Болезнь Стилла (синдром): у взрослых и детей, причины, лечение, выздоровление

Полная характеристика синдрома Стилла (болезни): причины и лечение

Из этой статьи вы узнаете: определение и характеристика болезни Стилла (синдрома), этиология ее развития. Что характерно для патологии у детей и взрослых. Симптомы, диагностика и лечение, прогноз на выздоровление.

Автор статьи: Нивеличук Тарас , заведующий отделением анестезиологии и интенсивной терапии, стаж работы 8 лет. Высшее образование по специальности «Лечебное дело».

Синдром, или болезнь,Стилла (сокращенно БС) – одна из форм воспаления суставов. БС принадлежит к группе идиопатических ювенильных артритов – это хронические воспалительные заболевания суставов, причины которых неизвестны; развиваются у детей и подростков.

Сыпь при болезни Стилла

• артрит;
• повышение температуры тела;
• сыпь на коже;
• поражение внутренних органов.

Болезнь Стилла, в отличие от других типов идиопатического ювенильного артрита, развивается у мальчиков и девочек с одинаковой частотой.

Она чаще всего начинается в детском возрасте, но изредка может встречаться и у взрослых. Примерная частота этого заболевания: 1–2 случая на 10 000 детей в возрасте до 16 лет. У детей чаще встречается олигоартикулярная форма болезни, при которой поражается менее 5 суставов и нет изменений в других органах. У взрослых обычно выявляется полиартикулярная форма с поражением 5 и более суставов и с вовлечением в процесс внутренних органов.

БС – это достаточно тяжелое заболевание, которое поражает здоровье суставов и других органов – например, печени, селезенки, легких, сердца и почек. Только своевременное установление диагноза и раннее начало правильного лечения может улучшить прогноз у пациентов.

У многих больных патология приводит к тяжелому деструктивному артриту, который характеризуется резким ухудшением качества жизни и трудоспособности.

Болезнь Стилла – это хроническая патология, полное излечение невозможно. При адекватной терапии можно добиться стойкой ремиссии, когда у пациента в течение нескольких месяцев или лет не наблюдается симптомов обострения заболевания.

Смертность от БС составляет 4–21% (в зависимости от страны).

Диагностикой и лечением болезни Стилла занимаются врачи-ревматологи.

Причины болезни Стилла

Точные причины БС неизвестны. Большинство врачей и ученых считают, что это заболевание имеет аутоиммунное происхождение, т. е. собственная иммунная система организма повреждает здоровые ткани, вызывая воспаление и боль.

Причинами сбоя в иммунитете могут быть:

• инфекции;
• генетические факторы.

Характерные симптомы

Синдром Стилла у взрослых и детей обычно начинается с появления системных симптомов воспаления. У пациентов сильная усталость может сопровождаться ежедневным повышением температуры до 39 градусов и выше с последующим быстрым снижением до нормальных показателей.

Такие скачки температуры возникают примерно в одно и то же время суток, чаще всего – вечером. У многих пациентов повышение температуры тела может возникать 2 и больше раз в день, в перерывах между приступами температура нормализуется.

Еще одним частым симптомом болезни Стилла является красная сыпь, которая появляется на коже вместе с повышением температуры тела. Между приступами лихорадки сыпь может полностью исчезать, затем снова возникать во время следующего повышения температуры. Локализация сыпи – кожа туловища, рук или ног.

Больных часто беспокоит ухудшение аппетита, тошнота и снижение веса. Нередко наблюдается увеличение лимфатических узлов и миндалин, печени и селезенки, что проявляется болью в животе и горле.

У некоторых пациентов развивается воспаление плевры (оболочки, расположенной вокруг легких) и перикарда (внешней оболочка сердца).

Строение перикарда. Нажмите на фото для увеличения

Через несколько недель после появления системных симптомов БС возникает воспаление суставов, чаще всего – коленных и кисти. Симптомы артрита при этом заболевании:

1. Боль в суставах. Хотя ребенок может и не жаловаться на боль в суставах, родители могут заметить, что он хромает, особенно по утрам или после сна.
2. Отек пораженных суставов.
3. Скованность движений в пораженных суставах. Родители могут заметить, что движения ребенка стали неуклюжими или неловкими, особенно по утрам или после сна.

В отличие от других типов идиопатического ювенильного артрита, при болезни Стилла поражаются многие суставы по всему телу.

Возможные осложнения

Большинство осложнений болезни Стилла связаны с хроническим воспалительным процессом, поражающим различные органы и суставы. К ним принадлежат:

• Разрушение суставов. Чаще всего поражаются колени и суставы кистей. Суставы шеи, стоп и пальцев также могут воспаляться, однако это происходит реже.
• Воспаление сердца. БС может стать причиной как перикардита (воспаление перикарда – оболочки, покрывающей снаружи сердце), так и миокардита (воспаление мышечной ткани сердца).
• Накопление жидкости вокруг легких из-за воспаления плевры. Это может затруднить дыхание.
• Синдром активации макрофагов. Это редкое, но потенциально фатальное осложнение БС, при котором снижается количество лейкоцитов в крови, поражается печень и повышается уровень триглицеридов (жиров).

Иридоциклит – воспаление радужной оболочки и цилиарного тела глазного яблока – один из возможных симптомов при болезни Стилла

Методы диагностики

Болезнь Стилла у взрослых и детей диагностируют на основании типичной клинической картины заболевания с длительным артритом (более 6 недель), периодическим повышением температуры тела, красной кожной сыпью, увеличением лимфатических узлов, селезенки или печени. При этом должны быть исключены другие возможные причины артрита.

Диапазон нормальной температуры тела у людей различного возраста

Пациентам с болезнью Стилла проводят лабораторное обследование крови, с помощью которого у них обнаруживают:

• повышенный уровень лейкоцитов;
• анемию (снижение уровня гемоглобина);
• увеличение скорости оседания эритроцитов;
• рост показателей С-реактивного белка и ферритина.

