Атрезия трехстворчатого клапана | Компетентно о здоровье на iLive

Диагностика

Атрезия трехстворчатого клапана

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Атрезия трехстворчатого клапана — это отсутствие трехстворчатого клапана, сочетающееся с гипоплазией правого желудочка. Сочетанные аномалии встречаются часто, включают дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток и транспозицию магистральных сосудов. Симптомы атрезии трехстворчатого клапана включают цианоз и проявления сердечной недостаточности. II тон одиночный, характер шума зависит от наличия сопутствующих пороков. Диагноз ставится на основании эхокардиографии или катетеризации сердца. Радикальным лечением является хирургическая коррекция. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.

Атрезия трехстворчатого клапана составляет 5-7 % всех врожденных пороков сердца. При наиболее распространенном типе (примерно 50 %) присутствуют дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и стеноз легочной артерии, кровоток в легких снижен. На уровне предсердий развивается праволевый сброс крови, вызывая появление цианоза. В оставшихся 30 % отмечается транспозиция магистральных сосудов с нормальным клапаном легочной артерии, а кровь в малый круг кровообращения поступает непосредственно из левого желудочка, в результате обычно развивается сердечная недостаточность.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Симптомы атрезии трехстворчатого клапана

При рождении обычно отмечается выраженный цианоз. Признаки сердечной недостаточности могут появиться к возрасту 4-6 недель.

Физикальное обследование обычно выявляет одиночный II тон и голосистолический или ранний систолический шум интенсивности 2-3/6 дефекта межжелудочковой перегородки в III-IV межреберье слева от грудины. Систолическое дрожание определяется редко при наличии стеноза легочной артерии. Диастолический шум на верхушке выслушивается, если увеличен легочный кровоток. При длительно сохраняющемся цианозе могут сформироваться пальцы в виде барабанных палочек.

Диагностика атрезии трехстворчатого клапана

Диагноз предполагают на основании клинических данных, с учетом рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, точный диагноз устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветной допплеркардиографией.

При наиболее распространенной форме на рентгенограмме сердце нормальных размеров или несколько увеличено, увеличено правое предсердие и обеднен легочный рисунок. Иногда тень сердца напоминает таковую при тетраде Фалло (сердце в форме сапожка, узкая талия сердца за счет сегмента легочной артерии). Легочный рисунок может быть усилен, а также отмечаться кардиомегалия у грудных детей при транспозиции магистральных сосудов. На ЭКГ характерны отклонение электрической оси сердца влево и признаки гипертрофии левого желудочка. Гипертрофия правого предсердия или гипертрофия обоих предсердий также встречаются часто.

Катетеризация сердца обычно необходима для уточнения анатомии порока перед операцией.

[11], [12], [13], [14], [15]

Лечение атрезии трехстворчатого клапана

Новорожденным при наличии выраженного цианоза проводят инфузии простагландина Е1 [0,05-0,10 мкг/(кгх мин)] для того, чтобы снова открыть артериальный проток до планируемой катетеризации сердца или хирургической коррекции.

Баллонная предсердная септостомия (операция Rashkind) может быть проведена как часть первичной катетеризации для увеличения сброса крови справа налево, если межпредсердное сообщение неадекватно. Некоторым новорожденным с транспозицией магистральных сосудов и признаками сердечной недостаточности требуется медикаментозное лечение(например,диуретики, дигоксин, ингибиторы АПФ).

Радикальное лечение атрезии трехстворчатого клапана включает поэтапную коррекцию: вскоре после рождения наложение анастомоза по BlalockTaussig (соединение артерии большого круга кровообращения и легочной артерии с помощью трубки GoreTex); в возрасте 4-8 месяцев проводят операцию двунаправленного шунтирования — операция Glenn (наложение анастомоза между верхней полой веной и правой легочной артерией) или операция hemiFontan (создание обходного пути тока крови между верхней полой веной и центральным отделом правой легочной артерии путем формирования анастомоза между ушком правого предсердия и легочной артерией с помощью заплаты, подшиваемой в области верхней части правого предсердия); к 2-летнему возрасту проводят модифицированную операцию Fontan. Такой подход повысил раннюю послеоперационную выживаемость до более чем 90 %; выживаемость через 1 месяц составляет 85 %, 5-летняя выживаемость — 80 % и 10-летняя — 70%.

