Генерализованный пустулезный псориаз — симптоматика и профилактика

Диагностика

Тяжелое течение — генерализованный пустулезный псориаз

Псориаз – системное хроническое заболевание, проявляющееся пятнами сыпи по телу. В зависимости от тяжести протекания симптомов и локализации бляшек выделяют несколько форм патологии. Самым опасным считается генерализованный пустулезный псориаз. Чтобы избежать осложнений такой болезни, надо знать причины ее возникновения, симптомы и особенности лечения.

  • Что это за заболевание
  • Причины возникновения и симптомы генерализованной формы псориаза
  • Методы диагностики
  • Чем отличается от пустулезного псориаза ладоней и подошв
  • Как лечить болезнь Цумбуша
    • Медикаментозное лечение
    • Физиотерапевтические процедуры
  • Возможные осложнения и профилактика
  • Профилактика

Что это за заболевание

В отличие от других форм псориаза — пустулезный встречается редко.

Первые упоминания о псориазе находят в трудах Гиппократа. Типы этой болезни описывали Вильсон Д., Виллан Р., Цельс А. Пустулезную форму первым охарактеризовал Цумбуш в 1910 году.

Далее такая разновидность патологии была описана немецким врачом Кисмайером и российским профессором Машкиллейсоном Л. Повышенный интерес к болезни Цумбуша вызван тем, что эта форма псориаза отличается высоким риском смертности.

Причины возникновения и симптомы генерализованной формы псориаза

Мнения ученых-медиков касательно причины развития генерализованного пустулезного псориаза расходятся. По статистике около 60% случаев возникновения болезни Цумбуша спровоцировано несвоевременно пролеченным вульгарным псориазом. У остальных 40% людей, патология развивается спонтанно, при нормальном состоянии здоровья.

К инициирующим заболевание факторам принадлежат:

  • нарушение обменных процессов;
  • затяжной и продолжительный стресс;
  • прием иммуноподавляющих медикаментов;
  • генетическая предрасположенность;
  • прохождение курса фототерапии;
  • длительное пребывание на солнце;
  • уменьшение концентрации кальция;
  • дискинезия желчевыводящих путей;
  • изменение гормонального фона;
  • снижение иммунитета.

Проявляется генерализованная форма псориаза так:

  • Сначала воспаляется обширный участок эпидермиса. Кожа приобретает ярко-красный оттенок.
  • Потом формируются пустулы. Сначала их немного, но со временем их число увеличивается. Локализуются они на любом участке тела.
  • Пустулы сливаются в обширные гнойные очаги.
  • Далее нагноения покрываются корочками. Ороговевший слой кожи отпадает.
  • Через время состояние начинает обостряться: снова образуются пустулы, которые гноятся и болят.

При формировании абсцесса сильно ухудшается самочувствие.

Человек жалуется на:

  • болезненность пораженных мест;
  • слабость и недомогание;
  • подташнивание;
  • повышение температуры.

В период отсутствия пустул общее состояние улучшается. Волнообразное генерирование псориатических высыпаний наблюдается на протяжении 7-60 дней.

Методы диагностики

Если есть подозрение на псориаз, следует обратиться к доктору. Врач проведет осмотр, опрос пациента, направит на обследование. Для диагностики болезни Цумбуша применяют аппаратные и лабораторные методики.

Если по внешним признакам невозможно поставить диагноз, тогда назначают сдачу:

  • крови на общее и биохимическое исследование, на выявление антител к ВИЧ, на определение печеночных ферментов;
  • урины для оценки водно-солевого баланса;
  • кала для выявления (исключения) гельминтозного или инфекционного поражения.

После сдачи анализов пациента могут направить на дополнительную инструментальную диагностику:

  • рентгенографию (позволяет определить псориатический артрит);
  • биопсию эпидермиса с целью исследования ткани на наличие микроабсцессов Мунро, истончения росткового слоя, повышенной васкуляризации.

Чем отличается от пустулезного псориаза ладоней и подошв

Бывает, что болезнь Цумбуша путают с псориазом Барбера. Отличаются эти формы патологии местом локализации. Генерализованный пустулезный псориаз поражает все тело, а заболевание Барбера – только руки и ступни (особенно много высыпаний появляется на ладонях, подошвах и на сгибах пальцев). Есть различия и в размере пустул: при патологии Барбера абсцессы более крупные.

Как лечить болезнь Цумбуша

Полностью вылечиться от псориаза пустулезной формы невозможно. Главной задачей является достигнуть длительной ремиссии.

Для этого доктор разрабатывает индивидуальный план терапии для каждого пациента, учитывая стадию заболевания, особенности протекания патологии, результаты диагностики. Улучшить состояние пациента можно путем:

  • медикаментозной терапии;
  • физиотерапии;
  • санаторно-курортного лечения;
  • диеты;
  • использования народных средств.

Медикаментозное лечение

Лекарства используются на всех этапах болезни Цумбуша. Их действие направлено на уменьшение неприятной симптоматики. Лечение проходит в домашних условиях. В тяжелых случаях проводится госпитализация.

