Буллезный пемфигоид Левера на фоне сочетанной соматической патологии | #10/18 | Журнал «Лечащий врач»

Лечение

Буллезный пемфигоид Левера на фоне сочетанной соматической патологии

Приводится клиническое наблюдение редкого буллезного аутоиммунного дерматоза — буллезного пемфигоида — у пациентки с сопутствующей полиорганной соматической патологией. Приведены основные литературные сведения об этиопатогенезе, клинике, диагностике, дифф

Clinical observation of a rare bullous autoimmune dermatosis — bullous pemphigoid — in a patient with concomitant polyorganic somatic pathology is given. The main literature information about etiopathogenesis, clinical picture, diagnostics, differential diagnostics and treatment of Lever bullous pemphigoid are given.

Буллезный пемфигоид (не-акантолитическая пузырчатка, буллезный пемфигоид Левера) — аутоиммунный пузырный дерматоз, характеризующийся доброкачественным течением и образованием субэпидермальных пузырей без признаков акантолиза [1, 2].

В XVIII веке, чтобы охарактеризовать пузырные высыпания, использовался термин «пемфигус». Левер в 1953 г. на основе специфических клинических и гистологических признаков выделил буллезный пемфигоид в отдельную нозологию, отличную от других типов пузырных дерматозов. Спустя десятилетие Jordon, Beutner с коллегами продемонстрировали, что больные буллезным пемфигоидом имеют связанные в тканях и циркулирующие антитела, направленные против зоны базальной мембраны кожи. В настоящее время известно, что развитие буллезного пемфигоида вызвано продукцией аутоантител к белкам, входящих в состав полудесмосом, которые являются структурным компонентом базальной мембраны кожи [3].

Несмотря на то, что буллезный пемфигоид как отдельное заболевание описан достаточно давно, этиология заболевания до конца остается не изученной. Пусковыми факторами могут служить: прием различных лекарственных препаратов, вирусные инфекции, воздействие физических и химических факторов. Ряд авторов отмечают, что буллезный пемфигоид нередко проявляется как паранеопластический симптом. Редко буллезный пемфигоид описывался у пациентов с воспалительным заболеванием кишечника и другими аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, тиреоидит Хашимото, дерматомиозит, системная красная волчанка и аутоиммунная тромбоцитопения. Полагают, что эти связи не случайны, а свидетельствуют о генетически предопределенной повышенной восприимчивости к развитию аутоиммунных заболеваний. Однако одно исследование случай-контроль не выявило никакого повышенного риска аутоиммунных заболеваний для пациентов с буллезным пемфигоидом [3, 4].

Дифференцировать буллезный пемфигоид Левера необходимо с другими кожными заболеваниями, сопровождающимися образованием пузырей: вульгарной пузырчаткой, герпетиформным дерматозом Дюринга, буллезной формой многоформной экссудативной эритемы [5].

Поражения кожи при буллезном пемфигоиде могут быть как ограниченными, так и распространенными. Кожные высыпания могут быть полиморфны. Клиническая картина характеризуется изолированными или сгруппированными пузырями различного размера, развитию которых нередко предшествуют эритематозные, уртикарные или папулезные элементы, сопровождающиеся зудом. Пузыри локализуются преимущественно на коже туловища и конечностей. Слизистая оболочка ротовой полости поражается примерно у 1/3 больных. Покрышка пузырей плотная, содержимое серозное или серозно-геморрагическое. Образовавшиеся на месте пузырей эрозии не склонны к периферическому росту, покрываются корочкой, под которой происходит медленная эпителизация [6].

Симптом Никольского отрицательный. В связи с тем, что при буллезном пемфигоиде пузырь формируется за счет эпидермолиза, а не акантолиза, в мазках-отпечатках акантолитические клетки не обнаруживаются. Гистологически в области поражений в эпидермисе отмечается образование пузырей в результате отделения эпидермиса от дермы, что не всегда позволяет отличить буллезный пемфигоид от других заболеваний с субэпидермальным расположением пузыря [7].

Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением.

Диагностика данного заболевания основана на выявлении клинических признаков заболевания и обнаружении IgG-антител к белкам компонентов базальной мембраны кожи. Проводится иммуногистохимическое исследование биоптата на границе с видимо непораженной кожей пациента [1, 5, 8, 9].

Лечение буллезного пемфигоида Левера должно быть комплексным. Основными препаратами для лечения данного дерматоза являются пероральные и топические глюкокортикостероиды. Согласно федеральным клиническим рекомендациям 2015 г. по ведению больных с буллезным пемфигоидом, начальная дозировка преднизолона должна составлять 0,5–0,75 мг на кг массы тела, с последующим постепенным снижением. Также хорошим терапевтическим эффектом обладают цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат). Наружно для обработки используют антисептические растворы и высокоактивные топические глюкокортикостероиды [3, 5, 8].

Клиническое наблюдение

Пациентка 1951 г. р., больна с апреля 2017 г., когда впервые появились единичные пузырные высыпания на коже голеней, сопровождающиеся зудом. Обратилась к дерматовенерологу по месту жительства. В связи с распространенностью кожного процесса госпитализирована в стационарное отделение кожно-венерологического диспансера с предварительным диагнозом: «Буллезная токсикодермия? Пузырчатка? Буллезный пемфигоид?»

Анамнез жизни: уроженка Республики Дагестан. Гельминтозы, вирусные гепатиты, венерические заболевания в прошлом отрицает. В настоящее время наблюдается у терапевта, кардиолога по месту жительства с диагнозами: «Аортальный порок сердца, стеноз и недостаточность аортального клапана 2 ст. Аневризма восходящего отдела аорты. Аортальная гипертензия 1–2 ст. ХСН 1. Хронический пиелонефрит, обострение. Микролиты почек. Варикозная болезнь. Стеатоз печени. Хронический холецистит, вне обострения». Постоянно принимает таблетки бисопролол 2,5 мг 1 раз в сутки, Кардиомагнил 75 мг 1 раз в сутки, Аспаркам по 1 таблетке 3 раза в сутки, Диувер по 1/2 таблетки 1 раз в день. Операции, травмы в анамнезе отрицает. Аллергологический анамнез не отягощен. Наследственность не отягощена.

Общее состояние: удовлетворительное. Сознание ясное. Положение активное. Температура тела 36,5 °С. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Число дыхательных движений 17 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, ритм правильный. Пульс 60 ударов в минуту. Артериальное давление 120/75 мм рт. ст. Язык влажный, чистый. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не увеличена, край безболезненный. Стул ежедневный, оформленный. Симптом поколачивания справа, слева — отрицательный. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Отеки, пастозность отсутствуют.