При болезни Стилла анализы крови на обычный ревматоидный артрит (ревматоидный фактор) и системную красную волчанку (антинуклеарные антитела) отрицательны.

Для оценки тяжести повреждения суставов проводят их обследование с помощью рентгенографии, компьютерной или магнитно-резонансной томографии, ультразвукового исследования.

Снимок МРТ голеностопного сустава на томографе мощностью 3 тесла. Нажмите на фото для увеличения

Лечение

Болезнь Стилла может стать причиной тяжелого разрушения пораженных воспалением суставов, а также ухудшить функционирование сердца и легких.

Лечение этого заболевания направлено на борьбу с воспалительным процессом в различных частях организма. Полное излечение невозможно, но можно добиться длительной ремиссии – состояния, в котором признаки болезни минимальны или отсутствуют.

Характеристика хронического воспаления

В последние несколько лет была сделана революция в лечении болезни Стилла. Применение таргетных препаратов (лекарственных средств с целенаправленным действием) позволило повысить шансы на выздоровление у пациентов, по сравнению с традиционным лечением. Примеры таких лекарств: адалимумаб, анакинра, этанерцепт.Подробнее про них далее в статье.

Стандартное медикаментозное лечение болезни Стилла включает:

1. Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) – ибупрофен, напроксен, диклофенак, мелоксикам, индометацин. Эти препараты подавляют воспаление, благодаря чему уменьшаются боль и отек.
2. Болезнь-модифицирующие противоревматические препараты (сокращенно БМПРП) – метотрексат, сульфасалазин. Применение этих препаратов позволяет у многих пациентов предотвратить прогрессирование болезни Стилла, благодаря чему уменьшается разрушение суставов.

При успешности применения БМПРП пациенты могут отказаться от приема других лекарств. Однако действие этих препаратов развивается постепенно, поэтому больным до наступления их эффекта часто приходится принимать НПВС или кортикостероиды.
Кортикостероиды – это препараты, обладающие сильным противовоспалительным действием. При БС применяют метилпреднизолон, преднизолон или триамцинолон. Обычно кортикостероиды назначают для облегчения симптомов болезни до того, как развивается действие БМПРП.

Отрицательные свойства длительного применения кортикостероидов включают остеопороз, замедленный рост у детей, повышение риска инфекций, увеличение веса.
Биологические средства для таргетной терапии – адалимумаб, анакинра, этанерцепт. Эти препараты целенаправленно действуют на различные вещества в организме, играющие важную роль в аутоиммунных и воспалительных реакциях: например, на интерлейкин-1 или фактор некроза опухолей.

Их применение не только облегчает симптомы болезни Стилла и улучшает качество жизни пациентов, но и заметно замедляет прогрессирование патологии.

Жизнь с болезнью Стилла

Синдром Стилла у взрослых достаточно сильно ухудшает их качество жизни. Однако у детей это заболевание особенно драматично. Ребенку очень трудно понять, почему он болен, зачем ему принимать лекарства, почему он не всегда может играть со своими друзьями.

Любая социальная активность больных Стиллом детей может быть затрудненной, подростки часто сталкиваются с низкой самооценкой. Родители могут помочь своему ребенку справиться с этими проблемами, способствуя развитию чувства независимости и уверенности.

• Позволяйте ребенку принимать решения. Несмотря на то, что некоторые вещи в жизни детей, имеющих болезнь Стилла, не подлежат обсуждению (например, прием лекарственных средств), им нужно позволить принимать решения в других вопросах (например, выбрать место прогулки). Это способствует развитию чувства независимости и контроля над собою.
• Постоянно общайтесь с ребенком. Объясните ему суть его болезни, выслушайте его жалобы и обсудите проблемы.
• Не ограничивайте общение с другими детьми. Общение и игры с друзьями и сверстниками положительно влияют на большинство больных детей.
• Поощряйте физическую активность. Несмотря на то, что основой лечения БС является медикаментозная терапия, физическая активность играет важную роль в облегчении симптомов патологии суставов.
• При достижении контроля над системными проявлениями болезни Стилла физические упражнения не только помогают суставам сохранять силу и гибкость, но и придают детям уверенности в себе, позволяют развивать социальные навыки.

Детские и подростковые страхи. Нажмите на фото для увеличения

Если ребенок стесняется ходить в школу

Для детей с болезнью Стилла достаточно серьезную проблему может представлять посещение школы.

Во время обострения симптомов им трудно:

• ходить на уроки;
• писать или работать с клавиатурой;
• заниматься на физкультуре.

Чтобы не допустить отрицательного психологического влияния этих проблем на состояние ребенка, родителям нужно рассказать учителям и одноклассникам о болезни Стилла и не допускать никакой дискриминации по отношению к нему.

Прогноз на выздоровление

Системные проявления болезни Стилла у детей и взрослых проходят обычно в течение нескольких месяцев или года.

Однако у многих пациентов с этим заболеванием постоянной проблемой остается повреждение суставов, особенно если лечить их не начали своевременно.

Болезнь Стилла у детей и взрослых может привести к поражению печени, селезенки, сердца и легких, что ухудшает прогноз. Эти осложнения иногда могут стать причиной смерти пациента.

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла – это системное заболевание, которое проявляется полиартритом, лихорадкой, преходящими кожными высыпаниями и поражением внутренних органов воспалительного характера.

Заболевание впервые было описано английским врачом Джорджем Стиллом в 1897 году, на протяжении многих лет считалось одной из форм ювенильного артрита, то есть воспаления суставов, развивающегося у детей и подростков. В отдельную нозологическую единицу болезнь Стилла была выделена только в 1971 году, после того как Эрик Байуотерс опубликовал научную работу, в которой он описал многочисленные случаи данной патологии, наблюдаемой им у взрослых пациентов.