  • Иммуносупрессоры (Сандиммун, Циклоспорин-А). Восстанавливают клетки иммунной системы (Т-лимфоциты). Препараты этой группы токсичны. Поэтому их используют только в стационарных условиях.
  • Антигистаминные средства (Диазолин, Супрастин, Лоратадин, Кларитин). Они уменьшают отечность и зуд. Такие препараты помогают при головной боли, при расстройстве сна и раздражительности.
  • Антибиотики. Применяются при острой стадии патологии, когда пустулы наполнены гноем или есть обширные мокнущие раны. Обычно доктора назначают средства пенициллинового, цефалоспоринового или макролидного ряда.
  • Гепатопротекторные и ферментативные медикаменты (Фестал, Ликопид). Оказывают иммуномодулирующее, противовоспалительное действие, улучшают работу желудка и кишечника.
  • Энтеросорбенты (Полисорб, Энтеросгель, Гемодез). Обладают дезинтоксикационными свойствами, укрепляют иммунитет и снижают вероятность аллергии.
  • Противовоспалительные лекарства нестероидной группы (Кеторол, Нурофен). Уменьшают болезненность и устраняют воспаление.
  • Кортикостероиды (Элоком, Локоид, Адвантан). Применяются наружно коротким курсом. Эффективно снимают зуд, жжение, воспаление. При длительном использовании кортикостероидов возможно появление стрий, развитие атрофии эпидермиса.

Физиотерапевтические процедуры

Физиотерапевтические методы лечения позволяют уменьшить болезненность, восстановить кожный покров. Проводится физиотерапия в период ремиссии болезни в условиях стационара.

Самые эффективные процедуры при болезни Цумбуша:

  • Ультрафиолетовое облучение. На пораженные участки воздействуют ультраволнами. Способ позволяет добиться стойкой ремиссии (на 3-36 месяцев).
  • ПУВА-терапия. Кожу подвергают ультрафиолетовому излучению. Одновременно назначается прием препаратов-фотосенсибилизаторов. В результате улучшается состояние кожи.
  • Рентгенотерапия. Лечение помогает снять зуд.
  • Криотерапия. Нормализует обменные процессы, снимает боль и жжение кожи. Суть процедуры в том, что на эпидермис наносят смесь, температура которой достигает -160 градусов.
  • Гирудотерапия. Лечение пиявками способствует улучшению местного кровообращения, укреплению иммунитета.

Возможные осложнения и профилактика

Если не лечить генерализованный пустулезный псориаз, то могут развиться серьезные осложнения, вплоть до летального исхода. Вероятность смертности при данной форме болезни составляет 2%. Как показывает практика, у 17% людей с диагнозом патология Цумбуша развиваются осложнения.

  • онихолизис;
  • печеночная недостаточность;
  • алопеция;
  • пиодермия;
  • легочная недостаточность;
  • гипокальциемия;
  • мальабсорбция;
  • гипоальбуминемия.

Профилактика

Чтобы не допустить развития болезни Цумбуша, следует проводить такие профилактические мероприятия:

  • соблюдать режим бодрствования и отдыха;
  • избегать стрессовых ситуаций;
  • правильно питаться (ограничить потребление жирных продуктов);
  • при наличии системных заболеваний быть под постоянным контролем доктора, периодически сдавать анализ крови;
  • укреплять иммунитет.

Таким образом, генерализованный пустулезный псориаз – это тяжелое хроническое заболевание, которое без правильного лечения может приводить к ряду осложнений и летальному исходу.

Истинная причина развития патологии не установлена. Но есть ряд факторов, которые провоцируют появление такой формы псориаза. Для улучшения состояния используют медикаменты, физиотерапию. Целью лечения является достижение стойкой ремиссии.

Пустулезный псориаз

Генерализованный пустулезный псориаз плохо поддается лечению и является причиной серьезного ухудшения состояния. В некоторых случаях возникает риск поражения внутренних органов, сердца, и даже летального исхода.

Своевременное обращение к врачу позволит снизить интенсивность проявлений болезни и стабилизировать процесс.

  1. Причины и механизм развития
  2. Классификация пустулезного псориаза
    • Локализованный
    • Генерализованный вариант
  3. Клиническая картина
  4. Особенности лечения
    • Системное лечение
    • Местная терапия
  5. Народная медицина

Причины и механизм развития

Пустулезная (в переводе с латыни пустула — «гнойничок») форма псориаза чаще (в 60 % случаев) возникает на фоне обыкновенного (вульгарного) заболевания. Точной причины прогрессирования проблемы пока не установлено.

Тем не менее ученые выделяют ряд факторов, которые провоцируют развитие этой формы псориаза:

  • Гормональный дисбаланс в организме.
  • Чрезмерное пребывание под прямыми солнечными лучами.
  • Травмы, инфекционные поражения кожи.
  • Уменьшение концентрации кальция в крови.
  • Продолжительное лечение гормональными мазями, салициловой кислотой.
  • Сопутствующие поражения печени, среди которых чаще отмечена механическая желтуха.

Чем больше факторов одновременно действуют на пациента, тем выше шанс развития пустулезной формы псориаза.

В 40 % случаев пустулезного псориаза ему предшествует обычная, вульгарная форма. Рассмотрим последовательность реакций, протекающих в коже, которые обуславливают подобное развитие событий:

  • Нарушение в работе иммунной системы. Т-лимфоциты (киллеры и хелперы) проникают в эпидермис. Там они провоцируют массивное высвобождение медиаторов воспаления, которые обуславливают возникновение явления.
  • Происходит расстройство функционирования кератиноцитов. Они перестают созревать, но зато быстро делятся. Начинается их пролиферация и параллельно в эпидермис мигрируют лейкоциты, макрофаги и дендритные клетки, усугубляя течение заболевания.

По такой схеме развивается обычный псориаз. Пустулезная форма дополнительно сопровождается появлением специфических пузырьков с жидкостью внутри. При их повреждении присоединяется бактериальное поражение кожи с характерной симптоматикой.

Классификация пустулезного псориаза

Пустулезный псориаз дополнительно подразделяется на локализованный и генерализованный. Они также имеют свои подвиды.

  • Ограниченная форма. Сопровождается вовлечением в патологический процесс только отдельных участков кожного покрова.
  • Псориаз Цумбуша. Характеризуется поражением всего эпидермиса. Способен распространяться на здоровую ткань подкожной клетчатки, особенно при присоединении гнойно-септических осложнений.