Все пациенты, у которых есть атрезия трехстворчатого клапана вне зависимости от того, была ли проведена коррекция порока или нет, должны получать профилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, при которых возможно развитие бактериемии.

Особенности ранней неонатальной и постнатальной диагностики, клиники, лечения и прогноз при атрезии трехстворчатого клапана Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Калашникова Е.А., Никитина Н.А.

В статье представлены литературные данные о частоте, основных клинических проявлениях, современных методах ранней неонатальной и постнатальной диагностики, лечении и прогнозе атрезии трехстворчатого клапана врожденном пороке сердечно-сосудистой системы.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Калашникова Е.А., Никитина Н.А.

Peculiarities of the Early Neonatal and Postnatal Diagnosis, Clinical Picture, Treatment and Prognosis of Tricuspid Atresia

The article presents the published data on the prevalence, the main clinical manifestations, modern methods of early neonatal and postnatal diagnosis, treatment and prognosis of tricuspid atresia the congenital malformation of cardiovascular system.

Текст научной работы на тему «Особенности ранней неонатальной и постнатальной диагностики, клиники, лечения и прогноз при атрезии трехстворчатого клапана»

На допомогу пед1атру / To Help the Pediatrician

УДК 616.126.46-007.271-053.31-07-08-036 КАЛАШНИКОВА Е.А., НИКИТИНА H.A. Одесский национальный медицинский университет, кафедра пропедевтики педиатрии

ОСОБЕННОСТИ РАННЕЙ НЕОНАТАЛЬНОЙ И ПОСТНАТАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ, КЛИНИКИ, ЛЕЧЕНИЯ И ПРОГНОЗ ПРИ АТРЕЗИИ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА

Резюме. В статье представлены литературные данные о частоте, основных клинических проявлениях, современных методах ранней неонатальной и постнатальной диагностики, лечении и прогнозе атрезии трехстворчатого клапана — врожденном пороке сердечно-сосудистой системы. Ключевые слова: атрезия трехстворчатого клапана, дети.

Атрезия трехстворчатого клапана (АТК) — врожденный порок сердца (ВПС) «синего» типа, характеризующийся отсутствием прямого сообщения между правым предсердием и правым желудочком, гипоплазией правого желудочка и наличием различных сопутствующих кардиальных аномалий (дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпред-сердной перегородки, открытый артериальный проток, транспозиция магистральных сосудов и т.д.).

Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра выделяют: Q 22.4 Врожденный стеноз трехстворчатого клапана. Атрезия трехстворчатого клапана. Впервые порок был описан E.H. Kreysing (1817) и Е. Sieveking (1854).

Частота АТК среди всех ВПС составляет 0,3— 3,7 %, по клиническим данным — 2,4 %, по пато-логоанатомическим — 2,6—5,3 %, и она занимает третье место по распространенности среди пороков цианотического типа после тетрады Фалло и транспозиции магистральных сосудов. Порок встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. При сочетании АТК с транспозицией магистральных сосудов порок чаще обнаруживается у мальчиков.

Существует много различных анатомических вариантов АТК. Гемодинамические нарушения определяются направлением венозной крови из правого предсердия через дефект межпредсердной перегородки в расширенное левое предсердие, где происходит ее смешивание с артериальной кровью. Смешанная кровь через дефект межжелудочковой перегородки поступает в гипоплазированный правый желудочек, а затем в легочную артерию. При наличии стеноза легочной артерии создается дополнительное сопротивление току крови в систему ле-

гочной артерии, при этом цианоз значительно усиливается, рентгенологически выявляется обеднение легочного рисунка.

