Синдром Броун-Секара

Броун-Секара синдром

Комплекс двигательных и чувствительных расстройств, наблюдаемых при поражении половины поперечника спинного мозга.

Встречается при любых состояниях и заболеваниях, повреждающих половину поперечника спинного мозга. Наиболее распространённой причиной остаётся спинальная травма, как при ножевом или пулевом ранении, тупой травме, так и при одностороннем фасеточном переломе со смещением в результате падения или автокатастрофы. В литературе также описаны такие причины, как экстрамедуллярные опухоли, рассеянный склероз, грыжа диска, грыжевидное выпячивание спинного мозга через дефект твёрдой оболочки, эпидуральная гематома, ограниченная гематомиелия, спинальный инфаркт, расслоение позвоночной артерии, поперечный миелит, радиационное поражение, туберкулёз, сифилис и т.п. Клинические варианты синдрома детально изучены советским неврологом А.Д.Филатовой (1951).

Классический вариант. На стороне очага парез или паралич ног по центральному типу; нарушение глубокой чувствительности (мышечно-суставного чувства, давления, веса), двухмерно-пространственной и дискриминационной чувствительности, чувства локализации по проводниковому типу; нарушение чувствительности в виде анестезии или гиперестезии в зонах иннервации поражённых сегментов, а также сосудодвигательные расстройства и нарушения потоотделения. На противоположной очагу стороне нарушается поверхностная чувствительность (болевая, температурная, частично тактильная) по проводниковому типу с верхней границей на 2-3 сегмента ниже уровня поражения; выпадает болевая чувствительность глубоких тканей (сухожилий, мышц, суставов) и появляется гиперестезия в корешковой зоне над верхней границей аналгезии. В зависимости от уровня поражения добавляется новая симптоматика: при процессе в верхнешейных сегментах С1-С4на стороне очага развивается спастический гемипарез, расстройства чувствительности на лице (поражение спинального корешка V нерва); при поражении нижнешейных и верхнегрудных сегментов С5-D1 на стороне очага синдром Бернара – Горнера, при поражении L1-S2 сегментов на стороне очага появляются корешковые нарушения чувствительности и преходящие нарушения функции тазовых органов.

Анатомический субстрат синдрома Броун-Секара (источник: www.medinfo.ufl.edu/year2/neuro/review/index.html, 2001, в собственной модификации)

Основные клинические проявления классического варианта синдрома Броун-Секара (источник: Арсени К., Симионеску М. Нейрохирургическая вертебро-медуллярная патология: пер. с румынского. – Бухарест: Медицинское издательство, 1973. – 416с)

Инвертированный (обратный) вариант. Аналогичен классическому, но распределение симптомов иное: 1) на стороне очага может быть нарушение поверхностной чувствительности, на противоположной – параличи и нарушение мышечно-суставного чувства; 2) вся симптоматика определяется лишь на стороне очага; 3) на стороне очага – двигательные нарушения и расстройства болевой и температурной чувствительности, контрлатерально – глубокой чувствительности.

Основные клинические проявления инвертированного варианта синдрома Броун-Секара (источник: Арсени К., Симионеску М. Нейрохирургическая вертебро-медуллярная патология: пер. с румынского. – Бухарест: Медицинское издательство, 1973. – 416с)

Парциальный вариант. В синдроме отсутствуют или выражены субклинически составляющие его симптомы, или они выявляются зонально («плоскостной вариант», когда нарушения чувствительности в соответствующих зонах выявляются лишь на передней или задней поверхности тела).

Разнообразие вариантов синдрома Броун-Секара объясняется:

1. локализацией очага (интра-, экстрамедуллярная, экстрадуральная), его характером (опухоли мозга, ранения, контузии спинного мозга, эпидуральные гематомы, гнойный эпидурит, рассеянный склероз, нарушение спинального кровообращения);
2. разной чувствительностью афферентной и эфферентной систем спинного мозга к компрессии и гипоксии;
3. особенностями соматотопической организации проводников в спинном мозге (закон эксцентрического расположения длинных проводников Ауэрбаха – Флатау) в пирамидном и спиноталамическом путях, вследствие чего при интра- и экстрамедуллярной локализации очага могут быть частичные нарушения двигательной и чувствительной сфер); раздельным расположением путей болевой и температурной чувствительности в спиноталамическом тракте, в связи с чем при частичном его поражении будут наблюдаться изолированные нарушения болевой или температурной чувствительности по проводниковому типу;
4. особенностями васкуляризации (напр., при нарушении кровообращения в передней спинальной артерии будет наблюдаться парциальный вариант синдрома Броун-Секара, т.к. суставно-мышечная чувствительность не страдает в связи с сохранностью задних канатиков, которые снабжаются задней спинальной артерией);
5. возможностью экстраспинальной передачи болевых импульсов (через пограничный симпатический ствол) из зон иннервации ниже уровня спинального поражения.

