Гемолитическая анемия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Лечение

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы
    • Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
    • Приобретенные гемолитические анемии
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Гемолитическая анемия (ГА) — малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Причины

Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:

  • Аутоиммунные процессы. Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода.
  • Токсическое действие на эритроциты. В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
  • Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Патогенез

Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов. Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану. Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

Классификация

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:

  • эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
  • ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
  • гемоглобинопатии— анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные ГА подразделяются на:

  • мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
  • иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител
  • токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
  • механические — анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Симптомы

Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии

Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке. Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха. При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Приобретенные гемолитические анемии

Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер. Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия. Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Осложнения

Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин. При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа. Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.

Диагностика

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает:

  • Исследование крови. Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
  • Анализы мочи и кала. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
  • Миелограмму. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.

Лечение

Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.

При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов.

Прогноз и профилактика

Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии. При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов. Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия — что это такое, клинические рекомендации и способы лечения
Гемолитическая анемия (ГА) – это ряд редких, но поддающихся диагностике и лечению болезней крови, во время которых начинается усиленное разрушение эритроцитов. ГА, которые обусловлены внутрисосудистой деструкцией, появляются в результате действия токсинов, сильных ожогов, заражении крови, переливании неподходящей по группе и резусу крови. Влияют и иммунопатологические процессы.

ГА со внесосудистой (внутриклеточной) деструкцией, обладает наследственной природой. Разрушение эритроцитов проходит чаще в макрофагах селезенки, реже в костном мозге, печенке и лимфоузлах. Вероятно трио: анемия, воспаление селезенки и желтуха. ГА делятся на эритроцитопатии, эритроцитоферментопатии и гемоглобинопатии.

Что это такое?

Гемолитическая анемия — групповое название достаточно редко встречающихся заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов, обусловливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — реактивно усиленный эритропоэз.

Немного про эритроциты

Эритроциты, или красные кровяные тельца – это клетки крови, главная функция которых заключается в транспортировке к органам и тканям кислорода.

  1. Формируются эритроциты в красном костном мозге, откуда зрелые формы их выходят в кровоток и циркулируют по организму. Продолжительность жизни эритроцитов равна 100-120 дням. Каждый день часть их, составляющая примерно 1%, погибает и замещается таким же количеством новых клеток.
  2. Если продолжительность жизни красных кровяных телец сокращается, в периферической крови или в селезенке их разрушается больше, нежели успевает созревать в костном мозге – равновесие нарушается. Организм реагирует на снижение содержания эритроцитов в крови усиленным синтезом их в костном мозге, активность последнего существенно – в 6-8 раз – возрастает.

В результате в крови определяется повышенное число молодых клеток-предшественников эритроцитов – ретикулоцитов. Разрушение эритроцитов с выделением гемоглобина в плазму крови называют гемолизом.

Причины возникновения

Современная наука не предусматривает деление гемолитической анемии в зависимости от места разрушения эритроцитов. В большей степени уделяя внимание этиологии и патогенезу заболевания и, исходя из этих принципов, болезнь делят на 2 основных класса:

  1. Приобретенные формы ГА, которые классифицируют по фактору, разрушающему эритроциты и вызывающему эту анемию (антитела, гемолитические яды, механическое повреждение).
  2. Наследственные гемолитические анемии — классифицируются по принципу локализации генетического дефекта красных кровяных телец, из-за которого эритроциты становятся неполноценными, функционально неустойчивыми и не способными жить положенное для них время. В числе наследственных ГА значатся: мембранопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз) дефекты ферментов (дефицит Г-6-ФДС), гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия).

Большое количество всех ГА попадает на приобретенные формы, но и среди них существует ряд вариантов, которые, в свою очередь, тоже имеют разновидности, обусловленные отдельными причинами возникновения:

  1. Развитие гемолитической анемии может запустить дефицит витамина Е;
  2. ГА развивается по причине соматических мутаций, изменяющих мембранную структуру красных кровяных телец (пароксизмальная холодовая ночная гемоглобинурия);
  3. Развитие болезни обусловлено влиянием антиэритроцитарных антител, выработанных на собственные антигенные структуры эритроцитов (аутоиммунные – аутоиммунная гемолитическая анемия) или изоантител, попавших в кровь извне (изоиммунная – гемолитическая болезнь новорожденных);
  4. Негативное влияние на мембранные структуры нередко оказывают различные химические вещества, чужеродные для человеческого организма (органические кислоты, гемолитические яды, соли тяжелых металлов и др.);
  5. К повреждению мембраны красных клеток крови может привести механическое воздействие искусственных сердечных клапанов или травмирование эритроцитов в капиллярных сосудах стоп при ходьбе и беге (маршевая гемоглобинурия);
  6. Такой паразит, как малярийный плазмодий, проникающий в кровь человека при укусе комара (самки) рода Anopheles (малярийный комар), опасен в плане возникновения гемолитической анемии, как симптома «болотной лихорадки».

Самой распространенной формой среди приобретенных ГА является аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА).

Классификация

Все гемолитические анемии классифицируются по такому принципу.

Приобретенные формы – развиваются под определенным влиянием каких-либо внешних факторов, которые оказывают разрушающее воздействие на эритроциты.

