Болезнь Аддисона: симптомы, лечение, диагностика, фото, причины

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона (гипокортицизм, бронзовая болезнь) – редкое заболевание эндокринной системы, при котором секреция гормонов (прежде всего, кортизола) корой надпочечников снижается.

Заболевание впервые было описано в 1855 году британским врачом Томасом Аддисоном. Оно с одинаковой частотой поражает мужчин и женщин; чаще диагностируется у людей молодого и среднего возраста.

Причины и факторы риска

К развитию болезни Аддисона приводит поражение клеток коры надпочечников или гипофиза, вызванное разными патологическими состояниями и заболеваниями:

• аутоиммунным поражением коры надпочечников;
• туберкулезом надпочечников;
• удалением надпочечников;
• кровоизлияниями в ткани надпочечников;
• адренолейкодистрофией;
• саркоидозом;
• длительной заместительной гормональной терапией;
• грибковыми инфекциями;
• сифилисом;
• амилоидозом;
• СПИДом;
• опухолями;
• облучением.

Примерно в 70% случаев причиной болезни Аддисона является аутоиммунное поражение коры надпочечников. В силу различных причин в иммунной системе происходит сбой, и она начинает распознавать клетки надпочечников как чужеродные. В результате вырабатываются антитела, атакующие кору надпочечников и повреждающие ее.

Синдром Аддисона сопровождает ряд наследственных патологий.

Формы заболевания

В зависимости от причины болезнь Аддисона бывает:

1. Первичной. Обусловлена недостаточным функционированием или повреждением непосредственно коры надпочечников.
2. Вторичной. Передняя доля гипофиза секретирует недостаточное количество адренокортикотропного гормона, что приводит к уменьшению секреции гормонов корой надпочечников.
3. Ятрогенной. Длительный прием кортикостероидных препаратов влечет атрофию надпочечников, кроме того, нарушает связь между гипоталамусом, гипофизом и надпочечниками.

Болезнь Аддисона с одинаковой частотой поражает мужчин и женщин; чаще диагностируется у людей молодого и среднего возраста.

Симптомы

Болезнь Аддисона имеет следующие проявления:

• потемнение кожных покровов и слизистых оболочек;
• мышечная слабость;
• гипотония;
• ортостатические коллапсы (резкое снижение артериального давления при смене положения);
• снижение аппетита, похудение;
• тяга к кислой и (или) соленой пище;
• повышенная жажда;
• боли в животе, тошнота, рвота, диарея;
• дисфагия;
• тремор рук и головы;
• парестезии конечностей;
• тетания;
• полиурия (повышенное выделение мочи), обезвоживание, гиповолемия;
• тахикардия;
• раздражительность, вспыльчивость, депрессия;
• нарушения половой функции (прекращение менструаций у женщин, импотенция у мужчин).

В крови определяются понижение уровня глюкозы и эозинофилия.

Клиническая картина развивается медленно. На протяжении долгих лет симптомы выражены слабо и могут оставаться нераспознанными, обращая на себя внимание лишь тогда, когда на фоне стресса или какого-либо другого заболевания возникает аддисонический криз. Это острое состояние, для которого характерны:

• резкое падение артериального давления;
• рвота, диарея;
• внезапная острая боль в животе, пояснице и нижних конечностях;
• спутанное сознание или острый психоз;
• обмороки вследствие резкого снижения артериального давления.

Наиболее опасным осложнением болезни Аддисона является развитие аддисонического криза – состояния, угрожающего жизни.

При аддисоническом кризе возникает выраженное нарушение электролитного баланса, при котором содержание в крови натрия значительно снижается, а фосфора, кальция и калия возрастает. Резко снижается также уровень глюкозы.

Диагностика

Диагноз предполагается на основании изучения клинической картины. Для его подтверждения проводят ряд лабораторных исследований:

• стимуляционный тест с АКТГ;
• определение уровня АКТГ в крови;
• определение уровня кортизола в крови;
• определение уровня электролитов в крови.

Лечение

Основной метод лечения болезни Аддисона – пожизненная заместительная гормональная терапия, то есть прием лекарственных препаратов, заменяющих гормоны, продуцируемые корой надпочечников.

Для предотвращения развития аддисонического криза на фоне инфекционного заболевания, травмы или предстоящего хирургического вмешательства дозировка гормональных препаратов должна быть пересмотрена эндокринологом.

При адекватной заместительной гормональной терапии продолжительность жизни пациентов такая же, как у людей, не страдающих данным заболеванием.

В случае аддисонического криза пациент нуждается в экстренной госпитализации в отделение эндокринологии, а при тяжелом состоянии – в отделение реанимации и интенсивной терапии. Криз купируют, вводя внутривенно гормоны коры надпочечников. Помимо этого, проводится коррекция имеющихся нарушений водно-электролитного баланса и гипогликемии.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее опасным осложнением болезни Аддисона является развитие аддисонического криза – состояния, угрожающего жизни.

Причинами его возникновения могут быть:

• стресс (хирургическое вмешательство, эмоциональное перенапряжение, травмы, острые инфекционные заболевания);
• удаление обоих надпочечников без проведения адекватной заместительной гормональной терапии;
• двусторонний тромбоз надпочечниковых вен;
• двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий;
• двустороннее кровоизлияние в ткани надпочечников.

Прогноз

Прогноз при болезни Аддисона благоприятный. При адекватной заместительной гормональной терапии продолжительность жизни пациентов такая же, как у людей, не страдающих данным заболеванием.

Профилактика

К мерам профилактики болезни Аддисона можно отнести предотвращение всех тех состояний, которые приводят к ее развитию. Специфических мер профилактики не существует.

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Кроме людей, от простатита страдает всего одно живое существо на планете Земля – собаки. Вот уж действительно наши самые верные друзья.

