсивности и продолжительности.

Чтобы не вдаваться в сложную биохимическую терминологию, отметим, что в состоянии нормы система гемостаза отвечает за поддержание жидкого состояния крови и остановку кровотечений при нарушении целостности кровеносных сосудов. По ряду причин эта система может дать сбой, и тогда в полной мере проявляется клиническая картина геморрагического синдрома, которому подвержены и новорожденные дети, и старики.

Патогенез

Существует несколько патогенетических механизмов развития геморрагического синдрома:

По пути коагулопатии – у особ с наследственным или вторичным (приобретенным) дефицитом плазменных факторов кровяного свертывания — прокоагулянтов, в результате недостаточной их активации, нарушениях синтазп, а также напротив — чрезмерной активация антикоагулянтов.
Выпадение тромбоцитарного звена — патологическое состояние возникает в результате недостаточности числа тромбоцитов (при иммунных конфликтах, недостатке витамина В12, апластической анемии, опухолевых процессах в костном мозге и механических разрушениях в результате спленомегалии) или в случае нарушения их адгезивно-агрегационных свойств при различных тромбоцитопатиях.
Гиперфибринолитические предпосылки связаны с избыточным фибринолизом.
Вызваны патологиями сосудистой стенки или её повышенной проницаемостью.

Симптомы геморрагической лихорадки с почечным синдромом

Инкубационный период составляет от 4 до 49 дней. В среднем он длится 2-3 недели. Его продолжительность зависит от вида возбудителя, дозы попавшего в организм патогена, места проникновения, иммунореактивности организма и др.

Подавляющее большинство случаев протекает под маской лёгкого и среднетяжёлого ОРЗ в виде непродолжительной остролихорадочной формы и, как правило, не распознаются.

Характерные синдромы :

общей инфекционной интоксикации;
поражения почек;
геморрагический;
поражения желудочно-кишечного тракта;
нарушения гемодинамики;
нейроэндокринный;
поражения респираторного тракта.

Начало заболевания (лихорадочный период) обычно острое, иногда наблюдается небольшая продрома в виде познабливания, ломоты в теле, повышения температуры тела до 37,5-38°С. Появляется лихорадка с быстрым нарастанием температурной реакции до максимальных цифр (38-40°С), которые держатся в течение 5-11 дней. Колебания температурной кривой не имеют каких-либо особенностей. Больных беспокоит озноб, выраженная головная боль, ломота и боли в мышцах и суставах, сухость во рту и жажда. Быстро нарастает слабость, потливость, адинамия. Может возникнуть небольшой кашель.

Внешний вид больных : гиперемированная (покрасневшая) верхняя половина тела, инъецированные красноватые склеры (белки глаз), возможна пятнистая энантема мягкого нёба (появление мелких пятен). При прогрессировании болезни появляется петехиальная сыпь (мелкие кровоизлияния) в области туловища, внутренней поверхности плеч и местах уколов, возможны небольшие носовые кровотечения. При сдавливании тканей и щипках в этих местах появляется геморрагическая сыпь.

Со стороны сердца отмечается относительная брадикардия, артериальное давление немного снижено. У чувствительных людей может возникнуть дискомфорт в поясничной области. К концу лихорадочного периода начинает снижаться количество отделяемой мочи (диурез) и частота мочеиспускания.

Если процесс не купируется на начальном этапе, то болезнь переходит в следующую стадию — олигурическую (разгар болезни) . Температура тела внезапно снижается до нормы и временно повышается на фоне ухудшения общего состояния, т. е. резкой слабости — астении, адинамии, тошноты. Нарушается зрение — появляются мушки и туман перед глазами. Возможно развитие псевдоменингита (головная боль, тошнота, рвота, напряжение затылочных мышц, отсутствие воспалительных изменений в ликворе), локальных парезов, параличей и психических нарушений (например нарушения сознания и сна). Нарастает дискомфорт и боли в поясничной области (особенно при надавливании), появляется рвота с примесью крови и икотой (в тяжёлых случаях). Язык сухой, покрыт серо-коричневым налётом. Живот вздут, болезнен в эпигастрии и околопупочной области, возможно увеличение размеров печени и диарея.

Внешний вид пациента изменяется : гиперемия лица и верхней части туловища сменяется бледностью, нарастает геморрагический синдром: возникают массивные кровоизлияния в склеры, длительные носовые кровотечения, любое прижатие ткани вызывает выраженную геморрагическую сыпь. Возможно развитие кишечного кровотечения.

При дальнейшем прогрессировании болезни развивается абсолютная брадикардия и артериальная гипотония , иногда вплоть до коллапса (острой сердечно-сосудистой недостаточности с потерей сознания и угрозой смерти). В лёгких отмечается жёсткое дыхание, сухие или (реже) влажные хрипы.

Ведущим расстройством олигурической стадии является прогрессирующее снижение количества отделяемой мочи вплоть до анурии (полного её отсутствия). В это время наиболее часто развиваются осложнения и летальные исходы.