Локальный статус. Патологический кожный процесс носит распространенный характер, локализуется на коже верхних и нижних конечностей. Представлен единичными напряженными пузырями до 7,0 см в диаметре, с плотной покрышкой, с прозрачным содержимым, единичными эпителизирующимися эрозиями до 6,0 см в диаметре (рис. 1–2). Симптом Никольского отрицательный. На видимых слизистых оболочках высыпаний не наблюдается. Придатки кожи не вовлечены в патологический процесс. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Дермографизм смешанный. Других патологических высыпаний на коже и видимых слизистых нет.

Обследование на гепатиты ИФА на HBsAg, HCV: не выявлено. ИФА на ВИЧ отрицательный. ИФА на суммарные антитела к Treponema pallidum отрицательный. Общий анализ крови: повышенное содержание эозинофилов 6,1%, ускорение СОЭ до 25 мм/ч. Биохимический анализ крови: показатели в пределах нормы. Коагулограмма: показатели в пределах норм. Общий анализ мочи: лейкоциты во всем поле зрения.

Мазок — отпечаток на акантолитические клетки со дна пузырей: не обнаружено. Пузырная жидкость: эозинофилы 10%. Анализ крови на антитела к десмосомам: не обнаружены.

Гистологическое исследование. Макро­скопическое описание: фрагмент длиной 1 см, плотный, серого цвета, в центре белая ткань округлой формы. Микроскопическое описание: участок кожи с наличием субэпидермального пузыря, верхняя часть которого не изменена, пузырь заполнен нитями фибрина и лейкоцитами, в дерме неравномерный отек, периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация с примесью лейкоцитов и эозинофилов. Заключение: признаки буллезного пемфигоида.

Электрокардиография: синусовый водитель ритма, брадисистолия, число сердечных сокращений 56 в минуту, гипертрофия левого желудочка и левого предсердия.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства: жировой гепатоз, хронический холецистит, хронический пиелонефрит, микролиты обеих почек.

Фиброгастродуоденоскопия: очаговый антральный гастрит. Катаральный бульбит.

Рентгенограмма органов грудной клетки: в легких без свежих очаговых и инфильтративных изменений.

Спирометрия: жизненная емкость легких выше нормы. При оценке форсированного выдоха нарушений проходимости дыхательных путей не выявлено.

Консультация терапевта: диагноз: «Аортальный порок сердца, стеноз и недостаточность аортального клапана 2-й степени. Аневризма восходящего отдела аорты. Артериальная гипертензия 1–2 степени. Хроническая сердечная недостаточность 1-й степени. Хронический пиелонефрит, обострение. Микролиты почек. Варикозная болезнь. Стеатоз печени. Хронический холецистит, вне обострения». Проведена коррекция терапии по сопутствующим заболеваниям.

Консультация эндокринолога: кровь на антитела к микросомальной тирео­пероксидазе: 2872,76 МЕ/мл (норма 0,00–5,61); тиреотропный гормон 0,007 мкМЕ/мл (норма 0,270–4,200); остальные показатели в пределах нормы. Ультразвуковое исследование щитовидной железы: ЭХО-признаки диффузной гиперплазии щитовидной железы. Аутоиммунный тиреоидит.

Проведенное лечение: таблетки преднизолона 30 мг в сутки по схеме (9:00 – 3 таблетки, 11:00 – 3 таблетки), до приема преднизолона за 30 мин алгелдрат + магния гидроксид 1 дозировочная ложка. Раствор хлоропирамина 2% 1 мл внутримышечно 1 раз в сутки № 14. Таблетки калия + магния аспарагинат по 1 таблетке 3 раза в день внутрь. Бисопролол 2,5 мг по 1 таблетке 1 раз в день, Диувер по 1/2 таблетки 1 раз в неделю. Наружная терапия: раствор Фукорцин наружно 2 раза в день на эрозии, крем клобетазола пропионат 2 раз в день.

При выписке: кожный процесс стабилизировался, новых буллезных высыпаний нет, корочки отторглись, вторичные гиперпигментированные пятна (рис. 3). Выписана под диспансерное наблюдение дерматовенеролога кожно-венерологического диспансера по месту жительства.

Рекомендовано продолжить прием преднизолона по схеме: 9:00 – 3 таблетки, в 11:00 – 2 таблетки 10 дней, явка на осмотр к дерматовенерологу по месту жительства для сдачи контрольных общих и биохимических анализов и решения вопроса о дальнейшем снижении преднизолона до поддерживающей дозы. Перед приемом преднизолона за 30 мин таблетки алгелдрат + магния гидроксид, прием таблеток калия + магния аспарагинат по 1 таблетке 3 раза в день. Продолжить прием препаратов, назначенных кардиологом и терапевтом. Наблюдение и дообследование у терапевта, кардиолога, гастроэнтеролога, уролога, онколога и обследование больной по программе онкопоиска, санация очагов хронической инфекции, исключение травматизации кожи.

Заключение

Представленное наблюдение буллезного пемфигоида Левера у пациентки с сочетанной патологией внутренних органов представляет интерес не только для дерматовенерологов, но и врачей других специальностей. Генез кожного процесса в данном случае не обязательно связан с онкопатологией. Вероятно, что развитие данного дерматоза может быть обусловлено сопутствующей полиорганной терапевтической патологией, приемом большого количества лекарственных препаратов по поводу сопутствующих соматических заболеваний.

Литература

  1. Ткаченко С. Б., Теплюк Н. П., Миннибаев М. Т., Алленова А. С., Куприянова А. Г., Лепехова А. А., Пятилова П. М. Современные методы дифференциальной диагностики истинной (аутоиммунной) пузырчатки и буллезного пемфигоида // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2015. № 18 (3). С. 17–22.
  2. Теплюк Н. П., Алтаева А. А., Белоусова Т. А., Грабовская О. В., Каюмова Л. Н. Буллезный пемфигоид Левера как паранеопластический процесс // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2012. № 4. С. 5–10.
  3. Теплюк Н. П. Буллезный пемфигоид Левера (лекция-обзор) // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2007. № 1. С. 43–49.
  4. Григорьев Д. В. Буллезный пемфигоид Левера // РМЖ. 2014. № 8. С. 598.
  5. Самцов А. В., Белоусова И. Э. Буллезные дерматозы: монография. СПб: КОСТА, 2012. 144 с.
  6. Чистякова И. А., Исаева Д. Р. Буллезный пемфигоид Левера: особенности диагностики и терапии // Вестник дерматологии и венерологии. 2008. № 4. С. 63–72.
  7. Потекаев Н. С., Теплюк Н. П., Белоусова Т. А., Алтаева А. А., Грабовская О. В., Каюмова Л. Н. Аутоиммунные буллезные дерматозы как паранеопластический процесс // Экспериментальная и клиническая дерматокосметология. 2012. № 4. С. 42–47.
  8. Дрождина М. Б., Кошкин С. В. Буллезный пемфигоид. Клиника, диагностика и лечение // Вестник дерматологии и венерологии. 2017. № 6. С. 47–52.
  9. Беребейн Б. А., Студницин А. А., ред. Дифференциальная диагностика кожных болезней. Руководство для врачей. М.: Медицина, 1989, 672 с.

