Тетрада Фалло у детей

УЗИ диагностика, лечение и коррекция тетрада Фалло у детей

Тетрада Фалло у детей – это врожденное аномальное развитие сердца, которое характеризуется развитием дефектов со стороны желудочков и аорты.

Главный отличительный симптом синдрома тетрада Фалло — это цианоз (синюшность кожи). Именно по этому признаку у новорожденных детей в первые дни жизни и диганостируется «крайняя» форма заболевания.

Синдром тетрада Фалло характеризуется наличием 4х аномалий: стеноз выходного отдела правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозиция аорты и гипертрофия правого желудочка.

Синдром Тетрада Фалло имеет характерные клинические проявления (симптомы):

Синюшность кожных покровов, а также в области губ. Если ребенок плачет, кушает, плачет или натуживается, цианоз может становиться еще больше;
Задержка физического развития;
Одышка, слабость, судороги.
Пальцы утолщаются в виде барабанных палочек;
Появление характерного сердечного горба;
Усиление сердечного ритма;
Подверженность к вирусным заболеваниям, а также патологиям со стороны дыхательной системы;
Головокружение, потеря сознания.
Одышечно-цианотические приступы;

Тетрада, триада и пентада – в совокупности представляют собой заболевание Фалло, которое и характеризуется вышеупомянутыми симптомами.

Диагностируют патологию с помощью электрокардиограммы, эхокардиограммы, ультразвукового исследования (УЗИ) сердца, рентгена грудной области.

УЗИ тетрады Фалло в клинике Федорова – это надежно, доступно и эффективно! Исследование выполняется высококвалифицированными специалистами, которые помогут вовремя поставить диагноз ВПС и незамедлительно начать лечение.

Обсуждение

На протяжении многих лет фетальной кардиологии пренатальной диагностике тетрады Фалло посвящено небольшое количество публикаций (C.S. Kleinmann et al., 1982 [5]; L.D. Allan et al., 1984 [6]). Наиболее часто приводятся статистические данные в работах общего плана по диагностике врожденных пороков сердца. (S.J. Yoo et al., 1997 [12]; J.M. Schleich et al.,1998[16]).

Внедрение новых модификаций ультразвукового исследования дало новый толчок к появлению за 1998-99 гг. нескольких статей, посвященных диагностике данной патологии. (T. Ohba et al., 1990 [17]; C.C. Hsieh et al., 1995 [18]; L.K. Hornberger et al., 1995 [19]; S.J. Yoo et al, 1999 [20]).

Авторы едины во мнении, что при рутинном ультразвуковом исследовании диагноз тетрады Фалло затруднителен, так как четко визуализируются четыре камеры сердца и три магистральных сосуда при поперечном сечении (S.J. Yoo et al, 1997 [12]). Поэтому в публикациях, посвященных антенатальной диагностике тетрады Фалло, многие авторы акцентируют внимание на то, что ведущими признаками патологии, которые постоянно встречаются, считаются наличие большого дефекта межжелудочковой перегородки и обязательное присутствие трех магистральных сосудов при исследовании по короткой оси (C.C. Hsieh et al., 1995 [18]; S.J. Yoo et al., 1997 [12]). Таким образом, наличие высокого дефекта межжелудочковой перегородки, расширение аорты и ее смещение, а также обязательное наличие трех магистральных сосудов являются дифференциально диагностическими критериями тетрады Фалло в отличие от общего артериального ствола, транспозиции магистральных сосудов. Как диагностические критерии авторами предложено (L.K. Hornberger et al., 1995 [19]) оценивать в динамике отношение диаметра легочной артерии к диаметру аорты, которое в группе пациентов с тетрадой Фалло составляет 0,50-0,73±0,15 в зависимости от степени выраженности патологии. При этом авторы считают, что только динамическое наблюдение позволяет оценить это соотношение, так как в сроки 23-24 нед гестации оно может быть нормальным. Что же касается инфундибулярного (подклапанного) стеноза, который входит в диагностические признаки патологии, то в ранние сроки он не выявляется и при ультразвуковом исследовании и на секции (T. Ohba еt al., 1990 [17]). Это соответствует мнению, бытующему в литературе, что данная составляющая часть патологии проявляется в более зрелом возрасте и увеличивается с возрастом пациента (В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия, 1989 [3]).

В представленной работе показано, что основным дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим антенатально поставить диагноз тетрады Фалло, является гипертрофия межжелудочковой перегородки, миокарда левого желудочка и его увеличенные размеры. Гипертрофия миокарда левого желудочка при данной патологии обусловлена особенностями кровообращения, так как тетрада Фалло относится к числу немногих врожденных пороков сердца, которые вызывают нарушения внутрисердечной гемодинамики антенатально. При наличии выраженного стеноза или атрезии легочной артерии легочный кровоток, в отличие от нормы осуществляется из левого желудочка через боталлов проток (K. Jefferson et al., 1972 [21]). В силу сохраненного кровообращения развитие плода не страдает, и дети рождаются в срок с нормальными показателями массы и роста. Поскольку правый желудочек при наличии данной формы порока не задействован в работе, то в отличие от нормы антенатально не отмечается его гипертрофия, как это показано в представленной работе, так же как и другими авторами (Р. Ромеро и соавт., 1994 [22]). В то же время наблюдается гипертрофия миокарда левого желудочка, поскольку он принимает на себя функцию правого желудочка. Антенатально диагностику одного из основных признаков патологии — дефекта межжелудочковой перегородки, по нашим данным, следует проводить не при четырехкамерном сечении, а по длинной оси сердца.

