Первичный билиарный цирроз

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени – это хроническое заболевание органа, которое формируется на фоне поражения желчных путей. Врачами различают первичную и вторичную форму болезни. Первичным считается тот билиарный цирроз, который является результатом аутоиммунных процессов, сначала приводящих к холестазу и лишь спустя продолжительное время – к циррозу. Вторичная форма заболевания развивается в результате нарушения оттока желчи в крупных желчных протоках.

Болезнь поражает чаще всего людей трудоспособного возраста (от 25 до 55 лет), на долю этой разновидности цирроза приходится один случай из 10. У женщин преобладает первичная форма болезни, а у мужчин вторичная. Среди детей заболевание встречается редко.

Продолжительность жизни с билиарным циррозом печени

Продолжительность жизни пациента с билиарным циррозом зависит от того, на какой стадии была диагностирована болезнь. Часто люди проживают с этой болезнью 20 и более лет, и даже не подозревая о наличии у них билиарного цирроза. После появления первых клинических симптомов продолжительность жизни составляет около 8 лет. В среднем, 50% пациентов погибают спустя 8 лет после манифестации болезни, хотя многое зависит от уровня гипербилирубинемии.

Однако прогнозировать продолжительность жизни конкретного пациента заочно невозможно, так как влияние на течение заболевания оказывает ряд факторов, индивидуальных для каждого больного.

Осложнения

Внутрипеченочный холестаз при первичном билиарном циррозе способен стать причиной недостатка желчи в кишечнике, что может сопровождаться стеатореей (увеличением количества жировых компонентов в стуле), развитием дефицита жирорастворимых витаминов, нарушениями минерализации костей и, как следствие, возникновением остеопороза. При прогрессировании заболевания печени больные постепенно худеют, у них обычно появляются такие симптомы, как расстройство зрения, боли в костях, кровоточивость десен, возможны патологические переломы.

Вторичный билиарный цирроз печени

Вторичный билиарный цирроз печени — обширное поражение пищеварительной железы, сопровождающееся фиброзным перерождением печеночной ткани (паренхимы). Провокатором нежелательных реакций в органе является обтурация желчных протоков. При ВБЦ показано хирургическое лечение, направленное на удаление закупорок в желчевыводящих накалов.

Причины

Согласно статистике, патологии больше подвержены мужчины в возрасте от 25 до 55 лет. В очень редких случаях ВБЦ диагностируют у маленьких детей, как правило, в сочетании с тиреоидитом и язвенным колитом. Деструкция паренхиматозной ткани связана с нарушением оттока желчи из пищеварительной железы, которое возникает по причине непроходимости холедоха, т.е. общего желчного канала.

Билиарный тракт

Истинные причины закупорки холедоха кроются в развитии холангита (воспаление внепеченочных и печеночных путей), а также возникновении послеоперационных тяжей в желчевыводящих каналах (стриктур). Иными словами, вторичный билиарный цирроз печени связан с:

  • желчнокаменной болезнью;
  • хроническим панкреатитом;
  • стриктурами в желчных каналах;
  • атрезией желчных протоков;
  • муковисцидозом;
  • холицистэктомией (удалением желчного пузыря).

Хронический холестаз, спровоцированный вышеперечисленными причинами, влечет за собой появление некрозов и обтурации желчных протоков. Впоследствии у пациентов развивается неинфекционный холангит, который приводит к отеку печеночных путей (портальных трактов) и, соответственно, дегенеративным изменениям в паренхиме органа.

Если общий желчный проток закупоривается полностью, в пищеварительной железе начинают образовываться обширные желчные «озера». В связи с повреждением печеночной ткани, происходит регенерация клеток, которая сопровождается прогрессированием мелкоузелкового цирроза. Скорость развития патологии зависит от степени обтурации внутрипеченочных канальцев и варьируется в диапазоне от 3 месяцев до 5 лет.

Формы заболевания

Гибель паренхиматозной ткани и ее замещение фиброзными спайками приводит к образованию крупных и мелких узелков в пищеварительной железе. В зависимости от характера поражения паренхимы, выделяют следующие формы ВБЦ:

  • мелкоузелковый — очаги фиброзных спаек в органе небольшие;
  • крупноузелковый — в печени образуются крупные соединительнотканные рубцы;
  • смешанный — поверхность пищеварительной железы покрыта фиброзными узлами различного диаметра.

Аутоиммунные нарушения не принимают участия в развитии вторичного билиарного цирроза.

Стоит отметить, что при ВБЦ полная гистологическая картина развивается достаточно редко. При своевременном обследовании пациента и удалении закупоренных участков желчевыводящих путей удается снизить выраженность симптоматики и приостановить некроз гепатоцитов в печени.

Симптомы

Стадии билиарного цирроза

На начальных стадиях развития ВБЦ преобладает симптоматика первичного заболевания, которым и была спровоцирована обтурация протоков в печени. При прогрессировании болезни на первый план выходят кожный зуд и желтуха. По мере развития патологии возникают следующие симптомы:

  • сосудистые звездочки на коже (телеангиоэктазия);
  • покраснение кожи на подошвах (плантарная эритема);
  • увеличение слюнных желез;
  • рубцовое перерождение сухожилий ладоней;
  • белые пятна на ногтях (лейконехия).

Увеличение селезенки, деформационное расширение вен в пищеводе, скопление экссудата в брюшине — поздние симптомы билиарного цирроза, которые возникают по причине развития портальной гипертонии. Деструкция паренхиматозной ткани, нарушение кровообращения и закупорка печеночных канальцев приводит к развитию тяжелых осложнений. Чаще на поздних стадиях ВБЦ у больных диагностируют пилефлебит (гнойное воспаление воротной вены) и печеночные абсцессы (образование гнойников в печени).