При отсутствии стеноза легочной артерии объем крови, поступающий в легкие, может быть нормальным либо повышенным при нормальной ок-сигенации, что обусловливает уменьшение цианоза кожных покровов.

Клиника. Клинически атрезия трехстворчатого клапана проявляется признаками хронической гипок-семии — выраженным цианозом, отмечаемым сразу после рождения или в период новорожденности, одышкой в покое, одышечно-цианотическими приступами либо признаками застойной сердечной недостаточности (при отсутствии стеноза легочной артерии).

Ранняя неонатальная и постнатальная диагностика. У новорожденного отмечаются диффузный цианоз, выраженный более отчетливо при нагрузке и плаче ребенка, быстрая утомляемость при кормлении, частые срыгивания, одышка. При осмотре — цианоз от голубоватого до фиолетового цвета, верхушечный толчок разлитой. Аускультативная картина может быть различной. Шум иногда отсутствует. При небольшом размере дефекта меж-предсердной перегородки выявляется набухание и пульсация шейных вен. В периферическом анализе крови — полицитемия.

Адрес для переписки с авторами:

Калашникова Е.А. E-mail: yura_oreIkin@mail.ru

© Калашникова Е.А., Никитина Н.А., 2014 © «Здоровье ребенка», 2014 © Заславский А.Ю., 2014

На допомогу пед1атру / To Help the Pediаtriciаn

Электрокардиографические (ЭКГ) признаки при данной аномалии специфичны. Это единственный порок синего типа, при котором определяются отклонения электрической оси влево и признаки гипертрофии левого желудочка (рис. 1).

Рисунок 1. Электрокардиограмма при синдроме гипоплазии правых отделов сердца в стандартных отведениях у новорожденного (2-е сутки жизни). Электрическая ось сердца отклонена влево

На фонокардиограмме (ФКГ) нет характерных особенностей, результат зависит от наличия сопутствующей кардиальной патологии. При эхокардио-графии (ЭхоКГ) выявляются отсутствие эхосигнала от трикуспидального клапана, небольшие размеры правого желудочка и увеличение полости левого желудочка. При цветном допплеровском картировании поток через трикуспидальное отверстие отсутствует (рис. 2).

Рентгенологически на фоне часто уменьшенного легочного кровотока определяются увеличение

Рисунок 2. В-сканирование четырехкамерно-го сечения сердца новорожденного (1-е сутки жизни). Полость левого желудочка (LV) увеличена в размере. Правый желудочек (RV) резко гипо-плазирован. Визуализируется большой дефект межжелудочковой перегородки (VSD). LA — левое предсердие

правого предсердия и левых отделов сердца и гипоплазия правого желудочка.

Критерии постнатальной диагностики следующие:

I. Анамнестические: цианоз с рождения либо с первых дней жизни, раннее развитие гипотрофии, одышечно-цианотические приступы, одышка.

II. Клинические: диффузный цианоз, характерный признак — пульсация яремных вен; выявляется усиление верхушечного толчка и смещение его к срединной линии; аускультативная картина не типична и определяется сопутствующими сердечными аномалиями. Может выслушиваться систолический шум в Ш—ГУ межреберьях по левому краю грудины либо систолодиастолический шум во II межреберье слева у грудины при функционирующем открытом артериальном протоке. У многих больных, особенно при небольших дефектах межпредсердной перегородки, выявляются увеличение и усиленная пульсация печени, что обусловлено венозным застоем.

