Ларингомаляция: причины, симптомы, диагностика, лечение | Компетентно о здоровье на iLive

Заболеания

Ларингомаляция: причины, симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Ларингомаляция — это порок развития гортани, при котором происходит пролапс тканей преддверия в ее просвет во время вдоха, обусловленный их ненормальной податливостью или вследствие нейромускулярной недостаточности гортани.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Чем вызывается ларингомаляция?

Рассматривают две причины возникновения ларингомаляции — генетически обусловленную ларингомаляцию и приобретенную. Первая причина, согласно предположению Мак-Кьюсика, обусловлена аутосомно-доминантным характером наследования, вторая — это следствие воздействия на плод во внутриутробном периоде неблагоприятных факторов, различных нейромиогенных дисфункций желудка и пищевода (гастроэзофагальный рефлюкс) и др. Как отмечает А.Ю.Петруничев (2004), ряд авторов рассматривают ларингомаляцию у взрослых как результат увеличения потока воздуха, проходящего через гортань у спортсменов во время экстремальных физических нагрузок либо как результат нарушения иннервации соответствующего мышечного аппарата гортани.

Симптомы ларингомаляции

Наиболее частые симптомы ларингомаляции — инспираторный стридор и все прявления связанные с ним. Из других симптомов этого заболевания отмечают одышку, особенно при физических нагрузках, гиподинамию ребенка, отставание его в развитии, поперхивание, сонное апноэ, осложнения со стороны легких и сердца и даже синдром внезапной смерти ребенка. Часто ларингомаляция сочетается с гортанным врожденным стридором.

Обычно в связи с возрастным развитием гортани, в результате которого уплотняется ее хрящевой скелет, укрепляется мышечный, связочный и фиброзный аппарат гортани, признаки ларингомаляцни исчезают ко 2-3-му году жизни ребенка. Способствуют этому ранняя диагностика и проведение соответствующих лечебно-реабилитационных мероприятий. Однако в их отсутствие восстановление структур гортани может задерживаться на довольно длительные сроки. В этом случае наблюдаются отставание физического развития ребенка, частые простудные заболевания, усиливающие симптомы ларингомаляцни, нарушения функции внешнего дыхания и другие аномалии, связанные с данным состоянием, что в результате приводит к «сужению» нормального образа жизни человека и приобретает не только медицинское, но и социальное значение.

Согласно работам Э.А.Цветкова и А.Ю.Петруничева, клиническая и патогенетическая характеристика ларингомаляции может определяться следующими постулатами:

  1. признаками ларингомаляцни являются не только известные гортанные симптомы, но и гастроэзофагальный рефлюкс и воронкообразная деформация грудной клетки ребенка;
  2. макроструктурные аномалии гортани при ларингомаляции могут сохраняться и у детей старшего возраста, и даже у взрослых, обусловливая отрицательное влияние на функции гортани и организма в целом;
  3. в развитии некоторых случаев ларингомаляцни определенную роль играют диспластические процессы в соединительной ткани;
  4. не менее 25% случаев ларингомаляции представлено семейными формами, что свидетельствует о наследственном характере этого заболевания.

Благодаря исследованиям А.Ю.Петруничева, проведенным под руководством Э.А.Цветкова, мы имеем возможность привести некоторые полученные этими авторами уникальные данные, касающиеся динамики морфофункциональной компенсации ларингомаляции. Все обследованные пациенты были разделены на 5 групп.

  • Первая группа: увеличение вертикального размера клиновидных хрящей, сочетающееся с истончением черпалонадгортанных складок.
  • Вторая группа: черпалонадгортанные складки истончены в верхних частях и прикрепляются высоко к надгортаннику. В этой же группе отмечен вариант, при котором черпалонадгортанные складки также истончены и имеют вид чашеобразных «парусов», которые оттянуты за середину к боковым стенкам глотки (2).
  • Третья группа: надгортанник свернут и подтянут кзади короткими черпалонадгортанными складками.
  • Четвертая группа: форма надгортанника обычная, но при фонации он свободно отклоняется вперед, ложась на корень языка. Его стебель значимо выступает при этом в просвет гортани, а черпалонадгортанные складки распластываются по его боковым поверхностям.
  • Пятая группа: избыток тканей задних отделов преддверия гортани.

Диагностика ларингомаляции

Диагностика ларингомаляции предусматривает системный подход к данной проблеме, разработку которого осуществил А.Ю.Петруничев (2004). Предлагаемый автором метод имеет универсальное значение, поскольку может быть применим для диагностики не только ларингомаляции, но и других пороков развития гортани. Этот метод включает в себя:

  1. учет жалоб, сбор данных анамнеза болезни и жизни ребенка, чаще всего получаемых от родителей ребенка; при сборе анамнеза учитывают также и факт возможного наследования заболевания;
  2. проведение эндофиброларингоскопии ребенка через нос;
  3. рентгенография шеи (гортани) в боковой проекции;
  4. проведение прямой опорной ларингоскопии под наркозом (по особым показаниям);
  5. проведение общего физического обследования ребенка;
  6. сбор анамнеза жизни и, при необходимости, физикальное обследование родителей и других ближайших родственников ребенка на предмет установления факта наследования заболевания.

