Несахарный диабет

Причины возникновения несахарного диабета, классификация, потенциальные осложнения, симптомы, методики диагностики, лечение, профилактика и прогноз

Несахарный диабет (аббревиатура: НД; синоним: несахарное мочеизнурение) – редкое метаболическое заболевание, которое связано с дисфункцией гипоталамо-гипофизарной системы (ГГС). В статье мы разберем диабет несахарный – симптомы.

Внимание! В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) ГСД обозначается кодом E23.

Причины: этиологические факторы и патофизиология

При НД почки неспособны или недостаточно способны концентрировать мочу через реабсорбцию воды. Наиболее важный регулятор водно-солевого баланса и жажды – антидиуретический гормон (аббревиатура: АДГ), или вазопрессин. АДГ производятся нейронами в супраоптических и паравентрикулярных ядрах гипоталамуса. АДГ высвобождается в кровь при уменьшении концентрации воды.

Обычно существует прямая пропорциональная зависимость между осмолярностью сыворотки, концентрацией АДГ и осмолярностью мочи. Секреция АДГ также зависит от других стимулов, таких как гиповолемия и тошнота.

АДГ обратимо связывается с сосудистыми и почечными рецепторами вазопрессина (V1 и V2). Связывание с V2-рецепторами приводит к открытию водных каналов – аквапоринов – и, следовательно, к увеличению водопроницаемости собирательной трубки. Молекулы воды проходят пассивно вдоль осмотического градиента от просвета канальцы в почечный интерстиций и затем резорбируются в кровоток.

Можно выделить 4 патофизиологически различных форм (механизма развития) синдрома полидипсии-полиурии (СПП). Центральный несахарный диабет (ЦНД) характеризуется недостаточностью АДГ-продуцирующих нейронов в ответ на увеличение осмолярности сыворотки. Доброкачественные опухоли в области ГГС – краниофарингиомы – наиболее частая причина нейрогенного НД в медицине. Другие причины включают черепно-мозговую травму, нейрохирургические процедуры, гистиоцитоз X, саркоидоз и аутоиммунную эндокринопатию.

При нефрогенном несахарном диабете (ННД) почки только частично реагируют на АДГ, что называется АДГ-резистентностью. Наиболее распространенными причинами ННД у взрослых являются нарушения обмена веществ (гиперкальциемия, гипокалиемия), хроническая болезнь почек (например, пиелонефрит, интерстициальный нефрит, поликистозная почка), обструктивные заболевания мочевых путей и лекарства. Почечный диабет может вызывать тяжелую степень обезвоживания.

В педиатрии наблюдаются преимущественно врожденные формы, чаще всего связанные с х рестрикционной дисфункцией рецептора вазопрессина V2. Гораздо реже встречаются аутосомно-рецессивные дефекты аквапорина.

Во время беременности может возникать особая форма НД, которая основана на увеличении высвобождения фермента вазопрессиназы из плаценты, что приводит к ускоренной деградации АДГ. Кроме того, почки во время беременности реагируют в уменьшенной степени на АДГ. Водный баланс нормализуется после рождения в течение одной-двух недель.

При первичной полидипсии полиурия не является причина, а результатом повышенного потребления жидкости. Чрезмерная гидратация приводит к уменьшению осмолярности, что приводит к физиологическому ингибированию секреции АДГ и, следовательно, к повышенному выведению мочи. В младенчестве первичная форма полидипсии является общей причиной полиурии.

У взрослых пациентов первичная полидипсия может иметь психологические причины (например, шизофрения, маниакальная фаза биполярного расстройства, нервная анорексия). Иногда полидипсия может быть вызвана лечением (сухость во рту при приеме антихолинергических веществ или психотропных препаратов). В редких случаях повышенная жажда может быть с следствием органических поражений. В более чем 50% случаев врачи не могут выявить главную причину болезни.

Симптомы у взрослых и диагностика

Наиболее частые признаки НД – сильная жажда (полидипсия) и частое мочеиспускание (полиурия). НД встречается у 3 из 100 000 человек, поэтому является редким заболеванием, основными симптомами которого являются полиурия (объем мочи более 3 литров или 50 мл/кг массы тела в сутки), полидипсия (выпивка более 3,5 литров в сутки) и ноктурия. Симптомы могут серьезно ухудшить качество жизни пациента. Этиология и патогенез (этиопатгенез) расстройства до конца не изучен.

НД может начинаться постепенно или внезапно в любом возрасте. Обычно единственными симптомами являются чрезмерное ощущение жажды и очень частое мочеиспускание. Пациент может пить огромное количество жидкости (от 4 до 10 литров в день), чтобы компенсировать полиурию. Если не удаётся компенсировать полиурию, может возникнуть сильное обезвоживание, которое характеризуется резким падением артериального давления и шоком. Симптомы у женщин клинически значимо не отличаются от таковых у мужчин. Единственное отличие симптомов у мужчин от таковых у женщин – меньшая частота уретральных инфекций.

Вначале врач проводит клинический осмотр и изучает историю болезни пациента. Потом рекомендуется измерить концентрацию глюкозы и электролитов (натрия, калия, магния, кальция) в крови. Рекомендуется простая оценка мочевого тракта.

Тест на ограничение воды является самым простым и надежным диагностическим средством определения НД. Поскольку пациенту не разрешается пить жидкость во время теста, и может возникнуть серьезное обезвоживание, он должен проводиться под наблюдением врача. Производство мочи, концентрации электролитов (натрия) в крови и масса тела регулярно измеряются в течение нескольких часов. Как только кровяное давление снижается или частота сердечных сокращений увеличивается, тест останавливается и вводится инъекция антидиуретического гормона.

