Артериовенозные мальформации (АВМ) сосудов головного мозга
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (НГТ) — это генетическое заболевание, вызывающее переплетение кровеносных сосудов, известное как артериовенозные мальформации (АВМ).
АВМ могут образовываться под кожей, где они видны в виде красных пятен, называемых телеангиэктазами. Они также могут возникать в головном и спинном мозге и различных органах по всему телу. АВМ могут разрываться, вызывая кровотечение из кровеносных сосудов (кровоизлияние) в окружающие ткани.
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия — это аутосомно-доминантное заболевание, а это означает, что если у одного из ваших родителей есть HГT, у вас есть 50-процентный шанс унаследовать его. Эта болезнь поражает более 1,4 миллиона человек во всем мире, и ее часто неправильно диагностируют из-за различных проявлений.
АВМ могут разрываться, вызывая кровотечение из кровеносных сосудов (кровоизлияние) в окружающие ткани.
Ангиома (гемангиома) состоит из сплетений измененных сосудов, формирующих патологические соединения между артериальной и венозной системами. В действительности речь идет об артериовенозном анастомозе или артериовенозной мальформации (АВМ), представляющей собой аномалию развития. Для АВМ характерно расширение и удлинение с течением времени сосудов, составляющих этот анастомоз между артерией и веной.
Размеры артериовенозных мальформаций колеблются от небольшого пятна диаметром в несколько миллиметров, расположенных в коре или белом веществе головного мозга, до огромной массы извитых каналов, образующих артериовенозный шунт. Этот шунт между мозговой артерией и веной может быть достаточно значительным для увеличения сердечного выброса. Гипертрофированные и расширенные артериальные «питающие» сосуды мозга достигают основной зоны поражения, исчезают под корой головного мозга и распадаются на сеть тонкостенных сосудов. Затем эта сосудистая сеть непосредственно соединяется с дренирующими артериовенозную мальформацию венами мозга. Они часто образуют гигантские, расширенные, пульсирующие каналы, выносящие артериальную кровь.
Артериовенозные мальформации (АВМ) выглядят как клубок сосудов (артерий и вен), который обнаруживают в разных отделах головного и спинного мозга.
Кровеносные сосуды АВМ, образующие сплетения, расположенные между артериями и венами, обычно патологически истончены и не имеют как таковой нормальной структуры артерий и вен.
Артериовенозные мальформации можно обнаружить во всех отделах головного мозга, ствола мозга и спинного мозга, но наиболее крупные из них чаще находят в задних половинах полушарий, обычно в форме клиновидных поражений, распространяющихся от коры к желудочковой системе.
АВМ чаще встречаются у мужчин, чем у женщин (соотношение 2:1), и могут отмечаться у нескольких членов семьи в одном поколении или в нескольких поколениях. Хотя эта сосудистая аномалия наблюдается с рождения, жалобы у пациентов чаще появляются в возрасте 10-30 лет, но иногда и после 50 лет.
Клиновидная артериовенозная мальформация головного мозга (АВМ), распространяющаяся из мозговой коры в белое вещество.
Метод лечения артериовенозной мальформации головного мозга
Для выбора наиболее адекватного метода лечения артериовенозной мальформации, Мартин и Шпецлер изобрели шкалу бальной оценки АВМ, в которой учитываются следующие признаки:
- Размер АВМ: до 3 см — 1 балл, 3-6 см — 2 балла, более 6 см — 3 балла;
- Локализация в функционально значимой зоне: Да — 1 балл, нет — 0 баллов;
- Дренирование в крупные венозные коллекторы — в вену Галена, ВСС, поперечный синус. Да — 1 балл, нет — 0 баллов.
Таким образом пациенты с количеством баллов 1-2 могут подвергнуться только операции, 3-4 подлежат эндоваскулярному вмешательству с последующей открытой хирургической операцией, 5 — только эндоваскулярному лечению или наблюдению.
Кроме того АВМ до 3-4 см в диаметре могут быть подвергнуты радиохирургии, в результате которой происходит выключение АВМ из кровотока в течение 2 лет за счет развития воспаления и пролиферации эндотелия с последующей облитерацией сосудистого русла.
Симптоматика и клиническая картина
АВМ может не давать о себе знать на протяжении долгих лет, поэтому пациенты часто узнают о своем диагнозе случайно, проходя диагностические мероприятия по смежным поводам. Мальформации, увеличивающиеся в объеме, могут оказывать избыточное давление на мозг, и лишь в этом случае проявляются неврологические (очаговые) симптомы.
Клиническая картина нарушения неспецифична, поэтому требует углубленной дифференциальной диагностики.
