Симптомы болезни Берже у взрослых и детей: диагностика и лечение
Почка является парным органом, которая выполняет функцию мочеобразования и тем самым обеспечивает постоянство внутренней среды организма.
При наличии патологии в органе нарушается белково-электролитный обмен, регуляция артериального давления и кроветворения.
Болезнь Берже является заболеванием почек, при котором первично поражается клубочковый аппарат. Также патология носит название синфарингитной гематурии, Ig A нефропатии.
Причины возникновения
Заболевание развивается при наличии генетической предрасположенности и действии провоцирующих факторов, среди которых выделяют:
- переохлаждения;
- сниженную функцию системы иммунитета;
- вирусные заболевания, поражающие дыхательную систему;
- часто повторяющиеся бактериальные инфекции;
- лимфомы, лимфогранулематоз;
- вирус гепатита В.
Этиология у детей
Риск болезни Берже повышается у тех детей, близкие родственники которых имеют данную патологию. Запустить патологический процесс могут:
- часто возникающий синусит, гайморит, отит;
- шерпетическая инфекция;
- вакцинация;
- пищевые аллергены (глютен, лактоальбумины).
В основе заболевания лежит патологическая реакция системы иммунитета на аллерген (инфекционный, пищевой), при этом в крови обнаруживается высокое содержание иммуноглобулина А.
Повышение продукции иммуноглобулина А связано с его гиперпродукцией в костном мозге и недостаточным его выведением печеночными клетки. Избыток выводится почками, однако молекула IgA обладает большим размером, что приводит к его накоплению в клубочковом аппарате.
Реакции воспаления, инфекции приводят к усилению выработки иммуноглобулина. Поэтому обострения болезни Берже возникают после перенесенного тонзиллита, ларингита, вирусной инфекции и т.д.
Чем выше концентрация иммунокомплексов в крови, тем ярче клинические проявления патологии со стороны почек вплоть до острой почечной недостаточности, которая угрожает жизни пациента.
Клиническая картина
Симптомы зависят от клинической формы болезни Берже. Выделяют:
Синфарингитную форму. Характеризуется периодами обострения и ремиссии. Обострение проявляется болевым синдромом в области поясницы и изменением окраски мочи от розового до ржавого цвета (гематурия). В тяжелых случаях наступает преходящая острая почечная недостаточность. Наиболее ярко симптомы выражены через один-два дня после инфекционного процесса. В периоде ремиссии клинические и лабораторные симптомы заболевания отсутствуют.- Латентную вид. Пациент не предъявляет никаких жалоб. Диагноз ставится на основании лабораторной диагностики, при которой в моче обнаруживаются эритроциты в небольшом количестве и белок. Постепенно нарушается очистительная способность почек, что приводит к хронической почечной недостаточности.
- Нефротическую стадию. Проявляется отечным синдром, высоким содержанием в моче белка и эритроцитов (моча ржавого цвета). В редких случаях заболевание начинается с нефротической формы. Обычно она является исходом синфарингитной и латентной.
Через один-два после перенесенного инфекционного процесса пациенты отмечают появление крови моче, боли в пояснице. Также болезнь Берже может проявляться отечным синдромом (это связано с потерей белка вместе с мочой), уменьшение количества выделенной мочи, высокое артериальное давление.
Симптоматика у ребенка
У детей быстрее, чем у взрослых наступает обезвоживание, что приводит к недостаточности функции почек. Изменение окраски мочи, беспокойство ребенка, появление отеков на лице служат поводом для срочного обращения за медицинской помощью.
К кому обратится и как диагностировать
При появлении первых признаков заболевания необходимо обратиться к терапевту (взрослые), педиатру (дети). Для предупреждения развития острой почечной недостаточности необходима госпитализация пациента.
Врач уточняет жалобы пациента, имелись ли такие проявления у родственников, назначает лабораторно-инструментальные исследования и при необходимости биопсию почек.
Лабораторные исследования
В общем анализе мочи после перенесенной инфекции обнаруживаются эритроциты, при частых обострениях развивается почечная недостаточность, которая проявляется протеинурией (присутствие в моче белка) и снижением плотности мочи.
При проведении анализа мочи по Зимницкому исследуется суточный диурез (вся моча, выделенная за сутки), плотность мочи для выяснения функции почек.
Анализ по Нечипоренко предназначен для диагностики клеточного состава мочи. При обострениях обнаруживаются эритроциты (в норме отсутствуют).
Биохимический анализ крови. Исследуется мочевина и креатинин, электролиты. Необходимо контролировать данные показатели для своевременной диагностики нарушения очистительной функции органа.
Является достоверным методом. Производится забор небольшого участка ткани органа. При болезни Берже обнаруживается отложение иммунных комплексов в тканях почки.
Методы терапии
Лечение болезни Берже зависит от стадии заболевания (обострение, ремиссия), функции почек, сопутствующей патологии. Используют традиционные и народные способы.
