Рак Педжета: фото, причины, симптомы и стадии поражения соска молочной железы

Рак Педжета

Рак Педжета – это разновидность онкологии молочной железы (код МКБ-10 – С50.0). Опухоль располагается в части соска и окружающей области. В большинстве случаев указанный тип недуга встречается у взрослых, в частности у женщин, старше 35 лет. В редких случаях заболевание диагностируют у мужчин старше 50 лет. Онкологи зачастую воспринимают патологию как предраковое состояние. Ситуация объясняется тем, что онкологический процесс, охвативший сосок и близрасположенную границу, не всегда перерождается в рак молочной железы. Согласно статистике, недоброкачественное течение недуга наблюдается менее чем в 5% случаев.

Причины развития рака

Учёным не удалось определить точные причины появления рака Педжета. Однако существуют специфические теории возникновения поражения. Эпидермотропная теория подчеркивает, что формирующаяся при раке молочных желёз и углубляющаяся в ткани органа клетка распространяется по молочным путям к сосочной области и ареоле. Поражённая ткань охватывает сосок и прогрессирует как самостоятельное раковое новообразование.

Теорию подтверждают отмеченные характеры развития опухоли. В 95% диагностируемых случаев данной онкологии появляются и прочие виды заболевания груди. Чаще развивается внутрипротоковая карцинома. По трансформирующей теории здоровые слои эпителия, сосочный и ареолярный материалы резко видоизменяются в злокачественный тип.

Теория выдвигается, так как в отдельных ситуациях у пациентов выявляется только рак Педжета, протекающий без появления прочего онкологического недуга молочной железы. Учёные установили перечень факторов, не провоцирующие напрямую атипичные процессы. Однако данные признаки повышают возможность заболевания у больных. Выделяют причины, располагающие к болезни:

• Наследственная предрасположенность – если в семье пациента зафиксированы случаи поражения опухолью Педжета. В особенности ситуация чаще может встречаться у мужчин.
• Неблагоприятная экология в месте проживания либо работы.
• Эндокринная патология – сахарный диабет, гипотиреоз, гипертиреоз.
• Нарушение функциональности иммунной системы, понижение защитных функций организма.
• Травмирование груди, трещины на тканях сосков.
• Попадание возбуждающей патологию инфекции – вирус Эпштейна-Барр, бактерия хеликобактер пилори, гепатит группы B и C, ВИЧ, разновидности ВПЧ, T-лимфотропная бактерия человека, кошачья двуустка и шистосома.
• Воздействие ультрафиолетового, рентгеновского, гамма- и нейтронного излучения на организм.
• Соматические болезни.
• Систематический контакт с канцерогенными веществами – органические элементы и смеси способны провоцировать злокачественный онкологический процесс перерождения здоровых клеток.
• Употребление отдельных разновидностей алкогольной продукции.
• Разновидности мясных изделий.
• Употребление табачной продукции – опасность представляет как активное, так и пассивное курение. Некурящий человек вдыхает никотиновые вещества, выделяемые в процессе курения других людей.
• Работа на вредном производстве со зловредными веществами.

Классификация опухоли

Для наиболее точного диагностирования Рака Педжета применяется следующая TNM классификация формы развития опухолевого новообразования:

• Острый экзематоид – сосочная поверхность покрывается мелкозернистой сыпью, возникают мокнущие участки, формируются язвенные образования.
• Хронический экзематоид – образуется специфичная корочка. После её устранения на участке остается мокнущая область.
• Псориатическая форма – формируются маленькие плотности (папулы), возвышающиеся над нормальным покровом кожи. Плотный нарост обретает розовый цвет и покрывается множественными сухими чешуйками, в будущем отваливающимися.
• Язвы – поражение соска возникает по форме изъязвления.
• Опухоль – при болезни Педжета в опухолевом типе по размеру, толще по сравнению с грудной железой, у девушек-пациенток либо у мужчин формируется узелок опухоли.

В половине случаев при указанной онкологии наблюдаются изменения только в части соска и ареолы – сосково-ареолярный комплекс. У 40-42% пациентов, заболевших данным типом недуга, кроме нарушенного развития сосочных и ареольных тканей выявляется опухолевый узел. Узлы можно ощутить на околососковом участке. У остальных десяти процентов больных могут развиваться прочие типы онкологической патологии.

В 10% случаев рак Педжета случайным образом диагностируется во время прохождения медицинского осмотра по поводу проверки прочих болезней молочной железы – киста, мастопатия или фиброаденома. В подобных ситуациях обнаружить патогенный нарост помогает цитологическое анализирование сосочного забора. Микроскопия определяет присутствие в организме человека особых клеток. При исследовании анализируется секреция, выделяющаяся из молочных путей.

Симптомы онкологии

Развитие болезни Педжета описывается специфически. Первоначально проявляются признаки, которые спустя время исчезают самостоятельно и возвращаются вновь как вторичный признак. Ранний клинический симптом раковой патологии не выступает точным показателем болезни и не проявляется сильно. Симптом не вызывает у человека дискомфорта, поэтому больной на протяжении долгого времени избегает медицинского обследования. Первые симптомы при раке Педжета:

• Лёгкая гиперемия – оболочка соска, ареолы и кожа по окружности сосково-ареолярной территории обретают красноватый оттенок.
• На сосочной ткани образуется несильное шелушение и раздражение поверхности эпидермиса.