Впервые описан французским физиологом Шарлем-Эдуардом Броун-Секаром в 1850г. (Brown-Séquard C.-E. De la transmission croisée des impressions sensitives par la moelle épinière // Comptes rendus de la Société de biologie, (1850)1851. – Vol.2. – P.33-44).

Классификация

Выделяют несколько вариантов поражения спинного мозга при синдроме Броун-Секара:

• Классический вариант — все симптомы соответствуют традиционному описанию болезни;
• Инвертированный вариант — все симптомы, характерные для классического течения, распределяются строго на противоположной стороне тела пациента;
• Парциальный вариант — симптомы заболевания могут отсутствовать или выражаться зонально, не соответствуя классике.

Классификация синдрома Броун-Секара на основании основных причин возникновения патологии:

• Травматический;
• Опухолевый;
• Инфекционный;
• Гематологический.

Результаты исследования

При неврологическом обследовании нижний спастический парапарез отмечался у 42,2% пациентов, нижний вялый парапарез — у 35,6%, тетрапарез был выявлен у 11,1% больных. Синдром Броун-Секара был представлен в 4,4% случаев. У 2,2% пациентов выявлялся вялый парез левой и спастический правой нижней конечности, у 4,4% — вялый парез правой и спастический левой нижней конечности

Наиболее часто поражались грудные сегменты спинного мозга (35,6%) и корешки конского хвоста (22,2%). У части пациентов отмечалось сочетанное поражение спинного мозга и корешков на разных уровнях: у 13,3% пациентов — на поясничном уровне, у 11,1% — на грудном и у 6,7% — на шейном.

У всех пациентов отмечались расстройства поверхностной и глубокой чувствительности, как изолированные, так и в различных сочетаниях.

Болевой синдром невропатического характера всегда сопровождался нарушениями чувствительности соответствующей локализации, однако нарушения чувствительности не обязательно сопровождались болевым синдромом.

Распространенность болевого синдрома среди обследованных пациентов составила 86,7%. Средняя интенсивность боли по ВАШ составила 5,36 ± 1,65, тяжесть боли 4,16 ± 1,51, влияние боли на качество жизни 3,93 ± 2,20. Данные цифры свидетельствуют о выраженном болевом синдроме у обследованных пациентов.

У 30 (76%) пациентов боль носила смешанный характер (ноцицептивная + невропатическая, ноцицептивная + психогенная, невропатическая + психогенная, ноцицептивная + невропатическая + психогенная). У 5 (13%) пациентов наблюдался изолированный невропатический компонент боли, у 3 (8%) — ноцицептивный и у 1 (3%) — психогенный.

Периферическая невропатическая (корешковая) боль отмечалась у 61,5% пациентов и была связана с травмой или компрессией корешков спинного мозга, центральная (проводниковая) — у 30,8%, вследствие повреждения проводников болевой чувствительности, сегментарная — у 17,9% пациентов, что было связано с повреждением задних рогов спинного мозга. У пациентов с ноцицептивным компонентом болевого синдрома преобладали вертеброгенные боли (69,2%), у 20,5% — отмечалась боль, обусловленная спастичностью, у 10,3% — боль от вторичной перегрузки плечевых суставов. У 48% пациентов был выявлен психогенный компонент боли.

При сравнении пациентов с центральным и периферическим компонентом невропатического болевого синдрома достоверно более высокая интенсивность и тяжесть боли (p < 0,05) отмечалась у пациентов с центральным компонентом боли.

Кроме того, центральная невропатическая боль оказывала более выраженное (p < 0,01) влияние на качество жизни пациентов.

В ходе исследования не выявлено связи между интенсивностью болевого синдрома и характеристиками травмы спинного мозга, такими как механизм травмы, уровень травмы, степень повреждения, тяжесть поражения спинного мозга и т. д.

Пациенты с преобладанием невропатического компонента болевого синдрома наиболее часто использовали характерные дескрипторы боли, также как и пациенты с преимущественно ноцицептивным компонентом боли. Пациенты с элементами психогенного характера болевого синдрома чаще использовали эмоционально окрашенные дескрипторы.