Е. Н. Ефанова 1 , кандидат медицинских наук
Ю. Э. Русак, доктор медицинских наук, профессор
Е. А. Васильева
А. А. Елманбетова

БУ ВО ХМАО-Югры СурГУ, Сургут

Буллезный пемфигоид Левера на фоне сочетанной соматической патологии/ Е. Н. Ефанова, Ю. Э. Русак, Е. А. Васильева, А. А. Елманбетова
Для цитирования: Лечащий врач № 10/2018; Номера страниц в выпуске: 84-86
Теги: кожа, высыпания, базальная мембрана, диагностика

Буллезный пемфигоид

Одним из хронических аутоиммунных поражений дермы, которое часто диагностируют у пожилых пациентов, выступает буллезный пемфигоид. Признаки данной патологии имеют сходство с признаками пузырчатки из-за образования пузырей на эпидермисе. Рассмотрим более детально особенности поражения кожных покровов, симптомы, методы лечения.

Буллезный пемфигоид: особенности патологии

Буллезный пемфигоид известен также под названием «болезнь Левера». Это аутоиммунное поражение дермы относится к довольно редким. Оно проявляется характерными пузырными элементами (буллы), возникающими на поверхности дермы. Буллезный пемфигоид левера чаще фиксируют у людей старше 65 лет.

Буллезный пемфигоид характеризуется наличием напряженных пузырей, которые формируются под эпителием из-за расслоения базальной мембраны. Поражаются исключительно верхние слои дермы.

При буллезном поражении пузырьки локализуются симметрично. Они покрывают следующие участки дермы:

  • ноги;
  • живот;
  • руки.

Пемфигоид буллезный специалисты также могут называть старческим герпетиформным дерматитом, парапемфигусом. Буллезное поражение дермы считается хроническим, ему свойственны рецидивы. В отличии от пузырчатки обыкновенной буллезный дерматит протекает без акантолиза. Возникновение внутри эпидермиса пузырей считается вторичным процессом. Эту особенность обнаружил Левер в 1953 году. Очень редки случаи проявления патологии дермы у детей, подростков (всего около ста случаев).

Ученые обнаружили связь между буллезным дерматитом и онкологическими патологиями. Поэтому буллезный пемфигоид иногда рассматривается специалистами в виде паранеопластического процесса. Есть данные о развитии рассматриваемой болезни у людей с раком легких, желудка, мочевика.

Буллезный дерматит чаще фиксируется у представителей сильного пола. С годами существенно растет риск развития болезни. Рассмотрим более детально причины, провоцирующие возникновение буллезного пемфигоида.

Причины возникновения

Специалисты отмечают, что буллезный пемфигоид левера носит аутоиммунный характер. Обычно его развитие спровоцировано наследственной предрасположенностью к сбоям в аутоиммунной системе. Также специалисты допускают возможность вирусной этиологии рассматриваемой формы дерматоза. В то же время ученые выделили ряд факторов, под воздействием которых возникает буллезный пемфигоид:

  • чрезмерное раздражение эпидермиса (лучевая терапия, ожоги);
  • прием определенных медикаментов;
  • трансплантация тканей;
  • травмирование дермы;
  • вакцинация;
  • опухоль.

Подтвердить аутоиммунную теорию возникновения буллезного дерматита ученые смогли, обнаружив в жидкости пузыря, крови больного антитела к базальной мембране эпидермиса.

Развитие патологического процесса

После воздействия какого-либо из указанных факторов на иммунитет, происходит гуморально-клеточный ответ. Он проявляется продуцированием антител на определенные клетки эпидермиса, которые стали «чужими». Активируется аутоиммунный процесс, наблюдается разрыв соединений между клетками в нижнем слое кожи. Так формируются везикулы, содержащие внутри жидкость.

Сформировавшиеся пузырьки сливаются. На них появляются плотные покрышки, которые представлены здоровыми клетками эпидермиса. Клетки стенок образования стареют, отмирают. В это же время активируется процесс регенерации. Он представлен формированием новых клеток на дне везикулы. Пузырь располагается между двумя слоями дермы:

  1. Старая покрышка.
  2. Новый эпителий.

Буллы могут появляться на невоспаленной дерме вокруг сосудов. При развитии воспалительного процесса, возникают участки с инфильтратом.

Жидкость из пузыря содержит иммунные клетки, определенное количество лейкоцитов-эозинофилов. При развитии любых процессов в области поражения, сохраняется связь между клетками шиповатого слоя (отсутствует процесс акантолиза). Другими словами, процесс разрушения не наблюдается. Учитывая эту особенность, ученые назвали патологию неакантолитической пузырчаткой, пемфигоидом Левера.

Характерные признаки болезни

Обычно, перед появлением пузырьков, у пациента могут проявляться лишь слабовыраженные признаки развития заболевания. Буллезный пемфигоид левера имеет следующие первоначальные симптомы:

  • зуд с разной интенсивностью, который ощущается в области рук, низа живота, ног;
  • краснота кожных покровов;
  • легкие эритематозные высыпания.

Только спустя определенный период времени возникают пузыри. Их размер доходит до 3 см. В 30% буллезного пемфигоида отмечается возникновение эрозий в области слизистых оболочек влагалища, полости рта. Особенностью пузырьков также считается прочность их крышки. Возникшие при патологии пузыри характеризуются травмоустойчивостью. Внутри образований содержится серозная жидкость, иногда она заменяется геморрагическим, гнойным содержимым.

Вскрытие пузыря сопровождается оголением на кожных покровах эрозий, которые характеризуются влажностью, нежностью поверхности, красноватым окрасом. Эпидермис в этих местах довольно быстро заживает, после ранок следов практически не видно.

Из дополнительных признаков буллезного пемфигоида у больных проявляются:

  • потеря аппетита;
  • потеря веса;
  • лихорадка.