— клинический анализ крови — полицитемия;

— на ЭКГ обычно определяются синусовый ритм, признаки гипертрофии правого предсердия; могут наблюдаться атриовентрикулярная блокада I степени, отклонение электрической оси сердца вправо из-за аномального расположения левой ножки пучка Гиса;

— ФКГ может быть различной в зависимости от наличия сопутствующих пороков сердечно-сосудистой системы;

— рентгенологически обычно диагностируют кардиомегалию с выбуханием правой дуги из-за выраженной гипертрофии правого предсердия; легочный рисунок может быть как усилен, так и обеднен; в 3—8 % случаев аортальная дуга выявляется на правом контуре;

— ЭхоКГ: маленькие размеры правого желудочка, увеличение левого желудочка и левого предсердия, невозможность визуализации структур трикуспидального клапана, при допплерэхокар-диографии отсутствует поток крови между правым предсердием и правым желудочком, выявляются шунтовые потоки и взаиморасположение магистральных сосудов и т.д. (рис. 3).

Дифференциальную диагностику следует проводить с единственным желудочком, легочной атрези-ей с гипоплазией трехстворчатого клапана и правого желудочка, транспозицией магистральных сосудов.

Лечение. Новорожденным с атрезией трехстворчатого клапана и сниженным легочным кровотоком (при сопутствующем стенозе легочной артерии) для воспрепятствования закрытию функционирующего артериального протока с целью улучшения кровоснабжения легких рекомендуют быстрое своевременное назначение простагландина Е. При лечении детей с атрезией трехстворчатого клапана и усиленным легочным кровотоком (на фоне сопутствующего значительного дефекта межжелудочковой перегородки, транспозиции магистральных сосудов) для

На допомогу пед1атру / To Help the Pediatrician

Рисунок 3. Эхокардиографическое исследование сердца при стенозе трикуспидального клапана

коррекции сердечной недостаточности, уменьшения интенсивности легочного кровотока используют препараты дигиталиса и диуретические средства. Всем больным необходимо проводить профилактику бактериального эндокардита, для чего назначают антибиотики пенициллинового ряда внутрь либо парентерально в день проведения любой инвазивной или стоматологической процедуры и на следующий день. Больным с повышенной чувствительностью, при аллергических реакциях рекомендуют пени-циллиновые производные, антибиотики эритромицинового ряда, ванкомицин либо аминогликозиды. Показана хирургическая коррекция порока. Разработаны паллиативные и радикальные операции.

Прогноз при АТК очень серьезный. Большинство детей умирает в течение первого года жизни. Этому способствует закрытие овального окна или функционирующего артериального протока. Оперативное лечение ведет к уменьшению или исчезновению цианоза, полицитемии, снижению нагрузки на левый желудочек. Все это обусловливает увеличение выживаемости данной категории больных.

1. Амосов Н.М. Терапевтические аспекты кардиохирургии /Н.М. Амосов, Я.А. Бендет. — 2-е изд., перераб. и доп. — К.: Здоров’я, 1990. — 228 с.

2. Белозеров Ю.М. Детская кардиология / Ю.М. Белозе-ров. — М.: МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.

3. Врожденные пороки развития: доклад Секретариата: ЕВ 126/10 // 126 сессия Исполнительного комитета ВОЗ: пункт 4.7предварительной повестки дня, 3декабря 2009г., Женева. — Женева, 2009. — 9 с.

4. Врожденные пороки развития: Практ. руководство / В.Н. Запорожан, И.Л. Бабий, С.Р. Галич [и др.]. — Одесса: ОНМедУ, 2012. — 320 с.

5. Лазоришинець В.В. Нев1дкладна допомога при основ-них патологiчних синдромах у немовлят с уродженими вадами серця / В.В. Лазоришинець, Н.М. Руденко, Г.В. Книшов. — К.: УкрНД1СВД, 2006. — 78 с.

6. Мутафьян О.А. Врожденные пороки сердца у детей /

0.А. Мутафьян. — СПб.: Невский диалект, 2002. — 331 с.

7. Неонатология: Нац. руководство / Под ред. Н.Н. Володина. — М.: Академия, 2008. — 848 с.