Самая высокая температура тела была зафиксирована у Уилли Джонса (США), который поступил в больницу с температурой 46,5°C.

Даже если сердце человека не бьется, то он все равно может жить в течение долгого промежутка времени, что и продемонстрировал нам норвежский рыбак Ян Ревсдал. Его «мотор» остановился на 4 часа после того как рыбак заблудился и заснул в снегу.

Кровь человека «бегает» по сосудам под огромным давлением и при нарушении их целостности способна выстрелить на расстояние до 10 метров.

Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.

Люди, которые привыкли регулярно завтракать, гораздо реже страдают ожирением.

По статистике, по понедельникам риск получения травм спины увеличивается на 25%, а риск сердечного приступа – на 33%. Будьте осторожны.

Образованный человек меньше подвержен заболеваниям мозга. Интеллектуальная активность способствует образованию дополнительной ткани, компенсирующей заболевшую.

74-летний житель Австралии Джеймс Харрисон становился донором крови около 1000 раз. У него редкая группа крови, антитела которой помогают выжить новорожденным с тяжелой формой анемии. Таким образом, австралиец спас около двух миллионов детей.

В стремлении вытащить больного, доктора часто перегибают палку. Так, например, некий Чарльз Йенсен в период с 1954 по 1994 гг. пережил более 900 операций по удалению новообразований.

Если бы ваша печень перестала работать, смерть наступила бы в течение суток.

В течение жизни среднестатистический человек вырабатывает ни много ни мало два больших бассейна слюны.

Препарат от кашля «Терпинкод» является одним из лидеров продаж, совсем не из-за своих лечебных свойств.

У 5% пациентов антидепрессант Кломипрамин вызывает оргазм.

Если улыбаться всего два раза в день – можно понизить кровяное давление и снизить риск возникновения инфарктов и инсультов.

К злокачественным опухолевым заболеваниям женской репродуктивной системы относятся рак шейки матки, рак молочной железы, рак яичника, рак тела матки (рак эндоме.

Болезнь Аддисона

Общие сведения

Аддисонова болезнь представляет собой хроническую недостаточность функционирования коры надпочечников, проявляющуюся в снижении или прекращении секреции гормонов – минералокортикоидов и глюкокортикоидов (альдостерона, кортизола, кортизона, кортикостерона, дезоксикортикостерона и прочих кортикостероидов).

Недостаток гормонов минералокортикоидов приводит к повышению экскреции натрия и снижению экскреции калия, преимущественно с мочой, а также с потом и слюной, при этом электролитный дисбаланс вызывает тяжелую дегидратацию, гипертоничность плазмы, ацидоз, снижение объема циркулирующей крови, гипотензию и даже циркуляторный коллапс. Однако, если патология вызвана пониженной продукцией АКТГ, уровень электролитов остается нормальным или умеренно измененным. Тогда как недостаток глюкокортикоидов вызывает такие симптомы болезни Аддисона: изменения чувствительности к инсулину и нарушение углеводного, белкового и жирового метаболизма. В результате необходимые для жизнедеятельности углеводы образуются из белков, снижается уровень сахара в крови, истощаются запасы гликогена, откладываемые в печени, что выражается в общей, мышечной и в том числе миокардиальной слабости. У больных ухудшается сопротивляемость к вирусам и инфекциям, травмам и различным видам стресса. В процессе развития недостаточности снижается сердечный выброс, возникает циркуляторная недостаточность.

Если уровень плазменного кортизола понижен, то происходит стимуляция синтеза АКТГ и повышение уровня β-липотропного гормона, обладающего меланоцитостимулирующей активностью, которая вместе с тропином дает гиперпигментацию. У людей не только бронзовая кожа, но и слизистые. Это значит, что вторичная недостаточность, возникшая вследствие функциональных нарушений гипофиза, не проявляется в виде гиперпигментации.

Встречается это эндокринное расстройство достаточно редко – 4-6 человек на 100 тыс. в статистике разных стран. Оно впервые было описано английским врачом, отцом эндокринологии Томасом Аддисоном еще в 1855 году в книге «О конституциональных и местных последствиях заболеваний коры надпочечников».

Томас Аддисон и его книга

Патогенез

Существует множество механизмов поражения коры надпочечников, вызывающих недостаточность выработки гормонов – гипокортицизм, или полное их отсутствие – акортицизм. К ним относят:

• аутоиммунные реакции (в 85 % случаев) – в организме синтезируются антитела к коре надпочечников — иммуноглобулины М, происходит лимфоидная инфильтрация, фиброз и атрофия функционирующих железистых клеток;
• инфекции – заносятся в надпочечники гематогенно, чаще всего провоцируют казеозный некроз и кальцификацию;
• недоразвитие (гипоплазия);
• онкология;
• генетические дефекты и заболевания, например, гемохроматоз;
• травмы;
• отравления;
• нарушение чувствительности или синтеза адренокортикотропного гормона (АКТГ) в результате ишемии, облучения и пр.

