Нефрогенный несахарный диабет. Причины, симптомы и лечение нефрогенного несахарного диабета.
Нефрогенный несахарный диабет – длинное название очень необычного состояния. Нефрогенный несахарный диабет и обычный сахарный диабет – совсем не одно и то же. Сахарный диабет вызывается повышением уровня сахара в крови. А причина нефрогенного несахарного диабета – проблемы с почками.
При нефрогенном несахарном диабете почки не реагируют на гормон, который регулирует баланс жидкости в организме. Результатом этого становится чрезмерное мочеиспускание и жажда. Нефрогенный несахарный диабет может быть сложным для лечения.
Что такое нефрогенный несахарный диабет?
Несахарный диабет связан с антидиуретическим гормоном, или АДГ. АДГ вырабатывается в части мозга, называемой гипоталамусом. Производство АДГ инициируется потерей жидкости в организме или обезвоживанием. Выработка АДГ в ответ на обезвоживание заставляет почки удерживать воду и приводит к уменьшению количества мочи и повышению ее концентрации.
У пациентов с нефрогенным несахарным диабетом АДГ вырабатывается достаточно. Но почки частично или полностью его «не видят». В результате весь процесс выработки АДГ проходит зря. Почки не поглощают необходимое количество воды. Вместо этого они выделяют большое количество низкоконцентрированной мочи с высоким содержанием воды, как если бы АДГ в организме не было вообще.
Причины мочеизнурения
Причины подразделяются на такие группы:
- центральные;
- почечные;
- аутоиммунные.
Причины центрального характера – это чаще всего опухоли или заболевания, разрушающие мозговые структуры (гипоталамус, гипофиз), в которых синтезируется антидиуретический гормон. Кроме опухолей, деструктивное действие может оказывать сифилитический, малярийный или туберкулезный процесс, когда очаги поражения располагаются в гипоталамусе или гипофизе. Нормальное функционирование этих частей нарушается при черепно-мозговой травме, операциях на головном мозге. Иногда мочеизнурение развивается вслед за перенесенным менингоэнцефалитом.
Почечные формы мочеизнурения бывают врожденными и приобретенными. Их вызывают болезни почек – почечная недостаточность, амилоидоз, инфекции, передозировка препаратов лития, избыточное содержание кальция в крови (гиперкальциемия). Врожденные – это медленная потеря зрения, сопровождающаяся мочеизнурением или синдром Вольфрама (этот синдром включает также сахарный диабет и глухоту, но могут проявиться не все составляющие).
Аутоиммунные причины заболевания заключаются в образовании антител к клеткам, вырабатывающим АДГ, при этом его концентрация в крови снижается.
Провоцировать мочеизнурение может и беременность, однако, в этом случае болезнь носит временный характер. Развивается чаще у женщин, имеющих проблемы с почками. Спустя некоторое время после родов здоровье, как правило, приходит в норму.
Из-за чего развивается несахарный диабет?
Причин может быть несколько. Во-первых, повреждения гипофиза, отдела головного мозга, в котором синтезируется вазопрессин. Это может произойти из-за травмы, опухоли, инфекционного заболевания или операции. Если причина болезни именно в нарушении работу гипофиза, говорят о центральном типе несахарного диабета.
Еще одна причина – нефрогенная, когда почки перестают реагировать на вазопрессин, понимать и выполнять его «указания». Произойти это может в результате наследственного заболевания или по «приобретенным» причинам: из-за камней в почках, недостатка калия в крови или переизбытка кальция, а также в качестве побочного эффекта некоторых противогрибковых препаратов.
Так же как и сахарный, несахарный диабет может развиться во время беременности – тогда говорят о гестационном диабете. Болезнь появляется из-за того, что плацента выделяет вещества, разрушающие вазопрессин матери.
Наконец, еще одна причина появления несахарного диабета – нарушения работы тех отделов мозга, которые регулируют чувство жажды. Часто это связано с психическими заболеваниями, например, шизофренией.
Классификация несахарного диабета
Кроме врожденной и приобретенной формы несахарного диабета, заболевание может иметь и другие формы, такие как: центральный несахарный диабет, почечный несахарный диабет, идиопатический несахарный диабет.
Центральный несахарный диабет
Такую форму несахарного диабета еще называют гипоталамо-гипофизарной. Развивается заболевание в результате того, что почки не могут накапливать жидкость из-за неправильной работы функций дистальных канальцев нефрона. Как результат, больной не только страдает от постоянного чувства жажды, но и частого мочеиспускания. В тех случаях, когда больной имеет возможность регулярно утолять жажду, вреда для его организма не будет. В ситуации, когда нет возможности пить воду при необходимости, у человека начинает развиваться обезвоживание организма. Если вовремя не устранить эти симптомы, то велик риск того, что человек впадет в гиперосмолярную кому. Когда заболевание протекает достаточно длительное время, почки начинают привыкать к антидиуретическим препаратам и становятся нечувствительны к медикаментам. В результате того, что больной употребляет много жидкости, наравне с несахарным диабетом развиваются и прочие заболевания, такие как: дискинезия желчных путей, синдром раздраженного кишечника, опущение желудка. В связи с этим рекомендуется, как можно раньше начать лечение этой формы несахарного диабета.
