Миелолейкоз
Миелолейкоз относится к группе миелопролиферативных злокачественных заболеваний крови с патологическим делением нескольких или единственной группы кровяных телец. Пролиферация означает процесс, когда увеличивается количество клеток, а в медицине это определяется как разрастание тканей за счет аномального деления клеток в организме. Клетка-клон попадает в костный мозг, другие органы, происходит ее деление и вытеснение тканей, осуществляющих жизненно важные функции. Хронический миелолейкоз (ХМЛ) является редким заболеванием, встречается лишь один случай на 100 тысяч человек, и в основном это происходит со взрослыми людьми, пик болезней приходится на возраст 45-55 лет. Диагностировать миелолейкоз достаточно трудно, поскольку долгое время он протекает без каких-либо симптомов, или они незначительны. Часто эта разновидность онкологического заболевания выявляется при аналитических исследованиях крови.
Ученые склоняются к тому, что главная среди причин миелолейкоза – наличие транслокации хромосом, то есть когда участки 9-й и 22-й хромосом меняются местами. В результате присоединения онкогена ABL из 9-й хромосомы к гену BCR в 22-й образуется гибридный ген, который служит источником онкогенного белка. Он и защищает опухолевые клетки от гибели, они попадают в кровяное русло, достаточно быстро развивается заболевание.
Называется такая мутация хромосомы филадельфийской по месту ее открытия американскими учеными в начале 60-х годов прошлого века. Способствует появлению этой аномалии облучение ионизирующего типа и контакт с химическими веществами (антрациклины, эпиподофилотоксины), но по причинам образования этого изменения в кариотипе человека у ученых нет единого мнения. 95 процентов случаев болезни связаны с наличием в кариотипе филадельфийской хромосомы и формирования из-за этого открытой рамки считывания устойчивого типа, что и является причиной миелолейкоза. Вероятность его увеличивается при синдроме Блума и анемии Фанкони.
Видео: базовое о лейкозах
Что именно вызывает мутацию кровяных клеток, в настоящее время до конца не выяснено. Но доказано, что одним из факторов, вызывающих белокровие является радиационное облучение. Риск возникновения заболевания появляется даже при незначительных дозах радиации. Кроме этого, существуют и другие причины лейкоза:
- В частности, лейкоз могут вызвать лейкозогенные лекарственные препараты и некоторые химические вещества, применяемые в быту, например, бензол, пестициды и т.п. К лекарствам лейкозогенного ряда относятся антибиотики пенициллиновой группы, цитостатики, бутадион, левомицитин, а также препараты, используемые в химиотерапии.
- Большинство инфекционно-вирусных заболеваний сопровождается вторжением вирусов в организм на клеточном уровне. Они вызывают мутационное перерождение здоровых клеток в патологические. При определенных факторах эти клетки-мутанты могут трансформироваться в злокачественные, приводящие к лейкозу. Самое большое количество заболеваний лейкозом отмечено среди ВИЧ-инфицированных.
- Одной из причин возникновения хронического лейкоза является наследственный фактор, который может проявить себя даже через несколько поколений. Это — самая распространенная причина заболевания лейкозом детей.
Причины и факторы риска
В настоящее время неизвестно, какие именно воздействия побуждают ростки крови к злокачественным мутациям, однако онкологи хорошо изучили факторы, способствующие развитию острого миелобластного лейкоза.
- Воздействие канцерогенов. Некоторые химические соединения могут побуждать клетки к изменению. Это ряд продуктов, образующихся во время курения табака и неполного окисления жиров, многие виды промышленных выбросов, некоторые лекарственные препараты и т. д.
- Излучение. Рентгеновские лучи и другие радиоактивные, ионизирующие излучения изменяют наследственный аппарат живых клеток.
- Генетический фактор. Риск заболевания повышается в несколько раз для людей, у которых близкие родственники болели лейкозом.
- Заболевания. Некоторые болезни увеличивают вероятность рака крови. Это синдром Дауна, врождённая анемия и тромбоцитопения, нейрофиброматоз и т. д.
Стадии острого лейкоза
Врачи-онкологи выделяют пять стадий заболевания, протекающих с характерными симптомами:
Начальная стадия острого лейкоза
Этот период нередко протекает скрыто, без выраженных клинических проявлений. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет – в это время патологический процесс только начинается, уровень лейкоцитов изменяется незначительно (причем их количество может как увеличиваться, так и уменьшаться), появляются незрелые формы и развивается анемия.
Анализ крови на данном этапе не так информативен, как исследование костного мозга, позволяющее выявить большое количество бластных клеток.
Развернутая стадия острого лейкоза
На данном этапе появляются истинные симптомы заболевания, обусловленные угнетением процессов кроветворения и появлением большого количества незрелых клеток в периферической крови.
В развернутой стадии острого лейкоза можно выделить два варианта течения заболевания:
• Пациент чувствует себя удовлетворительно, жалоб нет, но при этом в анализе крови обнаруживаются характерные признаки лейкоза
• У пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но при этом без выраженных изменений со стороны периферической крови
Ремиссия, то есть период стихания обострения, может быть полной и неполной.
Полная ремиссия характеризуется отсутствием симптоматики заболевания, а также бластных клеток в крови. В костном мозге уровень незрелых клеток не должен превышать 5%.
При неполной ремиссии пациент может чувствовать облегчение и улучшение самочувствия, однако уровень бластных клеток в костном мозге остается повышенным.
Рецидивы острого лейкоза могут возникать непосредственно в костном мозге, а также вне его.
Данный этап характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функции всех жизненно важных органов. Чаще всего заканчивается летальным исходом.
Причины лейкемии
Точные причины лейкемии до сих пор не известны. Но установлено, что некоторые вещи увеличивают риск развития некоторых видов лейкемии. Факторами риска являются:
- Воздействие большого количества излучения;
- Воздействие определенных химических веществ (например, на работе), таких как бензол;
- Перенесенный курс некоторых типов химиотерапии для лечения других видов рака;
- Синдром Дауна и другие генетические проблемы;
- Курение.
Впрочем, эти факторы риска довольно условны. Большинство людей, которые входят в потенциальную группу риска, не заболевают лейкемией. И большинство людей, у которых есть лейкемия, не входят в группу риска ни по одному из известных факторов.
Прогнозы и выживаемость при хроническом миелоидном лейкозе
Перспективы каждого человека индивидуальны и зависят от нескольких факторов – фазы, на которой было обнаружено заболевание, возраста, общего состояния здоровья и реакции на проводимое лечение.
Самым эффективным средством борьбы с хроническим миелоидным лейкозом являются ингибиторы тирозинкиназы – препараты, которые применяются с 2001 года. В связи с этим имеющаяся у медицинского сообщества информация не может считаться полной, но на сегодняшний день уже есть данные о том, что большинство из получавших их людей живы.
Научное исследование о применении Иматиниба показало, что около 90% принимавших его пациентов продолжают наблюдаться у врача через 5 лет с момента начала лечения.
Кроме того, специалистам известны факторы, которые ухудшают прогноз. К ним относятся:
- фаза акселерации или бластного криза;
- увеличение размеров селезенки;
- поражение костей, вызванное активным ростом лейкозных клеток;
- очень высокое или низкое количество тромбоцитов, необходимых для остановки кровотечений;
- возраст от 60 лет;
- избыток в крови базофилов, которые поглощают опасные для организма чужеродные вещества, и эозинофилов, борющихся с вредными микроорганизмами;
- большое количество изменений хромосом лейкозных клеток.
