Спина бифида (расщепление позвоночника)

Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида или Occult tethered cord syndrome

Последнее редактирование: 17/01/2020, Доктор Мигель Б. Ройо Сальвадор, Номер в коллегии: 10389. Нейрохирурга и Невролога.

При норме спинной мозг должен быть относительно свободен в позвоночном канале, но когда его подвижность ограничена прикреплением к стенке канала при скрытой спина бифида, формируется синдром фиксированного спинного мозга.

Синдром фиксированного спинного мозга может быть врожденным или вторичным.

Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида или “Occult Tethered Cord Syndrome” – это врожденная патология.

Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида или “Occult Tethered Cord Syndrome” происходит из-за мальформации, которая образуется при неполном развитии спинного мозга (обычно в поясничном отделе) путем фиксации спинного мозга и провоцирует механическое натяжение и повреждения спинного мозга и позвоночного канала. (Рис.1).

Спина бифида называется скрытой, когда ее не видно внешне. Это наиболее распространенный и легкий вид данной мальформации, при котором возникает небольшое отверстие в одном или нескольких позвонках. Иногда вншне присутствуют небольшие признаки у новорожденного: например, ямочка или прядь темных волос в поясничной зоне.

Рис. 1

Симптомы

Cимптомы расщепления позвоночника значительно разнятся, в зависимости от формы и степени тяжести у конкретного ребенка. Например, при рождении:

  • При скрытом расщеплении (spina bifida occulta) может не быть никаких очевидных признаков или симптомов — только маленькое пятно, впадина или родимое пятно.
  • При менингоцеле (meningocele) будет мешкообразное выпячивание, которое будет располагаться на спине в области позвоночника.
  • При миеломенингоцеле (myelomeningocele) тоже будет выпячивание, но с измененными кожными покровами, будет выделение нервов и спинного мозга.

При тяжелом расщеплении позвоночника при локализации в поясничном отделе позвоночника могут быть следующие симптомы: паралич нижних конечностей, нарушение функции мочевого пузыря, кишечника. Кроме того, у таких пациентов, как правило, могут быть и другие аномалии развития :

  • Гидроцефалия встречается в 75 процентах случаев миеломенингоцеле и это состояние требует оперативного эндоскопического лечения для того, чтобы восстановить нормальный ток ликворной жидкости или же наложение шунта для оттока избыточной жидкости из головного мозга.
  • Аномалия Киари (смещение мозга в верхний шейный позвонок) может вызвать давление на ствол мозга, что может проявляться нарушением речи, глотания и моторными нарушениями в конечностях.
  • Недоразвитие спинного мозга Ортопедические проблемы включая сколиоз, кифоз, дисплазию тазобедренных суставов (врожденный вывих), сочетанные деформации, косолапость и т.д.
  • Преждевременное половое развитие (особенно у девочек со spina bifida и гидроцефалией).
  • депрессия и другие невротические состояния
  • ожирение
  • дерматологические проблемы
  • аномалии развития мочевыводящих путей.
  • заболевания сердца
  • проблемы со зрением

Причины расщепления позвоночника

Расщепление позвоночника обусловлено нарушениями в формировании нервной трубки, которое происходит на 3-ей неделе беременности и заканчивается к 23-му дню гестации. Расщепление позвоночника является мультифакторной патологией. В его развитии могут играть роль наследственные механизмы, спонтанные мутации и воздействие тератогенных факторов.

К последним относятся внутриутробные инфекции (цитомегалия, корь, краснуха, герпес), гипергликемия при сахарном диабете, постоянный перегрев организма беременной (инсоляция, горячие ванны, сауна), прием беременной фармпрепаратов с тератогенным побочным эффектом (например, антибиотиков, антиконвульсантов), недостаточность фолиевой кислоты, интоксикации (наркомания, алкоголизм, токсикомания, профессиональные вредности), радиация. Ситуация усугубляется тем, что зачастую на таких ранних сроках гестации женщина не знает о своей беременности и не соблюдает необходимый охранительный режим, направленный на максимальное исключение возможных тератогенных воздействий.

Диагностика

Спина бифида

Более чем в 90% случаев порок является случайной рентгенологической находкой, а проявления, которые послужили причиной для обследования, имеют другую причину. Однако, несмотря на это, принято приписывать спина бифида многие проблемы, такие как боли в спине, напряжение мышц поясницы и других отделов, чувствительные расстройства. Во многих случаях это не так, хотя полностью исключить или подтвердить причастность порока к этим проявлениям обычно бывает невозможно.

На данном уровне развития УЗИ-диагностики спина бифида с менингомиелоцеле может определяться по УЗИ во время плановых скринингов при беременности. В некоторых случаях такая находка будет служить показанием для медицинского аборта.

В целом, спина бифида видна как на обычных рентгенологических снимках, так и на более полноценном нейровизуализационном обследовании (МСКТ, МРТ), которое способно оценить наличие патологии спинного мозга и его оболочек.

Клиническое наблюдение 4

Беременная 25 лет, обратилась в клинику в срок 18 нед. При эхографии выявлена грубая кифотическая деформация позвоночника в поясничном отделе (рис. 19).

Эхограмма - деформация позвоночника плода

Рис. 19. Деформация позвоночника.

В проекции деформации определяется миеломенингоцеле (рис. 20).

Эхограмма - миеломенингоцеле

Рис. 20. Миеломенингоцеле.

Обнаружение типичных эхографических признаков позволило установить диагноз миеломенингоцеле.

Женщиной принято решение о прерывании беременности.

Лечение

Формы заболевания с грыжевым выпячиванием лечат хирургическими методами сразу после рождения ребенка. Операция позволяет предотвратить дальнейшее поражение нервных окончаний и спинного мозга, предупредить инфицирование тканей. В ходе операции иссекают грыжевой мешок, вправляют выступающую часть спинного мозга и нервные отростки обратно в позвоночный канал, закрывают щель между позвонками лоскутами кожи. Если спина бифида сочетается с гидроцефалией, дополнительно хирургическим путем устанавливают шунт для оттока жидкости.

Сроки лечения спина бифида у детей

Стоит учесть, что операция не гарантирует выздоровления, если имеются дефекты развития в самом спинном мозге или нервных тканях. Хирургическое вмешательство направлено, прежде всего, на снижение риска травм и развития осложнений, что позволяет улучшить качество жизни ребенка. Если поражение умеренное, с помощью операции удается восстановить ряд важных функций организма.

Пренатальное хирургическое лечение Spina bifida

В дальнейшем, для предупреждения мышечной атрофии, искривления позвоночника и других последствий патологии, больному показана консервативная терапия на протяжении жизни. Основой терапии выступает лечебная физкультура, а комплекс упражнений подбирают пациентам индивидуально, учитывая возраст, тяжесть деформации, общее состояние здоровья.

Видео – Спина бифида

Спина бифида – не единственная аномалия развития позвоночника. О других видах врожденных дефектов позвоночного столба и их осложнениях, а также о способах диагностики и лечения, можно прочитать на нашем сайте.

ГБУЗ СК «ГП № 4» г. Ставрополя
Adblock
detector