Диагноз НД подтверждается, если в ответ на введение АДГ мочеиспускание прекращается, АДГ увеличивается, а сердечный ритм нормализуется. Важно провести грамотную дифференциальную диагностику.

С помощью магнитно-резонансной томографии в гипофизарно-гипоталамической области можно выявить возможную опухоль. При идиопатическом НД рекомендуется регулярно проводить обследования. Дополнительные лабораторные анализы врач назначит по мере необходимости.

Лечение

Если возможно, следует назначить этиотропную терапию. Полиурия при ЦНД обычно необратима, так как на момент постановки диагноза большинство нервных клеток уже уничтожено.

Если ежедневный объем мочи составляет менее 4 литров, пациенту рекомендуется принимать больше жидкости. Даже в более тяжелых формах замена жидкости является важной частью лечения.

Пациенты с НД подвергаются риску, если не принимают жидкость. Пациент всегда должен носить с собой бутылку воды, чтобы избежать возможной опасной для жизни дегидратации. В особенности рекомендуется контролировать состояние младенцев, которые не могут выразить вербально свою жажду.

Десмопрессин – синтетическое производное АДГ – лечение первого выбора. Десмопрессин отличается от АДГ более сильной антидиуретической активностью, сравнительно низкой вазомоторной активностью, обусловленной более селективным взаимодействием с рецепторами V2 и большой продолжительностью действия. Десмопрессин доступен в виде 4 мкг ампул для внутривенной, внутримышечной или подкожной инъекции, в виде 50 доз.

Биодоступность десмопрессина составляет от 3 до 5% при интраназальном введении. При пероральном введении системная доступность составляет менее 1%, потому что десмопрессин в кишечнике частично разрушается трипсином. При хронических ринопатиях поглощение через слизистую оболочку носа снижается. Эффект начинается при внутривенном введении через 15 минут, а при интраназальном и оральном применении – через 1-2 часа. Он длится от 6 до 24 часов, в зависимости от дозы и пути введения. Десмопрессин в основном инактивируется в печени и почках пептидазами.

Использование этого гормона полностью противопоказано при внутричерепной гипертензии, поскольку могут возникать тяжелые и необратимые повреждения головного мозга. До приема гормонального вещества рекомендуется вылечить ВЧД.

Иногда диабет можно контролировать с помощью препаратов, которые стимулируют образование антидиуретического гормона – хлорпропамид, карбамазепин, клофибрат и несколько диуретиков (тиазидов). Препараты запрещено принимать при очень тяжелом ЦНД, поскольку они малоэффективны и снимают только симптомы.

Самостоятельно принимать таблетки (медикаментозные средства) без консультации врача не рекомендуется. Лечебные средства, медикаменты, необходимые исследования назначит доктор. Методы лечения может назначить только доктор.

Прогноз и профилактика

Прогноз благоприятный, если выявлена основная причина недуга. При появлении других заболеваний (инфекционных) течение болезни может осложниться. Если развивается резкая гиповолемия у ребенка или взрослого, рекомендуется посетить доктора. Высокая выработка мочи (чрезмерное мочеотделение) может вызвать обезвоживание организма. Чтобы предотвратить развитие обезвоживания и различных типов осложнений, рекомендуется регулярно принимать жидкость.

Совет! При возникновении симптоматики (проявлений) НД рекомендуется обращаться к врачу. При любых диабетических осложнениях необходимо посещать доктора, поскольку несвоевременное лечение может привести к непредсказуемым последствиям. Диабетику необходимо следовать рекомендациям квалифицированного специалиста.

Несахарный диабет: симптомы и лечение у женщин

В этой статье вы узнаете:

Несахарный диабет — это состояние, при котором организм теряет слишком много жидкости через мочеиспускание, вызывая значительный риск опасного обезвоживания, а также ряд заболеваний. Существуют две формы: почечный и центральный (также известный как нейрогенный).

Различные факторы могут быть связаны с возникновением этого заболевания, например, беременность или прием определенных лекарств. Установление причины проблемы помогает назначить наиболее подходящее лечение для регулирования водного баланса в организме.

Несахарный диабет — это состояние, с которым можно успешно справиться.

Что такое несахарный диабет?

Несахарный диабет — это расстройство, влияющее на регуляцию уровней жидкости в организме. Два ключевых симптома напоминают наиболее распространенные формы диабета( 1 и 2 типа), которые воздействуют на уровень глюкозы в крови.

Люди с таким диагнозом вырабатывают чрезмерное количество мочи (полиурия), что приводит к частым мочеиспусканиям и, в свою очередь, к жажде (полидипсия). Однако основная причина этих двух симптомов сильно отличается от причин, связанных с диабетом 1 и 2 типов.

При сахарном диабете повышенный уровень сахара в крови заставляет производить большие объемы мочи, чтобы помочь удалить избыток сахара из организма. При несахарном диабете сама система баланса воды организма не работает должным образом.