В стадию обострения необходимо придерживаться диеты, которая заключается в исключении острых, копченых, маринованных блюд, жареных.
Суточное содержание белка не должно превышать один грамм, следует максимально ограничить поступление соли. При признаках почечной недостаточности пациент должен вести учет количества выпитой и выделенной жидкости.
При повышении артериального давления назначаются антигипертензивные препараты (ингибиторы АПФ). К ним относятся:
- Лизиноприл;
- Периндоприл и т.д.
Вышеперечисленные лекарства не только снижают артериальное давление, но и обладают нефропротекторными свойствами (защищают почки).
Для купирования отечного синдрома назначаются мочегонные препараты (фуросемид 40 мг).
Чтобы улучшить микроциркуляцию в почках назначают пентоксифиллин. Нестероидные противовоспалительные средства при данном заболевании противопоказаны, так как к их побочным эффектам нефротоксичность.
Тяжелый характер приступа является показанием для глюкокортикостероидов (преднизолон 60 мг/сутки через день). Препараты обладают большим количеством побочным эффектов (повышение артериального давления, уровня сахара в крови, атрофия коры надпочечников).
При развитии острой почечной недостаточности пациенту проводят гемодиализ (суть процедуры заключается в очищении крови от конечных продуктов обмена, которые оказывают токсическое действие на организм).
Лечение детей
Ребенку в период обострения нужно соблюдать диету. Проводится учет выпитой и выделенной жидкости за сутки. При необходимости назначают глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон, метилпреднизолон). Цитостатики вызывают угнетение роста и развития, поэтому для лечения ребенка не используются.
Острая почечная недостаточность служит показанием для гемодиализа.
Народная медицина
Применяются совместно с традиционными. Употреблять лекарственные травы можно только после консультации лечащего врача.
Хорошим мочегонным, антисептическим и противовоспалительным эффектом обладает отвар толокнянки (медвежьи ушки). Чтобы его приготовить нужно:
- одну столовую ложку травы залить одним стаканом крутого кипятка;
- продержать смесь на водяной бане 30 минут;
- остудить и процедить отвар.
Режим приема: отвар разделить на три равные части и выпить утром, в обед и вечером.
Для приготовления лечебного настоя нужно взять корень валерианы, 20 г листьев мелиссы, по 20 г травы лапчатки гусиной и руты. На одну столовую ложку смеси необходимо взять один стакан кипятка. Настаивать до остывания. Режим приема: по полстакана настоя в теплом виде два раза в сутки.
Осложнения и последствия
В периоде обострения возможно развитие острой почечной недостаточности, что требует немедленной госпитализации и проведения гемодиализа.
При латентной форме заболевания, частых обострениях нарушается очистительная функция почек (развивается хроническая почечная недостаточность).
Профилактика и прогноз
При своевременно и адекватно назначенной терапии прогноз благоприятный. При болезни Берже немаловажную основополагающую роль играет профилактика обострений.
К основным профилактическим мероприятиям относятся:
- избегание переохлаждений организма;
- повышение иммунитета (здоровое питание, активный образ жизни);
- санация хронических очагов инфекции (кариес, тонзиллиты, синуситы и т.д.);
- консультация врача перед проведением вакцинации;
- при наличии аллергии полное исключение контакта с аллергенами;
- прохождение профилактических осмотров.
Своевременное обращение к специалисту поможет избежать осложнений, а также поможет сохранить высокое качество жизни.
Болезнь Берже ( IgA-нефропатия , Идиопатическая возвратная гематурия , Очаговый пролиферативный гломерулонефрит , Синфарингитная гематурия )
Болезнь Берже – это форма гломерулонефрита инфекционно-аутоиммунного характера, характеризующаяся мезангиопролиферативным воспалением с отложением иммунных комплексов. Клиническое течение сопровождается периодической макрогематурией вскоре после инфекционных заболеваний дыхательных путей, органов ЖКТ, изредка возможна постоянная микрогематурия, протеинурия, нефротический синдром с перемежающейся ОПН. Диагностика основывается на результатах лабораторных исследований мочи, иммунограммы крови, гистологического изучения биоптата почки. В лечении патологии используют симптоматическую терапию, иммуносупрессивные средства, антигипертензивные препараты.
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы болезни Берже
- Осложнения
- Диагностика
- Лечение болезни Берже
- Прогноз и профилактика
- Цены на лечение
Общие сведения
Болезнь Берже (IgA-нефропатия) также известна под названиями очаговый пролиферативный гломерулонефрит, синфарингитная гематурия или идиопатическая возвратная макрогематурия. Синонимические названия отражают разные черты патологии – пролиферативный характер воспаления почек, рецидивирующее развитие гематурии и ее связь с заболеваниями верхних дыхательных путей (фарингитом). Считается самым распространенным вариантом гломерулонефрита в мире – средняя частота встречаемости составляет 5 случаев на 100 тысяч населения, в азиатских странах регистрируется в 5-6 раз чаще, колеблется от 5 до 30% всех случаев воспаления почек. Мужчины страдают от синдрома Берже в несколько раз чаще женщин, среди заболевших преобладают лица в возрасте от 15 до 30 лет. Наблюдается некоторая сезонность обострений (увеличение в осенне-зимний период), что связано с большей частотой простудных заболеваний в холодное время года.