После рождения гемодинамические изменения при тетраде Фалло обусловлены степенью препятствия выбросу крови из правого желудочка в малый круг кровообращения и наличием дефекта межжелудочковой перегородки.

Таким образом, анализ антенатальных и постнатальных изменений эхокардиографических показателей выявил особенности их при тетраде Фалло, способствуя тем самым правильной диагностике одного из наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца.

Симптомы заболевания

Ввиду того, что болезнь проявляется довольно рано, в статье мы будем делать упор на детский возраст, начиная с рождения. Основные проявления тетрады Фалло обусловлены нарастанием ХСН, хотя у таких малышей не исключается и развитие острой сердечной недостаточности (аритмия, одышка, беспокойство, отказ от груди). Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.

В среднем, первые проявления начинаются с 4 недели жизни ребенка. Основные симптомы:

Синюшная окраска кожных покровов у ребенка в первое время появляется при плаче, сосании, затем цианоз может сохраняться даже в покое. Сначала появляется синюшность только носогубного треугольника, кончиков пальцев, ушей (акроцианоз), затем по мере прогрессирования гипоксии возможно развитие тотального цианоза.
Ребенок отстает в физическом развитии (позже начинает держать головку, садиться, ползать).
Утолщение концевых фаланг пальцев в виде “барабанных палочек”.
Ногти становятся уплощенными и круглыми.
Грудная клетка уплощена, в редких случаях происходит формирование “сердечного горба”.
Снижение мышечной массы.
Неправильный рост зубов (широкие промежутки между зубами), быстро развивается кариес.
Деформация позвоночника (сколиоз).
Развивается плоскостопие.
Характерной особенностью является появление цианотических приступов, во время которых у ребенка происходит:
- дыхание становится более частым (до 80 вдохов в минуту) и глубоким;
- кожа становится синюшно-фиолетовой;
- резко расширяются зрачки;
- появляется одышка;
- характерна слабость, вплоть до потери сознания в результате развития гипоксической комы;
- возможно появление мышечных судорог.

типичные зоны цианоза

Дети постарше во время приступов стремятся присесть на корточки, так как это положение немного облегчает их состояние. В среднем, подобный приступ длится от 20 секунд до 5 минут. Однако, после него дети жалуются на выраженную слабость. В тяжелых случаях подобный приступ может привести к инсульту или даже смерти.

Причины тетрады Фалло

Тетрада Фалло образуется во время роста плода, когда развивается сердце ребенка. В большинстве случаев причина дефекта неизвестна, хотя, безусловно, вирусные заболевания, перенесенные во время беременности, плохое питание, а также генетические нарушения могут увеличить риск заболевания.

Четыре аномалии, составляющие тетраду Фалло, включают в себя:

Стеноз легочного клапана — сужение легочного клапана, отделяющего нижнюю правую камеру сердца (правый желудочек) от главного кровеносного сосуда, ведущего к легким (легочная артерия). В результате этого сужения приток крови к легким уменьшается. В некоторых тяжелых случаях легочный клапан не формируется должным образом (легочная атрезия).
Дефект межжелудочковой перегородки — это отверстие (дефект) в стенке, разделяющей нижние камеры сердца — правый и левый желудочки. Через отверстие дезоксигенированная кровь в правом желудочке течь в левый и смешиваться с насыщенной кислородом кровью, полученной из легких. При этом происходит и обратный процесс. Из-за отверстия в организм поступает меньше насыщенной кислородом крови, что в конечном итоге может ослабить работу сердца.
Перекрытие аорты. Обычно аорта — главная артерия, ведущая к телу, — ответвляется от левого желудочка. В тетраде Фалло аорта немного смещена вправо и находится непосредственно над отверстием межжелудочковой перегородки. В этом положении аорта получает кровь из правого и левого желудочков, смешивая дезоксигенированную кровь из правого желудочка с богатой кислородом кровью из левого желудочка.
Гипертрофия правого желудочка. Когда насосная функция сердца перегружена, оно вызывает утолщение мышечной стенки правого желудочка. Со временем это может привести к тому, что сердце ослабеет и в конце концов откажет.

У некоторых пациентов с тетрадой Фалло могут быть и другие пороки сердца, такие как отверстие между верхними камерами сердца (дефект межпредсердной перегородки), правая дуга аорты или аномалии коронарных артерий.

Особенности гемодинамики при тетраде Фалло

Степень гемодинамических нарушений при тетраде Фалло определяется выраженностью обструкции выводного отдела правого желудочка и наличием дефекта в межжелудочковой перегородке.

Наличие значительного стеноза легочной артерии и септального дефекта больших размеров обусловливает преимущественное поступление крови из обоих желудочков в аорту и меньшее — в легочную артерию, что сопровождается артериальной гипоксемией. Ввиду большого дефекта перегородки давление в обоих желудочках становится равным. При крайней форме тетрады Фалло, связанной с атрезией устья легочной артерии, в малый круг кровообращения кровь попадает из аорты через открытый артериальный проток или через коллатерали.

При умеренной обструкции общее периферическое сопротивление выше, чем сопротивление стенозированного выводного тракта, поэтому развивается лево-правый сброс крови, приводящий к развитию ацианотичной (бледной) формы тетрады Фалло. Однако по мере прогрессирования стеноза возникает сначала перекрестный, а в дальнейшем — веноартериальный (право-левый) сброс крови, что означает трансформацию порока из «белой» формы в «синюю».

Видео

* Представленная информация не может быть использована для самостоятельной постановки диагноза, определения лечения и не заменяет обращение к врачу!