Гебефренический синдром: клинические проявления, принципы лечения

Лечение

Гебефренический синдром: клинические проявления, принципы лечения

Гебефренический синдром – один из симптомокомплексов в психиатрии, который характеризуется сочетанием двигательного и речевого возбуждения с выраженной дурашливостью в поведении и изменчивым аффектом. Наиболее типичная картина этого состояния развивается у лиц молодого, чаще – детского и подросткового возраста, преимущественно у юношей. Течение синдрома, как правило, злокачественное. Прогноз – неблагоприятный.

О том, для каких заболеваний характерен гебефренический синдром, о симптоматике, с которой он протекает, а также о принципах диагностики и лечения этого состояния вы узнаете из нашей статьи.

Причины возникновения

Как понятно из названия, гебефренический синдром – лишь симптомокомплекс, а не самостоятельная патология. Он сопровождает течение некоторых заболеваний, является их характерным проявлением. Так, наиболее часто он встречается при шизофрении, реже – при эпилепсии, психозах, возникших вследствие черепно-мозговых травм или интоксикаций, то есть имеются случаи не только эндогенной, но и органической природы данной патологии.

Большинство случаев этого комплекса симптомов приходится все-таки на шизофрению, на одноименную ее форму – гебефреническую (шифр по МКБ-10 F20.1), которая развивается, как правило, у детей и подростков. У лиц более старшего, зрелого возраста данный синдром также может развиться, но при иных, указанных выше болезнях.

Факторами риска становятся наследственность (особенно шизофрения у родителей), стрессы, детские психотравмы, возникшие на фоне врожденной предрасположенности – шизоидной акцентуации личности.

Механизм развития

Механизм развития гебефренического синдрома на сегодняшний день окончательно не ясен. Вероятно, имеют место нарушения в функционировании отделов головного мозга, ответственных за контроль эмоций, сложного поведения. Период гормональной перестройки является критическим периодом, когда врожденная предрасположенность и внешние факторы (преимущественно стрессы) могут спровоцировать указанные выше нарушения, которые проявятся симптоматикой данного синдрома.

Симптомы

Лица с гебефреническим синдромом отличаются особенным – дурашливым, нелепым – поведением на фоне повышенного или пониженного настроения. Чтобы понять и запомнить симптоматику этого состояния, достаточно увидеть такого человека хотя бы однажды.

  • У больного имеет место двигательное возбуждение. Он не сидит на месте, постоянно ходит, совершает какие-то движения руками, ногами, всем телом сразу, прыгает по койкам в палате либо кубарем катается по полу.
  • Гримасничает, кривляется, паясничает, копирует жесты и движения окружающих.
  • Пристает к окружающим с нетактичными, циничными, неуместными вопросами, пытается им помешать что-либо сделать, хватая за одежду, волосы, отталкивая, бросаясь под ноги.
  • Поведение больного неупорядоченно, не соответствует ситуации, в которой он находится. Такой человек может начать вдруг смеяться и танцевать на похоронах или встать во время урока, начать громко рыдать и оскорблять других учеников или учителя.
  • Настроение внезапно меняется. Только он громко, не к месту смеялся, а тут вдруг начинает всхлипывать или выть, а после этого – рычать и проявлять агрессию к тем, кто находится рядом.
  • Поведение больного, ранее соответствовавшее общепринятым нормам, регрессирует. Он не хочет садиться за стол во время еды, принимает пищу стоя, причем не использует ложку или вилку, а ест руками, громко чавкает или плюется. Стоит отметить, что аппетит у человека в таком состоянии преимущественно повышен, больной склонен к перееданию, обжорству.
  • Речь может быть нормальной, а может – бессвязной. Больной использует редкие слова или же вообще говорит неологизмами (новообразованными словами, понятными только ему, придуманными им), неправильно строит фразы и, как попугай, повторяет слова окружающих. Может сквернословить или, например, петь частушки пошлого содержания.
  • Склонен к плоским, нелепым шуткам, неожиданным, внезапным выходкам (вероятно, импульсивным).
  • Имеет место неконтролируемая гиперсексуальность вплоть до демонстративной мастурбации, эксгибиционизма.
  • У некоторых лиц с таким диагнозом возникают галлюцинации и расстройства мышления в виде бредовых идей преследования, которые также отражаются в поведении и фоне настроения. Однако это не обязательные симптомы гебефренического синдрома.
  • Часто сочетается с проявлениями кататонического синдрома (возбуждения или ступора), который также является характерным проявлением шизофрении.

Контакт с таким больным непродуктивен – он не ответит толково ни на один поставленный вопрос. Критика его к своему состоянию полностью отсутствует.

Имеет место эмоциональная холодность (ровное, монотонное отношение человека к любым, даже ранее значимым для него событиям, он не способен к состраданию), может возникнуть негативизм (сопротивление внешним воздействиям). Больные дезадаптированы в обществе, подвержены социальной изоляции.

Течение гебефренической шизофрении непрерывное, без периодов ремиссии, прогрессирующее, злокачественное. Прогноз неблагоприятный – в скором времени после развития характерной симптоматики у больного развивается дефект личности, он утрачивает возможность обслуживать себя самостоятельно, нуждается в постоянном постороннем уходе.

Гебефренический синдром, вызванный органической патологией, протекает согласно с основным заболеванием – при улучшении состояния человека симптоматика патологии угасает, а при ухудшении, напротив, вспыхивает с новой силой и более ярко.

Принципы диагностики

Диагностика гебефренического синдрома основывается на клинической картине и анамнестических данных, предоставленных родственниками. Врач оценивает нарушения мышления, двигательно-волевые изменения и адекватность либо неадекватность эмоций пациента. Конечно, выставить диагноз при первичном приеме невозможно – больной нуждается в длительном, порой до 2-3 месяцев, круглосуточном наблюдении. В стационаре он ведет себя неадекватно, игнорирует дисциплину, не соблюдает режим.

В беседе с родственниками или близкими пациента психиатр уточняет время и условия дебюта психопатологической симптоматики, их динамику (как изменялись с момента появления до обращения к врачу), наличие провоцирующих факторов (стресса, наличия близких родственников, страдающих психиатрической патологией).