Распространенность болезни Стилла составляет примерно 1 случай на каждые 100 000 населения, с одинаковой частотой страдают мужчины и женщины. Она может возникать у людей в любом возрасте, но в большинстве случаев поражает детей до 16 лет.

Диагностика болезни Стилла нередко бывает затруднительной, так как отсутствуют специфические симптомы заболевания. Больным нередко ставится ошибочный диагноз «сепсис» и назначаются повторные курсы антибиотикотерапии. Как показывают данные медицинской статистики, примерно в 5% случаев врачи первоначально трактуют клинические проявления болезни Стилла как симптомы лихорадки неясного генеза.

Причины и факторы риска

Точные причины болезни Стилла неизвестны. На инфекционный характер заболевания указывают высокая лихорадка, лимфаденопатия, лейкоцитоз, а также внезапное начало. Однако пока не удалось выявить единого возбудителя. У некоторых больных выделяют цитомегаловирус, а у других вирус краснухи. В литературе описаны случаи заболевания болезнью Стилла, ассоциированные с эшерихиями, микоплазмой, вирусами Эпштейна – Барра и парагриппа.

У некоторых пациентов наблюдается сочетание болезни Стилла с аллергическим васкулитом. Это обстоятельство позволяет предположить аутоиммунный генез заболевания.

Мер по предотвращению болезни Стилла не разработано, поскольку неясен механизм ее возникновения.

Нельзя полностью исключить и наличие наследственной предрасположенности, хотя до сих пор не получены точные данные, подтверждающие связь между рассматриваемой патологией и локусами HLA (лейкоцитарного антигена человека).

Симптомы

Болезнь Стилла начинается остро с внезапного повышения температуры тела до высоких значений. При этом лихорадка непостоянна, что отличает ее от лихорадки при обычных инфекционных заболеваниях. В течение суток бывает обычно только один пик подъема температуры, наблюдаемый в вечерние часы. Значительно реже лихорадка при болезни Стилла имеет два пика повышения температуры. У 80% пациентов в промежутке между данными пиками температура снижается до нормальных значений. Общее состояние в указанный период значительно улучшается. У остальных пациентов в межпиковом периоде температура снижается только до субфебрильных значений.

На высоте лихорадки появляются преходящие кожные высыпания. Сыпь представлена в основном макулами (розовыми плоскими пятнами) и папулами. Она локализуется на туловище и проксимальных отделах конечностей, значительно реже на лице. Примерно в 30% случаев сыпь располагается в местах сдавления кожи или ее травмирования (симптом Кебнера). Очень редко болезнь Стилла может сопровождаться появлением атипичных кожных проявлений (например, узловой эритемы или петехий).

Наблюдается суставной синдром. Воспалительный процесс на начальных стадиях заболевания обычно поражает один сустав, затем в него втягиваются и другие суставы (тазобедренные, коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные, плюснефаланговые, межфаланговые, височно-челюстные). Наиболее характерно поражение дистальных межфаланговых суставов кистей рук.

В начале заболевания у большинства пациентов возникает боль в горле, которая носит постоянный характер.

Болезнь Стилла в 65% случаев сопровождается поражением лимфоретикулярных органов, что проявляется увеличением печени и селезенки (гепатоспленомегалией), а также лимфатических узлов (лимфаденопатией). Чаще всего увеличиваются шейные лимфоузлы. При атипичном течении заболевания может развиться некроз увеличенных лимфоузлов.

Как показывают данные медицинской статистики, примерно в 5% случаев врачи первоначально трактуют клинические проявления болезни Стилла как симптомы лихорадки неясного генеза.

Диагностика

Диагностика болезни Стилла сложна и основана на исключении других заболеваний, обладающих схожей симптоматикой (прежде всего, ревматоидного артрита, системной красной волчанки, ревматической лихорадки).

Лабораторные анализы выявляют изменения, характерные для активного воспалительного процесса (лейкоцитоз, повышение СОЭ, повышение уровня амилоида А, С-реактивного белка, ферритина). При этом в крови отсутствуют антинуклеарный и ревматоидный факторы. Биохимический анализ крови выявляет увеличение активности печеночных трансаминаз.

Неоднократные бактериологические посевы крови при болезни Стилла не дают роста микробной флоры.

При проведении рентгенологического исследования пораженных суставов выявляют наличие в их полости выпота. В анализе синовиальной жидкости обнаруживают изменения, характерные для асептического воспалительного процесса.

У каждого пятого пациента с болезнью Стилла возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию.

Лечение

Лечение болезни Стилла начинается с назначения нестероидных противовоспалительных средств курсом не менее трех месяцев. В 25% случаев этого достаточно для выздоровления.

При хронизации заболевания помимо нестероидных противовоспалительных средств применяют кортикостероиды, а также цитостатические препараты.

Возможные осложнения и последствия

Болезнь Стилла нередко осложняется перикардитом и (или) плевритом. У каждого пятого больного возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию. Это:

• лихорадка;
• одышка;
• сильный кашель.

Назначение антибиотиков при асептическом пневмоните не дает результата.

Более редкими осложнениями болезни Стилла являются:

• тампонада сердца;
• миокардит;
• респираторный дистресс-синдром;
• клапанные вегетации (разрастание ткани клапанов сердца).

Болезнь Стилла может возникать у людей в любом возрасте, но в большинстве случаев поражает детей до 16 лет.

К летальному исходу могут привести:

• печеночная недостаточность;
• амилоидоз;
• сердечная недостаточность;
• нарушения свертывания крови.

Прогноз

Прогноз в целом благоприятен. Пятилетняя выживаемость составляет 90–95%.

Профилактика

Мер по предотвращению болезни Стилла не разработано, поскольку неясен механизм ее возникновения.

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Люди, которые привыкли регулярно завтракать, гораздо реже страдают ожирением.

При регулярном посещении солярия шанс заболеть раком кожи увеличивается на 60%.