Формулировку диагноза ларингомаляции А.Ю.Петруничев предлагает проводить в соответствии с разработанной им классификацией критериев (2004):

  1. по форме — легкая и тяжелая степень ларингомаляции;
  2. по клиническому периоду (стадии) — компенсации, субкомпенсации и декомпенсации;
  3. по клиническому течению — типичное и атипичное (тяжелое, бессимптомное, затяжное).

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Ларингомаляция

Ларингомаляция – аномалия развития, которая характеризуется изменением соотношений между частями гортани, нарушением физических свойств, пассивной и активной моторики вестибулярного отдела органа и пролабированием его структур при вдохе. К основным симптомам относятся стридорозное дыхание, инспираторная одышка, реже – приступы ночного апноэ, резкое ухудшение дыхания при физической нагрузке, плаче или кормлении. Постановка диагноза основывается на физикальном осмотре и данных фиброларингоскопии. Лечение хирургическое, к оперативным вмешательствам прибегают только при развитии выраженной дыхательной недостаточности.

  • Причины ларингомаляции
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы ларингомаляции
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение ларингомаляции
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Около 1,5% детей в возрасте до 1 года имеют заболевания гортани, подавляющее большинство которых (более 90%) относится к числу врожденных аномалий. Наиболее распространенная форма поражения – ларингомаляция, наблюдающаяся у 75-91% всех новорожденных с пороками развития гортани. У 10-12% детей она сочетается с другими врожденными хромосомными или моногенными патологиями. В общей структуре заболеваний верхних дыхательных путей ларингомаляция составляет свыше 60%. Нозология статистически чаще встречается у представителей мужского пола. Только в 5-10% случаев болезнь сопровождается развитием ярко выраженной клинической картины и требует хирургического вмешательства.

Причины ларингомаляции

Этиология заболевания до конца не изучена. Встречаются, как врожденные, так и приобретенные формы патологии. На данный момент рассматривается следующие вероятные теории развития аномалий строения гортани:

  • Дизэмбриогенетическая. Ларингомаляцию рассматривают как отдельный синдром с аутосомно-доминантным типом наследования. Также она может сочетаться со структурными перестройками хромосом (делецией 2q37, дупликацией 22q11 и т. д.) и моногенными синдромами (Пьера-Робена, Ди Джорджи Маршалла-Смита, CHARGE). Доказано влияние тератогенных факторов на возникновение нозологии.
  • Нейрогенной дисфункции. Нарушение функционирования моторных волокон верхнего гортанного или возвратного нерва приводит к слабости мышечного аппарата гортани. В некоторых случаях развитие ларингомаляции связано с присутствующими у ребенка нейромиогенными изменениями структуры кардиального отдела желудка и нижней трети пищевода, которые проявляются гастроэзофагеальным рефлюксом.
  • Механического воздействия воздуха. Эта теория позволяет объяснить возникновение заболевания у взрослых людей. Ее суть заключается в регулярном воздействии на структуры гортани сильных потоков воздуха при интенсивном вдохе. Подобные изменения характерны для профессиональных спортсменов.

Патогенез

В основе ларингомаляции лежит изменение формы, размеров или структуры хрящей гортани, что позволяет им «проваливаться» в просвет органа и препятствовать прохождению воздуха. Состояние наиболее характерно для детей в возрасте до 1,5 года, что связано с анатомо-физиологическими особенностями гортани в этом периоде. Патология проявляется функциональным пролапсом надгортанника и/или черпаловидных хрящей в дыхательные пути. В результате нарушения проходимости воздушный поток из ламинарного (прямолинейного) превращается в турбулентный, клинически это проявляется возникновением стридорозного дыхания. При обтурации значительной части просвета дыхательных путей гортань начинает работать в клапанном режиме. Это приводит к нарастанию отрицательного давления внутри грудной клетки на вдохе с дальнейшим развитием дыхательной недостаточности, нарушением работы верхних отделов желудочно-кишечного тракта, поражением центральной нервной и сердечно-сосудистой системы.

Классификация

С учетом анатомо-физиологических особенностей изменений гортани при ларингомаляции принято выделять 3 основных морфологических типа заболевания:

  • Тип 1. Характеризуется западением при вдохе края «мягкого» отдела надгортанника в месте крепления черпаловидно-надгортанных складок и черпаловидных хрящей. При этом перекрывается вход в передние и задние отделы гортани.
  • Тип 2. Проявляется подтягиванием черпаловидных хрящей во время акта вдоха или их изначально высоким положением, вызванным укорочением черпало-надгортанной складки.
  • Тип 3. Комбинированная форма, при которой в просвет гортани одновременно западают и надгортанник, и черпаловидные хрящи.

