Трикуспидальная недостаточность: симптомы, причины, диагностика и лечение трикуспидальной недостаточности

Лечение

Трикуспидальная недостаточность

. или: Недостаточность трехстворчатого клапана, трикуспидальная недостаточность

  • Мужчины
  • Женщины
  • Дети
  • Беременные
  • Акции
  • Симптомы
  • Формы
  • Причины
  • Диагностика
  • Лечение
  • Осложнения и последствия
  • Профилактика

Симптомы трикуспидальной недостаточности

  • Одышка — возникает в результате недостаточного поступления крови в сосуды легких.
  • Ощущение неритмичного сердцебиения, замирания сердца, переворотов в левой половине грудной клетки возникает при развитий аритмий (нарушений ритма сердца) вследствие повреждение мышцы сердца тем же процессом, который вызвал трикуспидальную недостаточность (например, травма сердца или миокардит – воспаление мышцы сердца) и вследствие изменения структуры предсердия.
  • Боль и тяжесть в правом подреберье связаны с застоем жидкости в печени.
  • Чувство переполнения живота, тяжесть в его верхних отделах, отрыжка — возникают при переполнении кровью сосудов брюшной полости.
  • Общая слабость и снижение работоспособности — связаны с нарушением распределения крови в организме.

Формы

Причины

Врач кардиолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб – как давно появились отеки ног, увеличение живота, боль и тяжесть в животе, с чем пациент связывает их возникновение.
  • Анализ анамнеза жизни. Выясняется, чем болел пациент и его близкие родственники, кто пациент по профессии (был ли у него контакт с возбудителями инфекционных заболеваний), были ли инфекционные заболевания. В анамнезе могут быть указания на ревматический процесс, воспалительные заболевания, травмы грудной клетки, опухоли.
  • Физикальный осмотр. При осмотре отмечаются цианоз (синюшность) в сочетании с небольшой желтушностью (обусловленной нарушением функции печени), набухшие шейные вены, увеличение живота (при асците – появлении в животе свободной жидкости) и пульсация печени (ритмичные сокращения соответственно ударам сердца) в верхней части живота справа. Пульсация может определяться также в центре верхней части живота под грудиной (центральная кость передней части грудной клетки, к которой прикрепляются ребра), в этом случае она связана с ритмичными сокращениями увеличенного правого желудочка, который в норме расположен за грудиной, а при увеличении определяется ниже ее. При перкуссии (простукивании) определяется расширение сердца вправо. При аускультации (выслушивании) сердца выявляется шум в систолу (период сокращения желудочков сердца) у левого края грудины на уровне V-VII межреберных промежутков. Шум усиливается при вдохе и уменьшается после задержки дыхания. При оценке сердцебиения пульса часто выявляются нарушения ритма сердца. При измерении артериального давления отмечается склонность к его снижению.
  • Анализ крови и мочи. Проводится для выявления воспалительного процесса и сопутствующих заболеваний.
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), сахара и общего белка крови, креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада пуринов – веществ из ядра клетки) для выявления сопутствующего поражения органов.
  • Иммунологический анализ крови. Определятся содержание антител к чужеродным веществам и ткани сердца (вырабатываемые организмом особые белки, способные разрушать чужеродные вещества или клетки собственного организма) и уровень С-реактивного протеина (белок, уровень которого повышается в крови при любом воспалении).
  • Электрокардиографическое исследование (ЭКГ) — позволяет оценить ритмичность сердцебиений, наличие нарушений сердечного ритма (например, преждевременные сокращения сердца), размеры отделов сердца и его перегрузку. Для недостаточности трикуспидального клапана наиболее характерно выявление на ЭКГ увеличение правого предсердия и правого желудочка, а также блокада (нарушения движения электрического импульса) ствола и ножек пучка Гиса (пути, проводящие электрический импульс по желудочкам сердца).
  • Фонокардиограмма (метод анализа сердечных шумов) при недостаточности трикуспидального клапана демонстрирует наличие систолического (то есть во время сокращения желудочков сердца) шума в проекции трехстворчатого клапана.
  • Эхокардиография (ЭхоКГ – ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца) – основной метод определения состояния трикуспидального клапана. Измеряется площадь правого предсердно-желудочкового отверстия, изучаются створки трехстворчатого клапана на предмет изменения их формы (например, сморщивание створок или наличие в них разрывов), неплотного смыкания во время сокращения желудочков сердца, наличия вегетаций (дополнительных структур на створках клапанов). Также при ЭхоКГ оценивают размеры полостей сердца и толщину его стенок, состояние прочих клапанов сердца, утолщение эндокарда (внутренней оболочки сердца), наличие жидкости в перикарде (околосердечной сумке). Смещение межпредсердной перегородки (перегородки между левым и правым предсердием) в сторону левого предсердия происходят из-за повышения давления в правом предсердии при трикуспидальной недостаточности. При допплерЭхоКГ (ультразвуковое исследование движения крови по сосудам) выявляется обратный ток крови из правого желудочка в правое предсердие во время сокращения желудочков, а также отсутствие повышения давления в легочных артериях.
  • Рентгенография органов грудной клетки – оценивает размеры и расположение сердца, изменение конфигурации сердца (выпячивание тени сердца в проекции правого предсердия и правого желудочка), отсутствие застоя крови в сосудах легких.
  • Катетеризация полостей сердца – метод диагностики, основанный на введении в полости сердца катетеров (медицинских инструментов в виде трубки) и измерении давления в правом предсердии и правом желудочке. При недостаточности трикуспидального клапана давление в правом предсердии становится практически таким же, как в правом желудочке.
  • Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине и магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов – позволяют получить точное изображение сердца.
  • Коронарокардиография (ККГ) – метод, при котором в собственные сосуды сердца и полости сердца вводится контраст (красящее вещество), что позволяет получить их точное изображение, а также оценить движение тока крови, проводится перед запланированным хирургическим лечением порока или при подозрении на наличие ишемической болезни сердца.

Трудности диагностики трикуспидальной недостаточности обусловлены тем, что в чистом виде этот порок практически не встречается. Сочетание с пороками митрального (двустворчатого клапана между левым предсердием и левым желудочком) или с трикуспидальным стенозом (сужением правого предсердно-желудочкового отверстия) затрудняет выявление признаков трикуспидальной недостаточности.

