Феохромоцитома надпочечника: симптомы, диагностика и лечение

Что такое феохромоцитома: симптомы и лечение новообразования

Феохромоцитома (хромаффинома) надпочечника — эндокринная опухоль, образованная патологическим разрастанием зрелых клеток.

Это редкое и не достаточно изученное новообразование. Его трудно распознать из-за большого разнообразия симптомов, многие из которых напоминают другие заболевания.

Нередко хромаффинома протекает скрыто — без проявлений, что также усложняет диагностику.

Общая информация о заболевании

Опухоль надпочечника поражает взрослых и детей, ее чаще выявляют у пациентов в возрасте 25 — 50 лет. Большинство новообразований имеет доброкачественный характер и только 10% развиваются злокачественно (феохромобластомы).

Каждая десятая феохромоцитома — вненадпочечниковая, локализуется в местах скоплений и узлов из хромаффинной ткани (разветвление брюшной аорты, симпатические нервные сплетения, средостение, почки, мочевой пузырь и другие). Они значительно мельче опухолей в надпочечнике.

В 10% случаев новообразований в мозговом веществе имеют семейную форму, для которой характерно двустороннее развитие. 25% опухолей у детей также разрастаются в обоих надпочечниках. В остальных случаях они появляются в одном органе.

Феохромоцитома активно синтезирует увеличенное количество гормонов. При этом их объем не зависит от размера опухоли, которая имеет округлую форму, покрыта капсулой, пронизана кровеносными сосудами. Часто происходят кровоизлияния в новообразование, от чего оно приобретает характерный красный цвет — яркий или темный.

Опухоль в надпочечнике растет постепенно, может быть маленькой — несколько мм или достигать размеров куриного яйца. Установлено, что диагностируют меньше половины существующих новообразований. Часто опухоль обнаруживают после смерти больного — при вскрытии.

Механизм зарождения

Хромаффинные клетки феохромоцитомы в надпочечнике интенсивно и бесконтрольно продуцируют катехоламины. Их постоянное накопление приводит к тому, что система нейтрализации активности гормонов не справляется с ними.

Причем со временем она только ослабевает. Поэтому начинается патологическое воздействие избыточных катехоламинов на системы организма, работу которых они регулируют.

При этом, в первую очередь, нарушается функционирование сердечно — сосудистой, нервной и эндокринной системы.

Основное действие катехоламинов выражено артериальной гипертензией. Потому что гормоны, влияя на сократительную способность сердца, вызывают учащенное сердцебиение, сужение сосудов, подъем артериального давления.

Не менее важным негативным результатом воздействия избыточных гормонов феохромоцитомы является ускорение метаболических процессов в организме, которые вызывают нарушения в работе различных органов.

Причины возникновения новообразования

Конкретные причины появления опухоли не установлены. Ученые называют генетическое происхождение феохромоцитомы надпочечника основным этиологическим фактором развития новообразования.

Считают, что изменения в структуре (мутация) гена, отвечающего за работу надпочечника, вызывает развитие опухоли. Это подтверждают семейные формы болезни, когда предрасположенность к новообразованию наследуется.

В некоторых случаях специалисты относят хромаффиному к группе заболеваний, объединенных в синдром множественных эндокринных неоплазий, для которых характерно опухолевое поражение желез внутренней секреции. Феохромоцитомы выявляют при 2 и 3 типе этой патологии.

Поэтому новообразования в надпочечнике диагностировать трудно, чаще их распознают при обследовании больного на другое заболевание.

Проявления симптомов

Главный симптом феохромацитомы — артериальная гипертензия. При этом давление может быть стабильно повышенным или приступообразно подниматься и падать. Такие состояния сопровождаются различными признаками. Поэтому феохромоцитомы надпочечника классифицируют по симптоматическим проявлениям:

• пароксизмальные;
• персистирующие (постоянные);
• смешанные.

В 85%, диагностированных случаев, выявляют пароксизмальное заболевание. Больные с этой формой патологии страдают от периодических гипертонических кризов, которые проявляются:

• резким повышением давления;
• беспричинным чувством тревоги, беспокойства;
• дрожью в теле, ознобом;
• покраснением и отечностью лица;
• обильным холодным потом;
• сердечной болью, аритмией, тахикардией;
• нарушением зрения (падение остроты зрения, искры или мушки перед глазами);
• резкой пульсирующей головной болью;
• приступами тошноты и рвоты.

В каждом индивидуальном случае перечень симптомов отличается, некоторые могут отсутствовать. Криз длится нескольких минут или часов. Прекращается также внезапно, как и начинается, давление резко падает до нормы. У больного наступает слабость, наблюдается обильное мочевыделение. Тяжелый приступ может осложниться инсультом, инфарктом, отеком легких.

Для персистирующей формы феохромоцитомы характерно устойчиво повышенное артериальное давление. Этот вид опухоли встречается редко. При этом наблюдается:

• стабильная гипертензия;
• слабость, утомляемость;
• эмоциональная неустойчивость;
• головная боль.

Также возможны нарушения в работе почек, изменение глазного дна, увеличение сердца.

Симптомы этой формы напоминают различные виды гипертонии, иногда тиреотоксикоз. Постоянное артериальное давление удерживает избыточный дофамин.

Смешанная форма новообразования выражена артериальной гипертензией и гипертоническими кризами после воздействия провоцирующих факторов. Приступ заканчивается понижением давления до первоначальных показателей.