С целью уточнения диагноза больному назначают консультирование у медицинского психолога. Анализируя личность, специалист обнаружит шизоидные, истерические и/или маниакальные черты. Также он диагностирует непоследовательность и аморфность мышления, отвлекаемость, неустойчивость внимания, невозможность следовать инструкциям и ряд иных расстройств.

Чтобы исключить органическую патологию со сходной симптоматикой, пациенту назначают консультацию невролога, окулиста и некоторые дополнительные методы исследования, в частности, электроэнцефалографию, компьютерную или магнитно-резонансную томографию головного мозга.

Принципы лечения

Лечение гебефренического синдрома направлено на коррекцию имеющихся галлюцинаторно-бредовых, эмоциональных, поведенческих расстройств и включает в себя, как правило, психофармакотерапию и психосоциальную терапию.

  • Больным назначают нейролептики. Выбор препарата осуществляет психиатр в зависимости от преобладающей у его пациента симптоматики.
  • С целью коррекции настроения применяют препараты лития, для устранения тревоги – транквилизаторы.
  • Если психоз вызван интоксикацией, проводят дезинтоксикационную терапию.
  • При органической природе состояния – лечение основного заболевания, на фоне которого развился гебефренический синдром.
  • В тяжелых случаях, при резистентности (устойчивости) больного к медикаментозному лечению в условиях психиатрической реанимации проводят электросудорожную терапию или инсулинотерапию.
  • По мере улучшения состояния больного приобщают к посильной работе в отделении – учат помогать персоналу в уборке, что способствует социализации.
  • Проводят сеансы психотерапии.

Прогноз и профилактика

Прогноз данного состояния обусловлен основным заболеванием. Так, гебефренический синдром при шизофрении характеризуется неблагоприятным прогнозом. Несколько улучшить его может своевременно начатое адекватное, регулярное лечение – оно увеличит продолжительность активной, независимой от окружающих жизни больного.

Психоз органической либо интоксикационной природы полностью регрессирует при успешном, эффективном лечении болезни, на фоне которой он возник.

Чтобы снизить вероятность развития гебефренической шизофрении у детей и подростков с соответствующими особенностями личности, следует минимизировать воздействие на них факторов риска – исключить возможность черепно-мозговых травм, не подвергать стрессам и психотравмам, а в воспитании стремиться выработать стойкие ценности.

Медфильм, демонстрирующий больного с гебефреническим синдромом:


Гебефренический синдром

Гебефренический синдром – психопатологический симптомокомплекс, характеризующийся наличием детскости и дурашливости в поведении. Проявляется шутовством, гримасничаньем, эмоциональной неадекватностью, необоснованно приподнятым настроением, нецеленаправленностью и ситуационностью поступков. Больные громко и беспричинно смеются, кривляются, катаются по полу, нелепо шутят, некритичны к собственному поведению. Диагностика проводится клиническим и психодиагностическим методом. Лечение медикаментозное, направлено на купирование симптомов, может включать антипсихотики, транквилизаторы, препараты инсулина и другие средства.

  • Причины гебефренического синдрома
  • Патогенез
  • Симптомы гебефренического синдрома
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение гебефренического синдрома
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Название синдрома произошло из древнегреческого языка, в переводе означает «детский, юношеский ум». Впервые патология была описана в 1871 году и выделена как отдельное заболевание – гебефреническая парафрения. Позже врачи стали рассматривать ее как вариант слабоумия, а затем как форму злокачественной шизофрении, быстро приводящей к когнитивному дефициту. Эпидемиологический пик наблюдается в подростничестве – в 14-19 лет, резко снижается к 25 годам. В более позднем возрасте случаи единичны. Среди больных шизофренией распространенность синдрома составляет 4,5-6%. Существует гендерная предрасположенность – гебефрении более подвержены юноши.

Причины гебефренического синдрома

Гебефренический синдром чаще возникает при шизофрении. Данная форма заболевания характеризуется началом в подростковом возрасте, прогрессивным развитием когнитивных и личностных нарушений. Реже синдром определяется у больных с эпилепсией, реактивными, интоксикационными и связанными с органическим поражением мозга психозами. Предрасполагающими факторами гебефрении являются:

  • Наследственная предрасположенность. Вероятность синдрома повышается при отягощенном анамнезе. Гебефреническая шизофрения часто диагностируется у подростков, чьи близкие родственники имеют эндогенные психозы в анамнезе.
  • Органические поражения ЦНС. В редких случаях гебефрения развивается вследствие дегенеративных процессов, травм и новообразований в головном мозге. При органической эпилепсии характерна височная локализация очага.
  • Психогенные неблагоприятные факторы. Детские психотравмы, стрессовые условия жизни ребенка или подростка становятся пусковыми механизмами появления шизофренической симптоматики. Дебют гебефренного синдрома нередко совпадает с утратой родителя (разводом, смертью), сменой места проживания, дезадаптацией в школьном коллективе.
  • Психобиологические особенности. Возможна причинно-следственная связь преморбидных качеств с возникновением синдрома. Установлено, что гебефрении предшествует антидисциплинарное, асоциальное и криминальное поведение, раннее половое созревание, гомосексуальный опыт подростков.

Патогенез

В основе гебефренического синдрома лежат отклонения в функционировании структур мозга, ответственных за планирование и контроль сложного поведения, проявление эмоций, обработку разномодальной информации. Пубертатный возраст становится критическим периодом в отношении стабилизации межнейронных связей. Манифестация синдрома происходит под влиянием эндогенных и экзогенных стрессовых факторов, вызывающих состояние декомпенсации соответствующих недоразвитых (дизонтогенетических) либо поврежденных функций.

Симптомы гебефренического синдрома

Одной из основных характеристик гебефрении является раннее начало. В большинстве случаев дебют приходится на подростничество. При реактивном, органическом, интоксикационном психозе, эпилепсии гебефренический синдром может развиться в любом возрасте. Пациенты отличаются повышенным фоном настроения, дурашливостью поведения. Непродуктивная эйфория характеризуется необоснованным весельем, необычайной яркостью и неадекватностью аффективных реакций, утратой ньюансированности, обеднением эмоций.