Причины
Болезнь Берже является патологией со сложной и многофакторной этиологией, включающей в себя ряд инфекционных, иммунологических и генетических особенностей организма. Достоверно доказана взаимосвязь заболевания с рядом бактериальных и вирусных инфекций, некоторыми аутоиммунными патологическими состояниями и определенными генетическими мутациями. Роль генетики в патогенезе состояния косвенно доказывают также особенности этнического и расового распространения болезни. Таким образом, выделяют следующие группы этиологических факторов:
- Инфекционные факторы. К ним относят разнообразные бактериальные и вирусные инфекции дыхательных путей, ЖКТ, кожи. У многих больных в анамнезе часто обнаруживаются ангины, гастрит, вирусный гепатит, герпесвирусная инфекция. Считается, что поражение почечной ткани при этих инфекциях обусловлено нетипичной иммунологической реакцией на антигены возбудителя.
- Иммунологические факторы. Патогенетическим субстратом состояния считается появление иммунных комплексов, которые не могут элиминироваться печенью и почками. Причиной их образования являются нарушения синтеза разных форм иммуноглобулина А, нетипичная реакция иммунитета на экзогенные (инфекционные, реже аллергенные) и эндогенные (опухолевые, клеточные) антигены.
- Генетические факторы. Этнические особенности распределения синдрома Берже обусловлены генетическими факторами. В частности, у больных обнаружены нетипичные мутации на 6-й хромосоме, изменения в генах, контролирующих синтез цепей главного комплекса гистосовместимости и рецепторов гепатоцитов. Выявлена повышенная частота развития патологии у лиц, имеющих некоторые наследственные заболевания – целиакию, галактоземию и ряд других.
Роль влияния внешних факторов является предметом обсуждения – возможно, они выступают причиной полиморфной клинической картины состояния. Употребление некоторых продуктов питания, характерных для азиатского региона (неочищенный рис, морепродукты), может усугублять течение нефропатии, что наряду с генетическими особенностями становится причиной более частой регистрации заболевания на этой территории. Роль сопутствующих патологий (артериальной гипертензии, воспалений мочевыводящих путей) в развитии болезни на сегодняшний момент не установлена.
Патогенез
В настоящее время известно несколько основных патогенетических сценариев развития IgA-нефропатии. При заболевании в крови возникают иммунные комплексы, содержащие полимерные формы иммуноглобулина А, которые обычно выделяются на слизистых оболочках и в ничтожном количестве встречаются в кровотоке. Выделение повышенных количеств полимерных разновидностей IgA обусловлено аномалиями их синтеза в костном мозге и нарушениями элиминации через печень по причине дефектов в рецепторах гепатоцитов. В конечном итоге единственным путем выведения иммуноглобулинов и связанных с ними антигенов становятся почки, но размер молекул слишком велик, поэтому они могут откладываться в клубочках нефронов.
Отложения иммунных комплексов в тканях почек активируют лейкоцитарную реакцию и систему комплемента, из-за чего возникает вялое диффузное воспаление с попаданием в мочу эритроцитов и незначительных количеств белка. Влияние факторов, активирующих синтез иммуноглобулинов (воспалительные реакции, инфекционные заболевания), приводит к попаданию больших количеств IgA в выделительную систему и усиливает иммунные реакции. Именно с этим связаны обострения IgA-нефропатии вскоре после перенесенных ангин, ларингитов, заболеваний ЖКТ, вирусных инфекций. Выраженность воспалительных проявлений в период обострения может быть высокой, способна приводить к преходящей острой острой почечной недостаточности. Скрытее и вялотекущие формы могут протекать бессимптомно длительное время, развитие ХПН в большинстве случаев занимает десятки лет.
Классификация
Болезнь Берже подразделяют на несколько клинических форм, которые характеризуются разной тяжестью проявлений, прогностическими данными и подходами к лечению. Разделение является условным – разновидности состояния могут перетекать одно в другое. Это дает повод некоторым исследователям рассматривать их как стадии развития единого патологического процесса, прогрессирующего под действием внешних и внутренних факторов. Значительные различия в скорости прогрессирования приводят к видимости существования различных форм нефропатии. В урологии и нефрологии выделяют три основные формы заболевания:
- Синфарингитная форма. Считается самой распространенной, проявляется периодическими обострениями, которые связаны с воспалительными заболеваниями дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта (кишечная инфекция). Пик проявлений возникает через 1-2 дня после инфекционной патологии, их выраженность колеблется от макрогематурии и болей в пояснице до преходящей ОПН. В период между обострениями никаких клинических или лабораторных симптомов нефропатии не определяется.