Если пациент пережил период разгара болезни, то с 9-13 дня от начала заболевания в результате формирования иммунитета постепенно начинается выздоровление — полиурическая стадия . Она длится 2-3 недели. При этом стойко нормализуется температура тела, уменьшаются головные боли, слабость (остаточно может сохраняться долго), появляется аппетит, здоровый сон. Возобновляется и усиливается мочеиспускание, иногда вплоть до 10 литров в сутки, пациент начинает чаще ходить в туалет ночью. Ослабевают боли в поясничной области и животе. Работа кишечника часто нарушена (частичный парез), стул неустойчив, может развиваться сердечная аритмия , неустойчивость артериального давления. Постепенно исчезают геморрагические проявления и кровотечения.

В дальнейшем после тяжёлых форм наблюдается длительный период выздоровления. Он проявляется астено-невротическими признакам различной степени выраженности. Внутренние органы вполне справляются со своими основными функциями, однако на первый план выходят такие жалобы, как необъяснимая слабость, повышенная утомляемость, эмоциональная нестабильность, плохой сон, чрезмерная потливость, иногда головные боли. Наблюдается небольшое снижение артериального давления, частое ночное мочеиспускание, тремор пальцев, возможны рецидивирующие пиелонефриты .

Признаки потенциального развития тяжёлой формы болезни :

быстрое наступление слабости, стойкое снижение артериального давления вплоть до коллапса;
выраженные кровотечения (геморрагический синдром);
частая повторная рвота, икота;
мучительные боли в животе и пояснице, резкое падение количества отделяемой мочи с массивной потерей белка (в моче);
выраженные нарушения зрения;
сильный кашель, одышка (острый респираторный дистресс-синдром);
быстрое повышение креатинина в крови, массивный ранний лейкоцитоз (увеличение лейкоцитов в крови).

ГЛПС у беременных

Заболевание протекает несколько тяжелее, чаще переходит в тяжёлую стадию и повышает риск осложнений. Оно способно привести к развитию дистресс-синдрома лёгких, тромбоцитопении и повышению уровня печёночных трансаминаз.

Возможны преждевременные роды, а также внутриутробное инфицирование плода на разных сроках беременности (чаще это происходит во время родов). При этом какого-то специфического воздействия на плод не отмечено [1] [3] [6] [12] .

Диагностика геморрагических лихорадок

Диагностику геморрагических лихорадок производят на основании клинической картины и данных эпидемиологического анамнеза, подтверждая предварительный диагноз лабораторно. Специфическая диагностика производится с помощью серологических исследования (РСК, РНИФ и др.), иммуноферментного анализа (ИФА), выявления вирусных антигенов (ПЦР), вирусологического метода.

Геморрагические лихорадки обычно характеризуются тромбоцитопенией в общем анализе крови, выявлением эритроцитов в моче и кале. При выраженной геморрагии появляются симптомы анемии. Положительный анализ кала на скрытую кровь говорит о кровотечении по ходу желудочно-кишечного тракта.

Лихорадка с почечным синдромом также проявляется при лабораторной диагностике в виде лейкопении, анэозинофилии, увеличением количества палочкоядерных нейтрофилов. Значительны патологические изменения в общем анализе мочи – удельный вес снижен, отмечается белок, (нередко повышение достигает 20-40%), цилиндры. В крови повышен остаточный азот. Крымская лихорадка отличается лимфоцитозом на фоне общего нормоцитоза, сдвигом лейкоформулы влево и нормальной СОЭ.

Нарушение свёртываемости крови: лечение

Разработка тактики лечения гематологами ЦЭЛТ основана на результатах диагностики и индивидуальных показаниях пациента.

Введение антикоагулянтов и фибринолитиков;
Переливание свежезамороженной плазы;
Накладывание повязки с этамзилатом при кровоизлияниях под кожу;
Приём кортикостероидов;
Гемодиализ.

гемостатические губки;
кортикостероиды;
глобулины;
– а также проводят переливание плазмы и отмытых эритроцитов.

У пациентов с хронической формой и частыми сильными кровотечениями во внутренние органы удаляют селезёнку, назначают цитостатики.

В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с десятилетиями опыта практической и научной работы. Вы можете записаться к ним на приём онлайн, через наш сайт или обратившись к нашим операторам. Наша клиника является многопрофильной и располагает отделением урологии, где можно пройти процедуру лазерной литотрипсии и избавиться от камней в почках.

Первичная консультация — 3500
Повторная консультация — 2300

Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.

Профилактика Геморрагической болезни новорожденных:

Профилактические меры необходимы новорожденным из групп риска. Сюда относят недоношенных и глубоко недоношенных детей, малышей на искусственном вскармливании (лишенных материнской груди), детей на парентеральном питании и получающих терапию антибиотиками. Также в группе риска такие дети:

с родовой травмой
перенесшие тяжелую перинатальную гипоксию и асфиксию
дети от беременности с гестозом на фоне низкого синтеза эстрогенов
новорожденные, родившиеся при помощи кесарева сечения
дети от беременности с явлениями энтеропатии, гепатопатии
дети, у которых мать при беременности страдала дисбиозом и дисбактериозом кишечника
новорожденные, у которых мать принимала лекарства на последних сроках беременности (антикоагулянты непрямого действия, противосудорожные препараты, противотуберкулёзные препараты, антибиотики широкого спектра действия)

В профилактических целях недавно рожденному ребенку могут назначить 1% раствор викасола из расчета 0,1 мл/кг. Его вводят один раз внутримышечно, курс от 1 до 3 суток. В США с 1960 года витамин К вводят в количестве 1 миллиграмм всем новорожденным деткам (по рекомендации Американской академии педиатрии).