Указанные морфологические перемены способны вызвать лёгкий дискомфорт в описанной части грудной железы. Также возможно безболезненное протекание недуга. Важно знать, что перечисленные изменения на начальной стадии исчезают после применения мази, содержащей кортикостероиды. После ухода первого потока симптомов отмечается вторичное проявление спустя некоторое время. Временной бессимптомный период длится от пары недель до нескольких месяцев. При возвращении изменений сосков и ареолы наблюдаются следующие признаки:

• Несильное пощипывание, что увеличивается спустя время – вначале дискомфорт отмечается на околососковом материале, а затем в наиболее удалённом, глубоком слое эпителия.
• Ощущение жжения.
• Усиливается чувствительный уровень соска и ареола при ощупывании, а после и от минимального соприкосновения.
• Дискомфортные ощущения в сосково-ареолярной области, плавно перерастающие в конечную болезненность.
• Атипичные сосочные жидкости серозно-геморрагического характера – в большинстве выделения имеют мажущий тип проявления, пачкая нижнее белье и одежду.
• Изменяется форма соска – он обретает характерную плоскость, а ткань постепенно втягивается внутрь молочной железы.

Дальнейшее прогрессирование опухоли Педжета сопровождается следующими изменёнными процессами в структурах железы:

• Возникает и нарастает застой жидкостей и веществ. Ощущается плотность, а в отдельных ситуациях твёрдость грудных желёз при ощупывании.
• Вторично появляется гиперемия в районе соска и ареол, впоследствии усиливающаяся.
• Сосково-альвеолярный комплекс покрывается эпидермисными эрозиями. Они по мере прогрессирования онкологии проникают в наиболее глубокие слои эпителия и по форме протекания доходят до изъязвления.
• На поверхностном эпидермисе формируются эрозии, сопровождающиеся специфическими типами корочек и чешуйчатых слоёв.
• Травмирование либо осознанное устранение чешуйчатых тканей либо корочки вызывает намокающую оболочку, сияющую при свете.

Согласно информации большинства установленных диагнозов при раке Педжета, онкология поражает одну сторону груди. Однако в медицинской практике выявлены ситуации, протекающие с билатеральным характером. Поражаются оба соска. Раковое новообразование у мужчин обладает схожими формами проявления – шелушение эпидермиса, хорошо определяемая эритема, уплотнение, эрозия, кожный зуд на участке окружающих тканей, втянутость сосков, мокрая поверхность кожи.

Диагностика

Онкологию Педжета можно выявить по жалобам пациентов и при исследовании анамнеза. Однако здесь симптомы патологии могут сходиться с признаками остальных недугов. Уточнённый окончательный диагноз определяется путём проведения физикальных, инструментальных и лабораторных обследований. Диагностика при раке включает в себя следующие аппаратные процедуры:

• Ультразвуковое исследование груди – УЗИ помогает найти опухолевые узлы, уточнить количество, величину и степень углубленности наростов в тканях. Также процедура оценивает состояние груди и желёз.
• Маммография – в ходе процедуры осуществляется рентгенологический анализ груди. Методика направлена диагностировать новообразование при формировании нароста-узла. Маммограмма отражает сосочную форму, уровень толщины кожных слоев сосково-ареолярной части, существование у ареолы маленькой солевой плотности – кальцинаты.
• Магнитно-резонансная томография – МРТ выявляет в тканях молочной железы видоизменения перед проявлением клинических признаков.
• Сцинтиграфия – в ходе процедуры внутривенно водится медикаментозный препарат с содержанием радиоактивных изотопов. Элементы распространяются по поражённым материалам, создают изображение в цвете, визуализирующееся при томографии. Способ предлагает наибольшую информативность при охвате соска.
• Биопсия тканей груди, сосков и ареолы – осуществляется забор атипичных материалов, изучаемых под микроскопом.

Лабораторные исследовательские способы, назначаемые для диагностики описываемой болезни:

• Общий анализ крови – информативный диагностический метод характеризуется внезапным повышением СОЭ при наросте.
• Гистология биоптата – под микроскопом рассматривается клеточный состав.
• Цитология – биоптат осматривается через микропрепарат на предмет наличия патогенных клеток.
• Обследование мазка жидкости из соска – мазок содержит соответственные клетки Педжета.

Стадии протекания онкологии

Онкологический процесс протекает в 4 стадии:

• 0 ступень – опухолевое новообразование охватывает лишь верхний слой кожного покрова, не проникая в молочные протоки.
• 1 стадия – на поражённой ткани образуется протоковый вид опухоли.
• 2 этап – внутрипротоковый тип рака распространяется на близрасположенные ткани.
• 3 степень – опухоль прорастает по протокам в ближайшие клетки железы, отмечается активное метастазирование.

Маммарная болезнь Педжета в редких случаях поражает мужское население. Симптомы патологии у мужчин схожи по характеру проявления с женщинами – зуд в сосочной части, шелушение, эрозийные образования, атипичное выделение прозрачного типа либо с кровянистыми сгустками. Однако мужчинам диагноз устанавливается на поздних стадиях. Уникальный характер болезни снижает у докторов настороженность. Также в группу риска попадают беременные и кормящие женщины, так как признаки могут указывать на нарушение гормонального фона либо молочницу.

Способы лечения

В качестве центрального метода лечения от рака Педжета выступает операция по удалению опухоли через хирургическое воздействие. Вид и выбор оперативной процедуры зависит от разновидности и стадии развития ракового нароста. При онкологии сосков клинические рекомендации по иссечению поражённого органа такие:

• Доброкачественный характер недуга – устраняется молочная железа и оболочка под грудью.
• Злокачественный тип образования – удаляется грудь, подгрудинная оболочка и охваченные атипией лимфатические узлы подмышечной области. Иссечённые лимфоузлы врач изучает на предмет расползания раковых клеток по организму человека.

При поражении лишь сосково-ареолярного участка проводится лучевая терапия. В ходе процедуры зависимо от специфичности прогрессирования недуга можно устранить сосок, ареолу либо молочную железу полностью. Для дополнительной терапии проводятся следующие виды мероприятий:

• лучевое лечение;
• химиотерапия;
• гормональная терапия.