Факты о несахарном диабете

Вот некоторые ключевые моменты о данном расстройстве:

Данное заболевание может быть вызвано низкой или отсутствующей секрецией вазопрессина — гормона водного баланса — из гипофиза головного мозга или плохим «ответом» почек на этот гормон.
Чрезмерное производство разбавленной мочи часто сопровождается повышенной жаждой и высоким потреблением воды.
Несахарный диабет может привести к опасному обезвоживанию, если человек не увеличивает потребление жидкости (например, когда пациент не может сообщить о своей жажде или выпить воду самостоятельно).
Некоторые другие медицинские условия напоминают несахарный диабет с точки зрения высокой выработки мочи и чрезмерной жажды. Однако, полиурия, наблюдаемая при сахарном диабете 1 и 2 типа, является реакцией на повышенный уровень глюкозы в крови, а не на само заболевание.
Некоторые диуретики и пищевые добавки могут вызывать симптомы, характерные для данного заболевания
Поскольку несахарный диабет не является распространенным заболеванием, диагностика включает устранение других возможных объяснений симптомов. Если остаются подозрения в этом диагнозе, то может проводиться тест водной депривации.
Тест водной депривации должен проводиться специалистом при тщательном медицинском наблюдении из-за риска обезвоживания. Он очень надежен в постановке точного диагноза и может отличить центральный несахарный диабет от почечного.
Лечение зависит от типа данного заболевания.
Если диабет центральный (низкая или отсутствующая гормональная секреция), замена гормона достигается с помощью десмопрессина.
В несложных случаях увеличение потребления воды может быть достаточным.
Если причиной является почечная болезнь, при которой почки не могут адекватно реагировать на гормон, лечение направлено на улучшение их состояния.

Что вызывает несахарный диабет?

Существуют две формы заболевания, каждая из которых имеет свой причинный механизм. При этом обе они связаны с гормоном, называемым вазопрессином (также называемым антидиуретическим гормоном, АДГ):

при центральном (нейрогенном или вазопрессин-чувствительном) несахарном диабете наблюдается полное или частичное отсутствие производства вазопрессина, так как гипофиз мозга не может секретировать гормон;
при почечном секреция вазопрессина является нормальной, но почки неправильно реагируют на гормон.

Основной симптом, полиурия — чрезмерный выход мочи- может иметь и другие причины, но их обычно можно исключить до постановки диагноза несахарного диабета. Например, недиагностированный или плохо управляемый сахарный диабет может вызвать частое мочеиспускание.

При несахарном диабете полиурия приводит к сильной жажде (полидипсия). В других условиях чрезмерное потребление воды, вызванное первичной полидипсией, может привести к полиурии.

Примеры первичной полидипсии включают расстройство жажды, вызванное поражениями гипоталамуса головного мозга, что также может быть причиной «адиптического» типа и психологической привычкой пить слишком много воды (психогенная полидипсия).

Центральный несахарный диабет

Это заболевание, вызванное пониженной или отсутствующей секрецией вазопрессина, может быть первичным или вторичным.

Причина первичного часто неизвестна (идиопатическая), в то время как другие причины являются следствием ненормальности гена, ответственного за вазопрессин.

Вторичный центральный НД является приобретенной формой, часто вызван болезнями, которые отрицательно влияют на секрецию вазопрессина. Например, различные поражения головного мозга- следствия травм головы, рака или операций -могут вызвать вторичный центральный НД. Другие системные состояния и инфекции также могут вызывать данное заболевание.

Почечный несахарный диабет

Так же, как и центральный, почечный может быть первичным — унаследованным или вторичным — приобретенным. Его причины заключаются в реакции почек на вазопрессин.

Унаследованная форма может поражать людей обоих полов и является результатом мутаций в гене AVPR2 в 90% случаев. В редких случаях унаследованная форма почечного НД является результатом мутаций в гене аквапорин-2 (AQP2). В недавнем исследовании ученые сообщили об обнаружении 10 новых мутаций, связанных с данным диагнозом.

В зависимости от формы генов, которые унаследовал человек, состояние приводит к полной или частичной невосприимчивости почек к вазопрессину, что в свою очередь свлияет на водный баланс.

Приобретенная форма почечного типа также снижает способность почек концентрировать мочу, когда необходимо сохранить воду. Вторичный почечный НД может иметь множество причин, в том числе:

киста почек, которая развилась из-за одного из нескольких состояний, таких как аутосомно-доминантное поликистозное заболевание почек (АДПЗП), нефронофтизис, медуллярный кистозный комплекс и медуллярная губчатая почка;
выделение препятствия выпускной трубки (мочеточника) из почек;
инфекция почек (пиелонефрит);
высокий уровень кальция в крови (гиперкальциемия);
некоторые виды рака;
многочисленные препараты, особенно литий, но также демеклоциклин, амфотерицин В, дексаметазон, допамин, ифосфамид, офлоксацин, орлистат и др.;
редкие состояния, такие как: амилоидоз — который вызывает белковые отложения в органах, включая почки; Синдром Шегрена — аутоиммунное расстройство; и синдром Барде-Бидла (редкий в Северной Америке и Европе) — вызывающий почечную недостаточность;
хроническая гипокалиемическая нефропатия — заболевание почек, вызванное низкими уровнями калия в крови — является возможной причиной;
сердечно-легочное шунтирование, которое может временно влиять на уровни вазопрессина и может потребовать лечения десмопрессином.

Гестационный несахарный диабет

В редких случаях беременность может вызывать нарушение выработки вазопрессина. Это связано с тем, что плацента высвобождает фермент, который ограничивает производство вазопрессина. Этот эффект достигает пика в течение третьего триместра беременности.

Беременность также вызывает увеличение жажды у женщин, стимулируя их пить больше жидкости, одновременно с этим другие нормальные физиологические изменения во время беременности также влияют на реакцию почек на вазопрессин.

