Болезнь Паркинсона: стадии заболевания и прогнозы
Болезнь Паркинсона – хроническое неуклонно прогрессирующее заболевание нервной системы, вызванная преимущественно дегенерацией нигростриатных нейронов и нарушением функционирования базальных ганглиев. Дебют заболевания может приходиться на возраст 60-65 лет, с увеличением возраста увеличивается и заболеваемость, но в 5-10% пациентов болезнь появляется в возрасте до 40 лет. Мужчины болеют в 1,5 раза чаще, чем женщины.
Для лечения пациентов, страдающих болезнью Паркинсона, созданы все условия в Юсуповской больнице. Неврологи клиники применяют самые современные и эффективные схемы лечения, добиваясь оптимальных результатов.
Первые признаки болезни Паркинсона
Давно установлено, что не моторные симптомы являются первыми признаками развития болезни, и могут показать себя ещё за несколько лет, до развития основных симптомов.
Среди них можно отметить следующие:
Гипосмия . Гипосмия выражается в том, что у человека нарушается обоняние. Симптом встречается у 80% пациентов, с болезнью Паркинсона.
Депрессия. У некоторых пациентов она сопровождается тревогой и проявляется за много лет до старта болезни.
Запор , наблюдается как ранний признак болезни больше чем у половины людей. Акт дефекации присутствует менее чем 1 раз за сутки.
Нарушения сна. Они характеризуются частыми вскрикиваниями, падениями со спального места, непроизвольными движениями рук и ног. Эти нарушения проявляются в той фазе сна, которая приходится на быстрые движения глаз.
Нарушения в мочеполовой системе.
Повышенная утомляемость. В связи с возникающим упадком сил, больному становится труднее выполнять ежедневные обязанности: готовить обед, убираться и даже ухаживать за собой.
Итак, первые признаки развития болезни определяются нарушениями в различных сферах: в чувствительной, нейропсихической, вегетативной. Это связано с тем, что до того момента, пока патологический процесс достигнет черной субстанции, он предварительно окажет воздействие на экстранигральные структуры мозга. Это обонятельная система, периферические отделы вегетативной нервной системы и нижние отделы ствола ГМ.
Среди двигательных нарушений на начальном этапе развития болезни можно выделить изменение почерка. Буквы становятся мельче, у человека не получается четко их обозначить.
Могут присутствовать подергивания пальцев на руке и мышечная скованность лица. Это выражается в том, что оно становится похоже на маску: человек меньше моргает, медленнее разговаривает, его речь делается не совсем разборчивой для окружающих людей. Симптомы несколько усиливаются, когда человек нервничает или находится в стрессовом состоянии. По мере успокоения, проявления болезни полностью исчезают. Часто наблюдается симптом беспокойных ног, когда человек совершает непроизвольные семенящие движения во время ночного отдыха.
Трудность диагностики заключена в том, что первые признаки заметить очень сложно, так как чаще всего человек относит их к естественным процессам, происходящим в организме, и не обращается за помощью к доктору. К тому же от момента появления первых признаков до момента появления выраженных симптомов, проходит довольно длительный временной отрезок. Поэтому, даже если человек обращается к доктору, его часто лечат от иных болезней, ошибочно устанавливая неверный диагноз.
Симптомы болезни Паркинсона
Первые очевидные признаки болезни Паркинсона — замедление двигательной активности [3]. Плавность и необходимая скорость движений в немалой степени контролируются дофамином. При болезни начинают гибнуть клетки головного мозга в области под названием черная субстанция, в которых и образуется этот нейромедиатор. Это приводит к снижению содержания дофамина. Видимые симптомы болезни Паркинсона появляются тогда, когда уже погибло около 60–80% клеток черной субстанции, части экстрапирамидной системы, находящейся в среднем мозге. Она играет важную роль в регуляции сердечной деятельности, тонуса мышц, моторных и дыхательных функций.
Некоторые ранние симптомы могут развиться за несколько лет до нарушения двигательных функций. Так, одними из первых признаков болезни Паркинсона могут быть гипо- или аносмия (снижение или отсутствие обоняния), хронический запор, а также двигательная активность человека во время сновидений (так называемое расстройство поведения в фазу сна с быстрыми движениями глаз) [4].
Спустя много лет проявляются замедленность движений и чувство мышечной скованности (ригидности) в руке и ноге на одной стороне тела, что сопровождается изменением почерка (становится мелким, буквы будто сжаты), снижением размаха руки при ходьбе, замедленной и пришаркивающей походкой. Кроме того, голос может становиться более приглушенным, а мимика — менее выразительной, лицо приобретает маскообразный вид. У многих людей с болезнью Паркинсона появляется дрожание (тремор) рук и (или) ног, который наиболее выражен в состоянии покоя. Затем схожие симптомы распространяются и на противоположную сторону тела [5]. По мере прогрессирования заболевания нарушаются осанка (человек приобретает сутулость), а также способность должным образом контролировать равновесие.