Лечение билиарного цирроза

Лечением билиарного цирроза занимаются врачи гастроэнтерологи и гепатологи, при этом задачами терапии являются остановка прогрессирования цирроза и печеночной недостаточности.

При вторичном билиарном циррозе важным становится устранить причину сдавления внепеченочных желчных протоков. Если это удается, прогноз заболевания становится более благоприятным. В лечении первичного билиарного цирроза используются иммуносупрессивные препараты, желчегонные средства, препараты урсодезоксихолевой кислоты. Проводится симптоматическая терапия: диетотерапия, поливитамины, диуретики для устранения симптомов портальной гипертензии. Самый действенный метод лечения билиарного цирроза печени — трансплантация печени.

В СЕМЕЙНОЙ КЛИНИКЕ проводится лабораторная диагностика заболеваний печени с определением ее функции, а также ультразвуковое исследование печени на самом современном оборудовании. Наши врачи гастроэнтерологи и гепатологи ответят на все интересующие Вас вопросы, а при выявлении какого-либо заболевания печени, назначат необходимое эффективное лечение

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

Течение первичного билиарного цирроза печени может быть бессимптомным, медленным и быстропрогрессирующим. При бессимптомном течении заболевание обнаруживается на основании изменений лабораторных показателей – повышения активности щелочной фосфатазы, увеличения уровня холестерина, выявления АМА.

Наиболее типичным клиническим проявлением первичного билиарного цирроза печени служит кожный зуд, который предшествует появлению желтушного окрашивания склер и кожи. Кожный зуд может беспокоить в течение нескольких месяцев или лет, поэтому часто пациенты все это время безуспешно лечатся у дерматолога. Беспокоящий зуд приводит к множественным расчесам кожи спины, рук и ног. Желтуха обычно развивается спустя 6 месяцев-1,5 года после начала кожного зуда. У пациентов с первичным билиарным циррозом отмечаются боли в правом подреберье, гепатомегалия (селезенка чаще всего не увеличена).

Гиперхолестеринемия довольно рано приводит к появлению на коже ксантом и ксантелазм. К кожным проявлениям первичного билиарного цирроза печени также относят сосудистые звездочки, «печеночные» ладони, пальмарную эритему. Иногда развиваются кератоконъюнктивит, артралгии, миалгии, парестезии конечностей, периферическая полиневропатия, изменение формы пальцев по типу «барабанных палочек».

В развернутой стадии первичного билиарного цирроза печени появляется субфебрилитет, нарастает желтуха, ухудшение самочувствия, истощение. Прогрессирующий холестаз вызывает диспепсические расстройства – диарею, стеаторею. Осложнениями первичного билиарного цирроза печени могут служить желчнокаменная болезнь, язвы 12-перстной кишки, холангиокарциномы.

В поздней стадии развивается остеопороз, остеомаляция, патологические переломы, геморрагический синдром, варикозное расширение вен пищевода. Гибель пациентов наступает от печеночноклеточной недостаточности, которая может провоцироваться портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, асицтом.

Лечение билиарного цирроза

При диагностировании билиарного цирроза методы лечения основаны на снижении интенсивности его симптоматических проявлений, замедление дальнейшего развития, терапии присоединившихся осложнений и профилактики их возникновения.

Курс лечения и подбор препаратов подбирается в индивидуальном порядке Вашим лечащим врачом. В основном назначают:

  • Урсодезоксихолевая кислота (уросан, урсофальк) по 3 капсулы на ночь, ежедневно.

Иммунодепрессанты (только при первичном билиарном циррозе):

  • Метотрексат 15 мг в неделю или циклоспорин в лечебной дозировке по 3 мг на 1 кг массы тела в сутки, разделенный на 2 приема (утро и вечер).
  • Преднизолон по 30 мг 1 раз в сутки утром натощак, через 8 недель доза препарата снижается до 10 мг 1 раз в сутки утром натощак.

Лечение нарушения обмена витаминов и минеральных веществ:

  • купренил (D-пеницилламин) по 250 мг, растворенного в одном стакане воды 3 раза в день на 1,5 часа до приема пищи;
  • поливитамины (цитрум, мультитабс) по 1 капсуле 1 раз в сутки;
  • стимол по 1 пакетику 2 раза в сутки.

Лечение кожного зуда:

  • колестирамин (квестран) по 4 мг за 1,5 часа до приема пищи 2 – 3 раза в сутки;
  • рифампин (римактан, бенемицин, тибицин) по150 мг 2 раза в сутки;
  • антигистаминные препараты (атаракс, супрастин) по 1 – 2 таблетки 2 – 3 раза в сутки.

В случае вторичного билиарного цирроза важно восстановит нормальный отток желчи. Для этого назначается эндоскопия, или хирургическое вмешательство. Если же по каким-то причинам данные манипуляции невозможны, назначаются антибиотики для предотвращения перехода цирроза в термальную стадию.

Среди видов хирургического вмешательства можно выделить такие манипуляции:

  1. Холедохотомия;
  2. Холедохостомия;
  3. Удаление конкрементов из желчных путей;
  4. Бужирование эндоскопическое;
  5. Стентирование эндоскопическое;
  6. Расширение желчных протоков;
  7. Наружное дренирование протоков желчи.

Пациентам назначается диета №5. К употреблению разрешены овощи, фрукты, соки, компоты, кисель, овощные супы, нежирные виды мяса, каши.

ГБУЗ СК «ГП № 4» г. Ставрополя
Adblock
detector