Симптомы ларингомаляции

Как правило, заболевание имеет доброкачественный характер и протекает без ярко выраженных клинических проявлений. Зачастую в роли первичного признака выступает стридорозное дыхание. Этот симптом характеризуется шумным свистящим вдохом, который имеет высокий тон и «дрожащий» характер. При этом акт выдоха у больного проходит без патологических изменений. В большинстве случаев стридор становится более выраженным при наклоне назад, запрокидывании головы, пребывании в полулежачем положении. Улучшение дыхания наблюдается при наклоне вперед или в положении на боку с вытянутой шеей. Ларингомаляция почти всегда сочетается с гастроэзофагеальным рефлюксом. В младенчестве он проявляется срыгиванием во время кормления и сразу после него, в старшем возрасте – изжогой и частой отрыжкой с кислым запахом.

В тяжелых случаях наблюдается выраженное нарушение дыхания в виде постоянной одышки инспираторного характера и приступов апноэ во сне. Дети старшего возраста могут жаловаться на чувство нехватки воздуха. Клинически подобные состояния характеризуются общей адинамией, сонливостью, повышенной раздражительностью, трудностями при кормлении грудью или дисфагией. Визуально определяется втяжение межреберных промежутков и грудины во время вдоха, центральный цианоз. У детей обострение дыхательной недостаточности на фоне ларингомаляции может провоцировать любое физическое напряжение, плач, длительное положение на спине или процесс кормления.

Осложнения

Развитие осложнений связано с продолжительным нарушением вентиляционной функции легких и хронической дыхательной недостаточностью. Организм ребенка находится в условиях гипоксии, к которой наиболее чувствительна кора головного мозга. Из-за этого возникает задержка в психомоторном и/или физическом развитии. В редких случаях наблюдаются неврологические расстройства – судорожный синдром, детский церебральный паралич и другие. Постоянное отрицательное давление в грудной клетке приводит к ее воронкообразной деформации и повышению кровяного давления в малом круге кровообращения. В результате отмечается компенсаторная гипертрофия правого предсердия и желудочка, может возникать недостаточность сердечных клапанов – формируется «легочное сердце».

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании выявленных специфических изменений гортани. Полная программа обследования включает в себя:

  • Данные анамнеза и жалобы. Наиболее характерной жалобой пациентов с ларингомаляцией является инспираторный стридор. При сборе анамнестических сведений педиатр или отоларинголог обращает внимание на подобные заболевания у родителей, близких родственников.
  • Общее физикальное обследование. При тяжелом нарушении функции внешнего дыхания может определяться центральный цианоз, воронкообразная деформация грудной клетки. Наличие акцента II тона над легочной артерией, расщепление II и III тона слева от грудины указывает на развитие «легочного сердца».
  • Эндофиброларингоскопия. При помощи гибкого зонда, введенного через нос, визуализируется деформированный надгортанник и/или черпаловидные хрящи и их пролапс при вдохе.
  • Лучевые методы диагностики. При подозрении на ларингомаляцию для дифференциальной диагностики с другими патологиями используется рентгенография гортани в боковой проекции. При необходимости также применяется КТ шеи или МРТ мягких тканей шеи.

Дифференциальная диагностика проводится с инородным телом в дыхательных путях, опухолями шеи и врожденным стенозом трахеи. Попадание постороннего тела в просвет гортани характеризуется внезапным появлением стридорозного дыхания или тяжелой одышки на фоне полного благополучия, быстрым развитием цианоза и другими признаками острой дыхательной недостаточности. При фарингоскопии визуализируется предмет, расположенный на голосовых складках. При опухолях гортани клинические проявления развиваются в течение нескольких месяцев, одышка носит смешанный характер, может присутствовать деформация в области шеи. При врожденном стенозе трахеи одышка имеет экспираторный характер, при проведении фибробронхоскопии определяются твердые хрящевые выпячивания, перекрывающие просвет органа.

Лечение ларингомаляции

Обычно специфические терапевтические мероприятия не требуются. Медицинское вмешательство необходимо при возникновении тяжелой дыхательной недостаточности или внезапном развитии острой асфиксии. В таких случаях первым шагом является интубация трахеи, позволяющая восстановить проходимость гортани. При невозможности установить интубационную трубку выполняется трахеостомия. В дальнейшем таким больным показана полноценная операция, методика проведения которой зависит от имеющегося типа ларингомаляции. Суть вмешательства заключается в нанесении надрезов в области надгортанника, рассечении черпалонадгортанных складок или частичном удалении черпаловидных хрящей.

