Склеродермия
Склеродермия является хроническим аутоиммунным заболеванием, при котором происходит выработка антител к собственным клеткам организма. До конца не изучены точные причины развития заболевания. Существуют предрасполагающие факторы возникновения склеродермии, наличие которых повышает возможность образования очагов склероза. Аутоиммунная болезнь классифицируется в зависимости от степени активности заболевания, а также локализации патологического очага. Склеродермия может поражать кожу и распространяться на внутренние органы. Клинические симптомы заболевания разнообразны. Часто аутоиммунная патология принимается за другие болезни в связи с схожестью признаков.
Диагностика склеродермии не представляет затруднений. Для этого используются метода лабораторного и инструментального исследования. На основании диагностических данных производится подбор индивидуальной терапии. В настоящий момент склеродермия считается неизлечимым заболеванием. Однако, регулярный прием лекарственных средств позволяет минимизировать возможность обострения болезни. Для того, чтобы контролировать течение заболевания, разработаны профилактические меры, включающие рекомендации по образу жизни, трудовому режиму и другим показателям. Прогноз при склеродермии зависит от активности процесса. Чем раньше удалось диагностировать патологию, тем благоприятнее прогноз для жизни. В международной классификации болезней МКБ-10 склеродермия имеет код М34.
Определение болезни. Причины заболевания
Склеродермия (системная склеродермия, ССД) — редкое аутоиммунное заболевание, относящееся к группе системных заболеваний соединительной ткани. Проявляется уплотнением кожи , фиброзом лёгких, сердца , поражением желудочно-кишечного тракта (с нарушением глотания и пищеварения), почек (с развитием почечной недостаточности) и других органов. При заболевании в тканях развивается небактериальное воспаление, повышается продукция коллагена и нарушается микроциркуляция крови.
Причинами летального исхода при системной склеродермии чаще всего становятся поражения лёгких и сердца из-за развития дыхательной и сердечной недостаточности. Распространенность склеродермии у взрослых — от 2,7 до 12 случаев на 1 млн населения [2] . Как часто встречается склеродермия у детей, достоверно неизвестно.
Причины склеродермии
Причины болезни малоизучены, хотя в разные годы выдвигались гипотезы инфекционного, токсического и другого происхождения болезни. Все они не нашли достаточно доказательств. На данный момент принято считать, что системная склеродермия провоцируется большим количеством разнородных факторов:
- генетические причины — выявлены ассоциации с определёнными антигенами системы гистосовместимости (HLA) – HLA-DR5 и HLA-DR3 у европейцев и белых американцев;
- вирусные инфекции — в частности вызываемые ретровирусами и цитомегаловирусом, в том числе протекающие бессимптомно;
- факторы окружающей среды — воздействие бытовой химии, промышленной пыли, органических растворителей, пестицидов и других токсинов, силиконовых имплантов, лекарств;
- стресс, травма, переохлаждение;
- эндокринные нарушения.
Существует отдельная форма склеродермии, ассоциированная со злокачественными опухолями — паранеопластическая склеродермия, при которой симптомы заболевания возникают на фоне имеющегося онкологического процесса.
Эпидемиология
Склеродермия чаще развивается у женщин, соотношение мужчин и женщин – 7:1. У лиц негроидной расы поражение женщин более выражено — 15:1. Обычно болезнь выявляется в 30-50 лет, но начаться она может и раньше [1] [2] [11] [12] .
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!
Причины
Точная причина заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль бактерии Borrelia burgdorferi, вызывающей лайм-боррелиоз, однако убедительных данных за эту теорию на сегодняшний день нет. В развитии склеродермии важную роль играет наследственная предрасположенность. Были выявлены более частые случаи очаговой склеродермии среди близких родственников. При проведении генетических исследований обнаружена взаимосвязь между определенными генами гистосовместимости (HLA – DR1, DR4) и локализованной формой заболевания. Провоцирующими факторами, способствующими возникновению склеродермии, являются переохлаждения, травмы, постоянные вибрационные воздействия на кожу, прием лекарственных препаратов (блеомицина). Триггерными эффектами также обладают различные химические соединения (хлорвинил, кремний, нефтепродукты, сицилий, эпоксидная смола, пестициды, органические растворители).
Выделяют три основных патогенетических механизма склеродермии – фиброз (разрастание соединительной ткани), аутоиммунное повреждение и сосудистые нарушения. Иммунная аутоагрессия заключается в выработке лимфоцитами антител к соединительной ткани и ее компонентам. Также лимфоциты синтезируют интерлейкины, которые стимулируют пролиферацию фибробластов, гладкомышечных клеток и образование коллагена. Разрастающаяся при этом соединительная ткань замещает нормально функционирующую ткань. В результате повреждения эндотелия сосудов антителами и пролиферирующими гладкомышечными клетками снижается уровень простациклина (вещества, обладающего антиагрегантными и вазодилатирующими свойствами). Это приводит к спазму микрососудов, повышению адгезии и агрегации форменных элементов крови, внутрисосудистой коагуляции и микротромбозу.