Если бы ваша печень перестала работать, смерть наступила бы в течение суток.

В Великобритании есть закон, согласно которому хирург может отказаться делать пациенту операцию, если он курит или имеет избыточный вес. Человек должен отказаться от вредных привычек, и тогда, возможно, ему не потребуется оперативное вмешательство.

На лекарства от аллергии только в США тратится более 500 млн долларов в год. Вы все еще верите в то, что способ окончательно победить аллергию будет найден?

Ученые из Оксфордского университета провели ряд исследований, в ходе которых пришли к выводу, что вегетарианство может быть вредно для человеческого мозга, так как приводит к снижению его массы. Поэтому ученые рекомендуют не исключать полностью из своего рациона рыбу и мясо.

Упав с осла, вы с большей вероятностью свернете себе шею, чем упав с лошади. Только не пытайтесь опровергнуть это утверждение.

Общеизвестный препарат «Виагра» изначально разрабатывался для лечения артериальной гипертонии.

Образованный человек меньше подвержен заболеваниям мозга. Интеллектуальная активность способствует образованию дополнительной ткани, компенсирующей заболевшую.

Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.

Согласно мнению многих ученых, витаминные комплексы практически бесполезны для человека.

Желудок человека неплохо справляется с посторонними предметами и без врачебного вмешательства. Известно, что желудочный сок способен растворять даже монеты.

В четырех дольках темного шоколада содержится порядка двухсот калорий. Так что если не хотите поправиться, лучше не есть больше двух долек в сутки.

Человеческие кости крепче бетона в четыре раза.

По статистике, по понедельникам риск получения травм спины увеличивается на 25%, а риск сердечного приступа – на 33%. Будьте осторожны.

Беременность – прекрасный, но крайне ответственный период в жизни женщины. Часто радость от зарождения новой жизни омрачают страхи и тревоги за здоровье малыша.

Болезнь Стилла у взрослых: симптомы и лечение

Болезнь Стилла (МКБ-10 – М061.1.) является тяжелым заболеванием — редким типом артрита, который проявляется болью в горле, оранжево-розовой сыпью на кожных покровах и повышением температуры тела. Для того чтобы обнаружить болезнь Стилла у взрослых, проводятся лабораторные анализы, исследуются пораженные суставы, лимфоретикулярная и сердечно-легочная система. Лечение болезни Стилла предполагает использование нестероидных противовоспалительных препаратов и глюкокортикостероидов, цитостатиков (последние относятся к препаратам резерва).

Болезнь Стилла: симптомы

Чаще всего болезнь Стилла у взрослых людей проявляется следующими признаками и симптомами:

• болью в горле – одно из начальных проявлений заболевания, которое может сопровождаться отеком и болезненностью шейных лимфоузлов;
• повышением температуры – пик температуры наблюдается в утреннее и вечернее время;
• высыпаниями оранжево-розового цвета – сыпь (чаще всего на коже верхних и нижних конечностей, туловища) появляется на фоне повышенной температуры и, как правило, исчезает после её нормализации;
• болезненностью суставов и их отеками. Связанные с заболеванием скованность, воспаленность и болезненность суставов (чаще всего – колен, запястий, щиколоток, локтей, рек и плеч) может продолжаться не менее 2-х недель;
• мышечными болями – связанными с повышением температуры;
• развитием гепатоспленомегалии и лимфаденопатии – лимфоретикулярные органы поражаются почти у 70% пациентов с болезнью Стилла.

Тот или иной из вышеперечисленных симптомов не во всех случаях является признаком болезни Стилла. Заболевание нужно, в первую очередь, дифференцировать с мононуклеозом и лимфомой.

Высокая температура, сыпь и болевые ощущения в суставах должны быть поводом для обращения за медицинской помощью с целью определения причины этих расстройств в организме.

Болезнь Стилла: осложнения

Чаще всего осложнения болезни Стилла связаны с хроническим воспалением суставов и органов. К наиболее серьезным осложнениям относят:

• суставный синдром – хронический воспалительный процесс может привести к разрушению суставов, чаще всего коленных и запястных;
• воспаление сердечной мышцы – заболевание грозит развитием перикардита (воспаления мешковидной сердечной оболочки) или миокардита (воспаления мышечного участка сердца);
• скопление жидкости в легких – воспалительный процесс может привести к накоплению жидкости в легких и затруднению глубоких вдохов.

Болезнь Стилла: причины возникновения

Несмотря на проведение многочисленных исследований этиология болезни Стилла на сегодняшний день остается до конца неизученной. Ввиду внезапного начала, высокой лихорадки, лимфоаденопатии и лейкоцитоза крови можно предполагать об инфекционной природе заболевания, однако единого возбудителя пока не выявлено. Болезнь Стилла может ассоциироваться с вирусом краснухи, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра, парагриппа, эшерихиями, микоплазмой.

В развитии болезни Стилла специалисты не исключают и наследственную предрасположенность, несмотря на отсутствие окончательных результатов, подтверждающих связь заболевания с локусами HLA.

В пользу иммунологической теории, согласно которой болезнь Стилла относят к заболеваниям аутоиммунной природы, говорят случаи обнаружения у больных циркулирующих иммунных комплексов, обуславливающих развитие аллергических васкулитов.

Болезнь Стилла: диагностика

Ввиду того, что специфические диагностические признаки заболевания отсутствуют, выявление болезни Стилла представляет достаточно непростую задачу для врача-ревматолога. Основные задачи специалиста, который проводит диагностику при подозрении на болезнь Стилла: наблюдать пациента в течение определенного периода, а также исключить другие заболевания, имеющие аналогичную клиническую картину (в первую очередь, системную красную волчанку, ревматоидный артрит, ревматическую лихорадку)

Клинический анализ крови показывает наличие выраженного лейкоцитоза и ускоренного СОЭ (чаще всего показатели СОЭ превышают показатель в 50 мм/ч).