Указанные способы выступают дополнением к хирургическому вмешательству и проводятся до либо после операции. Лучевая терапия может стать основной схемой терапии у пациентов, имеющих противопоказания к выполнению операционного действия. Остальным больным лучётерапия назначается при подтвержденном диагнозе охвата более четырех лимфатических узлов. Также лучевой метод считается профилактикой рецидива рака после оперативного удаления новообразования.

Химиотерапия выступает как профилактика метастазирования, для закупоривания прогрессирования и уменьшения размера нароста перед проведением операции. На ранних стадиях развития болезни химическая терапия действенна при непозитивном прогнозе. Химвоздействие в обязательном порядке осуществляется в случае поражения регионарных лимфатических узлов. За последние годы подчеркивается важность выполнения гормонотерапии при онкологии молочной железы.

Применение метода целесообразно до периода менопаузы у женщин. После климакса методика лечения бессмысленна. Научные исследования подтвердили, что воздействие гормональных медикаментов повышает выживаемость среди пациентов. Показатель характерен при наличии в опухолевом образовании рецепторов к эстрогену и прогестерону. Для терапии используют лечебные средства – Тамоксифен и Нольвадекс.

При опухоли важен комплексный подход к лечению. Техника рассчитывается лечащим врачом зависимо от возрастной категории, персональных особенностей, вида, стадии и характера прогрессирования нароста. Профилактика рецидива после операции включает в себя процедуры – лучевая и гормональная терапия. Рекомендуется избегать ряда факторов, провоцирующих вторичное развитие злокачественного процесса и указанных в пункте описания влияющих причин. Народная медицина применяется лишь как дополняющее мероприятие к основной терапии, если процедуры лично одобрил лечащий врач.

Прогноз выживаемости

Прогноз, сколько удаётся жить пациентам при раке сосков, зависит от множества факторов. Продолжительность жизни больных после лечения устанавливается такими параметрами:

• стадия;
• степень агрессивности рака;
• возраст;
• количество охваченных лимфатических узлов;
• совмещение с прочими типами опухоли;
• неблагоприятное воздействие внутренних механизмов.

На ранних этапах новообразование удаётся полноценно устранить при помощи оперативного вмешательства. Затем люди живут привычной жизнью. На поздней стадии при неоперабельном характере нароста средний показатель выживаемости достигает 4-5 лет. Последствия онкологии грудной железы могут привести к летальному исходу из-за агрессивного протекания и долгого бессимптомного времени, когда могут сформироваться отдалённые метастазы.

Если удалось на ранней ступени определить атипичный процесс, возможно успешно вылечить более 90% пациентов. На 4 стадии пятилетняя выживаемость понижается до 10% больных. Указанный процент соответствуют среднему рассчитанному показателю выживаемости независимо от типа онкологии молочной железы. У мужчин прогноз при раке Педжета менее позитивный, так как заболевание развивается осложнённо. Показатель выживаемости среди заболевших мужчин в течение пяти лет достигает 25%.

Все, что вам нужно знать о раке Педжета, редкой форме рака молочной железы, протекающей в виде поражения сосково-ареолярного комплекса

Рак Педжета (рак соска грудной железы) — редкая неоплазия молочной железы, для которой характерно выявление злокачественных клеток на поверхности соска и ареолы (пигментированная область вокруг соска). Первоначально практически всегда подвергается поражению сосок, возникает покраснение, раздражение, шелушение в области сосково-ареолярного комплекса. В последующем появляются язвы в области соска, не исключена кровоточивость, в патологический процесс может вовлекаться окружающая кожа.

По сути, болезнь Педжета не является причиной образования опухоли в самой молочной железе. Однако у большинства людей с этим заболеванием одномерно выявляется инвазивный рак молочной железы или протоковая карцинома in situ (DCIS). При этом сопутствующая опухоль почти всегда находитсяв той же груди, где обнаруживают злокачественные клетки рак соска грудной железы.

Рак Педжета почти исключительно поражает женщин. Тем не менее, регистрировались редкие случаи болезни и у мужчин. Эта неоплазия молочной железы чаще всего поражает женщин среднего возраста, в основном в возрасте от 50 до 60 лет, хотя были случаи диагностики заболевания у лиц более молодого возраста, начиная с 20 лет. Считается, что на долю рака Педжета приходится до 5% всех случаев неоплазий груди. Точная распространенность и заболеваемость среди населения в целом неизвестна.

Болезнь названа в честь британского патолога и хирурга сэра Джеймса Пэджета, который в 1874 году первым указал на связь между изменениями сосково-ареолярного комплекса (эритема, изъязвление, корочки и мацерация и т. д.) и карциномой молочной железы.

Каковы симптомы рака Педжета?

Как правило, от первых симптомов до установления диагноза проходит не менее 6-8 мес. Одним из первых проявлений может быть симптом Краузе — утолщение соска. Кроме того, для начала заболевания характерны такие визуальные клинические проявления, как изъязвление, корочки и мацерация соска и сосково-ареолярного комплекса, которые могут появляться и исчезать. Изменения сосково-ареолярного комплекса могут распространяться и за его пределы.

На более поздних стадиях рака Педжета соска возникают:

• Зуд или ощущение жжения в соске и / или ареоле
• Болевые ощущения
• Гиперпигментация
• Втяжение соска, его уплощение за счет роста прилегающей опухоли.
• Желтые или кровянистые выделения из соска
• В молочной железы можно пропальпировать опухоль, обычно она располагается вблизи соска

Описаны также случаи бессимптомного течения рака Педжета, который был случайной находкой после мастэктомии.