Опасно скрытое течение болезни без симптомов. Спровоцированный гипертонический криз при этой форме опухоли может закончиться летально.

Больные с феохромоцитомой худеют из-за нарушения обменных процессов, у них развивается атония кишечника, проявляются боли в области поясницы. Высокий сахар крови может спровоцировать возникновение диабета.

Нередко проявляется неврастения. Поэтому, выявленная и удаленная опухоль, поможет нормализовать артериальное давление и устранить другие симптомы.

Методы диагностики

При подозрении на феохромоцитому врач — эндокринолог собирает анамнез, осматривает больного, назначает лабораторные и лучевые методы исследования. От его опыта и профессионализма во многом зависит правильно поставленный диагноз.

Лучевое обследование

Первично назначают УЗИ надпочечников. Это не очень достоверный способ. Он определяет размеры и структуру больших новообразований, но мелкие часто не распознает.

Невозможно получить качественные снимки (эхолограммы) у больных с избыточной массой тела и тех, которые имеют послеоперационные швы от хирургических вмешательств на органах брюшной полости. Достоинство УЗИ в доступности и безвредности.

КТ определяет наличие хромаффиномы, размеры, форму, плотность, локализацию. Введение в кровь контрастных веществ позволяют получить дополнительную информацию о ней, кровеносных сосудах опухоли и надпочечников.

МРТ, кроме общих параметров феохромоцитомы, структуры и локализации, определяет ее характер (доброкачественная или злокачественная). В этом эффективность метода. Основной недостаток — высокая стоимость.

Также проводят радиоизотопное исследование тканей надпочечников — сцинтиграфию. Ее назначают для выявления новообразований в железах и прилежащих тканях, метастазов злокачественной опухоли. После введения радиоизотопов в кровь, железы просматривают сканером.

Лабораторные исследования

Лабораторная диагностика определяет наличие катехоламинов и продуктов их метаболизма в крови и моче только в первые часы после гипертонического криза.

В течение суток после приступа исследуют эти биологические жидкости на наличие метанефринов (продукты метаболизма адреналина и норадреналина). Если выявлены повышенные показания метанефрина, опухоль преимущественно вырабатывает адреналин. Высокие показатели норметанефрина в плазме крови и моче подтверждают преобладание секреции норадреналина.

Эти показатели важны при планировании тактики проведения оперативного лечения хромаффиномы. Метод достаточно достоверный и признан основным в лабораторной диагностике опухоли.

Также для подтверждения развития феохромацитомы важно ее дифференцировать от гипертонии.

Способы лечения

Эффективным способом лечения феохромацитомы является только операция. В подготовительном периоде проводят стабилизацию артериального давления медикаментами для безопасного выполнения хирургического вмешательства.

Назначают следующие препараты:

1. Альфа и бета-адреноблокаторы рецепторов, которые подавляют действие гормонов (Тропафен, Сермион, Пропранолол, Бипролол). Влияние на катехоламины и снижение давления возможно только при соблюдении очередности применения этих лекарств;
2. Блокаторы поступления кальция в гладкую мускулатуру для снятия спазмов сосудов и понижения давления (Нифедипин, Кордипин).
3. Препараты, снижающие синтез катехоламинов (Метирозин).

После медикаментозной терапии выбирают метод удаления новообразования. Если операция противопоказана, проводят курс лечения Метирозином, который уменьшает опухоль, снижает артериальное давление.

Оперативное удаление новообразования

Доступным радикальным способом лечения феохромоцитомы является открытая хирургическая операция. При этом скальпелем раскрывают брюшную полость, иссекают опухоль, зашивают разрез.

Имеют показания больные при крупных и злокачественных опухолях, проросших в другие органы.

Вненадпочечниковые хромаффиномы удаляют только этим способом. Но метод — травматичный. Вмешательство выполняют более 2 — 3 часов, послеоперационный период болезненный, пациент долго находится в стационаре.

Второй основной метод удаления — лапароскопическая операция. Ее проводят быстро. В разрезы, не более 2 см, вводят эндоскоп, оснащенный камерой, и специальные инструменты. Травматичность меньше, чем в первом способе, период восстановления короче. Метод эффективен для небольших опухолей.

Такая операция имеет некоторые недостатки. Трудно выполнять лапароскопию больным со значительным весом. Необходимо закачивать в брюшную полость углекислый газ для освобождения оперативного поля. При этом значительно поджимаются легкие, что опасно для пожилых людей и тех, кто имеет другие заболевания.

Ретроперитонеоскопический метод специалисты называют лучшим. Пациент лежит на животе, врач делает 3 прокола в области поясницы, вводит эндоскоп и инструменты. Иссекает опухоль и удаляет ее. Углекислый газ не нагнетают, больной находится 3 дня в стационаре. Риск развития осложнений минимальный.

Больные после операции нуждаются в постоянном наблюдении врача. Их ставят на диспансерный учет, периодически обследуют.

Прогноз

Прогноз на выздоровление после оперативного лечения феохромоцитомы надпочечника, которое прошло без осложнений — благоприятный. При этом пятилетняя выживаемость с отсутствием рецидивов — 95%.

В зоне опасности находятся дети, пациенты с множественными и злокачественными новообразованиями. После удаления опухоли возможно сохранение умеренной артериальной гипертензии, которую снимают лекарственными средствами.