Если вовремя не начать лечение, то симптомы болезни в значительной степени нарушат повседневную активность. К ним могут добавляться себорейный дерматит (белые и желтые чешуйки на коже), нарушения сна, депрессия, тревога, галлюцинации, проблемы с памятью, трудности зрительно-пространственного восприятия [6]. В ряде случаев помимо лечения лекарствами и физическими упражнениями может быть показано хирургическое вмешательство.
Патогенез болезни Паркинсона
Болезнь Паркинсона относится к группе синуклеинопатий, так как избыточное накопление в нейронах альфа-синуклеина приводит к их гибели. Повышенный уровень альфа-синуклеина может быть следствием нарушения внутриклеточной системы клиренса белков, осуществляемого лизосомамии и протеосомами. У пациентов обнаружено нарушение функционирования указанной системы, среди причин которого указывают старение, окислительный стресс, действие воспаления, токсины окружающей среды. Клетки гибнут предположительно из-за активации генетически запрограмированного механизма (апоптоза). [4]
Диагностика и прогноз
Диагностировать болезнь нужно в специализированных неврологических центрах. Общепринятых критериев для этого нет, поэтому распознать болезнь довольно трудно, особенно на первых стадиях. Даже в специализированных центрах она не диагностируется на 100%.
При диагностике заболевания полезно знать критерии, разработанные Банком мозга Общества по болезни Паркинсона Соединенного Королевства. Эти критерии включают классические симптомы заболевания, то есть медленные движения, трудности с поддержанием равновесия, чрезмерное напряжение мышц и тремор в покое, а также ряд критериев исключения и дополнительных симптомов.
Опытный врач способен распознать заболевание Паркинсоном у входящего в кабинет пациента, для которого характерны следующие черты: замаскированное и бесчувственное лицо, видимая дрожь, наклоны вперед, ходьба мелкими шагами, нарушение равновесия верхней конечностью при ходьбе, медлительность движений.
Очень важным элементом диагностики является исключение паркинсонизма, то есть других заболеваний, которые вызывают похожие симптомы, например, опухоли, гидроцефалию, беспокойство, инфекции, заболевания щитовидной железы, множественную системную атрофию (MSA), прогрессирующий надъядерный паралич (PSP). Самое сложное — отличить от MSA от PSP.
Не существует лабораторных анализов крови, которые являются маркером заболевания. Они помогают исключить другие заболевания и оценить общее состояние здоровья пациента. При подозрении на наследственную форму болезни может быть проведено генетическое тестирование.
Гистопатологическое изображение нервных клеток показывает наличие Тельцов Леви, но они не являются уникальными для болезни Паркинсона и могут появляться при других нейродегенеративных заболеваниях и даже у здоровых людей.
Визуализирующие обследования, такие как компьютерная томография, магнитный резонанс, однофотонная эмиссионная томография (SPECT) и позитронно-эмиссионная томография (PET), помогают в диагностике. Однако отрицательный результат этих анализов не исключает заболевания.
Иногда для подтверждения диагноза используются препараты, повышающие уровень дофамина. Если пациент хорошо на них реагирует, скорее всего, это болезнь Паркинсона.
К сожалению, она неизлечима, и даже применение доступных методов лечения не тормозит ее развитие. Заболевание не укорачивает жизнь больному, но значительно ухудшает ее качество.
Инвалидность при болезни Паркинсона
Инвалидность при болезни Паркинсона возникает тогда, когда движения человека из-за патологии становятся заметно ограничены. Вследствие развития данной патологии пациент теряет не просто работоспособность, но и возможность самообслуживания. Однако на ранних стадиях заболевания паркинсонизмом пациентов не причисляют к нетрудоспособным лицам. Если же их физический труд становится более невозможным, им предлагают сменить профиль деятельности и подобрать себе более подходящую работу с учетом развития заболевания.
Однако в некоторых случаях присвоение группы инвалидности при болезни Паркинсона крайне необходимо. Это нужно, если у человека прогрессируют нарушения двигательной активности и он больше не способен выполнять свою работу, а также в случае очень резкой прогрессии заболевания, потребности в социальной защите, неэффективности проводимой терапии.
Для оформления группы инвалидности при болезни Паркинсона необходимо собрать такие документы, как результаты проведенных МРТ, ЭКГ, КТ, письменное заключение психолога и терапевта. Также необходимо пройти специальное исследование по оценке вегетативной системы и ее функциональности и предоставить документальное подтверждение данного исследования. Иногда комиссии могут потребоваться и другие документы, которые дадут характеристику другим заболеваниям в анамнезе пациента.
При паркинсонизме на МСЭ могут назначить 3 группы инвалидности. Первая группа дается пациентам с тяжелой формой заболевания, выраженными ограничениями в движениях, а также при необходимости прохождения психиатрического лечения в стационаре. Вторая группа назначается тем пациентам, у кого диагностирована средняя форма паркинсонизма, однако ограничения двигательной активности не позволяют пациенту полноценно трудиться и обеспечивать и обслуживать себя самостоятельно. Третью группу инвалидности дают тем пациентам, у кого диагностирован умеренный паркинсонизм, однако двигательные ограничения позволяют лишь частично выполнять привычные действия.
Важно понимать, что инвалидность при болезни Паркинсона чаще всего назначается, если пациент страдает заболеванием не менее 5 лет.