Прогноз и профилактика

Прогноз в подавляющем большинстве случаев благоприятный. У большей части детей клинические проявления самостоятельно исчезают к 12-18 месяцу жизни. Тяжелые осложнения развиваются только при выраженном нарушении проходимости дыхательных путей и отсутствии своевременного лечения. Специфические профилактические меры не разработаны. К неспецифической профилактике ларингомаляции относятся консультация врача-генетика при планировании семьи, исключение влияния тератогенных факторов на организм матери во время беременности, во взрослом возрасте – нормализация интенсивности спортивных тренировок с постоянным контролем дыхания.

Ларингомаляция у детей, новорожденных: виды и причины патологии, диагностика и методы лечения, врожденность патологии

а) Причины. Ларингомаляция является самым распространенным врожденным заболеванием дыхательных путей у детей, а также самой частой причиной стридора у новорожденных (порядка 60%). При рождении дыхание обычно нормальное, стридор развивается на 1-4 неделях жизни.

б) Механизмы развития (патогенез). Ларингомаляция поражает структуры надголосового отдела гортани, вызывая инспираторный стридор. Его возникновение обусловлено спадением надгортанника и черпаловидно-надгортанных складок, а также смещением кпереди избыточной слизистой оболочки клиновидных хрящей. В результате спадения надголосовых структур и возникает инспираторный, перемежающийся стридор.

При выдохе надголосовые структуры смещаются кнаружи, поэтому выход происходит без помех. По данному признаку можно отличить ларингомаляцию от аномального расположения надгортанника, которое встречается при некоторых пороках лицевого скелета и нижней челюсти, смещающих корень языка и надгортанник кзади.

Точная этиология ларингомаляции неизвестна. Предполагается, что в ее основе лежит нарушение нервно-мышечного развития гортани. Одним из факторов, повышающих риск возникновения ларингомаляции, является незрелость хрящей гортани. Также свой вклад вносит нарушение нервной регуляции тонуса поддерживающей мускулатуры гортани и глотки, которое может не сочетаться с какими-либо другими заболеваниями нервной системы, а проявляться лишь апноэ и мышечной гипотонией.

Однозначна связь гастроэзофагеального рефлюкса (ГЭР) с ларингомаляцией. Признаки ГЭР часто можно определить при фиброларингоскопии. ГЭР может как утяжелять течение ларингомаляции, так и усиливаться при ее появлении. Спадение надголосовых структур гортани приводит к повышению отрицательного давления на вдохе, которое способствует забросу желудочного содержимого в пищевод, а затем в глотку и верхние отделы дыхательного тракта.

Кислое содержимое желудка, попадая на слизистую гортани, вызывает ее отек, которому особенно подвержена слизистая черпаловидной области. Отек гортани, спровоцированный ГЭР, утяжеляет течение ларингомаляции.

в) Течение заболевания, осложнения, прогноз ларингомаляции. Выраженность клинических проявлений может быть различной. Она может быть легкой и сопровождаться лишь редкими эпизодами стридора, либо тяжелой и угрожающей жизни, сопровождаться апноэ и задержкой роста (вследствие трудностей с дыханием при приеме пищи). Степень тяжести заболевания зависит от степени обструкции, возникающей при спадении надголосовых структур.

У большинства новорожденных эффективно применение блокаторов Н2-гистаминовых рецепторов или других антирефлюксных препаратов. Улучшение обычно отмечается сразу же, окончательно симптомы ларингомаляции обычно пропадают к двум годам. Хирургическое лечение показано при наличии тяжелого апноэ, замедлении набора массы тела, непереносимости антирефлюксных препаратов.

г) Симптомы и клиника ларингомаляции у детей. Обычно симптомы развиваются в течение первых недель жизни. Появляется перемежающийся стридор (низкий или дребезжащий). В большинстве случаев его выраженность усиливается при увеличении частоты дыхательных движений (во время плача, кормления, возбуждения), но у некоторых детей самый громкий стридор отмечается во время сна. Западение трахеи или межреберных промежутков свидетельствует о тяжести симптомов, обычно такие дети неспособны нормально питаться.

Важно оценивать время, которое требуется младенцу на одно кормление. В норме оно составляет не более 30 минут. Если прием пищи у ребенка занимает более 30 минут, повышен риск отставания в наборе массы тела, т. к. во время акта питания ребенок тратит больше калорий, которые он не может как-либо компенсировать.

Также необходимо уточнить у родителей частоту «срыгиваний» и других проявлений гастроэзофагеального рефлюкса (ГЭР). У некоторых детей с ларингомаляцией гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР) протекает тяжело, «срыгивания» возникают после каждого приема пищи. Так же следует оценить наличие апноэ, цианоза, эпизодов полной обструкции дыхательных путей, сердечной недостаточности.

д) Диагностика. Собирается полный анамнез (как было описано выше), осматриваются все органы головы и шеи, выполняется аускультация легких и шеи. Необходимо обратить внимание на западение грудной клетки и/или шеи, а также узнать, как ребенок питается.