Гормоны коркового вещества надпочечников и их значение

Гормоны, продуцируемые в морфофункциональном корковом слое надпочечников являются кортикостероидами. Среди них наибольшую активность и значение имеют:

• Кортизол– глюкокортикоид, синтезируемый в пучковой зоне коркового слоя. Его главная функция – регуляция углеводного обмена, стимуляция глюконеогенеза и участие в развитие реакций стресса. Сохранение энергетических ресурсов реализуется по пути связывания кортизола с рецепторами печени и другими клетками-мишенями, что вызывает активацию синтеза глюкозы, запасание её в виде гликогена на фоне снижение катаболических процессов в мышцах.
• Кортизон– глюкокортикоид, второй по значению после кортизола, который способен стимулировать синтез углеводов и белков, угнетать органы иммунной системы, повышать устойчивость организма к стрессовым ситуациям.
• Альдостерон– главный минералокортикоид человека, синтезируется в клубочковой зоне корковой толщи, под его действием ткани способны удерживать воду, хлориды, усиливается реабсорбция натрия, экскреция калия, происходит сдвиг в сторону алкалоза, увеличивается кровяное давление и объемы циркулирующей крови.
• Кортикостерон – менее значимый минералокортикоидный гормон, имеет к тому же и глюкокортикоидную активность, хоть и в два раза меньшую, чем у кортизола, которая реализуется преимущественно в стимуляции глюконеогенеза печени.
• Дезоксикортикостеронявляется второстепенным малоактивным минералокортикостероидным гормоном, способным регулировать водно-солевой обмен, повышать силу и выносливость поперечно-полосатой мускулатуры.

Классификация

В зависимости от механизма развития Аддисоновой или по-другому бронзовой болезни выделяют:

• первичную недостаточность коры надпочечников – в основе патологии поражение непосредственно железистых структур;
• вторичную недостаточность – в результате нарушения гипоталомо-гипофизарной системы, которая в норме должна стимулировать кору надпочечников.

Острая недостаточность надпочечниковых желез называется гипоадреналовым или Аддисоновым кризом.

Особенности аддисонического криза

Развивается Аддисонический криз внезапно и может угрожать жизни человека. Низкие концентрации гормонов (кортизола, альдостерона) в кровотоке приводят к потере сознания или психозу, спутанности сознания, делирию, лихорадке, сильной рвоте и диареи, нарушениям минерального и водного баланса, болям в ногах, пояснице, животе, снижению АД и даже вызвать шок.

Причины

Аддисонова болезнь и гипофункция надпочечников может развиться в результате таких процессов и патологий как:

• туберкулезное, сифилитическое, бруцеллезное поражение;
• гнойное воспаление;
• снижение чувствительности или недостаточность АКТГ;
• прием экзогенных кортикостероидов, провоцирующий атрофию надпочечников;
• развитие негормонопродуцирующих опухолей;
• врожденная дисфункция;
• саркоидоз;
• амилоидоз;
• медикаментозная терапия, например, хлодатином, этомидатом, спиронолактоном, кетоконазолом, а также барбитуратами, блокаторами стероидогенеза.

Симптомы болезни Аддисона

Наиболее остро проявляется симптоматика Аддисоновой болезни в условиях стресса, когда происходит истощение симпатико-адреналовой системы и организм испытывает повышенную потребность в глюкокортикоидах. Патология развивается медленно и может быть не замечена в течение нескольких месяцев и даже лет, при этом она прогрессирует, и больной испытывает:

• хроническую усталость;
• мышечную слабость;
• повышенную раздражительность, тревожность, беспокойство, напряжение и вспыльчивость;
• депрессивное расстройство;
• жажду и необходимость в обильном питье;
• сильное сердцебиение и развитие тахикардии;
• изменения вкуса в пользу соленого и кислого;
• приливы тошноты, дисфагию (нарушения акта глотания), расстройства пищеварительной системы – рвоту, диарею, абдоминальные боли;
• теряет вес и утрачивает аппетит;
• обезвоживание организма и чрезмерное выделение мочи (полиурию);
• тетанию, паралич, тремор и судороги, особенно после употребления молочной продукции и накапливающихся в результате фосфатов;
• парестезии и ухудшение чувствительности конечностей;
• понижение уровня глюкозы в кровотоке (гипогликемию);
• уменьшение количества циркулирующей крови (гиповолемию).

Кроме того, развивается артериальная и достаточно часто — ортостатическая гипотензия. У женщин со стороны половой системы истощение надпочечников вызывает сбои менструального цикла, у мужчин – наблюдается эректильная дисфункция.

Важно! Одно из самых специфических проявлений заболевания, описанного Аддисоном – гиперпигментация кожных покровов тех областей, которые подвергаются солнечному облучению или большему трению. Темные пятна – мелазмы возникают по всему телу и даже на деснах, поэтому патология еще известная, как бронзовая болезнь. Лишь у 10% больных нет этого симптома и такую патологию называют «Белый Аддисон».

Известна и другая патология, описанная Аддисоном и проявляющаяся в виде желтушности покровов — анемия Аддисона-Бирмера, развивается при дефиците витамина В12 и называется еще по-другому пернициозная анемия или злокачественное малокровие.

Болезнь Аддисона-Бирмера: симптомы и особенности

В основе патологии атрофия слизистых желудка и прекращение секреции фактора Касла. Чаще всего встречается у пожилых особ и людей старше 40 лет. Помимо аутоиммуного механизма, причиной может быть строгое вегетарианство, рак, гельминтоз, резекция желудка и энтерит.

Симптомы болезни Аддисона-Бирмера сводятся к жжению языка, чувствительности, сухости и воспалению слизистых, быстрой утомляемости, головокружению, мигрени, одышке, усиленному сердцебиению, сонливости днем и ночной бессоннице. При этом присоединяются диспепсические расстройства — анорексия, диарея. Очень часто больные обращаются за медицинской помощью со значительной анемизацией.

Анемия Аддисона-Бирмера лечиться введением инъекционно витамина В12, а также направлена на нормализацию уровня гемоглобина.

Анализы и диагностика

Чтобы подтвердить Аддисонову болезнь нужно провести:

• ультразвуковое исследование надпочечников для выявления очагов поражения, например при туберкулезе;
• анализ крови для определения уровня гормонов надпочечников (кортизола), АКТГ, глюкозы, калия, натрия, ренина;
• КТ надпочечников, которое позволяет обнаружить инфаркт надпочечников, уменьшение размеров, опухолевые метастазы, амилоидоз;
• МРТ головного мозга для изучения гипоталамо-гипофизарной области и обнаружения деструктивных, опухолевых или гранулематозных процессов.