Локализованный

Имеет 3 подвида.

Пустулезный псориаз Барбера. Он характеризуется поражением только ладоней и стоп. Главный патологический элемент — пустула со стерильным содержимым. Чаще от него страдают женщины. Болезнь трудно поддается лечению.

Акродерматит Аллопо. Форма псориаза, которая характерна для пациентов мужского пола. Сопровождается формированием пузырьков в области пальцев рук. Процесс способен распространяться и на другие участки тела.

Стандартный пустулезный псориаз. Чаще возникает на фоне вульгарной формы. В местах высыпания появляются пустулы, заполненные серозной жидкостью. При отсутствии лечения они сливаются и распространяются на здоровые участки кожи.

Генерализованный вариант

Делится на следующие виды.

Псориаз Цумбуша. Сопровождается формированием обширных очагов покраснения с волдырями, которые быстро воспаляются. Возникает резкое ухудшение здоровья с постоянной повышенной температурой. Возможен риск смерти из-за присоединения гнойно-септических осложнений, развития бактериального эндокардита и прочей патологии.

Генерализованный псориаз Аллопо. Форма пустулёзного псориаза, которая сопровождается распространением характерных пузырьков со стерильным содержимым с рук и стоп на другие участки тела.

Герпетиформное импетиго. Возникают множественные пустулы, которые самостоятельно вскрываются с образованием корочек. Прогрессирует лихорадка, лейкоцитоз в крови, общее ухудшение здоровья пациента. Иногда поражаются слизистые оболочки пищевода и половых органов.

Любая из описанных форм пустулезного псориаза требует своевременного и срочного лечения для снижения выраженности симптоматики и нормализации самочувствия больного. При появлении характерных признаков нужно немедленно обращаться за помощью к дерматологу.

Клиническая картина

Главным патологическим кожным элементом заболевания остается пустула — небольшой пузырек.

  • Внутри присутствует серозная жидкость, которая в норме стерильна. Поэтому правильнее было бы называть этот вид псориаза не пустулезным, а везикулезным (везикула — пузырек).
  • При раздражении подобных элементов вероятно присоединение инфекции, и поэтому название «пустулезный» справедливо напоминает о возможных серьезных осложнениях, прежде всего — гнойных.

Начало пустулезного псориаза иногда совпадает с прогрессированием вульгарной формы. Возникают типичные бляшки, которые сливаются между собой и создают «острова» или «озера».

Обычная его форма переходит в пустулезную. Наиболее распространенные симптомы подобного состояния:

  • возникновение в местах поражения кожи пузырьков с жидкостью внутри;
  • увеличение интенсивности зуда;
  • формирование корочек на местах самостоятельного вскрытия пустул;
  • общее ухудшение состояния.

Присоединение бактериальной микрофлоры при механическом раздражении пузырьков дополнительно вызовет следующие признаки:

  • Боль и дискомфорт в зонах высыпания.
  • Повышение локальной и общей температуры. Лихорадка длится долго, что истощает организм.
  • Лейкоцитоз и сдвиг лейкоцитарной формулы влево при лабораторном исследовании крови. Подобные изменения свидетельствуют о воспалительном процессе в организме человека.

Появление хотя бы нескольких указанных симптомов — серьезный повод проконсультироваться с врачом. Если слишком долго ожидать, болезнь будет быстро прогрессировать с ухудшением состояния.

Помимо описанных симптомов, обязательными признаками пустулезного псориаза остается классическая триада:

  1. Феномен «стеаринового пятна». Появление светлой гладкой поверхности после удаления слоя чешуек. Она напоминает каплю разлитого воска.
  2. Феномен «терминальной пленки». Если продолжать поскабливание, формируется участок с блестящей и влажной поверхностью. Визуально он напоминает полиэтиленовую пленку.
  3. Феномен «кровяной росы». Поскабливание повреждает микроскопические сосуды и ведет к возникновению точечных кровоизлияний.

За счет описанной симптоматики довольно легко поставить правильный диагноз. Главное – полноценно обследовать пациента и собрать анамнез его болезни.

Особенности лечения

Пустулезный псориаз невозможно полностью устранить. Удастся лишь снизить выраженность симптоматики и перевести болезнь в фазу ремиссии.

Для этого нужно время и серьезное лечение. Пустулезный псориаз чаще протекает по типу генерализованного заболевания. Для улучшения состояния используется системная и местная терапия.

Системное лечение

Методика основана на применении средств, воздействующих на весь организм. Они считаются мощными препаратами, но имеют много побочных эффектов и способны вызвать осложнения.

Используются с осторожностью в зависимости от особенностей каждого клинического случая. В медицинской практике применяют следующие группы средств для борьбы с пустулезным псориазом:

Цитостатики (Метотрексат). Лекарства, которые тормозят деление клеток. Эффективно справляются с пролиферацией кератиноцитов. Улучшают состояние кожи человека. Ведут к регрессу пустул.

Иммунодепрессанты (Циклоспорин). Нивелируют аутоиммунный фактор заболевания. Происходит снижение агрессивности Т-лимфоцитов. Уменьшается интенсивность воспаления. Часто используются в комплексе с антибиотиками.

Ретиноиды (Тазаротен). Регулируют процесс пролиферации кератиноцитов. Содействуют снижению количества пустул и бляшек. Эффективны в комплексе с препаратами на основе витамина D.

Параллельно для улучшения состояния пациента с пустулезным псориазом используют следующие средства:

  • Антигистаминные. Снижают интенсивность зуда.
  • Седативные. Нормализуют эмоциональный фон.
  • Неспецифические противовоспалительные препараты. Уменьшают боль, устраняют локальное воспаление.
  • Иммуномодуляторы. Влияют на эффективность защитных сил организма.

