Центральный несахарный диабет

Центральный несахарный диабет

Центральный несахарный диабет, или просто центральный диабет, имеет несколько других названий. Это заболевание еще называют нейрогенным диабетом, гипофиз-диабетом, гипоталамо-диабетом. Несмотря на сходство в терминологии, центральный несахарный диабет не имеет никакого отношения к обычному сахарному диабету, хотя оба этих заболевания имеют общие симптомы – повышенное мочеиспускание и жажда. Схема лечения этих заболеваний тоже различается. Центральный диабет встречается гораздо реже, чем сахарный диабет.

Причины несахарного диабета

Важнейшими признаками центрального несахарного диабета является сильная жажда и чрезмерное мочеиспускание. Заболевание развивается, когда организм не в состоянии произвести достаточное количество антидиуретического гормона вазопрессина, который регулирует выход мочи из почек и ограничивает диурез путем увеличения концентрации мочи. Вазопрессин вырабатывается гипоталамусом в головном мозге и хранится в гипофизе. Дефицит вазопрессина обычно вызван повреждениями или травмами гипоталамуса или гипофиза. А они, в свою очередь, могут появляться из-за инфекций, воспаления, травм головы, опухолей, хирургического вмешательства или генетических дефектов.

Без вазопрессина почки не могут работать так, как необходимо. И организм начинает быстро терять воду из-за большого количества разбавленной (неконцентрированной) мочи. Это заставляет людей с центральным несахарным диабетом испытывать сильную жажду, и они начинают пить много воды. И получается замкнутый круг. У некоторых больных нейрогенным несахарным диабетом количество мочи, выводимой организмом за сутки, может достигать более трех литров. А выпивается еще больше.

Центральный несахарный диабет – достаточно редкое заболевание, которое бывает примерно у одного из 25 000 человек. Им могут заболеть как мужчины, так и женщины. Как правило, нейрогенный диабет можно контролировать, и он не смертелен. Но если жидкость, которая теряется организмом, не будет вовремя восполняться, может наступить сильная дегидратация (обезвоживание), сердечная недостаточность и даже смертельный исход. Особенно это относится к детям и пожилым людям.

Причины мочеизнурения

Причины подразделяются на такие группы:

• центральные;
• почечные;
• аутоиммунные.

Причины центрального характера – это чаще всего опухоли или заболевания, разрушающие мозговые структуры (гипоталамус, гипофиз), в которых синтезируется антидиуретический гормон. Кроме опухолей, деструктивное действие может оказывать сифилитический, малярийный или туберкулезный процесс, когда очаги поражения располагаются в гипоталамусе или гипофизе. Нормальное функционирование этих частей нарушается при черепно-мозговой травме, операциях на головном мозге. Иногда мочеизнурение развивается вслед за перенесенным менингоэнцефалитом.

Почечные формы мочеизнурения бывают врожденными и приобретенными. Их вызывают болезни почек – почечная недостаточность, амилоидоз, инфекции, передозировка препаратов лития, избыточное содержание кальция в крови (гиперкальциемия). Врожденные – это медленная потеря зрения, сопровождающаяся мочеизнурением или синдром Вольфрама (этот синдром включает также сахарный диабет и глухоту, но могут проявиться не все составляющие).

Аутоиммунные причины заболевания заключаются в образовании антител к клеткам, вырабатывающим АДГ, при этом его концентрация в крови снижается.

Провоцировать мочеизнурение может и беременность, однако, в этом случае болезнь носит временный характер. Развивается чаще у женщин, имеющих проблемы с почками. Спустя некоторое время после родов здоровье, как правило, приходит в норму.

Причины развития несахарного диабета

Несахарный диабет – это патология, которая вызвана недостаточностью вазопрессина, его абсолютным или относительным дефицитом. Вазопрессин (антидиуретический гормон) секретируется в гипоталамусе и, помимо других функций, отвечает за нормализацию процесса мочеотделения. Соответственно с причинами происхождения принято выделять три вида данного недуга: генетический, приобретенный, идиопатический.

У большинства больных этим редким заболеванием причина до сих пор остается неизвестной. Такой диабет называют – идеопатическим, им страдают до 70 процентов больных. Генетический — это наследственный фактор. В этом случае несахарный диабет иногда проявляется у нескольких членов семьи и в нескольких поколениях подряд.

Медицина объясняет это серьезными изменениями в генотипе, способствующими возникновению нарушений в работе антидиуретического гормона. Наследственная расположенность этого заболевания объясняется врождённым дефектом в строении промежуточного и среднего мозга.