  • Аутоиммунная гемолитическая анемия;
  • Анемии, вызванные механическими эритроцитарными повреждениями или провоцирующим паразитическим, токсическим воздействием веществ.

Наследственные или врожденные формы – являются результатом воздействия на жизнедеятельность эритроцитов генетически детерминированных отклонений.

  • Мембранопатии;
  • Гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия и пр.);
  • Эритроцитопатии (анемия Минковского-Шоффара);
  • Ферментопатии.

Симптомы

Гемолитические анемии выражено проявляются в период кризисов. При вялотекущих процессах симптомы смазаны. Определить конкретный вид патологии можно только при помощи дополнительной диагностики.

К основным симптомам относятся:

Синдром анемии проявляется в бледности кожи, слизистых. Сопровождается симптомами нехватки кислорода в виде одышки, головокружения, слабости, усиленного сердцебиения.
Синдром желтухи возрастание концентрации билирубина как продукта распада эритроцитов, выражается желтизной кожных покровов, изменением цвета мочи.
Гепатоспленомегалия увеличение селезенки происходит за счет интенсивного гемолиза, может достигать значительных размеров. Печень менее подвержена изменениям. Но в некоторых случаях наблюдается и ее увеличение, сопровождающееся тяжестью в подреберье.

Гемолитическая анемия может проявляться дополнительными симптомами в виде:

  • болей в животе;
  • послабления стула;
  • болезненности костей;
  • повышенной температуры;
  • болей в груди и области почек.

Даже если есть только 2 или 3 из перечисленных симптомов, то это должно послужить поводом для врачебного обследования. Ведь токсичный билирубин при длительном воздействии на ткани и органы может нарушить их функции.

Клинические формы

В клиническом проявлении можно выделить несколько распространенных форм гемолитической анемии:

  1. Аутоиммунная анемия. Это приобретенное заболевание, сопровождается обширным поражением клеток крови. Основная причина патологии – формирование антител в эритроцитах, которые провоцируют гемолиз. Аутоиммунные гемолитические анемии наблюдаются, если клетки иммунитета воспринимают красные кровяные тельца организма, как чужеродных агентов и стремятся их истребить. Прогноз такого заболевания неблагоприятный, требуется переливание крови или пересадка костного мозга.
  2. Анемия Минковского-Шоффара (наследственный микросфероцитоз) характеризуется аномальной проницаемостью эритроцитной мембраны, через которую проходят ионы натрия. Заболевание имеет аутосомно-доминантный наследственный характер. Развитие волнообразное: чередование стабильных периодов и гемолитических кризов. Основные признаки: уменьшение осмотической сопротивляемости эритроцитов, преобладание измененных эритроцитов – микросфероцитов, ретикулоцитоз. При сложном течении болезни необходимо хирургическое вмешательство (удаление селезенки).
  3. Талассемия. Если лечащий врач определяет врожденное заболевание крови талассемия, это следствие нарушенного продуцирования гемоглобина в химическом составе крови. Анемия при отсутствии своевременной терапии только прогрессирует, симптомы нарастают, превращают пациента в инвалида. Такая болезнь по происхождению является врожденной, требует сдачи комплекса анализов, подробного обследования клинического больного, лечения для поддержания периода ремиссии.
  4. Порфирии относятся к наследственной форме заболевания и обусловлены нарушением формирования порфиринов – составляющих гемоглобина. Первый признак – гипохромия, постепенно проявляется отложение железа, изменяется форма эритроцитов, в костном мозге появляются сидеробласты. Порфирии могут иметь и приобретенный характер при токсическом отравлении. Лечение осуществляется введением глюкозы и гематита.
  5. Серповидно-клеточная анемия является наиболее распространенным вариантом гемоглобинопатии. Характерный признак: эритроциты принимают серповидную форму, что приводит к застреванию их в капиллярах, вызывающему тромбоз. Гемолитические кризы сопровождаются выделением мочи черного цвета со следами крови, значительным снижением гемоглобина в крови, лихорадкой. В костном мозге обнаруживается большое содержание эритрокариоцитов. При лечении больному вводится повышенное количество жидкости, проводится оксигенотерапия и назначаются антибиотики.

Диагностика

В диагностике гемолитических анемий применяют общий клинический анализ крови (обнаруживается анемия и изменения размеров и формы эритроцитов), биохимический анализ крови (в том числе сывороточный билирубин, АлТ, ЛДГ), сывороточный гаптоглобин, гемосидерин и гемоглобин мочи. Для подтверждения диагноза могут применять пункцию костного мозга (в биоптате определяются активные процессы эритропоэза).

Наиболее характерным для активного интраваскулярного гемолиза является сфероцитоз эритроцитов (при трансфузионных реакциях, наследственном сфероцитозе, при гемолитической анемии с тепловыми антителами). Могут наблюдаться также шистоцитоз (при интраваскулярном протезировании, микроангиопатиях), серповидные эритроциты (при серповидноклеточной анемии), мишеневидные эритроциты (при патологиях печени, гемоглобинопатиях), ядросодержащие эритроциты и базофилия (при большой бета-талласемии).