Лечение трикуспидальной недостаточности

Осложнения и последствия

  • Осложнения при трикуспидальном стенозе:
    • тромбоэмболия легочной артерии (закрытие просвета легочной артерии сгустком крови) — может произойти при отрыве тромба (сгустка крови) от створки трикуспидального клапана;
    • нарушения ритма сердца, особенно часто – мерцательная аритмия (такое нарушение ритма сердца, при котором отдельные участки мышцы предсердий сокращаются независимо друг от друга с очень большой частотой) — возникают за счет нарушения нормального движения электрического импульса в сердце;
    • атриовентрикулярная (АВ), то есть предсердно-желудочковая блокада – ухудшение продвижения электрического импульса от предсердий к желудочкам;
    • вторичный инфекционный эндокардит (воспаление клапанов сердца у пациента с имеющимся пороком сердца).
  • У больных, оперированных по поводу недостаточности трикуспидального клапана, могут развиться специфические осложнения.
    • Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА – закрытие просвета легочной артерии тромбом – сгустком крови, образовавшимся в другом месте и принесенном током крови). Тромб у таких больных образуется в области операции (например, на створках искусственного клапана или на швах при пластике клапана).
    • Инфекционный эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца).
    • Паравальвулярные фистулы (прорезывание части швов, удерживающих искусственный клапан сердца с появлением тока крови позади клапана).
    • Тромбоз протеза (формирование сгустков крови в области протеза клапана, нарушающее нормальный кровоток).
    • Разрушение биологического (сделанного из сосудов животных) протеза с необходимостью в повторной операции.
    • Кальциноз биологического протеза (отложение солей кальция в искусственном клапане сердца, изготовленном из тканей животных. Приводит к уплотнению клапана и ухудшению его подвижности).

Прогноз зависит от причины недостаточности трикуспидального клапана, наличия сопутствующих клапанных поражений, возможности выполнения оперативного вмешательства, выраженности застоя крови во внутренних органах. При своевременно проводимом лечении две трети больных проживают более 5 лет с момента постановки диагноза.

Профилактика трикуспидальной недостаточности

  • Первичная профилактика недостаточности трикуспидального клапана (то есть до формирования данного порока сердца).
    • Предупреждение болезней, сопровождающихся поражением клапанного аппарата сердца, т.е. ревматизма (системное (то есть с поражением различных органов и систем организма) воспалительное заболевание с преимущественным поражением сердца), инфекционного эндокардита (воспалительное заболевание внутренней оболочки сердца) и др.
    • При наличии заболеваний, сопровождающихся поражением клапанного аппарата сердца, формирование порока сердца может быть предупреждено ранним эффективным лечением.
    • Закаливание организма (с детства).
    • Лечение очагов хронической инфекции:
      • при хроническом тонзиллите (воспалении небных миндалин) – хирургическое удаление миндалин;
      • при кариесе зубов (формировании под действием микроорганизмов разрушения зубов) – пломбирование полостей) и др.
  • Вторичная профилактика (то есть у людей со сформировавшейся недостаточностью трикуспидального клапана) направлена на предотвращение прогрессирования поражения клапанного аппарата сердца и нарушений насосной функции сердца.
    • Консервативное лечение (то есть без операции) больных с трикуспидальной недостаточностью. Применяются следующие препараты:
      • диуретики (мочегонные) – выводят из организма избыток жидкости;
      • ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) – применяются для профилактики сердечной недостаточности;
      • нитраты – расширяют сосуды, улучшают кровоток, снижают давление в сосудах легких;
      • препараты калия – улучшают состояние мышцы сердца;
      • сердечные гликозиды (повышают силу сердечных сокращений, делают более редкими и ритмичными сокращения сердца, применяются только при мерцательной аритмии – таком нарушении ритма сердца, при котором отдельные участки мышц предсердий сокращаются с очень большой частотой).
    • Предупреждение рецидивов ревматизма производится при помощи:
      • антибиотикотерапии (применение препаратов из группы антибиотиков – подавляющих рост микроорганизмов);
      • закаливания;
      • лечения очагов хронической инфекции.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

  • Авторы

Национальные клинические рекомендации Всероссийского научного общества кардиологов. Москва, 2010. 592 с.

Что делать при трикуспидальной недостаточности?

  • Выбрать подходящего врача кардиолог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Аномалия Эбштейна

Введение

Аномалия Эбштейна — это тип врожденного порока сердца, характеризующийся аномально развитым трикуспидальным клапаном и правым желудочком. Эти отклонения могут быть относительно умеренными или довольно серьезными. В зависимости от серьезности этих анатомических проблем симптомы, у рожденных с аномалией, могут сильно различаться.

Некоторые дети с аномалией Эбштейна находятся в критическом состоянии при рождении. Другие живут во взрослом возрасте без каких-либо симптомов. Однако почти у всех, кто родился с этим заболеванием, рано или поздно будут развиваться проблемы с сердцем.

Что такое аномалия Эбштейна?

В первую очередь, аномалия Эбштейна вызвана нарушением нормального развития трехстворчатого клапана у плода. Во время развития листочки (створки) трикуспидального клапана не могут двигаться в нормальном положение, в месте соединения правого предсердия и правого желудочка. Вместо этого листочки смещаются вниз в пределах правого желудочка. Кроме того, сами листочки часто ламинируются («прилипают») к стенке правого желудочка и поэтому не открываются и не закрываются надлежащим образом.

Поскольку трикуспидальный клапан при аномалии смещен вниз, часть правого желудочка, расположенная над аномальным трикуспидальным клапаном, считается «атриализованной» (становится частью увеличенного правого предсердия). То есть предсердная камера сердца будет содержать не только нормальную ткань предсердия, но также является частью того, что должно было бы быть правым желудочком сердца.

Какие проблемы возникают с сердцем при аномалии Эбштейна?

Из-за аномального положения и деформации трехстворчатого клапана, возникающей при аномалии Эбштейна, клапан обычно бывает регургитентным, или «негерметичным». В результате, трикуспидная регургитация, как правило, является главным проявлением этого состояния.

