Гемосидероз: симптомы, лечение, причины, фото

Гемосидероз

Гемосидероз – заболевание, относящееся к группе пигментных дистрофий. Для него характерно накопление в тканях организма избыточного количества гемосидерина – железосодержащего пигмента.

Причины и факторы риска

Гемосидерин образуется в процессе расщепления молекул гемоглобина под действием определенных ферментов в клетках-сидеробластах. В норме незначительное количество гемосидерина содержится в клетках лимфоидной ткани, костного мозга, селезенки и печени. При увеличении синтеза гемосидерина его излишки откладываются в клетках других тканей.

Общий гемосидероз – всегда вторичная патология, развитие которой обусловлено аутоиммунными процессами, интоксикациями, инфекциями или заболеваниями крови. Наиболее частыми причинами гемосидероза являются:

• гемолитическая анемия;
• отравление гемолитическим ядом (хинином, свинцом, сульфаниламидами);
• лейкемия;
• многократные гемотрансфузии;
• цирроз печени;
• резус-конфликт;
• инфекционные заболевания (возвратный тиф, малярия, бруцеллез, сепсис);
• декомпенсированная сердечная недостаточность;
• хроническая венозная недостаточность;
• сахарный диабет;
• дерматиты;
• экзема.

Некоторые специалисты считают, что в патологическом механизме развития гемосидероза важную роль играют наследственная предрасположенность и расстройства иммунной системы.

Формы заболевания

По степени распространения патологического процесса выделяют:

• общий (генерализованный) гемосидероз – к нему приводит возникающий на фоне каких-либо системных процессов внутрисосудистый (эндоваскулярный) гемолиз эритроцитов. Гемосидерин откладывается в селезенке, красном костном мозге, печени, в результате чего они приобретают ржавую, бурую окраску;
• местный (локальный) гемосидероз – развивается в результате внесосудистого (экстраваскулярного) гемолиза. Накопление гемосидерина может наблюдаться как в небольших участках тела (в области гематом), так и в пределах какого-либо органа (например, легкого).

По особенностям клинического течения выделяют:

• гемосидероз кожи (охряный дерматит, пурпурозный ангиодермит, лихеноидный пигментный дерматит, старческий гемосидероз, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, болезнь Шамберга);
• легочный идиопатический гемосидероз (бурая индурация легких).

Легочный гемосидероз прогрессирует и приводит к инвалидизации пациентов. Он может осложняться массивными легочными кровотечениями, влекущими быструю гибель.

В некоторых случаях отложение гемосидерина становится причиной нарушения функции пораженного органа и развития в нем структурных изменений. Это форма гемосидероза называется гемохроматозом.

Симптомы

Клиническая картина гемосидероза зависит от формы заболевания.

Легочный идиопатический гемосидероз диагностируется в основном у детей и лиц молодого возраста, характеризуется периодически возникающими легочными кровотечениями различной степени выраженности, нарастающей дыхательной недостаточностью и стойкой гипохромной анемией.

В острой фазе заболевания наблюдаются:

• одышка;
• боли в грудной клетке;
• кашель с отделением кровянистой мокроты;
• бледность кожных покровов;
• иктеричность склер;
• цианоз носогубного треугольника;
• слабость;
• головокружение;
• повышение температуры тела.

В период ремиссии клинические проявления заболевания выражены очень слабо или полностью отсутствуют. После каждого периода обострения идиопатического легочного гемосидероза длительность периода ремиссии уменьшается.

Кожная форма гемосидероза возникает чаще у мужчин старше 40 лет. Течение хроническое доброкачественное. На кожных покровах предплечий, кистей, голеней и лодыжек появляются пигментные пятна кирпично-красного цвета. Со временем цвет элементов сыпи изменяется на желтоватый, темно-коричневый или бурый. Поражения внутренних органов при кожной форме гемосидероза не происходит, общее состояние не страдает.

Диагностика

Диагностика гемосидероза основывается на характерных клинических признаках заболевания, данных лабораторных и инструментальных методов обследования. Назначается общий анализ крови, определяется концентрация сывороточного железа.

При подозрении на гемосидероз проводят десфераловую пробу. Для этого внутримышечно вводят дефероксамин, а затем определяют содержание железа в моче. Проба считается положительной, если в порции мочи содержится свыше 1 мг железа.

Для подтверждения диагноза выполняют пункционную биопсию костного мозга, легкого, печени или кожи с последующим гистологическим исследованием полученной ткани.

Общий гемосидероз – всегда вторичная патология, развитие которой обусловлено аутоиммунными процессами, интоксикациями, инфекциями или заболеваниями крови.

При гемосидерозе легких также осуществляют:

• спирометрию;
• микроскопическое исследование мокроты;
• перфузионную сцинтиграфию легких;
• рентгенографию грудной клетки;
• бронхоскопию.

Лечение

Терапия легочного гемосидероза начинается с назначения кортикостероидов. При ее неэффективности пациентам назначают иммунодепрессанты и проводят сеансы плазмафереза. В некоторых случаях удается добиться стойкой ремиссии после удаления селезенки (спленэктомии). Кроме того, проводится симптоматическая терапия с назначением бронхолитиков, гемостатиков и других препаратов (в зависимости от проявлений заболевания).

Лечение кожного гемосидероза заключается в местном применении кортикостероидных мазей. Также назначают ангиопротекторы, препараты кальция, рутин, аскорбиновую кислоту. При тяжелом течении заболевания показано назначение дефероксамина, ПУВА-терапии.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее частые осложнения гемосидероза легких:

• рецидивирующий пневмоторакс;
• легочные кровотечения;
• инфаркт легкого;
• расширение и гипертрофия правых отделов сердца;
• легочная гипертензия;
• хроническая дыхательная недостаточность.