Биохимическое исследование крови при болезни Стилла позволяет выявить повышение уровня белка, характерных для острой фазы воспаления: сывороточного амилоида А, ферритина, С-реактивного белка. При этом, несмотря на наличие типичных для болезни Стилла клинических признаков, в крови не выявляется антинуклеарный и ревматоидный фактор. Биохимическое исследование функции печени позволяет выявить увеличенную активность её ферментов.

По результатам рентгенологического исследования суставов выявляется наличие выпота в полости сустава, отечности мягких тканей, иногда – остеопороза костей, образующих сустав.

Хроническая форма болезни Стилла проявляется анкилозами в запястьевых суставах. В асептической синовиальной жидкости, полученной в результате проведения пункции суставов, обнаруживаются воспалительные изменения.

В некоторых случаях необходимо проведение биопсии лимфоузлов для исключения их злокачественного метастатического поражения.

При наличии сердечно-легочных проявлений болезни Стилла больным рекомендуется посетить пульмонолога и кардиолога, выполнить рентгенографию легких, ультразвуковое исследование плевральной полости и сердца, электрокардиограмму и другие исследования.

При постановке диагноза специалисты Юсуповской больницы дифференцируют болезнь Стилла с другими заболеваниями, имеющими схожую симптоматику (исключают ревматоидный и псориатический артрит, дерматомиозит, лимфому, туберкулез, саркоидоз, гранулематозный гепатит, инфекционный эндокардит, системные васкулиты и пр.).

Болезнь Стилла у взрослых: лечение, выздоровление

Для лечения пациентов с диагностированной болезнью Стилла врачи клиники терапии Юсуповской больницы назначают прием следующих лекарственных средств:

• нестероидных противовоспалительных препаратов (Диклофенака, Индометацина, Мелоксикама и пр.) – в 25% случаев при остром периоде заболевания с помощью данных препаратов можно добиться приостановки патологического процесса;
• глюкокортикоидов – пероральной формы Преднизолона, Метилпреднизолона (перорально или пульс-терапией). Подобные препараты чаще всего применяются, если в патологический процесс вовлечены легкие и сердце;
• препаратов золота (Тауредона, Ауранофина);
• цитостатиков (Азатиоприна, Метотрексата, Хлорбутина, Циклофосфамида и пр.);
• аминохинолиновых препаратов (Делагила, Плаквенила);
• сульфаниламидов (Сульфасалазина);
• циклоспорина А;
• препаратов системной энзимотерапии (Вобэнзима, Флогэнзима);
• интерферона (Реаферона);
• иммуностимуляторов (Тимогексина, Т-активина и др.).

Пациентам с диагнозом «болезнь Стилла» с тяжелым поражением печени рекомендуется применение гепатопротекторных средств (Гептрал и пр.).

Больным с тяжелыми артритами в полость сустава вводят глюкокортикоиды (Гидрокортизон, Депо-медрол, Дипроспан и пр.) либо ингибиторы протеаз (Трасилол, Контрикал). Для наружного применения используются различные мази и гели на основе нестероидных противовоспалительных средств (Долгит, Фастум гель и пр.), а также физиотерапевтические методы лечения.

Кроме того, пациентам с болезнью Стилла может быть назначен плазмаферез.

Болезнь Стилла у взрослых: прогноз

Предугадать развитие болезни Стилла у взрослых лиц затруднительно, несмотря на проводимую терапию. Исход заболевания может быть различным. Около 30% больным удается полностью избавиться от заболевания в течении 6-9 месяцев, у остальных болезнь Стилла может периодически обостряться или перейти в хроническую форму с развитием тяжелого артрита.

Пятилетняя выживаемость пациентов взрослого возраста составляет от 90 до 95%. Летальный исход может быть связан с вторичными инфекциями, амилоидозом, печеночной недостаточностью, нарушением свертываемости крови, сердечной недостаточностью, туберкулезом легких, респираторным дистресс-синдромом.

Диагностика и лечение болезни Стилла в Москве предлагается в Юсуповской больнице, оснащенной высокотехнологичным оборудованием, благодаря которому обеспечивается максимальная точность результатов исследований. Схема лечения разрабатывается нашими высококвалифицированными специалистами индивидуально для каждого пациента с диагнозом «болезнь Стилла». Фото помещений медицинского назначения и уютных, комфортабельных палат, оборудованных для больных, можно посмотреть на сайте Юсуповской больницы.

Болезнь Стилла у взрослых и детей – симптомы и лечение

Одним из самых тяжелых заболеваний является синдром Стилла. Характеризуется патология лихорадкой, поражением сочленений, сердечной и сосудистой системы.

Факторы появления заболевания до сих пор до конца не выяснены. Поэтому диагностируется заболевание с использованием методики исключения иных болезней, опираясь на клинические признаки, данные лабораторных исследований, обследования болезненных сочленений.

Терапевтические мероприятия болезни Стилла зачастую проходят с применением нестероидных, снимающих воспаление препаратов, глюкокортикоидов, резервных медикаментов , цитостатиков.

Особенности заболевания

Впервые данное заболевание представили в конце 19 века, и длительное время ее считали одним из вариантов ювениального ревматоидного артрита. Достаточное количество предположений было накоплено о допустимости формирования заболевания у взрослых. При этом основной массой больных являются дети и подростки.

Синдром Стилла у взрослых бывает 2 пиков. Наступление первого замечено в возрасте 15 лет, а оканчивается он к 25 годам. Последующий пик имеет также длительность в 10 лет, начинаясь с 36 лет. Если иные заболевания либо лабораторные данные имеют существенное отличие между мужчинами и женщинами, то при болезни Стилла принадлежность пола неважна.

Болезнь Стилла у взрослых считается воспалительной патологией, фактор которой до сегодня не выявлен. Больные, кому зафиксировали высокую температуру непонятного происхождения, справились с данным недугом.

