Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – патология, характеризующаяся неполным формированием пищевода, когда его верхняя часть оканчивается «слепым» концом. У младенцев патология встречается с частотой 1 заболевание на 4.000 младенцев.

Закладывается патология рано – в первом триместре развития плода. Дело в том, что канал и дыхательная трубка, которые соединяют желудок со ртом, формируются из одного зачаточного отростка и объединяются в одну систему, разъединяясь до конца 12 недели.

Если разъединение не осуществляется или направленность и скорость роста органов различаются, образовывается атрезия.

курения мамы во время беременности и частого нахождения в местах-курилках;
употребления алкоголя, наркотиков, лекарств;
экологически неблагоприятной обстановкой;
вдыхания токсинов, химикатов и ядов;
воздействия рентгена;
возраста беременной женщины – после 35 лет риск появления патологии возрастает даже если отсутствуют факторы риска

Виды атрезии пищевода

Выделяют пять основных видов атрезии:

изолированная (чистая) – оба конца пищевода слепые;
с трахеопищеводным свищом – нижний конец соединяется с трахеей, а противоположный — слеп;
со свищевым каналом вверху и воздушным мешком внизу;
с изолированным свищом, когда оба края пищевода объединяются с трахеей в одном месте;
с двумя свищами, где к ней прикреплены обе части, но в разных местах.

Последние три включают наличие свища типа Н.

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода (англ. esophageal atresia) — врождённый порок развития, при котором верхний и нижний участки пищевода разобщены. При этом один или оба участка пищевода могут иметь сообщение с трахеей.

Частота атрезии пищевода составляет 1:3000-5000 новорожденных.

Диагностика атрезии пищевода у новорожденных производят сразу после родов. Основной симптом — пенистая слизь изо рта и носовых ходов. При подозрении на атрезию пищевода новорожденным вводят через носовой ход рентгеноконтрастный желудочный зонд с атравматичным закругленным концом. При атрезии зонд невозможно провести в желудок, он упирается в слепой конец пищевода или заворачивается и выходит обратно. В сомнительных случаях проводят пробу Элефанта с введением в пищевод через катетер порции воздуха, который при наличии атрезии с шумом выходит из носоглотки. Лечение атрезии пищевода — хирургическое, в условиях специализированного стационара. При отсутствии сопутствующих патологий выживаемость после такого операционного лечения приближается к 100%.

У большинства детей (до 54%), оперированных по поводу атрезии пищевода, развивается гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (Vergouwe F.W.T., et al.).

Публикации для профессионалов здравоохранения, затрагивающие вопросы, связанные с атрезией пищевода

Атрезия пищевода в Международной классификации болезней МКБ-10

Q39.0 Атрезия пищевода без свища

Атрезия пищевода в Номенклатуре медицинских услуг

В Номенклатуре медицинских услуг, 2017, в разделе «B03 – сложные диагностические услуги (методы исследования: лабораторный, функциональный, инструментальный, рентгенорадиологический и другие), формирующие диагностические комплексы», предусмотрена медицинская услуга «Комплекс исследований для диагностики атрезии пищевода у детей», код услуги B03.010.001.

Влияют ли сопутствующие пороки развития на тактику лечения и исход?

Здоровым в остальном новорожденным без сопутствующих пороков развития, как правило, коррекцию атрезии пищевода и трахеопищеводного свища производят рано. Выживаемость среди них близка к 100%. При глубокой недоношенности и сопутствующих угрожающих жизни пороках коррекцию приходится откладывать. При летальных аномалиях, например, трисомии 18-й хромосомы, ограничиваются паллиативной терапией.

При атрезии проксимального отрезка пищевода с трахеопищеводным свищом его дистального отрезка (наиболее частый вариант) проксимальный отрезок закапчивается слепым мешком, а дистальный сообщается с дыхательными путями. Вследствие этого у новорожденного с первых часов жизни наблюдается обильное выделение жидкой слизи изо рта (из-за невозможности проглатывания в полости рта скапливается секрет), приступы асфиксии, срыгивание молоком, которое не попадает в желудок.

