Дефект межжелудочковой перегородки сердца

Дефект межжелудочковой перегородки: симптомы и хирургическое лечение

Невозможно описать словами тревогу и растерянность, если вам пришлось столкнуться с таким грозным диагнозом, как врожденный порок развития у малыша. Одна из наиболее часто встречающихся детских сердечных патологий — дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП). Разберем симптомы и признаки, которые позволяют её заподозрить, поговорим о методах диагностики и лечения, попробуем уточнить, можно ли обнаружить этот порок у ребенка внутриутробно — на этапе беременности.

В норме сердечные желудочки разделены мышечной преградой уже к моменту рождения младенца. Она не только составляет треть их общей площади, но и принимает активное участие в каждом сокращении и расслаблении сердца. Органы плода получают лишь смешанную кровь. Оба желудочка новорожденного «заняты работой» примерно одинаково, этим объясняется отсутствие разницы в толщине их мышечных стенок.

Патогенез нарушения кровообращения при ДМЖП

Межжелудочковая перегородка возникает из трех различных структур, формирование её завершается к 4-5 недели беременности. Если срастания не происходит – между желудочками остается отверстие (дефект). Он может оказаться единственной аномалией развития сердца (изолированным пороком) либо сочетаться с другими врожденными изменениями анатомии, входить в структуру комбинированного порока. Сегодня мы говорим лишь о первом варианте.

В первые часы жизни вашего ребенка, после того, как малыш задышал, изменяется вся система его кровотока. Включение большого и малого кругов кровообращения «заставляет» сердце младенца перестроить свою работу:

1. Значительно повышается давление в левом желудочке.
2. При ДМЖП часть крови попадает не только в аорту, но и в правый желудочек, создавая для последнего дополнительную нагрузку. Специалисты называют этот процесс сбросом крови «слева — направо» (из левой половины сердца – в правую).
3. Правый желудочек «вынужден» функционировать интенсивнее, чтобы перекачать «лишнюю» кровь.

Изменения гемодинамики напрямую зависят от величины и локализации дефекта. Отверстие малых размеров может закрыться у ребенка к 4-5 годам жизни самостоятельно (спонтанно). Обычно в 65-75% случаев так и происходит. При обширных дефектах «страдает» не только правый желудочек. Возрастает давление в малом круге кровообращения, возникает легочная гипертензия.

Организм малыша попытается компенсировать нагрузку:

1. Увеличивается масса желудочков.
2. Утолщаются стенки крупных и мелких артерий.
3. Благодаря этим механизмам давление в обоих желудочках сравнивается. Несмотря на имеющееся отверстие, сброса крови какое-то время не происходит.
4. Постепенно защитные силы организма истощаются, и давление в правом желудочке становится больше, чем в левом.
5. Венозная кровь через дефект начнет поступать в большой круг кровообращения – синдром Эйзенменгера. Возникает декомпенсация порока. Клинически данный процесс проявляется тем, что ребенок начинает «синеть».

К счастью, при ранней диагностике и своевременном оперативном лечении этого не происходит, даже если ДМЖП имеет большие размеры. Поэтому постарайтесь прислушаться к советам своего врача. Конечно, самой лучшей операцией хирурги считают ту, которую больному делать не нужно. Но дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного требует тщательного обследования, консультаций специалистов, дифференцированного подхода к ведению пациентов.

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки.

На рентгенограмме при небольших дефектах не выявляется существенных изменений, но может иметь место небольшое увеличение тени сердца и незначительное усиление сосудистого рисунка легких.

При больших дефектах наблюдается выраженная кардиомегалия с выбуханием обоих желудочков, левого предсердия и легочной артерии. Появляются признаки, характерные для увеличенного кровотока через правый желудочек и легочную артерию: усиленный рисунок легочных сосудов, выбухание дуги легочной артерии, сглаженность талии сердца. Сердце увеличено в поперечнике больше вправо, отмечается смещение кардиовазального утла вверх.

Электрокардиографические признаки также зависят от величины патологического отверстия:
• при небольших дефектах ЭКГ не отличается от возрастной нормы или регистрируются признаки увеличения левого или обоих желудочков;
• у новорожденных с большим дефектом межжелудочковой перегородки имеются признаки увеличения или перегрузки обоих желудочков. Зубец Р бывает раздвоен или заострен.

При двухмерной эхокардиографии проводят прямое определение размеров и расположения дефекта. Эхокардиографически небольшие по размеру дефекты могут не лоцироваться. В участке больших шунтов наблюдается разрыв эхосигналов, отраженных от перегородки.