Рассматривая причины возникновения несахарного диабета следует учитывать механизмы его развития:

1) Центральный несахарный диабет – возникает при недостаточной секреции вазопрессина в гипоталамусе или при нарушении его выделения в кровь из гипофиза, предположительно его причинами являются:

• Патология гипоталамуса, поскольку он отвечает за регуляцию выделения мочи и синтез антидиуретического гормона, то нарушения его работы приводит к этому заболеванию. Причинами и провоцирующими факторами возникновения нарушений функций гипоталамуса могут являться острые или хронические инфекционные заболевания: ангина, грипп, венерические болезни, туберкулез.
• Хирургические вмешательства на мозге и воспалительные патологии головного мозга.
• Сотрясение мозга, черепно-мозговые травмы.
• Аутоиммунные заболевания.
• Кистозные, дегенеративные, воспалительные поражения почек, которые нарушают восприятие вазопрессина.
• Опухолевые процессы гипоталамуса и гипофиза.
• Также наличие гипертонии является одним из усугубляющих в течение несахарного диабета факторов.
• Сосудистые поражения гипоталамо-гипофизарной системы, приводящие к проблемам мозгового кровообращения в сосудах, которые питают гипоталамус и гипофиз.

2) Почечный несахарный диабет — при этом вазопрессин вырабатывается в нормальном количестве, однако почечная ткань на него не реагирует в должной мере. Причины могут быть следующими:

• повреждение мочевых канальцев нефрона или мозгового вещества почки;
• наследственный фактор – врожденная патология;
• серповидно-клеточная анемия;
• повышение калия или падение уровня кальция в крови;
• хроническая почечная недостаточность;
• амилоидоз (отложение амилоида в тканях) или поликистоз (образование множественных кист) почек;
• прием лекарственных препаратов, которые могут токсически воздействовать на почечную ткань («Демеклоцилин», «Амфотерицин В», «Литий»);
• иногда патология возникает в пожилом возрасте или на фоне ослабления другой патологией.

Иногда на фоне стресса может возникать повышенная жажда (психогенная полидипсия). Или несахарный диабет на фоне беременности, который развивается в 3 триместре по причине разрушения вазопрессина ферментами, вырабатываемыми плацентой. И тот и другой вид нарушения самостоятельно ликвидируется после устранения первопричины.

Классификация несахарного диабета

Кроме врожденной и приобретенной формы несахарного диабета, заболевание может иметь и другие формы, такие как: центральный несахарный диабет, почечный несахарный диабет, идиопатический несахарный диабет.

Центральный несахарный диабет

Такую форму несахарного диабета еще называют гипоталамо-гипофизарной. Развивается заболевание в результате того, что почки не могут накапливать жидкость из-за неправильной работы функций дистальных канальцев нефрона. Как результат, больной не только страдает от постоянного чувства жажды, но и частого мочеиспускания. В тех случаях, когда больной имеет возможность регулярно утолять жажду, вреда для его организма не будет. В ситуации, когда нет возможности пить воду при необходимости, у человека начинает развиваться обезвоживание организма. Если вовремя не устранить эти симптомы, то велик риск того, что человек впадет в гиперосмолярную кому. Когда заболевание протекает достаточно длительное время, почки начинают привыкать к антидиуретическим препаратам и становятся нечувствительны к медикаментам. В результате того, что больной употребляет много жидкости, наравне с несахарным диабетом развиваются и прочие заболевания, такие как: дискинезия желчных путей, синдром раздраженного кишечника, опущение желудка. В связи с этим рекомендуется, как можно раньше начать лечение этой формы несахарного диабета.

Идиопатический несахарный диабет

Такая форма несахарного диабета встречается у 1/3 больных. Идиопатический несахарный диабет встречается крайне редко, возможно передается по наследству. Во время диагностики не происходит визуализация гипофиза патологий органа.

Почечный несахарный диабет

Очень редкая форма несахарного диабета, провоцируемая органическими и рецепторными патологиями почек. Если диабет диагностирован у ребенка, то, скорее всего, он носит врожденный характер. При диагностике у взрослого причинного почечного несахарного диабета может являться почечная недостаточность.

Классификация

Патология включена в общую классификацию несахарных диабетов, в которую входят центральный (гипофизарный) и собственно нефрогенный варианты заболевания, первичная полидипсия. Нарушение взаимодействия почек с АДГ (аргинин-вазопрессином) нефрогенного генеза разделяют на две группы:

• Первичный (врожденный, семейный) тип. Патологические изменения могут сопровождать любой этап передачи сигнала от аргинин-вазопрессина к рецепторам V2 (опосредуют диуретический ответ) до встраивания водных каналов, связаны с уменьшением количества рецепторов или чувствительности, нарушением взаимодействия с белками, свойствами водных каналов, врожденным укорочением петель нефронов.
• Вторичный (приобретенный) тип. Нефрогенный диабет развивается в ответ на нарушения электролитного состава плазмы крови (гиперкальциемию, гипокалиемию), под действием нефротоксических агентов или связан с приобретенными изменениями структуры и целостности почки (склероз мозгового вещества, уменьшение количества нефронов, обструкция, поликистоз).

Наши специалисты:

МирнаяСветлана Сергеевна Врач-эндокринолог Кандидат медицинских наук
Стоимость приема: 5900 ₽

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЁМ

БелозерскаяНина Петровна Врач-эндокринолог
Стоимость приема: 3900 ₽

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЁМ ОБРАТНЫЙ ЗВОНОК

Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.