Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени – это хроническое заболевание органа, которое формируется на фоне поражения желчных путей. Врачами различают первичную и вторичную форму болезни. Первичным считается тот билиарный цирроз, который является результатом аутоиммунных процессов, сначала приводящих к холестазу и лишь спустя продолжительное время – к циррозу. Вторичная форма заболевания развивается в результате нарушения оттока желчи в крупных желчных протоках.

Болезнь поражает чаще всего людей трудоспособного возраста (от 25 до 55 лет), на долю этой разновидности цирроза приходится один случай из 10. У женщин преобладает первичная форма болезни, а у мужчин вторичная. Среди детей заболевание встречается редко.

Продолжительность жизни с билиарным циррозом печени

Продолжительность жизни пациента с билиарным циррозом зависит от того, на какой стадии была диагностирована болезнь. Часто люди проживают с этой болезнью 20 и более лет, и даже не подозревая о наличии у них билиарного цирроза. После появления первых клинических симптомов продолжительность жизни составляет около 8 лет. В среднем, 50% пациентов погибают спустя 8 лет после манифестации болезни, хотя многое зависит от уровня гипербилирубинемии.

Однако прогнозировать продолжительность жизни конкретного пациента заочно невозможно, так как влияние на течение заболевания оказывает ряд факторов, индивидуальных для каждого больного.

Осложнения

Внутрипеченочный холестаз при первичном билиарном циррозе способен стать причиной недостатка желчи в кишечнике, что может сопровождаться стеатореей (увеличением количества жировых компонентов в стуле), развитием дефицита жирорастворимых витаминов, нарушениями минерализации костей и, как следствие, возникновением остеопороза. При прогрессировании заболевания печени больные постепенно худеют, у них обычно появляются такие симптомы, как расстройство зрения, боли в костях, кровоточивость десен, возможны патологические переломы.

Портальный цирроз

Воротная (портальная) вена собирает кровь с желудка, кишечника, поджелудочной железы, селезенки. В печени портальная вена разветвляется. Мельчайшие веточки подходят к печеночной дольке. Здесь они продолжаются синусоидными капиллярами, заканчивающимися центральными венами. Эти вены объединяются в печеночную вену, которая, в свою очередь, впадает в нижнюю полую (кавальную) вену.

Таким образом, кровь из системы портальной вены проходит через синусоидные капилляры, очищается от токсинов, и впадает в нижнюю кавальную вену. В этом и заключается дезинтоксикационная функция печени. При циррозе структура долек нарушается, капилляры сдавливаются, давление в системе портальной вены растет. В итоге кровь сбрасывается из системы воротной вены в систему нижней полой вены, минуя синусоиды.

Данное состояние именуют портальной гипертензией. При этом токсины, в частности, жирные кислоты, аммиак, не обезвреживаются печенью, а сбрасываются в общий кровоток. Из-за портальной гипертензии в различных органах и тканях создаются аномальные сообщения между венозными сосудами, входящими в систему воротной и нижней полой вены. Эти сообщения или анастомозы называют портокавальными.

Симптомы билиарного цирроза печени

В случае билиарного цирроза симптомы целесообразно группировать по первичной и вторичной форме болезни.

Так, первичный билиарный цирроз характеризуется:

Окрашивание кожи в темно-коричневый цвет, прежде всего в области лопаток, крупных суставов, а в дальнейшем и всего тела;
Непостоянным кожным зудом, который чаще появляется во время ночного отдыха, при дополнительных раздражающих факторах (например, после контакта с шерстяными изделиями или после принятия ванны). Зуд может длиться на протяжении многих лет;
Увеличение селезенки в объёме является частым симптомом болезни;
Появление плоского образования на веках, имеющего вид бляшки. Их чаще всего несколько, ксантелазмы могут появляться и на груди, ладонях, ягодицах, локтях;
Человека могут начать беспокоить боли в области правого подреберья, в мышцах, во рту нередко появляется горьковатый привкус, незначительно повышается температура тела.

При прогрессировании болезни все симптомы усиливаются, наблюдается потеря аппетита, кожный зуд становится нестерпимым. Участки пигментации грубеют, кожа отекает, конечные фаланги пальцев утолщаются. Боли усиливаются, наблюдается варикоз вен пищевода и желудка, могут развиваться внутренние кровотечения. Всасывание витаминов и питательных веществ затруднено, присоединяются симптомы гиповитаминоза. Лимфоузлы увеличиваются, происходят нарушения в системе пищеварения.

Вторичная форма заболевания имеет сходные симптомы, среди которых:

выраженная боль в области поражённой печени;
интенсивный зуд кожных покровов, усиливающийся в ночное время;
болезненность печени при пальпации и увеличение её размеров;
раннее появление желтухи;
спленомегалия;
повышение температуры тела до фебрильных показателей на фоне развивающейся инфекции.

Достаточно быстро эта форма заболевания приводит к развитию цирроза и последующей печёночной недостаточности, симптомы которой угрожают жизни пациента. В частности, симптомами развития у человека печёночной недостаточности являются:

тошнота и рвота кишечным содержимым;
диспептические расстройства;
обесцвечивание кала и моча цвета тёмного пива;
печёночная энцефалопатия (слабоумие).

Состояние может вызвать такие тяжёлые осложнения, как асцит, внутренние желудочные и кишечные кровотечения, кому и смерть.

Симптомы заболевания

У многих людей с первичным билиарным циррозом симптомы заболевания вообще никак не проявляются. Но если они есть, признаками заболевания могут быть:

Зуд;
Усталость;
Пожелтение кожи и белка глаз (желтуха);
Дискомфорт в верхней правой части живота;
Сухость глаз и сухость во рту;
Сухость влагалища у женщин.

При более серьезном повреждении печени могут появиться осложнения цирроза, такие как:

Накопление жидкости в брюшной полости (асцит);
Кровотечение из расширенных вен пищевода, желудка и прямой кишки (кровотечение из варикозных узлов);
Преждевременное истончение костей (остеопороз).

Лечение билиарного цирроза

Лечением билиарного цирроза занимаются врачи гастроэнтерологи и гепатологи, при этом задачами терапии являются остановка прогрессирования цирроза и печеночной недостаточности.

При вторичном билиарном циррозе важным становится устранить причину сдавления внепеченочных желчных протоков. Если это удается, прогноз заболевания становится более благоприятным. В лечении первичного билиарного цирроза используются иммуносупрессивные препараты, желчегонные средства, препараты урсодезоксихолевой кислоты. Проводится симптоматическая терапия: диетотерапия, поливитамины, диуретики для устранения симптомов портальной гипертензии. Самый действенный метод лечения билиарного цирроза печени — трансплантация печени.

В СЕМЕЙНОЙ КЛИНИКЕ проводится лабораторная диагностика заболеваний печени с определением ее функции, а также ультразвуковое исследование печени на самом современном оборудовании. Наши врачи гастроэнтерологи и гепатологи ответят на все интересующие Вас вопросы, а при выявлении какого-либо заболевания печени, назначат необходимое эффективное лечение