В послеоперационный период важно следить за показаниями давления, согласовывать применение препаратов и порядок их использования с врачом. Это поможет не допустить рецидивов опухоли.

Феохромоцитома: симптомы и лечение

Феохромоцитома надпочечников – это гормонально активная доброкачественная опухоль надпочечников, вырабатывающая большое количество катехоламинов. К катехоламинам надпочечников относятся адреналин, норадреналин. Норадреналин исполняет роль нейромедиатора, адреналин является основным гормоном мозгового вещества железы. Феохромоцитома может развиться в мозговом слое железы, а может локализоваться вне надпочечников. Злокачественная форма опухоли надпочечников – феохромобластома. Феохромоцитома наиболее часто диагностируется в возрасте от 20 до 50 лет, большинство заболевших — это женщины.

Один из симптомов заболевания – развитие гипертонической болезни, сложно поддающейся лечению. При появлении симптомов стойкой гипертензии, постоянного беспокойства, учащенного сердцебиения, боли в груди, беспричинного страха следует обратиться за помощью к врачу. В Юсуповской больнице принимают врачи-терапевты, онкологи, хирурги и другие специалисты. Больница оснащена инновационным оборудованием ведущих производителей медицинского оборудования в мире. Пациенты смогут пройти различные виды исследований, в том числе с контрастированием, исследование гормонального фона, состояния органов брюшной полости, почек, надпочечников в онкологическом отделении больницы.

Феохромоцитома: диагностика

При появлении феохромоцитомы симптомов диагностика проводится с помощью УЗИ, КТ, МРТ. Чаще всего опухоли надпочечников выявляются случайно во время обследования органов брюшной полости. Опухоли надпочечника дают очень разнообразную клиническую картину, симптомы зависят от вида опухоли (доброкачественная или злокачественная), отсутствия или наличия гормональной активности. Диагностика опухоли начинается с консультации эндокринолога. Врач собирает анамнез пациента, выясняет возможную наследственную предрасположенность, опрашивает больного о заболеваниях, которые он перенес и какими болеет в настоящее время, измеряет артериальное давление, пульс, может направить на ЭКГ. Затем врач-эндокринолог направляет пациента на анализы, определяющие уровень гормонов надпочечников в крови и моче.

При высоких показателях уровня гормонов врач направляет пациента на исследования с помощью визуализирующих методов:

• КТ с контрастированием – выявляет новообразования надпочечников более 5 мм, определяет природу опухоли по различию между нативной и отсроченной плотностью образования надпочечника.
• ПЭТ – выявляет метастатические очаги.
• Сцинтиграфия – назначается при подозрении развития вненадпочечниковой опухоли (параганглиомы).
• Генетическое тестирование – назначается в случае развития заболевания у нескольких членов в одной семье.
• МРТ – показано при подозрении на параганглиомы в области шеи и головы, при показаниях к ограничению лучевой нагрузки.

Феохромоцитома: как выглядят больные, фото операции

Лечение больных с феохромоцитомой проводится с помощью хирургической операции. Каждый из методов хирургического лечения описан в интернете, к описанию добавлены фотографии (фото больных, положение тела во время операции, как выглядят швы после операции).

Феохромоцитома: клинические рекомендации

К пациентам с наследственной предрасположенностью подходят индивидуально, лечение проходит в соответствии с фенотип-генетическим типом заболевания. Считается остро необходимым генетическое тестирование пациентов по определенному варианту генетического исследования на основании наличия метастазов, локализации опухоли, множественного опухолеобразования, превалирующей гормональной секреции. После проведения хирургической операции проводится ежегодное обследование. При феохромоцитоме признана обязательной предоперационная фармакологическая блокада. Пациенты проходят полное обследование и лечение в центрах экспертного типа.

Феохромоцитома: лечение

Феохромоцитома лечится с помощью операции, которая считается основным методом лечения опухоли. Операция может проводиться лапароскопическим методом через отверстия в передней брюшной стенке, открытым доступом, поясничным доступом. Наиболее часто используется открытая хирургическая операция, при которой делается разрез кожи, мышц передней брюшной стенки, грудной клетки, диафрагмы. Операция ретроперитонеоскопическая по удалению опухоли надпочечника проводится с поясничным доступом – пациент находится на операционном столе в положении лежа на животе. В Юсуповской больнице пациенты смогут получить консультацию врача-онколога, пройти информативную диагностику опухоли с помощью УЗИ, КТ, МРТ.

Феохромоцитома

Что такое феохромоцитома?

Феохромоцитома — редкая, обычно нераковая (доброкачественная) опухоль, которая развивается в надпочечнике. Обычно этот тип опухоли поражает одну из двух надпочечников, но может возникнуть и на обоих.

При возникновение феохромоцитомы, опухоль выделяет гормоны, которые вызывают либо эпизодическое, либо постоянное высокое кровяное давление. Без лечения феохромоцитома может привести к серьезным или опасным для жизни повреждениям других систем организма, особенно сердечно-сосудистой системы.

Большинство людей с феохромоцитомой находятся в возрасте от 20 до 50 лет, но опухоль может развиваться в любом возрасте. Хирургическое лечение для удаления феохромоцитомы обычно возвращает кровяное давление к норме.

Симптомы и признаки

Признаки и симптомы феохромоцитомы часто включают:

• высокое кровяное давление;
• сильную потливость;
• головную боль;
• быстрое сердцебиение (тахикардия);
• бледность лица;
• одышку (затрудненное дыхание).