Больные неспособны к состраданию, безразличны к проблемам и трагическим событиям в семье, школе, на производстве. Действия пациентов не связаны с импульсивностью или бредовыми идеями. Поведение не имеет мотивов, целенаправленности, определяется ситуацией и сиюминутными влечениями. Больные оживляются при внимании со стороны окружающих, демонстрируют манерность, кривляются, дразнятся, гримасничают, хохочут, кувыркаются. Гиперсексуальность неконтролируема, отмечается эксгибиционизм, демонстративная мастурбация.

Аппетит повышенный, с частыми приступами обжорства. Регресс поведения сопровождается возвратом к детским поступкам и навыкам. Больные отказываются садиться за стол во время обеда, кричат, берут еду руками, раскидывают ее. При замечаниях и наказаниях кричат, визжат, рычат, кидаются на пол, становятся агрессивными и злобными. Речь громкая, непоследовательная, разорванная. Пациенты «соскальзывают» с одной темы на другую, не могут целенаправленно вести беседу, часто отвечают невпопад, задают неуместные и бестактные вопросы. В структуре гебефренического синдрома могут отмечаться депрессивные, бредовые, галлюцинаторные и кататонические расстройства. На фоне шизофрении течение прогрессивное, непрерывное, злокачественное. Продолжительная ремиссия и приступы для данного нарушения несвойственны. При других психозах и эпилепсии симптомы проявляются и угасают согласно течению основного заболевания.

Осложнения

При гебефренической шизофрении патология имеет прогрессирующее течение, приводит к интеллектуальному и эмоционально-волевому регрессу, развитию кататоно-гебефренического и кататонического синдрома. В течение 2-3 лет с момента манифестации симптомов формируется олигофреноподобный дефект с элементами дизонтогенеза. Больные оказываются социально дезадаптированными, не в состоянии выполнять бытовые задачи, нуждаются в постоянном уходе. Как правило, им подтверждается вторая (реже первая) группа инвалидности.

Диагностика

При диагностике гебефренического синдрома врач-психиатр обращает внимание на наличие или отсутствие трех компонентов: двигательно-волевых изменений (гримасничанье, дурашливость), эмоциональной неадекватности, паралогических расстройств мышления. Бред и галлюцинации могут присутствовать, но носят характер включений. Методами обследования больного являются:

  • Наблюдение. Отслеживание поведения и эмоциональных реакций пациента производится на протяжении нескольких недель пребывания в стационаре. Отмечается несоблюдение режимных требований, игнорирование дисциплины, повышенный и неустойчивый фон настроения.
  • Беседа. Психиатр проводит расспрос родственников: уточняет анамнестические данные, время дебюта симптомов, их выраженность, полноту. При беседе с больным выявляет разорванность и двойственность мышления, «соскальзывания», нецеленаправленность речи, утрату мелодичности произношения.
  • Психодиагностика.Психолог исследует когнитивные функции пациента, эмоционально-личностные характеристики (при отсутствии или небольшой глубине дефекта). Определяется выраженная аморфность, непоследовательность, атаксия мышления, неустойчивость внимания, отвлекаемость, неспособность сосредоточиться на задании, усвоить инструкцию. В комплексе личности обнаруживаются маниакальные, истерические и шизоидные черты.

Гебефренический синдром важно различать со схожими изменениями поведения при опухолевых новообразованиях лобных отделов мозга, деменциях на фоне болезни Гентингтона и Пика. С этой целью проводится дифференциальная диагностика: осмотр окулистом (выявление изменений глазного дна), неврологическое обследование, ЭЭГ, КТ и МРТ головного мозга.

Лечение гебефренического синдрома

Эффективные способы лечения гебефрении продолжают исследоваться. Существующие методы терапии нацелены на устранение поведенческих, эмоциональных расстройств и галлюцинаторно-бредовой симптоматики. Подбор медикаментов, дозировка и продолжительность приема определяются психиатром индивидуально. Может быть назначена инсулинотерапия, гипервитаминная терапия, прием транквилизаторов, антипсихотических препаратов. Для поддержания стабильного состояния используется комбинация нейролептиков-пролонгов и карбоната лития, такое сочетание позволяет предупреждать неконтролируемые поведенческие симптомы, в частности агрессию.

Прогноз и профилактика

Прогноз гебефренического синдрома зависит от течения основного заболевания. У пациентов с шизофренией своевременное и регулярное лечение позволяет замедлить регресс и увеличить продолжительность активной социальной жизни. При токсическом, органическом и реактивном психозе успешная терапия способствует полному устранению симптомов. У больных эпилепсией прогноз определяется эффективностью купирования приступов. Профилактика синдрома сводится к предупреждению болезней, на основе которых он проявляется. Для детей и подростков, предрасположенных к развитию шизофрении, нужно создать условия, в которых минимальна вероятность стрессов, психологических травм. Необходимо выработать тактику воспитания, способствующую формированию стойкой системы общепринятых ценностей, препятствующую развитию асоциального и антисоциального поведения.

Гебефреническая шизофрения: симптоматика, течение болезни и прогноз

Гебефреническая шизофрения – достаточно редкий тип психического расстройства, характеризующийся поведением, которое присуще маленьким детям. Это заболевание впервые проявляется в подростковом возрасте, характеризуется быстро прогрессирующим дефектом и сложно поддается лечению.

Описание болезни

Патология диагностируется у молодых людей

Для гебефренической формы шизофрении характерно детское поведение, независимо от возраста пациента. Как правило, люди с таким диагнозом обладают низким IQ и очень чувствительны к стрессу, чем и обуславливается быстрое прогрессирование заболевания.

Болезнь манифестирует в возрасте 15-20 лет, известны случаи более позднего проявления симптомов у людей в возрастном диапазоне от 25 до 30 лет, но такие случаи редки.

Главные особенности болезни:

  • стремительное развитие симптомов;
  • хроническое течение;
  • быстрое разрушение личности.

На сегодняшний день эта патология является одним из самых сложных видов шизофрении, который крайне сложно поддается лечению. Полностью избавиться от патологии нельзя, возможно лишь снизить выраженность симптоматики.

Начало заболевания характеризуется проблемным поведением – асоциальностью, повышенной сексуальной активностью, криминальными наклонностями. Учитывая тот факт, что болезнь впервые дает о себе знать в подростковом возрасте, достаточно часто на начальные симптомы не обращают внимания, связывая их с особенностями пубертатного периода.