Кроме того, при предсердии той части правого желудочка, которая находится над смещенным трехстворчатым клапаном, также возникают проблемы. Предсердная часть правого желудочка начинает биться, когда бьется остальная часть правого желудочка, а не когда бьется правое предсердие. Это диссонирующее мышечное действие в предсердной камере усиливает регургитацию трикуспида, а также создает тенденцию к застою крови в правом предсердии — состояние, которое может привести к образованию тромбов.

Тяжесть аномалии Эбштейна связана со степенью смещения и деформации трехстворчатого клапана, а также с количеством ткани правого желудочка, которая впоследствии атриализируется. Люди, рожденные с аномалией, у которых относительно мало симптомов (или они вообще отсутствуют), обычно имеют очень небольшое смещение клапанов и, следовательно, у них мало атриализируется правое желудочко.

В дополнение к самой аномалии Эбштейна, люди с этим заболеванием также имеют высокую частоту дополнительных врожденных проблем с сердцем. К ним относятся открытое овальное окно (т.е. небольшое отверстие между правым и левым предсердием), дефект межпредсердной перегородки, обструкция легочного оттока, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки и возникновение дополнительных электрических путей в сердце, которые могут вызывать сердечные аритмии.

При наличии одной или нескольких из этих дополнительных врожденных проблем симптомы и исходы людей с аномалией часто значительно ухудшаются.

Причины аномалии Эбштейна

Аномалия Эбштейна встречается примерно у 1 из 20 000 живорожденных.

Хотя ранее определенные генетические мутации были связаны с аномалией, считается, что никакая конкретная мутация не является главной причиной этого состояния.

Сообщалось о связи между аномалией Эбштейна и применением беременной матерью лития или бензодиазепинов, но причинно-следственная связь этого также не была доказана.

Так что, по большей части, данная аномалия возникает спорадически (случайно).

Симптомы аномалии Эбштейна

Симптомы и признаки, испытываемые людьми с аномалией Эбштейна, сильно различаются, в зависимости как от степени аномалии трикуспидального клапана, так и от наличия или отсутствия других врожденных проблем с сердцем.

У детей, родившихся с тяжелой дисфункцией трикуспидального клапана, вызванной аномалией, часто бывают и другие врожденные проблемы с сердцем, и они могут быть критически больными с рождения. Эти дети часто имеют:

  • тяжелый цианоз (низкий уровень кислорода в крови);
  • одышку;
  • слабость и отеки.

Дети, родившиеся с аномалией, которые имеют значительную трикуспидальную регургитацию, но не имеют других серьезных врожденных проблем с сердцем, могут быть здоровыми, но у них часто развивается правосторонняя сердечная недостаточность либо в детстве, либо во взрослом возрасте.

С другой стороны, если дисфункция трикуспидального клапана незначительна, человек с аномалией может быть без симптомным всю свою жизнь.

Существует сильная связь между аномалией Эбштейна и аномальными электрическими путями в сердце. Эти так называемые «дополнительные пути» создают ненормальное электрическое соединение между одним из предсердий и одним из желудочков; при аномалии они почти всегда соединяют правое предсердие с правым желудочком.

Эти дополнительные пути часто вызывают тип суправентрикулярной тахикардии, называемую атриовентрикулярной узловой реентрантной тахикардией (АВУРТ). Иногда эти же дополнительные пути могут вызвать синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, который может привести не только к АВУРТ, но и к гораздо более опасным аритмиям, включая фибрилляцию желудочков. В результате эти дополнительные пути могут создавать повышенный риск внезапной сердечной смерти.

Поскольку аномалия Эбштейна часто приводит к замедлению кровотока в правом предсердии, в нем, как правило, образуются тромбы. Если эти тромбы эмболизируют (т.е. закупориваются), они могут проходить через кровообращение и вызывать повреждение тканей. Таким образом, аномалия Эбштейна связана с увеличением частоты тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА), и (поскольку сгустки из правого предсердия могут перемещаться через открытое овальное окно в левое предсердие), они также могут вызывать инсульт.

Основными причинами смерти от аномалии являются сердечная недостаточность и внезапная смерть от аритмий сердца.

Диагностика

Ключевым методом обследования при диагностике аномалии является эхокардиограмма (УЗИ сердца), обычно чреспищеводная эхокардиография дает наиболее точные результаты. С помощью эхокардиограммы можно точно оценить наличие и степень аномалии трикуспидального клапана, а также выявить большинство других врожденных пороков сердца, которые могут присутствовать.

У взрослых и детей старшего возраста, которые получают начальную оценку аномалии Эбштейна, обычно проводится тест на физическую нагрузку для оценки их физической работоспособности, оксигенации крови во время физической нагрузки и реакции сердечного ритма и артериального давления на физическую нагрузку. Эти измерения полезны для оценки общей тяжести состояния сердца, а также необходимости и срочности хирургического лечения.

Также важно оценить людей, у которых есть аномалия на наличие сердечной аритмии. В дополнение к ежегодному мониторированию электрокардиограмм (ЭКГ) и амбулаторного ЭКГ, большинство из этих людей должны быть обследованы электрофизиологом после того, как им поставлен диагноз, чтобы оценить вероятность развития потенциально опасных аритмий.

Лечение аномалии Эбштейна

В целом, если аномалия вызывает значительные симптомы, лечение заключается в хирургическом восстановлении.

Операция у новорожденных с тяжелой аномалией Эбштейна обычно откладывается как можно дольше из-за высокого риска репарации этой проблемы у младенцев. Этим детям обычно оказывают агрессивную медицинскую помощь в отделении интенсивной терапии, пытаясь отложить операцию, пока они но подрастут. По возможности операция откладывается как минимум на несколько месяцев.

У детей старшего возраста и взрослых, у которых недавно диагностирована аномалия Эбштейна, настоятельно рекомендуется хирургическое лечение, как только появляются какие-либо симптомы. Однако, если они имеют значительную степень сердечной недостаточности, делается попытка стабилизировать их с помощью медикаментозной терапии перед операцией.