- Латентная форма. Регистрируется примерно у трети больных, характеризуется менее выраженными симптомами, но считается более серьезной в прогностическом отношении. Обычно никаких субъективных проявлений не обнаруживается, признаки синдрома Берже выявляются при лабораторном исследовании мочи в виде слабой протеинурии и микрогематурии. Количество выделяемого с мочой белка постепенно увеличивается, фильтрующая способность почек уменьшается, что создает условия для развития ХПН.
- Нефротическая форма. Диагностируется у небольшого процента больных с IgA-нефропатией, сопровождается выраженной протеинурией, макрогематурией, онкотическими отеками, гиповолемией и гиперлипидемией. Крайне редко возникает первично, обычно становится осложнением синфарингитных и латентных форм заболевания.
Симптомы болезни Берже
Клинические проявления зависят от формы данного состояния. Самая распространенная синфарингитная гематурия характеризуется резким началом на 2-3 сутки после инфекционного заболевания – фарингита, ларингита, кишечной инфекции. Иногда пусковым фактором болезни Берже могут выступать вакцинации, тяжелые физические нагрузки, длительные инсоляции (солнечный загар, посещение солярия). Пациенты жалуются на боль и дискомфортные ощущения в области поясницы, моча становится красноватого оттенка (макрогематурия), ее количество уменьшается. В редких случаях регистрируются признаки ОПН – задержка мочи с последующей полиурией, нарушения водно-солевого обмена. У некоторых пациентов приступ сопровождается повышением уровня артериального давления. Чаще всего при синфарингитной форме IgA-нефропатии почечная функция полностью восстанавливается через несколько дней или недель.
Латентная разновидность болезни характеризуется скрытым течением с практически полным отсутствием симптомов поражения почек. В анализе мочи определяются патологические изменения – выделение белка и небольших количеств крови. У ряда больных имеются жалобы на боли в мышцах, суставах, периодические отеки. Со временем при отсутствии лечения такая форма заболевания ведет к развитию хронической почечной недостаточности. Нефротическая форма, напротив, характеризуется выраженной клинической картиной – нефротическим синдромом с резкими отеками тела, развитием асцита, признаками обезвоживания по причине потери жидкости с мочой.
Осложнения
Основным и самым распространенным осложнением IgA-нефропатии является почечная недостаточность. Острые формы (ОПН) могут возникать при приступе синфарингитных разновидностей и иногда при нефротическом типе заболевания. Хроническая почечная недостаточность развивается медленно, регистрируется в течение 15 лет примерно у половины больных. Среди прочих осложнений нефропатии выделяют риски развития гиповолемического шока, нефротического криза, тромбозов на высоте приступа болезни. Отсутствие комплексного лечения во много раз повышает риск возникновения почечной недостаточности и других осложнений нефропатии.
Диагностика
В нефрологии определение патологии Берже производится на основании результатов общего осмотра пациента, сбора анамнеза, лабораторных данных (общих, биохимических и иммунологических показателей крови и мочи). Кроме того, в спорных случаях может быть назначено гистологическое исследование почек, цистоскопия, рентгенографические методы диагностики – в основном, для исключения других заболеваний. Осложняют диагностику патологии такие обстоятельства, как рецидивирующее течение синфарингитных форм (в период ремиссии проявления нефропатии практически не обнаруживаются) и отсутствие явной симптоматики при наличии латентных разновидностей. Все диагностические мероприятия при нефропатии разделяют на группы:
- Физикальный осмотр и сбор анамнеза. При расспросе пациента обращают внимание на частоту аллергических и инфекционных состояний в прошлом, пытаются найти их взаимосвязь с почечными проявлениями (гематурией, болью в пояснице). Нефротические типы нефропатии характеризуются наличием отеков, увеличением живота из-за асцита, симптомами почечной недостаточности.
- Лабораторные исследования крови. Изменения в общем анализе крови незначительные – при остром приступе возможно увеличение СОЭ, нерезко выраженный лейкоцитоз, повышение гематокрита. Биохимические показатели изменяются сильнее – увеличивается уровень глобулинов крови, креатинина (из-за нарушенной фильтрации в почках), при развитии нефротического синдрома возникает гипоальбуминемия и гиперлипидемия. Иммунологическое исследование крови указывает на рост уровня IgA и небольшое снижение фракций комплемента.
- Лабораторные исследования мочи. При синфарингитном типе патологии в моче отмечается макрогематурия, протеинурия до уровня 1-2 г/л, иммунологическое исследование обнаруживает наличие комплексов на основе IgA и незначительное количество компонентов комплемента (С3). Латентный вариант болезни Берже проявляется слабо выраженной протеинурией (до 0,3 г/л), наличием выщелоченных эритроцитов в моче.
- Инструментальная диагностика. УЗИ почек часто не выявляет специфических изменений на начальных этапах заболевания, лишь при длительном течении можно обнаружить незначительное уменьшение размеров органа. В основном УЗИ и УЗДГ почек применяются для дифференциальной диагностики. Экскреторная урография указывает на задержку контраста по причине пониженной фильтрационной способности.