В МКБ-10 такая форма заболевания выносится в отдельную болезнь, обозначаемую кодом F20.1.

История изучения заболевания

История болезни, сегодня известной как гебефреническая шизофрения, насчитывает полтора века. Впервые гебефреническая шизофрения была описана в середине 19 века. Это объясняется развитием психиатрии как науки, хотя болезнь была известна и ранее, но рассматривалась как слабоумие. В 19 веке болезнь описывалась как отдельное нарушение, сегодня называемое гебефреническим синдромом или гебефренией. Спустя несколько лет болезнь стали относить к шизофрении.

Сначала заболевание получило название dementia praecox и в 1898 году было вынесено в отдельный подвид шизофренического расстройства, наравне с кататонической и параноидной шизофренией.

Следует различать гебефренический синдром и гебефреническую шизофрению. Синдром может наблюдаться при различных заболеваниях, включая эпилепсию, в то время как гебефреническая шизофрения или гебефрения является самостоятельным психическим расстройством со сложной симптоматикой и быстрым прогрессированием.

В современной психиатрии патологию часто называют шизофренией дезорганизованного типа.

Основные причины развития болезни

Психическая травма в раннем возрасте может стать катализатором проявления болезни в будущем

Патология относится к эндогенным формам заболевания, то есть обусловлена либо генетическими нарушениями, либо перинатальными причинами.

Как и в случае с другими видами шизофрении, основной причиной считается мутация генов. Также заболевание может передаваться по наследству, от матери к дочери, или от отца к сыну, однако передается скорее повышенный риск развития этой болезни, вся цепочка патологических генов полностью наследуется редко.

По другой версии, причиной гебефренической формы шизофрении являются внутриутробные инфекции и гипоксия плода. Некоторые специалисты связывают развитие этого заболевания с аномалиями развития нервной системы.

В целом, все эти причины обуславливают высокий риск заболевания, но не предопределяют его развитие. Гебефреническая шизофрения развивается под действием одного или нескольких из следующих триггеров:

  • неблагоприятная атмосфера в семье;
  • частые стрессы и тяжелые эмоциональные переживания;
  • психотравмирующие ситуации в детстве;
  • перенесенные заболевания мозга;
  • употребление наркотических веществ;
  • алкогольная интоксикация.

Немаловажную роль в развитии болезни играет воспитание и условия жизни в детстве. Риск патологии увеличивается, если ребенок рос в условиях постоянного стресса из-за давления со стороны родителей, испытывал нужду и подвергался травле со стороны сверстников.

Сильным триггером является наркомания и алкоголизм. С учетом особенностей гебефренической шизофрении, эти триггеры играют важную роль, так как с патологическими зависимостями часто сталкиваются именно подростки, и болезнь также впервые проявляется в подростковом возрасте.

Предрасположенность и распространенность

Главной особенностью пациентов с таким диагнозом является особенно острая реакция на стрессовые факторы, поэтому болезнь намного чаще проявляется у жителей крупных городов, чем небольших провинциальных городков и сельской местности с их размеренным ритмом жизни.

Все пациенты с таким диагнозом имеют схожие черты. В их числе:

  • недостаточная масса тела в детстве и юношестве;
  • коэффициент интеллекта ниже среднего;
  • острая реакция на стресс;
  • асоциальность;
  • образцово-показательное поведение;
  • стеснительность;
  • неуверенность в себе;
  • безынициативность.

В детстве такие люди, как правило, очень привязаны к родителям и нуждаются в их одобрении. Дети демонстрируют достаточно скромные умственные способности, избегают интеллектуальных занятий, очень застенчивые.

Течение заболевания: от начальных симптомов до тяжелых проявлений

Страдающие расстройством молодые люди “туго” соображают и умственно не очень развиты

По мере взросления поведение больных меняется. Как правило, в подростковом возрасте проявляется бунтарство, аморальное поведение, склонность к агрессии. Подростки становятся чрезмерно сексуально озабоченными, возможно раннее начало половой жизни, склонность к употреблению запрещенных веществ и алкоголя.

Именно такое поведение становится первым признаком развивающегося заболевания, однако на него часто не обращают внимание, так как всем подросткам присуще непослушание и жажда новых ощущений.

Основным проявлением начального этапа болезни является чрезмерная дурашливость. Подросток манерничает и кривляется, ничего не воспринимает всерьез, действия и образ мысли часто выглядят нелогичными и нелепыми.

Как правило, шизофренический дефект развивается в среднем на протяжении 3-4 лет. Так, если начальные симптомы начали проявляться в 16 лет, болезнь приобретает тяжелое течение уже к 19-20 годам. Если при этом в жизни пациента много стрессовых ситуаций, возможно более быстрое нарастание симптомов.

Симптомы и признаки гебефренической шизофрении:

  • бредовые идеи;
  • тревожное расстройство;
  • галлюцинации;
  • упрямство;
  • социальная отчужденность;
  • замедленное мышление;
  • изменения речи;
  • неадекватное поведение.

Все эти симптомы нарастают постепенно. Вначале может наблюдаться 1-2 признака, но со временем клиническая картина ухудшается. Все это приводит к социальной отчужденности, замкнутости, склонности к одиночеству.

Ключевые особенности болезни

Недуг сопровождается резкими истериками

При гебефрении или гебефренической шизофрении симптомы начинают нарастать с изменения поведения. Ключевой особенностью заболевания является детское дурашливое поведение. Больной гримасничает, копирует мимику других людей, паясничает и дурачится. Все это выглядит нелогично и непоследовательно, при этом замечания посторонних людей пациент игнорирует.

При гебефрении присутствует именно нарочитая или наигранная “детскость”, иногда поведение больного со стороны напоминает попытку взрослого человека передразнить ребенка. Неестественное поведение проявляется:

  • глупым хихиканьем;
  • изменением голоса;
  • беспричинным весельем;
  • неестественной мимикой;
  • истеричностью;
  • перепадами настроения.

Пациенты с таким диагнозом очень упрямы, могут устроить истерику, не получив желаемого. Часто демонстрируют склонность к глупым рифмам и детским “дразнилкам”. Поведение нелогично, поступки ничем не мотивированы. Мышление замедляется, рассуждения очень поверхностны, речь часто бывает бессвязной.

