Что такое тромбоцитопения?
Тромбоцитопения — это патологическое состояние организма, характеризующееся дефицитом тромбоцитов в крови. Снижение количества тромбоцитов приводит к возникновению точечных кровоизлияний. Норма составляет 150–400 тыс. шт./мкл. Низкий уровень тромбоцитов в крови — менее 150 тыс. шт./мкл — свидетельствует о тромбоцитопении.
Тромбоциты — это очень маленькие кровяные пластинки, которые вырабатываются костным мозгом. Они существуют от 8 до 12 дней, а затем отмирают. Каждый день организм продуцирует до 13 % новых тромбоцитов от общей массы.
Одна из функций тромбоцитов — купирование повреждений сосудов. При обнаружении дефекта в сосуде тромбоциты присоединяются к стенке сосуда и «заклеивают» повреждение. Но главной задачей кровяных пластинок является участие в остановке кровотечений, в том числе опасных для жизни. Поэтому число тромбоцитов в крови напрямую влияет на способность организма предотвращать кровотечения, а значительное падение этого показателя несет прямую угрозу жизни.
Тромбоцитопения (тромбопения) встречается у 5–20 человек на 100 тыс. населения. Это заболевание поражает и взрослых, и детей. Но чаще всего болеют люди в возрасте 20–40 лет. Среди больных больше женщин, чем мужчин.
Острая форма заболевания, которая длится меньше полугода, чаще встречается у маленьких детей, остальные возрастные группы обычно сталкиваются с хронической формой тромбоцитопении. Хроническая форма может протекать долго с редкими рецидивами или непрерывно протекающим заболеванием.
Существуют несколько видов тромбоцитопении:
- Первичная иммунная, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), или болезнь Верльгофа.
В силу различных причин иммунная система организма начинает воспринимать собственные тромбоциты как чуждые тела и стремиться их уничтожить. Отмечается пониженный уровень тромбоцитов в крови (от 100 тыс. шт./мкл и ниже), что приводит к развитию повышенной кровоточивости (геморрагический синдром). Часто заболевание сопровождается нарушением свертываемости крови. Поэтому, кроме лечения, необходимо регулярно посещать гематолога. - Эссенциальная.
Обычно диагностируется у пациентов старшего возраста (50–70 лет). Может быть следствием хирургических вмешательств или общих заболеваний, недостатка железа в продуктах питания. - Тромбоцитопения новорожденных.
Причины тромбоцитопении в этом случае — врожденные патологии, инфицирование, преждевременные роды, асфиксия при родах.
Тяжесть протекания заболевания может быть легкой, средней или тяжелой степени.
При легкой степени отмечается нижняя норма содержания тромбоцитов в крови. Обычно это состояние выявляется в ходе профилактического обследования. Лечение не проводят, но пациент должен регулярно посещать врача для контроля.
Пониженный уровень тромбоцитов в крови наблюдается на средней стадии заболевания. Эта степень характерна для идиопатического вида заболевания. Лечение должно назначаться и проводиться под контролем врача.
К симптомам тромбоцитопении тяжелой степени относятся опасные внутренние кровотечения. Состояние больного может резко ухудшаться и требовать неотложной помощи. Лечение обязательно, его лучше проводить в стационаре.
Этиология и патогенез аутоиммунных тромбоцитопений
Причиной аутоиммунной тромбоцитопении являются антитромбоцитарные аутоантитела, которые синтезируются преимущественно в селезенке лимфоцитами и плазмоцитами. В 50-80% случаев антитела относятся к IgG, реже IgA или обоим классам иммуноглобулинов. Антитромбоцитарные антитела связываются с антигенами тромбоцитов, расположенными на их мембране (обычно ГП IIb/IIIа и Ib/IX).
Тромбоциты, соединенные с антителами, имеют укороченный период жизни (от десятков минут до 2-3 дней вместо 7-10 дней) и удаляются из кровеносного русла фагоцитами селезенки (реже печени и костного мозга) после соединения с Fc-рецептором. Таким образом, селезенка имеет большое значение в патогенезе аутоиммунной тромбоцитопений:
1) принимает участие в выработке аутоантител;
2) является основным местом деструкции сенсибилизированных тромбоцитов.
При выраженной тромбоцитопений отмечается повышение содержания М-КСФ, стимулирующего фагоцитарную активность макрофагов.
В генезе заболевания имеют значение нарушения клеточного иммунитета, что подтверждается увеличенным уровнем CD8+ и снижением CD4+ лимфоцитов. В ряде случаев (чаще у детей) выявляются аутореактивные Т-лимфоциты, реагирующие с собственными тромбоцитами.
Укорочение жизни тромбоцитов ведет к стимуляции тромбоцитопоэза, в результате чего в костном мозге определяется повышенное количество мегакариоцитов. В тяжелых случаях антитела могут вырабатываться и к мегакариоцитам, обусловливая мегакариоцитарную аплазию.
Виды тромбоцитопении
Тромбоцитопения может быть патологией врожденной и приобретенной. К врожденным болезням относят синдром Вискотта, синдром Фанкони, синдром гигантских тромбоцитов и пр.
Однако чаще всего тромбоцитопения – это следствие приобретенных болезней, а вернее сниженного иммунитета на их фоне.