Симптомы некоторых кожных заболеваний, таких как псориаз, болезнь Боуэна, эрозивный аденоматоз соска, атопический или контактный дерматит, гиперкератоз соска, гистиоцитоз Лангерганса, схожи с клиническими проявлениями рака Педжета, что порой затрудняет своевременную постановку диагноза. В отличие от перечисленных болезней при раке Педжета, как правило, изменения наблюдаются только в одной груди.

Если у вас появились какие-либо из вышеперечисленных симптом, обратитесь к врачу как можно скорее.

Причины и факторы риска развития рака Педжета

Точно неизвестно, что вызывает рак Педжета молочной железы, большинство экспертов считают, что данная болезни является результатом патологических процессов происходящих в ткани молочной железы — они определяют это заболевание как внутрипротоковый рак; более 97% случаев рака Педжета сочетается с DCIS или инвазивной карциномой.

Многие ученые придерживаются так называемой эпидермотропной теории, согласно которой злокачественные клетки протокового рака мигрирует вдоль базальных мембран в эпидермис соска.

Другая теория предполагает, что клетки Педжета — это производные эпидермиса кожи, однако по этой версии факт появления в большинстве случаев ассоциированной карциномы остается не выясненным.

Факторы риска, которые увеличивают риск любого типа рака молочной железы, также ассоциированы с болезнью Педжета. Они включают:

• Возраст. Рак молочной железы — болезнь менопаузального и постменопаузального периода.
• Семейный анамнез (рака молочной железы или яичников диагностирован у матери, сестры).
• Индивидуальный история по раку молочной железы, дольковой карциноме in situ (LCIS), атипичной гиперплазии, а также некоторых доброкачественных заболеваний молочной железы.
• Носительством мутаций в определенных генах (например, BRCA1 или BRCA2).
• Высокая маммографическая плотность.
• Облучение грудной клетки.
• Применение заместительной гормональной терапии после менопаузы.
• Избыточный вес, особенно после менопаузы.
• Чрезмерное потребление алкоголя.

Как диагностируют рак Педжета?

Если у вас появились какие-либо из вышеперечисленных симптомов, обратитесь к врачу. Диагностика рака Педжета включает следующее:

• Клиническое обследование молочной железы: до 50% пациенток имеют опухоль или уплотнение ткани, которые прощупываются при клиническом обследовании.
• Маммография: при маммографическом исследовании выявляются изменения кожи в области соска и ареолы, скопления микрокальцинатов, а также маммография помогает определить размер и локализацию имеющегося опухолевого узла. Иногда применяется магнитно-резонансная томография (МРТ) молочной железы, если маммография малоинформативна.
• Биопсия молочной железы: считается золотым стандартом диагностики рака Педжета соска и ареолы, помогает верифицировать злокачественные клетки.
• Биопсия сторожевого лимфатического узла: процедура, в ходе которой хирург выявляет и удаляет так называемый сторожевой (сигнальный) лимфоузел, который поражается первым при метастазировании. Если в этом узле отсутствуют злокачественные клетки, то, маловероятно, что другие лимфоузлы поражены.

Как лечится рак Педжета молочной железы?

Хирургия является основным методом лечения рака соска и ареолы молочной железы.

Варианты хирургического лечения рака Педжета молочной железы:

Лампэктомия: это органосохраняющий метод хирургического лечения. Во время этой операции сосок и ареола удаляются вместе с небольшим участком ткани молочной железы. Хирург попытается удалить как можно меньше ткани молочной железы. После лампэктомии в обязательном порядке проводится лучевая терапия.

Операция показана, когда не определяется опухолевая масса в молочной железе как пальпаторно, так и на маммографии, или в тех случаях, когда заболевание ограничено соском и ареолой.

Мастэктомия: удаление всей ткани молочной железы, прилегающих лимфатических узлов и, в некоторых случаях, удаление малой и/или большой грудной мышц и других тканей (модифицированная радикальная мастэктомия или мастэктомия по Холстеду). Некоторым женщинам может потребоваться только ампутация молочной железы: удаление молочной железы без удаления подмышечной клетчатки.

Чтобы предотвратить рецидив заболевания, онколог после операции может рекомендовать дополнительное лечение (химиотерапия, гормональная терапия, радиотерапия).

Адьювантная (дополнительный) терапия зависимость от многих факторов, таких как:

• стадии первичной опухоли и степени злокачественности;
• гистологической формы, размера и инвазивности основного злокачественного новообразования молочной железы;
• наличия или отсутствия метастатического поражения регионарных лимфоузлов;
• статуса гормональных рецепторов опухоли;
• статуса HER2 рецептора;
• возраста пациентки и общего состояние здоровья.

Прогноз при раке Педжета молочной железы

Прогноз рака соска и ареолы напрямую зависит от ассоциированной протоковой карциномой. В большинстве случаев сопутствующая опухоль не имеет экспрессии рецепторов гормонов (потеря восприятия к эстрогену и прогестерону), что ухудшает прогноз. Кроме того, прогноз рака Педжета молочной железы напрямую зависит от поражения регионарных лимфоузлов. При отсутствии метастазов в них 5- и 10-летняя выживаемость составляет 85 и 79%, а при метастатическом поражении — 32 и 28% соответственно.

Если у вас еще остались вопросы, касающиеся лечения, диагностики рака Педжета молочной железы, спрашивайте в комментариях, мы с удовольствием на них ответим.

Список использованных источников:

• National Organization of Rare Diseases. Paget’s Disease of the Breast. Updated 2016
• Смоланка И.И., Досенко И.В., Лобода А.Д., Кротевич М.С., Сидорчук О.И., Мотузюк И.Н. Рак Педжета грудной железы. Национальный медицинский университет им. А.А. Богомольца, Киев
• Calla VR & Deshmane V. Challenges in Diagnosis and Management of Paget’s Disease of the Breast—a Retrospective Study. Indian J Surg (2015)

Рак Педжета молочной железы

В последние десятилетия наблюдается настоящая эпидемия онкологических заболеваний. Воздействие внешних факторов, неправильное питание, стрессы, слабое здоровье современного человека – все это способствует возникновению онкологии. Один из видов рака, при котором происходит поражение сосков и ареол груди, называют болезнь Педжета молочной железы.