Тельца Гейнца обнаруживаются при нестабильном гемоглобине, активации перекисного окисления, акантоциты – при анемии со шпоровидными эритроцитами, агглютинированные клетки – при болезни холодовых агглютининов. [adsen]

Лечение гемолитической анемии

При развитти гемолитической анемии эффективное лечение намного сложнее, чем любых других ее видов. Это связано с тем, что повлиять на механизм запуска гемолиза не всегда возможно. Общий план лечебных мероприятий может включать в себя:

  1. Гемотрансфузии отмытых эритроцитов. Показано при снижении показателей красной крови до критических цифр;
  2. Применение препаратов фолиевой кислоты и витамина В12;
  3. Трансфузии свежезамороженной плазмы и человеческого иммуноглобулина;
  4. Введение глюкокортикоидных гормонов (дексаметазон, преднизолон, метилпреднизолон, кортинеф);
  5. Применение цитостатиков. Показано исключительно при аутоиммунной гемолитической анемии;
  6. Профилактика инфекционных осложнений и обострений имеющейся хронической патологии;
  7. Оперативное лечение в виде спленэктомии (удаления селезенки). Метод обеспечивает относительно неплохой прогноз на выздоровление. Не эффективен при анемии Минковского-Шоффара и других типах наследственного гемолиза.

Любая гемолитическая анемия, борьба с которой начата несвоевременно – сложная проблема. Недопустимо пытаться справиться с ней самостоятельно. Ее лечение должно быть комплексным и назначается исключительно квалифицированным специалистом на основании тщательного обследования пациента.

Приобретенная гемолитическая анемия

Основной группой препаратов, успешно применяемых в лечении приобретенного малокровия, являются глюкокортикоиды (преднизолон), которые способны полностью блокировать процесс гемолиза. Но лечение такими гормонами является довольно длительным. Для полной его эффективности требуется безошибочно рассчитанная дозировка препарата. При неэффективности стероидных гормонов применяются цитостатики.

Если же причину развития гемолитической анемии выявить не удается, то врачи приступают к симптоматическому лечению. Обычно оно заключается в переливании эритроцитарными взвеси пациенту. Особо эффективен этот метод при низком показателе гемоглобина (менее 50) и в периоды гемолитического прогрессирования.

Врожденная или наследственная анемия

Обычно медикаментозное лечение такой анемии дает только временные улучшения общего состояния больного, но рецидивы гемолитических кризов, к сожалению, не предупреждает. Здесь более эффективным будет оперативное вмешательство.

Оно подразумевает проведение спленэктомии – удаление селезенки. Данная операция показала 100%-ную эффективность, пациенты практически полностью излечиваются, хотя патологические свойства эритроцитов и сохраняются. Обычно показанием к операции являются приступы почечных колик, инфаркты селезенки, резкая форма анемии или часто повторяющиеся кризы.

Осложнения и профилактика

  • ДВС-синдром;
  • анемический шок (острая сердечно-сосудистая недостаточность);
  • гемосидероз внутренних органов;
  • подкапсульные разрывы, инфаркты селезёнки, гиперспленизм;
  • арегенераторный криз;
  • острая почечная недостаточность;
  • дискинезии желчных путей.

Единственно возможным способом предупредить развитие анемии – ведение здорового образа жизни, своевременное лечение и профилактика других заболеваний.

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии — это группа анемий, для которых характерно сокращение продолжительности жизни эритроцитов (красных кровяных клеток) из-за их повышенного разрушения. При этом разрушение эритроцитов происходит интенсивнее, чем их образование. Анемия — состояние, при котором в кровотоке наблюдается пониженное содержание эритроцитов или недостаточное количество гемоглобина в них.

  • Взрослые
  • Дети
  • Новорожденные
  • Беременные
  • Акции
  • Симптомы
  • Формы
  • Причины
  • Диагностика
  • Лечение
  • Осложнения и последствия
  • Профилактика
  • Дополнительно

Симптомы гемолитической анемии

  • Бледность или желтушность кожных покровов, слизистых оболочек полости рта, глаз.
  • Учащенное сердцебиение (тахикардия).
  • Слабость, повышенная утомляемость, одышка.
  • Увеличение печени, селезенки.
  • Желтуха (проявляется желтым оттенком кожных покровов и склер (белков) глаз, желтый цвет слюны, слезной жидкости, потемнение кала).
  • Возможно повышение температуры тела, головокружение.
  • В некоторых случаях возможны расстройства сознания и судороги.
  • Характерным является повышенная вязкость крови, в результате чего возникает ее застой в кровеносных сосудах и образование тромбов. Вследствие этого нарушается кровоснабжение внутренних органов.

Формы

Причины

Врожденные гемолитические анемии:

  • передача дефектного гена по наследству от одного или обоих родителей;
  • возникновение спонтанной мутации генов в период внутриутробного развития.

В случае если дефектный ген, ответственный за развитие гемолитической анемии, расположен в обоих локусах хромосомы, говорят о гомозиготной форме (дефектный ген имеется в обеих хромосомах из одной пары) наследственной анемии. Такие больные, как правило, редко доживают до взрослого возраста.