Основным методом диагностики ларингомаляции является фиброларингоскопия. Ее можно с успехом провести в амбулаторных условиях, предварительно нанеся местный анестетик на слизистую полости носа. У маленьких детей возможно выполнение фиброскопии через полость рта, анестезия в таком случае не требуется. После введения эндоскопа следует внимательно оценить ларингоскопическую картину и ее соотношение с фазами дыхательного цикла.

Обычно выявляются следующие признаки: (1) свернутый надгортанник, (2) короткие черпаловидно-надгортанные складки, смещающие надгортанник кзади, а черпаловидные хрящи кпереди, (3) избыточная слизистая черпаловидной области, свисающая в просвет голосовой щели, (4) гипертрофированные клиновидные хрящи, западающие в просвет голосовой щели. Эти признаки весьма характерны для ларингомаляции. Примерно в 15% случаев ларингомаляции сочетается с другими аномалиями верхних отделов дыхательного и пищеварительного трактов.

(а) Ларингомаляция. На вдохе отмечается западение надгортанника и надголосовых структур.
(б) Состояние после супраглоттопластики (с резекцией левого клиновидного хряща), просвет дыхательных путей значительно шире.

е) Лечение ларингомаляции у ребенка. Чаще всего лечение консервативное. У большинства детей симптомы ларингомаляции (и сопутствующей ГЭРБ) могут успешно контролироваться приемом антирефлюксных препаратов. К 9-12 месяцам выраженность стридора, обструкции дыхательных путей и гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР) значительно снижается. Обычно по мере роста и взросления ребенка симптомы нивелируются.

Показаниями к хирургическому лечению являются выраженное апноэ, задержка в наборе массы тела, сохранение тяжелой симптоматики на фоне консервативной антирефлюксной терапии. Обычно в оперативном лечении нуждаются менее 5% пациентов с ларингомаляцией. При планировании операции необходимо определить анатомические факторы, способствующие возникновению стридора. Как правило ее этапами являются микроларингоскопия (пациент находится на спонтанном дыхании под общей анестезией), бронхоскопия и супраглоттопластика.

В ходе супраглоттопластики обычно лизируются черпаловидно-надгортанные складки, резецируются клиновидные хрящи, удаляется избыточная слизистая черпаловидных хрящей. После выхода пациента из наркоза вновь выполняется ларингоскопия (чтобы убедиться в том, что структуры, вызывавшие обструкцию, успешно резецированы).

ж) Осложнения консервативного и оперативного лечения ларингомаляции у детей. Проводимая неэффективная консервативная терапия может привести к тому, что необходимое оперативное лечение откладывается. В таком случае может возникнуть недиагностированное апноэ с последующим падением сатурации кислорода. К счастью, у большинства пациентов выраженность симптомов существенно снижается на фоне приема антирефлюксных препаратов, и у большинства из них не возникает необходимости в проведении операции.

Послеоперационные осложнения возникают редко, т.к. эффективность супраглоттопластики оценивается интраоперационно. При неэффективности первичного оперативного вмешательства для обеспечения нормального дыхания может потребоваться повторная операция (повторная супраглоттопластика или трахеотомия).

з) Ключевые моменты:
• По сравнению с гортанью взрослого человека, у детей гортань шире и расположена выше.
• Для постановки верного диагноза ребенку с нарушением дыхания необходимы тщательный сбор анамнеза, оценка характера стридора, выполнение фиброларингоскопии.
• Ларингомаляция является самой частой причиной стридора у новорожденных. Затем идут паралич голосовых складок и подскладочный стеноз.
• Ларингомаляция часто сочетается с гастроэзофагеальным рефлюксом. Консервативное лечение ларингомаляции состоит в использовании блокаторов Н2-гистаминовых рецепторов или ингибиторов протонной помпы. В большинстве случаев консервативного лечения достаточно для контроля симптомов заболевания.
• Основными показаниями к оперативному лечению ларингомаляции являются обструктивное апноэ и задержка в наборе массы тела. Чаще всего выполняется супраглоттопластика.

Ларингомаляция у детей

  • Симптомы
  • Формы
  • Причины
  • Диагностика
  • Лечение
  • Осложнения и последствия
  • Профилактика

Симптомы ларингомаляции у ребенка

  • Непостоянный стридор (шумное звучное дыхание), преимущественно при вдохе. Стридор обычно появляется сразу после рождения, но может развиться значительно позже. Может усиливаться в положении лежа на спине, во время плача или крика.
  • Общее состояние ребенка не страдает, чаще родители или врачи обращают внимание на явление стридора.
  • Одышка, особенно при физических нагрузках.
  • Пониженная физическая активность ребенка.
  • Возможны приступы ночного апноэ (остановка дыхания во сне).
  • Возможны явления цианоза (синюшняя окраска кожных покровов).
  • Воронкообразная деформация грудной клетки у ребенка.
  • Гастроэзофагеальный рефлюкс (частые срыгивания) также может указывать на наличие ларингомаляции у ребенка.
  • Частые поперхивания.
  • Аспирации при кормлении (ребенок захлебывается при кормлении).