Основанием для диагностирования Аддисонического криза является:

• понижение концентрации натрия в кровотоке ниже 130 ммоль/л, выделение с мочой – меньше 10 г в сутки;
• повышение концентрации калия в кровяном русле свыше 5 ммоль/л;
• падение соотношения ионов натрия к калию до 20 единиц (в норме 32);
• низкий уровень глюкозы;
• развитие ацидоза;
• высокие концентрации мочевины, остаточного азота в анализах плазмы крови.

Лечение

Основным способом лечения первичного гипокортицизма является гормональная заместительная терапия. Недостаток кортизола можно восполнить гидрокортизоном, а альдостерона — флудрокортизона ацетатом.

Кроме того, в ходе лечения важно устранить последствия обезвоживания, провести симптоматическую терапию – ликвидировать проявления сердечной и дыхательной недостаточности, в случае обнаружения инфекции — назначить антибактериальные препараты.

Аддисонический криз ( Аддисонов криз , Адреналовый криз , Адренокортикальный криз , Острая надпочечниковая недостаточность , Острый гипокортицизм )

Аддисонический криз – это тяжелое эндокринное расстройство, развивающееся как результат внезапного выраженного снижения либо абсолютного прекращения синтеза гормонов корой надпочечников. Проявляется адинамией, снижением артериального давления, утратой аппетита, тошнотой, болями в животе, рвотой, диареей, запахом ацетона изо рта, ацетонурией, судорогами. При тяжелом течении развивается обезвоживание, коллапс, помрачение сознания, кома. Диагностика включает опрос и осмотр больного, анализы крови и мочи, ЭКГ. Лечение медикаментозное, направлено на восстановление нормального уровня гормонов, устранение обезвоживания и его последствий.

МКБ-10

• Причины
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы аддисонического криза
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение аддисонического криза
• Прогноз и прогноз
• Цены на лечение

Общие сведения

Синонимы аддисонического криза – аддисонов криз, острая надпочечниковая недостаточность, гипоадреналовый криз, адреналовый криз, адренокортикальный криз, острый гипокортицизм, острая недостаточность коры надпочечников. Кризовый отказ коркового слоя надпочечников назван по имени британского терапевта Томаса Аддисона, описавшего клинику данного состояния в сер. XIX в. В Международной классификации болезней 10 пересмотра гипоадреналовый криз отнесен к категории «Другие нарушения надпочечников» (код – E27.2). Распространенность данного состояния в клинической эндокринологии составляет 50 случаев на 1 млн. человек, или 0,005%. Чаще диагностируется у женщин, гендерное соотношение 2:1. Пиковым периодом заболеваемости является возраст от 55 до 63 лет.

Причины

Кризовое состояние чаще всего развивается у больных с первичной и третичной надпочечниковой недостаточностью, болезнью Аддисона, синдромом Шмидта. У данных категорий пациентов причинами обострения хронических заболеваний становятся различные стрессы, шок, интенсивные нагрузки, прием лекарств. Наиболее распространенными провоцирующими факторами являются:

• Интоксикации. Криз возникает при алкогольных и острых пищевых отравлениях. Рвота и понос способствуют потере электролитов и обезвоживанию, нарушается работа органов-мишеней, обостряются хронические болезни.
• Беременность. В период вынашивания ребенка происходит перестройка в работе эндокринной системы. Активность желез изменяется, поэтому возрастает вероятность дефицита некоторых гормонов.
• Инфекционные болезни. Высокий риск аддисонова криза существует при тяжелых острых инфекциях, генерализованных воспалительных процессах. Часто он диагностируется при менингите, дифтерии, токсических формах гриппа.
• Некорректное применение лекарств. Снижение производства гормонов бывает связано с неправильным использованием инсулина, мочегонных и седативных средств, наркотических анальгетиков. Другая причина – самостоятельная замена пациентом одного гормонального препарата другим, снижение дозировки глюкокортикоидов или полное прекращение заместительной терапии.
• Стрессы, шоковые состояния. Дефицит гормонов, производимых корковым слоем надпочечников, может быть вызван травмами поясницы или живота, большими кровопотерями при хирургических операциях, ожогах, родах. Также криз провоцируется длительными психоэмоциональными и физическими нагрузками.

У лиц, не имеющих хронической патологии надпочечников, аддисонический криз является результатом аутоиммунного поражения коркового вещества, врожденных нарушений активности ферментов, двустороннего острого инфаркта корковых тканей надпочечников или кровоизлияний в них, хирургического удаления одного или двух надпочечников. Иногда резкое снижение секреции гормонов становится первым диагностированным признаком латентной формы хронического гипокортицизма, тиреоадренокортикальной недостаточности.

Патогенез

Надпочечники – железа эндокринной секреции, вырабатывающая несколько видов гормонов. Надпочечниковая кора производит кортикостероиды, такие как кортизон, кортизол, альдостерон, кортикостерон, дезоксикортикостерон. Активность этих соединений обеспечивает нормальную работу нервной и сердечно-сосудистой системы, протекание метаболических процессов и пищеварения, производство соединительной ткани, поддерживает уровень сахара.

При аддисоническом кризе производство кортикостероидов снижается очень быстро. Системы организма не успевают приспособиться к внезапному дефициту гормонов. В итоге нарушаются многие виды обменных процессов, возникает дегидратация, уменьшается количество циркулирующей крови. Изменение метаболизма калия отражается на работе сердечной мышцы: она начинает хуже сокращаться, и артериальное давление снижается. Развивается почечная недостаточность, концентрация сахара крови падает. Состояние криза становится жизнеугрожающим.