Дополнительно врачи назначают витаминные и минеральные комплексы для общего укрепления.

Местная терапия

При пустулезном псориазе локальное лечение отходит на второй план. Из-за обширности поражения кожи традиционные мази и кремы становятся менее эффективными. Присутствует слишком много патологических очагов, поэтому применяются современные системные препараты.

Тем не менее для стабилизации состояния используют следующие группы местных медикаментов.

Гормональные мази. Они снижают выраженность воспалительного процесса при псориазе, устраняют зуд, содействуют очищению кожи.

Препараты на основе витамина D. Улучшают функциональную активность эпидермиса. Часто комбинируются с ретиноидами.

Вспомогательные мази. Они преимущественно готовятся на основе цинка, серы, салициловой кислоты. Содействуют неспецифической нормализации состояния кожного покрова.

Подбор конкретного варианта лечения зависит от индивидуальных особенностей каждого отдельного случая. Назначать медикаменты может только врач. Самолечение чревато осложнениями и ухудшением состояния.

Народная медицина

Для борьбы с псориазом также используют народные рецепты. Они выступают в роли вспомогательной терапии. Популярны следующие варианты оздоровления:

  • Соляные ванны.
  • Грязелечение.
  • Маски, мази и кремы на основе березового дегтя или нафталина.
  • Примочки и настойки из целебных трав (алоэ, чистотел, ромашка и другие).

Перед выбором конкретной методики лечения желательно проконсультироваться с врачом. Он подскажет, стоит ли использовать тот или другой способ лечения псориаза. Главное – не делать народную медицину основным элементом лечения и не возлагать на нее слишком больших надежд.

Помните: народная медицина и ее методы базируются не на четких доказательствах эффективности, а просто на недоступности квалифицированной медицинской помощи.

Пустулезный псориаз — лечение, причины, симптомы

Пустулезный псориаз — редкое заболевание, проявляющееся в воспалении кожных покровов и появлении болезненной сыпи. Носит хронический характер и чаще поражает мужчин 20-35 лет. У детей встречается редко. Однако если ребенок заболел, следует тщательно подойти к лечению, поскольку данный подтип псориаза — самый опасный.

Альтернативное наименование — экссудативный псориаз.

Пустулезный псориаз на фото 7 штук с описанием

Причины пустулезного псориаза

Однозначных причин не обнаружено. Однако есть ряд гипотез, которые предполагают, что чаще всего заболевание вызывается проблемами в иммунной системе. Некоторые специалисты полагают, что у детей его может спровоцировать агрессивное лечение определенными препаратами.

Также патологию могут спровоцировать следующие факторы:

  • длительный курс сильнодействующих лекарств и/или резкое его прекращение;
  • гормональные сбои;
  • беременность;
  • эндокринные нарушения;
  • постоянный стресс;
  • инфекционные заболевания (особенно запущенные);
  • длительное воздействие ультрафиолета;
  • некоторые наружные препараты от кожных заболеваний;
  • желтуха;
  • наследственная предрасположенность к псориазу.

Стоит отметить, что нередко детский пустулезный псориаз развивается из обыкновенного.

Симптомы пустулезного псориаза

Внешние проявления заболевания зависят от его разновидности.

Всего выделяют две ключевые формы заболевания — генерализованную и локализованную. У каждой — по три подтипа.

Виды и симптомы генерализованной формы:

  • Псориаз Цумбуша. Появляется внезапно и неожиданно. Сначала коже формируются горячие на ощупь эритемы. Через некоторое время на теле появляются водянистые пузырьки, которые постепенно прогрессируют в пустулы и сливаются в более крупные однородные образования. Чаще поражает конечности. Поэтому иногда данную разновидность называют пустулезным псориазом ладоней и подошв (фото проявлений наглядно демонстрируют ситуацию).
  • Акродерматит Аллопо. На ладонях и подошвах появляются пустулы невыясненного происхождения и четкими очертаниями. Позже они вскрываются и сливаются в крупные эрозийные образования, покрытые струпом. С гноем внутри.
  • Импетиго герпетиформное. Высыпания выходят внезапно. Обычно — на ладонях и подошвах, в паховой области и на внутренней стороне бедер. Чаще поражает женщин, вынашивающих ребенка.

Типы локализованной формы:

  • Акродерматит Аллопо с локализацией. В большинстве случаев сыпь поражает лобковую область. Чаще всего данный подтип прогрессирует из вульгарного псориаза.
  • Псориаз Барбера. Отличается периодическими приступами сыпи в зонах ладоней и подошв. Со временем пустулы высыхают и формируется струп.
  • Псориаз с пустулизацией. Заболевание развивается в ходе продолжительного курса наружных средств от вульгарного псориаза. Пустулы формируются в очагах поражения и в близлежащих участках. В случае данного типа пустулезного псориаза фото лучше продемонстрируют ситуацию.

При всех формах пустулезного псориаза ребенка могут беспокоить повышение температуры, повышенная частота пульса, анемия, мышечная слабость, озноб и обезвоживание организма.

Со временем заболевание может сильно осложниться, вызвав потерю веса и истощение. Без медицинского вмешательства патология способна привести к сердечно-дыхательной недостаточности.

Разновидности заболевания во многом схожи, однако терапия может отличаться.

Лечение пустулезного псориаза

При пустулезном псориазе лечение носит комплексный характер и подбирается строго индивидуально.

