Болезнь уиппла
Актиномицеты – являются возбудителями болезни. Они представляют собой мелкие грамположительные бактерии, локализуются преимущественно в слизистой ЖКТ. Особо активно размножаются бактерии в период наблюдения пониженного иммунитета. Бактерия Tropheryma whippelii считается наиболее частотным возбудителем (хотя до сегодняшнего дня не достаточно изучена). В результате исследований было выявлено, что она способна выделяться из слюны даже здорового человека. Помимо инфекции, зарождении недуга участвует и реакция самого тела на инфекцию (благоприятным фактором часто становится ослабленный иммунитет на почве отсутствия сбалансированного питания).
Патология согласно симптоматике делится на три стадии. В это число входят:
- Стадия внекишечного проявления (преимущественное распространение в одной области – суставах, лимфатических узлах, характеризуется повышением температуры тела до 37,5-38,5° С, иногда выше и др.).
- Интестильная стадия – видоизменения при всасывании (недочеты в пищеварении и его последствия, дефицит витаминов, быстрое понижение веса).
- Полиорганная стадия – недомогание нескольких органов и систем (сердца, легких, нервной системы).
Причины
Период научных дискуссий относительно природы болезни Уиппла затянулся на многие десятилетия. Долгое время доминировала метаболическая гипотеза, согласно которой заболевание представляет собой один из вариантов нарушения липидного (жирового) обмена. Однако позже были подтверждены следы иммунной реакции на неизвестный патоген (1949), а затем, в 1991-1992 годах, двумя независимыми исследователями (Р.Уилсон, Д.Рилман) методом полимеразной цепной реакции была идентифицирована грамположительная актинобактерия, первоначально названная, – опять же, в честь Джорджа Уиппла, – Tropheryma whippelii. В 2001 году это название, по сей день употребляемое в абсолютном большинстве отечественных публикаций, было признано орфографически некорректным и изменено на Tropheryma whipplei.
Таким образом, болезнь Уиппла является инфекционным заболеванием. Болезнетворная активность возбудителя обнаруживается не только в кишечнике, но и во многих других органах и тканях, например, в лимфатической системе, суставах и т.д.
Следует заметить, что патогенез до сих пор остается не вполне ясным. Исследователи обращают внимание на соотношение полов (см. выше), характерное для многих наследственных заболеваний, и продолжают поиск генетических аберраций, возможно, ответственных за «пробой» иммунной системы в отношении Tropheryma whipplei.
Основные симптомы и признаки
Клиническая картина болезни Уиппла зависит от пораженных систем. Обычно первыми появляются лихорадка и воспаление суставной ткани. Спустя некоторое время наблюдаются кишечные признаки инфекции – боль в животе, диарея, потеря массы тела, скрытое кровотечение. Поздние стадии патологического процесса сопровождаются тяжелой мальабсорбцией, анемией, пигментацией кожных покровов, лимфаденитом, периферическими отеками, хроническим кашлем, одновременным воспалением серозных оболочек (плевры, перикарда, брюшины), поражением центральной нервной системы.
Данная патология характеризуется мультисистемным поражением человеческого организма:
- блуждающими полиартритами;
- генерализованным увеличением лимфатических узлов;
- воспалением сосудистой оболочки органов зрения;
- атаксией;
- снижением остроты зрения и слуха;
- полинейропатией;
- эндокардитом;
- экссудативным плевритом;
- перикардитом;
- нарушением координации движений;
- миоклонией;
- гидроцефалией;
- супрануклеарной офтальмоплегией;
- ухудшением физического и психического состояния.
Патогенез
Интестинальная липодистрофия характеризуется скоплением инфильтратов, состоящих из макрофагов, содержащих Tropheryma whippelii, в различных органах. Присутствие бактерии в фагоцитах говорит о том, что эти клетки способны к захвату микроорганизмов, но не могут осуществить их лизис. Это обусловлено расстройствами иммунного ответа (уменьшением выработки противовоспалительного цитокина IL-12 и гамма-интерферона, снижением лимфоцитарной реакции на антигены, а также продуцирования Т-лимфоцитов). В результате макрофаги с патогенами оседают в слизистой тонкой кишки и лимфоузлах брыжейки, обусловливая мальабсорбционную диарею и нарушение лимфооттока.
Скопление инфильтрата в синовиальных оболочках способствует манифестации артритов. Дальнейшее распространение процесса происходит лимфогенно, что объясняет генерализацию инфекции и поражение серозных оболочек сердца, глазного яблока, легких, головного мозга. Возникают множественные патологические очаги, обусловливающие прогрессирование заболевания и его осложнения.
Осложнения
Важно определить наличие болезни Уиппла на начальной стадии, пока оно не успело вызвать серьезные нарушения и проблемы со здоровьем. Если лечение будет начато своевременно, то все неприятные симптомы быстро исчезнут и состояние придет в норму.
- Стремительная потеря веса;
- Мальабсорбция;
- Полиартрит;
- Лимфаденопатия;
- Воспалительный синдром восстановления иммунитета.
Симптомы и лечение Болезни Уиппла в домашних условиях
При появлении симптомов для своевременного и успешного лечения важно своевременно обратиться за квалифицированной помощью. Не допускается самолечение, лечение у домашних лекарей, которое очень часто приводит к нежелательным последствиям.
В нашей клинике лечение болезни Уиппла оказывают кандидаты медицинских наук, врачи высшей категории, имеющие опыт успешного лечения. Записывайтесь на прием по телефону или на сайте, и вы получите полноценную высококвалифицированную медицинскую помощь.
