Амниотические тяжи – серьезное осложнение беременности, выявляемое на УЗИ

Амниотические тяжи – серьезное осложнение беременности, выявляемое на УЗИ

При этой патологии внутри плодного пузыря появляются перетяжки (амниотические сращения, тяжи Симонара) – волокнистые образования, плавающие в околоплодной жидкости. На очень раннем сроке они не создают проблем, но по мере внутриутробного роста ребёнка, могут обматываться вокруг его тела, приводя к серьезным последствиям.

» data-medium-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/01/Amnioticheskie-tyazhi.jpg?fit=450%2C300&ssl=1?v=1572898597″ data-large-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/01/Amnioticheskie-tyazhi.jpg?fit=825%2C550&ssl=1?v=1572898597″ src=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/01/Amnioticheskie-tyazhi-825×550.jpg?resize=790%2C527″ alt=»Амниотические тяжи» width=»790″ height=»527″ srcset=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/01/Amnioticheskie-tyazhi.jpg?w=825&ssl=1 825w, https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/01/Amnioticheskie-tyazhi.jpg?w=450&ssl=1 450w, https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/01/Amnioticheskie-tyazhi.jpg?w=768&ssl=1 768w, https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/01/Amnioticheskie-tyazhi.jpg?w=900&ssl=1 900w» sizes=»(max-width: 790px) 100vw, 790px» data-recalc-dims=»1″ />

Причины образования амниотических тяжей

Точная причина образования сращений до сих пор не установлена, но существует несколько теорий, объясняющих это явление:

• Повреждение плодного яйца в начале беременности, приведшее к нарушению развития амниона (внутренней оболочки плодного пузыря).
• Попадание микробов в полость матки, вызвавшее воспаление оболочек пузыря (амниотит) или матки (эндометрит). В пользу этой теории говорит более частое развитие патологии у женщин, страдающих хроническими воспалительными процессами половой сферы и ЗППП.
• Сосудистые нарушения, препятствующие адекватному кровоснабжению плодного яйца, и повлекшие неправильное развитие его внутренней оболочки.
• Перенесенные в самом начале беременности вирусные инфекции, влияющие на развитие амниотического пузырька. Особенно опасны TORCH-инфекции (токсоплазмоз, цитомегаловирус, краснуха, герпес), но проблемы могут создать обычные грипп или ОРЗ.
• Аномалии развития матки, затрудняющие формирование полноценного плодного пузыря (детская, двурогая седловидная форма органа).
• Истмико-цервикальная недостаточность — слабость маточной шейки, которая не в состоянии держать увеличивающийся плодный пузырь. Расширение цервикального канала приводит к надрыву амниотической оболочки и проникновению инфекции в матку.

Как развивается патология

Пока зародыш маленький, перетяжки плавают внутри пузыря. Затем, в ряде случаев они рассасываются, но иногда тяжи Симонара мешают протеканию беременности.

Обмотавшись вокруг ручки, ножки, шейки или головки плода, перетяжки сдавливают ткани, затрудняя кровообращение. Это приводит к образованию рубцов и нарушению внутриутробного развития. Дети рождаются с недоразвитыми или отсутствующими пальцевыми фалангами, кистями и стопами. Сдавление нервов и сосудов вызывает параличи конечностей, атрофию мышц и сухожилий.

Нарушение кровоснабжения суставов, вызванное сдавлением конечностей тяжами, приводит к рождению детей с несгибающимися, неразгибающимися, неестественно вывернутыми конечностями, косолапостью и косорукостью.

При значительном сдавлении тканей возникает отмирание тканей. Во время УЗИ-обследования обнаруживается отторгнутая конечность, плавающая в околоплодной жидкости отдельно от плода. Иногда рука или нога полностью теряет функциональность и «высыхает», поэтому ее после рождения малыша приходится удалять.

При передавливании тяжом пуповины, прекращается поступление кислорода, питательных веществ и плод погибает. При неполном сдавлении ребенок развивается в условиях гипоксии, приводящей к недоразвитию головного мозга и ДЦП.

В 12% случаев возникает сдавливание личика ребенка. Нарушение тканевого питания челюстно-лицевой области приводит к серьёзным патологиям — деформациям носовой области, несимметричности лица, недоразвитию глазных яблок, слезных желез и ушных раковин на пораженной стороне. Возникают расщелины лица, «волчья пасть» — незаращение твердого неба и «заячья губа» – расщелина верхней губы. Сдавление лицевых нервов вызывает врожденное косоглазие, проблемы со зрением и слухом.

Сдавление тяжом области живота плода в приводит к гастрошизису – расщелине на передней брюшной стенке и омфалоцеле — грыже пупочного канатика. При этих патологиях кишечник и внутренние органы малыша выходят за пределы брюшной полости. Дети часто погибают внутриутробно, а выжившим требуется серьезная операция.

