Лейкоз: острый и хронический — симптомы, лечение

Волосатоклеточный лейкоз — Hairy cell leukemia

Волосатоклеточный лейкоз это редкость гематологическая злокачественная опухоль характеризуется накоплением аномальных В-лимфоциты. [1] Обычно его относят к подтипу хронический лимфолейкоз (CLL). Волосатоклеточный лейкоз составляет примерно 2% всех лейкемии, при этом в Северной Америке и Западной Европе, вместе взятых, ежегодно диагностируется менее 2000 новых случаев.

Волосатоклеточный лейкоз был первоначально описан как гистиоцитарный лейкоз, злокачественный ретикулез или лимфоидный миелофиброз в публикациях, датированных 1920-ми годами. Заболевание было официально названо лейкемическим ретикулоэндотелиозом, и его характеристика значительно улучшилась. Берта Буронкле и коллеги в Медицинский колледж Университета штата Огайо в 1958 году. Его общее название, которое было придумано в 1966 году, [2] происходит из-за «волосатости» злокачественных В-клеток под микроскопом. [3]

Видео: базовое о лейкозах

Что именно вызывает мутацию кровяных клеток, в настоящее время до конца не выяснено. Но доказано, что одним из факторов, вызывающих белокровие является радиационное облучение. Риск возникновения заболевания появляется даже при незначительных дозах радиации. Кроме этого, существуют и другие причины лейкоза:

  • В частности, лейкоз могут вызвать лейкозогенные лекарственные препараты и некоторые химические вещества, применяемые в быту, например, бензол, пестициды и т.п. К лекарствам лейкозогенного ряда относятся антибиотики пенициллиновой группы, цитостатики, бутадион, левомицитин, а также препараты, используемые в химиотерапии.
  • Большинство инфекционно-вирусных заболеваний сопровождается вторжением вирусов в организм на клеточном уровне. Они вызывают мутационное перерождение здоровых клеток в патологические. При определенных факторах эти клетки-мутанты могут трансформироваться в злокачественные, приводящие к лейкозу. Самое большое количество заболеваний лейкозом отмечено среди ВИЧ-инфицированных.
  • Одной из причин возникновения хронического лейкоза является наследственный фактор, который может проявить себя даже через несколько поколений. Это — самая распространенная причина заболевания лейкозом детей.

Причины

Этиология волосатоклеточного лейкоза продолжает изучаться. На сегодняшний день достоверно известно, что более 95% случаев ВКЛ связаны с активирующей мутацией V600E ‒ заменой аминокислоты валина на глутамин (Val600Glu) в 600-м кодоне гена BRAF. Данная мутация также является доминирующей при меланоме, может встречаться при других злокачественных опухолях: колоректальном раке, НМРЛ (немелкоклеточном раке легкого), папиллярном раке щитовидной железы.

Точные факторы, запускающие пролиферацию лимфоидных клеток, не выяснены. Вероятными детерминантами считаются:

  • отягощенная семейная наследственность по лейкозам;
  • контакт с канцерогенами: радиацией, химикатами (в т. ч. проведение лучевой терапии, химиотерапии);
  • этническая принадлежность (волосатоклеточный лейкоз чаще диагностируется среди евреев-ашкенази).

Диагностика, лечение и прогноз при ВКЛ

Часто проходит много лет, прежде чем лейкоз волосковых клеток становится заметным с медицинской точки зрения. Пациенты обычно не имеют или имеют только несколько жалоб:

  • усталость;
  • низкая производительность;
  • быстрая утомляемость;
  • частые инфекции.

Таким образом, ВКЛ зачастую диагностируется случайно, в ходе рутинного обследования.

При волосатоклеточном лейкозе, до 80-х годов прошлого века, сложно было давать утешительные прогнозы для жизни пациента, так как в то время эффективного лечения данного заболевания не было. Средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза составляла около 4–5 лет. Сегодня современная медицина шагнула вперед и, за счет системной химиотерапии и/или иммунотерапии, шансы больных существенно возросли: во многих случаях сохраняется обычная продолжительность жизни, хотя сама лейкемия всё ещё до конца не излечима.

Основная цель лечения — подавление заболевания в долгосрочной перспективе (долгосрочная ремиссия). При волосатоклеточном лейкозе шансы на такой исход очень велики, если соблюдать все клинические рекомендации и, опираясь на промежуточные прогнозы, чётко следовать назначенному лечению.

Незамедлительное начало терапии показано при ярко выраженных клинических симптомах. У бессимптомных пациентов проводится регулярный мониторинг крови не реже одного раза в три месяца для оценки динамики заболевания.

Лечение волосатоклеточного лейкоза в клинике «Нордвест» в Германии может быть как моно- так и комбинированным. (см. Методы лечения волосатоклеточного лейкоза (ВКЛ)). Под монотерапией подразумевается химиотерапия препаратами аналогов цитостатического пурина, таких как кладрибин (2-CdA) или пентостатин (DCF). Кладрибин является относительно хорошо переносимым химиотерапевтическим средством и во многих случаях предпочтительнее лечения интерфероном, которое должно проводиться в течение длительного периода времени. Аналоги пурина обычно необходимо вводить в одном цикле. Прогноз значительно улучшился с этими препаратами. Пациенты отвечают на данное лечение до 90%, и до 80% все еще находятся в стадии ремиссии через 5 лет.

При диагнозе лейкемия волосковых клеток возможно применение комбинированной терапии: химиотерапии + антитела (ритуксимаб) или (обинутузумаб, например, у пациентов с рефрактерной лейкемией волосатых клеток). Комбинация этих препаратов используется в качестве терапии второй линии (см. Методы лечения волосатоклеточного лейкоза (ВКЛ)).

Что включает программа диагностики болезни

Первыми в диагностике данного заболевания стоят иммунофенотирование (тест на структуру белков) и анализ крови, при котором выявляются атипичные структуры. Главная особенность, свойственная только данному виду лейкозов, — панцитопения (аномально сниженное в циркулирующей крови содержание необходимых телец – лейкоцитов, эритроцитов и кровяных пластин). Также лабораторное исследование крови позволит определить уровень гемоглобина, скорость оседания эритроцитов и другие показатели.

Чтобы подтвердить диагноз, в обязательном порядке проводится биопсия (берется частица селезенки или пункция костного мозга для дальнейшего гистологического исследования).

Компьютерная томография позволяет получить специальные медицинские фотографии пораженного волосатоклеточным лейкозом органа под разными углами. Введение для процедуры контрастного вещества дает возможность распознать патологические изменения на лимфатических узлах.

Прогноз лечебного курса

Врачи считают волосатоклеточный лейкоз благоприятным видом раковой опухоли. Медленное развитие онкологического процесса позволяет своевременно провести терапевтические мероприятия. Выживаемость пациентов на ранней стадии выявления болезни составляет 4-5 лет.

Прогноз жизни усложняется у больных после 65 лет. Рак распространяется по организму быстрее. Курсы химиотерапии и оперативное вмешательство для таких пациентов становится серьёзным испытанием. Организм реагирует острее, что возможно появлением различных осложнений.

ГБУЗ СК «ГП № 4» г. Ставрополя
Adblock
detector