В большинстве случаев используются следующие терапевтические меры:

  • Медикаментозная терапия. Лекарства могут быть как наружными, так и системными. Последние имеют форму таблеток и инъекций. Внутривенный ввод средства чаще используют при генерализованной форме — для вывода из организма токсичных веществ и предотвращения обезвоживания. Однако детям подобное назначают редко. Наружные средства имеют форму мазей, гелей и кремов. Их используют на первой стадии заболевания или на протяжении всего терапевтического курса. Нередко включают в состав витамин D3 и салициловую кислоту. При пустулезном псориазе подошв и ладоней Барбера лечение проводится преимущественно мазями.
  • Физиотерапия. Обычно включает воздействие лазером и УФ-лучами. После стационарной стадии ребенку могут прописать ПУВА-терапию.
  • Лечебные шампуни. Назначают при псориазе на волосистой области головы.
  • Диета. Ребенку с псориазом принципиально соблюдать особый рацион. Его должен составлять врач — для каждого пациента индивидуально. Однако есть общие рекомендации. Исключить острое, жареное, жирное, сладкое и выпечку. Ограничить продукты, которые могут провоцировать аллергические реакции (особенно цитрусы). Добавить в рацион больше овощей.

При часто беспокоящих рецидивах маленькому пациенту полезно пройти курс лечения в санатории. Там его ожидает специальная диета, а также некоторые лечебные процедуры. В числе последних — терапия минеральными водами, грязевые ванны, глиняные обертывания и солнцетерапия.

Это поможет наладить работу иммунной функции, гармонизировать метаболические процессы и улучшить общее психологическое состояние.

При тяжелом протекании болезни ребенку назначают плазмаферез. Однако это случается редко.

Если сыпь поразила большие площади тела, пациента госпитализируют.

Лечение пустулезного псориаза народными средствами

Народные методы помогают ослабить симптоматику. Например, смягчить и увлажнить кожу.

Наиболее распространенные рецепты — травяные отвары и настои, которые принимают внутрь и добавляют в ванночки. При псориазе лучше использовать календулу, ромашку и зверобой.

  • Эфир чайного дерева. Несколько капель эфирного масла растворяют в теплой воде. Длительность процедуры — 15-20 минут. Масло обладает антибактериальными свойствами и легка уберет воспаление и красноту.
  • Масло облепихи. Им обильно смазывают пораженные кожные области. Если пустулезный псориаз поразил кожу ладоней, то поверх масла можно надеть перчатки из несинтетических материалов. Средство смягчает кожу и способствует заживлению ран.
  • Березовый деготь. Немного дегтя перемешивают с любым нерафинированным растительным маслом (можно взять оливковое). Получившимся составом смазывают высыпания. Лучше на ночь.
  • Чистотел. Две столовые ложки растения заливают горячей водой (200 мл). Ставят на слабый газ и держат пять минут. После отвар процеживают и пропитывают им стерильную марлю, ватный диск или салфетки из ткани. Прикладывают к областям с высыпаниями.

Народные методы могут служить исключительно дополнением к медикаментозному курсу. Перед использованием любого рецепта обязательна консультация с доктором.

Лечение пустулезного псориаза медикаментозными средствами

Медикаменты включают следующие типы лекарств:

  • Мази и кремы. Являются основой терапии, особенно на первых порах Могут быть на гормональной базе и без нее. Нужны для снятия симптомов и ослабления воспалительного процесса. Многие средства также обладают антибактериальным эффектом. При пустулезном псориазе ладоней и подошв подобное лечение показано на протяжении всего курса.
  • Антигистамины. Обычно — в виде таблеток. Хорошо помогают от зуда и снимают некоторые другие симптомы вроде красноты.
  • Противовоспалительные препараты. Устраняют воспалительный процесс и сопутствующую симптоматику.
  • Кортикостероиды. Препараты на гормональной базе. Детям назначают редко и лишь при тяжелом протекании патологии — из-за побочных эффектов.
  • Иммунодепрессанты. Используются при обширных кожных поражениях и, как правило, в форме внутривенных инъекций. Реже — внутримышечных.
  • Витаминные комплексы. При псориазе дерматологи рекомендуют принимать такие витамины как A, C, E, PP, В-группы, лецитин, а также микроэлементы цинк и селен.

Также из медикаментов от псориаза часто используют средства детоксикации. В форме таблеток. Нужны для выведения из организма вредных веществ.

Профилактика детского пустулезного псориаза

Полностью излечить или предотвратить развитие псориаза сегодня невозможно. Однако заболевание можно частично контролировать: ослабить симптомы и продлить период ремиссии. Это значительно повысит качество жизни.

Меры профилактики, которые необходимо соблюдать:

  • Уход за кожей. Использование увлажняющих и смягчающих кремов.
  • Ограничение воздействия солнца. А также нанесение за 20 минут до выхода средства с SPF. Даже зимой.
  • Правильное питание. Особенно — исключение вредных продуктов вроде сладкого и копченостей. Детям до 2 лет лучше подбирать специальное гипоаллергенное питание.
  • Отсутствие стрессов. И благоприятная спокойная атмосфера в доме. Взрослому ребенку на пользу пойдут занятия с психотерапевтом. В группе или индивидуально. Также взрослым детям можно порекомендовать дыхательные упражнения.
  • Режим дня. Питание, пробуждение и так далее — в одно и то же время.
  • Регулярное посещение врача. И своевременное начало терапии в случае намечающегося обострения.

Больше повезло тем детям, у которых не развивается вторичная инфекция. Однако во всех случаях можно значительно улучшить состояние ребенка, если соблюдать перечисленные рекомендации.

