Билирубин — это желчный пигмент, главный компонент желчи. Он образуется в результате метаболизма гемоглобина, миоглобина и цитохрома. Билирубин в крови находится в двух видах — свободный и связанный (прямой и непрямой). В норме уровень общего билирубина колеблется от 5 до 17-21 мкмоль/л (в зависимости конкретной лаборатории).
Билирубин является конечным продуктом метаболизма гемоглобина — основного компонента эритроцитов. В норме продолжительность жизни эритроцита составляет около 120 дней, после чего он разрушается, и ему на смену приходят другие, более «молодые» клетки. Также могут разрушаться и молодые «нежизнеспособные» эритроциты, которые распознаются и уничтожаются клетками рекулоэндотелиальной системы (РЭС). Таким образом, возникает необходимость в постоянном расщеплении гемоглобина и его утилизации.
В результате разрушения гемоглобина происходит образование непрямого билирубина, который поступает в кровь. В среднем, за сутки у человека разрушается 1% эритроцитов, что приводит к образованию 100-250 мг билирубина. С током крови он попадает в печень, где печеночные клетки его захватывают и связывают с глюкуроновой кислотой. Таким образом, происходит образование прямого билирубина. Он приобретает водорастворимые свойства и способен растворяться в желчи. Вместе с ней он поступает в кишечник и выводится из организма с каловыми массами.
В норме в крови должно находиться небольшое количество билирубина, который транспортируется из органов РЭС в печень, но бывают состояния, когда нарушается процесс его обмена и его концентрация в крови увеличивается. Такое состояние называется гипербилирубинемия. Когда билирубина очень много, он выходит из кровеносного русла и пропитывает окружающие ткани, что вызывает синдром желтухи.
Увеличение билирубина в крови может произойти по одной из следующих причин:
- Усиленный распад эритроцитов — гемолитическая анемия. При этом в крови увеличивается содержание непрямого билирубина. Такое состояние называется гемолитической или надпеченочной желтухой.
- Заболевания печени. При некоторых заболеваниях печени происходит разрушение ее клеток и выход их содержимого в кровоток. Поскольку гепатоциты содержат большое количество билирубина, то происходит и его повышение в крови и развивается гипербилирубинемия. Такое состояние называется печеночной желтухой.
- Нарушение свободного прохождения желчи в тонкий кишечник. Она накапливается в желчных протоках, вызывая в них повышение давления, что в конечном итоге приводит к увеличению проницаемости их стенок и попаданию билирубина обратно в кровоток. Такое состояние называется подпеченочной или механической желтухой.
Есть и другие причины гипербилирубинемии, но они встречаются редко и не имеют существенного клинического значения.
Тяжесть симптомов при желтухе напрямую зависит от уровня общего билирубина:
- Легкая желтуха — уровень билирубина не превышает 85 мкмоль/л.
- Среднетяжелая желтуха. Уровень билирубина находится в пределах 86-169 мкмоль/л.
- При тяжелой желтухе уровень билирубина превышает 170 мкмоль/л.
При полной обтурации желчевыводящих путей нарастание билирубина происходит стремительно, на 30-40 мкмоль/л/сутки.
Симптомы повышенного билирубина
Билирубин – жёлто-зелёный пигмент, образуется после разрушения эритроцитов в печени, селезёнке, костном мозге, высвобождения гемоглобина.
Непрямой билирубин возникает сразу после распада красных клеток крови, негативно влияет на работу ЦНС, обезвреживание пигмента происходит в печени, образуется связанный (прямой) билирубин.
Симптомы патологии:
- тянущая боль ниже рёбер с правой стороны, плотный серый или белый налёт на языке;
- тошнота, отрыжка, привкус горечи – неприятные симптомы проявляются интенсивно после употребления вредной пищи;
- метеоризм, диарея, запоры;
- зуд;
- слабость, апатия, нарушение памяти, мигрень, приступы головокружения;
- повышение температурных показателей;
- кожа и слизистые приобретают ярко-жёлтый, зеленоватый оттенок.
Симптомы синдрома Жильбера
Некоторые специалисты трактуют синдром Жильбера не как болезнь, а как физиологическую особенность организма.
До периода полового созревания данный синдром может протекать бессимптомно. Позже (после 11 лет) возникает характерная триада признаков:
- желтуха различной степени выраженности;
- ксантелазмы век (жёлтые папулы);
- периодичность появления симптомов [1] .