На каких сроках обнаруживаются амниотические тяжи

В большинстве случаев патология видна во время первого УЗИ в 11-12 недель. Но иногда перетяжки обнаруживаются позже. Лучше всего ситуация просматривается при 3D и 4D УЗИ. В ходе обследования определяется, не задели ли тяжи части тела ребенка и не мешают ли они свободному движению плода.

При обнаружении амниотических перетяжек женщине назначают эхокардиографию плода, выявляющую гипоксию. Если во время обследования видно, что тяжи негрубые, небольшие и расположены вне тела малыша, женщине назначается постоянное наблюдение. Примерно в 70% случаев беременность удается доносить, постоянно контролируя состояние плода на УЗИ.

Как правило, если до 25 недель тяжи не вызвали осложнений, в дальнейшем они не помешают вынашиванию. Если обвитие наступило на позднем сроке все же наступило, проводится экстренное родоразрешение. Выбор ведения родов зависит от месторасположения перетяжки и ее толщины. Часто приходится прибегать к кесареву сечению.

При обнаружении на раннем сроке перетяжек, пересекающих тело малыша, предлагается прерывание беременности из-за высокого риска возникновения уродств у ребенка. Женщинам, рискнувшим оставить такую беременность, нужно понимать, что риск преждевременных родов и внутриутробной гибели будет высок, а впоследствии малышу понадобится длительная реабилитация и протезирование.

Некоторые клиники предлагают операцию по эндоскопическому рассечению перетяжек амниона. К сожалению это метод пока недостаточно отработан, поэтому часто не дает результата, заканчиваясь гибелью плода или преждевременными родами.

Профилактика

Самый простой и легкий в путь избежать проблемы – тщательная подготовка к беременности, снижающая риск образования тяжей Симонара и других осложнений. Перед планируемым зачатием нужно пролечить имеющиеся воспалительные процессы половой сферы, провериться на TORCH- инфекции и ЗППП.

При истмико-цервикальной недостаточности проводятся вмешательства предотвращающие преждевременное открытие шейки матки и препятствующие попаданию микробов в маточную полость.

Поскольку единственный метод выявления патологии – УЗИ – обследование, его нужно проходить несколько раз на протяжении беременности. При подозрении на наличие амниотических тяжей потребуется дополнительные 3D и 4D- обследования вне сроков скрининга.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter

Что такое амниотический тяж и чем он опасен для плода?

• Причины появления амниотических тяжей и возможные осложнения
• Первая теория – о микроповреждениях амниона
• Вторая теория – о сосудистых заболеваниях
• Третья теория – о внутриматочных инфекциях
• Возможные осложнения
• Диагностика
• Лечение
• Прогноз
• Видео по теме

Амниотическим тяжем в медицине называется нитеподобное волокно, натянутое между стенками матки и являющееся соединительной тканью, происходящей из амниотической оболочки. Наличие амниотических сращений представляет потенциальную опасность, поскольку пережимая пуповину и тело плода, они нередко вызывают гипоксию (кислородное голодание) и становятся причиной серьезных пороков развития, внутриутробной ампутации конечностей, выкидыша.

Диагностированный ранее амниотический тяж может не визуализироваться при повторном инструментальном исследовании, поскольку, зачастую происходит его разрыв или сдавливание, после чего он перестает представлять угрозу.

Причины появления амниотических тяжей и возможные осложнения

На сегодняшний день ученым до конца не известны реальные причины развития патологии, но существует четыре теории возникновения амниотических сращений. У каждой теории есть свои последователи – врачи. Это говорит о том, что мнения специалистов разделились, и представления об этиологическом факторе сильно рознятся.

Первая теория – о микроповреждениях амниона

Специалисты склонны предполагать, что между 4 и 18 неделями гестационного срока могут происходить микроповреждения амниотического пузыря с последующим отделением от него нитей, опутывающих плод или пуповину. В будущем, если плод не сможет случайным образом высвободиться из тяжей, то по мере его роста они станут сковывать его движения и перетягивать различные части тела.

Вторая теория – о сосудистых заболеваниях

Предыдущая теория не дает ответа на вопрос, почему в большинстве случаев наличие тяжей сопровождается расщелиной губы у новорожденного, поэтому многие врачи считают главным этиологическим фактором развития патологии заболевания сосудов и нарушение кровообращения.

Третья теория – о внутриматочных инфекциях

Согласно данной теории отслоение соединительной ткани может быть вызвано амнионитом (воспалением плодного пузыря), внутриутробными инфекциями, а также истмико-цервикальной недостаточностью, маловодием или эндометритом. Отдельно врачи указывают на тератогенное воздействие лекарственных препаратов и инвазивные методы исследования, в результате которых может быть занесена инфекция или сильно повреждена оболочка амниона.