Приобретенные гемолитические анемии:

  • чрезмерное воздействие химических веществ (в том числе лекарственных средств) или повышенная чувствительность к ним;
  • воздействие ядов (мышьяк, пчелиный, змеиный яды, грибы, свинец и др.);
  • некоторые бактериальные или паразитарные инфекции (например, малярия (заболевание, передающееся через укус комаров), пищевые токсикоинфекции и др.);
  • ожоги (отравление организма ядами в результате обширного ожога);
  • иммунные причины:
    • групповая несовместимость при переливании крови;
    • выработка защитных антител к собственным эритроцитам (красным клеткам крови) в результате сбоя иммунной системы (например, при злокачественных заболеваниях крови и лимфоидной ткани);
    • механическое повреждение эритроцитов (например, искусственными клапанами сердца);
    • дефицит витамина Е.

Врач гематолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ жалоб заболевания: общее недомогание, слабость, желтушность кожных покровов и склер (белков) глаз, потемнение мочи и др.
  • Анализ анамнеза заболевания (наличие гемолитической анемии у одного из родственников, факт химического отравления, наличие заболеваний крови или иммунной системы и др.).
  • Клинический анализ крови: наблюдается низкое содержание гемоглобина (железосодержащего белка эритроцитов) и эритроцитов (красных клеток крови).
  • Исследование формы эритроцитов. Например, гемолитическая анемия может развиться на фоне сфероцитоза. Сфероцитоз — это патология, при которой эритроциты имеют шарообразную, а не двояковыпуклую (в норме) форму.
  • Определение билирубина (продукт распада эритроцитов) в моче и крови.
  • Проба Кумбса — реакция на определение антител к эритроцитам (например, при резус-конфликте или при переливании несовместимой крови).
  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости для определения размеров печени и селезенки.
  • Пункция костного мозга — исследование состояния кроветворной системы.
  • Возможна также консультация терапевта.

Лечение гемолитической анемии

  • Лекарственная терапия: назначение глюкокортикостероидов (направлены на снятие воспаления), иммунодепрессантов (направлены на подавление аутоиммунных реакций).
  • Спленэктомия – хирургическое удаление селезенки, как одного из основных органов, где происходит разрушение эритроцитов (красных клеток крови).
  • Назначение приема недостающих ферментов (в эритроцитах), если их недостаток лежит в основе развития анемии.
  • Плазмаферез — удаление из крови жидкой ее части (плазмы), в которой и содержатся токсические вещества и метаболические компоненты (продукты распада обмена веществ).
  • Переливание донорских отмытых эритроцитов (то есть лишенных чужеродных белков на их поверхности).
  • Трансплантация костного мозга.

Осложнения и последствия

  • Развитие сердечно-сосудистой недостаточности (комплекс расстройств, обусловленных понижением сократительной способности сердца).
  • Острая почечная недостаточность (нарушение всех функций почек, приводящее к водному, электролитному, азотистому дисбалансу и имеющее обратимый характер).
  • Инфаркт и разрыв селезенки.
  • ДВС синдром (синдром внутрисосудистого свертывания крови, который сопровождается обширными кровотечениями в различные органы, кожные и слизистые покровы, полости).
  • Анемическая (гемолитическая) кома.
    • Гемолитическая кома — это опасное осложнение, признаками которой являются спутанность сознания, тахикардия (учащенное сердцебиение), интенсивная желтуха, олигурия (уменьшение суточного объема выделяемой мочи), коллапс (угрожающее жизни состояние, характеризующееся падением кровяного давления и ухудшением кровоснабжения жизненно важных органов).

Профилактика гемолитической анемии

  • Определение резус-фактора на стадии планирования беременности.
  • Генетическое консультирование семей с наличием наследственных гемолитических анемий.
  • Укрепление иммунной системы и ведение здорового образа жизни:
    • соблюдение режима дня и ночи (полноценный ночной сон не менее 8 часов);
    • ежедневные прогулки на свежем воздухе;
    • сбалансированное и рациональное питание (употребление в пищу продуктов с высоким содержанием клетчатки (овощи, фрукты, зелень), отказ от консервированной, жареной, острой, горячей пищи);
    • частое дробное питание (5-6 раз в день небольшими порциями);
    • употребление поливитаминов в осенне-зимний период.

Дополнительно

  • Известно, что нормальная продолжительность жизни эритроцитов составляет 100-120 дней. Ежедневно часть погибших красных клеток удаляется из периферической крови и замещается равным количеством новых клеток, которые созревают в костном мозге.
  • Одной из важных функций крови является насыщение организма кислородом и выведение углекислого газа, образующегося в процессе дыхания клеток (так называемого газообмена).
  • За функцию газообмена отвечают красные клетки крови (эритроциты). В эритроцитах содержится гемоглобин, сложный железосодержащий белок, который обладает способностью присоединять и транспортировать молекулы кислорода (отдавая их тканям) и углекислого газа (забирая его из тканей), обеспечивая тем самым функцию дыхания в нашем организме.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