В особо тяжелых случаях присутствуют и более тяжелые симптомы:

  • бред и галлюцинации;
  • кататонический синдром;
  • ипохондрия;
  • маниакальный синдром.

При этом человек теряет связь с реальностью и часто не может себя идентифицировать. Со временем речь скудеет, словарный запас уменьшается, проявляется склонность к ступору и оцепенению.

Диагностика болезни

Диагноз ставится на основании наблюдения за поведением больного. Для диагностирования этой формы болезни необходимо наличие главного специфического симптома гебефрении – дурашливости. Также учитываются вторичные симптомы, такие как уплощенный аффект, обеднение речи, прерывистое мышление.

Проводится дифференциальная диагностика с эпилепсией, злокачественными заболеваниями и инфекционными поражениями головного мозга. При постановке диагноза необходимо исключить болезнь Пика и хорею Гентингтона.

Принцип лечения

Таблетки принимаются вне зависимости от приема пищи

Для лечения гебефренической шизофрении применяют большие дозы нейролептиков и транквилизаторов.

Выбор антипсихотиков и транквилизаторов зависит от особенностей течения болезни. Антипсихотики уменьшают бредовые идеи и галлюцинации, препаратами выбора является Галоперидол, Хлорпромазин, Клозапин. Транквилизаторы вводят внутривенно при маниакальном и кататоническом синдроме.

Лечение проводится в условиях стационара. После выписки пациенту назначают поддерживающую терапию для уменьшения риска рецидива.

Психотерапия

При гебефренической шизофрении психотерапия назначается только при достижении ремиссии вследствие медикаментозной коррекции. Практикуется индивидуальная и групповая психотерапия, направленная на улучшение скорости мышления и социализацию пациента.

Прогноз

Несмотря на достаточно долгую историю болезни, гебефреническая форма шизофрении остается неизлечимым заболеванием, при котором крайне сложно добиться устойчивой ремиссии. Прогноз при гебефренической шизофрении в подавляющем большинстве случаев неблагоприятный, так как несмотря на поддерживающую терапию болезнь часто обостряется, приводя к необратимым изменениям личности и патологическому нарушению мышления. Пациентам с таким диагнозом положена инвалидность.

Негативный прогноз и прогрессирование заболевания во многом связаны с отказом пациентов принимать препараты после выписки из больницы. Чтобы увеличить шансы на длительную ремиссию, необходимо в точности придерживаться рекомендаций врача, посещать сеансы психотерапии, принимать назначенные препараты и избегать стрессов.

Нефротический синдром у детей: особенности развития и тактика лечения

  1. Особенности состояния
  2. Причины и факторы развития
  3. Симптоматический комплекс
  4. Диагностические мероприятия
  5. Лечение
  6. Диета и рацион
  7. Возможные осложнения
  8. Профилактика и прогноз

Нефротический синдром у детей – комплекс симптомов, указывающих на недостаточность функции почек

Особенности состояния

Нефротический синдром – обширный симптомокомплекс, развитие которого обусловлено поражением почек и почечных структур различной тяжести. Состояние характеризуется появлением белка в моче, отечностью нижних конечностей и лица, дистрофией слизистых оболочек или кожных покровов. Существуют две основных формы нефротического синдрома:

  • первичная, когда патология развивается изолированно (врожденный нефрит);
  • вторичная, когда симптомокомплекс становится следствием провоцирующих факторов: инфекции, аутоиммунной патологии, воспалительного процесса, синдрома Альпорта.

Клиницисты выделяют генетическую форму нефротического синдрома, появление которой обусловлено наследственной предрасположенностью. По статистике, почти в 25% нефротический синдром значительно ухудшает функцию почек, осложняет течение основного урологического или нефрологического заболевания. Вторичный патологический синдром клинически обратим, но только при сохранении функции почек до 60–75%.

Причины и факторы развития

Механизм возникновения заключается в повышении проницаемости клубочковых структур почек для белкового компонента на фоне повреждения. Потеря белка с мочой свидетельствует о развитии гипопротеинемии, гипоальбуминемии. Если истинная причина возникновения синдрома у детей остается невыясненной, то диагностируют идиопатический тип болезни. Запустить механизм выхода белка в мочу и разрушения клубочков могут следующие факторы:

  • вакцинация, длительное применение средств, так или иначе влияющих на иммунитет;
  • длительное или постоянное применение противосудорожных препаратов;
  • перенесенные инфекции, особенно органов мочеполовой и мочевыделительной системы;
  • гломерулонефрит любой природы;
  • туберкулез любой локализации;
  • интоксикации различного генеза.

В группе риска – часто болеющие дети, больные с осложненным клиническим анамнезом: аномалиями развития почек и внутренних органов, дисплазиями, гиперплазиями, первичной артериальной гипертензией, кардиологическими патологиями. Частые обострения при пиелонефрите способствуют развитию симптомокомплекса в 45% случаев.

Симптоматический комплекс

Симптоматический комплекс при нефропатиях типичен, однако варьирует в зависимости от основной причины, тяжести поражения почек. Выявляют следующие признаки:

  • при анализе мочи – обширная протеинурию, гипопротеинемию ниже 40 г/л, гипоальбуминемию;
  • анализе крови – увеличение уровня мочевины и креатинина, повышение холестерина, снижение клиренса креатинина.

Острый нефротический синдром возникает стремительно, объем суточной мочи резко снижается, отмечаются повышение артериального давления, отечность. Хроническое течение может протекать латентно, отражаясь только в данных лабораторных исследований. Другими симптомами нефротического синдрома являются:

  • мышечные боли;
  • отечность, вплоть до гидроторакса, анасарки, асцита;
  • олигурия – уменьшение суточного диуреза.

Функция почек страдает умеренно, интоксикация сопровождается головной болью, рвотой, постоянной жаждой, отсутствием или нарушением аппетита. Присоединение пищеварительных расстройств связано с раздражением слизистых оболочек из-за воздействия остаточного азота. При хронической нефропатии внешний вид детей болезненный, кожные покровы бледные, лицо одутловатое. При осмотре отмечается обложенный язык, пульс несколько замедлен, тоны сердца часто приглушены.