Возможные осложнения

Дети, рожденные с единичными или множественными перетяжками конечностей, могут в будущем страдать от трофических язв, гигантизма, лимфедемы, причиной которых является нарушение крово-и лимфотока. К другим осложнениям патологии относятся:

• синдактилия (сращение двух и более пальцев конечности);
• контрактура сустава;
• заячья губа;
• опущение века;
• косоглазие;
• коломба радужки;
• гастрошизис (выпадение внутренних органов через расщелину в животе);
• омфалоцеле (эмбриональная грыжа);
• деформация лица и черепа.

Нередко у детей наблюдаются проблемы с фиксацией стопы, что мешает им нормально передвигаться или нарушенная анатомия рук, не позволяющая выполнять естественных для здорового человека движений. Если амниотические тяжи передавили и повредили периферические нервы, это чревато развитием паралича, мышечной атрофии и пареза.

В некоторых случаях дети рождаются с начальной фазой некроза конечностей, из-за чего врачи вынуждены провести их немедленную ампутацию. Однако чаще наблюдается ситуация, когда передавленные тяжами конечности отторгаются еще в утробе, оставаясь в полости плодного пузыря.

Диагностика

Возможность впервые визуализировать тяж появляется не ранее 12 недели беременности. Выявление амниотических нитей, как правило, происходит во время ультразвукового исследования плода. Если сращения слишком тонкие и специалист не может их увидеть, диагноз выставляется по косвенным признакам – это отек или деформация конечности.

При подозрении на наличие тяжей, пациентка направляется на дополнительные обследования, которые включают в себя фетальную эхокардиографию, 3D/4D УЗИ и в некоторых случаях МРТ.

Лечение

У врачей нет возможности убрать или растворить амниотические перетяжки с помощью консервативной терапии, поэтому беременную берут под контроль, осуществляя пристальное наблюдение за состоянием плода. Для этого потребуется регулярно проходить допплерографию и другие виды диагностических процедур, частота которых определяется врачом.

Фактически до настоящего времени эффективных методов борьбы с данной патологией не существовало, но благодаря инновационным разработкам фетальная хирургия шагнула вперед, и уже были проведены первые успешные внутриутробные операции по рассечению амниотических тяжей.

Данный вид хирургического вмешательства проводится только в критической ситуации, когда жизни и здоровью плода угрожает серьезная опасность (нарушение формирования, ампутация конечностей, гипоксия, некроз).

Тактика лечения новорожденного с пороками развития разрабатывается индивидуально в каждом конкретном случае, это может быть:

• уранопластика;
• хейлопластика;
• разделение пальцев;
• протезированием потерянных конечностей;
• пластика брюшной стенки.

Детей с врожденными пороками органов зрения наблюдает офтальмолог, лечение может ограничиваться медикаментозной терапией, но в тяжелых случаях показана хирургическая коррекция.

Прогноз

Связь синдрома амниотических перетяжек с наследственностью или какими-либо заболеваниями не доказана, механизм развития также до конца не изучен, поэтому риск возникновения тяжей во время второй и последующих беременностей остается таким же, как и в любую по счету беременность.

В 20% случаев наличие перетяжек может спровоцировать развитие тяжелых осложнений у плода и преждевременные роды у беременной. Но поскольку оставшиеся 70-80% — это женщины, родившие доношенного и здорового ребенка, без травм и пороков развития, прогноз остается условно удовлетворительным.

Амниотический тяж

Амниотические тяжи – волокнистые соединительнотканные нити, происходящие из амниотической оболочки и натянутые между стенками матки. Возникают в результате небольших повреждений амниона на ранних сроках беременности, нарушений плодово-плацентарного кровотока и внутриутробных инфекций. Как правило, амниотические тяжи протекают благоприятно и не представляют угрозы для развития плода. В отдельных случаях могут сдавливать и перетягивать плод и пуповину, становясь причиной пороков развития. Диагноз устанавливается на основании данных инструментальных исследований. При угрозе фатального сдавления пуповины или жизненно важных органов осуществляют внутриутробное удаление тяжа. В остальных случаях лечение не требуется.

• Причины амниотических тяжей
• Осложнения амниотических тяжей
• Диагностика амниотических тяжей
• Лечение амниотических тяжей и их осложнений
• Цены на лечение

Общие сведения

Амниотические тяжи (амниотические сращения, тяжи Симонара, синдром амниотических перетяжек) – волокнистые нити, состоящие из соединительной ткани. Являются дупликатурой амниотической оболочки, натянутой между стенками матки. По различным данным, выявляются в 0,12 – 0,015 случаев успешно доношенной беременности. Предположительно являются причиной 178:10000 случаев выкидышей. Амниотические тяжи диагностируются не ранее 12 недель гестации, в 80% случаев никак не влияют на течение беременности и не вызывают пороков развития плода.