Хирургические процедуры, используемые для исправлении аномалии, могут быть довольно сложными, и конкретные хирургические вмешательства, которые выполняются, варьируются от человека к человеку, в зависимости от состояния трикуспидального клапана, от наличия или отсутствия дополнительных врожденных пороков сердца, от того, есть или нет тяжелой сердечной недостаточности и от возрасту пациента.

В целом, цель операции состоит в том, чтобы нормализовать (насколько это возможно) положение и функцию трикуспидального клапана и уменьшить предсердие правого желудочка. В более мягких случаях эта цель может быть достигнута с использованием методов хирургического восстановления и изменения положения трикуспидального клапана. В более тяжелых случаях необходима замена трикуспидального клапана на искусственный клапан.

Хирургия аномалии Эбштейна также включает в себя исправление дефектов межпредсердной и/или желудочковой перегородки, если таковые имеются, и любые другие врожденные проблемы с сердцем, которые были диагностированы.

Детям и взрослым, у которых диагностирована только легкая аномалия и у которых отсутствуют какие-либо симптомы, часто вообще не требуется хирургическое вмешательство. Тем не менее, они все еще нуждаются в тщательном мониторинге всю оставшуюся жизнь на предмет любых изменений в состоянии сердца.

Кроме того, несмотря на их «умеренную» аномалию, они все еще могут иметь дополнительные электрические пути и, следовательно, риск сердечных аритмий, включая повышенный риск внезапной смерти. Поэтому следует тщательно оценить этот риск. Если выявлен потенциально опасные дополнительные электрические пути, следует настоятельно рекомендовать абляционную терапию, чтобы избавиться от ненормального электрического соединения.

Прогноз

Прогноз аномалии Эбштейна зависит от серьезности проблемы с трикуспидальным клапаном, а также от наличия или отсутствия других врожденных проблем с сердцем. У детей с этим заболеванием, которые родились в критическом состоянии, риск смертности высок — более 30 процентов умирают до того, как их выписывают из больницы.

Риск преждевременной смерти, когда аномалия диагностируется в более позднем детстве или в зрелом возрасте, также зависит от тяжести состояния. Однако в последние десятилетия агрессивное хирургическое лечение и профилактическое лечение потенциальных нарушений ритма сердца значительно улучшили прогноз у людей с аномалией Эбштейна.

Заключение

Аномалия Эбштейна — врожденная деформация и неправильное положение трехстворчатого клапана. Степень тяжести состояния варьируется от человека к человеку и колеблется от чрезвычайно тяжелой до относительно умеренной (легкой).

Для любого человека с аномалией важно, даже с очень легкой формой, пройти полное обследование сердца и мониторинг в течение всей жизни.

Благодаря современным хирургическим методам и тщательному ведению, прогноз людей с аномалией Эбштейна значительно улучшился за последние десятилетия.

Проблемы с сердечным клапаном или аномалия Эбштейна

Патологическое строение трехстворчатого клапана, его крепление книзу (внутрь правого желудочка) названа аномалией Эбштейна. Этот порок бывает врожденным. Дети рождаются ослабленными, отмечается затруднение дыхания и цианоз кожи. Часто присоединяется пароксизмальная тахикардия, недостаточность кровообращения. Для лечения необходима операция по замене клапана и реконструирования отверстия между камерами правой половины сердца.

Причины развития у плода

Доказаны такие факторы развития аномалии у плода:

  • прием беременной женщиной препаратов, содержащих соли лития;
  • вирус краснухи, кори;
  • скарлатина;
  • сахарный диабет;
  • тиреотоксикоз;
  • алкоголизм;
  • употребление психотропных медикаментов;
  • токсикоз гестационного периода;
  • угроза прерывания беременности;
  • наследственная предрасположенность.

Особенно опасно действие инфекций и интоксикаций в первом триместре беременности.

Рекомендуем прочитать статью о пороке трикуспидального клапана. Из нее вы узнаете о причинах патологии и ее симптомах, проведении диагностике, возможных осложнениях и прогнозе для больных.

А здесь подробнее о сочетанном пороке сердца.

Особенности гемодинамики

Створки клапана при этой патологии деформируются и смещаются в просвет правого желудочка. Они располагаются ниже физиологического отверстия между предсердием и желудочком.

В момент систолы предсердия сокращается его верхняя часть, а нижняя только в систолический период желудочка. В этот момент часть крови из правого желудочка возвращается в предсердие. В правом желудочке остается мало крови, что снижает ее поступление в легкие. А предсердие переполняется кровью, расширяется, его мышечный слой гипертрофируется.

Высокое давление в полости предсердия приводит к открытию окна в предсердной перегородке. Формируется сброс справа-налево. Он помогает разгрузить правое предсердие, но одновременно понижает содержание кислорода в артериальной крови из-за ее перемешивания с венозной.

Симптомы у новорожденного

Бессимптомные пороки с аномалией Эбштейна практически не встречаются. Самые тяжелые нарушения развития приводят к гибели плода в период вынашивания. Чаще всего дети уже в первые месяцы рождения ослабленные, физическая нагрузка (кормление, плач) у них вызывает сильную одышку и посинение кожи.

В старшем возрасте они жалуются на боль в сердце, сильное сердцебиение. Пальцы на руках имеют вид барабанных палочек, а ногти похожи на выпуклые стекла часов. Из-за увеличения правого предсердия формируется выпячивание грудной клетки по типу сердечного горба.

Сердце при аномалии Эбштейна

Осложнения, которые несет заболевание

Правое предсердие при этой аномалии испытывает повышенную нагрузку, а желудочек выбрасывает меньше крови, чем необходимо. Одним из ранних осложнений является недостаточность кровообращения по правожелудочковому типу. Она характеризуется:

  • затрудненным дыханием,
  • увеличенной печенью,
  • усиленной пульсацией расширенных вен шеи.

Диагностика у детей и взрослых

При осмотре акцентируют внимание на цианотичный цвет кожи, деформацию пальцев, грудной клетки. Границы сердца смещены вправо, выслушивается 3-х или 4-х тактный ритм, шум справа от грудины, 2 тон раздвоен.