Менее распространенные признаки или симптомы могут включать в себя:

• тревогу или чувство беспокойства;
• запор;
• потерю веса.

Триггеры симптоматических приступов

Признаки могут возникать самопроизвольно или могут быть вызваны такими факторами, как:

• физическая нагрузка;
• тревога или стресс;
• изменения в положении тела;
• хирургия и анестезия.

Пища с высоким содержанием тирамина, вещество, которое влияет на кровяное давление, также может вызвать симптомы. Тирамин часто встречается в продуктах, которые ферментированы, выдержаны, маринованы, перезрелы или испорчены. Эти продукты включают:

• некоторые сыры;
• пива и вина;
• шоколад;
• вяленое или копченое мясо.

Некоторые лекарства, которые могут вызвать симптомы, включают:

• Ингибиторы моноаминоксидазы (ИМАО), такие как фенелзин (Нардил), транилципромин (Трансамин) и изокарбоксазид (Марплан).
• Стимуляторы, такие как амфетамины или кокаин.

Когда обратиться к врачу?

Признаки и симптомы феохромоцитомы могут быть вызваны рядом условий. Поэтому важно быстро поставить диагноз.

Хотя высокое кровяное давление является основным признаком феохромоцитомы, большинство людей с высоким кровяным давлением не имеют опухоли надпочечников. Поговорите с врачом, если к вам относится какой-либо из следующих факторов:

• Сложность контроля высокого кровяного давления с текущим планом лечения.
• Семейная история феохромоцитомы.
• Семейный анамнез родственного генетического расстройства: множественная эндокринная неоплазия 2 типа (МЭН II); болезнь фон Гиппеля-Линдау; семейная параганглиома или нейрофиброматоз 1 типа (синдром Реклингхаузена).

Причины

Исследователи не знают, что вызывает феохромоцитому. Опухоль развивается в специализированных клетках, называемых хромаффинными клетками, расположенными в центре надпочечников. Эти клетки выделяют определенные гормоны, в первую очередь адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин), которые помогают контролировать многие функции организма, такие как частота сердечных сокращений, кровяное давление и уровень сахара в крови.

Роль гормонов

Адреналин и норадреналин — это гормоны, которые запускают в организме реакцию на борьбу или бегство при предполагаемой угрозе. Гормоны вызывают повышение артериального давления, учащенное сердцебиение и ускорение других систем организма, что позволяет быстро реагировать. Феохромоцитома приводит к нерегулярному и чрезмерному выделению этих гормонов.

Родственные опухоли

В то время как большинство хромаффинных клеток находится в надпочечниках, небольшие скопления этих клеток также находятся в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, задней стенке живота и вдоль позвоночника. Опухоли в этих хромаффинных клетках, называемые параганглиомами, могут оказывать такое же воздействие на организм.

Факторы риска

Люди с редкими наследственными расстройствами имеют повышенный риск развития феохромоцитомы или параганглиомы, и опухоли, связанные с этими расстройствами, с большей вероятностью являются злокачественными. Эти генетические болезни включают в себя следующее:

• Множественная эндокринная неоплазия 2 типа (МЭН II) — это заболевание, приводящее к опухолям в более чем одной части гормон-продуцирующей (эндокринной) системы организма. Другие опухоли, связанные с МЭН II, могут появляться на щитовидной железе, околощитовидной железе, губах, языке и желудочно-кишечном тракте.
• Болезнь фон Гиппеля-Линдау может привести к опухолям во многих местах, включая центральную нервную систему, эндокринную систему, поджелудочную железу и почки.
• Нейрофиброматоз 1 типа (синдром Реклингхаузена) приводит к множественным опухолям кожи (нейрофибромам), пигментированным кожным пятнам и опухолям зрительного нерва.
• Наследственные синдромы параганглиомы являются наследственными нарушениями, которые приводят к феохромоцитомам или параганглиомам.

Осложнения

Высокое кровяное давление может повредить несколько органов, особенно ткани сердечно-сосудистой системы, мозг и почки. Без лечения высокое кровяное давление, связанное с феохромоцитомами, может привести к ряду критических состояний, включая:

Раковые (злокачественные) опухоли

Редко, но феохромоцитома может быть раковой (злокачественной), и раковые клетки распространяются в другие части тела (метастазируют). Раковые клетки от феохромоцитомы или параганглиомы чаще всего мигрируют в лимфатическую систему, кости, печень или легкие заражая их.

Диагностика

Доктор может назначить ряд анализов.

Лабораторные тесты

Доктор, скорее всего, назначит следующие анализы, которые измеряют уровень адреналина, норадреналина или побочных продуктов этих гормонов в организме:

• 24-часовой анализ мочи. Вам будет предложено брать образец мочи каждый раз, как вы будете мочится в течение 24 часов. Попросите письменные инструкции о том, как хранить, маркировать и возвращать образцы.
• Анализ крови. У вас будет взята кровь для лабораторных исследований.

Визуализационные методы исследования

Если результаты лабораторных анализов указывают на возможность феохромоцитомы или параганглиомы, врач назначит один или несколько визуализирующих тестов для выявления возможной опухоли. В эти тесты могут входить:

• Компьютерная томография (КТ).
• Магнитно-резонансная томография (МРТ).
• M-йодбензилгуанидин.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Случайное открытие

Опухоль в надпочечнике может быть обнаружена во время визуализирующих тестов, проводимых по другим причинам. В таких случаях врач назначит дополнительные анализы для определения характера опухоли.