  • Авторы

Longo L.D. Harrison’s Hematology and Oncology. McGraw-Hill Medical, 2010 г.
Абдулкадыров К.М. Гематология. М.: ЭКСМО, СПб.: Сова, 2004 г.
Алексеев Н.А. Анемии. СПб.: Гиппократ, 2004 г.
Альпидовский В.К. и др. Миелопролиферативные заболевания. Москва: РУДН, 2012 г.
Андерсон Ш., Поулсен К. Атлас гематологии. М.: Логосфера, 2007 г.
Булатов В.П., Черезова И.Н. и др. Гематология детского возраста. 2-е изд., доп. и перераб. – Казань: КГМУ, 2005 г.
Воробьев А.И. (ред.). Руководство по гематологии. Том 3. М.: Ньюдиамед, 2005 г.
Дроздова М.В. Заболевания крови. СПб, Звезда, 2009 г.
Кобец Т.В., Бассалыго Г.А. Курс лекций по детской гематологии. Симферополь: КМУ им. С. И. Георгиевского, 2000 г.
Козинец Г.И. (ред.) Практическая трансфузиология. М.: Практическая медицина, 2005 г.
Кузнецова Е.Ю., Тимофеева Л.Н. (сост.) Внутренние болезни: гематология. Красноярск: КрасГМУ, 2010 г.
Луговская С.А., Почтарь М.Е. Гематологический атлас. Тверь: Триада, 2004 г.
Мамаев Н.Н. Гематология: руководство для врачей. СПб.: СпецЛит, 2008 г.
Основы клинической гематологии. Ермолов С. Ю., Курдыбайло Ф. В., Радченко В. Г., Рукавицын О. А., Шилова Е. Р. – Под ред. Радченко В. Г. Справочное пособие. — М.: Диалект, 2003 г.
Соловьев А.В, Ракита Д.Р. Гематология. Рязань: РязГМУ, 2010 г.
Телевная Л.Г., Грицаева Т.Ф. и др. Интерпретация результатов автоматизированного гематологического анализа (клинико-лабораторные аспекты). Омск: ОГМА, 2008 г.
Тимофеева Л.Н. Клинические синдромы в гематологии. Методические рекомендации. – Красноярск: КрасГМА, 2006 г.
Педиатрия. Национальное руководство, — ГЭОТАР-Медиа, 2009 г.

Что делать при гемолитической анемии?

  • Выбрать подходящего врача гематолог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия – совокупность нечасто встречающихся заболеваний, характерной чертой которых является сокращение продолжительности жизни красных кровяных клеток из-за их интенсивного разрушения. Уничтожение эритроцитов происходит быстрее, чем успевают появляться новые клетки.

Данное заболевание можно разделить на несколько форм:

  • врожденные анемии – характеризуются распадом эритроцитов в результате генетических дефектов:
    • мембранопатии эритроцитов – на генетическом уровне нарушается оболочка эритроцитов, что приводит к их быстрому распаду;
    • энзимопатии (ферментопатии) – быстрый распад обусловлен дефицитом активности эритроцитарных ферментов (чаще всего это глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы);
    • гемоглобинопатии – разновидность анемий, которые связаны с нарушениями структур белка гемоглобина на генетическом уровне;
  • приобретенная гемолитическая анемия – заболевание, при котором в костном мозге происходит созревание здоровых красных кровяных телец, но они не могут долго просуществовать из-за некоторых заболеваний или воздействий иного характера на организм:
    • дефект мембраны эритроцитов – заболевание, которое встречается крайне редко. Для него свойственным является распад красных кровяных клеток во время сна;
    • внеэритроцитальная патология – явление, при котором причиной распада служит не нарушение внутри самой клетки, а повреждение различными внешними факторами;
    • иммуногемолитические анемии (аутоиммунная гемолитическая анемия и изоимунная) – возникают из-за того, что организм вырабатывает антитела, уничтожающие собственные красные кровяные клетки. Причиной этого может служить нарушение в работе иммунной системы (например, при раке крови);
    • анемии, возникновение которых связано с повышенным разрушением красных кровяных клеток в селезенке (например, при циррозе печени);
    • анемии, возникающие вследствие механических повреждений оболочек эритроцитов (встречается при протезировании сердечных клапанов);
  • анемии, возникшие вследствие влияния:
    • токсических веществ на эритроциты (например, отравление ядами, тяжелыми металлами, свинцом);
    • при инфекционно-токсическом поражении организма (путем воздействия паразитов);
    • анемии, возникшие в результате нехватки витамина Е в организме, который напрямую влияет на прочность оболочки эритроцита.

Причины

На появление гемолитической анемии могут оказать воздействие следующие причины:

  • наследственные гемолитические анемии, при которых дефективный ген передается ребенку от одного или обоих родителей;
  • спонтанная мутация на генетическом уровне в период внутриутробного развития плода приводит к тому, что развивается гемолитическая анемия у детей.

В случае наличия дефектного гена, вызывающего данное заболевание, в обоих лоскутках хромосомы, речь идет о гомозиготной форме. Шансы дожить до зрелого возраста у больных с данным диагнозом практически нулевые.

Приобретенные гемолитические анемии:

  • возникают в результате длительного воздействия химических веществ или медицинских препаратов на организм;
  • анемии, возникающие из-за влияния на организм инфекций, вызванных бактериями или паразитами (например, малярия);
  • анемию может вызвать обширный ожог, из-за которого произошло отравление организма ядами;
  • причины, связанные с иммунной системой, например, несовместимость группы крови при переливании, выработка антител в организме против своих же эритроцитов, механические повреждения красных кровяных клеток, недостаток витамина Е в организме.