Генерализованный пустулезный псориаз

Генерализованный пустулезный псориаз – редкая разновидность тяжёлого течения псориаза с экссудативно-пролиферативными процессами в дерме, чередованием ремиссий и рецидивов. Клинически проявляется эритемой, на фоне которой высыпает пузырная сыпь, с течением времени превращающаяся в мелкие ярко-розовые пустулы. Высыпания не имеют предпочтения в локализации, сливаются между собой, регрессируя, вскрываясь, шелушась, инфильтрируя поражённые участки кожи. Основной диагностический критерий — наличие псориатической триады: феномена стеаринового пятна, терминальной плёнки, капельного кровотечения. Лечение направлено на купирование воспаления и подавление пролиферации.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение генерализованного пустулёзного псориаза
  • Цены на лечение

Общие сведения

Генерализованный пустулезный псориаз (болезнь Цумбуша) – хронический, рецидвирующий иммуноопосредованный дерматоз тяжёлого течения, представляющий опасность для жизни человека. В отличие от вульгарного псориаза, составляющего около 3% всех кожных заболеваний, пустулёзный псориаз широко не распространён. Он не имеет гендерной окраски, может дебютировать в любом возрасте, но преимущественно возникает в период полового созревания. Не обладая эндемичностью, пустулёзный псориаз даёт высокую заболеваемость в районах, где употребление в пищу «жирных» продуктов приводит к нарушениям липидного обмена (атерогенный профиль питания).

Первые упоминания о псориазе под именем «лепры», «псоры», «лихена» есть уже в трудах Гиппократа. Разновидности псориаза описывали А. Цельс, Р. Виллан, Д.Вильсон, однако объединил их в одно целое Ф. Герба в 1841 году. Пустулёзный псориаз первым описал австрийский дерматолог Цумбуш в 1910 году, дав своё имя этому дерматозу. В 1917 году под видом пузырного псориаза эту разновидность патологии описал немецкий врач А. Кисмайер, в нашей стране в 1965 году — профессор Л.Н. Машкиллейсон. Актуальность генерализованного пустулезного псориаза связана с возможностью летального исхода.

Причины

Единого мнения о причине возникновения и развития заболевания не существует. Известно, что генерализованный пустулёзный псориаз в 60% случаев возникает у пациентов, уже болеющих вульгарным псориазом, в 40% — развивается «спонтанно», на фоне полного благополучия. Если причина недуга в первом случае практически ясна – это неадекватная терапия вульгарного псориаза с «перебором» в дозировке и длительности применения цитостатиков, кортикостероидов, топических препаратов, вызывающая своеобразный аллергический контактный дерматит, то со «спонтанным» развитием патологии всё гораздо сложнее. Причина такого дебюта заболевания неизвестна.

Патогенез

Механизм развития не изучен до конца. В настоящее время в дерматологии основными считаются две теории: иммунная и обменная. Современные исследователи полагают, что наиболее вероятен иммунный механизм развития генерализованного пустулёзного псориаза с выраженным генетическим акцентом. Пусковым механизмом являются экзо-эндогенные «провокаторы» (наследственная предрасположенность, стресс, алкоголь, инфекция, лекарство, травма кожи).

Сбой в работе иммунитета происходит на клеточно-гуморальном уровне. В периферической крови нарушается соотношение иммунных комплексов, Т- и В-лимфоцитов, что приводит к сенсибилизации кожи, развитию реакции антиген-антитело. При этом роль антигена начинают играть, в том числе, клетки собственного эпидермиса. Параллельно нарушается внутриклеточная регуляция, вызывая гиперпролиферацию здоровой кожи. Агрессивное изменение поведения кератиноцитов способствует развитию воспаления в дерме, новой активации Т-лимфоцитов, заставляя их заново выполнять роль медиаторов воспаления, пролиферации. Так создаётся порочный круг, определяющий хроническое течение дерматоза.

В основе обменной теории патогенеза генерализованного пустулёзного псориаза лежит дислипидемия: низкий уровень ЛПВП (липопротеинов высокой плотности), высокий — общего холестерина, триглицеридов (ТГ), окисленно модифицированных липидов, ЛПНП (липопротеинов низкой плотности). При этом клетки кожи начинают секрецию специальных белков – цитокинов. В коже усиливаются ферментативные процессы, убыстряется цикл развития эпидермоцитов, активизируется процесс образования гиперкератоза. В пользу обменной теории свидетельствует тот факт, что при генерализованном пустулёзном псориазе выражен метаболический синдром, включающий дислипидемию в качестве основной составляющей.

Классификация

Единого мнения о классификации генерализованного пустулёзного псориаза нет. Некоторые авторы интерпретируют этот дерматоз, как конструктор, состоящий из 3-х составляющих: пустулёзного псориаза Цумбуша, генерализованного акродерматита Аллопо, герпетиформного импетиго. Однако акродерматит Аллопо, поражающий исключительно конечности, и герпертиформное импетиго, возникающее у беременных, по сути, являются самостоятельными нозологическими единицами. Поэтому, на наш взгляд, классифицировать болезнь Цумбуша можно только с точки зрения стадийности процесса. При этом выделяют следующие стадии заболевания:

  • стадия прогрессирования – развитие воспалительного процесса, сопровождающегося высыпанием первичных элементов, зудом, шелушением;
  • стационарная стадия – никаких изменений в клинической картине не происходит;
  • стадия регресса – финал кожного процесса с регрессом первичных элементов, начинающимся с центра, с исходом в депигментацию.

Симптомы

Для генерализованного пустулёзного псориаза характерно острое начало: высокая температура, лихорадка, озноб, внезапное появление яркой гиперемии в любом месте кожного покрова. Эритематозное пятно горячее на ощупь, сопровождается чувством жжения кожи. Почти сразу же на фоне эритемы возникают первичные элементы воспалительного процесса – мелкие пузырьки, наполненные прозрачным содержимым, которые быстро мутнеют, трансформируясь в пустулы. Элементы сыпи начинают сливаться между собой в очаги псориатического воспаления, где пустулы вскрываются, подсыхают, образуют чешуйко-корки на поверхности элементов, начинают шелушиться. Очаги имеют тенденцию к периферическому росту, о чём свидетельствует яркий воспалительный венчик, лишённый чешуек, по периметру.