Причины

Точные причины возникновения рака сосков неизвестны, но есть факторы, которые могут поспособствовать развитию данного вида онкологии :

1. Пожилой возраст.
Вероятность развития рака молочной железы увеличивается по мере старения организма.

2. Воздействие ультрафиолетового излучения.
При попадании на кожу груди и соски прямых солнечных лучей возникают ожоги, что в будущем приводит к клеточным мутациям и может стать причиной развития онкологического заболевания. Поэтому рекомендуется не загорать топлесс и использовать солнцезащитные кремы с высокой степенью защиты при нахождении на солнце.

3. Пирсинг сосков, постоянное травмирование бельем и другие механические факторы.

4. Воздействие на организм токсинов и радиации.

5. Некоторые заболевания (особую опасность представляет вирус папилломы человека).

6. Наследственная предрасположенность.
Если у близких родственников был диагностирован рак груди, то это в разы повышает вероятность развития заболевания.

7. Предраковые патологии кожи (дерматиты, хронические экземы и ряд других).

Часто рак Педжета молочной железы комбинируется с другими формами онкологии, чаще всего с внутрипротоковой карциномой.

Классификация

По особенности течения и клиническим проявлениям данный тип онкологии делится на следующие виды:

• острый экзаматоид – на коже груди появляются высыпания, которые по мере прогрессирования заболевания превращаются в язвочки;
• хронический экзаматоид – на соске образуются корки, при снятии которых обнаруживается мокнущая поверхность;
• опухоль – в области рядом с сосками появляется плотное малоподвижное новообразование;
• язвенная форма – на груди образуются плохо заживающие язвочки с углублением по центру, внешне это напоминает кратер вулкана;
• псориатическая форма – на груди появляются шелушащиеся папулы розоватого цвета.

Симптомы

Клиническая картина при данном виде рака неспецифическая. Симптомы, которые возникают на ранней стадии, не доставляют пациенту беспокойства и поэтому часто игнорируются, что способствует прогрессированию заболевания.

Первым видимым симптомом является появление легкого шелушения и раздражения на коже груди вокруг сосков или непосредственно на самом соске ( псориатическая форма ).

Спустя некоторое время симптомы усиливаются. В области сосков возникает дискомфорт, зуд, боль, жжение. Кожа груди становится чувствительной к малейшим раздражениям, появляются патологические выделения. Далее — мокнущая поверхность, которая покрывается корочкой. Корка может отвалиться, и снова видна мокнущая поверхность ( экземоподобная форма ).

Если на этой стадии не обратиться к врачу, то заболевание продолжает прогрессировать. Область пораженного соска становится очень болезненной, покрывается язвами. Сосок меняет конфигурацию, втягивается или уплотняется ( язвенная форма ).

Так как инфильтрация идет вглубь, в любом месте молочной железы возможно развитие опухолевого узла. Кроме этого, наблюдается увеличение близлежащих лимфоузлов. Когда определяется узел в груди при наличии пораженного соска — узловая форма .

Диагностика

Рак соска молочной железы требует комплексной диагностики. Чаще всего для постановки диагноза используют следующие методики:

1. Визуальный осмотр груди маммологом.
Уже во время внешнего осмотра доктор может обнаружить изменения соска и ареолы, которые позволят сделать вывод о возможном наличии злокачественного новообразования.

2. Мазок.
Берется при наличии патологических выделений из груди. Взятый во время мазка биологический материал исследуют под микроскопом. При помощи этой методики можно точно диагностировать данный вид онкологии при её наличии у пациента.

3. УЗИ молочных желез.

4. Маммография.
Выполняется в трех проекциях для исключения других типов рака. Этот метод считается одним из самых информативных при диагностике опухолей в груди.

6. Сцинтиграфия.
При помощи данного исследования можно обнаружить даже опухоли небольшого размера, что очень важно для ранней диагностики онкологических заболеваний.

7. Биопсия с последующим микроскопическим исследованием взятого биоматериала.
Позволяет точно определить характер новообразования (доброкачественное или злокачественное), а также тип раковых клеток, что важно при разработке схемы лечения.

Дифференциальная диагностика с другими болезнями МЖ

Необходимо дифференцировать данный тип рака от следующих патологических состояний организма:

• аденоматоз соска;
• внутрипротоковая папиллома;
• псориаз;
• меланома;
• атопический дерматит;
• болезнь Боуэна (редкое заболевание кожи);
• карцинома груди;
• эктазия млечных протоков;
• контактный дерматит.

Лечение

Рак Педжета, симптомы которого описаны выше, чаще всего лечится оперативно. После диагностики хирург проводит операцию мастэктомии, во время которой удаляется пораженная молочная железа вместе с близлежащими лимфоузлами.

Если поражен только сосок и клетки опухоли еще не распространились по всей груди, то возможна резекция части груди. Помимо оперативного лечения используют и другие методы, направленные на предотвращение повторов заболевания.

К таким методам относят:

1. Лучевая терапия.

Используется при всех стадиях рака груди. Если опухоль неоперабельная либо пациент в силу каких-либо причин может не перенести операцию, данная терапия может использоваться в качестве основного метода лечения.

На начальных стадиях рака молочной железы обычно не используется. Обязательно назначают данную терапевтическую методику, если наблюдается поражение клетками опухоли регионарных лимфоузлов. Для лечения чаще всего используют антрациклиносодержащие средства и таксаны.

