Герминогенные опухоли у детей
К таким опухолям относятся злокачественные и доброкачественные образования, формирующиеся из первичных половых клеток. В период формирования и развития человеческого эмбриона эти клетки перемещаются, поэтому герминогенные образования могут формироваться и вне гонад (органов, выделяющих половые клетки): в головном мозге, забрюшинной, крестцово-копчиковой зоне, средостении и других областях.
На частоту встречаемости таких новообразований влияет возраст пациента:
- до 15 лет – 2-4%;
- в подростковом возрасте (15-19 лет) – около 14%.
Для детского возраста существует два периода, когда заболеваемость находится на пике:
- Первый – до 2-х лет, девочки болеют чаще мальчиков (74%). В этот период в большинстве случаев новообразования локализуются в крестцово-копчиковой зоне.
- Второй немного различается для девочек и мальчиков. Этот пик приходится на подростковый возраст: 11-14 лет для мальчиков и 8-12 для девочек. В основном опухоли обнаруживаются в гонадах.
В последние годы большинство исследователей говорят о росте числа случаев обнаружения герминогенных образований. Особенно ярко эта тенденция прослеживается у мужской части населения, с локализацией опухолей в яичках. У мужчин за последние годы заболеваемость возросла с 2 до 4,4 на 100 000 человек.
Частая причина возникновения герминогенных опухолей злокачественного характера – различные генетические аномалии, например, синдром Klinefelter либо атаксия-телеангиоэктазия, чистая и смешанная дисгенезия гонад, крипторхизм, гермафродитизм и т. д.
Остеоидная остеома и остеобластома
- неинвазивную остеобластому (остеоидную остеому), с низкой степенью выраженности склеротической реакции и диаметром меньше 2,0 см;
- истинную остеобластому с незначительной склеротической реакцией или ее отсутствием диаметром больше 2,0 см;
- мультифокальную остеобластому со склеротической реакцией. Некоторые исследователи отдельно выделяют злокачественную остеобластому.
Все больные остеоидной остеомой жалуются на почти постоянную боль в области локализации опухоли, усиливающуюся ночью и уменьшающуюся после приема анальгетиков. Анталгическая поза, псевдосколиотическая деформация отмечены у
большинства больных. В начальных стадиях пациенты безуспешно лечатся по поводу радикулита, туберкулезного спондилита, грыжи диска, сколиоза с помощью физиотерапии, массажа, тепловых процедур. Лишь при поступлении в специализированное отделение удается установить правильный диагноз.
При остеоидной остеоме, в основном, поражаются дужки и отростки одного позвонка, в большинстве случаев остеобластом поражаются несколько позвонков, что является важным моментом в дифференциальной диагностике. Радикальным лечением является хирургическое удаление опухоли в пределах здоровых тканей и, при необходимости, фиксация позвоночника.
Симптомы опухоли спинного мозга
- Болевой синдром. Самая частая жалоба — это боль. Изначально она возникает на том уровне позвоночника, где образовалась опухоль. На ранней стадии боль бывает разной интенсивности, но без выраженных неврологических расстройств. Поэтому многие пациенты лечатся от других болезней: дегенеративно-дистрофического заболевания позвоночника, остеопороза, рассеянного склероза и обращаются к нейрохирургу с уже развившимся неврологическим дефицитом (сенсорными и моторными нарушениями). Боль усиливается при чихании, кашле, физических нагрузках, наклонах головы и в ночное время [5][6] .
- Двигательные нарушения. Следующая по частоте жалоба — мышечная слабость. Обычно появляется через некоторое время после чувствительных симптомов. Также встречаются: атрофия мышц, мышечные подёргивания и внезапное сокращение расслабленной мышцы [7] .
- Безболевые чувствительные нарушения. Выпадение поверхностной чувствительности при сохранении глубокой: восприимчивость к боли и температурным колебаниям снижается, но к лёгким прикосновениям остаётся на прежнем уровне [8] .
- Расстройства функции сфинктеров. Зачастую урогенитальных, реже — анальных. Распространены задержка или недержание мочи.
- Сколиоз или другая деформация позвоночника, возникшая из-за болей, двигательных нарушений и деструкции позвонков.
Новообразования спинного мозга нельзя обнаружить по внешним признакам. Визуально можно определить только опухоль в позвонках или рядом с ними.
Тератома яичника: виды
В основной классификации тератомы разделяют на зрелые и незрелые. Зрелая тератома яичника обычно имеет кистозную (дермоидную) структуру. Для нее характерен медленный рост без поражения соседних тканей. Зрелая тератома обычно представляет собой плотный одиночный улез, покрытый фиброзной капсулой. В ней находится однокапсульная киста, ее полость заполнена содержимым, в котором обнаруживаются мышечные волокна, волосы или зубы, элементы железистой ткани, участки различного эпителия. Зрелая тератома не имеет склонности к быстрому прогрессированию и редко перерождается в злокачественную опухоль.