Классификация

Адиссонический криз разворачивается в течение периода от нескольких часов до нескольких суток. Выделяют предкризовую стадию, при которой пациенты испытывают общую слабость, мышечные боли, снижение аппетита, и стадию развернутой клинической картины, характеризующуюся прогрессивным ухудшением самочувствия. Другая классификация основана на различиях в клинической картине. Согласно ей выделяют пять форм аддисонического криза:

1. Желудочно-кишечная. На первый план выходят острые диспепсические расстройства. Преобладает рвота, тошнота, диарея, спастические абдоминальные боли, отсутствует аппетит.
2. Псевдоперитонеальная. Данная форма криза клинически схожа с острым животом. Характеризуется резкими болями, напряжением мышц живота.
3. Миокардиальная. Ведущие симптомы связаны с нарушением функций сердца и сосудов. Недостаточность кровообращения проявляется синюшностью слизистых и кожи, гипотонией, замедлением пульса.
4. Менингоэнцефалическая. Доминируют нервно-психические нарушения. Развивается очаговая и галлюцинаторно-бредовая симптоматика, судороги, угнетение сознания, делирий.
5. Респираторная. Проявляется дыхательной недостаточностью. Нарастает одышка, общая слабость, головокружения, возникает чувство нехватки воздуха.

Симптомы аддисонического криза

У пациентов с хроническими формами недостаточности надпочечников симптомы криза нарастают на протяжении нескольких дней, быстрое развитие тяжелого состояния за 3-6 часов возможно при инфекционных и шоковых состояниях. Вначале больные отмечают снижение работоспособности, вялость, адинамию. Мышечная слабость настолько выражена, что они предпочитают находиться в постели большую часть времени, нередко нуждаются в уходе (кормление, переодевание, туалет). При попытках встать и пройтись по комнате возникает головокружение, иногда – обморок. Резкое падение кровяного давления провоцирует коллапс.

Усиливается характерна «бронзовая», золотисто-коричневая пигментация кожи и слизистых оболочек. Аппетит заметно снижается вплоть до полной непереносимости вида и запаха еды. Больные жалуются на тошноту, которая при прогрессировании симптоматики перерастает в неукротимую рвоту. После очередного приступа самочувствие не улучшается. Нарастает боль в области живота: сначала она концентрируется в эпигастрии, затем распространяется по всей абдоминальной области. Острые боли сопровождаются выделением рвотных масс с кровью, черного, дегтеобразного стула или диареей. Реже боль локализуется в пояснице. Диарея и рвота провоцируют обезвоживание организма, потерю электролитов.

Снижение уровня натрия и сокращение объема крови приводит к резкому снижению систолического и диастолического давления. Органы не получают достаточного количества кислорода. Гипоксия головного мозга проявляется усилением сонливости и головокружения, помрачением сознания. Из-за нарушения кровотока в почках ухудшается клубочковая фильтрация, сокращаются объемы мочи, развивается олигурия, затем – анурия. В крови накапливается мочевина и азот, формируется ацидоз, основным признаком которого является ацетоновый запах из ротовой полости и от кожи больного. Со стороны нервной системы возможны такие симптомы как судороги, псевдоменингеальный синдром, психотические состояния с параноидным бредом и/или галлюцинациями, делирий.

Осложнения

Без оказания больному неотложной медицинской помощи клинические проявления аддисонического криза прогрессируют. Возрастает риск острой сердечной недостаточности с потерей сознания, дегидратации тканей мозга, острой почечной недостаточности. Сознание становится помраченным, кожа – холодной на ощупь. Пульс едва прощупывается, нитевидный, кровяное давление невозможно определить, тоны сердца резко ослабляются. Развивается кома, а затем смерть. Распространенность летального исхода среди женщин составляет 0,52%, среди мужчин – 0,89%.

Диагностика

Аддисонический криз представляет собой острое состояние, требующее оказания срочной врачебной помощи, поэтому более распространены методы экспресс-диагностики – клинический сбор данных и несколько лабораторных тестов, позволяющих выявить нарушения метаболизма, провести дифференциацию криза с перитонитом, сердечной недостаточностью, целиакией, миопатией, гиперпаратиреозом и некоторыми другими заболеваниями. Как правило, в комплекс обследований больного входит:

• Опрос, осмотр.Врач-эндокринолог собирает анамнез: в большинстве случаев определяется хронический гипокортицизм, а также факторы, способные спровоцировать развитие криза (инфекции, травмы, роды, стресс, физические нагрузки). Жалобы описывают клиническую картину острой надпочечниковой недостаточности. При осмотре пациента отмечается замедленность речи и движений, апатия, характерная пигментация кожных покровов, слабый замедленный пульс.
• Анализы мочи, крови. В полное лабораторное обследование включен общий и биохимический анализ крови, клинический анализ мочи, исследование глюкозы в крови, гормонов надпочечников в моче и крови. Характерны повышенные показатели лейкоцитов, эритроцитов и гемоглобина, увеличение СОЭ, гипогликемия, гиперкалиемия и гипонатриемия. По данным исследования мочи определяется появление белка, эритроцитов, повышение натрия, возможно обнаружение ацетона.
• ЭКГ.Электрокардиография проводится с целью выявления гиперкалиемии. Изменения показателей наблюдаются при концентрации калия в плазме от 7 ммоль/л. Отмечается высокий заостренный зубец Т при нормальном интервале QT, сниженная амплитуда зубца Р с удлиненным интервалом PQ. Усиление гиперкалиемии сопровождается расширением комплексов QRS, асистолией предсердий.