При подозрении на порок трикуспидального клапана проводится такое обследование:

  • ЭКГ – ось отклонена вправо, правое предсердие гипертрофировано и расширено, нарушения ритма в виде пароксизмальной тахикардии, мерцания и трепетания предсердий, синдрома Вольфа-Паркинсона-Вайта, блокада правой ветви проводящих путей Гисса.
  • ФКГ – систолический шум над проекцией правого желудочка, 1 тон ослаблен, 2 -раздвоен, 3 и 4 – высокоамплитудные.
  • Рентгенография – правое предсердие придает контуру сердца форму шара, легочные поля прозрачные.
  • УЗИ сердца – створки клапана смещены книзу, смыкаются медленно, правый желудочек заполнен слабо, сброс крови через предсердную перегородку влево. У плода эти отклонения можно выявить примерно в 65 — 70% случаев.
  • КТ и МРТ позволяют детализировать степень несмыкания клапана, наличие и интенсивность шунтирования крови, размеры камер сердца.
  • Вентрикулографию и зондирование полостей сердца используют только при затруднении постановки диагноза.

Операция как радикальный способ лечения

Консервативная терапия используется только для временного облегчения состояния или для подготовки к операции. Назначают сердечные гликозиды, антиаритмические средства, стимулирующие обменные процессы в миокарде.

Оперативное вмешательство предусматривает:

  • пластику или протезирование трехстворчатого клапана,
  • восстановление целостности перегородки между предсердиями,
  • прижигание дополнительных проводящих путей,
  • установка кардиостимулятора (при необходимости кардиовертера).

Смотрите на видео об аномалии Эбштейна и ее коррекции:

Прогноз

Порок сердца при аномалии Эбштейна относится к категории тяжелых. Без своевременного лечения к 10 годам погибает около 35% пациентов, большинство до 30 лет не доживает. Причинами смерти бывают недостаточность функции правого желудочка и фибрилляция желудочков.

Если операция была успешной, то прогноз для жизни благоприятный. Отдаленные результаты зависят от выраженности гипертрофии миокарда и послеоперационного нарушения ритма.

Профилактика при беременности

Аномалия развития сердца при синдроме Эбштейна может быть наследственной, поэтому при наличии любых пороков развития перед планированием беременности показана консультация медицинского генетика.

Если у будущей матери имеются заболевания эндокринной системы, то беременеть можно только при условии их медикаментозной компенсации и постоянного контроля за лабораторными показателями.

На протяжении всего периода вынашивания ребенка, прежде всего в первом триместре, рекомендуется избегать контакта с больными вирусными инфекциями, проходить регулярный контроль течения беременности у гинеколога.

Рекомендуем прочитать статью о врожденных пороках сердца. Из нее вы узнаете о причинах появления и механизмах развития функциональных нарушений, признаках наличия пороков сердца, проведении диагностики и лечения.

А здесь подробнее о синдроме Бругада.

Аномалия Эбштейна проявляется смещением трикуспидалдьного клапана в полость правого желудочка. При этом правое предсердие состоит из 2 частей, включая надклапанную, желудочковую. Дети, родившиеся с таким нарушением, плохо переносят нагрузку, у них развивается кислородное голодание тканей, недостаточность кровообращения и тяжелые формы аритмии. Для лечения требуется операция по протезированию клапана. Без нее прогноз для жизни неблагоприятный.

Зачастую порок трикуспидального клапана диагностируется в раннем возрасте. Он бывает врожденный, то есть формируется у плода во время беременности. Как диагностировать и лечить его?

Если предстоит беременность, и пороки сердца были выявлены, то иногда врачи настаивают на аборте или усыновлении. Какие осложнения могут возникнуть у мамы при врожденных или приобретенных пороках во время беременности?

Детские врожденные пороки сердца, классификация которых включает деление на синие, белые и прочие, встречаются не так уж редко. Причины различны, признаки должны знать все будущие и настоящие родители. Какая диагностика пороков клапанов и сердца?

Из-за врожденных дефектов или после заболеваний может появиться трикуспидальная регургитация. Причины могут быть в ревматическом эндокардите, пневмонии и прочих заболевания. Выявляют у ребенка, в т.ч. новорожденного, взрослых. Может быть 4 степени, а также комбинация — легочная, клапана, пульмональная, пролапс с регургитацией.

Еще у плода может быть диагностирована гипоплазия отделов сердца. Это тяжелый синдром сердечной недостаточности может быть как левых, так и правых отделов. Прогноз неоднозначный, у новорожденных будет несколько операций.

Проблема нарушения строения первого шейного позвонка с1 называется аномалия Киммерли. Она бывает полная и неполная. В первом случае лечение заключается в назначении медикаментов, массажа, во втором поможет только операция.

Возникнуть аневризма сердца у детей (МПП, межжелудочковой перегородки) может по причине нарушений, интоксикаций во время беременности. Признаки могут быть выявлены при регулярном обследовании. Лечение может заключаться приеме лекарств или операции.

Выявить МАРС сердца можно у детей до трех лет, подростков, взрослых. Обычно такие аномалии проходят практически незамеченно. Для исследований применяют УЗИ и другие методы диагностики строения миокарда.

Если выявлен сочетанный порок сердца у плода, то беременность зачастую прерывают. Если же он приобретенный, то необходимо оперировать. Сочетанный порок сердца может быть с преобладанием стеноза, аортальный и митральный, а также комбинированный.

Аномалия Эбштейна, недостаточность трикуспидального клапана у плода, у взрослых: лечение

Руководство для врачей

2-е издание, дополненное и переработанное

Н. Новгород, 2017

464 c., иллюстрации, переплет, формат 60х84/16Систематизированы сведения об анатомии и эмбриологии сердца, внутриутробном, переходном и неонатальном кровообращении, функциональных и лабораторных методах диагностики, функциональных изменениях и заболеваниях сердца у новорожденных детей. Подробно описаны аномалии внутригруд-ного расположения сердца, врожденные пороки сердца, клинически значимые нарушения ритма и проводимости, врожденные кардиомиопатии, инфаркты миокарда, сердечная недостаточность, врожденная патология клапанного аппарата сердца, врожденные кардиты, врожденные аневризмы сердца, кардиопатии при эндокринных заболеваниях, поражения сердца при генетических синдромах, а также редкие заболевания сердца в неонатальном периоде и при часто встречающихся заболеваниях у новорожденных детей.

