Особенности васкулита у детей

Геморрагический васкулит у детей

Геморрагический васкулит (синонимы: анафилактическая пурпура, капиляротоксикоз, болезнь Шенлейн — Геноха, ревматоидная пурпура) – это системное заболевание, вызванное генерализованным воспалением мелких сосудов, артериол, мелких капилляров, а также периваскулярный отек с клеточной инфильтрацией нейтрофилами и эритроцитами, клинические проявления которого чаще бывают острыми с одновременным возникновением целого ряда симптомов: характерной сыпи, иногда сопровождающиеся ангионевротическими отеками, суставного синдрома, абдоминального синдрома и поражением почек с разной частотой и степенью.

Код(ы) МКБ-10:
D69.0 — Аллергическая пурпура

Дата разработки протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:
АЛТ — аланинаминотрансфераза
АПТВ — активированное парциальное тромбопластиновое время
АСТ — аспартатаминотрансфераза
ВИЧ — вирус иммунодефицита человека
ВСК — время свертывания крови
ВОЗ — Всемирная Организация Здравоохранения
ВПГ — вирус простого герпеса
ГВ — геморрагический васкулит
ДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота
ИВБДВ — Интегрированное ведение болезней детского возраста
ЛОР — оториноларинголог (ларинго-ото-ринолог)
НПВС — нестороидные противовоспалительные средства
ОАК — общий анализ крови
ОАМ — общий анализ мочи
ОПН — острая почечная недостаточность
ОПП — острое поражение почек
ОЦК — объем циркулирующей крови
per.os — перорально
ПДФ — продукты деградации фибринолиза
ПЦР — полимеразно-цепная реакция
РК — Республика Казахстан
РКМФ — растворимые комплексы фибрин-мономеров
СЗП — свежезамороженная плазма
СОЭ — скорость оседания эритроцитов
СРБ — С-реактивный белок
УЗИ — ультразвуковое исследование
цАМФ — циклический аденозинмонофосфат
ЦНС — центральная нервная система
ШГ — Шенлейна-Геноха
ЭКГэлектрокардиография

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, детские гематологи, аллергологи, нефрологи, дерматовенерологи, ревматологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика.

Диагностика геморрагического васккулита у детей

Для геморрагического васкулита характерна сыпь или пальпируемая пурпура того цвета в подвергающихся давлению или трению участках кожи. Диагностические трудности возникают в тех случаях, когда отеки, сыпь, артрит, нарушения функции почек и ЖКТ сохраняются длительное время. Геморрагический васкулит может сочетаться с другими формами васкулита или аутоиммунными заболеваниями, такими как периодическая болезнь или болезнь Крона. При узелковом полиартериите кожные проявления совершенно иные, а нарушения нервной и сердечно-сосудистой системы встречаются гораздо чаще, чем при геморрагическом васкулите. Пальпируемая пурпура при менингококковом сепсисе появляется сыпь на фоне исходных нарушений свертывания крови (недостаточности фактора V, протеина S).

Стойкая лихорадка, пятнисто-папулезная сыпь, особенно заметная на ногах, и периферический артрит показывают на болезнь Кавасаки. Геморрагический васкулит следует отличать и от ювенильного ревматоидного артрита с системным началом, при котором пятнисто-папулезная желтовато-розовая сыпь быстро исчезает, а отеки не распространяются внесуставные ткани.

Патогенез (что происходит?) во время Системных васкулитов у детей:

Иммунные комплексы, которые циркулируют в кровотоке и осаждаются на стенках сосудов, повреждение эндотелия сосудов, гиперкоагуляция, повышение сосудистой проницаемости, иммунное воспаление с пролиферативно-деструктивными изменениями стенки артерий различного калибра, ишемия в зоне повреждения сосудов имеют большое значение в патогенезе. Под патогенезом понимают механизм зарождения и развитися заболевания.

Также для исследования патогенеза большое значение имеет факт образования ангинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА). АНЦА являются специфическими антителами, которые реагируют с разными составляющими цитоплазмы нейтрофилов и моноцитов.

В присутствии цитокинов АНЦА вызывают дегрануляцию нейтрофилов, адгезию и повреждение клеток сосудистого эндотелия, а также стимулируют пролиферацию Т-лимфоцитов, что приводит к гранулематозному воспалению.

Существует два вида антител:

цАНЦА – антитела, которые вызывают (классическое) цитоплазматическое свечение.

пАНЦА являются антителами, которые вызывают перинуклеарное свечение цитоплазмы нейтрофилов, более специфичны в отношении миелопероксидазы и других ферментов нейтрофилов.

Почечная форма

Поражение почек при геморрагическом васкулите напоминает течение хронического гломерулонефрита.

Симптомы почечной формы:

общее недомогание, слабость;
проявления интоксикации;
дизурические расстройства;
отечность;
появление в моче белка, эритроцитов;
повышение артериального давления.

При острой форме имеет место интенсивная протеинурия — потеря белка с мочой. Иногда заболевание протекает латентно, однако при этом возрастает риск развития почечной недостаточности.

Клинические проявления форм и вариантов течения ГВ

Перечисленные ранее синдромы, касающиеся кожных высыпаний, расстройств ЖКТ, суставных болей и почечной патологии, считаются опорными признаками в диагностическом поиске геморрагического васкулита, а посему им следует дать более подробную характеристику.

Для самого распространенного и широко известного – кожного синдрома свойственны такие проявления:

Разгибательные поверхности верхних и нижних конечностей (нижняя треть голени и тыл стопы) усеяны симметричной сыпью (папулезно-геморрагической), распространяющейся на суставы и ягодичную область (реже на туловище). Иногда к высыпаниям присоединяются волдыри (уртикарные элементы), что очень напоминает крапивницу;
Отсутствие (или появление в очень редких случаях) высыпаний на животе, волосистой части головы, лице, шее;
Не исчезающая при надавливании геморрагическая сыпь (отличие от аллергической) розового, красного или насыщенно-красного, которая при тяжелом течении может сливаться, изъязвляться, некротизироваться и оставлять впоследствии заметную пигментацию (врачи ее называют гемосидерозом);
Ангионевротический отек, затрагивающий кисти рук, стопы, практически все лицо и волосистую часть головы, половые органы, покрывающий большую часть тела болезненными инфильтратами и «летучими» отеками, которые могут быстро исчезнуть, если начать интенсивно лечить ГВ.

Кожные проявления геморрагического васкулита

При легком течении состояние пациента изменяется незначительно, повышение температуры отмечается редко (и то не выше субфебрильной), высыпания затрагивают небольшие участки тела, нарушения со стороны ЖКТ (абдоминальный синдром) отсутствуют.

Умеренная степень активности характеризуется:

Состоянием больного человека, оцениваемым, как средне-тяжелое;
Наличием лихорадки (38°С и выше);
Появлением общей слабости, болей в голове;
Наличием болезненных ощущений в суставах и их припухлости;
Обильными кожными высыпаниями иногда с развитием ангионевротического отека;
Проявлением абдоминального синдрома: тошнотой, рвотой, диареей (иногда с кровью), мучительными болями в животе;
Реакцией периферической крови: лейкоцитозом, превышающим 10х10 9 /л, нейтрофилезом со сдвигом влево, эозинофилией, ускорением СОЭ – 20-40 мм/час, ускорением свертывания по Ли-Уайту, нарушением соотношения между белковыми фракциями.

Высокая степень активности дает тяжелую клиническую картину процесса и выражается:

Головными болями, слабостью и недомоганием;
Значительными расстройствами со стороны желудочно-кишечного тракта (абдоминальный синдром) с тошнотой, многократной кровавой рвотой, частым стулом с кровью;
Яркими симптомами суставного синдрома;
Кожной некротической пурпурой, имеющей сливной характер;
Появлением в иных случаях сердечно-сосудистых расстройств;
Проявлениями поражения почек по типу гематурического нефрита, о чем свидетельствует превышающее норму (свыше 5 Er в поле зрения) количество эритроцитов в моче;
Значительными изменениями лабораторных показателей.

Кроме этого геморрагический васкулит может сопровождаться и другими клиническими проявлениями, которые обязательными не являются, но иногда присутствуют и дают дополнительные признаки ГВ, например, поражения сосудов сердца и легких, приводящие к легочным кровотечениям. Или симптомы, свойственные церебральному васкулиту при поражении сосудов головного мозга:

Головные боли;
Бредовые состояния;
Появление судорожного и/или менингеального синдрома.

Очевидно, что изолировать геморрагический васкулит от других аутоиммунных заболеваний, точно его классифицировать и вывести единую картину клинических проявлений не представляется возможным, поскольку он имеет прочную связь с этими процессами и, как синдром, сопровождает их.

Причины васкулита

Врачи еще не могут до конца определить причины первичного васкулита. Есть мнение, что это заболевание носит наследственный характер и связано с аутоиммунными нарушениями (аутоиммунный васкулит), плюс играют свою роль негативные внешние факторы и инфицирование золотистым стафилококком.

Причиной развития вторичного (инфекционно-аллергическоговаскулита) у взрослых является перенесенная инфекция.