Симптомы склеродермии
Нет практически ни одного органа, который не мог бы пострадать при системной склеродермии.
Поражение кожи начинается с отеков на лице и руках, постепенно эти участки кожи уплотняются и приобретают цвет воска. Появляются обесцвеченные пятна, лишенные пигмента, участки, на которых усилен сосудистый рисунок. Рот уменьшается в размерах, потому что уплотненная кожа стягивает его, как кисет. Лицо становится маскообразным, пальцы рук напоминают муляж. Постепенно процесс распространяется на другие участки кожи.
Для склеродермии характерен синдром Рейно — побеление и онемение кожи лица, губ, кистей, стоп в результате спазма сосудов. Обычно это происходит после переохлаждения, эмоциональных потрясений.
Поражение суставов кистей приводит к укорочению пальцев, истончению их кончиков. Ногти деформированы, а пальцы постоянно согнуты таким образом, что кисть напоминает «птичью лапу».
Миозит (воспаление в мышцах) при системной склеродермии проявляется в виде мышечной слабости, нарушения движений. Мышцы атрофируются — уменьшаются в размерах, в них появляются болезненные уплотнения.
Расстройства со стороны пищеварительной системы проявляются в виде изжоги, кислой отрыжки, или упорных запоров. Развивается эзофагит (воспаление слизистой оболочки пищевода), дуоденит (воспаление слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки).
Также системная склеродермия может приводить к нарушению работы сердца, легких, почек. Если не лечиться, со временем эти расстройства могут стать опасны для жизни.
Представляем собственное наблюдение
Пациентка П., 53 лет, обратилась с жалобами на появление высыпаний на левой голени, периодически сопровождающиеся легким покалыванием, жжением.
Считает себя больной в течение 8 лет. После психоэмоционального стресса заметила изменения на коже левой голени, где за 2 года до этого было проведено флебосклерозирование вен в связи с их варикозным расширением (процедуру перенесла хорошо, каких-либо побочных реакций и нежелательных эффектов не отмечала). Дерматологом по месту жительства был поставлен диагноз: ограниченная склеродермия. Регулярно получала лечение стационарно и амбулаторно с применением антибиотиков пенициллинового ряда, лидазы, ангиопротекторов, физиотерапевтических процедур, отмечала выраженный терапевтический эффект. Согласно выписке из амбулаторной карты, за 2 нед до настоящего обращения на поверхности очагов возникли буллезные высыпания, по поводу которых был назначен актовегин парентерально и местно.
На момент осмотра общее состояние пациентки удовлетворительное. Патологический процесс на коже носит локализованный характер. На левой голени имеется полосовидный очаг цвета слоновой кости с буро-коричневыми и желтоватыми вкраплениями до 15 см длиной и 3—5 см шириной. Поверхность гладкая, блестящая, с явлениями атрофии. На всем протяжении диффузно расположены эрозии от 0,5 до 2 см в диаметре, округлой и овальной формы, с четкими границами, покрытые геморрагическими корочками. По периферии визуализируется сиреневый венчик «роста» 1,5—3 см шириной. Кожа в месте высыпаний с трудом собирается в складку (см. рисунок).
Очаг поражения на левой голени.
Клинические анализы крови, мочи патологических изменений не выявили, основные биохимические показатели в пределах нормы.
Осмотр ревматолога: ограниченная склеродермия. Признаки системного поражения соединительной ткани отсутствуют.
Осмотр эндокринолога: аутоиммунный тиреоидит. Ожирение I степени.
Осмотр хирурга: хроническая венозная недостаточность IV степени.
Клинический диагноз: ограниченная склеродермия (линейная форма). Сопутствующие заболевания: аутоиммунный тиреоидит. Ожирение I степени.
Преимущества лабораторий АО «СЗЦДМ»
Лабораторные терминалы Северо-Западного центра доказательной медицины проводят все виды лабораторных анализов. Они будут необходимы не только для диагностирования склеродермии, но для отслеживания прогрессирования заболевания и оценки состояния организма. Среди преимуществ лабораторий центра:
Новое передовое оборудование, гарантирующее точность результатов.
Квалифицированный персонал, оперативно и качественно выполняющий свою работу.
Удобные способы получения результата, в том числе без личного посещения лаборатории.
Доброжелательный персонал сделает все, чтобы пребывание в стенах АО «СЗЦДМ» было максимально комфортным. Здесь нет очередей, созданы условия для обеспечения конфиденциальности. Тщательно выбраны места расположения терминалов, чтобы было легко добраться из любой части города. Лаборатории находятся в Санкт-Петербурге, Ленинградской области, Пскове, Великом Новгороде и в Калининграде. Вы можете обратиться в любое отделение, независимо от места проживания.