Издание может служить настольной книгой для врачей неонатологов, детских кардиологов, педиатров, может быть полезно акушерам-гинекологам, врачам отделений детской реанимации и интенсивной терапии.

Атрезия легочной артерии

В Медицинском Центре INTERCARDIO успешно проводится лечение атрезии легочной артерии.Атрезия легочной артерии является весьма редким врожденным дефектом, при котором сердце ребенка либо вообще не имеет клапана легочной артерии, либо клапан этот герметично закрыт. В результате этой аномалии отсутствует нормальное сообщение между желудочками сердца и легочной артерией.

Атрезия легочной артерии : причины

Атрезия легочной артерии относится к наиболее сложным и опасным сердечным недугам. Частота данной патологии — примерно 7 случаев на 100 тысяч новорожденных. Среди всех врожденных патологий сердца заболеваниесоставляет 1-3 %.

Формирование порока происходит при аномальном слиянии эндокардиальных валиков, которые являются зачатками полулунных клапанов. В дальнейшем это может вызвать заращение легочной артерии.

Этиология заболевания до сих пор не ясна. По одному из предположений, определенную роль играют неблагоприятные факторы, воздействующие на организм женщины в период беременности, в результате чего эмбриогенез нарушается. Например, негативное воздействие на развитие сердечной системы плода может оказать прием беременной женщиной гормональных лекарственных препаратов и антибиотиков, курение или употребление алкоголя и наркотиков.

В антенатальный период выброс крови в ствол легочной артерии из правого желудочка резко нарушается, что обусловлено слиянием заслонок легочного клапана. В результате давление в правом желудочке возрастает, наполнение эмбриональных синусоидно-коронарных сообщений правого желудочка увеличивается. Кровь оттуда может иметь выход только в случае трискупидальной недостаточности. Эта недостаточность и является причиной существенного увеличения размеров правого предсердия.

Атрезия легочной артерии у детей: статистика, прогнозы

У детей с легочной атрезией нет клапана, позволяющего крови поступать непосредственно из правого желудочка в легочную артерию или этот клапан не открывается, поэтому почти вся кровь из правого предсердия через открытое овальное отверстие шунтируется в левое предсердие. Часть крови, при наличии выраженных синусоидов из правого желудочка, ретроградно поступает в коронарное русло. Это приводит к снижению содержания кислорода в коронарной крови и повышает риск развития гипоксии миокарда.

Выживание ребенка возможно только при наличии альтернативного снабжения кровью легких, когда левый желудочек качает кровь в оба круга кровообращения. Общий прогноз заболевания крайне неблагоприятный : примерно половина малышей с атрезией легочной артерии умирает в первые две недели, остальные — в первый же год жизни.

Консервативное лечение атрезии легочной артерии не эффективно. Спасти новорожденного от заращения легочной артерии может только операция, устраняющая обструкцию на уровне ствола легочной артерии и восстанавливающая эффективность легочного кровотока.

Симптомы атрезии легочной артерии

Симптомы болезни проявляются обычно в течение первых нескольких часов жизни ребенка. Иногда заболевание появляется через несколько дней после рождения. Основными его признаками являются:

  • нарастающий синюшный оттенок кожи (цианоз);
  • затрудненное учащенное дыхание;
  • одышка;
  • быстрая утомляемость при кормлении.

Продолжительность жизни малышей, родившихся с атрезией легочной артерии, в большей степени зависит от диаметра открытого артериального протока, через который поступает кровь в легочную артерию.

Диагностика атрезии легочной артерии

Постановка диагноза начинается с врачебного осмотра. Используя стетоскоп, врач тщательно прослушивает сердце. В случае каких-либо отклонений в сердечной деятельности можно услышать шумы. Подробный опрос о симптоматике и особенностях течения заболевания, изучение семейной истории болезней помогают врачу поставить предварительный диагноз.

При дальнейшем диагностировании применяются следующие виды исследований:

— позволяет выявить признаки перегрузки сердца, в том числе правых его отделов, и определить наличие гипертрофии правого желудочка;

рентгенография грудной клетки

— помогает определить увеличение размера сердечной ткани, а также характерные изменения в легочном рисунке;
эхокардиограмма — исследование способно определить степень нарушения в строении правого желудочка, а также выявить недостаточность трехстворчатого клапана и открытого артериального потока. Картирование в цвете дает визуализацию патологического тока крови, определяет его скорость и объем;

— регистрирует патологические шумы, обусловленные нарушением гемодинамики. Таким способом можно выявить шум трикуспидальной регургитации;
катетеризация полостей сердца — данное инвазивное исследование направлено на выполнение прямой манометрии, что позволяет определить давление в обоих желудочках, а также других отделах сердца;

— рентгенографическое исследование, позволяющее избирательно изучить отделы сердца и крупные сосуды. В ходе процедуры в кровоток в исследуемой области вводится контрастное вещество, заполняющее просветы сосудов и полости сердца, что позволяет получить изображение с четкими контурами.

Лечение атрезии легочной артерии

Если диагноз атрезии легочной артерии или заращения легочной артерии подтвердился, приступать к лечению следует незамедлительно. Своевременно начатое грамотное лечение увеличивает шансы малыша на выживание.

Лечение атрезии легочной артерии с помощью медикаментов не является радикальным методом и применяется лишь в качестве поддерживающей терапии перед оперативным вмешательством. Направлено такое лечение на снижение потребления организмом кислорода и коррекцию метаболических нарушений.

Выбор тактики хирургического вмешательства зависит от степени изменения анатомического строения легочной артерии и правого желудочка. При незначительной деформации сердца используется трансторакальный доступ в области четвертого межреберья слева. Операция проводится под общей анестезией и длится несколько часов. Получив доступ к сердцу, хирург расширяет выходное отверстие правого желудочка с помощью специальной установки — трансанулярной заплаты.

После хирургического вмешательства симптомы заболевания полностью исчезают, так как нормализуется выброс крови в легочную артерию. В процессе операции действия хирурга могут быть направлены на перекрытие открытого артериального потока ввиду того, что после коррекции атрезии он становится неактуальным. Добиться закрытия потока можно не только хирургическим путем, но и посредством введения специальных медикаментозных препаратов. Улучшение состояния пациента наблюдается уже в первые часы после операции.