В 70% случаев тяжи не обнаруживаются при проведении повторных инструментальных исследований, что обусловлено их разрывом или сдавливанием. В отдельных случаях сохраняющиеся амниотические тяжи могут становиться причиной появления амниотических перетяжек, вызывать гипоксию плода, деформации и врожденные ампутации конечностей. Диагностику и лечение амниотических тяжей осуществляют специалисты в области акушерства и гинекологии. Лечением последствий внутриутробной гипоксии и пороков развития, обусловленных данной патологией, занимаются неврологи, ортопеды, хирурги, офтальмологи и другие специалисты.

Причины амниотических тяжей

Причины развития амниотических перетяжек пока точно не установлены. Существует несколько теорий, объясняющих возникновение этой патологии. Последователи первой теории считают, что амниотические тяжи образуются при микроповреждениях амниона на 4-18 неделях гестации. Соединительнотканные нити, отделившиеся от плодного пузыря и свободно плавающие в околоплодной жидкости, могут опутывать пуповину или различные части плода. В последующем размер плода увеличивается, а размер амниотических тяжей не меняется, и это становится причиной сдавления различных частей тела плода.

Сторонники второй теории предполагают, что причиной возникновения амниотических тяжей являются сосудистые нарушения. Последователи третьей теории указывают на возможную связь между синдромом амниотических перетяжек и внутриматочными инфекциями. В числе дополнительных предрасполагающих факторов развития амниотических тяжей называют маловодие, эндометрит, истмико-цервикальную недостаточность, пороки развития половых органов матери, инвазивные исследования во время беременности и тератогенное действие некоторых лекарственных препаратов.

Существует также генетическая теория возникновения амниотических тяжей, однако, большинство современных специалистов не разделяют эту гипотезу, указывая на отсутствие свидетельств наследования данной патологии. Гинекологи говорят, что вероятность возникновения амниотических тяжей никак не коррелирует с возрастом беременной женщины, количеством предыдущих родов, наличием амниотических сращений во время предыдущих беременностей и существованием аналогичной патологии как по материнской, так и по отцовской линии.

Осложнения амниотических тяжей

Самым распространенным последствием тяжей Симонара являются кольцевые вдавления в области конечностей. Обычно страдают дистальные отделы. Чаще всего при амниотических тяжах поражаются II, III и IV пальцы рук, реже встречаются перетяжки в области I пальца стопы. Возможно поражение одной или нескольких конечностей. Встречаются также множественные перетяжки одной конечности на нескольких уровнях. Амниотические тяжи образуют на поверхности конечности глубокие борозды, иногда достигающие кости. В последующем эти борозды, препятствующие нормальному крово- и лимфообращению, становятся причиной развития трофических язв, слоновости и частичного гигантизма конечности.

Из-за сдавления периферических нервов при амниотических тяжах могут развиваться парезы и параличи, сопровождающиеся мышечной атрофией. В тяжелых случаях из-за грубых нарушений кровотока дистальная часть конечности некротизируется и либо отторгается во внутриутробном периоде, либо требует ампутации после рождения. При отторжении во внутриутробном периоде омертвевшая часть конечности отделяется от плода и свободно плавает в амниотической жидкости.

Кроме того, амниотические тяжи в области конечностей могут становиться причиной синдактилий, косорукости, ложных суставов, контрактур суставов, деформаций ногтей, нарушений формы и размера конечностей. Установлена связь между амниотическими тяжами и врожденной косолапостью. Синдром амниотических перетяжек выявляется у каждого третьего ребенка с данной патологией. Причиной развития косолапости предположительно становится ограничение подвижности конечности из-за ее фиксации перетяжкой и сдавливание ножки стенкой матки.

В 12% случаев амниотические тяжи вызывают деформации лица и черепа. Возможны деформации носа, незаращение верхней губы и нёба, косоглазие, увеличение расстояния между глазами, опущение века, недоразвитие глазного яблока, уменьшение размеров глазного яблока, колобома радужки, метаплазия роговицы, обструкция слезных желез или нарушение процесса кальцификации черепа. При расположении амниотических тяжей в области туловища может развиться гастрошизис (расщелина в передней стенке живота, через которую выпадают внутренние органы) и омфалоцеле (грыжа пупочного канатика). Возможно сдавление пуповины, сопровождающееся гипоксией плода. Считается также, что при наличии амниотических тяжей повышается вероятность преждевременных родов.