Настороженность онкологов вызывает незрелая тератома яичника. В ней содержатся эмбриональные ткани вместе с элементами зрелого эпителия. Чаще всего выявляются ткани нервной системы, но не исключены и элементы эмбрионального хряща и другие незрелые ткани.
Незрелые тератомы имеют признаки злокачественной опухоли, но формально онкологией не являются. Для них характерен агрессивный рост. Они могут прорастать в соседние ткани и даже метастазироваться. При этом в пораженных участках длительные период времени могут не отмечаться функциональные нарушения. Незрелые тератомы опасны тем, что могут перерождаться в раковые опухоли. При этом, чаще онкологический процесс отмечается в участках метастаз, а не в первичном новообразовании. Кроме того, незрелые тератомы могут подвергаться некротическим процессам с нагноением полости новообразования.
Диагностика
После появления малыша на свет его родители могут визуально наблюдать отклонение в анатомическом строении новорожденного – опухолевое выпячивание в районе крестца.
Если имеются сомнения, специалистами рекомендуются дополнительные диагностические обследования. К примеру, УЗИ – помогает выявить новообразование с преимущественно внутренней локализацией.
Основной упор делается на всестороннее обследование женщины еще в момент вынашивания малыша – при выявлении у плода тератомы в копчиковой области гигантских размеров обязательным способом родоразрешения является кесарево сечение.
Новорожденному на этапе подготовки к оперативному вмешательству проводится компьютерная томография – с целью определения уровня проникновения тератомы во внутренние органы, уточнения месторасположения основного очага, возможного метастазирования.
Для исключения злокачественной природы проводится пункционная биопсия – исследование биоматериала под микроскопом, выявление атипии клеток.
Только вся полнота информации от вышеперечисленных диагностических процедур позволяет специалисту провести адекватную дифференциальную диагностику, сориентироваться в дальнейших действиях. Особенно важно не перепутать тератому с врожденными дефектами развития, затрагивающими спинной мозг, к примеру, с липоменингоцеле.
Диагностика и лечение крестцово-копчиковой тератомы
Как правило, постановка диагноза не представляет затруднений. Опухоль без труда определяется визуально при первом осмотре ребенка сразу после рождения. Для оценки распространенности крестцово-копчиковой тератомы и ее взаимоотношений с близлежащими органами осуществляют КТ, МРТ и УЗИ области поражения и органов малого таза. Для определения степени злокачественности новообразования назначают тест на онкомаркеры и биопсию. В отдельных случаях крестцово-копчиковую тератому приходится дифференцировать со спинномозговой грыжей при расщеплении позвоночника.
Лечение оперативное. Показанием к срочному удалению являются признаки малигнизации новообразования, разрыв и кровотечение из опухоли. В остальных случаях мнения хирургов о наиболее благоприятном времени удаления крестцово-копчиковой тератомы различаются. Одни специалисты считают, что опухоль лучше резецировать во втором полугодии жизни ребенка, другие полагают, что операцию следует проводить в более ранние сроки, чтобы снизить риск озлокачествления. На практике время проведения хирургического вмешательства определяют с учетом общего состояния пациента, влияния тератомы на деятельность различных органов и тщательного взвешивания рисков, возникающих при сохранении или удалении неоплазии.
Крестцово-копчиковую тератому удаляют через дугообразный разрез, проходящий от больших вертелов к точке, расположенной на 3-5 см выше ануса. Для лучшего выделения спаянной с новообразованием прямой кишки в нее вводят газоотводную трубку. После отделения от кишки неоплазию сепарируют от окружающих мягких тканей. Перед выделением тазовой части опухоли выполняют резекцию копчика. Лишнюю кожу иссекают, рану послойно ушивают и дренируют. В послеоперационном периоде осуществляют инфузионную терапию и антибиотикотерапию.
Прогноз при крестцово-копчиковой тератоме зависит от размеров и степени злокачественности неоплазии. Доброкачественные новообразования рассматриваются как прогностически благоприятные. Исключением являются крестцово-копчиковые тератомы крупных размеров, вызывающие сердечно-сосудистую недостаточность, водянку плода и другие осложнения. Первично злокачественные и малигнизировавшиеся опухоли являются прогностически неблагоприятными. Средняя летальность больных с крестцово-копчиковыми тератомами составляет около 50%. Большинство летальных исходов обусловлено аномалиями развития плода и разрывами крупных неоплазий во время родов.