Идиопатический несахарный диабет
Такая форма несахарного диабета встречается у 1/3 больных. Идиопатический несахарный диабет встречается крайне редко, возможно передается по наследству. Во время диагностики не происходит визуализация гипофиза патологий органа.
Почечный несахарный диабет
Очень редкая форма несахарного диабета, провоцируемая органическими и рецепторными патологиями почек. Если диабет диагностирован у ребенка, то, скорее всего, он носит врожденный характер. При диагностике у взрослого причинного почечного несахарного диабета может являться почечная недостаточность.
Симптомы несахарного диабета
Самые первые признаки несахарного диабета — сильная мучительная жажда (полидипсия) и частое обильное мочеиспускание (полиурия), которые беспокоят больных даже ночью. В сутки может выделяться от 3 до 15 литров мочи, а иногда её количество достигает до 20 литров в день. Поэтому пациента мучает сильная жажда.
- Симптомами несахарного диабета у мужчин являются снижение полового влечения и потенции.
- Симптомы несахарного диабета у женщин: нарушения менструального цикла вплоть до аменореи, связанное с этим бесплодие, а в случае, если беременность все-таки наступила – повышенный риск самопроизвольного аборта.
- Симптомы сахарного диабета у детей ярко выражены. У новорожденных и детей раннего возраста состояние при данном заболевании, как правило, тяжелое. Отмечается повышение температуры тела, возникает необъяснимая рвота, развиваются нарушения со стороны нервной системы. У старших детей вплоть до подросткового возраста симптомом несахарного диабета является ночное недержание мочи, или энурез.
В дальнейшем по мере прогрессирования присоединяются следующие симптомы:
- Из-за потребления большого количества жидкости растягивается желудок, а иногда даже опускается;
- Появляются признаки обезвоживания (недостаток воды в организме): сухость кожи и слизистых оболочек (сухость во рту), понижается масса тела;
- Из-за выделения мочи в больших объемах растягивается мочевой пузырь;
- За счет нехватки воды в организме нарушается выработка пищеварительных ферментов в желудке и кишечнике. Поэтому у больного понижается аппетит, развивается гастрит или колит, имеется склонность к запорам;
- Часто понижается артериальное давление и учащается сердечный ритм;
- Поскольку воды в организме не хватает, уменьшается потоотделение;
- Больной быстро устает;
- Иногда появляется необъяснимая тошнота и рвота;
- Может повыситься температура тела.
- Иногда появляется ночное недержание мочи (энурез).
Поскольку жажда и обильное мочеиспускание продолжаются и в ночные часы, у больного появляются психические и эмоциональные нарушения:
- эмоциональная лабильность (иногда развиваются даже психозы) и раздражительность;
- бессонница и головные боли;
- понижение умственной активности.
Таковы признаки несахарного диабета в типичных случаях. Однако проявления недуга могут несколько отличаться у мужчин и женщин, а также детей.
Прогноз и профилактика
Прогноз благоприятный, если нефрогенный несахарный диабет диагностирован до возникновения тяжелых эпизодов обезвоживания. При адекватной терапии новорожденный с таким расстройством может нормально развиваться. При поздней диагностике врожденной формы ожидаемы повреждения головного мозга и, как следствие – нарушения интеллекта. Частые эпизоды дегидратации могут замедлить физическое развитие. При приобретенной форме болезни коррекция основного состояния обычно помогает нормализации ренальной функции.
Профилактика включает своевременное лечение урологических и нефрологических патологий, приверженность здоровому образу жизни, что особенно актуально для периода гестации. Все пациенты с хроническими болезнями мочевыводящих органов должны регулярно сдавать анализы, проходить УЗИ почек, получать необходимые лекарства. При отягощенном семейном анамнезе возможно генетическое тестирование. Антенатальная диагностика врожденных состояний, приводящих к ренальному несахарному диабету, позволяет заподозрить диагноз внутриутробно и вовремя назначить терапию.
2. Клинические рекомендации: диагностика и лечение несахарного диабета у взрослых/ Российская ассоциация эндокринологов – 2018.
3. Центральный несахарный диабет: патогенетические и прогностические аспекты, дифференциальная диагностика. Автореферат диссертации/ Пигарова Е.А. – 2009.