3. Гормонотерапия.
Применяется, если при изучении части опухоли обнаруживают рецепторы к стероидным гормонам.

Прогноз

На первых стадиях рак протекает практически бессимптомно, что сильно осложняет его раннюю диагностику и ухудшает прогноз. В отличие от многих других онкологических заболеваний, рак Педжета развивается довольно стремительно, что также утяжеляет прогноз. Кроме этого, даже после успешно проведенной операции, через некоторое время могут возникнуть рецидивы.

Наиболее значимыми признаками, которые влияют на прогноз, являются:

• возраст пациента;
• стадия рака;
• сопутствующие онкологические и другие заболевания;
• состояние здоровья пациента;
• наличие метастазов.

При обнаружении рака на ранних стадиях прогноз благоприятный, возможно полное выздоровление пациента. Если онкология выявлена на поздних стадиях, то прогноз выживаемости 3-5 лет (при наличии метастазов — 1 год).

Рак Педжета – это очень серьезное заболевание, которое характеризуется агрессивным развитием. Поэтому при обнаружении малейших изменений ареолы груди, сосков необходимо обратиться к специалисту и пройти обследование. Возможно, что это в итоге поможет спасти человеку жизнь.

Рак Педжета

Рак Педжета, или болезнь Педжета — редкая разновидность злокачественных опухолей молочной железы, которая поражает сосок и ареолу. Болезнь названа в честь английского врача Джеймса Педжета, жившего и работавшего в XIX столетии. В 1874 году он первый отметил связь между изменениями в соске и злокачественными опухолями молочной железы. На данный момент болезнь Педжета довольно хорошо изучена, существуют эффективные методы ее лечения.

• Причины развития рака Педжета
• Классификация рака Педжета
• Стадии заболевания
• Симптомы
• Методы диагностики
• Современные методы и принципы лечения рака Педжета
• Прогноз
• Существуют ли эффективные методы профилактики?

Некоторые цифры и факты:

• По данным американских экспертов, рак Педжета составляет около 1–5% от всех типов рака молочной железы.
• Как и все остальные виды злокачественных опухолей молочной железы, рак Педжета в большинстве случаев встречается у женщин. Редко заболевание диагностируют у мужчин.
• Чаще всего болезнь обнаруживается у людей старше 50 лет. Известны случаи, когда патологию диагностировали у подростков и людей старше 80 лет.
• Средний возраст пациентов-женщин — 62 года, мужчин — 69 лет.
• У 97% пациентов с раком Педжета также имеется «рак на месте» или инвазивная злокачественная опухоль в молочной железе.

Причины развития рака Педжета

Причины заболевания в настоящее время до конца не известны. Существуют две теории:

1. Большинство экспертов склоняются к мнению о том, что изначально рак Педжета возникает внутри молочной железы, и оттуда раковые клетки проникают в сосок и ареолу. Это объясняет, почему у 97% больных есть другая опухоль.
2. Согласно второй теории, рак Педжета развивается самостоятельно в результате озлокачествления клеток, которые находятся в соске или ареоле. Подтверждением тому служат 3% пациентов, у которых второй опухоли в груди нет.

Вышеописанные изменения в клетках происходят за счет некоторых мутаций. Каждая раковая клетка несет набор мутаций, которые помогают ей бесконтрольно размножаться и выживать. Почему в каждом конкретном случае возникают такие «раковые» генетические изменения — точно сказать невозможно. Врачам и ученым известны некоторые факторы риска, которые повышают вероятность развития рака Педжета:

• Возраст. С годами в теле человека накапливаются мутации, и однажды они могут привести к возникновению злокачественного новообразования в молочной железе или другом органе.
• Семейный анамнез. Если у ваших близких родственников был диагностирован рак груди, ваши риски также повышены.
• Наследственные мутации. Например, известно, что вероятность развития злокачественных опухолей груди повышается при мутациях в генах BRCA1 и BRCA2. Если эти генетические дефекты есть у родителей, они могут передать их своим детям.
• Повышенная плотность ткани молочной железы. Это можно обнаружить во время маммографии — рентгенографического исследования.
• Отягощенный личный анамнез. Если у женщины уже была ранее диагностирована злокачественная опухоль в груди, у нее повышен риск ее повторного возникновения.
• Лишний вес. Этот фактор особенно опасен, если женщина начала набирать лишние килограммы после менопаузы.
• Алкоголь. Чрезмерное и частое употребление спиртного повышает вероятность развития онкологических заболеваний.
• Заместительная гормональная терапия. Женщины, которые принимают препараты эстрогенов, чаще страдают раком Педжета.

Если вы нашли у себя факторы из списка, это еще ни о чем не говорит. Ни один из них не приведет гарантированно к раку. Каждый лишь в некоторой степени повышает вероятность. В то же время, отсутствие всех этих факторов не гарантирует защиты от онкологического заболевания.

Классификация рака Педжета

В соответствии с Клиническими рекомендациями Министерства Здравоохранения РФ, выделяют три варианта заболевания:

• болезнь Педжета;
• болезнь Педжета и внутрипротоковый рак;
• болезнь Педжета и инфильтрирующий протоковый рак.