Для нефротического синдрома характерно волнообразное течение с периодическими обострениями и ремиссией.

Диагностические мероприятия

Лечение определяется характером поражения почечных структур

Нефротический синдром является областью исследования нефрологии, а при осложнениях в мочевыделительной системе – урологии. При появлении первых симптомов рекомендуется наблюдение у детского нефролога. Первичное исследование включает в себя:

  • анализ мочи – определяют плотность, наличие и количество лейкоцитов, белка, холестеринова, нейтрального жира, эритроцитов;
  • анализ крови – определяют скорость оседания эритроцитов, наличие и количество гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, креатинина, мочевины.

Для уточнения патологии возможно проведение проб мочи по Зимницкому, Ребергу, Нечипоренко. Идиопатический тип заболевания также включает в себя все клинические критерии патологии. Обязательно проводят инструментальные исследования:

  • ультразвуковое исследование почек, органов брюшины (оценивается мочевой пузырь и его функции);
  • рентгенконтрастную урографию для оценки выделительной функции почек;
  • биопсию.

Последнее исследование подразумевает лапароскопический забор биоптата для гистологического исследования. Метод не применяется при хаотичном почечном кровотоке, когда риски угрожающих жизни осложнений достигают 95%.

По результатам исследований важно выяснить причину поражения почек, дифференцировать состояние от системной красной волчанки, хронического воспаления с тяжелым поражением почечной ткани и гломерул. При идиопатической форме исключают синдром БМИ (болезнь минимальных изменений), IgA-нефропатию. Напоминать течение нефротического синдрома могут мезангиокапиллярный гломерулонефрит, туберкулез почек, васкулиты, аутоиммунные патологии.

Лечение

Лечение нефритов направлено на устранение пускового механизма развития симптомокомплекса, восстановление почечной ткани и предупреждение ее дальнейшего разрушения. Перспективным направлением является медикаментозная терапия. Хирургическое лечение, физиотерапия, народные рецепты неэффективны. Типичная медикаментозная схема предполагает назначение следующих препаратов:

  • плазмовосстанавливающие растворы для внутривенного введения. Способствуют улучшению реологических свойств крови, восполнению утраченных альбуминов;
  • гормональная терапия для восстановления утраченного белка;
  • цитостатики для предупреждения дальнейшего разрушения тканей почек, развития опухолевых процессов, малигнизации клеток;
  • диуретики для выведения избыточной жидкости из организма, лечения отеков. Диуретические средства применяются в комплексе антигипертензивной терапии;
  • антикоагулянты для улучшения кровотока, разжижения крови.

Острый тип нефропатии нередко требуется сеанса заместительной терапии для облегчения состояния ребенка, очищения крови.

Обязательно назначают препараты кальция и витамин Д для предупреждения размягчения, деформации и истончения костной ткани. Если патологический синдром вызван частыми обострениями инфекционных или воспалительных процессов, то назначаются витаминные комплексы, иммуномодулирующие средства.

Диета и рацион

Гломерулонефрит, пиелонефрит и прочие нефропатии требуют обязательной коррекции рациона

Диета при нефропатиях любой природы является неотъемлемой частью успешного лечения. Пациенты с отечностью, выраженным изменением электролитного и общего состава крови, характерными признаками патологии нуждаются в коррекции питания, лечебном рационе. Существенные ограничения накладывают на жидкость, соль, белок.

При остром течении заболевания полностью исключают соль. Ограничения варьируют в зависимости от данных лабораторных исследований. Протеинурия требует увеличения суточного белка наряду со снижением количества углеводов. При выраженных отеках снижают потребление жидкости.

При нефротическом синдроме в рацион требуется включить следующие продукты и блюда:

  • овощные бульоны, супы;
  • мясо курицы, индейки, крольчатины;
  • желе из ягодных и фруктовых морсов;
  • свежие фрукты, овощи, зелень;
  • кисломолочные продукты.

Важно соблюдать режим питания. Детей необходимо кормить часто малыми порциями. Пища должны быть приготовлена на пару, методом тушения или варки. Примерное меню на день выглядит так:

  • утро – сухарики, чай зеленый или теплый морс, безмолочная каша;
  • обед – суп-пюре из тыквы с куриной грудкой, галетное печенье, салат из свеклы;
  • полдник – снежок или сладкий кисель, сдобная булочка;
  • ужин – тушеные овощи с зеленью, тосты, теплый отвар из ягод шиповника с медом.

Меню дополняют свежими фруктами, паровыми овощами. Диета должна быть сбалансированной, разнообразной. Обязательно исключают агрессивную пищу, копчености, фастфуд, в частности, чипсы, соленые орешки.

Детям резко ограничивают сладости, газированную воду. Заменить кондитерские изделия можно медом, сухофруктами, грецкими орехами. Однако с сухофруктами следует быть осторожным, так как курага и чернослив в больших количествах способствуют нарастанию гиперкальциемии.

Возможные осложнения

При постоянной недостаточности белка в организме значительно снижается иммунитет, обостряются инфекционно-воспалительные процессы, хронические заболевания органов, систем. При стойком нарушении почечной функции нарастает азотемия, возникает артериальная гипертензия. Опасным осложнением является вторичная гипертензия с риском развития сердечной недостаточности и отека легких, хроническая почечная недостаточность.

Профилактика и прогноз

При своевременном лечении патологического синдрома обычно наблюдается положительная динамика по выздоровлению, однако прогноз напрямую зависит от степени поражения почечных тканей, стадии органной недостаточности. Врожденный тип патологии при отсутствии наблюдения приводит к хронической почечной недостаточности (ХПН) в раннем возрасте, прогноз всегда серьезный. Профилактика дальнейших разрушений почечных тканей у детей заключается в следующих мероприятиях:

  • правильное питание;
  • возрастные физические нагрузки;
  • соблюдение диеты, охранительного режима;
  • организация режима питания, сна, бодрствования.

Для улучшения клинического прогноза и уменьшения прогрессии ХПН важно вовремя лечить респираторные инфекции, обострения хронических инфекций.

Прогноз течения нефротического синдрома у детей тесно связан с характером провоцирующих факторов. При устранении основного заболевания можно рассчитывать на обратимость патологического симптомокомплекса. При отсутствии лечения почечная недостаточность прогрессирует, что в дальнейшем требует заместительной терапии и трансплантации почек.