Генетическое тестирование

Врач может порекомендовать генетические тесты, чтобы определить, связана ли опухоль с наследственным заболеванием. Информация о возможных генетических факторах может быть важна по ряду причин:

• Поскольку некоторые наследственные расстройства могут вызывать множественные состояния, результаты теста могут указывать на необходимость проверки других медицинских проблем.
• Поскольку некоторые расстройства чаще бывают рецидивирующими или злокачественными, результаты теста могут повлиять на решения о лечении или долгосрочных планах по мониторингу здоровья.
• Результаты тестов могут указывать на то, что другие члены семьи должны пройти обследование на наличие феохромоцитомы или связанных с ней состояний.

Лечение

Основное лечение феохромоцитомы — операция по удалению опухоли. Перед операцией врач назначит лекарства от артериального давления, которые блокируют действие гормонов с высоким уровнем адреналина, чтобы снизить риск развития опасно высокого артериального давления во время операции.

Предоперационные лекарства

Скорее всего, вы будете принимать два препарата в течение 7-10 дней, которые помогут снизить артериальное давление перед операцией. Эти лекарства либо заменят, либо будут добавлены к другим лекарствам от кровяного давления, которые вы принимаете.

• Альфа-блокаторы держат маленькие артерии и вены открытыми и расслабленными, улучшая кровоток и снижая кровяное давление. Альфа-блокаторы включают феноксибензамин (дибензилин), доксазозин (кардура) и празозин (минипресс). Побочные эффекты могут включать нерегулярное сердцебиение, головокружение, усталость, проблемы со зрением, сексуальную дисфункцию у мужчин и отечность конечностей.
• Бета-блокаторы заставляют сердце биться медленнее и с меньшей силой. Они также помогают держать кровеносные сосуды открытыми и расслабленными. При подготовке к операции бета-блокатор добавляется через несколько дней после запуска альфа-блокатора. Бета-блокаторы включают атенолол (Тенормин), метопролол и пропранолол. Возможные побочные эффекты включают усталость, расстройство желудка, головную боль, головокружение, запоры, диарею, нерегулярное сердцебиение, затрудненное дыхание и отеки конечностей.
• Диета с высоким содержанием соли. Альфа- и бета-блокаторы расширяют кровеносные сосуды, вызывая низкое количество жидкости в кровеносных сосудах. Это может вызвать опасные падения артериального давления при стоянии. Диета с высоким содержанием соли привлечет больше жидкости в кровеносные сосуды, предотвращая развитие низкого кровяного давления во время и после операции.

Хирургия

В большинстве случаев весь надпочечник с феохромоцитомой удаляется лапароскопической или малоинвазивной хирургией. Хирург сделает несколько небольших отверстий, через которые он вставит палочкообразные устройства, оснащенные видеокамерами и маленькими инструментами.

Оставшийся здоровый надпочечник будет выполнять функции, обычно выполняемые двумя органами, и кровяное давление вернется к норме.

В некоторых необычных ситуациях, например, когда опухоль на двух надпочечниках, операция может быть направлена на удаление только опухоли, забрав немного здоровой ткани.

Если опухоль злокачественная, эффективность операции может зависеть от удаления опухоли и всей раковой ткани. Однако, даже если вся раковая ткань не удалена, операция может ограничить выработку гормонов и обеспечить некоторый контроль артериального давления.

Лечение рака

Поскольку рак редко встречается среди случаев феохромоцитомы, исследования о лучшем лечении относительно ограничены. Лечение злокачественных опухолей и метастазирующего рака, связанного с феохромоцитомой, может включать:

• Лечение радионуклидами. Эта лучевая терапия сочетает в себе MIBG, соединение, которое прикрепляется к опухолям надпочечников, с типом радиоактивного йода. Цель лечения — доставить лучевую терапию в конкретный участок и убить раковые клетки.
• Химиотерапия. Химиотерапия — это использование мощных лекарств, которые убивают быстрорастущие раковые клетки.
• Таргетная терапия рака. Эти лекарственная терапия. Лекарства подавляют функцию естественных молекул, которые способствуют росту и распространению раковых клеток.

Прогноз

Феохромоцитома в большинстве случаев доброкачественная, и если можно избежать хирургических осложнений, связанных с кровяным давлением, вероятность излечения превосходна. Как злокачественные, так и доброкачественные феохромоцитомы могут рецидивировать после операции. Статистика варьируется от одного исследования к другому, но частота рецидивов составляет в среднем около 10%. Таким образом, долгосрочное последующее наблюдение после операции очень важно для поддержания хорошего и благоприятного прогноза с помощью дополнительных подходящих методов лечения или хирургического вмешательства.

В низком проценте этих и без того редких опухолей, в которых проявляется злокачественное поведение, выживаемость все еще может быть довольно продолжительной, поскольку темпы заболевания все еще могут быть медленными. Участие в клинических испытаниях новых методов лечения настоятельно рекомендуется в случае несчастного случая метастатической феохромоцитомы. Если во время беременности диагностируется феохромоцитома, смертность (риск смерти) увеличивается как для матери, так и для плода. Рекомендуется как можно скорее обратиться в крупный центр, имеющий опыт работы с этим видом опухолей.