Диагностика амниотических тяжей

Диагноз амниотические тяжи выставляют по результатам УЗИ. Перетяжки можно увидеть не ранее 12 недели беременности (иногда позже). В ряде случаев соединительнотканные нити слишком тонкие и не обнаруживаются в процессе ультразвукового сканирования. В подобных случаях диагноз «амниотические тяжи» устанавливают по косвенным признакам – деформации конечности, увеличению дистального отдела конечности из-за отека и т. д. Возможна гипердиагностика.

Для уточнения диагноза, оценки серьезности угрозы для плода и определения тактики лечения пациенток с подозрением на амниотические тяжи направляют на дополнительные исследования: эхокардиографию плода, МРТ и 3D УЗИ. В большинстве случаев амниотические перетяжки не влекут за собой последствий для развития плода и не нарушают течение беременности. В 70-80% случаев тяжи самостоятельно разрываются, сдавливаются или рассасываются и не выявляются при проведении повторного УЗИ.

Лечение амниотических тяжей и их осложнений

Лечение обычно не требуется. Врачи осуществляют наблюдение, периодически назначают повторные инструментальные исследования. При появлении угрозы для жизни плода (сдавливании пуповины или жизненно важных органов) проводят хирургические вмешательства по внутриутробному рассечению амниотических тяжей. Такие операции появились совсем недавно и пока являются скорее экспериментальным, чем стандартным способом лечения амниотических тяжей, однако, описаны случаи их удачного завершения.

Тактика лечения ребенка с врожденными пороками развития, обусловленными наличием амниотических тяжей, определяется индивидуально. При глубоких вдавлениях в области конечностей, препятствующих нормальному крово- и лифотоку, осуществляют иссечение плотной рубцовой ткани в течение первого года жизни. При синдактилии выполняют разделение пальцев, при косолапости и косорукости проводят консервативное и оперативное лечение. При ампутациях вследствие амниотических тяжей осуществляют протезирование конечностей.

При расщеплении неба и верхней губы обычно требуется несколько хирургических вмешательств (от 2 до 7 в зависимости от тяжести патологии). Операции выполняют поэтапно, возраст проведения хейлопластики и уранопластики также определяют индивидуально, однако все специалисты считают, что лечение и реабилитацию при данной патологии необходимо завершить до достижения шестилетнего возраста. Детей с патологией глаз, развившейся в результате амниотических тяжей, направляют к офтальмологу, в зависимости от характера порока может потребоваться как консервативная терапия, так и оперативное лечение. При гастрошизисе и омфалоцеле показаны хирургические вмешательства.

Амниотический тяж при беременности: что это такое и к чему готовиться

Синдром амниотических тяжей при беременности — патология, к частью, не частая. Однако, и достоверной информации на эту тему очень мало. В петербургском роддоме №17 не так давно провели внутриутробную операцию по устранению угрожающего состояния, вызванного данной патологией. «Литтлван» попросил акушера-гинеколога Артема Романовского из команды врачей, проведших операцию, рассказать, что нужно знать о синдроме амниотических тяжей будущим мамам.

Артем Романовский — акушер-гинеколог высшей категории, врач ультразвуковой и пренатальной диагностики.

Автор более 70 публикаций, посвященных осложнениям многоплодной беременности.

Работает в родильном доме №17 Санкт-Петербурга.

Синдром амниотических тяжей: причины возникновения

— Синдром амниотических тяжей — что это такое?

— Это комплекс разнообразных аномалий, часть из которых может вызывать прекращение развития плода на ранних сроках беременности. Довольно редкая патология. Она возникает, когда амниотические тяжи — фиброзные образования, связывающие стенки матки, — перетягивают части тела или конечности плода. Впервые она была описана более 300 лет назад.

— Почему она возникает?

— До сих пор не определена точная причина возникновения синдрома. Есть две основные теории. В 30-х годах прошлого века была выдвинута эндогенная теория, согласно которой эти фиброзные тяжи, образующиеся в полости матки, имеют общее происхождение с другими особенностями развития плода. То есть эта предрасположенность закладывается на самых ранних стадиях эмбриогенеза. Вторая теория, экзогенная, была предложена в 1965 году. В соответствии с ней в результате разрыва амниотических оболочек создаются тяжи, в которые могут попадать конечности или части тела плода. В настоящее время считается, что одна теория может дополнять другую.

Диагностика и лечение

— Как проявляет себя синдром?