При сильном истощении человека, болеющего буллезным пемфигоидом, возможна смерть. Буллезному дерматиту свойственно хроническое течение (признаки патологии постепенно стихают, затем могут снова проявиться). Буквально в 15 – 30% случаев врачи наблюдали самопроизвольное оздоровление организма.

Рубцующийся пемфигоид

В медицинской практике термин «рубцующийся пемфигоид» возник одновременно с термином «буллезный пемфигоид» благодаря выделению Левером этого редкого дерматоза в отдельную группу. Данная патология носит аутоиммунный характер.

Особенностью такой формы патологии считается возникновение булл в одном месте. Пузыри возникают на дерме на протяжении длительного времени. По этой причине формируются рубцы. Опасной считается локализация заболевания на конъюнктиве из-за вероятности развития слепоты.

Женщины болеют рубцующим пемфигоидом в 2 раза чаще представителей сильного пола. У детей данная патология была зафиксирована в единичных случаях.

Развивается патологический процесс вследствие воздействия патологических антигенов (экзогенных, эндогенных) на слизистые, дерму.

Эндогенными факторами считаются:

  • использование стоматологических паст;
  • прием определенных медикаментов;
  • использование глазных капель.

Экзогенными факторами выступают:

  • эпиляция ресниц;
  • сильная гиперинсоляция;
  • коррекция прикуса посредством брекетов.

При рубцующемся пемфигоиде наблюдается поражение слизистых оболочек конъюнктивы, носовой полости, рта, пищевода, глотки, половых органов.

Поражение слизистых оболочек врачи фиксируют в 70% случаев, патология кожных покровов наблюдается реже (около 30 – 40% случаев).

Развитие патологии в области конъюнктивы проявляется такими признаками:

  • отек;
  • гиперемия;
  • болевой синдром;
  • светобоязнь;
  • высыпания (небольшие пузыри, размер которых достигает булавочной головки).

После вскрытия пузыря на его месте образуется новый. Это провоцирует формирование рубца на рубце. Рубцующийся пемфигоид опасен сморщиванием конъюнктивы, потерей подвижности глазного яблока, рубцовой деформацией слёзных каналов, формированием спаек конъюнктивального мешка, появление бельма.

Диагностика

Диагностировать буллезный пемфигоид левера можно при осмотре дерматологом. Также потребуется проведение специальных исследований (гистологического, иммунологического). В процессе осмотра врач изучает те признаки, которые уже проявились (эритематозная сыпь, расположение пузырей, корки на эрозиях, наличие заживающих эрозий). История болезни содержит все данные после визуального осмотра, исследований.

Специалисту понадобится общий анализ крови. Этот диагностический метод показывает следующую картину:

  • эозинофилия (умеренная);
  • лейкоцитоз.

Проведенная реакция иммунопреципитации дает возможность увидеть в составе периферической крови IgG, который может связываться с антигенами.

Особенность гистологического исследования заключается в проведении таких процедур:

  • световая микроскопия. Эта диагностика визуализирует эпидермальную щель, наличие субэпидермального пузыря, который постепенно переходит во внутриэпидермальный. Исследование показывает сильную отечность дермы под очагом поражения, видна лейкоцитарная инфильтрация (она состоит из следующих компонентов: эозинофилы, лимфоциты, нейтрофилы);
  • иммунофлуоресцентная микроскопия. Данный исследовательский метод показывает скопление иммуноглобулинов группы G, фракции комплимента на протяжении базальной мембраны эпидермиса. Отмечается концентрация указанных молекул в наружной области базальной мембраны.

Специалисту может понадобиться проведение дифференциальной диагностики со следующими патологиями:

  • буллезный эпидермолиз;
  • пузырчатка обыкновенная;
  • экссудативная эритема (многоформная).

Основные терапевтические методы

Лечат пемфигоид буллезный медикаментами. Препаратами первой линии выступают глюкокотрикостероиды (метилпреднизолон, преднизолон). Терапия рассматриваемой патологии довольно длительная, начинается она с больших доз стероидов. За курс терапии в 6 – 9 месяцев дозировку препаратов постепенно понижают.

По той причине, что большинство болеющих буллезным пемфигоидом пожилые люди, невозможно проводить полноценную терапию глюкокортикостероидами. Использование медикаментов данной группы опасно проявлением большого количества побочных эффектов. Специалисты рекомендуют принимать внутрь незначительные дозы стероидов. Это лечение дополняется использованием мазей для местного использования.

Довольно эффективной будет терапия буллезного дерматита посредством иммуносупрессивных средств (циклоспорин и другие). Также врачи назначают:

  • цитостатические препараты (циклофосфамид, метотрексат);
  • антисептики. Они необходимы для профилактики вторичной инфекции, осложнений.

Для существенного ускорения терапевтического курса врачи рекомендуют проведение плазмофереза с двойной инфильтрацией. Весь терапевтический курс иногда занимает до двух лет. Даже после окончания лечения буллезного пемфигоида возможно появление рецидивов у 15 – 20% болеющих.

Прогноз заболевания

У такой болезни, как классический буллезный пемфигоид, прогноз неопределенный. Специалисты объясняют это тем, что буллезный дерматит имеет хронический, труднодиагностируемый характер. К тому же большинство болеющих – это пожилые люди, имеющие в анамнезе различные сопутствующие болезни.

Раньше специалисты диагностировали много случаев смертности при буллезном пемфигоиде, но врачи не учитывали возраста больных, тяжести сопутствующих патологий. Лечение детей, подростков проводится успешно.

Тем, кто переболел буллёзным пемфигоидом, нужно избегать воздействия на дерму негативных факторов:

  • ультрафиолет;
  • механические травмы;
  • высокие, низкие температуры.

Несоблюдение указанных рекомендаций может вызвать рецидив буллёзного дерматита.

Смотрите также другие кожные болезни здесь.

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид – дерматологическое заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы из-за воздействия на ткани определённых аутоиммунных тел. Чаще всего оно развивается у пожилых людей и по симптомам похоже на пузырчатку: на коже конечностей и живота образуются симметрично расположенные напряжённые пузыри с прозрачной жидкостью внутри. Для диагностирования болезни требуются иммунологические и гистологические исследования, для лечения назначаются цитостатические и глюкокортикостероидные средства, витамины и диета.

Особенности буллезного пемфигоида

Буллезный пемфигоид Левера – хроническое заболевание кожи, которое сопровождается многочисленными высыпаниями и зудом. На слизистых оболочках сыпь появляется крайне редко. Правильно поставить диагноз позволяет биопсия, иммунофлюоресцентное исследование кожного покрова и сыворотки крови. Помимо глюкокортикостероидов в большинстве случаев необходимо длительное поддерживающее лечение с использованием иммунодепрессантов.