Феохромоцитома

Феохромоцитома – это гормонально-активная опухоль надпочечников. Она располагается в мозговом веществе или хромаффиновой ткани железы и считается одной из самых мало изученных эндокринологических патологий.

Многие аспекты этиологии и развития феохромоцитомы надпочечников современной медицине до сих пор неизвестны. Семейная форма феохромоцитомы характерна для людей с наследственными заболеваниями: болезнь Реклингаузена (он же нейрофиброматоз), синдром Сиппла или Хиппеля-Линдау.

Феохромоцитома встречается в среднем у 1 из 10 тыс. человек. Среди людей, страдающих от гипертонии, частота заболевания составляет 1%, т.е. уже 1 человек на 100 пациентов с повышенным артериальным давлением.

Трудность диагностики феохромоцитомы надпочечников заключается в нередко бессимптомном течении заболевания или в широком спектре клинических симптомов феохромоцитомы. Так по данным американских медиков правильный диагноз у пациентов с феохромоцитомой устанавливается лишь в 37-40% случаев.

Как правило, феохромоцитома надпочечника располагается в одной из желёз. Поражение опухолью обоих парных органов или локализация феохромоцитомы вне области надпочечников диагностируется лишь при 10-15% заболеваний.

И ещё в 10% случаев патологии обнаруживаются злокачественные симптомы феохромоцитомы – метастазирование опухоли в лимфатические узлы, кости, мышцы, печень, реже — в легкие и головной мозг.

Симптомы феохромоцитомы надпочечников

Одним из главных симптомов феохромоцитомы является гипертензия. Повышенное давление у больного может быть эпизодическим или постоянным. В первом случае приступы гипертензии провоцируют эмоциональные переживания, повышенная физическая нагрузка или переедание.

К симптомам феохромоцитомы во время приступа гипертензии относят:

• головную боль пульсирующего характера,
• тошноту,
• рвоту,
• бледность кожных покровов,
• потливость,
• дискомфорт в груди и животе,
• судороги мышц голеней.

После приступа у пациента наблюдается полное исчезновение всех симптомов феохромоцитомы, резкое снижение артериального давления вплоть до кардинально противоположного состояния – гипотензии.

Дифференциальная диагностика феохромоцитомы должна проводиться у людей с жалобами на:

• приступы тревоги,
• синдром гипервентиляции,
• приливы во время менопаузы,
• повышенную потребность в кофеине,
• судороги,
• кратковременную потерю сознания.

Среди симптомов феохромоцитомы осложнённой формы выделяют признаки нервно-психических, сердечнососудистых, эндокринно- обменных, гематологических и желудочно-кишечных расстройств:

• психозы,
• неврастения,
• сердечная недостаточность,
• поражения сосудов почек и глазного дна,
• гипергликемия (повышенное содержание глюкозы в крови),
• гипогонадизм (дефицит гормонов-андрогенов в организме),
• повышение эритроцитов или СОЭ крови,
• слюнотечение и т.д.

Диагностика феохромоцитомы надпочечников

Клиническим симптомом феохромоцитомы является наличие в тканях мочевыделительной системы, надпочечников и бронхов катехоламинов. Эти специфические вещества вырабатывают катехоламинпродуцирующие ткани опухоли. Гранулы катехоламинов в диагностике феохромоцитомы можно обнаружить, применив метод серебрения по Гамперлю-Массону и по Гримелиусу.

В основе лабораторной диагностики феохромоцитомы лежит также оценка секреции катехоламинов в суточной порции мочи. Кроме того, в урине больного нередко обнаруживаются адреналин и ванилилминдальная кислота.

Второй этап диагностики феохромоцитомы надпочечников – изучение особенностей колебаний артериального давления больного. У пациентов с этим типом гормонально-зависимой опухоли, как правило, обнаруживается увеличение общего сосудистого сопротивления и снижение объёмов крови.

Обязательным этапом диагностики феохромоцитомы является контроль сердечной деятельности. Характерным симптомом феохромоцитомы считается развитие кардиомиопатии и стойкое нарушение сердечного ритма.

После клинических и лабораторных исследований проводится топическая диагностика феохромоцитомы – сцинтиграфия с радиоактивным веществом метайодбензилгуанидином. Эффективными методами диагностики феохромоцитомы с 90-100% чувствительностью к опухоли являются также МРТ и КТ.

Применение УЗИ в диагностике феохромоцитомы оправдано лишь при наличии опухоли более 2см. Ангиография в диагностике феохромоцитомы применяется редко в связи с трудоёмкостью метода и высоким риском осложнений.

Лечение феохромоцитомы надпочечников

Наиболее радикальный метод лечения феохромоцитомы – хирургическое удаление опухоли. Однако он может проводиться лишь после стабилизации артериального давления.

С этой целью на дооперационном этапе лечения феохромоцитомы пациенту назначается приём а-адреноблокаторов: Феноксибензамин, Фентоламин, Тропафен и т.д. Критерием эффективности лечения феохромоцитомы считается появление ортостатических колебаний артериального давления, вызванных переменой положения тела.

Выбор метода хирургического лечения феохромоцитомы зависит от особенностей опухоли. Хорошее манипулирование во время операции обеспечивают трансбрюшинный, трансторакальный, внебрюшинный или комбинированные доступы для оперативного вмешательства.