— На УЗИ мы часто видим амниотические тяжи. Зачастую они имеют плотную и плоскостную структуру, представляя собой сращения между внутренними оболочками матки. И вот такие тяжи крайне редко вызывают какие-либо отклонения. По сути, они представляют собой такую «занавеску», которую ребенок может толкать, упираться в нее, и в доношенном сроке он просто смещает эту перегородку к стенке матки. На каком-то этапе беременности они могут поддерживать плод в тазовом или косом положении, но не вызывают пороков развития. Синдром амниотических тяжей — это та ситуация, когда мы видим повреждение конечностей из-за перетяжек.

— Можно увидеть амниотический тяж на УЗИ?

— На ранних сроках сложно выявить этот синдром. В том числе потому что это явление на ранних сроках редко наносит сильное повреждение. По данным мировой научной литературы, средний срок диагностики синдрома — примерно 27–28 недель беременности. Случаев описано немного: менее 100 у разных исследователей. Если учитывать ситуации, когда этот синдром вызывает тяжелые аномалии развития и беременность прерывается до наступления жизнеспособности плода, что видно по результатам патологоанатомического исследования, то статистика составляет примерно 1 случай синдрома на 1200 беременностей. Если мы говорим о случаях живорождения, то это будет 1 случай на 10 000 – 11 000 родов. Это международная статистика. То есть если синдром амниотических тяжей имеет тяжелое течение и сопровождается повреждением внутренних органов, перетяжки располагаются в области туловища, то такие беременности мы теряем на ранних сроках.

При подозрении на скрининговом УЗИ наличия синдрома амниотических тяжей необходимо проведение УЗИ экспертного уровня в режиме 2Д, желательно с дополнительным 3Д моделированием и допплеровским исследованием кровообращения в области ущемленной тяжами конечности. Этого, как правило, достаточно. Иногда показано проведение МРТ. Это уже дает нам четкую клиническую картину. Исследования часто необходимо проводить в динамике, не один раз, так как важно понять не только наличие внешних изменений, но и оценить функцию кровотока. Когда речь о тяжелых повреждениях, обычно тяжи уже не фиксируются у стенок матки, а отрываются и выглядят как затянутая нитка на конечности.

— А если синдром выявляют на сроке, когда уже возможны роды?

— Случаи, лечением которых занимаются в 28–30 недель, это как раз не самое тяжелое состояние, когда есть фиброзные тяжи, которые вызывают перетяжки конечностей. Ампутация пальцев или предплечий — не худшее течение из того, что возможно. Дети, которые при синдроме рождаются, имеют, конечно, некоторые особенности развития, требующие лечения.

— В вашем роддоме был случай, когда пациентке провели внутриутробную операцию по устранению тяжей. Расскажите, как это было?

— У женщины в третьем триместре были обнаружены тонкие фиброзные тяжи, которые ущемляли голень плода. Мы наблюдали за состоянием в течение нескольких дней, и стало понятно, что есть нарушение кровотока в конечности, и, соответственно, угроза некроза и ампутации. Мы провели внутриутробную операцию по устранению этих тяжей для восстановления кровотока. Это была именно внутриутробная операция под видеоконтролем и региональной анестезией до родоразрешения, без рассечения стенки матки. Довольно сложная кропотливая работа. Однако полностью обеспечить восстановление кровообращения не удалось и пришлось идти на родоразрешение беременной до достижения доношенного срока. Нам удалось спасти конечность, ребенок родился лишь с косметическими последствиями — на голени остались борозды от тяжа. Дальше малыш был переведен в другую больницу для лечения у ортопедов и пластических хирургов. В принципе, коллеги говорят о том, что все косметические дефекты последствий тяжей удается успешно устранять. Главное, чтобы была сохранена функциональность конечности. И в этом случае нам удалось ее сохранить.

— Получается, что если синдром возникает в самом начале, то с этим ничего не сделать, а если проявляет себя при сроке, когда плод уже жизнеспособен, то поможет только операция?

— Если ситуация угрожает функции конечности, предполагается ее потенциальный некроз, который пока еще не случился, то может идти речь и о родоразрешении путем кесарева сечения, если позволяет срок беременности. Но здесь мы получаем все риски преждевременных родов: недоразвитие легких, возможные неврологические нарушения, нарушения питания и терморегуляции и прочие проблемы, с которыми рождаются недоношенные дети. Если срок беременности не позволяет провести роды (25–28 недель, например), то может быть предложено эндоскопическое вмешательство с целью рассечения этих тяжей. В любом случае потребуется очень тщательное наблюдение за состоянием пациентки, так как события могут развиваться очень стремительно. Буквально за неделю может появиться некроз в конечности, которая была перетянута тяжем. Ведь ребенок растет, увеличивается размерах, а тяжи не растягиваются и врезаются в мягкие ткани, вызывая нарушение кровотока. Но, повторюсь, операция показана тогда, когда есть риск потери конечностей в результате ее некроза.