Вскоре возникают расстройства дыхания из-за аспирации секрета из полости рта или молока из слепого конца пищевода и заброса кислого содержимого желудка в дыхательные пути и легкие через свищ.

Проведение назогастралыюго зонда невозможно. При рентгенографии в прямой проекции виден зонд в слепом мешке пищевода и воздушный пузырь в желудке вследствие аномального его сообщения с дыхательными путями. Ребенку придают полувертикальное положение, слепой конец проксимального отрезка пищевода дренируют через катетер, чтобы уменьшить риск аспирации. Интубации трахеи избегают из-за риска дальнейшего растяжения желудка воздухом, поступающим через свищ.

Лечение

Очевидно, что фактор времени является жизненно важным: в перинатальном периоде смерть от истощения и дыхательных нарушений наступает весьма быстро, – если диагноз устанавливается запоздало или неверно, вследствие чего не производится срочное хирургическое вмешательство (единственный жизнесохраняющий способ лечения).

Необходима интенсивная предоперационная подготовка, – влажная оксигенация легких, дренаж слизи и слюны, бронхоскопия, назначение антибиотического прикрытия, – и чем больше времени прошло от рождения, тем дольше приходится готовить пациента к операции. Иногда вмешательство становится двухэтапным (сначала устраняется свищ и формируется гастростома для обеспечения питания, затем восстанавливается проходимость пищевода). Вообще, открытые полостные операции такого рода всегда сложны и рискованны, методику нередко приходится корригировать уже на операционном столе; прогноз дополнительно (и существенно) ухудшается наличием сопутствующих аномалий в других системах организма. Не менее сложен и опасен послеоперационный период.

В литературе приводятся данные о том, что при изолированной (без свища и других осложнений) атрезии пищевода выживаемость прооперированных новорожденных колеблется между 90% и 100%; наличие же сопутствующих врожденных аномалий в жизненно важных органах (сердце, почки и т.д.) снижает этот показатель до уровня 30-50%.

Классификация и стадии развития атрезии пищевода

Встречается несколько основных анатомических вариантов атрезии пищевода:

Атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищём — верхний сегмент пищевода оканчивается слепо, а нижний формирует трахеопищеводный свищ. Встречается в 85-90 % случаев.
Атрезия пищевода с верхним трахеопищеводным свищём — верхний сегмент пищевода формирует трахеопищеводный свищ, а нижний заканчивается слепо. Встречается в 1 % случаев.
Изолированная атрезия пищевода — имеется большой промежуток между пищеводной трубкой и желудком, при этом трахеопищеводный свищ отсутсвует. Встречается в 4-5 % случаев.
Атрезия пищевода с верхним и нижним трахеопищеводным свищём — встречается в 2 % случаев.
Трахеопищеводный свищ без атрезии пищевода (Н-тип) — характеризуется наличием аномального соединения пищевода и трахеи, при этом нарушения проходимости пищевода нет. Встречается в 4 % [4] .

Трахеопищеводный свищ и атрезия пищевода чаще всего наблюдаются как комбинированная аномалия, но могут встречаться и как изолированные пороки развития.

Таким образом, можно выделить три основные формы данного заболевания:

атрезия пищевода без свища;
атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищём;
врождённый трахеально-пищеводный свищ без атрезии.

При этом симптомы во всех формах атрезии пищевода будут одинаковы [1] [4] [8] .

Прогноз при атрезии пищевода

При запоздалой диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии. Прогноз при ранней хирургической коррекции неосложненных форм атрезии пищевода – благоприятный. При изолированной форме атрезии пищевода выживаемость составляет 90-100%, при наличии тяжелых сочетанных пороков и недоношенности – 30-50%.

Даже при успешно выполненной хирургической коррекции атрезии пищевода и относительно удовлетворительном трансэзофагеальном пассаже, нормальная моторика дистального участка пищевода полностью не восстанавливается. В течение года после операции по поводу атрезии пищевода ребенок находится под диспансерным наблюдением детского хирурга и детского гастроэнтеролога. При развитии дисфагии, нарушении проходимости пищевода, недостаточности кардии и гастроэзофагеальном рефлюксе показано дополнительное обследование.