Симптомы

При гемолитической анемии симптомы ярко выражены и выглядят следующим образом:

  • кожа и слизистые оболочки рта и глаз приобретают бледный или желтушный цвет (в результате наличия продуктов распада кровяных телец в организме);
  • сердцебиение учащается;
  • наблюдается общая слабость в организме, быстрая утомляемость, одышка;
  • увеличивается печень и селезенка;
  • повышается уровень билирубина и развивается желтуха (кожный покров, белки глаз, слюна и слезная жидкость приобретает лимонный цвет);
  • повышается температура тела, появляются приступы головокружений;
  • иногда наблюдаются расстройство сознания и мышечные судороги;
  • характерным симптомом является повышение густоты крови, вследствие чего наблюдается плохая циркуляция крови, насыщение кислородом происходит слабо, образуются тромбы, нарушается кровоснабжение внутренних органов.

Диагностика

Для определения гемолитической анемии диагностика проводится следующим образом:

  • проводится анализ жалоб:
    • как давно наблюдаются такие симптомы как слабость, общее недомогание организма. Какой цвет у кожного покрова (желтушность указывает на наличие анемии)? Какого цвета слизистая глазных белков, нет ли потемнения мочи;
    • проводится анализ анамнеза заболевания: не наблюдалось ли данное заболевание у кого-то из родственников, не подвергался ли организм влиянию химических средств, нет ли заболеваний крови или иммунной системы;
  • При подозрении на гемолитическую анемию назначают следующие анализы и исследования:
    • клинический анализ крови – для определения уровня гемоглобина и эритроцитов в крови;
    • анализ крови и мочи на определение билирубина;
    • исследование формы красных кровяных клеток, так как анемия может развиться из-за неправильной формы эритроцитов;
    • проба Кумбса – метод, с помощью которого определяют реакцию антител по отношению к эритроцитам;
    • ультразвуковое исследование области брюшины для определения размеров печени и селезенки;
    • для исследования кроветворной системы делают пункцию костного мозга;
    • проводится консультация у терапевта.

Лечение

При гемолитической анемии лечение проводится при помощи следующих методов:

  • назначаются медикаментозные препараты, такие как глюкокортикостероиды, которые снимают воспаление и иммунодепрессанты (назначают в случае сбоя в иммунной системе, для подавления аутоиммунных реакций);
  • если в основе заболевания лежит недостаток ферментов в красных кровяных клетках, то недостающие ферменты назначают принимать медикаментозно;
  • если болезнь возникла из-за разрушения эритроцитов в селезенке, то назначается хирургическое удаление селезенки – спленэктомия;
  • плазмоферез – процедура, в основе которой лежит удаление из крови плазмы, в которой содержатся токсические вещества и продукты распада обмена веществ;
  • переливание очищенных донорских эритроцитов. Очищение подразумевает удаление чужеродного белка с поверхности красных кровяных клеток;
  • пересадка костного мозга.

Осложнения

  • сердечно-сосудистая недостаточность из-за ряда факторов, влияющих на сократительную способность сердца;
  • острая почечная недостаточность;
  • разрывы селезенки;
  • инфаркт;
  • синдром внутрисосудистого свертывания крови, в результате которого происходит кровоизлияние в различные внутренние органы, кожные и слизистые покровы и полости организма;
  • анемическая кома.

Профилактика

В случае наследственной предрасположенности необходимо проконсультироваться у врача-генетика на стадии планирования беременности и заранее определить резус-фактор крови. Рекомендуется принимать меры по укреплению иммунной системы, а именно:

  • правильное дробное питание;
  • отказ от вредных привычек;
  • соблюдение режима сна;
  • пребывание на свежем воздухе;
  • употребление витаминов в осенне-зимний период.

Гемолитическая анемия: симптомы и лечение

Гемолитическая анемия – малокровие из-за усиленного разрушения эритроцитов при сохранной функции костного мозга по их производству. Относится к нормохромным анемиям. Клиника строится из желтухи, увеличения селезенки, признаков дефицита железа и тканевой гипоксии. Гемолиз может протекать внутри сосудов или в клетках селезенки, печени, костного мозга. Эритроциты разрушаются из-за внешних воздействий, в программе наследственных ферментопатий, при аутоиммунных процессах. Критерии диагностического поиска: анализ крови с микроскопией мазка, биохимические гемотесты на уровень общего и неконъюгированного билирубина, исследование образца костного мозга, полученного при пункции грудины, УЗИ печени и селезенки, иммунологические тесты. Лечение по консервативному пути предполагает назначение гормонов, цитостатиков, моноклональных антител. По показаниям проводится спленэктомия для остановки гемолиза.

Гемолитическая анемия: что это такое?

Гемолиз – спонтанный или индуцированный внешними факторами распад красных кровяных телец, отвечающих за транспорт кислорода к органам и тканям. Когда он преобладает над созреванием клеток эритроцитарного ростка, развивается малокровие. Анемия, связанная с этим феноменом, регистрируется у 1% населения. Чаще встречаются иммунные или наследственные формы патологии. Внутрисосудистый гемолиз характерен для приобретенных вариантов заболевания. Наследственные патологии сопровождаются внутриклеточным эритролизисом. Это приводит к выделению в сыворотку гемоглобина. Продукты его разрушения затем регистрируются в крови, моче.

Причины гемолитической анемии

Предпосылки наследственных форм гемолиза кроются в аномалиях эритроцитарных мембран, гемоглобина или ферментных нарушениях. Приобретенные варианты анемии обусловлены внешними воздействиями, изменениями селезеночной ретикулярной сети, аутоиммунными реакциями. Гемолитическая анемия сопровождается процессами распада эритроцитов, причины которых можно сгруппировать следующим образом:

  1. Внутрисосудистый распад сокращает жизнь красных телец со 120 суток до двух-трех недель. Его провоцируют:
  • Спленомегалия.
  • Иммунные реакции против собственных эритроцитов. Вызываются гемолитической болезнью плода, онкогематологией, например, острым лейкозом, лимфогранулематозом. Склеивание клеток наблюдается при аутоиммунных заболеваниях (системная красная волчанка), гемотрансфузиях, вакцинации.
  • Механические травмы клеточных мембран. Возможны при длительной тяжелой физической нагрузке, ДВС-синдроме, малярии, ожоговой болезни, сепсисе. Повреждает мембраны аппарат искусственного кровообращения, протезы сердечных клапанов.
  • Воздействие токсинов инфекционных агентов (например, малярийных плазмодиев, клостридий), отравление тяжелыми металлами, лекарствами (сульфаниламидами, нитрофуранами, анальгетиками), ядами змей.
  • Наследование шарообразной формы эритроцитов (сфероцитоз),
  • Формирование шиловидных отростков красных клеток (например, вследствие алкогольного цирроза, гепатита новорожденных).
  1. Разрушения внутри клеток обусловлены наследственными аномалиями:
  • эритроцитарных ферментов,
  • гемоглобина (например, гемоглобинопатии, талассемия),
  • окисления фосфорилированной глюкозы (гексозомонофосфат-шунтирование).

Классификация

Все многообразие разнородных анемий вследствие гемолиза можно свести к двум основным группам: приобретенным и наследуемым патологиям. Наследуются следующие болезни:

  1. Эритроцитарные мембранопатии, нарушающие форму клеток:
  • микросфероцитарная,
  • акантоцитарная,
  • овалоцитарная.
  1. Нехватка ферментов, участвующих в:
  • пентозо-фосфатном цикле,
  • гликолизе,
  • обмене глутатиона,
  • использовании АТФ,
  • синтезе порфиринов.
  1. Гемоглобинопатии:
  • талассемия (нарушение производства полипептидов гемоглобина),
  • серповидно-клеточная анемия (измененная форма эритроцитов).

Приобретенные патологии разделяются так:

  1. Иммунные представлены симптоматическими (в программе системных заболеваний, гемобластозов) и идиопатическими (до половины всех случаев):
  • аутоиммунные (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, с антителами против нормобластов костного мозга, с тепловыми агглютининами, гемолизинами, холодовыми агглютининами) провоцируются антителами против не измененных кровяных, костномозговых клеток,
  • изоиммунные (анемия новорожденных при несовместимости между матерью и плодом по группе крови или резус-фактором, после переливания несовместимой крови),
  • гетероиммунные (лекарственные, вызванные инфекционным агентом) развиваются, когда антитела вырабатываются против чужеродных антигенов, фиксированных на клетках крови.
  1. Мембранопатии: приступообразная ночная гемоглобинурия, шпороклеточная анемия.
  2. Токсические (лекарственные, на гемолитические яды).
  3. Обусловленных механическим повреждением эритроцитов:
  • при протезированных кардиальных клапанах,
  • гемоглобинурия маршевая,
  • болезнь Мошкович (микроангиопатическая анемия).
  1. Идиопатическая форма – это половина случаев всех приобретенных вариантов.

Риск развития гемолитической болезни у новорожденного требует обязательного обследования беременной и отца будущего малыша на предмет групповой и резус-совместимости.

Симптомы гемолитической анемии

Типичной клиникой наследственных эритропатий становятся проявления болезни Минковского –Шоффара, или микросфероцитоза. Дебют заболевания может быть зарегистрирован в детском возрасте или у взрослого. Нередко никаких видимых признаков нет. Тяжелое течение характерно для детей. Основные симптомы складываются в анемический и гемолитический синдромы.

  1. Тканевое кислородное голодание ведет к:
  • бледности кожи и слизистых,
  • слабости, вялости, снижению работоспособности,
  • одышке, не пропорциональной физической нагрузке,
  • сонливости, более легкой утомляемости,
  • головокружению при резком вставании, натуживании, подъеме тяжестей,
  • учащенному сердцебиению.
  1. Гемолиз дает:
  • умеренную желтуху кожи на фоне общей бледности,
  • желтушность белков глаз, уздечки языка,
  • увеличение селезенки, печени,
  • яркое окрашивание мочи и кала продуктами обмена билирубина.

Гемолитическая анемия у детей обусловливает трофические нарушения, отражающиеся в аномалиях скелета: высоком твердом небе в виде арки, башенной форме черепа, нарушениях прорезывания, положения зубов. Имеется склонность к задержкам роста и физического развития.