Гестационный несахарный диабет, который проявляется только в нескольких случаях на каждые 100 000 беременностей, поддается лечению во время беременности и проходит через две — три недели после родов.

Лекарства, влияющие на водный баланс

Мочегонные препараты, используемые людьми, с сердечной недостаточностью или периферическим отеком, также могут вызывать увеличение объема мочи.

Внутривенное введение жидкости также может быть причиной дисбаланса жидкости, в том случае, когда скорость вливания капель прекращается или замедляется, развивается полиурия. Высокобелковые трубки могут также увеличить выход мочи.

Признаки и симптомы несахарного диабета

1) Основным симптомом является полиурия — частые позывы выпустить большие объемы мочи.

2) Вторым ярким симптомом является полидипсия — чрезмерная жажда, которая в этом случае является результатом потери воды через мочу. Она побуждает человека с данным заболеваним выпивать большие объемы жидкости.

3) Необходимость мочиться может нарушить сон. Объем мочи, проходящей каждый день, может составлять 3 — 20 литров, и до 30 литров в случае центрального НД.

4) Симптомы, которые являются вторичными, включают обезвоживание из-за потери воды. Особенно это проявляется у детей, которые не могут сообщить о своей жажде. Дети могут стать вялыми, иметь жар, рвоту и/или диарею, у них может наблюдаться задержка в росте. Другая уязвимая группа — люди с деменцией, они так же часто неспособны самостоятельно выпивать воду.

5) Экстремальное обезвоживание может привести к гипернатриемии, состоянию, при котором из-за низкого потребления воды концентрация натрия в крови становится очень высокой, а клетки организма лишены воды. Гипернатриемия может приводить к неврологическим симптомам, таким как нервно-мышечная возбудимость, спутанность сознания, судороги или даже кома.

Диагностика и тесты

Существует надежный тест, помогающий поставить верный диагноз — тест водной депривации, но он должен выполняться специалистом, поскольку может быть опасным без надлежащего наблюдения.

Тест водной депривации предполагает, что пациент становится еще более обезвоженным, одновременно сдавая образцы крови и мочи. Вазопрессин также назначают для проверки способности почек сохранять воду при обезвоживании.

Помимо контроля обезвоживания, тщательный надзор позволяет окончательно исключить психогенную полидипсию. Это состояние заставляет человека принудительно или по привычке пить большой объем воды. Человек с психогенной полидипсией может попытаться выпить воды во время теста, несмотря на строгие инструкции запрета употребления жидкости.

В образцах, взятых во время теста, определяют концентрацию мочи и крови, измеряют уровень электролитов, особенно натрия, в крови.

При нормальном состоянии дегидратация вызывает секрецию вазопрессина из гипофиза в головном мозге, сообщая почкам о сохранении воды и концентрации мочи (повышая ее осмотичность).

При несахарном диабете высвобождается либо недостаточное количество вазопрессина (при центральном типе), либо почки устойчивы к гормону (при почечном).

Осмотичность мочи выявляет степень, в которой почки не могут концентрировать мочу в ответ на снижение содержания воды в организме. Различные типы несахарного диабета приводят к разной степени дисфункции.

Два типа НД можно дополнительно дифференцировать. Улучшение концентрации мочи при инъекции вазопрессина показывает, что почки реагируют на сообщение гормона, тем самым улучшая сохранение воды, что позволяет выявить центральный НД. Если же нет «ответа» вазопрессина, вероятный диагноз-почечный НД — учитывая, что почки не ответили гормональному посланнику.

Перед тем как проводить тест водной депривации, выполняются исследования, чтобы исключить другие объяснения больших объемов мочи, включая тесты и вопросы для выявления:

Сахарного диабета — уровни сахара в крови при 1 и 2 типах влияют на выработку мочи и жажду.
Лекарственных препаратов (например, диуретиков) или заболеваний, которые могут влиять на функцию почек.
Психогенной полидипсии — психологической проблемы, при которой чрезмерное потребление воды создает высокий выход мочи. Это может быть связано с психическими заболеваниями, такими как шизофрения.

Лечение и профилактика

Данный диагноз становится серьезной проблемой только для людей, которые не могут восполнить жидкость, что приводит к обезвоживанию. Если есть свободный доступ к воде, состояние является управляемым и имеет хороший прогноз выздоровления при продолжающемся лечении.

Без лечения центральный НД может привести к постоянному повреждению почек. При почечном НД серьезные осложнения встречаются редко, если потребление воды является достаточным.

Если существует поддающаяся лечению причина высокой выработки мочи, например, сахарный диабет или употребление лекарств, решение этой проблемы должно помочь решить симптомы, характерные для несахарного диабета.

При центральном и гестационном несахарном диабете лечение медикаментами может исправить дисбаланс жидкости, заменив гормон вазопрессин. При почечном типе лечение почек может решить проблему.

Для замены гормона вазопрессина при центральном несахарном диабете (и гестационном типе) используется синтетический аналог гормона — десмопрессин. Препарат неэффективен при почечных причинах. Он доступен в виде назального спрея, инъекции или таблеток. Принимается по мере необходимости, с осторожностью, так как он может привести к чрезмерному удержанию воды, а в тяжелых случаях передозировки – к гипонатриемии и фатальной водяной интоксикации. В целом, препарат обычно безопасен при использовании в соответствующих дозах с небольшими побочными эффектами.

