Болезнь Такаясу

Болезнь Такаясу

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) – идиопатическое воспалительное поражение аорты, ее отделов и крупных артериальных ветвей. Этиология болезни Такаясу неясна, предположительно имеет место аутоиммунный характер развития. Клиническое течение неспецифического аортоартериита зависит от уровня поражения аорты (дуги, грудного или брюшного отдела аорты) или легочной артерии с ее ветвями. Характерными признаками являются асимметрия или отсутствие пульса на плечевых артериях, разница в АД на разных конечностях, шумы аорты, ангиографические изменения – сужение или окклюзия аорты и ее ветвей. Лечение болезни Такаясу проводится кортикостероидами, нередки цереброваскулярные осложнения.

Тип I

Представлен тип I артериита Такаясу у пациентки 33 лет.

На изображении (a) показан значительный стеноз правой общей сонной артерии (маленькая стрелка). Также определяется два сегментарных стеноза левой подключичной артерии (большие стрелки) с последующей постстенотической дилатацией.

На МРА изображении (b) в коронарной плоскости у пациентки 23 лет визуализируется стеноз в дистальной части брахиоцефального ствола (левая маленькая стрелка) и левой общей сонной артерии (правая маленькая стрелка). Определяется выраженный стеноз левой подключичной артерии (большая стрелка).

На (c) MIP 3D МР ангиограмме 35-летней женщины визуализируется тяжелый стеноз левой общей сонной артерии (указано стрелкой).

На (d) T1-взвешенном постконтрастном изображении визуализируется утолщенная стенка левой общей сонной артерии (указано стрелкой).

Причины

Точные причины развития болезни Такаясу не установлены. Врачи предполагают воздействие инфекционных организмов, аутоиммунную агрессию. Выделяют несколько факторов риска:

• наследственная предрасположенность;
• артериит гигантоклеточного характера;
• склеродермия и спондилоартрит;
• воспалительный процессы;
• воздействие ультрафиолетовых лучей;
• ослабленный иммунитет;
• употребление спиртных напитков, курение, прием наркотических препаратов.

Причины возникновения

Причины до конца не выяснены. Предполагается, что на развитие болезни влияют:

• вирусы, в частности, туберкулиновая палочка;
• генетическая предрасположенность в случае рождения однояйцевых близнецов;
• сывороточная лекарственная непереносимость.

По мнению многих исследователей, именно инфекция провоцирует развитие иммунодефицитного состояния у пациентов. Подтверждается это при выявлении антител в плазме крови. Хотя точно сказать сложно, что на самом деле является первичным механизмом развития аутоиммунного заболевания, а что – вторичным, если развивается воспалительный процесс на дуге аорты, легочной артерии, в брюшном или грудном отделе.

Диагностика неспецифического аортоартериита

Для верификации диагноза болезни Такаясу в Клиническом госпитале на Яузе применяются следующие методы обследования:

• Общеклинические анализы крови и мочи.
• Биохимическое исследование крови: общий белок и его фракции, фибрин, холестерин, липопротеины.
• Коагулограмма.
• Иммунологическое исследование крови: количество Т- и В-лимфоцитов, ЦИК, HLA-антигенов.
• ЭКГ.
• Дуплексное сканирование сосудов.
• КТ, МРТ.
• Эхокардиография.
• Ангиография пораженных артерий.

Диагностические критерии

Диагноз болезни Такаясу с точностью до 90% можно поставить при наличии не менее 3 критериев из следующих:

• Манифест патологии в молодом возрасте (до 40 лет).
• Синдром перемежающейся хромоты при поражении подвздошных артерий.
• Снижение характеристик пульса или его полное исчезновение на одной или обеих плечевых артериях.
• Разница в АД на руках, которая равна или больше 10 мм ртутного столба.
• Систолический шум при аускультации брюшной аорты или подключичных артерий.
• Сужение просвета сосудов (артерий), подтвержденное ангиографией или дуплексным сканированием и не связанное с атеросклерозом или другими патологиями.

Прогноз. Профилактика

Без специального лечения острая форма синдрома Такаясу развивается стремительно и осложняется коронарной недостаточностью. Тяжёлые последствия болезни Такаясу представляют угрозу для жизни и приводят сначала к нетрудоспособности больного, а затем к его инвалидности и летальному исходу. Инсульт или инфаркт миокарда становятся частой причиной смерти пациентов с артериитом Такаясу.

Для хронической формы болезни характерно многолетнее течение и более благоприятный прогноз. Состояние больного длительное время остаётся удовлетворительным благодаря развитию коллатерального (обходного) кровообращения. Если выявить синдром на ранней стадии и начать своевременную терапию с использованием препаратов, которые подавляют иммунитет, то можно избежать оперативного вмешательства и улучшить прогноз и качество жизни больных.

Профилактика синдрома Такаясу

Первичная профилактика направлена на предотвращение болезни. При синдроме Такаясу она не проводится, поскольку причины развития патологии неизвестны. Однако пациентам рекомендуется бороться с факторами риска развития сердечно-сосудистых заболеваний: гиперлипидемией (повышенным уровнем липидов и/или липопротеинов в крови), гипертонией и вредными привычками.

Вторичная профилактика нужна, чтобы поддержать ремиссию, предотвратить обострение болезни и развитие осложнений. Она включает:

• Своевременное лечение вирусных и бактериальных инфекций.
• Укрепление иммунитета.
• Периодический приём витаминов для устранения дефицитных состояний.
• Ежедневную лёгкую физическую активность (пешие прогулки на свежем воздухе, лёгкие физические упражнения), качественный сон, правильное питание. Особенно это необходимо пациентам с сопутствующими хроническими соматическими заболеваниями [17] .

Болезнь Такаясу — достаточно редкий недуг, от которого никто не застрахован. Нужно ответственно относиться к своему здоровью и, если появились первые признаки заболевания, срочно обращаться за медицинской помощью. Самолечение в данном случае исключается, оно может привести к непоправимым последствиям.