ПЕДЖЕТА БОЛЕЗНЬ
Педжета болезнь (J. Paget, английский хирург и патолог, 1814—1899; син.: деформирующий остоз, деформирующий остит, фиброзная остеодистрофия, деформирующая остеодистрофия) — заболевание скелета диспластического характера с развитием патологической перестройки, что приводит к его характерной деформации. Заболевание впервые описал Дж. Педжет в 1877 г. и назвал его osteitis deformans, считая, что в его основе лежит воспалительный процесс. Современники Педжета стали называть заболевание его именем. Позднее Педжета болезнь была объединена в одну группу с болезнью Реклингхаузена (см. Паратиреоидная остеодистрофия) в связи с нек-рым сходством гистологических данных и получила название фиброзного остита. Штенхольм (T. Stenholm, 1924) доказал дистрофический, а не воспалительный характер процесса при этих заболеваниях и предложил новое название — фиброзная остеодистрофия. К. Шморль (1930) выделил Педжета болезнь в самостоятельную группу и назвал ее деформирующей остеодистрофией. А. В. Русаков и другие исследователи считают П. б. постнатальным диспластическим процессом.
Частота Педжета болезни составляет 0,1 — 3%. Заболевание встречается во всех странах света, чаще в Австралии, США, Западной Европе, реже в Китае, Японии, странах Ближнего Востока, Индии, Африке. Мужчины болеют чаще. Иногда П. б. возникает у нескольких членов семьи.
Факторы риска
- раковые клетки (клетки Педжета) попадают в сосок из молочных желез по протокам;
- клетки эпителия соска и ареолы перерождаются в злокачественные.
- наследственная предрасположенность;
- травмы соска;
- воздействие канцерогенных веществ;
- рак шейки матки;
- пузырчатка;
- склеродермия.
Рак Педжета – редко встречающееся заболевание молочной железы. Это заболевание возникает наиболее часто у женщин после 50 лет. Большинство женщин с болезнью Педжета имеют протекающий незаметно протоковый рак груди. Только редкие формы рака Педжета связаны с соском самим по себе.
- острый экзематоид – при этом виде рака в области соска наблюдается мелкозернистая сыпь, возможны также мокнущие изъязвления;
- хронический экзематоид – для этой формы рака характерно образование корок в области соска. Если корку снять, участок кожи под ней остается мокнущим;
- псориатическая форма проявляется розовыми папулами, покрытыми чешуйками отмершей кожи;
- язвенная форма характеризуется незаживающими язвами, которые при отсутствии лечения увеличиваются в размерах;
- опухолевая форма проявляется наличием новообразованием в области соска.
Симптомы болезни Педжета
На протяжении долгого времени заболевание вообще может не проявлять себя, и врач может заподозрить ее по изменениям состояния костей, выявленным на рентгене, или по изменениям состава крови.
Наиболее стандартная жалоба пациентов с болезнью Педжета — боли в костях и суставах. К другим проявлениям заболевания относятся:
- костные деформации, атипичная форма костей
- переломы
- увеличение размеров черепа
- нарушение движений в суставах
- головные боли
- неврологические расстройства
- сердечная недостаточность и т.д.
У людей, страдающих болезнью Педжета, чаще других наблюдается остеопороз, артрит и другие заболевания.
Болезнь Педжета: симптомы
На сегодняшний день медицина отмечает прямую взаимосвязь между симптоматикой, тяжестью болезни, а также поражённостью костями. Наиболее часто от этой болезни страдают кости ног и рук, черепа, таза и позвоночника. Если говорить о симптомах формирования и развития болезни, то они могут протекать по-разному:
В ряде случаев заболевание протекает без наличия каких-либо симптомов.
Наличие у болезни высокой тяжести, при которой присутствуют сильные болевые ощущения и происходит деформация костей.
Однако чаще всего медицина отмечает наличие у пациентов промежуточного варианта течения болезни. Данному варианту присущи следующие характеристики:
- Болезненные ощущения при проведении пальпации.
- Присутствие на костях утолщённых участков, которые легко обнаружить путём простого прощупывания.
- Присутствие тупой ноющей боли в области поражённой кости.
Лечение деформирующего остеита
Пациенту рекомендуют ограничить нагрузку на пораженную кость. Редко (при угрозе переломов и тяжелом разрушении кости) требуется наложение шины. При бессимптомном течении и небольших локальных поражениях медикаментозное лечение не проводится. При болях назначают обезболивающие препараты. Для замедления процессов резорбции и неполноценного остеогенеза применяют кальцитонин, памидроновую кислоту, этидронат натрия и алендроновую кислоту.
Курс лечения миакальциком при внутримышечном введении продолжается не менее 3 месяцев, при интраназальном – в течение 1,5-3 лет. Срок приема этидроната и фосамакса в среднем составляет полгода. Длительность курсов лечения кальцитонином и памидроновой кислотой может варьироваться. Многие из перечисленных препаратов могут вызывать достаточно серьезные побочные эффекты, поэтому их следует принимать только по назначению врача.
Для пациентов разрабатывают индивидуальные программы упражнений, подбирают диету со сбалансированным потреблением витамина D и кальция, при необходимости назначают замещающие препараты. При снижении слуха подбирают слуховые аппараты. Хирургическое лечение проводится по показаниям при переломах. При поражении сустава и развитии артрита может потребоваться эндопротезирование.
4. Диагностические аспекты костной болезни Педжета в клинической практике/ Башкова И.Б., Николаев Н.С., Безлюдная Н.В., Кичигин В.А.// Научно-практическая ревматология — 2017 — №6
Как предотвратить развитие болезни
Из-за отсутствия информации о возможных причинах появления патологии каких-то конкретных профилактических мер предотвратить деформирующий остеит просто нет. Но можно принять меры вторичной профилактики: лечить заболевание нужно на первых стадиях и вовремя обращаться в больницу при появлении первичной симптоматики.
Хоть недуг и развивается медленно, откладывать лечение нельзя. Нужно попытаться остановить деформацию кости еще на начальной стадии. В редких случаях патология протекает аномально, что в кратчайшие сроки приведёт к инвалидности.