Болезнь Стилла у детей имеет немного иные черты, в отличие от взрослых. Патология типична для детей до 16 лет. Признаки могут быть достаточно разными, что не всегда удается достоверно установить наличие болезни ребенку.

При первичном диагностировании болезни, большей части детей ставили заключение – артрит, а трудность заболевания была изучена позднее. У ребенка при заболевании к одному из основных признаков относят боли в нижних конечностях. И, в случае не установления их причины, диагностируют болезнь Стилла. Кроме этого возможно возникновение болевых ощущений в глазу.

Причины возникновения

Хотя болезнь изучалась длительное время, ее природа так и не была выявлена на сегодняшний день.

Заболевание проявляется внезапно, сопровождается повышением температуры, лейкоцитозом, лимфаденопатией, это указывает на инфекционное развитие недуга. Однако инфекционный фактор не определен.

Исходя из суждения, появление заболевания сопряжено с воздействием организма на заражение вирусами либо бактериями. Были обнаружены некоторые случаи заболевания, которые ассоциируются с вирусами:

• цитомегаловируса,
• краснухи,
• Эпштейна-Барра,
• парагриппа.

В других ситуациях патология связана с присутствием бактерий, таких как эшерихии, микоплазмы.

Так как у пациентов выявлен антиген HLA B35, то присутствует предположение о генетическом течении заболевания. Но окончательных данных о взаимосвязи недуга с локусами нет.

Предположение об аутоиммунном развитии патологии также окончательно не обосновывается. Формирование васкулита ЦИК аллергической формы определяются лишь у отдельных пострадавших.

Симптомы болезни у детей и взрослых

Так как признаки болезни достаточно разнообразны и характерны большинству недугов, нужно иметь представление о каждом из них.

Основные симптомы, которые ведут к заболеванию Стилла.

• Суставной синдром.
• Высыпания на коже.
• Высокая температура.

Также возникают заболевания сердца и легких, поражается лимфоретикулярная система.

В ходе исследования крови пациента, выявляют лейкоцитоз с увеличением показателя нейрофильных гранулоцитов и завышение скорости оседания эритроцитов.

Поражение суставов

На этапе поражения заболеванием Стилла взрослых возможно выявление изолированного воспалительного поражения лишь одного сочленения (артрит). Затем в процесс втягиваются и иные подвижные суставы, происходит развитие полиартрита.

Также при синдроме Стилла поражаются межфаланговые дистальные суставы кистей рук. Благодаря этой особенности можно отличить болезнь от таких заболеваний, как ревматоидный артрит, ревматическая лихорадка, системная красная волчанка.

Лихорадка

Фиксируется повышение температуры до 39 градусов. Она не держится долго, как при многих инфекционных патологиях. Типичным является однократное увеличение на протяжении дня, в основном под вечер. Иногда бывает, что температура поднимается 2 раза в сутки. Между скачками она возвращается к нормальному физиологическому значению, с параллельным улучшением самочувствия.

У 1 из 5 больных не наблюдается исчезновение гипертермии, температура держится постоянно.

Кожные высыпания

Высыпания на коже возникают на пике температуры и могут самостоятельно исчезнуть по мере улучшения самочувствия больного. Зачастую появляются плотные узелки небольшого размера и пятна розового оттенка.

Сыпь локализуется на руках, ногах, по телу. У некоторых больных сыпь появляется в области лица. Около 30% случаев элементы на коже формируются после сдавливания либо травмирования. Иногда может возникать кожный зуд.

Высыпания достаточно часто трудно заметить. Потому для подтверждения наличия сыпи специалист во время диагностики использует провоцирующее тепловое воздействие.

Кожные проявления

К атипичным кожным проявлениям при болезни Стилла относятся петехиальные кровоизлияния, выпадение волос, узловатая эритема, феномен Рейно.

Проблемы в области лимфаузлов

При данной патологии поражаются также лимфотекулярные органы. Практически у 70% больных стоит диагноз лимфоаденопатия. В 50% случаев происходит увеличение шейных лимфатических узлов, которые сохраняют подвижность, а при прикосновении к ним можно обнаружить умеренно-плотную консистенцию.

Чтобы исключить онкологию, при спаянности лимфаузлов с расположенными рядом тканями, необходимо проводить дополнительное обследование.

Достаточно редко, при атипичном развитии синдрома Стилла бывает некротическое поражение лимфаузлов.

У большинства пациентов обнаруживается гепатоспленомегалия, когда сильно увеличивается печень и селезенка.

Сердечно-легочные проявления

При синдроме Стилла достаточно часто сердечные и легочные проявления имеют характер серозита. У 20% пациентов выявляют пневмонит. Он нередко протекает с признаками двустороннего воспаления легких (кашлем, одышкой, повышенной температурой). Данные симптомы не уходят при применении антибиотиков.

Более редкие проявления при синдроме Стилла , миокардит, тампонада сердца, возникновение клапанных изменений с клиническими явлениями инфекционного эндокардита, респираторного дистресс-синдрома.

Боль в горле

Болевые ощущения в горле беспокоят около 70% пациентов с болезнью Стилла и возникают в основном на этапе развития патологии. Ей свойственно постоянное выраженное жжение в глотке.

Диагностика и лечение

Чтобы определить синдром Стилла у взрослых врачу потребуется провести не один анализ и диагностическую процедуру, для исключения других недугов.

Специалист может выявить заболевания, опираясь на имеющиеся признаки при физическом осмотре пациента – жар, припухлые суставы, высыпания, увеличенные шейные лимфаузлы, воспаленное горло.

Используя эхокардиограмму можно обнаружить воспалительный процесс в сердечной мышце. На рентгене костей будут видны нарушения в сочленениях. Благодаря компьютерной томографии либо УЗИ зафиксируют увеличенную печень и селезенку.