Лечение аддисонического криза

Помощь пациентам оказывается в условиях отделения эндокринологии либо интенсивной терапии. Основной комплекс мероприятий проводится в первые сутки пребывания больного в стационаре, по завершении этого периода удается оценить эффективность терапии и составить прогноз. Стабильный период выздоровления продолжается 4-6 дней. Лечение ведется в четырех направлениях:

• Заместительная терапия кортикостероидами. Широкое применение получили водорастворимые препараты гидрокортизона. Пациентам назначаются внутривенные инъекции, реже – внутримышечные.
• Устранение дегидратации, гипогликемии. Больным назначается внутривенное капельное введение раствора глюкозы, физиологического раствора, раствора Рингера. Объем препаратов рассчитывается индивидуально, постепенно сокращается к концу лечения.
• Восстановление баланса электролитов. Для компенсации гипохлоремии и гипонатриемии показаны инфузии раствора хлорида натрия, питье солоноватой воды. Для устранения гиперкалиемии вводится раствор глюкозы и кальция глюконата.
• Симптоматическая терапия. По необходимости проводятся мероприятия, направленные на дезинтоксикацию, восстановление работы сердца, сосудов, дыхательной системы, борьбу с коллапсом, инфекциями, шоковыми состояниями, нарушениями белкового обмена. К лечению подключаются специалисты других направлений.

Прогноз и прогноз

Исход аддисонического криза напрямую зависит от своевременности лечения: чем раньше начаты терапевтические мероприятия, тем благоприятнее прогноз. В группе повышенного риска летальности находятся пациенты с сопутствующими аутоиммунными и инфекционными заболеваниями. Для предупреждения криза лицам с хроническим гипокортицизмом необходима систематическая диагностика функции надпочечников, врачебный контроль эффективности поддерживающего лечения. Недопустима самостоятельная отмена препаратов, замена назначенных лекарств аналогами. При повышенных эмоциональных или физических нагрузках, острых заболеваниях, беременности нужно проконсультироваться с эндокринологом об увеличении дозировки препаратов.

Болезнь Аддисона

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

• Код по МКБ-10
• Эпидемиология
• Причины
• Патогенез
• Симптомы
• Диагностика

• Что нужно обследовать?
• Как обследовать?
• Какие анализы необходимы?
• Дифференциальная диагностика
• Лечение
• К кому обратиться?
• Лекарства

Болезнь Аддисона (первичная или хроническая адренокортикальная недостаточность) является постепенно развивающейся, обычно прогрессирующей недостаточностью коры надпочечников.Характеризуется различными симптомами, которые включают гипотензию, гиперпигментацию, может привести к надпочечниковому кризу с сердечно-сосудистым коллапсом. Диагностика основана на обнаружении повышенного уровня АКТГ плазмы и низкого уровня кортизол а плазмы. Лечение зависит от причины, но в целом заключается в назначении гидрокортизона и иногда других гормонов.

[1], [2], [3], [4]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Болезнь Аддисона развивается у 4 человек на 100 000 в год. Наблюдается во всех возрастных группах, с одинаковой частотой у мужчин и женщин, чаще клинически проявляется при метаболическом стрессе или травме. Началу тяжелых симптомов (надпочечниковый криз) может предшествовать острая инфекция (частая причина, особенно при септицемии). К другим причинам относятся травма, хирургическое вмешательство и потеря Na при повышенном потоотделении.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причины болезни Аддисона

Около 70 % случаев в США связаны с идиопатической атрофией коры надпочечников, вероятно, вызванной аутоиммунными процессами. Остальные случаи являются результатом деструкции надпочечников гранулемами (например, туберкулезными), опухолью, амилоидозом, кровотечением или воспалительным некрозом. Гипоадренокортицизм также может быть вызван назначением препаратов, блокирующих синтез глюкокортикоидов (например, кетоконазол, анестетик этомидат). Болезнь Аддисона может сочетаться с сахарным диабетом или гипотиреоидизмом при синдроме полигландулярной недостаточности.

[11], [12], [13], [14], [15]

Патогенез

Наблюдается дефицит минералокортикоидов и глюкокортикоидов.

Дефицит минералокортикоидов приводит к повышенной экскреции Na и снижению экскреции К, в основном с мочой, но также и с потом, слюной и из желудочно-кишечного тракта. В результате наблюдается низкая концентрация Na и высокая концентрация К в плазме. Невозможность концентрации мочи в сочетании с электролитным дисбалансом приводит к тяжелой дегидратации, гипертоничности плазмы, ацидозу, снижению объема циркулирующей крови, гипотензии и в конечном счете к циркуляторному коллапсу. Однако в случае надпочечниковой недостаточности, вызванной нарушением продукции АКТГ, уровень электролитов часто остается в пределах нормы или умеренно изменен.

Дефицит глюкокортикоидов способствует гипотензии и вызывает изменение чувствительности к инсулину и нарушения углеводного, жирового и белкового обмена. При отсутствии кортизола необходимые углеводы синтезируются из белков; в результате наблюдаются гипогликемия и снижение запасов гликогена в печени. Развивается слабость, частично вследствие недостаточности нервно-мышечных функций. Также снижается сопротивляемость к инфекции, травме и другим видам стресса.

Миокардиальная слабость и дегидратация снижают сердечный выброс, может развиваться циркуляторная недостаточность. Снижение уровня кортизола в плазме приводит к повышенной продукции АКТГ и повышению уровня бета-липотропина крови, который обладает меланоцитостимулирующей активностью и вместе с АКТГ вызывает характерную для болезни Аддисона гиперпигментацию кожи и слизистых. Следовательно, вторичная надпочечниковая недостаточность, развивающаяся вследствие гипофункции гипофиза, не вызывает гиперпигментации.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Симптомы болезни Аддисона

К ранним симптомам и признакам относятся слабость, утомляемость и ортостатическая гипотензия. Гиперпигментация характеризуется диффузным потемнением обнаженных и в меньшей степени закрытых частей тела, особенно в местах давления (костные выступы), кожных складок, шрамов и разгибательных поверхностей. Черные пигментные пятна часто наблюдаются на лбу, лице, шее и плечах.