- Гистологическое изучение.Биопсия почек с гистологическим исследованием материала является наиболее точным методом диагностики IgA-нефропатии. Обнаруживаются признаки воспаления в мезангиальном пространстве, гистохимическими методами в нем выявляются отложения иммунных комплексов.
Дифференциальную диагностику IgA-нефропатии проводят с другими формами нефропатии, мочекаменной болезнью, онкологическими поражениями органов мочевыделительной системы. Для этого больным назначают цистоскопию, рентгенологические и ультразвуковые исследования, определяют уровень уратов в биохимическом анализе крови. Вспомогательную роль в диагностике нефропатии играет выявление заболеваний, способных спровоцировать поражение почек – воспаления миндалин, гепатитов, кишечных инфекций.
Лечение болезни Берже
Этиотропное специфическое лечение не разработано, врачами-нефрологами используется симптоматическая, нефропротективная и поддерживающая терапия. При развитии почечной недостаточности показано назначение гемодиализа по показаниям. Трансплантация почек, применяющаяся в исключительных случаях, не является эффективным методом лечения – примерно у каждого второго больного в пересаженном органе развиваются аналогичные изменения. Это говорит о преимущественно экстраренальных причинах патологии. Наиболее часто при лечении заболевания используют следующие методы:
- Нефропротективная терапия. Применяют препараты, снижающие артериальное давление (ингибиторы АПФ, блокаторы ангиотензиновых рецепторов) и антиагреганты (дипиридамол). Помимо лекарственных средств для снижения нагрузки на выделительную систему рекомендуют поддержание оптимального водного режима, ограничение потребления поваренной соли.
- Антибактериальная терапия. Назначается в тех случаях, когда точно доказана взаимосвязь между нефропатией и наличием очага бактериальной инфекции (при синфарингитных формах). Выбор антибиотика и схема его приема зависят от характера возбудителя, что определяется при дополнительной диагностике. Иногда применяют метод удаления инфекционного очага (тонзиллэктомию).
- Противовоспалительная терапия. С этой целью назначают глюкокортикостероидные средства (преднизолон и его аналоги). Их используют при всех формах данной нефропатии, дозировка зависит от выраженности протеинурии, которая отражает степень повреждения почек.
- Иммуносупрессивная терапия. Применение цитостатиков и других иммуносупрессоров показано при тяжелых случаях и выраженном иммунологическом повреждении органов выделительной системы. Их включают в комплексную терапию нефротических форм болезни Берже.
В зависимости от наличия других симптомов повреждения почек и экстраренальных проявлений больным также показана инфузионная терапия, статины (для уменьшения уровня липидов крови), гипотензивные средства. Важен отказ от вредных привычек – курения, употребления алкоголя. Во избежание провоцирования приступа гематурии следует избегать физических нагрузок, длительного нахождения под солнцем.
Прогноз и профилактика
Прогноз болезни Берже неопределенный, зависит от показателей конкретного больного. По статистике, в течение 16-20 лет приблизительно у 30-50% пациентов развивается ХПН, но ее прогрессирование крайне медленное и доброкачественное. При правильном соблюдении предписаний врача и поддерживающей терапии качество жизни больных сохраняется на высоком уровне. Методы профилактики патологии не разработаны, некоторые специалисты рекомендуют своевременное полноценное лечение хронических инфекций (воспаления миндалин и других), но достоверных данных, что эти меры позволяют избежать синфарингитной нефропатии, нет. Профилактические мероприятия (водный режим, ограничение соли, исключение вредных привычек) дают возможность существенно замедлить прогрессирование повреждения почек.
Болезнь берже
Время чтения: мин.
| Название услуги | Цена |
|---|---|
| Первичная консультация уролога-андролога | 3 190 руб. |
| Первичная консультация уролога | 2 400 руб. |
| MAR тест | 1 000 руб. |
| Спермограмма | 1 990 руб. |
| Неспецифическая стимуляция сперматогенеза III комплекс | 2 100 руб. |
| Диагностическая биопсия яичка | 20 000 руб. |
| УЗИ урологическое экспертное | 2 750 руб. |
| Исследование фрагментации ДНК сперматозоидов SCD | 7 150 руб. |
| Исследование фрагментации ДНК сперматозоидов TUNEL с градиентом | 8 000 руб. |
| Исследование фрагментации ДНК сперматозоидов TUNEL без градиента | 8 800 руб. |
| УЗИ урологическое с допплерометрией | 3 300 руб. |
| УЗИ урологическое экспертное | 2 750 руб. |
Болезнь Берже одна из наиболее частых форм проявления гломерулонефрита, которая проявляется в детском возрасте и чаще у мальчиков. Достоверно причины возникновения данной патологии неизвестны. Ученые выяснили что это заболевание связано с особенностями метаболизма иммуноглобулина А, который состоит из двух цепей.