В группу риска входят мужчины старше 60 лет, реже болеют женщины, совсем редко – дети. Напряжённые пузыри (буллы) на поверхности кожи образуются по причине слияния аутоиммунных антител класса IgG с антигенами BPAg1 или BPAg2. В зависимости от распространения сыпи различают две формы буллезного пемфигоида – локализованную и генерализованную. По характеру течения и симптоматике болезнь делится на типичную и нетипичную.

Нетипичная форма – это пемфигоид:

  • Дисгидрозиформный (похож на атопическую экзему, сыпь локализуется на подошвах и ладонях).
  • Узловой (множественные узловые образования на коже, зуд).
  • Вегетирующий (многочисленные бляшки в складках кожи).
  • Везикулёзный (группы мелких пузырьков – везикул).
  • Узелковый (узелки на коже).
  • Эритродермический (по симптомам очень похож на эритродермию).
  • Экзематозный (симптоматика схожа с экземой).

Под термином «пемфигус» долгое время подразумевался любой вид пузырчатых высыпаний. Только в 1953 году доктор Левер выделил клинические и гистологические признаки, характерные для буллезного пемфигоида. Спустя десять лет учёные выяснили, что в поражённых тканях циркулируют антитела, действующие на базальную мембрану кожи. Это позволило сделать вывод, что именно они вызывают отслоение эпидермиса, вследствие которого на коже образуются пузыри.

Пемфигоид развивается в два этапа:

  • Продромальный. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет, сопровождается зудом и неспецифической сыпью. На этом этапе сложно поставить правильный диагноз, поэтому болезнь часто путают с холинергической крапивницей, дерматитом Дюринга, пруриго, хронической экземой, различными видами зудящих дерматозов.
  • Буллезный. На коже появляются пузыри, зуд не становится меньше. На этом этапе болезнь легко диагностировать.

Иногда пемфигоид сопровождается головной болью и лихорадкой, как при ветряной оспе и других инфекционных заболеваниях. Пожилые пациенты нередко теряют аппетит, ощущают слабость. Болезнь протекает долго, периоды регресса чередуются с периодами обострений. Вероятность заболеть до 60 лет очень мала, после 60 – 8 случаев на миллион, после 90 лет – 250 на миллион. Некоторые исследователи связывают пемфигоид с рядом вакцин и трансплантацией органов. Но передаётся ли болезнь таким путём, пока не доказано. Как выглядит болезнь Левера на разных стадиях, можно увидеть на представленных ниже фото.

Симптомы буллезного пемфигоида

Чаще всего диагностируется классическая форма буллезного пемфигоида. Как правило, сыпь появляется на туловище и конечностях. Иногда её можно обнаружить в крупных естественных складках кожи, на лице и волосистой части головы. Высыпания множественные, очаги симметричные. Это пузырьки (везикулы, буллы) с напряжённой поверхностью, наполненные прозрачной жидкостью, реже – гноем. В некоторых случаях они возникают на здоровой коже, но чаще – на покрасневшей. Характерная сыпь может разбавляться папулами и уртикарными элементами, как при соркаидозе.

Через несколько дней пузырьки самопроизвольно лопаются, на их месте образуются эрозии и язвы. Однако они достаточно быстро заживают, поэтому не затягиваются корками.
Сыпь на слизистой полости рта появляется только у 20% больных, все равно потом пузырьки возникают на туловище и конечностях. Сыпь на конъюнктиве, слизистых носоглотки и половых органов – единичные случаи.

В местах локализации сыпи появляется ощущение зуда, иногда пациенты жалуются на головную боль, ухудшение аппетита, общую слабость. Буллезный пемфигоид относится к хроническим заболеваниям, его течение – это череда регрессов и рецидивов.

Причины буллезного пемфигоида

По своей этиологии заболевание имеет иммунологическое происхождение. Утверждать подобное позволяют аутоиммунные антитела, воздействующие на эпидермис, они обнаружены у 100% заболевших. О присутствии этих антител сигнализирует антиС3-коньюгант в реакции иммунофлюоресценции. Они воздействуют на трансмембранный белок (коллаген) и цитоплазматический белок (БП230), отвечающие за целостность эпителия.

Факторами, провоцирующими буллезный пемфигоид Левера, являются:

  • Приём пеницилламина, пенициллина, сульфасалазина, спиронолактона, фуросемида, нейролептиков и некоторых других лекарственных препаратов.
  • Ультрафиолетовые лучи в сочетании с антралином, лучевая терапия при лечении рака молочной железы.
  • Рассеянный склероз, красный плоский лишай, язвенный колит, ревматоидный артрит, сахарный диабет, некоторые другие хронические заболевания.

Буллёзный пемфигоид у детей

Буллёзный пемфигоид у детей диагностируется крайне редко, поэтому не рассматривается как отдельная группа заболеваний. Для лечения в этом случае применяются те же методы, что и для взрослых, однако требуется более осторожный и взвешенный подход.

Диагностика буллезного пемфигоида

Диагностика буллезного пемфигоида Левера основывается на результатах клинических исследований крови и лабораторных исследований материала, взятого с поражённых участков.

После опроса и осмотра пациента врач назначает:

  • Пробу на отшелушивание (симптом Никольского) – при небольшом механическом воздействии на повреждённые участки она отрицательная, при пузырчатке – положительная.
  • Электронное и световое микроскопическое исследование – изучается фибриновая сеть полости пузыря (буллы), моноклеарные инфильтраты (уплотнения), эпидермальная щель, эозинофильные утолщения кожного покрова.
  • Иммунофлюоресценцию (прямую и непрямую) – на предмет циркулирующих антител к базальной эпидермальной мембране, выявления С3 и (или) lgG1, lgG4 вдоль неё, а также отсутствия акантолиза.
  • Иммунное микроскопическое исследование – с помощью электрического тока и золота.
  • Иммунное химическое исследование методом иммуноблота экстракта кератиноцитов или иммунопреципитации – для определения аутоантител класса G.
  • Анализ эозинофилов – на их количество в крови и содержимом пузырьков.
  • Йодный тест (пробу Ядассона) – тест считается положительным, если после приёма 5% раствора йодида калия и нанесения на повреждённые участки кожи мази с 50% содержанием этого вещества наблюдается обострённая реакция эпидермиса.

Если болезнь протекает тяжело, внутрь йодид калия не принимается из-за опасности сильного обострения.