Стадии заболевания

Рак Педжета, при котором имеются дополнительные опухолевые узлы в молочной железе, классифицируют по стадиям в соответствии с общепринятой системой TNM. В зависимости от показателей T (размеры и распространение первичной опухоли), N (распространение в регионарные лимфатические узлы) и M (наличие отделенных метастазов), выделяют 5 стадий:

• Стадия 0 — опухоль находится в пределах ткани, из которой она развилась, и не распространяется на соседние ткани.
• Стадия I — опухоль не более 2 см в наибольшем измерении. Раковые клетки не распространяются в лимфоузлы, нет отдаленных метастазов.
• Стадия II — опухоль от 2 до 5 см, которая может распространяться в лимфоузлы. При этом на стороне поражения прощупываются подвижные лимфатические узлы.
• Стадия III. На стадии IIIA размер опухоли может превышать 5 см. Она распространяется в лимфатические узлы, которые становятся спаяны друг с другом, окружающими тканями. На стадии IIIB первичная опухоль прорастает в соседние ткани: кожу, стенку грудной клетки.
• Стадия IV — имеются отдаленные метастазы. При этом не важно, какие размеры имеет первичная опухоль.

Симптомы

У 40–50% пациентов при раке Педжета можно прощупать уплотнение в молочной железе. Такой симптом в 60–90% случаев указывает на инвазивный, то есть прорастающий в окружающие ткани, рак.

Обычно первые симптомы заболевания связаны с изменениями в соске и ареоле. Их легко принять за проявления другой патологии — экземы или псориаза:

• покраснение;
• зуд, покалывание, жжение, болезненность;
• деформация, уплощение соска;
• выделения — желтые или кровянистые;
• изъязвления, мокнутие, корочки;
• сосок легко травмируется, начинает кровоточить, затем образуются корочки.

Стоит помнить и о других проявлениях злокачественных новообразований груди: уплотнения, асимметрия, изменения кожи по типу «лимонной корки», увеличение подмышечных лимфатических узлов.

Эти признаки далеко не всегда свидетельствуют об онкологическом заболевании. Но, если они появились, важно сразу посетить врача и провериться.

Очень редкая разновидность заболевания — пигментный рак Педжета. В данном случае приходится проводить дифференциальную диагностику с меланомой.

Методы диагностики

Диагностикой заболевания занимается врач-онкомаммолог. Во время первичного приема он осматривает молочные железы, сосок, ареолу, проводит пальпацию (ощупывание), чтобы обнаружить уплотнения.

В зависимости от клинических проявлений, выделяют три формы заболевания:

• Есть поражение соска и ареолы, но нет опухолевых узлов в молочной железе.
• Узловая форма.
• Есть опухолевый узел, но нет поражения соска и ареолы.

Основной метод диагностики рака Педжета — биопсия. Суть исследования в том, что получают образец патологически измененной ткани и отправляют в лабораторию для изучения под микроскопом. Это помогает достоверно обнаружить опухолевые клетки и установить точный диагноз.

Материал для биопсии можно получить разными способами:

• С помощью соскоба.
• Удаление тонкого слоя кожи с помощью лезвия — бритвенная биопсия.
• Пункционная биопсия — с помощью специального инструмента в виде трубки с острыми краями, он позволяет получить столбик ткани.
• Во время клиновидной биопсии удаляют фрагмент ткани в виде клина.
• В некоторых случаях удаляют весь сосок.

Если по результатам биопсии обнаружена болезнь Педжета, врач назначает дополнительные исследования: маммографию, МРТ, УЗИ. Они помогают выявить дополнительные узлы в груди.

Современные методы и принципы лечения рака Педжета

Многие годы при раке Педжета хирурги придерживались агрессивной тактики: во время операции удаляли всю молочную железу (мастэктомия) и подмышечные лимфатические узлы на стороне опухоли. Такой подход аргументировали тем, что у пациентов зачастую имеются дополнительные опухолевые узлы в груди, и даже если есть только одна опухоль, то после удаления соска и ареолы ее часть все еще может остаться в глубине, что чревато рецидивом. Лимфатические узлы удаляли на всякий случай, так как в них тоже могут находиться раковые клетки.

В настоящее время подходы изменились. В ходе исследований было доказано, что, если в груди есть только одна опухоль в области соска, и нет других узлов по данным маммографии, можно удалить только сосок с ареолой, впоследствии назначив курс лучевой терапии. После такой органосохраняющей операции не отмечается повышенный риск рецидива.

Изменилось отношение и к лимфатическим узлам. В настоящее время существует процедура, которая помогает проверить, не осталось ли в них раковых клеток — сентинель-биопсия. Во время операции хирург вводит в опухоль специальный радиофармпрепарат, который проникает в лимфатические сосуды, достигает близлежащих («сторожевых») лимфатических узлов и заставляет из «светиться». Это «свечение» обнаруживают с помощью специального аппарата — гамма-камеры. Таким образом, врач может обнаружить лимфоузлы, которые первыми принимают лимфу от опухоли, удалить их и проверить, нет ли в них очагов. Если сторожевые лимфоузлы «чистые», значит, раковые клетки до них добраться не успели, и удалять остальные лимфатические узлы нет смысла.

Сентинель-биопсия помогает избежать необоснованного удаления лимфоузлов и тем самым предотвратить развитие осложнения, связанного с нарушением оттока лимфы — лимфедемы.

После операции может быть назначена терапия химиопрепаратами, гормональными, таргетными препаратами. Обычно адъювантную химиотерапию проводят в случаях, когда была удалена большая опухоль, очаги обнаружены в лимфатических узлах, если раковые клетки были низкодифференцированными и склонными к агрессивному росту. Гормональная терапия показана при наличии на поверхности опухолевых клеток рецепторов к гормонам.

Прогноз

Прогноз при раке Педжета зависит от ряда условий. Большое значение имеет наличие в груди дополнительных узлов и стадия заболевания. В США была изучена статистика, оказалось, что пятилетняя выживаемость (процент пациентов, выживших в течение 5 лет с момента, когда была диагностирована опухоль) среди женщин, которые получали лечение при раке Педжета с 1988 по 2001 год, составляет 82,6%. При этом средняя пятилетняя выживаемость при других типах рака груди составляет 87,1%.

