Первые симптомы лейкоза у детей

Лейкоз у детей

Лейкоз у детей (лейкемия) – заболевание, которое сопровождается нарушением костномозгового кроветворения и замещением нормальных клеток крови незрелыми бластными клетками лейкоцитарного ряда. Из ста тысяч детей болеет около 4-5. Среди детских онкологических заболеваний удельный вес случаев лейкоза составляет 30%, рак крови поражает наиболее часто малышей от 2 до 5 лет.

В последние годы заболеваемость пациентов маленького возраста растет, высокая летальность всё еще сохраняется.

Формы лейкоза у детей:

  • острая (менее 2 лет)
  • хроническая (от 2 лет)

В 97 случаях из 100 у детей диагностируют острый лейкоз. Особая его форма – врожденная.

Виды острого лейкоза:

Касательно течения заболевания, исследователи выделяют 3 стадии, от которых зависит тактика терапии:

  • I – острая фаза лейкоза у детей
  • II – неполная или полная ремиссия
  • III — рецидив лейкоза у детей

Почему появляется злокачественная патология

Ученым так и неясны некоторые причины возникновения лейкоза у детей. Однако существуют некоторые теоретико-практические обоснования ответа на вопрос, почему дети болеют лейкозом. Выделяют следующие причины лейкоза у детей:

  1. Генетическая предрасположенность. Формируются патологические гены в результате внутриутробных хромосомных изменений, производящих при этом вещества, препятствующие созреванию здоровых клеток.
  2. Вирусное инфицирование организма. В результате перенесенных ребенком болезней вирусной этиологии, например, ветряная оспа, мононуклеоз, ОРВИ и др., вирусы встраиваются в клеточный геном.
  3. Иммунодефицит. Иммунная система не справляется с уничтожением чужеродных организмов и перестает уничтожать собственные патологические клетки, включая злокачественные.
  4. Радиационное излучение приводит к мутации кровяных клеток. К факторам риска относится облучение матери (рентген, томография) в период вынашивания плода, а также проживание в радиоактивной зоне.
  5. Пагубные привычки родителей, особенно матери. Курение, употребление алкоголя и наркотическая зависимость.
  6. Вторичный лейкоз после перенесенной лучевой или химиотерапии при другом онкозаболевании.

Развивается также лейкоз у детей по причине образования озоновых дыр в результате активного солнечного излучения. Причины лейкемии у детей кроются также в генетических патологиях, таких как синдромы Дауна, Блума и др., а также полицитемия.

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз составляет 15% всех острых лейкозов у детей. Существующая FAB-классификация (Франко-Американо-Британская) позволяет разделить ОМЛ на следующие варианты:

  • M0 (минимально дифференцированный ОМЛ), который характеризуется бластными клетками средних размеров с округлым ядром, отсутствием зернистости и палочек Ауэра в цитоплазме;
  • М1 (ОМЛ без созревания), при котором менее 90% неэритроидных клеток представлены бластными клетками с преобладающей мезогенераций с округлыми ядрами и высоким ядерно-цитоплазматическим отношением;
  • М2 (ОМЛ с созреванием), характеризующийся бластными клетками средних размеров с высоким и умеренным ядерно-цитоплазматическим отношением (20 – 90% всех неэритроидных клеток), в их цитоплазме выражено наличие азурофильной зернистости и палочек Ауэра;
  • М2 баз (базально-клеточный), бластные клетки характеризуются наличием базофильной зернистости, составляет не более 0,5% острых нелимфобластных лейкозов;
  • М3 (промиелоцитарный) вариант характеризуется бластными клетками крупных размеров с ядрами неправильной формы, отмечается крупная зернистость и палочки Ауэра в цитоплазме;
  • М3v (гипогранулярный) с отсутствием зернистости;
  • М4 (миеломонобластный): бластные клетки с ядрами округлой и неправильной формы, низким и умеренным ядерно-цитоплазматическим отношением, некоторые бластные клетки могут содержать зернистость, палочки Ауэра;
  • М5а (монобластный без созревания), при котором монобласты составляют свыше 80% моноцитоидных клеток, бластные клетки крупных размеров с ядрами бобовидной или лопастной формы, в части из них просматривается зернистость, палочки Ауэра при этом не выявляются;
  • М5b (монобластный с созреванием): монобласты составляют менее 80% моноцитоидных клеток, крупные с ядрами моноцитоидной формы, цитоплазмой без зернистости, палочки Ауэра не выявляются;
  • М6 (эритромиелоз): более 50% бластом в костном мозге представлены эритробластами;
  • М7 (мегакариобластный) лейкоз, при котором бластные клетки полиморфны, с отростчатой базофильной цитоплазмой, какие-либо специфические морфоцитохимические признаки отсутствуют.

