Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит (АИГ) относится к относительно редким заболеваниям печени, поражающим преимущественно женщин любого возраста, на его долю приходится 10–20 % всего спектра хронического гепатита. Представлена современная балльная система признаков для выявления АИГ, рассматривается клиническая картина АИГ. Другими аутоиммунными вариантами поражения печени являются первичный билиарный цирроз печени (ПБЦП) и первичный склерозирующий холангит (ПСХ). Обсуждаются перекрестные синдромы между различными аутоиммунными заболеваниями печени АИГ-ПБЦП и АИГ-ПСХ. Рассматриваются современные подходы к лечению АИГ и перекрестных синдромов с использованием глюкокортикоидов, азатиоприна и урсодеоксихолевой кислоты.

Аутоиммунитет и аутоиммунные заболевания человека относятся к наиболее интригующим разделам медицины с множеством неразрешенных проблем. С 1994 г. аутоиммунные поражения печени включают аутоиммунный гепатит (АИГ), первичный билиарный цирроз печени (ПБЦП), первичный склерозирующий холангит (ПСХ). АИГ представляет один из многочисленных вариантов аутоиммунных заболеваний, при котором потеря толерантности к собственным тканям является главным патогенетическим механизмом развития повреждения печени и отражает сложное взаимоотношение между запускающими аутоиммунный процесс факторами, аутоантигенами, генетической предрасположенностью и иммунорегуляторными процессами.

Причины возникновения аутоиммунного гепатита

Причины возникновения аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Основополагающим моментом считается наличие дефицита иммунорегуляции – потеря толерантности к собственным антигенам. Предполагается, что определенную роль играет наследственная предрасположенность. Возможно, подобная реакция организма представляет собой ответ на внедрение какого-либо инфекционного агента из внешней среды, активность которого играет роль «пускового крючка» в развитии аутоиммунного процесса.

В качестве подобных факторов могут выступать вирусы кори, герпеса (Эпштейна–Барр), гепатитов А, В, С и некоторые медикаментозные препараты (Интерферон и т. п.).

Также более чем у 35% пациентов с этим заболеванием обнаруживаются и другие аутоиммунные синдромы.

Заболевания, сопутствующие АИГ:

Гемолитическая и пернициозная анемия;

Красный плоский лишай;

Нейропатия периферических нервов;

Первичный склерозирующий холангит;

Из них наиболее часты в сочетании с АИГ ревматоидный артрит, язвенный колит, синовит, болезнь Грейвса.

Разновидности аутоиммунного гепатита

В настоящее время выделяют аутоиммунный гепатит первого и второго типа, оба заболевания встречаются довольно редко, хотя аутоиммунный гепатит первого типа встречается несколько чаще, чем второго. От аутоиммунного гепатита первого типа чаще страдают женщины в возрасте от 15 до 40 лет, хотя и не исключена возможность заболевания в любом возрасте. Аутоиммунный гепатит второго типа больше поражает девочек в возрасте от 2 до 14 лет.

Аутоиммунный гепатит, как правило, сопровождается и другими аутоиммунными заболеваниями, например ревматоидным артритом, язвенным колитом, волчанкой или синдромом Шегрена.

Симптомы аутоиммунного гепатита

Зачастую это заболевание протекает бессимптомно, и пациент не предъявляет никаких жалоб. Изредка его беспокоят лихорадка неясной этиологии, повышенная утомляемость, суставные и мышечные боли. Подобная клиническая картина может стать причиной запоздалой или неверной диагностики: встречаются случаи, когда аутоиммунный гепатит успешно «маскируется» под системную красную волчанку или ревматоидный полиартрит.

Выраженная симптоматика появляется на стадии трансформации аутоиммунного гепатита в цирроз печени. В этот период больного беспокоят:

иктеричность склер и желтушность кожи;
потеменение мочи;
светлый (почти белый) кал;
специфические высыпания на коже — сосудистые звездочки;
экзема;
склеродермия;
в случае развития портальной гипертензии — асцит (скопление жидкости в брюшной полости).

Аутоиммунный гепатит имеет отличительную особенность — хроническое постоянно прогрессирующее (без периодов ремиссии) течение. Стоит отметить, что пациенты могут отмечать кратковременные периоды улучшения самочувствия, однако данные лабораторных анализов указывают на постепенное ухудшение функции печени.

Симптомы аутоиммунного гепатита у взрослых

Люди с аутоиммунным гепатитом могут иметь следующие симптомы:

боль над печенью, в верхней части живота;
желтоватый цвет белков глаз и кожи, называемый желтухой;
потемнение цвета мочи;
осветление цвета стула;
чувство усталости;
боль в суставах;
тошнота;
плохой аппетит;
кожные заболевания, такие как сыпь, псориаз, витилиго или акне.

Симптомы аутоиммунного гепатита могут варьироваться от легких до тяжелых. У некоторых людей симптомы отсутствуют. В таких случаях врачи могут найти доказательства болезни во время обычных анализов крови. У людей без симптомов на момент постановки диагноза симптомы могут развиться позже.У некоторых пациентов с аутоиммунным гепатитом симптомы отсутствуют до тех пор, пока не разовьются осложнения из-за цирроза печени. Заподозрить его можно по следующим признакам:

чувство усталости или слабости;
похудение без изменений диеты и активности;
вздутие живота из-за скопления жидкости в брюшной полости, называемое асцитом;
отек голеней, лодыжек или ступней;
зудящая кожа;
желтуха.

Прогноз и профилактика

При отсутствии лечения аутоиммунного гепатита заболевание неуклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%. С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов; при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%. Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией, 5-летний прогноз благоприятен у 90% пациентов.

При аутоиммунном гепатите возможна лишь вторичная профилактика, включающая регулярное наблюдение гастроэнтеролога (гепатолога), контроль активности печеночных ферментов, содержания γ-глобулинов, аутоантител для своевременного усиления или возобновления терапии. Пациентам с аутоиммунным гепатитом рекомендуется щадящий режим с ограничением эмоциональных и физических нагрузок, соблюдение диеты, отвод от профилактической вакцинации, ограничение приема лекарственных препаратов.