Если в груди имеются дополнительные узлы, то пятилетняя выживаемость снижается по мере увеличения стадии:

• I стадия — 95,8%;
• II стадия — 77,7%;
• III стадия — 46,3%;
• IV стадия — 14,3%.

Существуют ли эффективные методы профилактики?

Так как причины заболевания до конца не известны, то и специфических мер профилактики рака Педжета не существует. Нужно постараться исключить основные факторы риска и в целом вести здоровый образ жизни:

• отказаться от алкоголя;
• придерживаться здорового рациона;
• поддерживать нормальный вес;
• регулярно заниматься спортом.

Вероятность развития злокачественных опухолей груди повышает заместительная гормональная терапия. Поэтому если во время менопаузы женщина испытывает неприятные симптомы, и ей нужно назначить гормоны, врач должен оценить возможные риски. Если женщина склонна к развитию онкологических заболеваний молочной железы, нужно постараться обойтись без гормональных препаратов или назначать их аккуратно, в минимальных дозировках.

Если женщина является носительницей мутаций, которые сильно повышают риск злокачественного перерождения, врач может предложить профилактическую гормональную терапию (препараты, которые блокируют эффекты эстрогенов) или мастэктомию — удаление молочной железы.

Конечно же, важна не только профилактика, но и ранняя диагностика: регулярные самообследования груди, осмотры маммолога, после 40 лет — маммография. В Европейской клинике существуют различные скрининговые программы для мужчин и женщин. Запишитесь на прием к нашему врачу: он расскажет, какие виды скрининга и как часто нужно проходить в вашем случае.

Рак Педжета – опухоль соска молочной железы

Доступная для визуализации форма карциномы в начальной стадии развития и с медленным прогрессированием. Рак Педжета – это опухоль in situ в молочной железе: казалось бы, имеются оптимальные условия для успешного избавления от болезни, но поздняя диагностика, риск рецидива и раннего метастазирования ухудшают прогноз для выздоровления.

Опухоль в любом отделе молочной железы – это прогностически опасная ситуация

Рак Педжета

Любые новообразования в области молочных желез относятся к серьезным и опасным заболеваниям, требующим своевременной диагностики и лечения. Рак Педжета – это опухолевый рост в области ареолы соска молочной железы. Редкий вариант опухоли (не более 5% от всех видов рака груди, чаще всего встречающийся у женщин от 50 лет и старше), является начальной формой прогрессирующего злокачественного новообразования молочной железы, поэтому так важно вовремя обнаружить карциному и провести все необходимые лечебные мероприятия. Сложность диагностики состоит в том, что опухоль может имитировать следующие кожные заболевания:

• Экзема;
• Псориаз;
• Контактный дерматит соска;
• Атопическое (аллергическое) раздражение ареолы;
• Эрозивный аденоматоз;
• Гиперкератоз соска.

Важный прогностический фактор – сочетанное поражение молочной железы. Рак Педжета выявляется в следующих вариантах:

1. Изолированное поражение соска (не более 8% всех случаев);
2. Сочетание с внутрипротоковой опухолью молочной железы (встречается в подавляющем большинстве случаев);
3. Рак сосково-ареолярной области с дольковой карциномой (редкий вариант опухолевого роста).

Важно понимать – любые внешние изменения на поверхности ареолы и соска являются основанием для обращения к врачу. Онконастороженность никогда не бывает излишней, особенно если это касается опухолей в области молочных желез.

Симптомы заболевания

Ежемесячное самообследование молочных желез, которое надо делать всем женщинам, включает обязательный осмотр кожи и сосков. Необходимо обращать внимание на любые изменения. Первыми симптомами заболевания являются следующие малозаметные признаки:

• колющие или болевые ощущения в области сосков;
• легкий преходящий зуд и жжение;
• повышение чувствительности;
• потертости и мацерация при контакте с бельем.

При прогрессировании болезни возникают следующие жалобы и симптомы:

• изменение пигментации ареолы;
• участки мокнущих эрозированных поверхностей;
• язвообразование;
• изменение формы соска;
• гноевидные или кровянистые выделения.

Втянутость соска, гиперпигментация и кровь – это крайне неприятные проявления, которые указывают на рак Педжета. Оптимально обнаружить заболевание на этапе первичных проявлений, когда нет метастазирования в лимфатические узлы и низка вероятность выявления опухолевого узла в глубине молочной железы.

Втяжение соска – типичный симптом при начальной карциноме груди

Методы диагностики

Кроме осмотра врача (дерматолог, хирург, онколог), необходимо выполнить следующие исследования:

1. Маммография;
2. Ультразвуковое исследование молочных желез;
3. МРТ груди;
4. Цитология мазка-отпечатка.

Чтобы подтвердить рак Педжета, надо взять биопсию опухолевых тканей – только гистологическое исследование является основанием для постановки точного диагноза.

Лечебная тактика

Выбор метода терапии зависит от следующих факторов:

1. Своевременность выявления опухоли;
2. Сочетанность поражения молочной железы;
3. Наличие метастатических изменений в подмышечных лимфоузлах.

Вовремя обнаруженный рак Педжета без признаков метастазирования и при отсутствии узлов в глубине молочных желез является основанием для органосохраняющей операции (лампэктомия или секторальная резекция – это удаление опухоли в пределах здоровых тканей с обязательным отступом от края новообразования минимум на 1 см). Любые сомнения в наличии прогрессии опухоли определяют хирургическую тактику: минимальные признаки рака молочной железы требуют выполнения мастэктомии. Во всех случаях операция дополняется курсами химиотерапии и лучевого воздействия. Наблюдение у врача-онколога длительное – вероятность рецидива опухоли и обнаружения отдаленных метастазов требует регулярного обследования в ближайшие годы после хирургического лечения.