Буллезный пемфигоид Левера дифференцируют от:

  • Холинергической крапивницы.
  • Атопической экземы.
  • Соркаидоза.
  • Дерматита Дюринга.
  • Пруриго.
  • Хронической экземы.
  • Эритродермии.
  • Многоморфной эритемы.
  • Буллезной токсикодермии.
  • Неакантолитической пузырчатки.
  • Истинной акантолитической пузырчатки.

Лечение буллезного пемфигоида

Основу лечения буллезного пемфигоида составляют гормональные препараты. Назначают средние дозы лекарств этой группы с постепенным уменьшением по мере выздоровления.

В более тяжёлых случаях назначаются:

  • Цитостатические средства.
  • Антигистаминные препараты.
  • Витамины.

Для снятия зуда и заживления сыпи используют наружные средства – специальные кремы и мази. Если разрешит врач, можно обратиться к народной медицине.

Народные средства:

  • Настойка элеутерококка – принимайте по 30 капель 2 раза в сутки.
  • Травяной сбор – смешайте в равных пропорциях тысячелистник, пастушью сумку, листья крапивы, корень змеевика, берёзовые почки, листья эвкалипта и плоды софоры японской. 2 ст. ложки смеси залейте 200 мл кипятка, оставьте на 10-12 часов. Процедите, принимайте по 70 мл три раза в день.
  • Крапива или алоэ – отожмите из листьев сок. Смачивайте в нём бинт и накладывайте на места высыпаний. Сверху закрывайте плёнкой для компрессов, закрепляйте пластырем или бинтом.

Осложнения при буллезном пемфигоиде

При неправильном лечении буллезного пемфигоида или его отсутствии велика вероятность присоединения вторичной бактериальной или вирусной инфекции. Как следствие – нарушения работы иммунной системы, в тяжёлых случаях – сепсис и летальный исход. Может ли буллезный пемфигоид перерождаться в раковые опухоли, до сегодняшнего времени неясно.

Профилактика буллезного пемфигоида

Первичных профилактических мер для предупреждения буллезного пемфигоида Левера нет, а чтобы продлить срок ремиссии и избежать обострения, больной должен соблюдать безглютеновую диету, избегать попадания солнечных лучей на кожу, механических и температурных травм.

Прогноз лечения неопределённый, поскольку это хроническое, труднопрогнозируемое заболевание, а большинство пациентов – пожилые люди с различными сопутствующими патологиями. По некоторым данным, смертность составляет 30%, но здесь не учитываются усугубляющие факторы и другие болезни. У детей и подростков синдром Левера легко излечивается.

Не стоит забывать, что буллезный пемфигоид часто развивается как вторичное заболевание на фоне других патологических процессов. Он считается маркером онкологии. Поэтому при появлении первых признаков нужно как можно раньше обратиться к врачу. Он проведёт диагностику, назначит лечение и направит на всестороннее обследование, способное развеять подозрения на рак. Если диагноз будет неутешительным, с большой долей вероятности можно утверждать, что это плоскоклеточный рак кожи.

Буллезный пемфигоид

Что такое буллезный пемфигоид?

Буллезный пемфигоид (сокр. БП) — это редкое аутоиммунное хроническое заболевание кожи, характеризующееся образованием пузырей, уртикарной сыпью и зудом. Реже эти пузырьки могут поражать слизистые оболочки, включая слизистую глаз, полости рта, пищевода и слизистую оболочку половых органов. Обычно заболевание проявляется у людей пожилого возраста как генерализованное (т.е. распространившееся по всему телу), сильно зудящее образование пузырей на коже.

Признаки и симптомы

Первые симптомы буллезного пемфигоида — покраснение и зуд кожи. В течение недель-месяцев на руках и ногах (поверхности сгибателей), в подмышках (подмышечные впадины), на животе и/или на кожных складках паха появляются тонкостенные натянутые волдыри с прозрачными очагами жидкости (буллы). Также могут быть поражены слизистые оболочки, но реже.

Волдыри обычно плотно натянуты и содержат прозрачную или окрашенную кровью жидкость; при слабом контакте не лопаются. Если волдыри разрываются, может возникнуть боль, но заживление обычно происходит быстро и проходит без рубцов.

БП обычно зудит, и в ранней фазе до появления волдырей может появиться крапивница (уртикарная сыпь).

Причины (этиология)

Буллезный пемфигоид является аутоиммунным заболеванием. Аутоиммунные заболевания возникают, когда естественная защита организма от «чужеродных» или вторгающихся организмов (например, вирусов и бактерий), т.е. иммунитет начинает атаковать здоровые ткани по неизвестным причинам.

При буллезном пемфигоиде иммунная система вырабатывает антитела к волокнам, соединяющим внешний слой кожи (эпидермис) и следующий слой кожи (дерму). Эти антитела провоцирует воспаление, вызывающее возникновение волдырей и зуда на коже.

— Способствующие факторы.

Заболевание обычно появляется случайным образом без каких-либо явных факторов, способствующих возникновению заболевания. Некоторые случаи могут быть вызваны:

  • Лекарственными препаратами. Отпускаемые по рецепту лекарства, которые могут вызывать буллезный пемфигоид, включают этанерцепт (энбрел), сульфасалазин (азульфидин), фуросемид (лазикс) и пенициллин.
  • Ультрафиолетом и радиацией. Заболевание может появиться после терапия ультрафиолетовым светом при лечении определенных состояний кожи, как и после лучевой терапии при лечении рака.
  • Заболеваниями. Расстройства, которые могут вызвать буллезный пемфигоид, включают псориаз, красный плоский лишай, сахарный диабет, ревматоидный артрит, язвенный колит и рассеянный склероз.

Заболевание чаще всего встречается у пожилых людей.

Затронутые группы населения

БП — редкое заболевание, поражающее мужчин и женщин в равных количествах. Заболевание поражает в основном пожилых людей, средний возраст которых составляет около 80 лет. Однако случаи заболевания у младенцев и подростков также были зарегистрированы.

Недавно ученные узнали о связи между БП и неврологическими расстройствами. Сообщается, что от трети до половины всех пациентов с заболеванием имеют неврологические болезни, такие как деменция, болезнь Паркинсона, инсульт, эпилепсия и рассеянный склероз. Эти заболевания обычно возникают до наступления буллезного пемфигоида.

Диагностика

Диагноз ставится на основании сочетания клинической симптоматики и лабораторных исследований.

Врачи обычно определяют БП по его типичным волдырям. Однако не всегда легко отличить его от пузырчатки обыкновенной и других волдырей, образующихся по другим причинам, таким как сильные ожоги ядовитого плюща.