Появляются области витилиго, а также синюшно-черное окрашивание сосков, слизистых губ, рта, прямой кишки и влагалища. Часто наблюдаются анорексия, тошнота, рвота и диарея. Может отмечаться снижение толерантности к холоду и понижение обменных процессов. Возможны головокружения и синкопальные состояния. Постепенное начало и неспецифичность ранних симптомов часто ведут к постановке неправильного диагноза невроза. Для более поздних стадий болезни Аддисона характерны потеря массы тела, дегидратация и гипотензия.

Надпочечниковый криз характеризуется глубокой астенией; болью в животе, пояснице, ногах; периферической сосудистой недостаточностью и, наконец, почечной недостаточностью и азотемией.

Температура тела может быть понижена, хотя часто наблюдается тяжелая лихорадка, особенно в том случае, если кризу предшествовала острая инфекция. У значительного числа пациентов с частичной потерей функции надпочечников (ограниченный адренокортикальный резерв) надпочечниковый криз развивается в условиях физиологического стресса (например, хирургическое вмешательство, инфекция, ожоги, тяжелые заболевания). Единственными признаками могут быть шок и лихорадка.

[24], [25], [26], [27]

Диагностика болезни Аддисона

На основании клинических симптомов и признаков можно предположить надпочечниковую недостаточность. Иногда диагноз предполагается только при обнаружении характерных изменений уровня электролитов, включая низкий уровень Na ( 5 мэкв/л), низкий уровень НСО₃ (15-20 мэкв/л) и высокий уровень мочевины крови.

Результаты исследований, позволяющие заподозрить болезнь Аддисона

Биохимический анализ крови

Низкий уровень Na ( 5 мэкв/л). Отношение Na: К в плазме 30:1.

Низкий тощаковый уровень глюкозы [ 20 мг/дл (>7,1 ммоль/л)]

Общий анализ крови

Признаки: кальцификации в области надпочечников почечного туберкулеза легочного туберкулеза

Исследования

Лабораторные исследования, начинающиеся с определения уровня кортизола и АКТГ плазмы, подтверждают надпочечниковую недостаточность. Повышенный уровень АКТГ (> 50 пг/мл) с низким уровнем кортизола [

Copyright © 2011 — 2020 iLive. Все права защищены.

MedGlav.com

Медицинский справочник болезней

Аддисонова Болезнь (Гипокортицизм). Причины, симптомы и лечение Аддисоновой болезни.

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ. ГИПОКОРТИЦИЗМ.

ГИПОКОРТИЦИЗМ — недоста­точность коры надпочечников. Бы­вает первичным от повреждения над­почечников и вторичным от недоста­точной секреции гипофизом АКТГ (адренокортикотропный гормон).
Первичный гипокортицизм может быть острым (Апоплексия надпочечниковая) и хроническим (Аддисонова бо­лезнь).
Помимо того, может быть скрытая, стертая форма гипокортицизма не всегда распознается вследствие частичного повреждения коры надпочечников или наследственной недостаточности. Последняя выражается симптомати­кой аддисоновой болезни, но в зна­чительно менее выраженной степени.
Лечение этой формы не требует при­менения стероидных гормонов. Рекомендуется общеукрепляющая тера­пия, витамин С в больших дозах.

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ (То­масс Аддисон, 1855, Британия) — синонимы: хронический гипокортицизм, брон­зовая болезнь.
Аддисонова болезнь характеризуется пер­вичной хронической недостаточно­стью функции коры обоих надпо­чечников вследствие деструктивных или атрофических изменений в них.

Заболевание чаще встречается в возрасте 30—50 лет, преимуществен­но у мужчин, однако наблюдается и у детей. Легкие, стертые формы аддисоновой болезни встречаются относительно ред­ко и называются аддисонизмом. Для развития аддисоновой болезни должно быть разру­шено не менее 80—90% ткани над­почечников.

Этиология.

• Причиной Аддисоновой болезни в 50— 60% служит туберкулезное пораже­ние надпочечников путем гематоген­ной диссеминации. Иммунологиче­ское исследование обнаруживает в 40% случаев антитела к тканям ко­ры надпочечников, циркулирующие в крови.
• В последние годы идиопатическая форма преобладает над ту­беркулезной.

При идиопатической форме надпочечники страдают мень­ше, чем при туберкулезной. Женщи­ны идиопатической формой болеют в 2—3 раза чаще. Имеют определен­ное значение дистрофические изме­нения надпочечников вследствие перенесенных инфекций и интоксика­ций: амилоидоз, травматические по­ражения, кровоизлияния, хирургиче­ское удаление надпочечников или метастазирование в них опухолей из других органов — бронхов, молоч­ной железы, нагноение надпочечников и др. В ряде случаев этиология оста­ется невыясненной.

Идиопатическая форма часто со­провождается и другими аутоиммун­ными процессами, выражающимися в виде сахарного диабета, гипотирео­за, бронхиальной астмы, гипопаратиреоза, аменореи и др. При этой фор­ме у ряда больных обнаружены ан­титела стероидопродуцирующих кле­ток яичек и яичников (синдром Шмидта).

Причиной сравнительно частого поражения надпочечников туберкуле­зом является высокое содержание в паренхиме стероидных гормонов, в частности, гидрокортизона, препятст­вующих образованию грануляцион­ной ткани и заживлению процесса. Аддисонова болезнь может развиться вторично, на почве частичной недостаточности гипофиза: недостаточность АКТГ. В этих случаях речь идет о гипопитуитаризме.

Патогенез.