Данный иммуноглобулин максимально синтезируется в костном мозге и слизистой миндалин в организме при попадании в него вирусов. Далее происходит тот де привычный патогенетический механизма что и при других формах гломерулонефрита. Осуществляется отложение иммунных комплексов с участием иммуноглобулина А в почечном мезангии. При выявлении заболевания болезнь Берже научные достижения, исследования показали наличие антигенов гистосовместимости второго класса HLA-DR.
Боитесь идти к врачу? Задайте вопрос специалисту онлайн!
Болезнь Берже, симптомы
Клинически данная патология проявляется зачастую в детском возрасте и длительно протекает без наличия симптоматики. Случайно обнаруживается примесь крови в моче посредством лабораторных методов исследования в виде микро- или макрогематурии, которая проявляет себя на фоне «основного» вирусного заболевания. Важно отметить, что в сравнение с традиционным началом гломерулонефрита, лабораторные признаки патологии начинают свое проявление не через несколько недель, а спустя два – три дня, на фоне вирусной инфекции.
Для младшего возраста, в сравнении с взрослыми, характерно периодическое наступление спонтанной ремиссии.
Болезнь Берже, диагностика
С целью диагностики данной патологии используют сбор жалоб, данные объективного осмотра, клинико-лабораторные методы, подтверждающие гематурию именно на фоне острых инфекционных процессов. Также следует в обязательном порядке провести исследование на уровень иммуноглобулина А в сыворотке крови и слюне, его концентрация должна быть повышена для постановки диагноза. А также проводят иммуннофлюоресцентную микроскопию биологического материала, полученного в результате пункционной биопсии почек, где также обнаруживают легкие цепи иммуноглобулина А.
При постановке диагноза болезнь Берже, код по мкб 10 N02, звучит как стойкая и рецидивирующая гематурия, что и проявляется клинически.
Лечение патологии болезнь Берже, прогноз
Лечение заболевания чаще всего симптоматическое, так как ввиду неизвестных причин возникновения и активации процесса сам принцип терапии еще не разработан, поэтому, для болезни Берже характерно все, кроме этиологического и патогенетического лечения. Однако, также как и при других формах гломерулонефрита, применяют следующую терапию:
- Применяют антибиотикотерапию;
- Диетпитание;
- Иммуносупрессию (подавление иммунитета);
- Противовоспалительная терапия;
- Борьба с отдельными симптомами.
Болезнь берже лечение и симптомы
Урологический термин «болезнь Берже» имеет целый ряд синонимов. Они звучат как «IgA-нефропатия» и «IgA-нефрит», где «IgA» является одним из видов иммуноглобулинов, т.е. антител, производство которых стимулируется организмом при попадании в него патогенов. В ходу и целый ряд других обозначений: к примеру, очаговый пролиферативный гломерулонефрит и синфарингитная гематурия.
Во всех вышеперечисленных обозначениях заложены характерные черты заболевания:
- пролиферативные воспалительные процессы, при которых из трёх компонентов преобладает пролиферация, т.е. размножение клеток, а экссудация и патологические изменения проявлены намного меньше;
- рецидивы гематурии и её обусловленность с патологическими состояниями дыхательных путей.
Заболевание является наиболее распространённым вариантом гломерулонефрита, который характеризуется поражением почечных клубочков. В соответствии с медицинской статистикой, его диагностируют у пяти пациентов из ста тысяч в возрасте от 15-ти до 30-ти лет. Пациенты мужского пола подвержены патологии в несколько раз чаще, чем представительницы прекрасной половины.
Что такое ?
Болезнь Берже у детей и взрослых является одной из форм такого патологического состояния, как гломерулонефрит, для которого характерно поражение гломерул. Заболевание является и отличается воспалительными процессами пролиферативного характера, протекающими с очаговыми/диффузными пролиферациями мезангиальных клеток. Последние представляют собой соединительную ткань капилляров клубочка. Процесс сопровождается формированием и отложением иммунных комплексов.
Современная урология выделяет несколько сценариев развития заболевания. Нарушения производства иммунных комплексов с иммуноглобулином «А» в костном мозге приводят к тому, что их уровень в крови превышает допустимые нормы. Ситуация ухудшается и сбоями в работе печени, чего их элиминация не происходит в должном объёме. В результате основной удар приходится на почки, однако большого размера молекул происходит их накапливание в клубочках.
В результате развиваются воспалительные процессы, которые характеризуются наличием эритроцитов в урине и небольшого количества протеинов. Наличие воспалений и инфекций в организме приводит к тому, что в мочевыделительную систему попадает большое количество иммуноглобулинов «IgA». Последнее, в свою очередь, стимулирует соответствующие иммунные реакции.
Именно поэтому пик заболеваемости приходится на период, когда высок уровень заболеваемости инфекционными заболеваниями . В эти периоды выраженность клинических проявлений болезни Берже может быть высокой. Она способна стать причиной развития ОПН (острой почечной недостаточности). Отсутствие симптоматики и вялое течение являются причиной развития её хронической формы.