Легкие случаи центрального несахарного диабета, в которых наблюдается лишь частичная потеря секреции вазопрессина, могут не требовать замены гормонов, их можно контролировать за счет увеличения потребления воды.

Лечение почек при почечном несахарном диабете может включать:

противовоспалительные лекарства, такие как НСПВП (нестероидные противовоспалительные препараты);
мочегонные (диуретики, такие как амилорид и гидрохлоротиазид), как это ни парадоксально, эти препараты обычно вызывают более высокую выработку мочи и могут объяснить, почему существует полидипсия в других случаях НД, но их эффект противоположный при использовании в качестве лечения почечного НД;
снижение потребления натрия (из соли) и дополнительное потребление жидкости по мере необходимости.

Чем опасен несахарный диабет: возможные последствия патологии

Многим известно, что сильная жажда и обильное частое мочеиспускание – одни из клинических признаков сахарного диабета. При этом коварном заболевании нарушается метаболизм глюкозы в организме и развивается синдром гипергликемии.

Менее распространенная патология – несахарный диабет – имеет схожую симптоматику, но совершенно другие причины развития и патогенез. Без своевременного лечения он быстро приводит к нежелательным осложнениям. Чем опасен несахарный диабет: попробуем разобраться.

Мучает жажда? Проверьте свое здоровье

Общие сведения

Несахарный диабет – код по МКБ 10 Е23.2, N25.1 – редко встречающееся заболевание, связанное с нарушениями функционирования гипоталамо-гипофизарной системы и характеризующееся синдромами полиурии (выделением до 10-15 л мочи в сутки) и полидипсии (нестерпимой жаждой). В основе его развития лежит недостаток выработки вазопрессина (иначе – антидиуретического гормона) и выделение почками большого количества малоконцентрированной мочи.

Чаще всего проблема имеет центральный генез

Это интересно. На латинском языке патология звучит как diabetes insipidus.

Распространенность этого хронического заболевания невысока – 3 случая на 100 тысяч населения. Оно встречается у мужчин, у женщин и у детей любого возраста, но чаще всего – у молодых. В медицине отмечались случаи диагностирования diabetes insipidus у ребенка младше года.

Причины и механизм развития

Среди вероятных этиологических факторов развития патологии:

опухолевые образования гипоталамуса/гипофиза,
метастазирование опухолей в головной мозг,
нарушение кровоснабжения мозговых тканей,
ЧМТ,
первичные тубулопатии, при которых происходит нарушение восприятия антидиуретического гормона клетками-мишенями.

Иногда причина остается невыясненной.

Передается ли по наследству эта патология? Согласно последним исследованиям, существуют генетически обусловленные, или семейные формы заболевания.

Патогенез нарушений достаточно изучен эндокринологами. Несахарный диабет возникает при недостатке гормона вазопрессина (АДГ). В норме это вещество секретируется в гипоталамусе, а затем накапливается в нейрогипофизе.

Оно отвечает за реабсорбцию жидкости из первичной мочи в дистальных канальцах почек. В случае его нехватки (или при неправильном взаимодействии с рецепторами в почечном нефроне) обратное всасывание жидкой части крови после первичной фильтрации не происходит, и развивается синдром полиурии.

Гормон отвечает не только за задержку жидкости в организме

Именно в причинах и механизме развития патологического синдрома кроется главное отличие сахарного диабета от несахарного диабета:

Первый связан с абсолютной или относительной нехваткой панкреатического гормона инсулина, второй – с нарушением выработки, секреции и биологического действия АДГ.
Основным лабораторным симптомом СД является гипергликемия. При diabetes insipidus уровень сахара крови остается нормальным.

Нормогликемия – значения глюкозы остаются на уровне 3,3-5,5 ммоль/л

Классификация

Синдром несахарного диабета встречается при различных нарушениях как со стороны ЦНС, так и со стороны органа-мишени (почек). В современной эндокринологии принято разделять формы заболевания в отличие от уровня патологических изменений.

Таблица: Классификация заболевания:

Форма	Описание
Центральный несахарный диабет (иначе – нейрогенный, гипоталамо-гипофизарный)	Идиопатический	Наследственно обусловленный, связанный со снижением секреции АДГ. Несахарный диабет идиопатический представлен несколькими наследственными (семейными) формами заболевания
	Симптоматический	Развивается после перенесенных патологий органов ЦНС (например, травм, опухолей, инфекций). Иногда развивается несахарный диабет после удаления аденомы гипофиза
Почечный несахарный диабет (нефрогенный)	Врожденный	Вызван редкими формами тубулопатий, при которых нарушается восприятие АДГ клетками-мишенями
Почечный несахарный диабет (нефрогенный)	Приобретенный	Может быть спровоцирован гиперкальциемией, приемом препаратов лития и др.
Транзиторный несахарный диабет беременных		Носит преходящий характер, обычно спонтанно исчезает после родов
Несахарный диабет дипсогенный (инсипидарный синдром)		Имеет нейрогенное происхождение, связан с нарушением нормального соотношения между жаждой и секрецией АДГ в кровь

Иногда причина кроется в нарушении работы почек

Клинические проявления

Как проявляется диабет несахарный?

Основные клинические признаки патологии представлены ниже:

полидипсия – нестерпимая, неестественная жажда, которая временно исчезает только после приема очень большого объема жидкости,
полиурия – обильное мочеиспускание свыше 3-4 л/сут.,
обесцвечивание мочи – она становится прозрачной и почти не имеет запаха,
сухость кожных покровов,
уменьшение потоотделения.

Больной может выпивать до 8-10 л жидкости в сутки.

Походы в туалет становятся слишком частыми Моча не такая желтая, как обычно Налицо признаки обезвоживания

При недостаточном поступлении жидкости в организм больного несахарным диабетом возникают такие осложнения, как нервное возбуждение, стойкая гипертермия и нарушение сознания вплоть до комы и летального исхода. Эти симптомы свидетельствуют о крайней степени нарушения водно-солевого обмена и дегидратации организма.

Обратите внимание! Несмотря на проявления дегидратации, у пациентов с diabetes insipidus сохраняется высокий уровень выделения жидкости с мочой. Поэтому важно серьезно отнестись к проблеме и своевременно лечить диабет несахарный – последствия заболевания могут быть фатальными.

Методы диагностики

Диагностика синдрома не представляет особых затруднений. Обследование пациента с подозрением на недостаточность АДГ проводится с целью:

определения источника повреждения (общие лабораторные анализы, МРТ, УЗИ почек, функциональные исследования, консультация генетика),
исключения инсипидарного синдрома (проба с сухоядением).

Плотность мочи при заболевании значительно ниже нормы – 1010 и менее В крови наблюдается гипернатриемия (более 150 ммоль/л) При центральной и нефрогенной форме синдрома проба с сухоядением приводит к быстрому обезвоживанию

Принципы терапии

Можно ли вылечить несахарный диабет? Современная медицина и фармакология позволяют справиться практически с любым вариантом развития синдрома. Однако, прежде чем лечить патологию, важно разобраться в вызвавших ее причинах.

При нейрогенном diabetes insipidus показана пожизненная заместительная терапия гормонами. DDAVP – широко применяемый препарат для лечения патологии, основным действующим веществом в составе которого является Десмопрессин – синтетический аналог АДГ.

Препарат имеет несколько форм выпуска

Нефрогенная форма заболевания требует назначения тиазидных диуретиков и представителей группы НПВС.

При транзиторном несахарном диабете, осложняющем течение беременности, специфическая терапия, как правило, не требуется. Если же его течение сопровождается развитием дегидратации, решается вопрос о применении средств на основе десмопрессина.

Как лечить инсипидарный синдром? Большинству пациентов с данной патологией помогают индивидуальные или групповые сеансы с психотерапевтом/психологом.

Сеанс психотерапии

Прогноз заболевания зависит от его формы. Большинство пациентов могут рассчитывать на успешную компенсацию состояния на фоне приема таблеток. К сожалению, о полном выздоровлении при данном заболевании говорить пока не приходится.

Такая болезнь, как СД, сопровождающаяся повышением концентрации глюкозы в крови, распространена и знакома многим. Менее распространенное гормональное нарушение, которое рассматривает эндокринология – диабет несахарный.

В нашем обзоре мы постарались рассмотреть, что такое несахарный диабет, почему это заболевание развивается, какие симптомы имеет, как диагностируется и лечится. Своевременное обращение за медицинской помощью и комплексная терапия позволяют избежать развития серьезных осложнений и негативных последствий для здоровья.

Вопросы врачу

Дифференциальная диагностика

Здравствуйте! Мужчина, 27 лет, рост 180 см, вес 98 кг. Полтора года назад у меня начались проблемы с мочеиспусканием: стал часто (до 10 раз) ходить в туалет по ночам. Через пару месяцев все стало хуже, и я стал бегать по-маленькому и днем. В сутки выходило приблизительно 25-35 мочеиспусканий объемом 200-400 мл. Соответственно, я много пил – до 4-8 л/сут.

Сейчас немного поутихло, и суточный диурез в среднем составляет 3-5 л, а количество выпитой жидкости – 3,5-6 л.

Заметил странную закономерность: частые мочеиспусканию пропадают при сильной жаре (особенно когда загораю) и при простудных заболеваниях. Обратился к терапевту, она говорит, похоже на несахарный диабет, выписала кучу анализов. Какое обследование пройти в первую очередь?

Здравствуйте! Нам нужно дифференцировать несахарный диабет от психогенной полидипсии. Помимо стандартных тестов, рекомендую вам обязательно пройти пробу с сухоядением, пробу на концентрацию и МРТ ГМ с упором на гипофиз.

Неэффективность лечения

Мне 41 год. С 23 лет болею несахарным диабетом. Сейчас принимаю Минирин. Но на фоне лечения у меня резко испортилось состояние. По последним замерам выпиваю 18 л в сутки. И еще появился дикий голод, очень хочется есть уже через 20-30 минут после плотного обеда. Чем это может быть вызвано?

Здравствуйте! 18 литров воды в сутки говорят о том, что Минирин вам не помогает. Срочно проконсультируйтесь с вашим лечащим доктором. Возможно доза препарата для вас низкая.

Несахарный диабет — причины и диагностика, лечение и осложнения несахарного диабета

Несахарный диабет – сравнительно редкое заболевание, которое характеризуется сильной жаждой и выделением избыточного количества мочи (полиурией).

В большинстве случаев несахарный диабет – это результат нарушения синтеза, накопления и высвобождения антидиуретического гормона (АДГ).

Но несахарный диабет может возникать и тогда, когда почки не в состоянии отвечать на действие этого гормона. Реже несахарный диабет возникает во время беременности (гестационный несахарный диабет).

Многие люди путают это заболевание с созвучным термином «сахарный диабет». Но кроме названия, несахарный диабет и сахарный диабет (1 и 2 типа) не имеют абсолютно ничего общего.

Современное лечение несахарного диабета направлено на устранение первопричины, облегчение жажды и нормализацию выделения мочи.

Причины несахарного диабета

Несахарный диабет возникает тогда, когда наш организм теряет способность регулировать баланс жидкости. В норме почки постоянно выделяют избыточную воду в виде мочи. Эта вода фильтруется из крови в почечных нефронах, затем накапливается в мочевом пузыре и остается там, пока человек не захочет помочиться.

Если почки работают правильно, то они тонко регулируют баланс жидкости в теле – если мы много пьем и мало теряем жидкости, то мочи вырабатывается больше, а если у нас обезвоживание, то почки уменьшают выработку мочи, чтобы сохранить воду. Объем и состав жидкостей тела остается постоянным благодаря этому важному механизму.

Скорость потребления жидкости в основном диктуется чувством жажды, хотя наши привычки могут заставлять нас пить воды больше, чем нужно. А вот скорость выведения жидкости находится под влиянием антидиуретического гормона (АДГ), называемого также вазопрессином.

Антидиуретический гормон (вазопрессин) вырабатывается в гипоталамусе и накапливается в гипофизе – небольшой, но очень важной структуре у основания мозга, которая регулирует ключевые процессы в нашем теле. Антидиуретический гормон высвобождается в кровоток, когда это необходимо. Он концентрирует мочу, влияя на реабсорбцию воды в канальцах фильтрующего аппарата почек.

Несахарный диабет может возникнуть в результате разных нарушений:

1. Центральный несахарный диабет.

Причиной центрального несахарного диабета обычно становится поражение гипофиза или гипоталамуса. Оно может быть вызвано операциями на мозге, травмой, опухолью, менингитом и другим заболеванием ЦНС. В некоторых случаях причина остается неизвестной. Поврежденная гипоталамо-гипофизарная система отвечает за нарушение продукции, хранения и высвобождения АДГ. Нередко эта болезнь сопровождается и другими проблемами, потому что гипофиз контролирует многие функции организма.

2. Нефрогенный несахарный диабет.

Нефрогенный несахарный диабет возникает в связи с дефектом в почечных канальцах – структурах, где происходит реабсорбция воды. Этот дефект делает почки нечувствительными к АДГ. Данная патология может быть как наследственной (генетической), так и приобретенной в результате хронической болезни почек. Некоторые лекарства, такие как соли лития и тетрациклин, также могут вызывать нефрогенный несахарный диабет.

3. Гестационный несахарный диабет.

Гестационный несахарный диабет возникает только во время беременности, когда продуцируемый плацентой (системой кровеносных сосудов для кровоснабжения плода) энзим разрушает материнский АДГ.

4. Дипсогенный несахарный диабет.

Эта форма несахарного диабета более известна как первичная полидипсия или психогенная полидипсия. При этом заболевании избыточное употребление жидкости приводит к подавлению эффекта антидиуретического гормона. Постоянное, бесконтрольное употребление жидкости может быть результатом психического расстройства (например, при обсессивно-компульсивном расстройстве – ОКР) или поражения механизма регуляции жажды в гипоталамусе (например, при саркоидозе).

В некоторых случаях причину несахарного диабета так и не удается выяснить, несмотря на всестороннее обследование больного.

Факторы риска несахарного диабета

Нефрогенный несахарный диабет, который возникает вскоре после рождения, обычно имеет генетическую причину, связанную с необратимым нарушением способности почек концентрировать мочу. Нефрогенным несахарным диабетом чаще всего страдают мужчины, в то время как женщины могут быть носителями дефектных генов.

Симптомы несахарного диабета

Обычные симптомы несахарного диабета включают:

• Сильная жажда (полидипсия).
• Избыточное выделение мочи (полиурия).
• Недостаточно концентрированная, светлая моча.

В зависимости от тяжести болезни, человек может ежедневно выделять от 3 литров мочи при легком несахарном диабете до 15 (!) литров при тяжелом заболевании. Также характерна никтурия – больные встают ночью для того, чтобы помочиться. В некоторых случаях они могут мочиться прямо в постель (недержание).

В отличие от психических заболеваний, которые сопровождаются навязчивой идеей постоянно пить воду, при несахарном диабете больные просыпаются даже по ночам, мучимые жаждой.

У маленьких детей несахарный диабет может проявляться такими симптомами:

• Необъяснимое беспокойство и постоянный плач.
• Необычно быстрое наполнение подгузников.
• Повышение температуры тела.
• Рвота и диарея.
• Сухость кожи.
• Холодные конечности.
• Задержка роста.
• Потеря веса.

При необычной жажде и повышенном выделении мочи следует обратиться к врачу. Чем раньше будет поставлен правильный диагноз, тем раньше врач сможет начать лечение, и тем меньше риск осложнений.

Диагностика несахарного диабета

Симптомы несахарного диабета могут наблюдаться при других заболеваниях, поэтому врач должен будет провести много анализов. Если врач предполагает несахарный диабет, он проведет тесты для определения типа болезни, чтобы назначить подходящее лечение.

Для диагностики несахарного диабета используют такие методы:

1. Тест на обезвоживание.

Эта процедура помогает определить причину несахарного диабета. Вас попросят прекратить прием жидкости за 2-3 часа до начала теста. Врач определит ваш вес, объем и состав мочи, а также уровень АДГ крови в этот период. У детей и беременных женщин этот тест рекомендуют проводить под строгим контролем, чтобы потеря жидкости не превысила 5% от начальной массы тела.

2. Анализы мочи.

Это полный физический и химический анализ мочи. Если моча недостаточно концентрированная (то есть, в ней содержится меньше солей, чем в норме), то это может говорить в пользу несахарного диабета.

3. Магнитно-резонансная томография (МРТ).

МРТ головы – это неинвазивная процедура, которая позволяет врачу получить очень детальное изображение вашего мозга и всех его структур. Врача будет интересовать область гипофиза и гипоталамуса. Несахарный диабет может быть вызван опухолью или травмой в этом участке, что и покажет МРТ.

4. Генетический скрининг.

Если врач подозревает наследственный несахарный диабет, то он должен будет изучить семейный анамнез, а также провести генетический анализ.

Лечение несахарного диабета

Метод лечения несахарного диабета в значительной мере зависит от того, каким типом заболевания страдает пациент.

Варианты лечения разных типов болезни могут быть такими:

1. Центральный несахарный диабет.

При этом типе болезни, который сопровождается дефицитом АДГ, лечение заключается в приеме синтетического гормона – десмопрессина. Больной может принимать десмопрессин в форме назального спрея, таблеток или инъекций. Синтетический гормон снизит избыточное мочевыделение.

Для большинства пациентов с этим диагнозом десмопрессин является эффективным и безопасным выбором. Во время приема десмопрессина следует пить жидкость только тогда, когда вы действительно испытываете жажду. Это требование обусловлено тем, что лекарство предотвращает выведение воды из организма, заставляя почки вырабатывать меньше мочи.

В легких случаях центрального несахарного диабета вам может потребоваться лишь уменьшить потребление жидкости. Врач может нормировать суточный прием жидкости – например, 2,5 литра в сутки. Это количество индивидуально, и должно обеспечивать нормальную гидратацию!

Если болезнь вызвана опухолью и другими аномалиями гипоталамо-гипофизарной системы, то врач порекомендует лечить первоначальное заболевание.

2. Нефрогенный несахарный диабет.

Эта болезнь является результатом неправильного ответа почек на антидиуретический гормон, поэтому десмопрессин здесь не сработает. Врач назначит диету с низким содержанием поваренной соли, чтобы помочь почкам уменьшить выработку мочи.

Препарат гидрохлортиазид (Гипотиазид), назначаемый самостоятельно или с другими медикаментами, может облегчить симптомы. Гидрохлортиазид – это мочегонное средство (обычно используется для повышения выделения мочи), но в некоторых случаях он уменьшает выделение мочи, как в случае нефрогенного несахарного диабета. Если симптомы болезни не исчезают, несмотря на прием лекарств и диету, то прекращение препаратов может дать результат.

Но без предварительного разрешения врача нельзя снижать дозы или отменять какие-либо лекарства!

3. Гестационный несахарный диабет.

Лечение большинства случаев несахарного диабета беременных – это прием синтетического гормона десмопрессина. В редких случаях этот тип болезни вызван аномалией в механизме, отвечающем за жажду. Тогда десмопрессин не назначается.

4. Дипсогенный несахарный диабет.

Не существует специфического метода лечения этого типа несахарного диабета. Тем не менее, при ряде психических нарушений лечение у психиатра заставит больного уменьшить потребление жидкости и облегчит симптомы болезни.

Советы для больных несахарным диабетом:

1. Предотвращайте обезвоживание.

Ваш врач порекомендует вам ежедневно употреблять определенную норму жидкости, чтобы избежать обезвоживания. Держите воду при себе, куда бы вы ни шли, особенно если вы собираетесь в дальнюю дорогу. Детям нужно предлагать попить воды каждые 2 часа, днем и ночью.

2. Носите предупредительный знак.

На Западе распространена практика ношения специальных браслетов или карточек с медицинским предупреждением в кошельке. Это поможет врачу быстро сориентироваться, если в сами что-то случится.

Осложнения несахарного диабета

1. Обезвоживание.

Несахарный диабет вызывает обезвоживание организма, что нарушает работу многих органов. Это не касается только дипсогенного несахарного диабета, при котором больные изначально пьют много жидкости.

Признаки обезвоживания включают:

• Сухость во рту.
• Мышечная слабость.
• Пониженное давление.
• Гипернатриемия.
• Запавшие глаза.
• Повышение температуры.
• Головная боль.
• Учащенное сердцебиение.
• Потеря веса.

2. Электролитический дисбаланс.

Несахарный диабет также может вызвать нарушение баланса электролитов в организме. Электролиты – это минеральные вещества, такие как натрий, калий, кальций, которые поддерживают баланс жидкости и правильную работу наших клеток.

Симптомы электролитического дисбаланса включают:

• Аритмия.
• Слабость.
• Головная боль.
• Раздражительность.
• Мышечная боль.

3. Избыток жидкости.

При избыточном потреблении воды (дипсогенный несахарный диабет) возможно так называемое отравление водой. Оно проявляется низкой концентрацией натрия в крови (гипонатриемией), что может привести к поражению головного мозга.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. В результате происходит значительное увеличение количества жидкости, выделяемой с мочей, возникает неутолимое чувство жажды. Если потери жидкости компенсируются не полностью, то развивается дегидратация организма — обезвоживание, отличительной особенностью которого является сопутствующая полиурия. Диагностика несахарного диабета основывается на клинической картине и определении уровня АДГ в крови. Для выяснения причины развития несахарного диабета проводится всестороннее обследование пациента.