Кататонические синдромы. Гебефренический синдром

Различают состояния кататонического ступора и возбуждения.

Кататонический ступор. Обездвиженность, сопровождающаяся мутизмом и повышением мышечного тонуса. Выделяется несколько этапов развития кататонического ступора. Субступорозное состояние — обеднение двигательной инициативы, замедленность и уменьшение объема движений, оскудение мышления и речи. Кататоническая заторможенность, в отличие от нейролептической, не отражается в сознании больных, не тяготит их и не фигурирует в жалобах на самочувствие.

Ступор с восковидной гибкостью (каталепсия — болезнь Цельсия) — обездвиженность с застыванием в различных позах. Не реагируя на обращенную к ним речь, больные не оказывают сопротивления попыткам придать их телу то или иное положение. Приданная им поза может сохраняться в течение длительного времени. Оцепенение может наступить в любой момент, фиксируя пациента в самой неудобной позе или прерывая его речь и действие. Ступор с негативизмом — обездвиженность с мышечной гипертонией и невольным противодействием больных всяким попыткам извне изменить положение частей их тела. Ступор с оцепенением — обездвиженность с застыванием в эмбриональной позе и резчайшим мышечным напряжением.

Кататонические симптомы могут быть признаком тяжелого психического расстройства, например, шизофрении, поэтому необходимо вовремя обратиться к психиатру

Кататонический мутизм обусловлен речевой аспонтанностью либо непроизвольным, безмотивным и психологически необъяснимым противодействием речевым побуждениям, амбивалентностью. Временами мутизм прерывается, бывает необъяснимо избирательным. Известны другие виды мутизма. Истерический мутизм в отличие от кататонического отражает реакцию на психотравмирующую ситуацию, имеет значение межличностного символа (к примеру: «Я потрясен так, что утратил дар речи»), в каком-то смысле выгоден пациенту. Истеричные больные весьма демонстративны в проявлениях мутизма, подчеркивают свои стремление к общению и отчаяние по поводу того, что им это не удается.

У детей встречается аффектогенный мутизм как результат эмоционального шока и временной регрессии речи. Мутизм может быть проявлением детской реакции активного протеста — ребенок умолкает, чтобы досадить взрослым. Наконец, мутизм наблюдается у боязливых детей в присутствии незнакомых взрослых, в новой ситуации, во время ответов перед всем классом в школе.

У психотических пациентов мутизм может возникать под влиянием императивных обманов слуха, бреда — галлюцинаторный, бредовый мутизм. Встречаются случаи отказа от речи, связанные с переживанием открытости, — пациент молчит, уверенный в том, что содержание его мыслей известно окружающим. Мы назвали бы этот феномен параноидным мутизмом. Мутизм может быть галлюцинаторным, когда голоса либо приказывают молчать или отвечают за пациента, а он только слушает, а также бредовым, если врач оказался вплетенным в бред так, что беседа воспринимается больным как допрос и надо «держать язык» за зубами.

Кататоническое возбуждение в отличие от аффективного, бредового, галлюцинаторного, маниакального носит совершенно немотивированный и бессмысленный характер. При этом совершаются не связанные между собой, разрозненные автоматизированные действия, обращенные вовне, а также на себя (трудно, правда, сказать, сохранено ли у пациентов сознание самого себя или свое тело они воспринимают в это время как посторонний объект).

Различают следующие виды кататонического возбуждения. Растерянно-патетическое — характеризуется гиперпродукцией реактивных действий и выразительных движений, разорванностью мышления, речи и растерянностью. Пациенты очень подвижны, громко и непонятно говорят, декламируют, выкрикивают приветствия, здравицы и призывы, свистят, бранятся, маршируют, танцуют и выполняют гимнастические упражнения, кричат, хохочут, совершают различные предметные действия и т. д. Гебефреническое — преобладают дурашливость, нелепые действия, немотивированная веселость.

Импульсивное — поведение определяется немотивированными, внезапными действиями разрушительного и агрессивного характера. Немое — двигательное неистовство с агрессией и разрушительными действиями, направленными не только на окружающее, но и на себя. Кататоническое возбуждение может сменяться ступорообразными явлениями и наоборот. В психическом статусе симптомы возбуждения обычно сочетаются с проявлениями ступора, что считается характерным для кататонических расстройств, в отличие от кататоноподобных состояний. Последние нередко сочетаются с гиперкинезами, сумеречным помрачением сознания, дистимическим или дисфорическим настроением.

Не характерны вербигерации, дурашливость, нелепые и импульсивные действия, мутизм. Упомянутые отличия кататонии от кататоноподобных состояний не кажутся особенно убедительными — речь, в сущности, идет об одном и том же классе клинических феноменов, если иметь в виду механизмы их формирования. Важнее, пожалуй, не формальный перечень симптомов, а их динамика, учет всего симптомокомплекса болезни и условий ее развития.

В структуре кататонического синдрома наблюдаются разнообразные психомоторные расстройства (негативизм, автоматическая подчиняемость, стереотипии, эхосимптомы, двигательные итерации, паракинезии), а также ряд других симптомов.

Симптом Павлова — ступорозные больные с наступлением ночи начинают передвигаться, разговаривать, есть, а к утру вновь впадают в состояние обездвиженности. Отмечается и другой феномен Павлова: больные с мутизмом могут отвечать на вопросы, задаваемые шепотом, а не обычным по громкости голосом. Симптом лестницы — движения лишены плавности, пластичности, становятся прерывистыми, толчкообразными, неравномерными.

Симптом лестницы может проявляться и в том, что пациент с явлениями восковидной гибкости опускает с посторонней помощью поднятую руку, но не сразу, а порциями, каждый раз ровно настолько, сколько длится помощь врача. Симптом воздушной подушки Дюпре — лежащие больные держат голову приподнятой, на весу, так, что она не касается при этом подушки; в положении сидя они могут держать руки в воздухе, вместо того чтобы положить их на колени. Симптом хоботка — непроизвольное вытягивание губ вперед в виде трубочки. Симптом Бумке — отсутствие реакции зрачков на болевые и эмоциональные раздражители (в норме зрачки расширяются). Симптом Бернштейна — если поднять одну руку больного, а затем другую, то первая рука тут же опускается.