Так протекает стадия «созревания», прогрессирования заболевания. Вслед за ней наступает относительный покой. Очаги воспаления приобретают вид бляшек, новых элементов не появляется, кожа инфильтрирована, обильно шелушится. Это – стационарная стадия. Наконец, наступает стадия регресса, когда эритема и инфильтрация заметно уменьшаются, шелушение прекращается, бляшки начинают разрешаться с центра, по периферии возникает псевдоатрофический поясок. Исход регресса — депигментация.

При генерализованной форме пустулёзного псориаза поражаются ногти. Они утолщаются, становятся мутно-жёлтыми, крошатся, ломаются. На ногтевой пластинке появляются мелкие вдавления, ноготь становится похожим на исколотую иголкой пластину, напёрсток. Подногтевое пространство поражается пустулами, величиной с булавочную головку, визуально этот процесс напоминает масляное пятно. Часто происходит полная деформация (онихогрифоз), «растворение» ногтевой пластинки (онихолизис). Волосистая часть кожи головы поражается на «общих основаниях», волосы не изменяются, не выпадают.

От выраженности, скорости распространения патологического процесса зависит степень тяжести генерализованного пустулёзного псориаза, финалом которого может быть летальный исход. В связи с этим очень важным становится прогнозирование течения патологии с помощью PASI – специального индекса, рассчитываемого в баллах (всего 72) с учётом площади поражённой поверхности кожи, степени гиперемии, инфильтрации, шелушения. Тяжёлые формы оцениваются на 50 и более баллов.

Диагностика

Диагноз ставится на основании выявления специфической триады клинических симптомов, которые можно получить на отдельных бляшечных элементах распространённого процесса: стеариновое пятно при поскабливании чешуек на поверхности бляшки, терминальная плёнка под удалёнными чешуйками с проступающим сквозь неё капельным кровотечением. Учитывают симптом «напёрстка» ногтевых пластинок, «масляного пятна» в подногтевом пространстве; появление новых элементов в местах нарушения целостности кожного покрова в результате ссадины или травмы (симптом Кебнера). Дифференцируют генерализованный пустулёзный псориаз с себореей, красным плоским лишаём, розовым лишаём Жибера, нейродермитом, парапсориазом, токсикодермией.

Лечение генерализованного пустулёзного псориаза

Терапия болезни Цумбуша требует времени, терпения, настойчивости. Необходимо провести симптоматическое, противовоспалительное лечение, подавить пролиферацию с учётом степени тяжести и распространённости процесса. 50-балльные формы (и более) лечат стационарно, подбирая пациентам индивидуальный курс терапии. В лечении используют ретиноиды, иммуносупрессоры (циклоспорин), цитостатики (метотрексат), гепатопротекторы, ингибиторы фосфодиэстеразы (винпоцетин). Показаны плазмаферез, гемосорбция, селективная фототерапия. Купировать процесс полностью нельзя, но добиться длительной ремиссии возможно.

Формы с оценкой менее 50 баллов лечат амбулаторно. Применяют ретиноиды, витаминотерапию (D, С, Е), антигистаминные средства (клемастин), седативные препараты, ПУВА-терапию псориаза, гемодез, УФО. Наружно наносят кератолитики, гормональные мази. Показано климатолечение: Мацеста, Нафталан, Мертвое море. Прогноз относительно неблагоприятный, учитывая возможность летального исхода.

Как лечить генерализованный пустулезный псориаз?

Псориазом называют тяжелое системное заболевание с хроническим рецидивирующим течением, главными симптомами которого являются характерные сыпные элементы (так называемые «псориатические бляшки»). Они представляют собой выпуклые рельефные красновато-розовые пятна, обильно усыпанные серебристо-серыми шелушащимися элементами (чешуйками).

Зуд, гиперемия, болезненные ощущения в пострадавших очагах – верные спутники псориаза. Стоит ли говорить, что типичные признаки заболевания вызывают у пациентов не только крайне неприятные физические ощущения, но и создают моральный дискомфорт.

Специфика патологии

Что такое генерализованный псориаз? Это достаточно редкая, но при этом крайне тяжелая разновидность данной патологии, сопровождающаяся быстрым возникновением и размножением характерных сыпных элементов, локализующихся по всему телу.

Такие сыпные элементы не имеют предпочтений относительно места локализации, они постепенно расползаются по всему телу, образуя единые псориатические очаги. Пораженная кожа воспалена, гиперемированна. Образовавшиеся пустулы время от времени вскрываются, из них наружу вытекает экссудат (прозрачная жидкость).

Главный диагностический критерий генерализованного псориаза – наличие так называемой «классической триады» симптомов заболевания:

  1. Феномена стеаринового пятна;
  2. Присутствия терминальной пленки;
  3. Капельного кровотечения.

Генерализованный пустулезный псориаз (другое название – болезнь Цумбуша) – хронический иммуноопосредованный дерматоз с крайне тяжелым течением и частыми рецидивами (обострениями). Это заболевание не так распространено, как, скажем, вульгарный псориаз, но сопровождается более выраженными симптомами. Генерализованный псориаз этой формы не имеет гендерной окраски (может развиваться как у женщин, так и у мужчин), его признаки могут проявиться в любом возрасте, но чаще всего болезнь «стартует» в период полового созревания.

Почему генерализованный псориаз далее стремительно развивается, современной наукой также не установлено. Большинство медиков склоняются к двум самым популярным версиям возникновения этого аномального процесса – иммунной и обменной. В первом случае врачи обвиняют в появлении псориатических бляшек генетический (наследственный) фактор, обуславливающий гипертрофированное воздействие защитных сил организма на здоровые клетки эпидермиса – они начинают интенсивно размножаться, что, в свою очередь, приводит к возникновению сыпных элементов на коже.