Желтуха чаще всего проявляется иктеричностью (желтушностью) склер, матовой желтушностью кожных покровов (особенно лица), иногда частичным поражением стоп, ладоней, подмышечных впадин и носогубного треугольника.
Заболевание нередко сочетается с генерализованной дисплазией (неправильным развитием) соединительной ткани.
Усиление желтухи может наблюдаться после перенесения инфекций, эмоциональной и физической нагрузки, приёма ряда лекарственных препаратов (в частности, антибиотиков), голодания и рвоты.
Клиническими проявлениями заболевания общего характера могут быть:
- слабость;
- недомогание;
- подавленность;
- плохой сон;
- снижение концентрации внимания.
В отношении ЖКТ синдром Жильбера проявляется снижением аппетита, изменением привкуса во рту (горечь, металлический привкус), реже возникает отрыжка, тяжесть в области правого подреберья, иногда наблюдается боль ноющего характера и плохая переносимость лекарственных препаратов.
При ухудшении течения синдрома Жильбера и существенном повышении токсичной (свободной) фракции билирубина может появляться скрытый гемолиз, усиливая при этом гипербилирубинемию и добавляя в клиническую картину системный зуд.
Норма билирубина у детей и взрослых
Определение уровня билирубина в крови является важным инструментом для диагностики многих заболеваний, прежде всего, печени, желчевыводящих путей и системы кроветворения, и является одним из основных показателей биохимического анализа крови.
Общий у взрослых и детей старше 1 месяца: 8,5 — 20,5 мкмоль/л
У детей до 1 месяца: при рождении 51-60 мкмоль/л, со 2 дня и до конца первой недели может нарастать до 256 мкмоль/л за счёт непрямого (у недоношенных до 170 мкмоль/л). К концу 3 недели приближается к показателю для взрослых
Непрямой у взрослых и детей старше 1 месяца: до 15,4 мкмоль/л (75% от общего)
У детей до 1 месяца: в пиковый периодне менее 90 % от общего
Прямой у взрослых и детей старше 1 месяца: до 5,1 мкмоль/л (25% от общего)
У детей до 1 месяца: в пиковый период не более 10 % от общего
Симптомы
Нарушение химических реакций билирубина выявляют путем определения его уровня в крови. Если концентрация больше нормы, но не превышает 85 мкмоль/л ― это легкая форма гипербилирубинемии, до 170 мкмоль/л ― среднетяжелая, от 170 мкмоль/л ― тяжелая форма заболевания. Внешние признаки проявляются по разному, в зависимости от причины повышения концентрации билирубина.
Проблемы с печенью выражается в следующей симптоматике:
Дискомфорт и тяжесть из-за увеличения печени.
Изменение цвета мочи (она становится как темное пиво), осветление кала.
Тяжесть после еды, приема алкоголя, частая отрыжка.
Периодически возникающие головокружения, общая слабость, апатия.
Если причиной патологического состояния является вирусный гепатит, то к симптомам добавляется повышенная температура тела.
Нарушение оттока желчи:
Желтушность кожи и склер.
Интенсивная боль в правом подреберье.
Метеоризм, запор или диарея.
Темная моча, светлый кал.
Частая причина ― желчнокаменная болезнь. Перечень функционирует нормально, обезвреживает поступающий билирубин, но его выделение из организма затруднено.
Надпеченочная желтуха ― состояние вызванное быстрым разрушением эритроцитов. Выражается следующими симптомами:
Темный стул при обычном цвете мочи.
Обширные гематомы, образующиеся без внешних причин.
Кожный зуд, усиливающийся в состоянии покоя и после согревания.
Желтоватый цвет кожи.
Также иногда вне зависимости от причины могут отмечаться такие симптомы, как горечь во рту, изменение вкусовых ощущений, слабость, нарушение памяти и интеллекта.
Если общий билирубин повышен у мужчин
Превышение нормы у мужчин может говорить о развитии таких патологий:
Желтуха надпеченочная (гемолитическая) – часто наблюдается у новорожденных мальчиков, если их кровь несовместима с кровью матери по показателю резус-фактора или группы. Также может быть связана с врожденной либо приобретенной анемией.
Желтуха печеночная (паренхиматозная) – поражение печени на фоне вирусных гепатитов разной природы, токсических и аутоиммунных поражений.
Все представленные на сайте материалы предназначены исключительно для образовательных целей и не предназначены для медицинских консультаций, диагностики или лечения. Администрация сайта, редакторы и авторы статей не несут ответственности за любые последствия и убытки, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.