БП достоверно диагностируется при исследовании образца кожи под микроскопом (биопсия кожи).

Врачи дифференцируют буллезный пемфигоид от пузырчатки обыкновенной, обращая внимание на слои пораженной кожи и появление специфических антител.

Схожие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы буллезного пемфигоида. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

  • Пемфигус (пузырчатка) — общий термин для обозначения группы редких аутоиммунных пузырчатых кожных заболеваний. Все формы пемфигуса характеризуются развитием пузырчатых высыпаний на наружном слое кожи (эпидермисе). Волдыри, возникающие при пузырчатке, могут упоминаться как вялые буллы, потому что они не твердые и легко разрываются. При пузырчатке обыкновенной поражения развиваются на слизистых оболочках, например, на внутренней стороне рта.
  • Многоформная​ эритема (МЭ) — воспалительное заболевание кожи, характеризующееся поражением кожи и/или слизистых оболочек. МЭ чаще всего вызывается инфекцией или лекарствами. Ранние симптомы расстройства могут включать красные выпуклые пятна (эритематозные пятна или папулы), которые часто имеют на коже вид мишеней, заполненные в центре жидкостью и которые в конечном итоге перерастают в более крупные пузырьки. Пораженные области обычно включают руки, предплечья, ступни и/или слизистые оболочки рта, носа и/или половых органов. Повреждения кожи и волдыри, вызванные многоформной​ эритемой, как правило, появляются на обеих сторонах тела и имеют тенденцию заживать примерно через 2-3 недели. Многоформная​ эритема также может вызывать лихорадку, боль в суставах, ригидность мышц и усталость.
  • Пемфигоид слизистой оболочки — редкое хроническое заболевание, характеризующееся образованием пузырей и рубцов на слизистых оболочках, особенно во рту и оболочках, окружающих глаза (конъюнктива). Первоначальные симптомы включают покраснение и воспаление этих областей, рубцы могут возникнуть на мембранах, включая глаза. Волдыри могут также развиваться в слизистых оболочках глотки, пищевода, носа, мочеиспускательного канала и/или вульвы. Если пемфигоид слизистой оболочки затрагивает кожу, он обычно поражает лицо, кожу головы и верхнюю часть тела.
  • Герпетиформный дерматит Дюринга — редкое хроническое аутоиммунное заболевание кожи, характеризующееся наличием групп сильно зудящих пузырьков и покраснений на коже. Чаще всего они расположены на локтях, коленях, ягодицах, пояснице и коже головы. Наиболее распространенный возраст начала герпетиформного дерматита — 30-40 лет, но могут быть затронуты люди всех возрастов. Герпетиформный дерматит редко встречается у детей, и является кожным проявлением целиакии. Заболевание лечится безглютеновой диетой и часто лекарством под названием дапсон.
  • Буллезный эпидермолиз — генетическое заболевание кожи, клинически характеризующееся образованием пузырей вследствие механической травмы. Буллезный эпидермолиз колеблется от незначительного неудобства, требующего изменения некоторых видов деятельности, до полного выведения из строя и, в некоторых случаях, смертельного исхода. Трение вызывает образование пузырей. Волдыри могут образовываться в любом месте на поверхности кожи, в полости рта и в более тяжелых формах могут также поражать наружную поверхность глаза, а также дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт и мочеполовые пути. При некоторых формах заболевания возникают обезображивающие шрамы и деформации костно-мышечной системы. В настоящее время от заболевания нет никакого лечения. Поддерживающий уход включает ежедневный уход за раной, перевязку и устранение боли по мере необходимости. Большинство типов заболевания наследуются и обычно впервые появляются в детстве.
  • Приобретенный буллезный эпидермолиз (ПБЭ) — редкое аутоиммунное заболевание кожи, обычно поражающая людей среднего и пожилого возраста. Наиболее распространенные места возникновения поражений — области, которые подвергаются повторным незначительным травмам, такие как руки, ноги, колени и локти. Участие слизистой оболочки также распространено. После заживления волдырей обычно остаются рубцы. ПБЭ клинически похож на буллезный пемфигоид и его трудно дифференцировать без специального иммунофлуоресцентного анализа.

Лечение

Первоначально врачи назначают людям сильнодействующие кортикостероидные кремы, например, клобетазол, для непосредственного воздействия на кожу. Такие кремы могут уменьшить потребность в лекарствах, принимаемых внутрь. Люди, у которых имеются волдыри на значительных участках кожи, часто нуждаются в приеме кортикостероидов (преднизолон), доза которых постепенно уменьшается после нескольких недель. У большинства людей симптомы исчезают через 2–10 месяцев.

В лечении буллезного пемфигоида иногда успешна комбинация никотинамида с миноциклином или тетрациклином. Другие варианты лекарственной терапии включают лечение только дапсоном, сульфапиридином или эритромицином. Иногда людям с тяжелым заболеванием, которое не поддается другому лечению, назначаются препараты, подавляющие иммунную систему, такие как метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил, ритуксимаб или циклофосфамид. В случае необходимости используется иммуноглобулин (внутривенно).

Несмотря на то, что может потребоваться некоторый уход за кожей, например, содержание пораженных участков в чистоте с целью предотвращения инфекции и, возможно, ношение свободной одежды, большинству людей не требуется госпитализация для интенсивного лечения кожи.

Прогноз

Без лечения буллезный пемфигоид обычно рассасывается после 3–6 лет, но может быть смертельным для приблизительно одной трети ослабленных пожилых людей. Вероятно, смертельные случаи чаще фиксируются у людей, получавших лечение большими дозами кортикостероидов внутрь.

Буллезный пемфигоид Левера – можно ли вылечить болезнь?

Буллезный пемфигоид – это хроническое аутоиммунное заболевание, которое в большинстве случаев поражает пожилых людей. Чаще такая болезнь диагностируется у мужчин, реже – у женщин. Заболевание предусматривает комплексное длительное лечение. Полное выздоровление наступает редко, однако адекватная терапия помогает добиться стойкой ремиссии.

Буллезный пемфигоид – что это такое?

Это хроническое заболевание, для которого характерно образование многочисленных высыпаний, вызывающих зуд, которые в будущем превращаются в пузырьки. Слизистую оболочку такое поражение очень редко атакует. Стоит заметить, что пемфигоид – это целый комплекс кожных заболеваний. Их иногда называют «пузырными дерматозами». Такие болезни не провоцируют дегенеративное изменение шиповатого кожного покрова. Это их и отличает от истинной пузырчатки.