При сильной степени деформации правого желудочка исправить дефект не представляется возможным. В этом случае единственное, что может спасти больного ребенка, — специальный протез, который устанавливают на место удаленного желудочка.

Аномалия Эбштейна. Причины

Аномалия Эбштейна – врожденный порок развития сердца с причиной, которая часто остается неизвестной. Факторы окружающей среды, замешанные в этиологии, включают:

  • Отравление беременной матери литием (особенно в первом триместре беременности).
  • Использование бензодиазепинов беременной женщиной.
  • История потери плода.

Аномалия Эбштейна. Симптомы и проявления

Пациенты могут испытывать различные симптомы и проявления.

  • Цианоз – довольно распространенный признак. Цианоз может впервые появиться во взрослой жизни. Со временем цианоз ухудшается.
  • Усталость и одышка. Они развиваются из-за плохого сердечного выброса, который происходит вторично по отношению к недостаточности правого желудочка и снижению фракции выброса левого желудочка.
  • Аномальный сердечный ритм и внезапная сердечная смерть.
  • Симптомы недостаточности правых отделов сердца – к ним относятся отеки и асцит.
  • К другим осложнениям относятся абсцесс головного мозга, бактериальный эндокардит, эмболии, инсульт и транзиторные ишемические атаки.

Аномалия Эбштейна. Диагностика

Для диагностики этого порока достаточно рентгенограммы и ЭхоКГ. ЭхоКГ является стандартным методом постановки и подтверждения диагноза.

Аномалия Эбштейна. Лечение

Сама по себе аномалия Эбштейна сложна и ее лечение диктуется тяжестью самой болезни, наличием сопутствующих врожденных структурных аномалий и аномалий проводящей системы. Варианты лечения включают медикаментозную терапию, радиочастотную абляцию и хирургическое лечение.

  • Антибиотикопрофилактика необходима для инфекционного эндокардита.
  • Медикаментозная терапия сердечной недостаточности – ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), диуретики и дигоксин.
  • Лечение аритмий – антиаритмические препараты или радиочастотная абляция лишних путей в проводящей системе сердца.

Хирургическое лечение включает в себя коррекцию трикуспидального клапана и правого желудочка, коррекцию любых аномалий и сопутствующих внутрисердечных дефектов, паллиативные процедуры в первые дни жизни в качестве моста к хирургическому лечению в будущем и хирургическое лечение сопутствующих аритмий. Хирургическое вмешательство связано с хорошим прогнозом и долгосрочной выживаемостью пациентов.

Аномалия Эбштейна. Прогноз

Естественный ход заболевания варьируется в зависимости от тяжести аномалии клапана. Пациенты, у которых первые признаки аномалии появляются в младенческом возрасте, как правило, имеют тяжелую форму заболевания и неблагоприятный прогноз. Средний возраст, в котором появляются первые клинические признаки – подростковый возраст. Приблизительно 5% из этих пациентов переживают отметку в 50 лет. Самый взрослый зарегистрированный пациент умер в возрасте 85 лет.

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна (по фамилии патологоанатома, впервые описавшего данное заболевание) – врожденный цианотический порок сердца.

При таком пороке трехстворчатый клапан располагается не в типичном месте (между предсердием и желудочком в правых отделах сердца), а намного ниже, «утоплен» вглубь полости желудочка. Объем правого желудочка существенно уменьшен за счет вдающегося клапана, предсердие же, напротив, значительно больше нормы за счет части желудочка, называющейся атриализованной, которая из-за изменения положения клапана отошла к предсердию.

Помимо изменения положения клапана, у половины пациентов с обозначенным пороком определяется дефект межпредсердной перегородки (нарушение целостности) – незаращение овального окна. Овальное окно в норме функционирует во внутриутробном периоде, в течение первых 3-5 часов жизни ребенка оно закрывается и полностью зарастает в течение 2-12 месяцев. В данном случае закрытия окна не происходит, что ведет к смешиванию венозной и артериальной крови правого и левого предсердий и, как следствие, снижению концентрации кислорода в артериальной крови. Несмотря на уменьшение эффективности кровообращения, указанный дефект зачастую оказывается жизнеспасающим, поскольку разгружает перерастянутое правое предсердие.

В отсутствие сообщения между камерами правое предсердие может достигать гигантских размеров, вмещая до 2500-3000 мл крови – при нормальном объеме до 100 мл.

Аномалия Эбштейна может протекать бессимптомно, выявляться впервые в зрелом или даже пожилом возрасте.

Также для аномалии Эбштейна характерны сращение лепестков клапана с прилежащей тканью сердца, их окончатые дефекты и провисания, а также деформация сухожильных нитей, обеспечивающих открытие и закрытие клапана.

Заболевание встречается крайне редко: на его долю приходится не более 1 случая из 100 (по некоторым данным – 200) врожденных пороков сердца.

Причины и факторы риска

Предполагается, что к возникновению аномалии Эбштейна ведут мутации в локусе хромосомы 17q CFA9, дупликация хромосомы 15q, дефект рецептора ALK3/BMPR. Хромосомные нарушения возникают на этапе слияния родительского генетического материала или на ранних сроках беременности и приводят к некорректному формированию органов и тканей организма ребенка во внутриутробном периоде.

Поскольку точные причины заболевания пока не установлены, наиболее вероятными факторами риска считаются:

  • прием матерью препаратов лития во время беременности;
  • прием матерью бензодиазепинов во время беременности;
  • перенесенные на ранних сроках беременности вирусные заболевания (грипп, краснуха, корь);
  • многократное спонтанное прерывание беременности на ранних сроках в анамнезе;
  • хроническая интоксикация пестицидами, парами лакокрасочных веществ, продуктами переработки нефти и т. п. (проживание в экологически неблагополучных районах, работа на вредных производствах);
  • употребление родителями запрещенных веществ, злоупотребление алкоголем, курением.

