Амилоидоз
Амилоидоз – общее, системное заболевание организма, при котором происходит отложение специфического гликопротеида (амилоида) в органах и тканях с нарушением функции последних. При амилоидозе могут поражаться почки (нефротический синдром, отечный синдром), сердце (сердечная недостаточность, аритмии), ЖКТ, опорно-двигательный аппарат, кожа. Возможно развитие полисерозита, геморрагического синдрома, психических нарушений. Достоверной диагностике амилоидоза способствует обнаружение амилоида в биопсийных образцах пораженных тканей. Для лечения амилоидоза проводится иммунодепрессивная и симптоматическая терапия; по показаниям — перитонеальный диализ, трансплантация почек и печени.
Что это такое?
Амилоидоз — это системное заболевание, характеризующееся внеклеточным депонированием различных нерастворимых белков. Эти белки могут накапливаться локально, являясь причиной появления соответствующих симптомов, либо иметь широкое распространение, включая многие органы и ткани, являясь причиной значительных системных расстройств и поражений.
Причины преимущественного поражения тех или иных органов (почек, кишечника, кожи) неизвестны.
Признаки и течение заболевания разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности заболевания, наличия осложнений.
Чаще наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов.
Далее рассмотрим вторичный или AA-амилоидоз.
Определение заболевания.
Амилоидоз-АА также известен как вторичный амилоидоз, или реактивный внутрирастительный амилоидоз. Он возникает у пациентов с пролонгированными, хроническими воспалительными или инфекционными заболеваниями на протяжении нескольких лет.
У большинства пациентов с амилоидозом-АА обнаруживаются отложения амилоида в почках, что нарушает структуру почки и вызывает расстройство функции почки, наиболее часто проявляется появлением протеина в моче. В селезенке всегда имеются амилоидные отложения, количество которых может быть увеличено. Могут также быть отложения амилоида в других частях тела, которые обычно не вызывают симптомов.
Фибриллы обнаруженные в амилоидных отложениях образуются из белка, называемого амилоидным А белком, который является производным от нормального кровяного белка неизвестной функции, называемого белком сывороточного амилоида А (SАА). SАА, который вырабатывается в печени, содержится в очень малых количествах (менее 5 мг на литр) в крови всех здоровых людей. Но в ответ на множество видов воспаления, инфекции или ушибы тела, продукция SAA значительно увеличивается, вместе с продукцией другого нормального протеина — C-реактивного протеина (CRP). Производство некоторых других белков крови также увеличивается, хотя и в гораздо меньшей степени, как часть этой нормальной реакции на болезнь, которая называется реакцией острой фазы.
Какие заболевания могут повышать риск возникновения амилоидоза?
Воспалительные заболевания, которые чаще всего приводят к амилоидозу АА, относятся к следующим категориям.
Ревматологические заболевания, в том числе: ревматоидный артрит, ювенильный артрит, анкилозирующий спондилит и псориатический артрит.
Воспалительные заболевания желудочно-кишечного тракта, включая болезнь Крона и язвенный колит.
Хронические инфекции, такие как: туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит, или инфекции, связанные с муковисцидозом, СПИД.
Злокачественные заболевания, включая болезнь Ходжкина, рак почки и болезни Кастельмана.
Наследственные расстройства, которые вызывают нарушение воспалительных генов, как: семейная Среднеземноморская лихорадка (FMF).
Как проявляется вторичный амилоидоз?
Наиболее распространенные симптомы амилоидоза АА вызваны отложениями амилоида в почках. Сначала отложения вызывают нарушение функции почек, а со временем могут привести к конечной стадии почечной недостаточности.
Симптомы болезни почек может включать в себя:
• протеинурия (белок в моче);
• потеря веса и ухудшение аппетита;
• тошнота и рвота;
•повышенная потребность в мочеиспускании на ранних стадиях.
Амилоидоз АА обычно вызывает увеличение селезенки, которое часто не вызывает никаких симптомов, но может быть обнаружено при осмотре врачом. Редко: отложения амилоида АА в щитовидной железе могут вызвать зоб. Отложения амилоида АА в печени могут вызвать увеличение печени. Могут быть отложения амилоида АА в кишечнике и надпочечниках. Эти обычно не вызывает никаких симптомов, но иногда в редких случаях, они могут иметь серьезные последствия. Амилоид АА в сердце очень редко имеет клинически значимые эффекты.
Как диагностируют амилоидоз-АА?
Пациенты с амилоидозом АА обычно обращаются к врачу из-за нарушений функции почек. Более чем в 90% случаев, протеинурия (белок в моче) является первым признаком.
Таким образом, врачи могут заподозрить амилоидоз АА, если у пациента с давним воспалительным состоянием развиваются симптомы заболевания почек, особенно если есть также увеличенная селезенка. Другие признаки заболевания почек при амилоидозе АА могут включать:
Нефротический синдром:
— большое количество белка в моче (>3,5 г / сут);
— низкий уровень альбумина в крови;
— периферический отек – опухшие лодыжки.
Редко:
— гематурия (кровь в моче);
— дефекты почечных канальцев;
— нефрогенный несахарный диабет;
— кальцификация почек (отложения кальция в почках).