В обычной жизни АВМ могут проявлять себя в следующих признаках:
• Внутричерепная гипертензия с характерным болевым синдромом давящего или пульсирующего характера;
• Вялость, апатия, снижение работоспособности;
• Расстройство координации движений;
• Видимое снижение интеллектуальных способностей;
• Моторная афазия и иные речевые нарушения;
• Подавление иннервации отдельных участков тела;
• Шаткость походки и внезапные падения (зачастую на спину или бок);
• Мышечная гипотония и судорожные приступы;
• Нарушения зрения (косоглазие, выпадение полей зрения, частичная или полная слепота);
• Эпилептические припадки разной длительности и интенсивности;
Симптомы заболевания полностью зависимы от локализации мальформации (лобная или височная доля, мозжечок, основание головного мозга, спинной мозг).
Разрыв патологически измененных сосудистых клубков также влечет за собой определенные острые проявления. Это осложнение приводит к внутреннему кровотечению в головной или спинной мозг, сопряженному с внезапным нарушением их кровоснабжения. При субарахноидальном кровоизлиянии и образовании гематомы в мозге, проявления патологии становятся различимыми.
Больной может жаловаться на следующие симптомы:
• Резкий и внезапный приступ сильнейшей головной боли;
• Тошнота и интенсивная рвота без объективных причин (извержение желудочного содержимого при этом не приносит облегчения);
• Светобоязнь (боли в глазных яблоках при взгляде на источник света или нахождении в освещенном помещении);
• Обездвиженность глаз и нарушения зрения вплоть до полной его утраты;
• Нарушения экспрессивной и импрессивной речи (больной произносит нечленораздельные звуки и обрывки фраз, не воспринимает информацию из сторонних уст);
Если вы или ваши близкие столкнулись с приведенными клиническими проявлениями патологии, в неотложном порядке обращайтесь за профессиональной помощью.
Эндоваскулярное лечение АВМ головного мозга
Основным критерием отбора больных для эндоваскулярной эмболизации является наличие доступных для суперселективной катетеризации афферентных сосудов. До недавнего времени эмболизация АВМ проводилась гистоакрилом в смеси с липиодолом. К настоящему времени эмболизация АВМ у многих больных выполнена композицией Onyx. При фистульных АВМ окклюзия приводящих сосудов выполняется с помощью микроспиралей. Объем эмболизации и количество этапов зависит от ангиоархитектоники АВМ. Тотальной эмболизации удается добиться у 30% больных. Субтотальная эмболизация АВМ выполнена у 30% больных. У 40% больных удалось добиться лишь частичной эмболизации. Стойкий неврологический дефицит после операции наблюдался в 4% случаев, летальность составила 1,3%.
Выключение мальформации вены Галена
АВМ (аневризма) вены Галена — особый вид артерио-венозных мальформаций, характерный, в основном, для детей. Патология носит врожденный характер и характеризуется формированием артерио-венозного шунта в области одного из главных венозных коллекторов — большой вены мозга. Аневризмы вены Галена составляют около 30% среди мальформаций, выявляемых в детском возрасте, и сопровождаются высокой смертностью (до 90%). Лечение заболевания осуществляется только эндоваскулярным методом. Основной задачей является прекращение или уменьшение сброса артериальной крови в венозную систему мозга, что достигается путем окклюзии афферентных сосудов трансартериальным доступом. Для окклюзии афферентов АВМ мурального типа применяются микроспирали и баллон-катетеры, при хориоидальном типе — микроспирали, клеевые композиции или их сочетание. Полного прекращения артериального притока удается достичь при муральном типе мальформации в 61 % случаев, при мальформациях хориоидального типа — 7%. Как в ближайшем, так и отдаленном периоде после эндоваскулярного лечения в подавляющем большинстве наблюдений получен положительный результат. Наиболее хорошие результаты отмечены в группе пациентов до 1 года. Стойкий неврологический дефицит развился у 5,6%, летальность составила 2,8%.
К числу редких и трудных для лечения патологий относятся АВМ спинного мозга. АВМ и дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) спинного мозга встречаются с частотой до 3% в популяции, составляя около 20% от всех сосудистых мальформаций ЦНС. Эффективность эндоваскулярного лечения спинальных АВМ определяется неврологическим статусом больных после вмешательств: в нашем материале положительные результаты (значительный регресс неврологической симптоматики) были достигнуты в 91% случаев.
| Иссечение АВМ после эмболизации композицией Onyx |
Лечение артерио-венозных мальформаций
Выбор методики лечения АВМ зависит от типа мальформации, ее локализации, размеров и наличия предыдущих кровоизлияний. Микрохирургическая резекция может привести к полному излечению пациента, если АВМ удалена тотально, т.к. в случае оставленных фрагментов риск кровоизлияния возрастает. Чаще всего это возможно при небольших, поверхностно расположенных мальформациях. Эндоваскулярные операции заключаются в введении внутрисосудистых катетеров и помещения окклюзирующих материалов внутрь приводящих артерий. Полное выключение АВМ из кровотока как правило возможно только у половины больных.