Прогноз

Прогноз при легочном гемосидерозе серьезный. Заболевание прогрессирует и приводит к инвалидизации пациентов. Оно может осложняться массивными легочными кровотечениями, влекущими быструю гибель.

При кожной форме гемосидероза прогноз благоприятный.

Легочный идиопатический гемосидероз диагностируется в основном у детей и лиц молодого возраста.

Профилактика

Профилактика нарушений процессов обмена гемосидерина заключается в своевременном лечении гематологических, сосудистых и инфекционных заболеваний, предупреждении химических или лекарственных интоксикаций, гемотрансфузионных осложнений.

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Гемосидероз

При распаде гемоглобина в клетках-сидеробластах образуется гемосидерин — пигмент, содержащий молекулы железа. Он откладывается в структурах костного мозга, в печени, в селезенке, в потовых и слюнных железах и в других органах. Основная функция пигмента – депонирование и перенос кислорода, а также молекул железа, участие в трансформации биохимических комплексов. При определенных изменениях в организме активизируется синтез железосодержащего соединения.

Гемосидероз (капиллярит, геморрагический пигментный дерматоз) – болезнь из разряда пигментных дистрофий, связанная с нарушением процессов обмена и избыточным накоплением гемосидерина в тканях и сосудах. Поражаются кожные покровы и внутренние органы. Отложения гемоглобиногенного пигмента могут быть распространенными либо местными. Установление природы заболевания затруднительно. Лечением занимаются дерматологи, пульмонологи, гематологи, иммунологи и другие специалисты.

Генерализованный гемосидероз

Общий или распространенный капиллярит характеризуется накоплением железосодержащего пигмента в структурах костного мозга, в клетках селезенки и печени. Ткани и органы приобретают буро-красный цвет. Пигментные изменения обусловлены системными процессами, следствием которых является эндоваскулярный (внутрисосудистый) гемолиз клеток крови.

Локальный гемосидероз

Местный капиллярит развивается из-за внесосудистого гемолиза эритроцитов. Гемосидерин накапливается в очаге кровоизлияний с образованием гематом в пределах кожи, легкого, печени, почек. Если депонирование железосодержащего пигмента влечет нарушение работы органа, развивается гемохроматоз.

Отдельные формы заболевания:

• старческий гемосидероз кожи (охряный дерматит, заболевание Шамберга);
• первичный гемосидероз легких (бурая легочная индурация, бурая пурпура легких).

О причинах развития гемосидероза

Гемосидероз кожи может быть первичным и вторичным, развивающимся из-за повреждений и кожных инфекций.

Причинами первичного капиллярита кожи могут быть следующие факторы:

• сосудистые изменения в связи с наличием гипертензии, варикозной болезни и пр.
• различные эндокринные нарушения – наличие у пациента сахарного диабета и других патологий.

Вторичный гемосидероз дермы может быть обусловлен:

• расчесами кожи, повреждениями, травмами;
• кожными заболеваниями – дерматитом, нейродермитом и пр.;
• гнойничковыми заболеваниями кожи.

К факторам риска, способным спровоцировать развитие недуга, относят:

• частые переохлаждения;
• стрессы;
• чрезмерные физические нагрузки;
• прием диуретических, противовоспалительных и антибактериальных препаратов.

Генерализованный гемосидероз развивается на фоне предшествующих заболеваний. Чаще всего основными причинами являются системные заболевания крови, аутоиммунные болезни, тяжелые интоксикации и воздействие инфекционных агентов. Увеличенное депонирование гемосидерина может быть обусловлено:

• лейкемией;
• сепсисом, малярией и другими инфекциями;
• наличием резус-конфликта;
• поражением печени;
• постоянными гемотрансфузиями;
• приемом больших доз сульфаниламидов, препаратов, содержащих хинин или свинец.

Почему железосодержащий пигмент накапливается в легких – не вполне понятно. Часто причины кроются в генетической предрасположенности, во врожденной аномалии легочных капилляров, в имеющихся сердечных заболеваниях.

Характерные симптомы

Клинические проявления зависят от того, где накапливается гемоглобиногенный пигмент.

Гемосидероз легких

Идиопатический (первичный) гемосидероз легких проявляется следующими признаками:

• влажный кашель;
• повышенная температура, лихорадка;
• наличие отдышки и дыхательной недостаточности;
• кашель с примесью крови;
• боль в грудине, сильные головокружения;
• бледность кожных покровов;
• гипохромная анемия;
• цианоз кожи;
• увеличение селезенки и печени;
• падение артериального давления, нарушение сердечного ритма.

Бурая пурпура легких, как правило, встречается в детском и в молодом возрасте, является серьезным заболеванием. При затяжном течении болезни очень часто развиваются рецидивирующие инфаркт-пневмонии и другие патологии.

• Первичная консультация — 3 200
• Повторная консультация — 2 000

Записаться на прием

Гемосидероз кожи

Характерны следующие симптомы:

• появление коричневых пигментных пятен в нижних конечностях и на других участках тела;
• геморрагическая сыпь на коже рук, ног, предплечий и пр.;
• незначительный зуд на проблемных участках;
• образование бляшек, узелков и папул.

Хронический гемосидероз дермы обычно диагностируют у мужчин старше 30 лет. Заболевание протекает без поражения внутренних органов.

• Первичная консультация — 3 200
• Повторная консультация — 2 000

Записаться на прием

Пурпурозно-пигментный дерматоз печени проявляется увеличением органа, его болезненностью, желтушностью покровов, наличием пигментной сыпи на руках, в области подмышек, на лице. При поражении почек появляется отечность в ногах, диспепсия, изменения вкуса, боли в пояснице и пр.

Наши врачи

Диагностика

Врач-дерматолог осматривает пациента, исследует характер высыпаний, наличие характерных признаков. Обязательно проводятся лабораторные исследования – биохимия крови с определением уровня железа, общие анализы мочи, ПЦР-тесты. Анализируется содержание мокроты и мочи с проведением десфералового теста. Для уточнения диагноза пораженные сегменты направляют на биопсию. Гистологические исследования кожных покровов, костного мозга, легких, лимфатических тканей, печени, почек помогают обнаружить отложения пигмента. С целью диагностики может проводиться бронхоскопия с исследованием промывных вод, делается рентген грудной клетки, МРТ, компьютерная томография.

Лечебная тактика гемосидероза

Лечение назначается врачом-дерматологом и зависит от клинических проявлений и тяжести заболевания.

• Назначение глюкокортикостероидов. Это лекарства первого ряда, которые подавляют воспаление, восстанавливают физиологические процессы, останавливают аутоиммунные процессы и стабилизируют клеточные стенки. В 50% случаях препараты излечивают гемосидероз.
• Иммунодепрессанты в комбинации с плазмаферезом. Цитостатики и другие иммуносупрессоры угнетают иммунитет, в том числе на клеточном уровне и препятствуют образованию новых антител. С помощью специального аппарата кровь фильтруется. Из тканей, сосудов и клеток убираются токсины, накопившиеся антитела и иммунные комплексы, повышающие проницаемость сосудов.
• Витаминные комплексы, содержащие витамин С, рутин, кальций и пр.
• Железосодержащие средства при наличии анемии и других осложнений.
• Кровоостанавливающие препараты.
• Лекарства для устранения симптомов болезни. При необходимости назначают бронхолитики, ангиопротекторы, антикоагулянты, антиагреганты и пр.
• Местно назначают кортикостероидные мази.
• Ингаляции с кислородом.
• Криотерапия.

В тяжелых случаях врачи проводят спленэктомию, пациентам удаляют селезенку, чтобы добиться стойкой ремиссии. Прибегают к гемотрансфузии, PUVA-терапии, назначают препараты, способствующие выведению железа из организма.

Осложнения

Если пациент с капилляритом не получает должного лечения, то формируются опасные осложнения, способные привести к инвалидизации и летальному исходу. Особенно трудно поддается лечению запущенные формы гемосидероза легких, когда патологический процесс затрагивает альвеолы.

• обширный инфаркт легкого;
• острая дыхательная недостаточность;
• множественные внутренние кровоизлияния;
• постоянная перегрузка сердца и формирование легочного сердца;
• стойкое повышение артериального давления;
• спонтанный пневмоторакс.

Гемосидероз кожи отличается благоприятным течением. При запущенных формах заболевания появляются косметические дефекты, которые требуют должной коррекции.

Профилактика

Рекомендации общие, так как механизм развития болезни изучен не до конца и не всегда удается установить причины гемосидероза.

• Рациональное питание, богатое витаминами.
• Здоровый образ жизни, отказ от табакокурения.
• Избегать частых переохлаждений.
• Исключить травмы и чрезмерные нагрузки.
• Не допускать отравлений ядовитыми веществами и лекарственными препаратами. Не работать на производствах, связанных с вдыханием опасных соединений.
• Укреплять свой иммунитет. При возникновении любых сбоев своевременно обращаться к специалисту для коррекции состояния.
• Вести активный образ жизни, не забывать о физкультуре.
• Проходить профилактические осмотры и внимательно относиться к собственному здоровью.

Гемосидероз кожи ног и других частей тела: диагностика и лечение

Другие названия болезни – пурпурно-пигментный дерматоз или каппилярит пурпурозный. От гемосидероза можно избавиться, если устранить причину его появления. Лечение нужно начинать после обследования плазмы крови на содержание железа.

Причины

Гемосидероз кожи появляется из-за избыточного накопления в тканях организма гемосидерина – железосодержащего пигмента, который образуется в процессе расщепления гемоглобина. В норме он содержится в небольшом количестве в клетках печени, селезенки, лимфатической ткани и головного мозга.

Гемосидероз может иметь первичную и вторичную этиологию происхождения. В первом случае на его появление влияет генетическая предрасположенность, врожденные нарушения обменных процессов и расстройства иммунной системы.

Причины развития вторичного гемосидероза:

• болезни крови (лейкемия, гемолитическая анемия);
• цирроз печени;
• резус-конфликт;
• частые гемотрансфузии;
• инфекционные заболевания, например, сепсис, тиф, малярия;
• отравление химическими веществами и ядами;
• сахарный диабет;
• расстройства кровообращения в области ног, например, хроническая венозная недостаточность;
• артериальная гипертензия;
• кожные заболевания (дерматит, нейродермит, экзема, пиодермия);
• нарушение целостности кожного покрова.

Существуют провоцирующие факторы, которые могут вызвать проявление клинической картины болезни. К ним относятся переохлаждение, стресс, физическое переутомление, самовольный прием лекарственных препаратов (железосодержащих медикаментов, парацетамола, ампициллина, НПВС и диуретиков).

Формы болезни

Местный гемосидероз – второе название гемосидероза кожи. Симптомы проявляются на небольших участках тела или в районе органа, в котором происходит накопление железосодержащего пигмента. Существуют несколько классификаций болезни.

По этиологии происхождения:

1. Первичный.
2. Вторичный – развивается на фоне другой болезни.

По особенностям клинического течения гемосидероз кожи подразделяют на 5 видов:

1. Охряный дерматит.
2. Лихеноидный пигментный или пурпурозный ангиодермит.
3. Старческий гемосидероз.
4. Болезнь Шамберга.
5. Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки.

Симптомы

Гемосидерин накапливается в дерме. В результате этого на коже появляются пигментные пятна бурого или желтого цвета. Иногда высыпания выглядят не как сплошные пятна, а представляют собой узелки и папулы. Они немного зудят, но особого дискомфорта не доставляют.

Пигментные пятна чаще всего появляются на руках, нижней части ног и верхней части спины. Могут локализоваться в области предплечий, локтей, голеней, лодыжек и кистей.

При накоплении гемосидерина в дерме во внутренних органах патологических процессов не наблюдается.

Вид и форма кожных высыпаний зависят от вида кожного гемосидероза. Они могут выглядеть так:

• очаги кольцевидной формы со срединой ржавого или бурого цвета, по краю образуются темно-красные пятна;
• высыпания представляют собой красные или кирпично-красные геморрагические пятна и узелки, собранные в группы;
• рассеянная пятнисто-узелковая сыпь.

Пятна болезненных ощущений не доставляют, но создают эстетические проблемы.

Какой врач лечит гемосидероз?

При появлении высыпаний на ногах или других участках кожного покрова, необходимо обратиться к дерматологу. После обследования может потребоваться помощь других специалистов, в зависимости от наличия провоцирующих болезней.
Диагностика заболевания, кроме дерматолога, может проводиться пульмонологом, инфекционистом и гематологом.

Диагностика

Поскольку болезнь сопровождается изменением состава крови, то потребуются такие лабораторные исследования:

• общий анализ крови;
• биохимия;
• ПЦР-обследование.

Лаборанты определяют уровень сывороточного железа и железосвязывающую способность крови. Дополнительно обследуют мочу на содержание железа после внутримышечного введения дефероксамина.

Это кожное заболевание очень похоже на саркому Капоши, красный плоский лишай и псевдосаркому.

Решающее значение для постановки точного диагноза имеют данные биопсии ткани.

Лечение

Терапию следует проходить под контролем лечащего врача. Самолечение недопустимо. Главная цель лечения – убрать очаги скопления железа и устранить причину этого заболевания.

Основа терапии – прием глюкокортикостероидов.

Перед началом лечения важно получить точный диагноз и определить общую железосвязывающую способность крови.

Медикаментозная терапия включает прием таких препаратов:

• Глюкокортикостероиды — Преднизолон.
• Детоксицирующие вещества – Дефероксамин.
• НПВС (при присоединении воспалительного процесса) – ацетилсалициловая кислота.
• Витаминные комплексы – препараты кальция, железа, аскорбиновую кислоту.
• Полиминералы – Динамизан, Витрум, Дуовит
• Ноотропные препараты (улучшают мозговое кровообращение) – Глицин, Цитиризин.

Обязательно при гемосидерозе кожи следует использовать местные кортикостероидные препараты. Среди гормональных мазей можно выделить Лоринден, Синафлан, Элоком. При тяжелой симптоматике могут назначить Дермовейт (очень сильный кортикостероид).

Эффективна при гемосидерозе кожного покрова ног криотерапия и криомассаж. Кожу можно орошать хлорэтилом. Хорошо помогает ПУВА-терапия. Иногда симптомы болезни проходят даже без приема медикаментов.

Для больного показана гипоаллергенная диета. Из рациона следует исключить молочные продукты. Пища должна содержать большое количество витаминов С и В.

Если лечение не дает результатов, то необходимо принимать иммунодепрессанты, например, Азатиоприн или Циклофосфан.

Чтобы повысить эффективность терапии, необходимо придерживаться таких рекомендаций:

• нельзя применять лечебные кремы и мази, которые могут вызвать аллергическую реакцию;
• следует избегать травм и повреждения кожного покрова;
• нельзя долго находиться на ногах, заниматься спортом и допускать тяжелые силовые нагрузки;
• стоит избегать переохлаждения и перегрева;
• необходимо избавиться от вредных привычек.

Осложнения и последствия

Эта форма болезни не несет угрозы для здоровья и жизни больного, намного опаснее гемосидероз внутренних органов.

Кожные проявления являются всего лишь симптомом более серьезных заболеваний внутри организма, например, гипохромной анемии.

Профилактика

Профилактические меры, которые могут снизить вероятность появления такой болезни:

• своевременное лечение инфекционных и других заболеваний кожи;
• контроль массы тела и уровня холестерина в крови;
• недопущение отравлений и интоксикаций, в том числе лекарственных;
• своевременная терапия сосудистых болезней;
• сбалансированное питание;
• здоровый и активный образ жизни;
• недопущение травм и переохлаждения;
• регулярное наблюдение у специалиста при наличии хронических заболеваний.

После перенесения тяжелых инфекционных или системных болезней необходимо пройти курс реабилитации, лучше всего оздоровиться в санатории.

Прогноз гемосидероза кожи благоприятный. Однако причину заболевания распознать тяжело, поэтому курс лечения может затянуться на продолжительное время.

Болезнь Шамберга: причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Шамберга – это хроническое заболевание, в результате которого поражаются стенки сосудов кожных капилляров. Внешне недуг проявляется многочисленными пятнами (как от уколов иголки) на коже. Потехии, так называются эти высыпания, впоследствии меняют цвет с розово-красного на коричнево-бурый. Болезнь неопасна для организма, воспалительный процесс отсутствует, сопутствующие симптомы не проявляются, кроме изменений на кожном покрове конечностей. Заболевание в большинстве своем причиняет людям только эстетический дискомфорт. Тем не менее требуется лечение болезни Шамберга.

Природа данного заболевания

Природа этой болезни медициной еще до конца не выяснена. Считается, что это аутоиммунное заболевание. Иммунная система воспринимает клетки капилляров как аллерген и атакует их. Результатом этого является поражение сосудов и выход небольшого количества крови внутрь под кожу.

Это выглядит как точечное кровоизлияние. В дальнейшем железо, содержащееся в крови, преобразуется в гемосидерин, пигмент, имеющий в составе оксид железа. Из-за этого кожа приобретает бурый цвет в месте пораженных капилляров. Со временем появляются новые кровоизлияния, имеющие яркий окрас, старые же пятна темнеют. Проявление болезни носит название пурпура Шамберга. Отмечается, что этот недуг чаще проявляется у мужчин, чем у женщин.

Причины возникновения

Что может повлиять на проявление болезни Шамберга? Причины бывают разные. Их мы рассмотрим далее.

Болезнь поражает только сосуды кожи, чаще всего проявляется на ногах, очень редко на теле. Ее проявление может быть спровоцированно:

• Переохлаждением в холодное время года, если обувь недостаточно теплая. Регулярное воздействие холода нарушает нормальное кровообращение в сосудах, губительно действуя на капилляры, в результате чего может проявится заболевание.
• Эндокринными нарушениями, например сахарным диабетом, которые увеличивают возможность проявления гемосидероза (поражение кожи при болезни Шамберга). Помимо этого, комбинация двух заболеваний очень усложняет диагностирование недуга.
• Различными поражениями кожи, микозами, которые могут запустить процесс заболевания, авитаминозом.
• Хроническими болезнями, которые поражают кровеносные сосуды.

Виды и формы этого заболевания

Существует две формы болезни Шамберга:

• Хроническая пигментная пурпура — появление потехий на коже.
• Прогрессирующая пигментная пурпура — основная форма заболевания. Ее характеризуют геморрагические пятна, без каких-либо признаков отечности.

Кроме этого, разделяют четыре типа заболеваний кожи:

1. Потехиальный тип заболевания, чаще всего мужской. На поверхности бедер и голеней появляются пятна, состоящие из точечных кровоизлияний. Со временем пятна меняют цвет, становясь буро-желтыми или коричневыми. Никакого дискофорта при этом человек не ощущает.
2. Телеангиоэктатичный тип болезни Шамберга. При такой форме заболевания высыпания могут быть по всему телу в виде пятен-медальонов, в середине которых находятся телеангиоэктазии, поврежденные и видоизмененные сосуды. По краям медальонов располагаются точеные кровоизлияния. Болезненные ощущения, зуд или отек отсутствуют.
3. Лихеноидный тип. При этом типе заболевания на коже, кроме точечных кровоизлияний, появляются множественные узелки.
4. Экзематозный тип. Сочетание потехий с проявлениями экземы.

Как проявляется болезнь? Симптоматика

Характерные симптомы болезни Шамберга:

1. Сначала на коже появляются симметричные высыпания, точечные кровоизлияния в результате поражения стенок сосудов. С течением времени группы высыпаний образуют сплошные пятна. Цвет их меняется на бурый, коричневый.
2. После по краям пятен появляются новые кровоизлияния, центр пятен становится тонким, происходит атрофирование тканей. Чаще всего при болезни Шамберга поражается кожа ног, область бедер и голеней, реже проявляется на теле и руках. Для этого заболевания характерно возникновение новых высыпаний на месте уже имеющихся. Это проявление болезни носит название симптома Кебнера.
3. Иногда у людей, имеющих это заболевание, может меняться состав крови: количество эритроцитов, тромбоцитов и других составляющих в ней может увеличиваться или уменьшаться. При этом изменений внутренних органов не наблюдается.

Диагностика болезни. Как проводится? Нужно ли обращаться к врачу при подозрении на данный недуг?

Диагностику проведет врач-дерматолог при помощи дерматоскопии. Это визуальный метод изучения образца кожи под микроскопом. Кроме этого, врач сделает анализ крови на содержание железа.

В некоторых случаях могут назначить биопсию тканей печени и костного мозга. Возникает вопрос о том, зачем столько анализов и вообще стоит ли обращаться к врачу, ведь эта болезнь никак не беспокоит. Однозначно, к доктору прийти надо. А анализы помогут выявить, существуют ли другие заболевания, по симптомам схожие с этой болезнью. Назначенные медикаменты и процедуры помогут уменьшить симптоматику и замедлить появление новых пятен.

Диета при заболевании необходима!

Людям, имеющим это заболевание, показана строгая диета, исключающая какие-либо продукты, способные вызвать аллергию или раздражение. Список продуктов, попадающих под запрет:

• цитрусовые;
• крепкие чай и кофе;
• острое;
• жирное;
• копченое;
• соленое;
• шоколад;
• консервы;
• алкоголь.

Также стоит отказаться от курения, так как никотин негативно сказывается на состоянии кожи и ее функций.

Необходимо внимательно относиться к здоровью, не допускать переохлаждений и ушибов, чрезмерных физических нагрузок. Выявление факторов, провоцирующих заболевание и их устранение, ускорит выздоровление.

С учетом механизма развития этого заболевания пациентам назначают гормональную терапию. Особое внимание при лечении уделяется сопутствующим заболеваниям при наличии таковых. Эндокринные нарушения в организме могут провоцировать развитие болезни, осложнять ее течение.

Препараты для лечения недуга

Медикаменты, назначаемые при болезни Шамберга:

• препарат «Преднизолон»;
• таблетки «Метилпреднизолон»;
• препарат «Дексаметазон».

Также дополнительно назначают:

• противовоспалительные препараты;
• лекарственные средства для поддержания сердечно-сосудистой системы, витамины группы С, Р, К;
• для улучшения стенок сосудов мази и гели ангиопротекторного действия, содержащие гепарин, для местного применения;
• препараты железа при снижении гемоглобина.

При тяжелом течении заболевания пациентам назначают:

• процедуры очищения крови, гемокоррекцию;
• очищение плазмы при помощи холода, криоаферез;
• очищение плазмы, плазмофорез.

Народные средства при болезни Шамберга

Наряду с медикаментозным лечением, при этом заболевании можно применять и народные средства, предварительно получив консультацию у врача.

Например, поможет отвар горной арники и коры орешника. Составляющие в равных долях залить кипятком, из расчета 0,5 литра на 1 столовую ложку смеси. Оставить в темном месте на 12 часов, употреблять до еды.

Помогает также отвар толстолистного бадана. Для этого в 250 мл воды прокипятить 50 грамм бадана до тех пор, пока жидкость не уменьшится в два раза. Принимать трижды в день, по 20 капель отвара.

Для улучшения стенок капилляров применяется настой софоры японской. Для этого необходимо настоять плоды софоры в медицинском спирту, в соотношении 1:2. Плоды измельчить, залить спиртом в стекляной банке. Потом поместить в темное место на 20 дней. Принимать дважды в день 20 капель настойки до еды.

Профилактические меры

Важно следить за чистотой кожи, пользоваться только гипоаллергенный кремами и мазями для кожи, тщательно выбирать обувь и одежду в холодное время года. Для кожи вредно как переохлаждение, так и перегрев. Следует ограничить тяжёлые физические нагрузки, избегать долгой ходьбы и стояния.

Не менее важно правильное сбалансированное питание, достаточное потребление необходимых витаминов и минералов. Нужно больше употреблять свежих овощей и фруктов, избегать вредной пищи, не употреблять алкоголь. Нужно стараться не травмировать нижние конечности.

Заключение

Так как до сих пор не выяснена природа этого заболевания и не определена четкая методика лечения, все мероприятия направлены на уменьшение проявлений симптомов: улучшение состояния сосудов кожи, уменьшение нагрузки на нижние конечности, поддержание естественного состава и качества крови, улучшение состояния кожи, исключение факторов, отягчающих лечение.

Своевременное обращение к дерматологу и диагностика на ранней стадии заболеваний кожи – это важные составляющие на пути к выздоровлению.

Болезнь Шамберга — косметический дефект или серьёзное заболевание?

Мелкие красные и коричневые точки на ногах, пигментные пятна и сыпь — всегда ли это только косметическая проблема? Или такие симптомы говорят о каком-то серьёзном заболевании? Вполне возможно, что это внешние признаки болезни Шамберга.

Что представляет собой болезнь Шамберга?

Это хроническое заболевание, относящееся к группе гемосидерозов кожи (геморрагически-пигментных дерматозов). Гемосидерозы, в свою очередь, представляют собой один из видов поверхностных васкулитов — сосудистых заболеваний кожи. Этот недуг дерматологи называют также хронической пигментной пурпурой, пурпурой Шамберга или пигментным дерматозом Шамберга. Заболевание связано с поражением сосудистой стенки расположенных в коже капиллярных сосудов, повышением их проницаемости и накоплением в коже гемосидерина (светло-коричневого пигмента, который образуется при распаде гемоглобина и состоит из оксида железа). Внешне болезнь проявляется возникновением на коже петехий (мелких кровоизлияний в виде отдельных точек), которые, сливаясь, образуют коричневато-бурые пятна. Заболевание чаще всего поражает кожу ног — стоп и голеней, но может распространяться и на кожу бёдер, ягодиц, реже — туловища и крайне редко поражает кожу лица. Болеют, как правило, мужчины, причём пигментный дерматоз может развиться как в молодом возрасте, так и в пожилом.

Виды и классификация патологии

Клинически заболевание относится к хроническим пигментным васкулитам и подразделяется на несколько типов по течению:

• петехиальный;
• телеангиэктатический;
• лихеноидный;
• экзематозный.

Каждый из этих типов заболевания имеет свои особенности.

Причины болезни

Точные причины заболевания — предмет активной дискуссии в научных кругах.

Большая часть дерматологов уверена, что болезнь Шамберга имеет аутоиммунное происхождение. По некоторым причинам в организме больного включаются процессы, разрушающие сосудистые стенки капилляров, причём в определённых местах, при этом отсутствуют воспалительные явления. Этот разрушительный процесс могут вызывать хронические гнойничковые заболевания кожи, микозы, гормональные нарушения.

Провоцирующими факторами заболевания могут также выступать:

• механические травмы;
• сильное переохлаждение ног, в результате которого происходит сосудистый спазм и микротравмы стенок капилляров;
• гиповитаминоз;
• различные эндокринные нарушения, особенно сахарный диабет, при котором сосуды становятся слишком ломкими;
• системные заболевания, из-за которых развивается токсико-аллергическое поражение мелких сосудов.

В целом пурпуру Шамберга относят к заболеваниям неясного происхождения.

Проявления пигментной пурпуры

Петехии, пятна, которые появляются на коже при заболевании, их окраска довольно разнообразны. Это множество форм и оттенков связано с тем, что на старые высыпания наслаиваются новые. Свежие элементы бурого или тёмно-красного цвета соседствуют с пятнами тёмно-жёлтой окраски и всех оттенков коричневого. Элементы могут иметь определённую симметрию, что связано с большой протяжённостью участков поражения, и ответвления больных сосудов образуют симметричные «узоры» на коже. Патологический процесс начинается с единичных петехий, их становится всё больше, они сливаются в пятна, вокруг них появляются новые элементы, которые постепенно светлеют.

Общее самочувствие больного не нарушено, в редких случаях отмечается слабый кожный зуд. Заболевание имеет доброкачественный характер, не сопровождается кровоизлияниями в другие органы, так как поражаются исключительно капилляры кожи.

Клинические проявления пурпуры Шамберга в зависимости от типа:

1. Петехиальный вариант характеризуется появлением на коже пятен разного размера и формы. Эти пятна образуют петехии, которые впоследствии становятся буровато-коричневыми или тёмно-жёлтыми. Отёчности, воспаления нет, больной не испытывает никаких неприятных или болезненных ощущений. Высыпания обычно локализуются на ступнях и голенях пациента.
2. Телеангиэктатический тип проявляется пятнами, по форме напоминающими медальоны. В центре этих медальонов видны сосудистые звёздочки — патологически расширенные участки капиллярных сосудов (телеангиэктазии), а на границах — мелкие кровоизлияния.
3. При лихеноидном варианте происходит особенная комбинация — образуются петехии, тёмно-бурые пятна гемосидероза и маленькие блестящие узелки. Такие высыпания поражают обширные участки кожных покровов.
4. Для экзематоидного типа болезни характерно сочетание петехий и специфических признаков экземы. В области высыпаний присутствует отёчность, могут появляться узлы, пузырьки и корки. В местах поражения больной испытывает зуд, характерный для экземы.

При тяжёлом течении болезни, особенно в сочетании с травмированием поражённых участков, может наблюдаться изменение показателей крови — снижение количества эритроцитов и тромбоцитов, уровня гемоглобина. Течение пурпуры Шамберга очень длительное. Иногда на месте высыпаний могут наблюдаться участки атрофированной кожи.

Диагностика

Диагноз ставит дерматолог на основании визуального осмотра больного и дерматоскопии. Обследование участка поражённой кожи под микроскопом показывает изменения сосудистых стенок — утолщение внутреннего слоя капилляров, места расширений сосудов, наличие клеток, отвечающих за иммунитет. За пределами капилляров обнаруживают скопления эритроцитов. Иногда на сосудистых стенках видны участки изъязвления и некроза (отмерших тканей), в некоторых местах можно обнаружить сужение просвета капиллярных сосудов из-за разрастания неповреждённых участков и образование мелких тромбов.

В некоторых случаях может потребоваться общее исследование крови и анализ на содержание железа и ферритин.

Целый ряд заболеваний может маскироваться под болезнь Шанберга, поэтому необходима дифференциальная диагностика. Симптомы пигментной пурпуры похожи на признаки таких патологий:

• старческая пурпура Бейтмена — возрастные патологические изменения эндотелия (внутреннего слоя) сосудов;
• варикозный дерматит, который опасен образованием язв с возможностью инфицирования;
• саркома Капоши, для которой характерны коричнево-бурые пятна на коже, образующиеся при поражении ВИЧ;
• пурпура Майокки — также одна из форм гемосидероза, при которой на коже больного имеются кольцевидные красные пятна;
• пигментный и пурпурозный дерматит Гужеро-Блюма с характерными высыпаниями: петехии и узелки сливаются с формированием шелушащихся бляшек.

Лечение заболевания

Общие рекомендации включают в себя проведение мероприятий для снижения нагрузки на нижние конечности:

• ограничить длительную ходьбу по неровной местности;
• изменить режим труда и отдыха, если больной много времени проводит на ногах;
• исключить переохлаждение или избыточное перегревание конечностей;
• снизить риск травмирования кожи ног (бытовые и производственные травмы);
• использовать только гипоаллергенные косметические средства по уходу за кожей.

Больным рекомендуется ношение компрессионного белья. Непременным условием эффективного лечения служит выявление провоцирующих факторов и устранение их.

Медикаменты

Для лечения болезни Шанберга больному назначаются следующие препараты:

• Ангиопротекторы, то есть средства для укрепления стенок сосудов и снижения их проницаемости, улучшения микроциркуляции, назначаются длительными курсами (до 2 месяцев):
  • Диосмин (Детралекс, Флебодиа 600);
  • Гесперидин;
  • Антистакс;
  • комбинированные препараты — Венарус, Венозол;
  • Пентоксифиллин.
• Местно применяют гели с ангиопротекторным действием:
  • Троксевазин;
  • Венорутон.
• Десферал способствует избирательному удалению железа из ферритина и гемосидерина, но не из гемоглобина и железосодержащих ферментов. Благодаря препарату уменьшаются патологические отложения гемосидерина в тканях.
• При экзематоидном типе заболевания назначают антигистаминные средства:
  • Цетиризин;
  • Дезлоратадин,
• а также кортикостероиды:
  • Метилпреднизолон;
  • Дексаметазон. В основном применяют топические стероиды наружно — в мазях и кремах.
• Для укрепления сосудов и снижения их проницаемости назначают:
  • витамины:
    • Рутин (витамин Р);
    • Аскорбиновая кислота (витамин С);
  • препараты кальция;
  • Викасол (витамин К).
• При выраженном снижении уровня гемоглобина больному назначают препараты железа.

Галерея — препараты для лечения болезни Шамберга

Тяжёлые формы заболевания лечат посредством проведения процедур экстракорпоральной гемокоррекции (методики, основанные на обработке компонентов крови больного вне его организма):

• гемосорбция (очищение крови от вредных продуктов);
• плазмоферез (очищение плазмы);
• криоаферез (очищение плазмы холодом).

Диета

Питание больного должно быть гипоаллергенным, желательно исключить из рациона:

• цитрусовые;
• мёд;
• крепкий кофе и чай;
• шоколад, жирные;
• жареные, солёные блюда;
• копчёности;
• консервы;
• алкоголь.

Видео: Какие продукты полезны для сосудов

Рекомендуется питание, богатое витаминами и клетчаткой:

• свежие овощи:
  • перец;
  • томаты;
  • морковь;
  • тыква;
  • капуста;
  • огурцы;
  • цуккини;
• фрукты:
  • яблоки;
  • виноград;
• ягоды:
  • вишня;
  • черешня;
  • чёрная смородина;
  • калина;
  • шиповник;
• зелёный чай;
• кисломолочные продукты;
• нежирное мясо;
• морепродукты;
• печень;
• крупы;
• свежая зелень;
• растительное масло.

Физиотерапия

В качестве физиотерапевтических методов больному могут быть предложены следующие процедуры:

• электрофорез с препаратами кальция;
• ультразвуковой фонофорез с препаратами для укрепления сосудов;
• лимфодренажный массаж.

Народные методы

Перед применением любого народного рецепта нужно посоветоваться со своим лечащим врачом и быть уверенным, что на используемую траву нет аллергии.

Для укрепления сосудов и улучшения микроциркуляции применяется настойка софоры японской. Её можно сделать из сухих или свежих плодов растения.

1. Свежие плоды или сухие берутся в соотношении к медицинскому спирту 1:1 или 1:2 соответственно.
2. Сырьё необходимо измельчить, поместить в тёмную стеклянную тару и добавить 70% спирт.
3. Настаивать 20 дней в тёмном месте, процедить, хранить в той же таре.
4. Принимать настойку по 20 капель до еды дважды в день на протяжении месяца.

Средства с конским каштаном хороши для укрепления сосудов. Отвар из кожуры каштанов:

1. Кожуру с пяти плодов вымыть, поместить в эмалированную посуду, залить двумя литрами воды, довести до кипения и проварить на слабом огне 10 минут.
2. Готовый отвар остудить, процедить и хранить в холодном месте.
3. Пить по столовой ложке трижды в день перед едой на протяжении месяца.

Настойка из каштана:

1. Каштаны в кожуре (100 грамм) мелко порезать, сложить в стеклянную тару, залить водкой (0,5 литра).
2. Закупорить и оставить в тёмном месте на 7 дней.
3. Затем процедить и пить по 10 капель трижды в день на протяжении 30 дней.

Настой бадана толстолистного для снижения проницаемости капилляров:

1. Взять столовую ложку сухих и измельчённых цветков и листьев растения или чайную ложку корней, залить кипятком (250 мл).
2. Подержать на водяной бане 15 минут, настоять в течение полутора часов.
3. Процедить, пить по столовой ложке три раза ежедневно.

Настой арники и корней орешника для укрепления стенок капилляров:

1. Взять по 2 чайные ложки сырья, залить кипятком (0,5 литра).
2. Настаивать в течение нескольких часов (можно ночь) в тёмном месте.
3. Пить по столовой ложке за полчаса до еды трижды в день.

Галерея — народные средства для укрепления капилляров

Прогноз, осложнения, последствия

Заболевание имеет благоприятный прогноз. Характеризуется затяжным течением, но возможно полное выздоровление.

В тяжёлых случаях может наблюдаться развитие анемии, при травмировании поражённых участков кожи (порезы, ссадины, открытые раны) — обширное капиллярное кровотечение; закрытые травмы, возникшие в результате ударов, ушибов, сдавливании кожных покровов, сопровождаются обширными гематомами. Экзематоидный тип болезни может грозить присоединением вторичной инфекции.

Профилактика

Специфических мер профилактики заболевания не существует. Для того чтобы предотвратить развитие патологии, нужно избегать провоцирующих факторов:

• лечить эндокринные расстройства;
• избегать переохлаждений;
• не допускать большой нагрузки на нижние конечности;
• укреплять сосуды — вести активный образ жизни, правильно питаться, закалять организм, отказаться от вредных привычек.

Особенности заболевания у женщин

Несмотря на то что заболевание поражает преимущественно мужчин, им могут болеть и женщины. Проявления патологии и причины у обоих полов идентичны. Женщин болезнь беспокоит скорее как косметический дефект, именно поэтому они чаще обращаются к дерматологу. Однако важно знать, что в основе проблемы лежат патологические процессы, происходящие в организме, поэтому подойти к её решению необходимо комплексно: полноценно обследоваться, проконсультироваться у иммунолога, сосудистого хирурга, аллерголога и инфекциониста.

Видео: Лечение сосудов в домашних условиях

Столкнувшись с болезнью Шамберга, не стоит надеяться на скорое выздоровление. Заболевание имеет затяжное течение, однако, выполняя врачебные назначения и рекомендации, можно достичь ремиссии — предотвратить появление новых высыпаний на длительный срок.