Поклонники метаболической (обменной) теории объясняют развитие генерализованного псориаза низкий уровень липопротеинов высокой плотности, повышенный холестерин и триглицериды. В пользу данного подхода «играет» метаболический синдром – непременный спутник пустулезного псориаза.

В течении исследуемой патологии выделяют несколько последовательных этапов:

  1. Прогрессирующая стадия. Активно развивается воспалительный процесс на коже, появляются первичные сыпные элементы, диагностируется зуд, шелушение пострадавших очагов.
  2. Стационарная фаза. Клиническая картина недуга остается неизменной.
  3. Регресс. Воспаление становится менее выраженным, пустулы постепенно подсыхают, удаляются с поверхности кожи, на их месте заметны участки депигментации.

Клиническая картина заболевания

Для пустулезного псориаза генерализованной формы характерно острое начало:

  • У пациентов резко поднимается температура тела;
  • Появляется озноб, лихорадка;
  • Внезапно возникает интенсивная гиперемия в любом участке кожного покрова;
  • На месте эритематозных пятен – жжение и болевые ощущения.

Практически сразу на фоне эритемы заявляют о себе характерные небольшие пузырьки, заполненные прозрачной жидкостью – такие сыпные элементы быстро мутнеют и превращаются в пустулы.

Со временем такие образования все больше воспаляются, увеличиваются в размерах, сливаются между собой, образуя единые сыпные очаги. В таких областях пустулы вскрываются, из них вытекает экссудат, кожа покрывается корками – чешуйками, интенсивно шелушится, сохнет.

После активного прогресса пустулезный псориаз немного успокаивается – новых сыпных элементов не образуется, кожа шелушится, инфильтрована. На этапе регресса воспалительный процесс стихает окончательно, бляшки начинают «зазрешаться» от центра к периферии, после их удаления остаются депигментированные пятна разного размера.

Страдает от генерализованного псориаза пустулезной формы и волосистая часть головы – сыпные элементы располагаются за ушами, на лбу, вдоль линии роста волос.

От характера течения, скорости распространения пустул зависит степень тяжести и исход исследуемого заболевания. В ряде клинических случаев ГПП приводит к летальному исходу.

Диагностика и лечение патологии

Соответствующий диагноз ставится на основе комплексного обследования пациента после выявления типичной «триады» симптомов псориаза при общей распространенности патологического процесса.

Терапия болезни Цумбуша должна быть комплексной и продолжительной. Пациенту требуется симптоматическое, а также противовоспалительное лечение, направленное на подавление пролиферации. Схема борьбы с недугом подбирается специалистом с учетом распространенности и степени тяжести аномальных явлений на коже.

Часто ГПП лечат в условиях стационара, используя такие группы системных лекарственных препаратов:

  • Ретиноиды (подавляют работу сальных желез) – Ацитретин;
  • Иммуносупрессоры (снижают интенсивность функций защитных сил организма) – Циклоспорин;
  • Цитостатики (приостанавливают процесс размножения аномальных клеток эпидермиса) – Метотресат;
  • Гепатопротекторы (защищают печень от поражения) – Гептрал.

Среди лечебных процедур пациентам с болезнью Цумбуша показаны селективная фототерапия, плазмоферез, гемосорбция.

Дополнительными элементами симптоматической терапии ГПП выступают:

  • Антигистаминные средства (Тавегил, Диазолин);
  • Витамины (Д, С, Е);
  • Седативные (успокоительные) препараты.

Наружное лечение болезни Цумбуша не обходится без кератолитических (отшелушивающих) и гормональных мазей. Другие местные средства:

  • Крема с витамином Д3 (Дайвонекс) – они подсушивают сыпные элементы, способствуют наискорейшему удалению таковых с поврежденных кожных покровов;
  • Мази на основе салициловой кислоты и дегтя (Акридерм), их комбинируют с местными кортикостероидами.

Помочь коже можно и народными средствами. Конечно, натуральные домашние составы являются лишь вспомогательными компонентами лечения ГПП, но при этом демонстрируют неплохой клинический эффект. Рассмотрим несколько полезных рецептов:

  • 10 г сухого измельченного прополиса смешивают со 100 г сливочного масла. Жир необходимо предварительно растопить на водяной бане, а после – смешать с продуктом пчеловодства. Далее состав кипятится на небольшом огне в течение 10 минут, все это время следует его постоянно помешивать. Готовую массу помещают в темную стеклянную тару и отправляют на хранение в прохладное место. Как использовать лекарство: мазью тщательно обрабатывают псориатические очаги дважды в день.
  • В эмалированной кастрюле необходимо смешать по 500 мл водки и сока алоэ, добавить к ним 150 г свиного жира, 500 г липового меда. Далее емкость плотно накрывают крышкой, а края дополнительно залепляют тестом (чтобы внутрь не проникал воздух). Заготовку отправляют в духовку, разогретую до температуры 120 градусов, где она должна томиться не менее 6 часов. Когда лечебный состав будет готов, его остужают, пропитывают им марлю, которую в качестве примочки ежедневно прикладывают на 30-40 минут к пострадавшим от пустулезного псориаза участкам кожи. Манипуляции повторяют до тех пор, пока сыпные элементы не станут более бледными, а после и вовсе не исчезнут.

Болезнь Цумбуша по праву считается самой тяжелой формой псориаза, которая затрагивает не только кожу, но и ногти, волосистую часть головы, может распространяться на суставы и затрагивать внутренние органы. Только комплексная медикаментозная терапия под присмотром опытного специалиста способна минимизировать симптомы данной патологии и предотвратить ее серьезные осложнения. К сожалению, как и все другие разновидности псориаза, излечить ГПП полностью невозможно.