Формы заболевания

Предлагается несколько классификаций типов аномалии Эбштейна, но наиболее распространена классификация E. Bacha, рассматривающая различные виды деформаций створок:

  • I тип – передняя створка клапана большая и подвижная, две другие смещены, недоразвиты или отсутствуют;
  • II тип – присутствуют все три створки, но они уменьшены в размере и спирально смещены по направлению к верхушке;
  • III тип – ограничена подвижность передней створки, створка укорочена, сухожильные нити, приводящие ее в движение, сросшиеся и также укороченные, два других лепестка смещены и диспластичны;
  • IV тип – передняя створка клапана значительно деформирована и смещена внутрь правого желудочка, его сухожильные хорды отсутствуют или присутствуют частично, задняя створка недоразвита или отсутствует, медиальная створка значительно деформирована и представлена гребневидным фиброзным выростом.

При диагностике грубых нарушений вероятность выживания новорожденного – 75% в течение первого месяца жизни. До полугода доживают 68%, до 5 лет – 64%, в последующем кривая летальности стабилизируется.

В зависимости от тяжести выделяют 3 стадии гемодинамических нарушений:

  • 1-я стадия – бессимптомного течения;
  • 2-я стадия – гемодинамических расстройств (2А – без нарушений сердечного ритма, 2Б – с нарушениями сердечного ритма);
  • 3-я стадия – стойкой декомпенсации.

Симптомы

Клинические проявления заболевания многообразны; в основе нарушений гемодинамики лежит уменьшение объема правого желудочка. Уменьшенная в размерах камера не может вместить нормальный объем крови во время диастолы, что в итоге приводит к снижению легочного кровотока, недостаточному насыщению артериальной крови кислородом и гипоксии органов и тканей.

  • нарушения дыхания (одышка, приступы удушья, дыхательный дискомфорт) при физическом напряжении;
  • быстрая утомляемость, непереносимость нагрузок;
  • приступы усиленного, «неправильного» сердцебиения;
  • нарушения ритма;
  • преходящая бледность или синюшное окрашивание кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
  • боли в области сердца;
  • спонтанное учащение пульса;
  • изменение концевых фаланг пальцев кистей (симптом барабанных палочек) и ногтей (симптом часовых стекол);
  • сердечный горб (округлое, обычно симметричное выпячивание, располагающееся в передней части грудной клетки в области сердца);
  • увеличение печени и селезенки.

Заболевание может протекать бессимптомно, выявляться впервые в зрелом или даже пожилом возрасте.

Особенности протекания заболевания у детей

Дети с аномалией Эбштейна рождаются с цианотичным окрашиванием кожи, которое через 2-3 месяца может уменьшиться, поскольку сопротивление сосудов легких, высокое в периоде новорожденности, снижается. Но если дефект в перегородке небольшой или отсутствует, состояние половины детей в этот период становится критическим, и они могут погибнуть от нарастающей сердечной недостаточности и осложнений цианоза уже в первые недели жизни.

Диагностика

При объективном обследовании сердечно-сосудистой системы определяются:

  • расширение границ сердечной тупости вправо и влево;
  • глухие, ослабленные тоны сердца, часто выслушивается ритм галопа, то есть трех- или четырехчленный ритм, обусловленный раздвоением I и II тонов сердца или наличием дополнительных III и IV тонов.

Аномалия Эбштейна встречается крайне редко: на его долю приходится не более 1 случая из 100 (по некоторым данным – 200) врожденных пороков сердца.

Данные инструментальных методов исследования следующие:

  • при ЭКГ низкого вольтажа – выраженные остроконечные зубцы Р, которые указывают на гипертрофию и дилатацию правого предсердия, блокада правой ножки пучка Гиса, признаки синдрома Вольфа – Паркинсона – Уайта (WPW);
  • при рентгенографии – кардиомегалия, снижение интенсивности легочного рисунка, в боковой проекции – аномальное наполнение ретростернального пространства;
  • при УЗ-исследовании сердца – удлинение, утолщение и провисание лепестков трехстворчатого клапана, расширение правого предсердия, при допплерографии – характерный «воющий» звук движения створок;
  • при катетеризации сердца (производится в редких случаях) – повышенное давление в правом предсердии;
  • при ангиокардиографии – гигантская, резко расширенная полость правого предсердия с высокой интенсивностью контрастирования.

Лечение

Основным способом радикального устранения аномалии Эбштейна является хирургическое вмешательство, которое может осуществляться в один или несколько этапов.

У 90% пациентов с аномалией Эбштейна после хирургического лечения отмечаются положительные непосредственные и отдаленные результаты.

Показания к хирургическому лечению:

  • сердечная недостаточность III–IV ФК (функциональных классов);
  • значительный или прогрессирующий цианоз – уровень насыщения крови кислородом (индекс сатурации) менее 80%;
  • тяжелая кардиомегалия с кардиоторакальным индексом больше 0,65;
  • сопутствующие аномалии сердца;
  • предсердные и желудочковые аритмии;
  • наличие парадоксальной эмболии в анамнезе.

Реконструктивные операции включают исправление трикуспидального клапана, его перемещение, замещение (протезирование), закрытие предсердной перегородки, пластику атриализированной части правого желудочка.

Хирургическое лечение улучает выживаемость, прогноз, предупреждает развитие или существенно уменьшает выраженность аритмий.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее распространенные последствия аномалии:

  • инфекционный эндокардит;
  • сердечная недостаточность;
  • острые жизнеугрожающие нарушения ритма сердца;
  • внезапная сердечная смерть;
  • абсцесс мозга;
  • острое нарушение мозгового кровообращения;
  • транзиторные ишемические атаки;
  • парадоксальная эмболия.

Прогноз

Ранний дебют заболевания в детском или юношеском возрасте – прогностически неблагоприятный признак.

При диагностике грубых нарушений вероятность выживания новорожденного – 75% в течение первого месяца жизни. До полугода доживают 68%, до 5 лет – 64%, в последующем кривая летальности стабилизируется.

Вероятность смертельного исхода при оперативном вмешательстве зависит от тяжести аномалии в каждом конкретном случае, наличия сопутствующей патологии. У 90% пациентов после хирургического лечения отмечаются положительные непосредственные и отдаленные результаты. В течение года возможно восстановление трудоспособности.

Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет»), специальность «Лечебное дело», квалификация «Врач». 2008-2012 гг. – аспирант кафедры клинической фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат медицинских наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). 2014-2015 гг. – профессиональная переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!