Этиология болезни Берже
Заболевание имеет сложную этиологию, которая представлена целым комплексом инфекционных, иммунологических и генетических особенностей организма пациента. Учёным удалось выявить его связь с определёнными инфекциями, аутоиммунными заболеваниями и мутациями генов.
Воздействие вирусных и бактериальных агентов, поражающих органы тракта, дыхательные пути, дерму. Исследователи полагают, что ткани почек при них поражаются вследствие нетипичной реакции иммунитета.
Заболеванию больше всего подвержены представители азиатской популяции, что обусловлено их генетикой, а именно — мутациями шестой хромосомы. Помимо этого прослеживается связь с таким мультифакториальным наследственным заболеванием, как целиакия, и рядом других.
Заболевание провоцирует интенсивное производство иммунных комплексов, которые не выводятся печенью и почками. Эти процессы развиваются вследствие:
- сбоев синтеза иммуноглобулина «А»;
- нетипичной реакции на инфекционные агенты;
- реакции на развитие новообразований.
Исследователи полагают, что внешние факторы также могут выполнять роль инициирующих. Частое потребление в пищу продуктов, характерных для азиатских регионов (к примеру, морепродуктов или неочищенного риса), может стать причиной осложнений нефропатии и — вместе с генетическими мутациями, характерными для данных областей — спровоцировать более частое развитие заболевания.
Классификация
Клинические рекомендации при болезни Берже основываются на форме заболевания. В то же время принятая в урологии систематизация является условной, поскольку нередко формы перетекают одна в другую. Этот фактор позволяет рассматривать их как этапы развития одного и того же процесса.
Наиболее распространённая. Отличается рецидивами, обусловленными инфекциями органов дыхания или ЖКТ. Проявляется через 24‒48 часов после инфекции и может проявляться:
несущественной примесью крови в урине;
болевой симптоматикой, локализующейся в области поясницы;
преходящей острой почечной недостаточностью.
Охватывает треть пациентов с данным диагнозом. Её клинические проявления не так интенсивны, однако уровень белка в урине растёт, чего функциональность почек снижается и создаются оптимальные условия для развития хронической почечной недостаточности.
Выявляется у незначительного количества пациентов, характеризуется:
наличием белка в урине;
примесью крови в урине;
отёками, развивающимися вследствие снижения онкотического давления крови;
уменьшением объёма циркулирующей крови.
Клинические проявления
Начинается внезапно и резко на фоне инфекций органов дыхания или ЖКТ, предварительно проведённой вакцинации, интенсивных нагрузок. Характеризуется:
ощущением дискомфорта в поясничной области;
кровяной примесью в урине;
симптоматикой ОПН (крайне редко);
повышением АД (при почечной недостаточности).
Восстановление функции почек, как правило, происходит самостоятельно через несколько недель.
Клинические проявления поражения почек отсутствуют. Изредка пациенты жалуются на боли в мышцах и отёчность.
Развивается нефротический синдром, который характеризуется:
высоким уровнем белка в урине;
сильными отёками тела;
скоплением экссудата в свободной брюшной полости;
ощущением тяжести в пояснице;
Диагностика болезни Берже
Диагностические исследования данного заболевания заключаются в сборе анамнеза и проведении лабораторных тестов. У большинства пациентов выявляют повышенный уровень иммуноглобулина в сыворотке крови. Помимо этого, проводят биопсические исследования почки, которые выявляют аномально высокое число мезангиальных клеток с накоплениями IgA.
Заболевание нужно дифференцировать от патологий органов мочевыводящей системы, характеризующихся кровяной примесью в урине. К ним относят МЧБ, новообразования почек и уретры различной природы, туберкулёз. Для этого проводят цистоскопию, , МРТ.
Лечение
Тактику лечения болезни Берже разрабатывает лечащий врач, основываясь на результатах диагностики и индивидуальных показаниях пациента. Она направлена на устранение симптоматики заболевания и исключения риска развития почечной недостаточности и других осложнений.
Представлена комплексом мер, направленных на сохранение почечной функции или снижение дисфункции:
фармакологические препараты, снижающие АД;
стабилизация водного режима организма;
диета, минимизирующая потребление соли и белка;
отказ от вредных привычек.
Показана если выявлена связь между заболеванием и бактериальной инфекцией в организме. Подбор препарата осуществляется индивидуально, в зависимости от возбудителя.
Комплекс мероприятий, направленных на подавления нежелательных иммунных реакций организма. Показан в тяжёлых случаях и требует приёма глюкокортикоидов или цитостатиков.
Предусматривает приём глюкокортикостероидов, дозировку которых определяет лечащий врач, исходя из проявленности протеинурии.
Лечение проводится в комплексе и требует от пациента активного участия и ответственности, поскольку предусматривает изменение образа жизни, отказ от курения и потребления спиртных напитков и физических нагрузок.