У всех пациентов с центральным болевым синдромом боли возникали ниже уровня травмы. Локализация болевого синдрома играет важную роль в определении типа и характера боли, так выше уровня травмы могут возникать лишь ноцицептивные боли, такие как боль, от вторичной перегрузки плечевого сустава, которая связана с использованием костылей и инвалидных кресел. На уровне травмы возможно возникновение как ноцицептивного (вертеброгенного), так и невропатического (корешкового, сегментарного) болевого синдрома. Ниже уровня травмы преобладает центральный невропатический (проводниковый) компонент боли, однако встречаются и элементы ноцицептивных болей, таких как боль, обусловленная спастичностью.

После обследования 15 пациентов (33,3%), выразивших желание пройти курс лечения, были отобраны для назначения дифференцированной терапии болевого синдрома. Соотношение мужчин и женщин составило 2:1 (10 мужчин и 5 женщин). Средний возраст пациентов составил 33,3 ± 7,5 лет. У всех пациентов, включенных в исследование, отмечалось сочетание различных типов болевого синдрома. Центральный болевой синдром отмечался у 14 пациентов. Препараты, используемые для лечения болевого синдрома в зависимости от его характера, представлены в таблице.

Из таблицы видно, что для лечения ноцицептивного компонента боли применялись нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) и миорелаксанты. При вертеброгенных болях и болях от «вторичной перегрузки» суставов НПВС в комбинации с миорелаксантами назначались краткими курсами (10–14 дней), при болях, обусловленных спастичностью, курс лечения продолжался не менее 3 месяцев и включал в себя только миорелаксанты.

Для лечения невропатического компонента боли применялись антиконвульсанты и антидепрессанты. Антиконвульсанты назначались для купирования корешковых болей. В терапии сегментарных болей использовали сочетание антиконвульсанта и антидепрессанта. При лечении центральных (проводниковых) невропатических болей половине пациентов (n = 7) назначали антиконвульсант, а другой половине (n = 7) антидепрессант.

При наличии выраженного психогенного компонента болевого синдрома применялись антидепрессанты, а при высоком уровне тревожности к терапии добавляли анксиолитики.

Эффективность ИДТ оценивалась по снижению интенсивности болевого синдрома через 3 месяца после назначения терапии.

На фоне лечения у 13 (86,6%) пациентов отмечалось снижение интенсивности болевого синдрома, при этом у 7 (47%) больных отмечалась высокая эффективность (снижение интенсивности боли на 50% и более или полный регресс болевого синдрома), а у 8 (53%) — сравнительно низкая эффективность (снижение боли менее чем на 50% или отсутствие эффекта от терапии). После проведенного лечения 1 (6,7%) пациент отметил полный регресс болевого синдрома, у 2 (13,4%) пациентов лечение оказалось неэффективным.

Все пациенты с высокой эффективностью лечения получали антиконвульсант в качестве препарата для купирования центральной невропатической боли. В этой группе больных отмечалось меньшее количество побочных эффектов лечения и отказов от продолжения терапии.

Факторы риска

Миелопатия вследствие травмы или заболевания может произойти в любом возрасте как у мужчин, так и у женщин. Степень нарушения функций зависит от уровня поражения спинного мозга.
Чаще всего первичные опухоли спинного мозга встречаются у людей в возрасте от 30 до 50 лет.
Травмы спинного мозга чаще встречаются у мужчин в возрасте от 15 до 35 лет.
Шейная спондилогенная миелопатия является наиболее распространенным повреждением спинного мозга в лиц в возрасте 55 лет и старше. Повышенный риск развития шейной спондилогенной миелопатии имеют люди, которые подвержены повторяющимся травмам — работа связана с переносом тяжестей или занятия такими видами спорта, как гимнастика. Пациенты с наличием сосудистых заболеваний подвержены большему риску закупорки спинальных артерий. Также у пациентов с рассеянным склерозом возможно развитие симптомов миелопатии.
Заболеваемость: Точной информации о частоте миелопатии на сегодняшний день нет. Тем не менее, информация о некоторых распространенных причинах миелопатии существует. К примеру, в США происходит от 12 до 15 000 травм спинного мозга ежегодно. Считается, что у 5% — 10% пациентов с раком велика вероятность роста опухолей в эпидуральное пространство, что приводит к более 25000 случаям миелопатии в год, из них 60% будет возникать в грудном отделе позвоночника, и 30% в пояснично-крестцовом отделе позвоночника.
Распространенность шейной спондилогенной миелопатии составляет 50% среди мужчин и 33% женщин в возрасте старше 60 лет.
Различные опухоли могут привести к компрессии спинного мозга, но первичные опухоли спинного мозга встречаются достаточно редко.