Формы ларингомаляции у ребенка

Причины ларингомаляции у ребенка

  • Ларингомаляция встречается чаще у младенцев и маленьких детей (известно, что мальчики страдают чаще девочек).
  • Генетическая предрасположенность (склонность к развитию заболевания передается по наследству).
  • Задержка развития нервно-мышечного аппарата гортани. С развитием и ростом организма данное состояние обычно самостоятельно корректируется.
  • Дисплазия соединительной ткани (нарушение структуры соединительной ткани, обусловленное нарушением развития соединительной ткани в эмбриональном и послеродовом периоде. Может проявляться искривлением позвоночника, нестабильностью суставов (слабость связочного аппарата сустава), плоскостопием и др.).

Врач педиатр поможет при лечении заболевания

Диагностика ларингомаляции у ребенка

  • Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
    • характер дыхания (наличие одышки, шумное свистящее дыхание);
    • изменение дыхания при смене положения тела, при физических нагрузках;
    • храп, эпизоды остановки дыхания во сне и др.
  • Оценка функции внешнего дыхания с помощью спирометра. Метод позволяет оценить состояние бронхов и легких, оценить проходимость дыхательных путей, выявить патологические изменения и установить степень их сложности.
  • Эндофиброларингоскопия (исследование гортани гибким эндоскопом). Процедура проводится через нос, не является болезненной и может проводиться с 1-2 месячного возраста. Данный метод исследования позволяет оценить форму гортани, степень ее закрытия при вдохе, положение хрящевых структур и др.
  • Рентген гортани в боковой проекции.
  • Полисомнография: метод регистрации различных функций организма во время сна, например, храпа, характера дыхания, эпизодов остановки дыхания во сне и др.
  • Возможна также консультация отоларинголога.

Лечение ларингомаляции у ребенка

  • Лечение заключается в профилактике воспалительных заболеваний верхних дыхательных путей путем закаливания, достаточного пребывания ребенка на свежем воздухе, в плане кормления предпочтение следует отдавать грудному вскармливанию и др.
  • Выжидательная тактика, то есть наблюдение за ребенком до достижения возраста 1,5- 2 лет (ларингомаляция в большинстве случаев проходит по достижению указанного возраста). В случае значительного ухудшения состояния возможны показания к проведению специального лечения.
  • Хирургическое вмешательство (заключается в иссечении лишней ткани, препятствующей нормальному прохождению воздуха по гортани и укреплении ее стенок).
    Показания к оперативному лечению:
    • постоянная одышка;
    • частые обильные срыгивания;
    • задержка развития;
    • частые поперхивания;
    • частые пневмонии (воспаление легких);
    • стеноз гортани;
    • эпизоды остановки дыхания во сне (апноэ).
  • Лечение гастроэзофагального рефлюкса, который может усугубить проявления ларингомаляции. Гастроэзофагеальным рефлюксом называют заброс желудочного содержимого в пищевод, на фоне которого может развиться отек и спадение задней стенки гортани.
  • При неотложных состояниях (в случае угрозы удушья) показано проведение трахеотомии (операция заключается в рассечении трахеи и введении в ее полость специальной трубки, с помощью которой восстанавливается процесс поступления кислорода в организм).

Осложнения и последствия ларингомаляции у ребенка

  • Ларингомаляция обычно самопроизвольно исчезает к возрасту 1,5-2 лет.

Состояния, угрожающие жизни ребенка развиваются крайне редко, но возможно развитие следующих осложнений:

  • частые и тяжело протекающие пневмонии (воспаление легких);
  • частые срыгивания и недостаток кислорода могут стать причиной замедленного роста и прибавки в весе, а также физического и интеллектуального развития;
  • гипоксия (кислородное голодание) негативно влияет на работу жизненно важных органов (сердца, легких и др.);
  • любая инфекция или аллергия может стать причиной развития стеноза гортани (и, как следствие, возможного удушья);
  • легочная гипертензия (состояние, ведущее к развитию сердечной недостаточности);
  • внезапная смерть (синдром внезапной детской смерти — внезапная смерть от остановки дыхания внешне здорового младенца).