Пройти диагностику и курс лечения урологических заболеваний можно в клиниках «Доктор рядом». Записывайтесь на приём к нашим специалистам, позвонив по номеру круглосуточной линии: .
Лечение болезнь берже в Москве:
Приемы и консультации
- Прием врача-нефролога первичный 1 980 руб.
- Прием врача-нефролога повторный 1 870 руб.
- Прием врача-нефролога, к.м.н., первичный 2 200 руб.
- Прием врача-нефролога, к.м.н., повторный 1 980 руб.
- Прием врача-нефролога, д.м.н., первичный 2 750 руб.
- Прием врача-нефролога, д.м.н., повторный 2 420 руб.
Диагностика
- УЗИ органов брюшной полости (печень, желчные протоки, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка) 2 860 руб.
- УЗИ почек 1 870 руб.
- УЗИ почек, надпочечников и забрюшинного пpостpанства 2 150 руб.
Точную стоимость услуг сети клиник «Доктор рядом» можно узнать по телефону +7(495) 308-03-88 или в регистратуре.
Болезнь Берже: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика
Представляет собой форму гломерулонефрита инфекционно-аутоиммунного характера, обусловленную развитием мезангиопролиферативного воспаления с отложением иммунных комплексов.
Причины
Эта форма нефропатии является патологией, обладающей сложной и многофакторной этиологией, которая связана с целым рядом инфекционных, иммунологических и генетических особенностей. Установлена взаимосвязь данного типа нефропатии с рядом бактериальных и вирусных инфекций, определенными аутоиммунными патологическими процессами и некоторыми генетическими мутациями. На генетическую этиологию заболевания косвенно указывают ее некоторые особенности этнического и расового распространения.
Полученные сведенья указывают на такие этиологические факторы:
практически у всех больных в анамнезе имеются инфекции бактериальной и вирусной этиологии кожи, органов дыхания и пищеварительной системы, такие как ангины, гастриты и герпевирусная инфекция;
развитию заболевания предшествуют появление иммунных комплексов, которые не могут элиминироваться печенью и почками, причиной их образования являются нарушения синтеза разных форм иммуноглобулина А, нетипичная реакция иммунитета на экзогенные и эндогенные антигены;
этнические особенности распределения синдрома Берже обусловлены генетическими факторами, у большинства больных были обнаружены нетипичные мутации на 6-й хромосоме, изменения в генах, контролирующих синтез цепей главного комплекса гистосовместимости и рецепторов гепатоцитов.
На данный момент до конца не установлено какое именно влияние на развитие заболевания оказывают внешние факторы, предположительно они выступают причиной полиморфной клинической картины заболевания.
Симптомы
Клинические проявления зависят от формы заболевания. Самая распространенная синфарингитная гематурия характеризуется резким началом и возникает на 2 либо 3 сутки после инфекционного заболевания – фарингита, ларингита, кишечной инфекции. Иногда манифестация заболевания происходит после вакцинации, тяжелых физических нагрузок, длительной инсоляции. Пациенты жалуются на боль и дискомфорт в области поясницы. Количество отделяемой мочи снижается, и она приобретает красноватый оттенок. Могут выявляться симптомы острой почечной недостаточности, обусловленные задержкой мочи с последующей полиурией и нарушением водно-солевого обмена. У некоторых пациентов приступ сопровождается повышением уровня артериального давления. Чаще всего при синфарингитной форме нефропатии почечная функция полностью восстанавливается через несколько дней или недель.
Латентная форма характеризуется скрытым течением с практически полным отсутствием симптомов поражения почек. В моче может выявляться незначительное количество белка и крови. Некоторые больные жалуются на боли в мышцах, суставах, появление периодических отеков. По мере прогрессирования заболевания отмечается развитие хронической почечной недостаточности.
Нефротическая форма, характеризуется выраженной клинической картиной – нефротическим синдромом с резкими отеками тела, развитием асцита и признаков обезвоживания.
Диагностика
Выявлении болезни Берже производится на основании результатов общего осмотра пациента, сбора анамнеза, лабораторных данных. Иногда может потребоваться назначение гистологического исследование почек, цистоскопия, рентгенографические методы диагностики. На начальном этапе пациенту назначается сбор анамнеза и физикальный осмотр, лабораторные исследования крови, ультразвуковое и рентгенографическое исследование почек, лабораторное исследование мочи и гистологическое изучение почечного биоптата.
Лечение
На данный момент не разработано этиотропных методов лечения данного заболевания. Все больные с этим недугом получают симптоматическое лечение. При развитии острой почечной недостаточности больному может быть назначен гемодиализ.
Больному могут быть назначены препараты, снижающие артериальное давление и антиагреганты, также может потребоваться назначение антибиотикотерапии и противовоспалительных средств.
Профилактика
Методы профилактики патологии не разработаны, некоторые специалисты рекомендуют проходить своевременное полноценное лечение хронических инфекций, но достоверных данных, что эти меры позволяют избежать нефропатии, нет.