Пемфигоид бывает таких видов:

  • буллезный (второе название – заболевание Левера);
  • рубцующийся;
  • неакантолитическая доброкачественная пузырчатка.

К тому же существует стафилококковый тип заболевания. Это инфекционная болезнь. Она провоцируется золотистым стафилококком. В отличии от буллезного пемфигоида данное заболевание развивается у новорожденных. Оно представляет собой реальную опасность для здоровья малышей. При отсутствии своевременного лечения могут возникнуть серьезные последствия.

Важно разобраться в том, буллезный пемфигоид – что это. Данное дерматологическое заболевание считается одной из самых тяжелых форм недуга. Выделяют два основных типа такой патологии:

  1. Генерализованный – диагностируется в большинстве случаев. Чаще буллы локализуются в области суставов, хотя они могут образовываться и на других участках тела. После заживления в местах высыпания не остается рубцов.
  2. Везикулярный – редко встречающийся подвид заболевания. Для этой патологии характерно образование маленьких напряженных пузырьков. При этом высыпания появляются как на коже, так и на слизистой оболочке. В результате образуются эрозии и рубцы.

Буллезный пемфигоид может быть еще таким:

  • акральным (возникает после вакцинации);
  • экзематозным (внешне образования напоминают экзему);
  • узловым (на теле появляются зудящие фрагменты);
  • эритродерматическим (буллы темные из-за того, что в них скапливаются эритроциты);
  • дисгидрозиформным (пузырьки покрывают подошву стоп и ладошки).

Буллезный пемфигоид – причины

У всех пациентов обнаружены антитела IgG к белкам BP180 и BP230. Буллезный пемфигоид Левера чаще провоцируется приемом таких лекарственных препаратов:

  • Фуросемида;
  • Аспирина;
  • Каптоприла;
  • Пенициллина;
  • Нифедипина;
  • Цефалоспорина.

Буллезный неакантолитический пемфигоид провоцироваться может и другими факторами:

  • ультрафиолетовым излечением;
  • термическими ожогами;
  • лучевой терапией;
  • хирургическим вмешательством.

Заразен ли буллезный пемфигоид?

Данное заболевание является аутоиммунным. Не существует вируса буллезного пемфигоида, поэтому заразиться этой болезнью невозможно. Однако на сегодняшний день нет и первичной профилактики, которая помогла бы предупредить развитие недуга. Единственное, что можно сделать в этом случае, – при обнаружении первых тревожных сигналов немедленно обратиться за медицинской помощью и приступить к лечению.

Буллезный пемфигоид – симптомы

Клиническая картина на раннем этапе развития недуга изменчива. Видимые признаки начинают проявляться лишь в период обострения: буллезный пемфигоид фото красноречиво свидетельствует об этом.

Чаще наблюдаются такие симптомы:

  1. За несколько месяцев до появления высыпаний пациенты жалуются на сильный зуд.
  2. До образования пузырей проявляются высыпания.
  3. Развиваются буллы (они могут сосредотачиваться на определенном участке или распространяться по всему телу). Покрывающая волдыри пленка плотная (она устойчива к воздействию извне).
  4. На месте булл образуются ранки. Иногда после их заживления появляются шрамы.

Изменяется и общее состояние пациента. Если отекли ноги при буллезном пемфигоиде, могут проявляться одновременно такие симптомы:

  • возникает мышечная слабость;
  • снижается аппетит;
  • наблюдается уменьшение веса.

Диагностика буллезного пемфигоида

Чтобы точно поставить диагноз, назначаются такие исследования:

  • биопсия;
  • исследование крови на аутоантитела;
  • иммунологическое изучение тканей.

Неакантолитическая пузырчатка предусматривает такие дополнительные методы диагностики:

  • симптом Никольского;
  • электронная микроскопия;
  • иммунохимическое исследование.

Буллезный пемфигоид – лечение

В каждом случае прописывается индивидуальная схема терапии.

Буллезный пемфигоид Левера лечение предполагает такое:

  1. Основной метод борьбы с данным заболеванием – гормональная терапия. Пациентам прописываются глюкокортикостероиды. Чаще при этом назначают Преднизолон. Начальная доза варьируется от 60 до 80 мг. Постепенно она снижается.
  2. При тяжелом течении заболевания прописывают иммуносупрессивные средства. Чаще назначают Циклофосфамид или Азатиоприн.
  3. С целью профилактики возникновения вторичной инфекции доктор может порекомендовать антисептики, например, анилиновые красители. Однако такое лечение буллезного пемфигоида длится минимум полтора года. Результаты при нем тоже неутешительны: у 20% пациентов отмечаются рецидивы заболевания.
  4. Чтобы увеличить эффективность медикаментозной терапии, применяется плазмаферез.

В качестве вспомогательного метода лечения используются народные средства. Их применение должно осуществляться только после согласования с доктором. Самолечение чревато усугублением ситуации! Самое востребованное средство – алоэ. Берут трехлетнее растение, очищают его листики от колючек и срезают кожицу. Мякоть измельчают при помощи мясорубки и из полученной кашицы отжимают сок. Смачивают в нем чистые тканевые салфетки и прикладывают их к пораженным участкам тела. Такие компрессы держат от 20 минут до нескольких часов. Делать их можно ежедневно до наступления ремиссии.

Буллезный пемфигоид – клинические рекомендации

Чтобы ускорить процесс выздоровления, пациент должен неукоснительно выполнять предписания доктора.

Клинические рекомендации по лечению буллезного пемфигоида таковы:

  1. Избегать интенсивных физических нагрузок.
  2. Свести к минимуму стрессы.
  3. Отказаться от загорания на пляже или в солярии.
  4. Избегать экстремальных температур.
  5. Регулярно приходить на прием к лечащему врачу.

Буллезный пемфигоид лечение – диета

В терапии данного заболевания особое место отводится питанию. Диета при буллезном пемфигоиде помогает облегчить состояние пациента.

Она предполагает исключение таких продуктов:

  • сдобы;
  • сладостей;
  • жирных сортов мяса и рыбы;
  • майонезов и соусов;
  • продуктов-аллергенов (цитрусовых, винограда и так далее)
  • колбас;
  • консервов;
  • полуфабрикатов.

Диета при буллезном пемфигоиде Левера предполагает сведение к минимуму потребления молочных продуктов. При этом в рационе обязательно должны присутствовать:

  • цельные злаки;
  • овощи, фрукты и зелень;
  • каши;
  • постные бульоны;
  • морепродукты;
  • нежирное мясо и морская рыба;
  • минеральная вода.