В течении болезни с разной периодичностью могут развиваться гемолитические, апластические кризы. Их провокаторами выступают инфекции, физические перегрузки, переохлаждения. Гемолитический криз сопровождают повышения температуры, желтуха, тошнота, рвота, боли в животе. Их следует различать с острым токсическим (при приеме парацетамола, антибиотиков), вирусным гепатитом. Апластическому кризу предшествует заражение парвовирусом. Происходит выключение эритропоэза, жизнь эритроцита укорачивается до 12-14 суток. Это сопровождается повышением температуры, разлитыми пятнистыми высыпаниями у детей до трех лет. Взрослые те же состояния переносят с болями в суставах и кожной пятнисто-эритематозной сыпью.

Аутоиммунная гемолитическая анемия начинается по-разному.

  • Острейшему началу после предыдущего полного благополучия соответствуют внезапная резкая слабость, тянущие боли в пояснице, за грудиной. Характерны одышка, сердцебиения совместно с лихорадкой, желтухой.
  • При постепенном развитии имеются предшественники: боли в суставах, мышцах, субфебрильная температура.

Анемический синдром протекает типично. Такой признак гемолиза, как спленомегалия, имеется у 2/3 больных, расширение печени – у половины. При острых формах селезенка увеличивается умеренно, при хронических – значительно.

Первые признаки заболевания – обычная слабость и умеренная желтуха с лимонным оттенком. При их появлении следует незамедлительно обратиться к врачу.

Осложнения

Последствия разных видов гемолитической анемии разнообразны. Микросфероцитоз вызывает желчнокаменную болезнь, токсические варианты заболевания – печеночно-клеточную недостаточность. Наряду с гемолитическими кризами грозными осложнениями можно считать диссеминированное внутрисосудистое свертывание, ишемический некроз или самопроизвольный разрыв селезенки. Гемолитическая кома дает падение давления, учащение пульса, холодный пот, сопровождающиеся усилением желтухи, спутанностью, а затем потерей сознания.

Диагностика

Диагностический поиск начинается при наличии симптомов анемии и гемолиза врачом-терапевтом. Далее пациент передается гематологу. Критериями диагноза становятся показатели крови и анализ стернального пунктата.

  1. Клинический анализ крови выявляет нормохромную (реже умеренно гиперхромную) анемию. Hb 9 за счет нейтрофилов. Криз дает сдвиг лейкоформулы до промиелоцитов.
    1. Микроскопия мазка крови выявляет рост ретикулоцитов (предшественников эритроцитов) >30-50%, появление ядерных форм эритроцитов (нормоцитов). При окрашивании проявляется полихроматофилия – нетипичная окраска красных телец или сходных с ними клеток.
    2. Биохимические исследования крови дают рост непрямого билирубина, повышенное содержание железа сыворотки, рост лактатдегидрогеназы. Определяется свободный гемоглобин.
    3. Положительный тест Кумбса выявляет антиэритроцитарные антитела.
    4. В моче выявляется свободный гемоглобин, белок, уробилиноген.
    5. В кале обнаруживают стеркобилин.
    6. Исследование пробы костного мозга, полученной при проколе грудины (стернальной пункции), доказывает гиперплазию эритроидного ростка кроветворения.
    7. УЗИ органов брюшной полости выявляет гепато-, спленомегалию.

    Дифференциальный диагноз ведется с другими причинами желтух (ЖКБ, гепатитами, циррозом) и прочими нормохромными анемиями (на фоне почечной недостаточности, нетяжелой формы железодефицита, апластическим вариантом).

    Лечение гемолитической анемии

    Выбор ведущего метода терапии зависит от конкретного вида патологии. Цель его — остановить гемолиз, купировать кислородное голодание организма.

    • Первая линия средств для аутоиммунных процессов – глюкокортикостероиды. Вторая – моноклональные антитела к лимфоцитам (ритуксимаб). После его курса требуется поддерживающий курс гидроксихлорохином. Если в течение четырех месяцев не наступает ремиссия, показана спленэктомия. После удаления органа высокий риск тромботических осложнений требует гепаринов и дезагрегантов. В качестве третей терапевтической линии пациентам с упорным течением болезни могут назначаться цитостатики. У пожилых с иммуносупрессоров терапия может начинаться.
    • Оперативное лечение – метод выбора при микросфероцитозе. А вот при внутрисосудистом гемолизе он бесполезен.
    • Гемоглобинурии требуют переливания отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, лечения антикоагулянтами и антиагрегантами.
    • Токсические варианты нуждаются в дезинтоксикации: внутривенном вливании растворов, форсированном диурезе. Может потребоваться гемодиализ или специфические антидоты.

    Профилактика и прогноз

    Исход анемии определяется ее тяжестью, своевременностью постановки диагноза и адекватностью подобранного лечения. Приобретенные варианты в результате адекватного ведения можно излечить. Наследственные формы могут быть переведены в стойкую ремиссию. Развитие хронической болезни почек, ДВС-синдрома повышают риск летальности. Предупредить развитие приобретенных гемолитических анемий позволяет своевременное лечение беременных с риском антигенной несовместимости с плодом, профилактика и лечение инфекций, интоксикаций. Перед назначением лекарственных препаратов, вакцинациями или гемотрансфузиями должно проводиться тщательное обследование пациента и учитываться все риски несовместимости и иммунных реакций.

    Постнова Мария, врач-терапевт, медицинский обозреватель

    1,697 просмотров всего, 7 просмотров сегодня