В основе лежит то­тальная недостаточность коры над­почечников. В результате недоста­точного выделения кортизола, альдостерона в канальцах почек нару­шается реабсорбция ионов натрия и хлора, приводящая к гипонатриемии и гипохлоремии. При этом в крови и в тканях повышается содержание ио­нов калия, что наряду с недостаточ­ностью глюкокортикоидов служит причиной гипотонии, крайней слабо­сти и адинамии.

В результате недо­статочности глюкокортикоидов, в частности кортизола, развивается ги­погликемия, лимфоцитоз и эозинофилия. При первичном поражении тка­ни коры надпочечников по закону обратной связи усиливается секре­ция АКТГ, что служит причиной меланодермии. Недостаточность глюко­кортикоидов и минералокортикоидов, в частности ДОКСа, является причи­ной эрозивного гастрита и язвы же­лудка. В то же время снижение надпочечниковых андрогенов v мужчин ведет к импотенции.

Клиническая картина.

Больные жалуются на ухудшение аппетита, общую слабость, утомляе­мость, апатию, похудание, потемне­ние кожи, боли в животе, в тяжелых случаях появляется тошнота и рвота, запоры или поносы. Больные становятся рас­сеянными и забывчивыми, слабоволь­ными, депрессивными. Иногда у них развиваются и психозы.

Меланодермия, как правило, вы­ражена в местах естественной пиг­ментации и усиливается при инсоля­ции (поясница, наружные половые органы, околососковые кружки, шея). Губы и слизистые окрашиваются в серо-аспидный цвет. Пигментация, борозд ладоней (симптом Аствацатурова) является ранним и досто­верным признаком гипокортицизма.
С развитием заболевания пигмента­ция усиливается, кожа и слизистые принимают темно-коричневую окрас­ку, темнеют волосы. В ряде случаев, может наблюдаться очаговая депиг­ментация в виде витилиго.
Аддисоновую болезнь следует дифференцировать от заболеваний, при которых имеет место расстройство пигментации.

Аддисонова болезнь может сочетаться с хрони­ческим язвенным гастритом, язвой желудка или двенадцатиперстной кишки. Почечная недостаточность в виде азотемии наблюдается во вре­мя кризов. Завершение беременности нормальными родами возможно, если проводится соответствующее лечение.

Криз при Аддисоновой болезни наступает вследст­вие резкого обострения заболевания и может привести к тяжелому состоянию — коллапсу со смертельным исходом.
Причиной обострения Аддисоновой болезни могут быть различные экзогенные и эндогенные стрессовые факторы на фоне дефицита глюко- и минералакортикоидов: интеркурентная инфекция, психические и физические напря­жения, голод, травмы и др. Нередко причиной кризов может быть прекращение лечения заместительными препаратами. Обычно критическое состояние развивается в течение не­скольких дней.

При кульминации кри­за больные впадают в крайне тяже­лое состояние с полной адинамией, резким падением кровяного давле­ния, приводящим к анурии. Возни­кают сильные боли в животе, часто симулирующие перфорацию язвы желудка, сопровождающуюся крова­вой рвотой, и наличием крови в стуле (синдром Бернара-Сертана).

Лабораторная диагностика.

Содер­жание СК бывает ниже 100 мг%, что обусловлено понижением гликонеогенеза, как проявления недоста­точности глюкокортикоидов. Нагруз­ка глюкозой дает плоскую гликемическую кривую вследствие медленного всасывания сахара в желудочно-ки­шечном тракте. Наоборот, при внут­ривенной нагрузке кривая бывает нормальной. Больные Аддисоновой болезнью имеют повы­шенную чувствительность к инсули­ну.
Характерна гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия, гипопротеинемия, высокая креатинурия.

В пери­ферической крови: умеренная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия; СОЭ, не­смотря на анемию, не ускоряется из-за сгущения плазмы. Важное диагности­ческое значение имеет определение в крови содержания стероидных гор­монов, а в моче — их метаболитов. В крови понижается содержание общего и свободного кортизола, альдостерона 11- и 17-кортикостероидов, а в суточной моче—17-КС, 17-ОКС и альдостерона.

ЛЕЧЕНИЕ АДДИСОНОВОЙ БОЛЕЗНИ.

Лечение этиологическое, замести­тельное и общеукрепляющее.

• Исходя из того, что основным в этиологии является туберкулезное поражение надпочечников, во всех установлен­ных случаях туберкулеза необходимо проводить Противотуберкулезное ле­чение, что в отдельных случаях при­водит к приблизительно хорошему результату.
• Заместительная терапия проводится Глюкокортикоидами и Минералокортикоидами. В начальном периоде больные нуждаются в больших ко­личествах гормонов.
  • Преимущество отдается естественным гормонам — кортизону, гидрокортизону и ДОКСА. Желательно сохранить естественное соотношение глюкокортикоидов и минералокортикоидов.
    Кортизон назна­чается по 10—25 мг; ДОКСА по 5— 10 мг.
  • Из синтетических препаратов при­меняются преднизолон по 5-10 мг внутрь, дексаметазон — 2 мг внутрь, триамциналон — 8—16 мг. Количество стероидных гормонов устанавливается инди­видуально, в соответствии с общим состоянием больного.

Больные Аддисоновой болезнью время от времени должны подвергаться стационарному обследованию для уточнения коли­чества вводимых стероидных гормо­нов.

• При легком течении болезни за­местительная терапия не назначает­ся. В этих случаях дополнительно показано 10—15 г хлорида нат­рия и витамин С до 5 г в сутки, глицирам по 2—3 таблетки в день.
• При кризе аддисоновой болезни назначают внутривенно капельно 2—3 л изотонического раствора хлорида натрия с 5% раствором глюкозы , 100—300 мг кортизона или гидрокортизона или 100—200 мг преднизолона в день. При резком снижении артериального давления в указанный выше раствор добавляют 1 —3 мл 0,2% раствора норадреналина.