В связи с этим выделяют следующие виды тромбоцитопении:
Изоиммунная, которая развивается по причине несовместимости групп крови матери и плода.
Трансиммунная, когда аутоантитела матери, страдающей от аутоиммунной тромбоцитопении, передаются плоду.
Гетероиммунная, которая развивается при условии, что тромбоциты повреждены патогенным агентом, после чего организм начал продуцировать антитела против них.
Аутоиммунные, когда организм распознает собственные тромбоциты, как чужеродные вещества и начинает разрушать их. Такое состояние может сопутствовать раковым заболеваниям, аутоиммунным процессам, ВИЧ, герпетической инфекции, краснухе, а может развиваться на фоне приема медикаментозных препаратов.
Диагностика заболевания
В связи с большим количеством факторов, которые могут спровоцировать уменьшение количества тромбоцитов в организме, требуется достаточно обширная диагностика и консультация многих специалистов. Все начинается с простого опроса и сбора анамнеза семейного врача-терапевта, который будет направлять на анализы или другие осмотры.
В случае подозрения или профилактики развития тромбоцитопении, пациента направляют на общий анализ крови, где проводится количественный подсчет тромбоцитов. Также направляют на коагулограмму, это общий, гематологический анализ, во время которого проводят оценку системы свертывания крови в целом.
Если подтверждается, что кровоточивость происходит по причине низкого количества тромбоцитов, пациента направляют на определения конкретной причины этого. Анализ антител в организме, УЗИ внутренних органов (печени и селезенки), поиск внутренних хронических кровотечений, иммунологические пробы, анализ на гепатиты и онкомаркеры.
При подозрении на проблемы с образованием тромбоцитов, проводят пункцию костного мозга. В материале смотрят на наличие молодых клеток-тромбоцитов, их качество и количество.
В случае тромбоцитопении детей, в первую очередь поиск начинают с исследования на генетические заболевания.
Также проводится диагностика сопутствующих заболеваний, ведь довольно часто, тромбоцитопения может быть симптомом определенного диагноза.
Вся диагностика проводится многими врача разных направлений. Пациент проходит осмотр терапевта, гематолога, кардиолога, хирурга, онколога, нефролога, инфекциониста.
Специалисты клиники Спиженко рекомендуют проходить профилактические осмотры и сдавать анализы каждый год. Таким образом, врачи могут найти болезнь на начальных стадиях. Ведь намного легче и быстрее лечить болезнь, когда она еще только начинает развиваться и не привела к серьезным проблемам.
Симптомы тромбоцитопении
Обычно первым сигналом снижения уровня тромбоцитов служит появление кожных кровоизлияний при незначительном травмировании (ударе, сдавлении) мягких тканей. Больные отмечают частое возникновение синяков, специфической мелкоточечной сыпи (петехий) на теле и конечностях, кровоизлияний в слизистые оболочки, повышенную кровоточивость десен и т. п. В этот период тромбоцитопения выявляется лишь на основании изменений гемограммы, чаще исследуемой по другому поводу.
На следующем этапе отмечается увеличение времени кровотечения при незначительных порезах, длительные и обильные менструальные кровотечения у женщин (меноррагии), появление экхимозов в местах инъекций. Кровотечение, вызванное травмой или медицинской манипуляцией (например, экстракцией зуба) может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток. Спленомегалия при тромбоцитопении обычно развивается только на фоне сопутствующей патологии (аутоиммунной гемолитической анемии, хронического гепатита, лимфолейкоза и пр.); увеличение печени не характерно. В случае присоединения артралгии следует думать о наличии у пациента коллагеноза и вторичном характере тромбоцитопении; при склонности к образованию глубоких висцеральных гематом или гемартрозов – о гемофилии.
При значительном снижении количества тромбоцитов возникают спонтанные кровотечения (носовые, маточные, легочные, почечные, желудочно-кишечные), выраженный геморрагический синдром после хирургических вмешательств. Профузные некупируемые кровотечения и кровоизлияния в мозг могут стать фатальными.
Тромбоцитопения при беременности
Тромбоцитопения при беременности встречается у 7% женщин и развивается, как правило, в последнем триместре. При этом чаще всего наблюдается снижение количества тромбоцитов до 100 000 – 150 000/мкл, так что клинических проявлений не наблюдается. Лишь у 1% беременных регистрируется тромбоцитопения ниже 100 000/мкл.
Механизм развития данной патологии до конца не изучен. Предполагается, что в таких случаях могут иметь место как неиммунные (тромбоцитопеническое действие эстрогенов), так и иммунные механизмы (образование аутоантител к кровяным пластинкам).
Иммунная тромбоцитопения при беременности может представлять опасность для здоровья ребенка, поскольку антитела могут проникать через плаценту и вызывать разрушение тромбоцитов у плода.
Однако в большинстве случаев тромбоцитопении у беременных прогноз благоприятен – и для матери, и для ребенка. Исключением является тромбоцитопения при эклампсии.
Эклампсия протекает с тромбоцитопенией у 10-35% женщин, а в тяжелых случаях позднего гестоза снижение уровня тромбоцитов наблюдается у каждой. Нередко возникают серьезные осложнения, требующие экстренного вмешательства.