Схема гемопоэза с клетками предшественниками острого миелоидного лейкоза

Клиническая картина ОМЛ также складывается из анемического, геморрагического и токсического синдромов, которые являются следствием снижения продукции эритроцитов, тромбоцитов и гранулоцитов.

У 50% пациентов отмечается увеличение размеров печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия) вследствие инфильтрации органов опухолевыми клетками.

Внекостномозговые проявления заболевания связаны с лейкозной инфильтрацией центральной нервной системы и метастатическим поражением оболочек и вещества головного и спинного мозга (нейролейкемия). В этих ситуациях отмечается постоянная головная боль, возможна рвота, вялость, выявляется отек дисков зрительных нервов, могут быть нистагм, косоглазие, другие признаки поражения черепно-мозговых нервов, выявляются ригидность затылочных мышц, симптом Кернига.

Решающую роль в диагностике также имеет цитохимическое, иммунофенотипическое и морфологическое исследование бластов в костном мозге и периферической крови.

Ремиссию заболевания можно достичь посредством проведения высокодозной полихимиотерапии с последующей трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток от HLA-геноидентичного родственного или альтернативного (неродственного, гаплоидентичного) донора у пациентов группы высокого риска рецидива. Благодаря адаптивным протоколам удается достичь ремиссии у 90% детей.

Классификация лейкоза у детей

На основании продолжительности заболевания выделяют острую (до 2-х лет) и хроническую (более 2-х лет) формы лейкоза у детей. У детей в абсолютном большинстве случаев (97%) встречаются острые лейкозы. Особую форму острого лейкоза у детей представляет врожденный лейкоз.

С учетом данных морфологических характеристик опухолевых клеток острые лейкозы у детей делятся на лимфобластные и нелимфобластные. Лимфобластный лейкоз развивается при бесконтрольной пролиферации незрелых лимфоцитов — лимфобластов и может быть трех типов: L1 — с малыми лимфобластами; L2 – с большими полиморфными лимфобластами; L3 — с большими полиморфными лимфобластами с вакуолизацией цитоплазмы. По антигенным маркерам различают 0-клеточные (70-80%), Т-клеточные (15-25%) и В-клеточные (1-3%) острые лимфобластные лейкозы у детей. Среди острых лимфобластных лейкозов у детей чаще встречается лейкоз с клетками типа L1.

В ряду нелимфобластных лейкозов, в зависимости от преобладания тех или иных бластных клеток, различают миелобластный малодифференцированный (M1), миелобластный высокодифференцированный (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритромиелоз (М6), мегакариоцитарный (М7), эозинофильный (М8), недифференцированный (М0) лейкоз у детей.

В клиническом течении лейкоза у детей выделяют 3 стадии, с учетом которых выстраивается лечебная тактика.

  • I – острая фаза лейкоза у детей; охватывает период от манифестации симптомов до улучшения клинико-гематологических показателей в результате проводимой терапии;
  • II – неполная или полная ремиссия. При неполной ремиссии отмечается нормализация гемограммы и клинических показателей; количество бластных клеток в пунктате костного мозга составляет не более 20%. Полная ремиссия характеризуется наличием в миелограмме не более 5% бластных клеток;
  • III — рецидив лейкоза у детей. На фоне гематологического благополучия появляются экстрамедуллярные очаги лейкозной инфильтрации в нервной системе, яичках, легких и др. органах.

Диагностика

Для постановки диагноза «лейкемия» проводят следующие процедуры:

  • развернутый анализ крови;
  • коагулограмма;
  • пункция костного мозга;
  • рентгенография черепа и органов грудной клетки;
  • УЗИ лимфатических узлов, селезенки и печени;
  • электрокардиография.

Дифференциальная диагностика лейкоза направлена на исключение инфекционного мононуклеоза, ВИЧ-инфекции, фолиеводефицитной анемии, тромбоцитопенической пурпуры.

Рекомендации

Здоровье ребенка должно быть под строгим контролем родителей. Любые изменения общего состояния — поведения, самочувствия, аппетита — должны выявляться своевременно. При наличии сомнений следует обращаться к педиатру, который выполнит первичную диагностику и направит малыша для дальнейшего обследования к узким специалистам: гематологу, онкологу, неврологу и пр.

Только оперативная госпитализация и безотлагательная терапия могут дать малышу шансы на выздоровление. Прогноз для дальнейшей жизни ребенка можно сделать только после проведения полной и глубокой диагностики, которая включает в себя стернальную пункцию.

Чтобы предотвратить рецидивы заболевания, детям рекомендуется избегать физиотерапевтических процедур, смены климата, инфекционной патологии, стрессовых факторов.

Лейкоз крови – не приговор, если предпринять максимум мер по его лечению и профилактике рецидивов. Современные химиопрепараты в более чем 50% случаев останавливают развитие патологии на срок до 5 лет.

ГБУЗ СК «ГП № 4» г. Ставрополя
Adblock
detector