Факторы риска

— Какие можно назвать факторы риска заполучить амниотический тяж при беременности?

— Все факторы, вызывающие гипоксию, относят к факторам риска возникновения патологий плода, в том числе и синдрома амниотических тяжей. В частности, курение в период зачатия и на ранних сроках. То есть первородящая молодая женщина-курильщик имеет больше рисков, чем даже женщина в возрасте.

— Но этот фактор риска, в принципе, можно отнести ко всем патологиям. У кого этот синдром может возникнуть с большей вероятностью?

— Если говорить о каждом конкретном случае выявления синдрома, то нельзя определить единую причину, которая могла бы привести к этому состоянию. Это в определенной степени лотерея.

— То есть синдром встречается одинаково редко во всех странах?

— Да, это так. Хотя существуют ограниченные популяции, где показана генетическая предрасположенность, например, у жителей горных районов Боливии. Есть мнение, что может быть и генетическая предрасположенность к синдрому. Но это, опять же, теория. Понять, так это или нет, пока не представляется возможным из-за редкости этого явления.

— Что бы вы могли посоветовать женщинам, которые столкнутся с синдромом амниотических тяжей?

— Прежде всего, надо понимать и помнить, что частые вещи случаются чаще, а редкие — реже. Синдром амниотических тяжей — редкая патология. В целом же я бы советовал всем пациенткам не пренебрегать обязательными скрининговыми исследованиями, делать их в специализированных учреждениях, имеющих опыт наблюдения беременности, где ультразвуковое исследование проводит именно акушер-гинеколог, а не врач общей ультразвуковой диагностики. Как минимум это должна быть женская консультация.

Больше материалов о беременности читайте в специальном разделе Littleone.

Амниотический тяж (тяжи Симонара). Осложнения беременности.

Амниотический тяж (тяжи Симонара). Осложнения беременности.

Амниотический тяж (синдром амниотических перетяжек или тяжи Симонара) – это состояние, которое встречается примерно у 1 из каждых 1200-15 000 беременностей. Это делает амниотический тяж довольно редким явлением, хотя, по оценкам, это происходит примерно в 178 из каждых 10 000 выкидышей. Последствия этого состояния могут быть разнообразны и радикальны в диапазоне от легкой до тяжелой степени.

Причины.

До настоящего времени точно не установлено, чем вызывается синдром амниотических перетяжек, но ведущая теория заключается в том, что осложнения на более ранней беременности приводит к этой проблеме. Амниотический мешок состоит из двух слоев – амниона и хориона. Амнион – это слой, который находится ближе всего к вашему ребенку. Эти два слоя очень тонкие и прилипают друг к другу, но технически отделены друг от друга.

Амниотический тяж (тяжи Симонара) возникает, когда части амниона, внутреннего слоя амниотического мешка, разрываются. Нити амниотического мешка могут прилипать или перетягивать части ребенка. Это перетягивание может заблокировать рост, поток крови, или все сразу. Амниотический тяж может привести к сложной серии врожденных дефектов, часто отсутствующих пальцев или конечностей, расщелины губы, а иногда и другим аномалиям.

Считается, что синдром амниотических перетяжек может возникать в ранние сроки беременности, а также и в конце беременности. Когда это осложнение происходят во время беременности, можно решить, насколько серьезными осложнения будут для ребенка. Например, на ранней стадии риск гораздо более разрушителен, в то время как амниотический тяж, появляющаяся позже во время беременности, может вообще не иметь никакого эффекта.

Возможные последствия.

Существует сложный список потенциальных проблем, связанных с этим условием. Некоторые из них относительно незначительны, в то время как другие являются очень сложными или даже потенциально смертельными.

Вот некоторые из потенциальных эффектов для ребенка:

• Потеря части или целого пальца (пальцев рук и ног)
• Потеря частей или целых конечностей (рук и ног)
• Распухание части тела за амниотическим тяжем
• Расщелина губы и / или неба
• Деформация лица
• Деформация позвоночника
• Сужение грудной стенки
• Расстройства брюшной стенки
• Энцефалоцеле (дефект нервной трубки, при котором часть мозга выходит за череп)
• Анэнцефалия (дефект нервной трубки, при котором отсутствует часть головного мозга и черепа)
• Сужение пуповины

Потенциальное воздействие на мать и беременность.

Одним из вопросов, который может быть не решен должным образом, является социальный и эмоциональный стресс, связанный с рождением ребенка с таким сложным осложнением, как амниотический тяж (тяжи Симонара). Кроме того, если учесть тот факт, что не так много других детей, у которых есть эти проблемы, трудно найти поддержку родителей, которые были в вашей ситуации.

В отсутствие других людей, которые прошли через идентичные обстоятельства, общение с профессионалами, которые имеют дело с родителями, находящимися в кризисе, может помочь.

Фактор риска.

Как и при любом осложнении беременности, мы часто ищем причину, по которой это произошло. В настоящее время причина, по которой возникает амниотический тяж, не установлена, что усложняет взгляд на факторы риска. Ситуация еще более усложняется, потому что это редкое явление. Тем не менее, все же есть некоторые предположения о том, что может увеличить риск синдрома амниотических перетяжек.

В одном исследовании было изучено очень небольшое число женщин, но было установлено, что те, кто ранее перенес операции на матке, имели более высокую частоту появления амниотических перетяжек. В другом исследовании рассматривались риски этого осложнения после забора ворсин хориона. Это инвазивный генетический тест, где некоторые из хорионических ворсинок удаляются для определения генетических условий у ребенка. Гипотеза заключается в том, что прокалывание околоплодного мешка с целью получения материала приводит к возникновению амниотического тяжа.

Еще одно исследование показало, что существует увеличение риска возникновения амниотического тяжа, когда мать подвергалась воздействию препарата Мизопростол в очень ранние сроки беременности. Препарат обычно применяется, как способ вызвать аборт.

Существуют также потенциальные факторы риска, которые, как известно, вызывают множественные типы врожденных дефектов и проблем во время беременности, которые должны быть уменьшены или устранены, если это возможно.

• Курение во время беременности.
• Употребление наркотиков во время беременности.

Диагноз.

Амниотический тяж (тяжи Симонара) обычно обнаруживается при ультразвуковом исследовании, но обычно не раньше 12 недели беременности. Для дальнейшего изучения техник-УЗИ определит пораженные области. Это, как правило, потребует дополнительного тестирования – или более глубокого ультразвука или МРТ. МРТ также было бы полезно для оценки того, насколько большой ущерб был нанесен.

Другие тесты, которые могут быть включают в себя:

• Направленный ультразвук (3D)
• Доплеровское исследование кровотока
• Эхокардиограмма плода

Профилактика.

В настоящее время не существует какого-либо способа предотвратить возникновение амниотического тяжа (тяжей Симонара). Хотя мы видим, что некоторые из случаев инвазивного пренатального тестирования, например, забор проб ворсин хориона, могут оказывать определенное воздействие.

Тяжесть осложнений.

Тяжесть осложнений при синдроме амниотических перетяжек зависит от различных факторов. Это включает в себя то, как рано во время беременности перетяжки прикрепляются к части тела или отрываются. Чем раньше во время беременности это происходит, тем более сложные проблемы, как правило, возникают.

Лечение.

Существует два потенциальных способа лечения амниотических тяжей (тяжей Симонара): до рождения – с помощью операции на плоде и после рождения – с помощью различных операций и методов лечения. В подавляющем большинстве случаев синдром амниотических перетяжек обычно не поддается лечению до момента родов.

Обычно, в этот момент, есть просто уход за симптомами и терапия для лечения повреждений, которые, возможно, уже произошли. Это может включать физиотерапию, ортопедическую хирургию, челюстно-лицевую хирургию и даже паллиативную помощь. Используемые методы лечения и хирургические операции будут зависеть от того, какие части тела затронуты и тяжесть повреждения.

Противоречия и риски фетальной хирургии.

Использование фетальной хирургии для лечения амниотических перетяжек является спорным. Два наиболее распространенных типа операции включают удаление перетяжки, которая угрожает пуповине, которая без операции, скорее всего, приведет к смерти плода; или удаление амниотического тяжа, чтобы предотвратить ампутацию конечности.

К рискам хирургического вмешательства относятся инфекция, осложнения от анестезии, преждевременные роды и др. Эти риски могут быть смертельными и означают, что не все поддерживают проведение фетальной хирургии для спасения конечности, потому что, хотя это и трудно, ампутация конечности не смертельна. Это вопросы этики между родителями, практикующими врачами и комитетами по этике различных больниц.

Не было проведено много операций или исследований, но небольшие исследования, которые были сделаны показывают многообещающий успех – около 50 процентов. Это не звучит как огромный показатель успеха, но учитывая экспериментальный характер фетальной хирургии и дополнительные риски необходимости продолжения беременности, это считается высоким показателем. Есть надежда, что чем больше операций будет сделано, тем выше будет показатель успеха. Все зависит не только от подбора оптимальных случаев, но и от модернизации процедуры и постпроцедурного ухода.

Рецидив.

Если вы испытываете амниотический тяж (тяжи Симонара) во время беременности, вы можете задаться вопросом, произойдет ли это снова в будущей беременности. Это считается неповторяющимся синдромом, что означает, что он, скорее всего, не повторится.