При одиночных опухолях эффективность хирургического лечения феохромоцитомы высокая. Рецидив заболевания наблюдается лишь в 12-15% случаев.

В некоторых случаях после удаления опухоли у пациента не происходит снижение давление. Такое послеоперационное осложнение связывают с повреждением почечной артерии или неполным удалением опухоли.

При множественных опухолях единого стандарта в хирургическом лечении феохромоцитомы не существует. Целесообразным считается полное удаление всех опухолей, однако из-за высокого риска операции от этой тактики лечения феохромоцитомы приходится отказываться и проводить резекцию опухолей в несколько этапов или удалять лишь часть опухоли.

Консервативное лечение феохромоцитомы надпочечников менее эффективно. Оно направлено на снижение в организме уровня катехоламинов препаратами на основе А-метилтирозинома. Консервативное лечение феохромоцитомы способно на 80% снизить количество катехоламинов и предотвратить развитие гипертонического криза. Однако систематический приём А-метилтирозинома может привести к нарушениям психики и функциональным расстройствам ЖКТ.

Видео с YouTube по теме статьи:

Феохромоцитома — симптомы, диагностика и лечение феохромоцитомы

Феохромоцитома – это редкая, обычно доброкачественная опухоль, которая развивается из мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники представляют собой парные железы, которые расположены прямо над обеими почками. Эти железы вырабатывают ряд важных гормонов, влияющих на весь организм человека.
Мозговое вещество надпочечников вырабатывает катехоламины (адреналин и норадреналин), которые повышают давление, учащают сердцебиение, возбуждают нервную систему.

У больных с феохромоцитомой вырабатывается слишком много адреналина, что может вызывать приступы ярости, гипертонические кризы и другие проблемы. Если опухоль не диагностировать и не лечить, то болезнь может привести к фатальному исходу.

Феохромоцитома почти всегда развивается в среднем возрасте, хотя ею могут заболеть люди всех возрастных категорий. Успешное лечение феохромоцитомы в большинстве случаев возвращает артериальное давление к норме и убирает другие симптомы.

Причины и механизм развития феохромоцитомы

Точные причины возникновения феохромоцитомы остаются под вопросом. Известно только, что эта опухоль берет начало из специальных хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники являются важным звеном эндокринной системы, их гормоны распространяются по всему организму, воздействуя на каждую его клетку. Гормоны адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин) мозгового вещества надпочечников предназначены природой для сохранения организма в опасных, стрессовых ситуациях. Они активизируют дыхание, поддерживают артериальное давление и сужают сосуды, способствуя выживанию при травмах. Они возбуждают нервную систему, придают силы в момент опасности. Физический и эмоциональный стресс вызывает высвобождение в кровь этих «гормонов стресса».

Феохромоцитома же вызывает избыточное выделение этих гормонов, с чем и связаны основные проявления заболевания.

Множественные опухоли.

Феохромоцитома обычно поражает только одну железу. Тем не менее, у некоторых людей встречается несколько опухолей и обоих надпочечниках. Хромаффинные клетки также располагаются в нервных тканях по всему телу, поэтому феохромоцитома может возникать вне надпочечников – такая опухоль называется параганглиомой. Обычным месторасположением параганглиомы является сердце, шея, мочевой пузырь и область вдоль позвоночника.

Развитие гипертонического криза.

Приступ резкого повышения давления (гипертонический криз), возникающий из-за феохромоцитомы, может длиться до 1 часа. Между этими эпизодами давление может быть нормальным или несколько повышенным.

Гипертонический криз и другие признаки феохромоцитомы могут быть спровоцированы такими факторами:

• Эмоциональный стресс или страх.
• Хирургическая анестезия.
• Физические упражнения.
• Напряжение при дефекации.
• Беременность.

Повышение артериального давления также может возникнуть при употреблении следующих веществ:

• Наркотики-стимуляторы (амфетамины, кокаин).
• Продукты, содержащих аминокислоту тирамин (мясные консервы, ферментированные сыры, бананы, авокадо, некоторые вина).
• Препараты для лечения депрессии из группы МАО-ингибиторов (фенелзин, транилципромин, изокарбоксазид и др.)

Факторы риска феохромоцитомы

В некоторых случаях феохромоцитома встречается у представителей одной семьи и связана с такими наследственными болезнями:

• Множественная эндокринная неоплазия II типа (МЭН). Люди с этим заболеванием также страдают редким видом рака – медуллярным раком щитовидной железы, гиперпаратиреоидизмом (МЭН IIА) или множественными опухолями нервной ткани (МЭН IIВ).

• Болезнь фон Гиппеля-Линдау. Люди с этим редким мультисистемным заболеванием находятся в группе риска феохромоцитомы.

• Нейрофиброматоз 1 типа. При этом заболевании возникают множественные опухоли (нейрофибромы), пигментные пятна на коже и опухоли зрительного нерва.

Нередко эта мелкая опухоль выявляется случайно, при проведении компьютерной томографии по совершенно другому поводу. На Западе, благодаря систематическому обследованию, у больных с МЭН II типа феохромоцитому обычно выявляют еще до того (!), как возникли симптомы болезни.

Доброкачественные феохромоцитомы встречаются чаще всего. Они не распространяются по другим органам и относительно легко поддаются лечению. Реже возникают злокачественные феохромоцитомы, которые могут метастазировать в головной мозг, легкие или кости.