Радиохирургическое лечение может применяться, как для лечения впервые выявленных АВМ, так и для остаточных мальформаций после проведенной хирургической операции и/или внутрисосудистой эмболизации. Основным показанием к радиохирургии являются мальформации до 3 см в диаметре, расположенные в глубоких отделах мозга, т.е. зонах, имеющих большой риск осложнений для хирургии и эмболизации. При радиохирургическом лечении не бывает таких осложнений как разрывы сосудов, повреждения мозговой ткани или ишемия. После проведенной процедуры сосуды мальформации постепенно облитерируются и кровоток по мальформации прекращается. Происходит это постепенно, в течение 1–3 лет.
Эффективность радиохирургического лечения в виде достижения в конечном итоге тотальной облитерации АВМ (т.е. полного излечения больного) составляет 95%.
В некоторых случаях применяется методика стадийного облучения, когда мальформация облучается по частям в течение нескольких лет. Этот метод радиохирургии используется при невозможности хирургического удаления и эмболизации для лечение мальформаций любых размеров.
Радиохирургическая операция проводится за один день. Для точной локализации узла мальформации непосредственно перед процедурой выполняется церебральная ангиография. Обычно пациент остается в радиохирургическом центре до следующего дня.
Контрастирование артериовенозной мальформации до лечения
Отсутствие контрастирования артерио-венозной мальформации после лечения на Гамма-Ноже
Douglas Kondziolka, M.D.,M.Sc.,FRCS, University of Pittsburg
| Наименование услуги | Стоимость, РУБ. |
|---|---|
| Консультации | |
| Консультация нейрохирурга первичная | 2 500 |
| Консультация нейрохирурга повторная (в течение 60 календарных дней после первичной консультации) | 2 100 |
| Консультация нейрохирурга, зав. отделением, к.м.н. Иванова П.И. первичная | 4 000 |
| Консультация нейрохирурга, зав. отделением, к.м.н. Иванова П.И. повторная (в течение 60 календарных дней после первичной консультации) | 3 000 |
| Консультация нейрохирурга, зав. отделением/к.м.н. первичная | 3 100 |
| Консультация нейрохирурга, зав. отделением/к.м.н. повторная (в течение 60 календарных дней после первичной консультации) | 2 600 |
| Консультация нейрохирурга краткая в процессе лечения | 700 |
| Консультация радиотерапевта, зав. отделением/к.м.н. первичная | 3 100 |
| Консультация радиотерапевта повторная (в течение 60 календарных дней после предыдущей консультации) | 2 100 |
| Консультация нейрохирурга по медицинской документации (включает оценку медицинской документации, предоставленной лично, либо третьим лицом, без осмотра пациента, предварительное определение возможности и методов лечения пациента) | 2 500 |
| Консультация по медицинской документации врача-нейрохирурга, зав.отделением/к.м.н.(включает оценку медицинской документации, предоставленной лично, либо третьим лицом, без осмотра пациента, предварительное определение возможности и методов лечения пациента) | 3 600 |
| Врачебный консилиум | 6 000 |
| Установка меток (до 4-х штук) | 50 000 |
| Консультация радиотерапевта, зав. отделением, к.м.н. Воробьева Н.А.. первичная | 4 000 |
| Консультация радиотерапевта, зав. отделением, к.м.н. Воробьева Н.А. повторная (в течение 60 календарных дней после первичной консультации) | 3 000 |
| Радиохирургическое лечение на системе LEKSELL Gamma Knife Perfexion | |
| Радиохирургическая операция на установке LEKSELL Gamma Knife Perfexion (с учетом стоимости подготовки к лечению) | 200 000 |
| Повторная радиохирургическая операция на установке LEKSELL Gamma Knife Perfexion (с учетом стоимости подготовки к лечению) | 100 000 |
| Радиохирургическая операция пациентам с артериовенозными мальформациями на установке LEKSELL Gamma Knife Perfection, включая ангиографию (с учетом стоимости подготовки к лечению) | 255 000 |
| Повторная радиохирургическая операция пациентам с артериовенозными мальформациями на установке LEKSELL Gamma Knife Perfection (с учетом стоимости подготовки к лечению) | 160 000 |
| Комбинированное радиохирургическое лечение внутричерепных новообразований на установках LEKSELL Gamma Knife Perfexion, Truebeam — независимо от количества фракций (с учетом стоимости подготовки к лечению) | 350 000 |
| Лечение на аппарате Гамма-нож в режиме фракционирования (с учетом стоимости подготовки к лечению) | 260 000 |
| Церебральная ангиография для пациентов с артериовенозной мальформацией | 55 000 |
| Радиохирургическая операция на установке LEKSELL Gamma Knife Perfexion в режиме гипофракционирования (с учетом стоимости подготовки к лечению) | 285 000 |
Профилактика осложнений
С профилактической целью родителям рекомендуется:
оберегать ребенка от тяжелой физической работы и стрессовых ситуаций;
постоянно контролировать давление;
включить в рацион продукты, содержащие натрий – масло, квашенную капусту, морепродукты, сыр, орехи.
Также рекомендуется регулярно проходит обследование у соответствующего специалиста.