Симптом последнего слова Клейста — больной с мутизмом совершает попытку ответить на вопрос в тот момент, когда спрашивающий отворачивается или уходит. Симптом Сегла — больной не может ответить на вопрос, но по выражению лица и движениям губ видно, что он пытается это сделать. Симптом Вагнер-Яурегга — при надавливании на глазные яблоки ступорозному пациенту с мутизмом он может ответить на вопрос. Симптом Саарма — мутичный пациент может отвечать на вопросы, адресованные другому человеку. Симптом эхолексии или фотографического чтения вслух Осипова — пациент, читая вслух, наряду со словами называет также знаки препинания. Симптом капюшона Останкова — пациент отгораживается от всех при помощи одеяла (простыни и т. д.), надевая его на себя подобно капюшону. Симптом или поза бедуина — стереотипная поза кочевников пустыни, которую предпочитают некоторые кататонические пациенты.

Кататонические расстройства, возникая в дебюте заболевания (обычно эндогенного), определяются как первичная кататония. Она наблюдается, в частности, при острой шизофрении (Кербиков, 1949). Кататонические явления, присоединяющиеся на отдаленных этапах течения заболевания, обозначаются как вторичная кататония. Вторичная кататония отличается от первичной меньшей остротой и глубиной нарушений. Вероятно, ее можно рассматривать в рамках регрессивных расстройств.

Люцидная кататония возникает при отсутствии формальных признаков помрачения сознания. Онейроидная кататония сопровождается сновидным помрачением сознания. При остро начавшейся шизофрении кататонические симптомы сосуществуют со спутанностью сознания, близкой к аменции. В клинической практике последних десятилетий значительно чаще наблюдаются субкататонические явления в виде нерезко выраженного негативизма (больной идет на беседу только по принуждению, не смотрит на собеседника, сидит полуотвернувшись, неохотно отвечает на вопросы — «Вы и так все знаете, в истории записано. »), отдельных гримас и странных действий, субступорозных состояний: гипомимии, гипокинезии, угловатости движений, аспонтанности в речи («мягкая или малая кататония»).

Кататонические нарушения наиболее часто встречаются при шизофрении. Они описаны также при инволюционных и эпилептических психозах. Механизмы развития кататонии связывают с нарушениями дофамини адренергических структур стриопаллидарной и ретикулярной систем (Короленко, Колпаков, 1977). H.Kindt (1980) относит кататонию к «пограничным» между мозговой и психической патологией феноменам.

Помимо кататонических существуют, как упоминалось, кататоноподобные нарушения. Так, при опухолевом поражении полосатого тела и хвостатого ядра в клинической картине наблюдаются застывания в вычурных позах, угловатая жестикуляция, гримасничанье, эхолалия, эхопраксия, автоматическая подчиняемость, насильственные явления (Вяземский, 1964). Аналогичные расстройства, двигательные итерации, реактивные движения и другие шизофреноподобные симптомы описаны при опухолях лобной локализации, зрительного бугра, полосатого тела (Шмарьянц, 1949; Абашев-Константиновский, 1959).

Кататоноподобные явления описаны также при экзогенно-органических психозах, иногда встречаются при реактивных психозах, особенно у детей и подростков с резидуальной церебрально-органической недостаточностью.

При органических процессах наряду с кататоноподобными встречаются и часто преобладают различные гиперкинезы:

  • хореические гиперкинезы — клонические, носят размашистый, нерегулярный и разбросанный характер. Напоминают целевые действия: оскал зубов, наморщивание лба, поворот головы, запрокидывание руки за голову и т. п. Усиливаются при волнении, во сне исчезают. Типична мышечная гипотония. Характеризуют поражение неостриатума;
  • атетоз — непрерывные медленные, «червеобразные» судорожные движения пальцев рук и ног, лица, реже — туловища. Во сне исчезают, при волнении усиливаются. Связаны с поражением полосатого тела;
  • тик — быстрые, молниеносные клонические, обычно координированные судороги, чаще в мышцах лица. Локализованы в ограниченной группе мышц, индивидуальной для каждого больного;
  • гемибаллизм — напоминают размашистые движения, совершаемые при бросании.

Сближаются с хореическими гиперкинезами;

  • миоклония — короткие сокращения разных по объему групп мышц, чему соответствуют совершаемые в этот момент движения частей тела. Миоклонии могут захватывать все мышцы тела;
  • тремор — дрожание разной амплитуды (крупное, мелкое) и различной частоты (быстрое, медленное) во всем теле или отдельных его частях. Интенционный тремор — возникающий либо усиливающийся при движении, действиях;
  • тризм — тоническое сокращение жевательной мускулатуры;
  • крампи — тонические судороги икроножных мышц и сгибателей пальцев;
  • тетания — тонические судороги в мышцах ног и особенно сильные — в руках, кистях («рука акушера»);
  • торсионный спазм — неравномерное распространение повышенного тонуса в мышцах туловища, шеи, вследствие чего пациенты принимают различные вынужденные позы

Гебефренический синдром. Выделение гебефренического синдрома носит условный характер. О.В.Кербиков (1949) вычленил три осевых симптома гебефрении: непродуктивную эйфорию, безмотивные действия (феномен бездействия мысли, сходный по описанию с парагноменом) и гримасничанье, манерность.

Гебефренический синдром характеризуется немотивированной, пустой веселостью, двигательным возбуждением с нелепыми и импульсивными действиями, а также различными проявлениями паракинезии (вычурные позы, утрированные жесты, гримасы, кривляние, коверкание слов, странные интонации), что обусловливает впечатление нарочитой дурашливости, паясничания, клоунады. Могут наблюдаться речевое возбуждение с шизофазией, разорванность мышления, отрывочные галлюцинации, бред.

Нередко возникают кататонические нарушения. Быстро прогрессирует эмоциональное опустошение, иссякает позитивная направленность побуждений, очень скоро наступают распад личности и слабоумие. Встречается в основном в рамках злокачественной шизофрении в подростковом возрасте. Развивается иногда на фоне спутанного сознания при периодических психозах резидуально-органического генеза у подростков. Не имеет четких отличий от гебефренического варианта кататонического возбуждения.