Профилактика ларингомаляции у ребенка

  • Профилактики развития ларингомаляции не существует.
  • Профилактика сводится к предупреждению развития стеноза гортани (жизнеугрожающего состояния, при котором происходит сужение вплоть до полной непроходимости гортани, наступает удушье).
    • Предупреждение воспалительных заболеваний верхних дыхательных путей:
      • закаливание в осеннее-зимний период;
      • избегать переохлаждений;
      • прием поливитаминных комплексов в осеннее-зимний период;
      • ношение защитных повязок в период массовой заболеваемости, например, гриппом, отказ от посещения детских садов в период эпидемии;
      • сбалансированное и рациональное питание (употребление в пищу продуктов с высоким содержанием клетчатки (овощи, фрукты, зелень)).
    • Кормление грудным молоком более предпочтительно, чем кормление смесями.
    • Лечебный массаж.
    • Предупреждение аллергических реакций:
      • правильное питание матери (во время кормления грудью);
      • своевременное введение прикормов (с 4-6 месячного возраста в рацион малыша вводят блюда на основе овощей, круп, фруктов, а также творог, желток, мясное пюре);
      • выбор гипоаллергенных средств для мытья посуды, стирки белья;
      • регулярная влажная уборка;
      • для предупреждения аспирации (« захлебывания») во время срыгиваний необходимо держать ребенка в вертикальном положении после кормления.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

  • Авторы

Петруничев А.Ю. Ларингомаляция: этиология, диагностика, ведение больных: диссертация канд.мед.наук, 2004 г.
Неонатология — Н.Н. Володин — Национальное руководство 2008 г.

Что делать при ларингомаляциею?

  • Выбрать подходящего врача педиатр
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Формы геморрагической болезни новорожденных

  1. Классификация
  2. Причины развития
  3. Зачем нужен витамин К?
  4. Факторы риска
  5. Клиническая картина
  6. Лабораторные и инструментальные исследования
  7. Дифференциальная диагностика
  8. Лечение
  9. Профилактика

Классификация

Современная классификация выделяет три формыгеморрагической болезни новорожденных, отличающиеся как предрасполагающими факторами, так и временем возникновения:

ранняя форма развивается в первые 24 часа на фоне изначально недостаточного уровня витамина К у ребенка;

классическая форма выявляется в первую неделю жизни и развивается в связи с недостаточным поступлением витамина К с грудным молоком, а также отсутствием нормальной флоры для его синтеза;

поздняя форма проявляется в период с 2 по 12 неделю жизни ребенка и чаще всего развивается на фоне вторичных патологий, приводящих к нарушению образования факторов свертывания крови.

Формы геморрагической болезни отличаются не только причинами формирования, но и клиническими проявлениями. Также различается прогноз заболевания.

Геморрагическая болезнь новорожденных, нахождение ребенка в кювезе

Причины развития

Геморрагическая болезнь новорожденных, помимо нехватки витамина К, может развиваться на фоне следующих состояний:

нехватка альфа-1 антитрипсина;

недоразвитие желчевыводящих путей;

Факторами риска могут служить:

гипоксия и асфиксия плода;

отсутствие грудного вскармливания;

проведение парентерального питания;

Вышеуказанные состояния опосредованно ведут к нарушению образования факторов свертывания крови, что приводит к формированию позднего варианта геморрагической болезни. Основными факторами развития классической формы заболевания в большей мере является неправильное грудное вскармливание или же его отсутствие.

Зачем нужен витамин К?

Витамин К в человеческом организме принимает участие в ряде физиологических процессов:

образование факторов свертывания крови;

участие в обмене кальция;

В том случае, если в организме отмечается избыток данного вещества, наблюдаются следующие нарушения:

повышение вязкости крови;

усиление риска формирования тромбов;

утолщение сосудистой стенки.

Поэтому избыточное потребление витамина К не рекомендуется тучным людям, варикозным больным и тем, кто страдает от мигреней.

Факторы риска

Предположить возможное развитие заболевания можно у тех детей, для которых характерно наличие одного или нескольких факторов риска. К таковым можно отнести:

применение во время беременности препаратов из группы неодикумарина;

беременность на фоне гестоза;

роды путем кесарева сечения;

недостаточное грудное вскармливание;

использование антибактериальных препаратов в течение длительного времени;

наличие патологий печени.

Изучение факторов риска необходимо для своевременной диагностики заболевания. Их устранение позволяет значительно снизить вероятность формирования патологии.

Клиническая картина

Симптомы заболевания напрямую зависят от его формы. Так, для раннего варианта геморрагической болезни характерны следующие проявления:

мелена — черный полужидкий стул;

кефалогематомы — особые кровоизлияния на голове;

кровотечение в легких;

  • гематемезис — кровавая рвота.
  • Самым главным проявлением, в свою очередь, является начало заболевания в первые сутки жизни ребенка. Классический вариант геморрагической болезни характеризуется следующими симптомами:

    возникновение кровотечений со 2 по 7 день жизни;

    длительное кровотечение после отпадения пуповины;

    кровоизлияния в головной мозг.