Причины

На этапе раннего внутриутробного развития плода в мышечной перегородке, разделяющей левую и правую камеры сердца, появляется отверстие. В первом триместре беременности ее основные части развиваются, сопоставляются и правильно соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушается под воздействием эндогенных и экзогенных факторов, в перегородке останется дефект.

Основные причины ДМЖП:

1. Наследственность — риск рождения больного ребенка повышен в тех семьях, где имеются лица с врожденными аномалиями сердца.
2. Инфекционные заболевания беременной — ОРВИ, паротит, ветряная оспа, краснуха.
3. Прием беременной женщиной антибиотиков или других медикаментов с эмбриотоксическим действием — противоэпилептические препараты, гормоны.
4. Неблагоприятная экологическая обстановка.
5. Алкогольная и наркотическая интоксикация.
6. Ионизирующее излучение.
7. Ранние токсикозы беременной.
8. Недостаток витаминов и микроэлементов в рационе беременной, голодные диеты.
9. Возрастные изменения в организме беременной женщины после 40 лет.
10. Эндокринные заболевания у беременной — гипергликемия, тиреотоксикоз.
11. Частые стрессы и переутомления.

Механизм нарушения

Особенность человеческого сердца — различие между давлением крови в левом и правом желудочках. Если есть отверстие в перегородке, это дает сбой в работе сердца. В норме кровь должна попадать в аорту, но она, в связи с аномалией развития, нагнетается в правый желудочек, вызывая его перенапряжение. Размер отверстия и его расположение влияют на объем, попадающий в другой отдел. Небольшой объем может вообще не давать искажений в работе сердца. Но если аномалия существенная, то на стенке появляется рубец. Еще один итог процесса – рост давления в малом круге кровообращения.

Организм старается приспособиться к существующим условиям: наблюдается рост массы желудочков, стенки сосудов утолщаются. Это патологический процесс, потому что приводит к потере эластичности.

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Синий оттенок кожи ребенка, беспокойство, проблемы с одышкой могут говорить о ДМЖП.

• Инфундибулярный стеноз – осложнение, связанное с серьезным изменением тока крови внутри сердца. Возникает при размещении отверстия в задней части перегородки. В этом случае через патологическое отверстие проходит большой объем крови, что в итоге дает постепенное формирование большого рубца. Данный рубец препятствует нагнетанию крови в правый желудочек, однако одновременно увеличивается давление в нем. Как результат, идет сброс в левый желудочек.
• Инфекционный эндокардит – опасное заболевание сердца. Связано с тем, что ослабление сердца может служить причиной поражения какой-либо инфекцией. Суть патологии — поражение какой-либо инфекцией внутренней оболочки сердца и сердечных клапанов.
• Синдром Эйзенменгера опасен тем, что ткани сердца в результате неправильной работы перерождаются. Развиваются изменения в лёгочных сосудах, идет рост правого желудочка.

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Дети с ДМПЖ часто страдают от пневмоний – это связано с такой проблемой, как застой крови.

Тромбоэмболии вызывают особые опасения, так как связаны с возможной закупоркой сосуда. Это может привести к инсульту.

Что делать, если обнаружили ДМЖП у плода?

При подозрении на присутствие ДМЖП у плода важно пройти полное обследование. Если диагноз подтвердится, важно сразу же приступить к лечению, чтобы избежать неприятных последствий. Особенно это важно при наличии крупных дефектов, так как у 60% малышей они приводят к критическим состояниям.

Для диагностики ДМЖП у плода используются такие методы:

• ЭхоКГ;
• рентгенография ОГК;
• ЭКГ;
• катетеризация сердца;
• аортография.

Чтобы отличить ДМЖП у плода от других сердечных недугов, назначаются функциональные исследования.

Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки

Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки в целом не позволяет надеяться на благоприятный прогноз. Продолжительность жизни при данном пороке зависит от величины дефекта и составляет в среднем около 25 лет. При больших и средних дефектах 50-80% детей умирают в возрасте до 6 мес. или 1 года от сердечной недостаточности, застойной пневмонии, бактериального эндокардита, нарушений ритма сердца, тромбоэмболических осложнений.

В редких случаях ДМЖП не оказывает существенного влияния на продолжительность и качество жизни. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки наблюдается в 25-40% случаев, преимущественно при его малом размере. Однако даже в этом случае больные должны находиться под наблюдением кардиолога в связи с возможными осложнениями со стороны проводящей системы сердца и высоким риском возникновения инфекционного эндокардита.