История болезни: симптомы миелопатии варьируют в зависимости от причин, тяжести состояния, и является ли состояние являющейся причиной миелопатии острым или хроническим. В случае, когда причиной являются опухоли спинного мозга, компрессия или травмы могут быть боли (которые также могут иррадиировать в руки или ноги), нарушения чувствительности или движений, и / или контрактуры с одной, или с противоположной стороны тела. Если причиной является остеоартрит, могут быть жалобы на боли и болезненность, снижение амплитуды движений в позвоночнике, слабость, возможны деформации позвоночника. Миелопатия может также проявляться нарушением функции мочевого пузыря или кишечника или потерей чувствительности или онемением в области гениталий. Инфекции, вызывающие миелопатию, могут вызвать повышение температуры, покраснение, припухлость, повышенную болезненность. Если у человека синдром Броун-Секара, то может быть спастический паралич на стороне повреждения спинного мозга и потеря проприорецепции и боль, чувство жара на другой стороне тела.

Осмотр

Стандартный неврологический осмотр может выявить заболевания, связанные с компрессией корешков (например, шейная радикулопатия) или наличие спастичности в ногах. Клонусы мышц могут быть признаками расстройств верхнего двигательного нейрона в спинном мозге. Изучение рефлекторной активности позволяет отметить изменения рефлексов (которые могут быть повышенными или сниженными в зависимости от причины), а также потери или изменения чувствительности. Проверка сенсорной чувствительности (от нижних конечностей до лица) может быть необходима для определения уровня нарушений чувствительности. Кроме того, полезно определение активности брюшных рефлексов, что также позволяет уточнить уровень поражения. Также может быть паралич и / или уменьшение чувствительности в различных частях тела. Возможно также снижение объема произвольных движений. Оценка функции прямой кишки тоже имеет важную роль в диагностике миелопатии.

Диагностические методы

Диагностические методы зависят от истории заболевания и физикального обследования. Рентгенография, денситометрия, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) спинного мозга может обнаружить повреждения в пределах или вблизи спинного мозга. Лабораторные исследования могут быть назначены, чтобы исключить другие возможные причины (например, дефицит витамина В12 или отравления солями тяжелых металлов). Повышенное количества белых кровяных телец (лейкоцитов) предполагает наличие инфекции (менингит или остеомиелит позвоночника). Повышенная скорость оседания эритроцитов крови (СОЭ) может быть признаком воспаления, инфекции или опухоли. Спинномозговая пункция может быть проведена для получения спинномозговой жидкости (ликвора) для лабораторных исследований при подозрении на менингит или рассеянный склероз. Другие диагностические процедуры могут включать биопсию костной ткани или мягких тканей, а также посев культуры крови и цереброспинальной жидкости.

Диагностика

Компьютерная томография – один из методов диагностирования синдрома

Диагностика синдрома Броун-Секара производится комплексно и включает в себя:

• осмотр пациента, позволяющий определить его способность к передвижению и степень подвижности его ног и рук;
• пальпацию, необходимую для определения восприимчивости кожных покровов к внешним воздействиям, реакций больного на пассивные движения в суставах рук и ног;
• неврологический осмотр, определяющий адекватность рефлексов со стороны сухожилий, восприимчивость к различным видам воздействия;
• рентгенографию позвоночника (двухпроекционный снимок позволяет выявить наличие повреждений спинного мозга путем изучения целостности позвонков);
• компьютерную томографию позвоночника, необходимую для определения места повреждения позвонков и, соответственно, спинного мозга; подтверждения или опровержения факта смещения осколков;
• магнитно-резонансную томографию, позволяющую получить максимально достоверные сведения о состоянии позвоночного столба, спинного мозга, нервов и сосудов.

Прогноз и профилактика

При поперечном миелите прогноз сомнительный, поскольку более 66% больных, которые перенесли заболевание, имеют неврологические последствия разной тяжести. Экстренное лечение значительно повышает шансы на успешное восстановление, поэтому первостепенное значение играет улучшение качества медицинской помощи. Профилактика заключается в предупреждении заболеваний, которые могут вызывать спинальное воспаление.

1. Острый поперечный миелит у детей: оценка течения и исходов по результатам длительного наблюдения/ К.С. Невмержицкая, Л.И. Волкова, Д.А. Суровцева, М.В. Сергеева// Уральский медицинский журнал. — 2019. — №13.

2. Клинические рекомендации по диагностике и лечению воспалительных заболеваний позвоночника и спинного мозга. — 2015.

3. Острый поперечный миелит: незнакомая маска системной красной волчанки/ А.С. Беденко// Современные научные исследования и инновации. — 2015. — № 5.

4. Случаи острого поперечного миелита: особенности клиники, трудности диагностики/ И.Э. Мурадян, С.К. Марценюк, С.К. Евтушенко, В.А. Симонян// Международный неврологический журнал. — 2010. — №3.