    Поздний вариант заболевания, возникающий после 14 дней жизни, протекает с таким грозным осложнением, как геморрагический шок. Также при данном варианте течения болезни возможно выявление следующих симптомов:

    частые внутричерепные кровоизлияния;

    после инъекций отмечаются длительные кровотечения.

    За несколько дней до появления первого внутричерепного кровоизлияния на коже или слизистых оболочках появляются характерные геморрагические высыпания. Чаще всего они локализуются в области нижних конечностей.

    Витамин К2 продуцируется бактериями нормальной микрофлоры кишечника. Поэтому при дисбактериозе может отмечаться значительный дефицит данной формы витамина.

    Предшественником внутричерепного кровоизлияния является внезапный, болезненный, однако непродолжительный плач. Сразу после этого начинается рвота. В некоторых случаях в рвотных массах может присутствовать кровь. Постепенно дети становятся апатичными и не реагируют на воздействие извне. Возможно развитие судорожного синдрома. Таким образом, клиническая картина заболевания достаточно разнообразна, однако самым главным проявлением являются частые кровотечения.

    Лабораторные и инструментальные исследования

    Для точной диагностики заболевания, а также своевременного выявления осложнений и начала лечебных мероприятий, могут быть назначены следующие исследования:

    общий анализ крови;

  • МРТ/КТ.
  • В коагулограмме отмечается удлинение протромбинового времени, а также активированного частичного тромбопластинового времени. Тромбиновое время при этом остается в пределах нормы. В общем анализе крови будет снижен общий уровень тромбоцитов. Нейросонография и УЗИ нужны при подозрении на наличие нарушений в работе внутренних органов. МРТ и КТ применяются не всегда и в основном нужны для определения локализации кровоизлияния. Однако их проведение очень затруднено на фоне тяжелого состояния детей.

    Коагулограмма при поздней форме геморрагической болезни

    Дифференциальная диагностика

    Геморрагический синдром может выявляться на фоне ряда заболеваний, с которыми специалистам приходится проводить дифференциальную диагностику при подозрении на геморрагическую болезнь. К таким состояниям можно отнести:

    коагулопатии на фоне тяжелых патологий печени, сочетанных с холестазом;

    Поскольку одним из проявлений заболевания является мелена, необходимо исключить «синдром проглоченной крови». Для этого проводится так называемая проба Апта-Даунера, основанная на выявлении материнского гемоглобина. Если вместо него в анализе обнаруживается гемоглобин ребенка, это свидетельствует о мелене. В целом при дифференциальной диагностике не должно возникать никаких сложностей из-за характерной клинической картины геморрагической болезни.

    Лечение

    Главными целями лечения геморрагической болезни являются остановка кровотечения и стабилизация общего состояния ребенка. Терапия исключительно медикаментозная. Существуют клинические рекомендации по ведению ребенка с данной патологией. Можно выделить определенные моменты неотложной помощи при геморрагической болезни:

    если у новорожденного имеются нарушения гемостаза, однако ему не был введен витамин К во время рождения, рекомендуется немедленно ввести стартовую дозу витамина;

    если в коагулограмме отмечается повышение АЧТВ и протромбинового времени, необходимо внутривенно ввести свежезамороженную плазму;

    если эффекта после введения плазмы не отмечается, использовать криопреципитат;

    если сохраняются нарушения работы системы свертывания, повторить введение криопреципитата.

    Стоит отметить, что анализы необходимо сдавать 2 раза в сутки. Кроме того, специалисты рекомендуют показать ребенка гематологу. Также необходимо определить причину, которая привела к коагулопатии. В некоторых случаях это может быть сепсис или гипоксическое повреждение. Очень важно не допустить формирования внутричерепного кровоизлияния. Для этого нужно еще на стадии появления сыпи госпитализировать ребенка в реанимационное отделение.

    При использовании препаратов витамина К важно помнить, что высокие дозы, а также продолжительное применение могут привести к формированию гипербилирубинемии. Даже при правильно подобной дозировке усиливается гемолиз и повышается уровень билирубина.

    Профилактическое введение витамина К беременной во время родов или до них считается неэффективным и не отменяет профилактики в период новорожденности.

    В том случае, если на фоне заболевания отмечается развитие гиповолемического шока, после того как было проведено переливание свежезамороженной плазмы, необходима инфузионная терапия, а затем, при наличии показаний, переливание эритроцитарной массы.

    Витамин К — основная клиническая рекомендация в профилактике геморрагической болезни

    Профилактика

    Основным профилактическим мероприятием по предотвращению развития заболевания является внутримышечное введение витамина К. Во многих странах эта процедура проводится всем детям после рождения. Однако отечественные специалисты рекомендуют проведение профилактики только детям из группы риска.

    Геморрагическая болезнь новорожденных — тяжелое состояние неонатального периода, которое при отсутствии лечения может закончиться летальным исходом. Профилактическое введение витамина К после рождения ребенка значительно снижает вероятность развития данного заболевания.