Также врач назначит анализ крови. Если у пациента синдром Стилла, значит, будет повышен уровень лейкоцитов и тромбоцитов, понижено присутствие красных кровяных телец, указывающих на анемию. Другим важным показателем является повышенная скорость оседания эритроцитов, указывающая на наличие воспаления.

При болезни у взрослых высокий показатель C , реактивного белка и ферритина.

Чтобы проверить, как работает печень, специалист может назначить анализы на показатель печеночных ферментов. Исследования на ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела чаще всего отрицательные.

Лечение синдрома Стилла заключается в устранении признаков патологии. Если заболевание протекает остро, пациентам прописывают нестероидные, снимающие воспаление средства. Лечение проходит в течение 3 месяцев, а также с постоянным контролем работы печени.

В случае развития миокарда и иных серьезных осложнений, лечение проходит системными кортикостероидами. Рекомендуют принимать Метотрексат. Он позволяет уменьшить дозировку кортикостероидов, что актуально, если заболевание имеет хроническое течение.

При наличии болезненных процессов в легких либо отсутствия реакции на нестероидные средства требуется лечить болезнь Преднизолоном, Димексаметазоном.

Можно применять иммунодепрессанты – Инфликсимаб, Этанерцепт. Если болезнь Стилла протекает тяжело, для лечения используют – Циклоспорин A, Циклофосфамид, оказывающий противоопухолевый, цитостатический, иммунодепрессивный и алкилирующий эффект.

Выздоровление и последствия

К возможному исходу синдрома Стилла относят спонтанное выздоровление, которое наступает у 30% больных за 9 месяцев, от проявления первых признаков. Иногда болезнь превращается в хроническую либо рецидивирующую форму.

При рецидиве отмечают одиночное обострение, редко фиксируют повторные приступы. Хроническая форма протекает тяжелее, проявляясь симптомами полиартрита с ограничением движений в больных сочленениях.

Когда болезнь возникает у взрослых, то в 90-95% случаев больные живут 5 лет. Последствия летального исхода , нарушение свертываемости крови, респираторный дистресс-синдроме, амилоидоз либо вторично бактериальная инфекция.

Редкая разновидность артрита — болезнь Стилла

Болезнь Стилла — воспалительная болезнь, поражающая сразу несколько систем органов. Это очень редкая патология, которая диагностируется лишь у 1 из 1000 человек. При этом прогрессирует она только у одного на 10 тысяч пациентов. Частота заражения мужчин и женщин примерно одинаковая, чаще всего болезнь поражает детей возрастом до 16 лет.

Впервые внимание на этот симптомокомплекс обратили внимание в 1886 году. Из-за схожести признаков патологию сочли одной из разновидностей ревматоидного артрита. Спустя год исследованием заболевания занялся Джордж Стилл. В 1897 году он классифицировал его как серонегативный хронический полиартрит в сочетании с системным воспалительным процессом. Позже, в 1971 год, патология была названа болезнью/синдромом Стилла.

Причины возникновения болезни Стилла

Большинство врачей придерживается мнения, что основной причиной возникновения болезни является генетическая предрасположенность. Механизм развития патологии может запускаться посредством воздействия некоторых факторов:

• Длительное влияние на организм солнечных лучей;
• Частые стрессовые состояния;
• Вакцинирование, проведенное при наличии бактериальных/острых респираторно-вирусных инфекций или сразу после их излечения;
• Травмирование суставов;
• Воздействие некоторых вирусов (Коксаки, грипп, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, краснуха);
• Переохлаждения;
• Заражение бактериальной инфекцией (особенно хламидиозной или кокковой природы).

Механизм развития и виды заболевания

Когда в организм попадает вирус или происходит действие какого-то внешнего раздражителя, иммунные клетки начинают активно синтезировать вещества, запускающие воспалительный процесс. При воспалении активизируется продуцирование интерлейкинов 1 и 6. Интерлейкин-1 способствует повышению температуры посредством действия на гипоталамусные терморегуляционные центры. Также он стимулирует синтез С-реактивного белка и других белков острой фазы.

В первую очередь происходит атака суставов, из-за чего в них развиваются хронические воспаления. Такой процесс постепенно приводит к тому, что суставной гиалиновый хрящ разрушается.

Помимо сустава поражаются и деформируются кости, которые образуют сочленение. В результате сустав теряет работоспособность и ограничивается в подвижности.

Выделяется несколько форм заболевания:

• Суставная (поражаются только суставы);
• Суставно-висцеральная (болезнь задевает и суставы, и органы).

Течение суставной формы болезни Стилла может характеризоваться как:

1. Моноартрит;
2. Олигоартрит;
3. Полиартрит.

Течение серонегативного хронического артрита в комплексе с системным воспалением разделяется на несколько типов активности патологического процесса:

• Высокий;
• Средний;
• Низкий;
• Ремиссия.

Симптомы болезни Стилла

Так как данное заболевание считается мультисистемным, оно может проявляться разными симптомами. Самыми характерными признаками болезни Стилла являются:

1. Миалгии и артралгии. Чаще всего такие боли фиксируются в области лучезапястных и междистальных фаланговых суставов. Может доходить до того, что сочленения становятся неподвижными. Если болезнь Стилла находится на ранних стадиях развития, болит какой-то один сустав и примыкающие к нему мышечные структуры. Болезненность может беспокоить во время покоя или движения. С прогрессированием патологического процесса симптом захватывает и другие суставы. Начинают болеть височно-челюстные, межпозвонковые, плюснефаланговые, локтевые, тазобедренные суставы.
   Боль и атрофические процессы в межфаланговых суставах являются отличительной особенностью болезни Стилла от остальных похожих патологий. При системной красной волчанке и ревматоидном артрите эти суставные сочленения практически никогда не поражаются.
2. Высыпания. Визуально они выглядят как пятнообразные островки розоватого оттенка. Чаще всего они плоские и не выпирают, в более редких случаях возвышаются над кожным покровом и напоминают папулы. Обычно сыпь не доставляет пациентам никакого дискомфорта, однако некоторые из них жалуются на периодический зуд. Сыпь возникает при обострении лихорадки, что часто происходит вечером. С постепенным снижением температуры тела высыпания становятся бледнее и со временем пропадают полностью.
   Локализация сыпи может быть разной. У многих больных она появляется на руках, ногах, области туловища. Очень редко поражается лицо и шея.
3. Лихорадка. Температура тела может повышаться до очень высоких показателей, вплоть до 39 градусов. Как и сыпь, гипертермия носит переменный характер. В сутки может присутствовать 2 пика скачка температуры. Один из них припадает вечер, второй — на утро. Между этими пиками температурный показатель колеблется в пределах нормы, в это же время состояние пациента в целом стабильно хорошее. В редких случаях температура не нормализуется и держится на высоком уровне.