Симптомы феохромоцитомы

При выбросе в кровь большого количества катехоламинов возникает:

• Высокое артериальное давление.
• Ускоренное сердцебиение.
• Повышенная потливость.
• Боль в животе.
• Беспокойство или ярость.
• Внезапная головная боль.
• Бледность кожных покровов.

Избыточное выделение в кровь гормонов может вызывать стойкое повышение давления или резкие перепады (зависящие от выброса адреналина).

Когда следует обратиться к врачу?

Поговорите со своим врачом, если у Вас возникли следующие проблемы:

• У Вас бывают внезапные, значительные скачки артериального давления, которые быстро проходят.

• Иногда Вы испытываете неконтролируемые приступы страха или гнева, которые сопровождаются потливостью и повышением давления.

• Вы вынуждены принимать более 4 препаратов от повышенного давления, но и этого иногда оказывается недостаточно.

• У Ваших родственников были перечисленные выше наследственные заболевания.

Диагностика феохромоцитомы

К сожалению, феохромоцитому далеко не всегда удается вовремя диагностировать.

При подозрении на это заболевание врач может назначить серию анализов и компьютерную томографию:

• Анализы крови и мочи на содержание адреналина, норадреналина и продуктов их обмена (метанефринов). Для этого Вам может понадобиться собирать образцы мочи в течение 24 часов. При положительном результате анализов назначают следующее исследование – компьютерную томографию (КТ).

• КТ надпочечников может выявить опухоль в большинстве случаев. Но иногда может понадобиться просканировать другие участки тела (шею, грудь, таз), чтобы найти опухоль.

• Другие техники для выявления феохромоцитомы: магнитно-резонансная томография (МРТ), радиоизотопное сканирование с метайодобензилгуанидином (МИБГ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

• Генетический анализ. Различные генетические мутации могут отвечать за возникновение феохромоцитомы и параганглиомы, что может быть обнаружено при генетическом анализе. Такое тестирование особенно рекомендуется людям с отягощенной наследственностью.

Лечение феохромоцитомы

Лучший метод лечения феохромоцитомы – это хирургическое удаление опухоли.

Если по какой-то причине нет возможности удалить опухоль, то врач может назначить медикаментозное лечение:

• Альфа-адреноблокаторы, или так называемые антагонисты альфа-адренорецепторов. Эти препараты блокируют воздействие адреналина на нервные окончания, уменьшая его эффекты (понижают давление). К препаратам этой группы относят феноксибензамин, теразосин, доксазозин (Кардура), празозин (Минипрес). Побочные эффекты: головная боль, тошнота, набор веса и другие.

• Бета-адреноблокаторы. Эта группа препаратов широко применяется для лечения гипертонической болезни. Они блокируют действие норадреналина на нервные окончания, которые управляют работой сердца. К ним относят атенолол, метопролол (Корвитол), пропранолол. Побочные эффекты включают слабость, головную боль и головокружение.

• Блокаторы кальциевых каналов, или антагонисты кальция. Эти препараты расслабляют мышечную стенку сосудов, расширяя их. Основной эффект – понижение артериального давления. Примеры антагонистов кальция: амлодипин (Норваск), дилтиазем, никардипин. Побочные эффекты: запор, тахикардия, головная боль и другие.

• Метирозин (Демсер). Этот препарат непосредственно угнетает выработку катехоламинов. Понижает артериальное давление. В США метирозин назначают тем больным, кому не помогают другие гипотензивные препараты. Среди побочных эффектов депрессия, сонливость, диарея.

Хирургическое лечение феохромоцитомы чаще всего заключается в полном удалении затронутого опухолью надпочечника. После успешной операции симптомы обычно исчезают, артериальное давление приходит в норму.

Если поражены оба надпочечника, то придется удалить их вместе. После такой операции больной должен будет принимать заместительные препараты, которые содержат гормоны надпочечников в необходимых дозах. Это существенно затрудняет жизнь больного, но бывает единственным возможным выходом.

Для удаления феохромоцитомы иногда применяют лапароскопический метод. При такой операции больному через небольшие разрезы вводят в брюшную полость особые инструменты, которыми и производят удаление. Это позволяет избежать большого разреза на животе и длительного периода восстановления после операции.

Иногда хирургическое лечение невозможно. Это зависит от того, насколько сильно опухоль разрослась. Если феохромоцитома злокачественная, то кроме операции может понадобиться облучение и химиотерапия, чтобы разрушить оставшиеся раковые клетки.

Осложнения феохромоцитомы

Основные осложнения феохромоцитомы связаны с повышенным артериальным давлением, которое повреждает сосуды жизненно важных органов, приводя иногда к фатальным последствиям.

Осложнения феохромоцитомы включают:

• Инсульт.
• Психозы.
• Припадки.
• Нарушение зрения.
• Сердечная недостаточность.
• Почечная недостаточность.
• Острая дыхательная недостаточность.
• Повышенный риск сахарного диабета.
• Внезапная смерть.

Очень высокое артериальное давление (гипертонический криз) может возникать при внезапном выделении в кровь большого количества катехоламинов. Уровень давления выше 180/110 считается очень опасным. Это может приводить к таким опасным для жизни последствиям, как кровоизлияние в мозг (инсульт) и нарушение сердечного ритма (аритмия).

При гипертоническом кризе больному нужна срочная медицинская помощь!

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик