ПОЛИЦИТЕМИЯ
Полицитемия (греч. poly много + kytos клетка + haima кровь; син.: истинная полицитемия, полицитемия Вакеза, болезнь Вакеза — Ослера, эритремия) — опухолевое миелопро-лиферативное заболевание кроветворной системы, к-рое характеризуется значительным увеличением количества зрелых эритроцитов (а также зрелых гранулоцитов и тромбоцитов одновременно или последовательно), прогрессирующим течением, отсутствием спонтанных ремиссий и самопроизвольного излечения. Полицитемию относят к гемобластозам (см.), к группе хронических лейкозов миелоидного происхождения (см. Лейкозы).
В 1892 г. А. Вакез впервые описал синдром, характеризующийся темно-красной окраской кожи, стойким эритроцитозом (см. Эритроцитозы), повышением содержания гемоглобина, увеличением размеров печени и селезенки. В 1903 г. У. Ослер дал подробное описание Полицитемии как новой клин, формы. В 1902 —1904 гг. Тюрк (W. Turk) высказал мысль о гиперпластической природе нарушения кроветворения при этом заболевании и по аналогии с лейкемией назвал болезнь эритремией.
Полицитемия встречается сравнительно редко, по данным Сильверстайна (М. N. Silverstein, 1971), ее частота составляет 0,6—1,8: 100 000. Средний возраст заболевших 55—60 лет, иногда болезнь встречается в детском и юношеском возрасте. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.
Патогенез
Истинная полицитемия – это клональная неопластическая болезнь, основой которой является процесс трансформации кроветворной стволовой клетки. Вследствие дефекта такой клетки происходит соматическая мутация в гене янускиназы рецепторов цитокинов. Это приводит к пролиферации миелоидных ростков кроветворения, в основном эритроцитарного, что повышает риск развития тромбозов и тромбоэмболий.
Продолжительная пролиферация гемопоэтических клеток провоцирует развитие фиброза и замещение костного мозга коллагеновыми волокнами, вследствие чего развивается вторичный постполицитемический миелофиброз. В некоторых случаях прогрессирование болезни продолжается, и она переходит в фазу бластной трансформации.
Характерным симптомом заболевания является наличие скоплений полиморфных мегакариоцитов, как небольших, так и гигантских.
В ходе развития заболевания отмечается повышение массы циркулирующих эритроцитов, увеличивается гематокрит, становится выраженной вязкость крови, существенно возрастает уровень гемоглобина. Вследствие перечисленных факторов и тромбоцитоза нарушается микроциркуляция и происходят тромбоэмболические осложнения. К процессу присоединяется миелоидная метаплазия селезенки.
У достаточно существенной части больных на стадии миелофиброза определяются хромосомные аномалии.
Причины полицитемии
Развитию полицитемии предшествуют мутационные изменения полипотентной стволовой гемопоэтической клетки, дающей начало всем трем клеточным линиям костного мозга. Наиболее часто выявляется мутация гена тирозинкиназы JAK2 с заменой валина фенилаланином в 617 позиции. Иногда наблюдается семейная заболеваемость эритремией, например, среди евреев, что может свидетельствовать в пользу генетической корреляции.
При полицитемии в костном мозге присутствуют 2 вида клеток-предшественников эритроидного кроветворения: одни из них ведут себя автономно, их пролиферация не регулируется эритропоэтином; другие, как и положено, являются эритропоэтинзависимыми. Считается, что автономная популяция клеток представляет собой не что иное, как мутантный клон – основной субстрат полицитемии.
Какими методами лечат эритремию в Израиле
При лечении заболеваний в Израиле необходимо принимать в расчет как краткосрочные, так и долгосрочные перспективы. Что касается краткосрочных перспектив, существуют методы лечения, направленные на снижение риска тромбозов и кровоизлияний. В отношении долгосрочных перспектив, к сожалению, на данный момент не существует терапии, которая однозначно бы уменьшала риск обострения заболевания и возникновения осложнений в виде миелофиброза или острой лейкемии.
Рассмотрим подробнее доступные методы лечения эритремии. Вполне очевидно, что я отправлю вас к вашему врачу, который сможет разработать схему терапии, идеально подходящую именно для вас. В целом, впрочем, известно, что малая доза аспирина – при отсутствии аллергии на аспирин, естественно, – помогает большинству пациентов избежать риска развития тромбоза. Кроме того, снижение количества красных кровяных телец посредством кровопускания, или флеботомии, позволяет поддерживать относительно нормальный гематокрит [1] . Гематокрит – это процентное соотношение кровяных телец и плазмы. Нормальный показатель составляет 45% у мужчин и около 42% у женщин. Пациенты сдают кровь точно так же, как доноры, однако в настоящее время банкам крови запрещено использовать данный биоматериал для переливания другим больным. Тем не менее, таким способом можно контролировать течение заболевания.
И наконец, отдельным пациентам назначаются медикаменты, снижающие число форменных элементов крови до нормального показателя. Кто входит в данную группу? Это те люди, кому с наибольшей вероятностью угрожает тромбоз или кровоизлияние. В первую очередь это касается пациентов старше 62 лет, а также тех, у кого ранее наблюдались тромбозы или кровоизлияния. Третья категория – пациенты с существенным риском развития сердечно-сосудистых заболеваний или значительно повышенным уровнем тромбоцитов (приблизительно свыше 1,5 млн на 1 кубический сантиметр).
В данный момент ученые работают сразу в нескольких направлениях, пытаясь определить, каким именно пациентам с наибольшей вероятностью угрожает тромбоз. Эти сведения позволят максимально усовершенствовать терапию.
Для снижения количества кровяных телец при эритремии назначаются:
- Гидроксимочевина, способная уменьшить число эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов [2] ;
- «Анагрелид», снижающий количество тромбоцитов;
- Интерферон.
Сейчас изучается форма интерферона длительного действия, называющаяся «пегилированный интерферон-2-альфа». Данный препарат способствует снижению числа форменных элементов крови. По результатам недавних исследований можно даже предположить, что интерферон способен также снизить уровень патологической Янус-киназы 2. Пока остается неясным, сможет ли данная находка повлиять на само протекание и характер заболевания: необходимы дополнительные клинические испытания.
Получить программу лечения и точные цены
Стадии заболевания
Деление течения болезни на стадии весьма условно. Оно основано на клинике и количественном анализе крови. Принято различать 3 стадии:
- Начальная — практически не имеет симптомов, может длиться долго. Единственной находкой является умеренное повышение эритроцитов в крови до 7 х 10 12 на литр одновременно с гемоглобином.
- Эритремическая — количество эритроцитов доходит до 8 и более х 10 12 , растет уровень тромбоцитов и лейкоцитов, из-за переполнения сосудистого русла кровь становится вязкой, образуются мелкие тромбы, нарушающие кровоток. Проявляется реакция селезенки как органа, уничтожающего кровяные клетки. Она увеличивается, а в анализе крови определяется повышение свободного гемоглобина и пуриновых веществ (продукты распада эритроцитов).
- Анемическая — после периода повышенной активности костный мозг угнетается и зарастает соединительной тканью. «Производство» клеток крови падает до критического уровня. В качестве компенсации возникают очаги кроветворения в печени и селезенке.
Ученые приравнивают этот процесс к метастазированию мутантных клеток с попытками дальнейшего использования тканей печени и селезенки для производства своей линии.
Лечение эритремии
Для профилактики тромбозов показаны антиагреганты, то есть ацетилсалициловая кислота в профилактической дозе 75 мг в день (или иногда пероральные антикоагулянты).
Пожилой возраст (от 60 лет) и предшествующие тромбоэмболические заболевания (такие как церебральный инсульт, инфаркт миокарда, венозный тромбоз, легочная эмболия) являются факторами риска, влияющими на выбор лечения. У пациентов, по крайней мере с одним из перечисленных выше факторов риска, используются дополнительные препараты для уменьшения выработки эритроцитов в костном мозге, так называемые циторедуктивные препараты. Используют гидроксимочевину или интерферон- (IFN-). Если одно из этих лекарств неэффективно, назначается другое.
Следует помнить, что эритремия связана с повышенным риском не только тромботических, но и геморрагических осложнений. Следовательно, очень важно предотвращать другие факторы и заболевания, предрасполагающие к возникновению тромбов (гипертония, диабет, ожирение, гиперхолестеринемия) или кровотечений (язва желудка и/или двенадцатиперстной кишки). Важное значение имеет одновременное использование соответствующей симптоматической терапии, лечение возможных осложнений кровотечения и гиперурикемии (обильная гидратация, аллопуринол).
Оперативные вмешательства у больных эритремией, как большие, так и малые, в том числе экстракции зубов, следует производить в период гематологической ремиссии во избежание опасных кровотечении.
Диета больных должна быть построена по принципу уменьшения подачи в организм железа, так как оно является материалом для образования гемоглобина. В связи с этим ограничивают белки животного происхождения. Показана преимущественно молочно-растительная диета (молочные продукты уменьшают всасывание железа в ЖКТ). У больных с гипертоническим вариантом эритремии для профилактики атеросклероза целесообразно ограничение холестеринсодержащих продуктов.
Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!