Выделяются также и другие симптоматические проявления, которые фиксируются часто, но далеко не у каждого пациента. К таковым относится:

• Респираторный дистресс-синдром;
• Нарушения сердечного ритма вследствие тампонады сердца;
• Болезненность в области живота;
• Печень и селезенка увеличиваются в размере;
• Возникновение ревматоидных узелков (подкожные шарики диаметром до 2-х см);
• Припухлость кожи над больным суставом;
• Скованность в суставе утром, которая не исчезает в течение пары часов;
• Асептическое воспаление легкого;
• Воспаление мышечной оболочки сердца (миокарда);
• Воспаление околосердечной сумки (перикарда);
• Скопление экссудата в плевре легких;
• Эндокардит инфекционной природы;
• Постоянная пекущая боль в горле (один из первых симптомов болезни Стилла).

Еще одним признаком данной воспалительной патологии является набухание лимфатических узлов.

Осложнения болезни

Если болезнь Стилла не лечить, она может стать причиной серьезных осложнений:

1. Анкилоз. Происходит сращивание суставных концов примыкающих друг к другу костей, из-за чего сустав становится неподвижным.
2. Контрактура. Состояние, при котором невозможно согнуть или разогнуть часть тела в одном или сразу нескольких суставных сочленениях.
3. Хроническая почечная недостаточность, развившаяся в результате амилоидоза почек. При амилоидозе в почках нарушается углеводно-белковый обмен, из-за которого в органе начинает откладываться амилоид. В результате развивается нефротический синдром, почка перестает нормально функционировать.
4. Остеопороз. Вследствие болезни Стилла плотность костей значительно снижается, они становятся более хрупкими и подверженными переломам.
5. Увеит и последующая потеря зрения.
6. Инвалидизация. Из-за патологического процесса в суставах человек становится обездвиженным. Он теряет трудоспособность и возможность свободно перемещаться без помощи.

Диагностика патологии

При первичном осмотре и сборе жалоб врач изначально делает упор на исключение таких патологических процессов, как сепсис, инфекционный мононуклеоз, онкопатологий, и других ревматологических болезней. То есть сразу же диагноз «синдром Стилла» больному не ставится. Если перечисленный диагнозы не были подтверждены исследованиями, тогда уже может стать вопрос о наличие у пациента именно болезни Стилла.

В первую очередь больным назначается общий и биохимический анализ крови. При синдроме Стилла в результатах исследования присутствуют такие нарушения:

• Высокая скорость оседания эритроцитов (50 мм/ч и больше);
• Рост количества нейтрофилов;
• Наличие С-реактивного белка и других белков острой фазы;
• Гиперконцентрация аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы;
• Недостаток эритроцитов и гемоглобина;
• Большое количество ферритина.

Также для подтверждения диагноза используются инструментальные методы диагностики:

1. Рентген суставов. При болезни Стилла обнаруживаются отеки мягких тканей, понижение плотности костной ткани, видимые проявления анкилоза.
2. Пункция сустава. В суставной жидкости обнаруживаются вещества, указывающие на воспалительный процесс.
3. Биопсия лимфоузла. Используется для исключения наличия опухолей.
4. Профильные исследования. Применяются, если у пациента присутствуют симптомы нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы и других органов. К таким исследованиям относится УЗИ плевральной полости, рентген органов грудной полости, электро-, эхокардиография.

Также врачи разработали ряд критериев, по которым можно с 95% точностью диагностировать болезнь Стилла. Между собой их разделяют на большие и малые.

Большие	Малые
Температура выше 39 держится больше недели и присутствуют беспричинные приступы лихорадки; Беспрерывные артралгии, длящиеся более 2-х недель; Характерная сыпь, зависящая от эпизодов лихорадки; Рост концентрации гранулоцитов и лейкоцитов в крови.	Пекущая боль в горле; Рост лимфоузлов; Признаки дисфункций печени, не связанные с приемом лекарственных препаратов); Отсутствие в крови ревматоидного фактора и антиядерных антител.

Методы лечения

Для лечения болезни Стилла проводится комплексная медикаментозная терапия. В неё входят следующие лекарства:

НПВС. Применяются при обострении болезни, помогают купировать болевой синдром и воспаление. Используются препараты на основе диклофенака, индометацина, мелоксикама, нимулида и прочих. При очень легких случаях болезни Стилла такие препараты устраняют воспалительный процесс полностью.

Также при болезни Стилла часто практикуется плазмоферез. Если болезнь запущена, больному могут быть показаны внутрисуставные уколы кортикостероидов или ингибиторов протеаз. Лечение проводится в комплексе с физиотерапией и использованием НПВС.

Прогноз

Результатом лечения может стать выздоровление или переход патологии в хроническую форму. Полностью выздоравливает только треть пациентов. 2/3 пожизненно страдают от рецидивирующей формы, при которой обострения происходят достаточно редко.

В самых запущенных случаях к синдрому Стилла добавляется выраженный полиартрит, который характеризуется сильным ограничением суставов в подвижности.