Диагноз амилоидоза может быть подтвержден (или может быть устранен) путем взятия биопсии из почки и / или прохождения сканирования SAP. Сканирование SAP показывает распределение и количество амилоида в органах по всему телу. Сканирование SAP произвело революцию в понимании естественного течения амилоидоза и его реакции на лечение.Биопсии могут показать микроскопические следы амилоида в небольших образцах тканей, но не могут обеспечить обзор всего тела. Сканирование SAP является единственным способом получить полную картину степени заболевания. При амилоидозе АА повторное последовательное сканирование SAP может быть очень полезно, показывая, что амилоидные отложения регрессируют (сокращаются), когда эффективно лечится основное воспалительное заболевание.
Лечение заболевания.
Лечение всех видов амилоидоза в настоящее время основано на следующих принципах:
1.Сокращение средств обеспечения для формирования амилоидного белка-предшественника(для этого применяют Колхицин).
Диагностика
Чтобы выявить заболевание, потребуется приложить усилия, тем более что на ранних стадиях его развития оно не дает никаких симптомов. Анализы, которые потребуется сдать пациенту, описаны в таблице.
КАК (клинический анализ крови)
СОЭ ускоряется до 15 мм/час.
Лейкоциты достигают отметки в 9*109 клеток/л.
БАК (биохимический анализ крови)
Уровень С-реактивного белка достигает 5 мг/л.
Уровень креатинина повышается более 110 ммоль/л.
Уровень мочевины увеличивается до 7,6 ммоль/л.
Уровень мочевой кислоты возрастает до 400 ммоль/л.
Уровень общего белка крови снижается до 67 г/л.
КАМ (клинический анализ мочи)
Уровень белка в моче повышается до 0,14 г/л.
В урине обнаруживаются гиалиновые цилиндры, глюкоза, эритроциты и лейкоциты.
Лабораторная диагностика не позволяет выставить диагноз амилоидоз.
Чтобы подтвердить его, нужно провести следующие обследования:
Пункция подкожной клетчатки. Забранный материал исследуют на предмет обнаружения в нем амилоида. Для этого его окрашивают специальными растворами и рассматривают под микроскопом. Наличие амилоида позволяет диагностировать амилоидоз.
Пункция почки. Эта процедура является аналогом пункции подкожной клетчатки, но материал берут непосредственно из самого внутреннего органа.
Кроме того, пациента направляют на УЗИ почек, КТ или МРТ. Эти методики не дадут возможности обнаружить амилоид, но позволят оценить степень поражения мочевыделительной системы.
Симптомы амилоидоза почек
Выделяют четыре стадии в развитии амилоидоза почек, и на каждой из них амилоидоз почек имеет разные симптомы. Латентная стадия амилоидоза почек, несмотря на наличие амилоида в почках, протекает практически бессимптомно. Для нарушения функций количество амилоида в почках еще недостаточно. В этот период могут возникать симптомы, характерные для первичного заболевания (ревматических болезней, инфекций). УЗИ не выявляет никаких изменений в почках, в крови может быть немного повышен холестерин, а анализ мочи периодически показывает повышенный белок. Латентная стадия амилоидоза почек может длиться до 3-5-ти лет и даже больше. Если сделать пункцию, то на этой стадии болезни уже можно выявить амилоид в трубочках, клубочках и почечных канальцах. Но болезнь никак себя не проявляет, а делать биопсию без причины никто не станет, поэтому амилоидоз почек плавно переходит в протеинурическую стадию.
В данном состоянии основным проявлением амилоидоза почек является постоянная протеинурия. Для нее характерны колебания белка в моче от 0,1 до 3,0 г/л. Как правило, выявляется это случайно, при анализах на первичной стадии заболевания. Кроме того, на этой стадии амилоидоза почек наблюдается проявление микрогематурии, лейкоцитурии, повышение СОЭ. Амилоид в почках продолжает накапливаться, набирают силу дегенеративные изменения, меняется биохимический состав крови, появляется анемия. Процесс может длиться 10-15 лет. Почки увеличиваются в размерах, становятся плотными, приобретают серо-розовый матовый оттенок.
При нефротической стадии амилоидоза почек на первый план выходит нефротический синдром. Уровень белка в моче резко повышается, а в крови — снижается. Больной худеет, постоянно жалуется на повышенную жажду, тошноту, слабость. Артериальное давление постоянно меняется, может возникать предобморочное состояние. Амилоид накапливается в кишечнике и приводит к диарее. Любое заболевание, например, грипп, ангина и др., приводят к развитию отеков в конечностях, на лице. Отеки могут распространяться и на другие органы: легкие, брюшную полость, сердце. Отложение амилоида в печени, почках, селезенке вызывает их уплотнение.
На уремической стадии амилоидоза почек возникает тяжелая форма почечной недостаточности, истощение организма. Почка сморщивается, уплотняется и перестает выполнять свои функции, выделение мочи полностью прекращается. На этой стадии стойкие отеки при амилоидозе почек сохраняются. Кроме того, амилоидоз может осложняться тромбозом почечных вен с болевым синдромом. Все это может привести к летальному исходу.
При амилоидозе могут наблюдаться не только почечные, но и внепочечные симптомы. Системными проявлениями амилоидоза являются слабость, одышка, аритмия, головокружение, анемия. Если к заболеванию присоединяется амилоидоз кишечника, то у пациента развивается стойкая диарея.
Народные средства
Амилоидоз является тяжелым заболеванием, требующим использования препаратов официальной медицины. Народные средства неэффективны и могут нанести вред организму. Пациентам с данным диагнозом рекомендуется строго следовать рекомендациям врача и не заниматься самолечением, чтобы не допустить усугубления состояния.
Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.