8. Нуджент Э.В. Врожденные пороки сердца // Клиническая кардиология: Рук-во для врачей / Э.В. Нуджент; Под ред. Р.К. Шланта, Р.В. Александера; Пер. с англ. В.Н. Хирманова. — М.: БИНОМ; СПб.: Невский диалект, 2000. — С. 259-286.

9. Поканевич Т.М. Чинники ризику формування вроджених вад розвитку серед новонароджених (за даними генетично-го мотторингу населення Кшвськог областг): Автореф. дис. канд. мед. наук/ Т.М. Поканевич; Акад. мед. наук Украти, 1н-т гтени та мед. екологй’ 1м. О.М. Марзеева. — К., 2003. — 23 с.

10. Руденко Н.М. Система невгдкладног допомоги дтям пер-шогороку життя зг складними вродженими вадами серця: Автореф. дис. д-ра мед. наук/Н.М. Руденко; 1н-т серцево-судинног хгрурги ш. М.М. Амосова АМН Украни. — К., 2003 — 35 с.

11. Рудень В.В. Профыактика вроджених вад розвитку / В.В. Рудень. — Львiв: ЛгаПрес, 2002. — 228 с.

12. Сорокман Т.В. Генетичний мотторинг. Ч. I: Проблеми етдемюлогиуродженних вад розвитку / Т.В. Сорокман, Л.В. Шви-гар //Здоровье ребенка. — 2007. — № 3 (6). — С. 109-111.

13. Уроджет вади розвитку / Т.В. Сорокман, В.П. Пшак,

1.B. Ласт1вка [та т.] // КлМчна генетика. — Чертвщ: Медутверситет, 2006. — С. 137-161.

14. Цыбулькин Э.К. Угрожающие состояния в педиатрии. Экстренная врачебная помощь / Э.К.. Цыбулькин. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. — 224 с.

15. Черная Н.Л. Новорожденный ребенок. Основы оценки состояния здоровья и рекомендации по профилактике его нарушений: Рук-во для врачей / Н.Л. Черная, В.В. Шилкин. — СПб.: СпецЛит, 2009. — 352 с.

16. Шабалин А.В. Клиническая ультразвуковая диагностика у детей и подростков: Атлас / А.В. Шабалин, И.В. Шаба-лин. — Н. Новгород: Изд-во Нижнегородской гос. мед. академии, 2001. — 240 с.

17. Impact of Cardiac Rehabilitation on the Exercise Function of Children with Serious Congenital Heart Disease/ J. Rhodes [et al.]// Pediatrics. — 2005. — Vol. 116. — P. 1339-1345.

Калашнкова К.А., Нктна Н.О.

Одеський нацюнальний медичний ун!верситет,

кафедра пропедевтики пед!атрП

ОСОБЛИВОСТ РАННЬОТ НЕОНАТАЛЬНОТ ПОСТНАТАЛЬНОТ ДАГНОСТИКИ, КЛНКИ, ЛКУВАННЯ

ТА ПРОГНОЗ ПРИ АТРЕЗТ ТРИСТУЛКОВОГО КЛАПАНА

Резюме. У статп наведено лггературш даш щодо часто-ти, основних клшчних проявiв, сучасних метсдав ранньо1 неонатально1 i постнатально1 дiагностики, лжування та прогнозу атрези тристулкового клапана — вродженого пороку серцево-судинно! системи.

Ключовi слова: атрез1я тристулкового клапана, дти.

Kalashnikova Ye.A., Nikitina N.A.

Odesa National Medical University, Department

of Propedeutics of Pediatrics, Odesa, Ukraine

PECULIARITIES OF THE EARLY NEONATAL AND POSTNATAL DIAGNOSIS, CLINICAL PICTURE, TREATMENT AND PROGNOSIS OF TRICUSPID ATRESIA

Summary. The article presents the published data on the prevalence, the main clinical manifestations, modern methods of early neonatal and postnatal diagnosis, treatment and prognosis of tricuspid atresia — the congenital malformation of cardiovascular system.

Атрезия трехстворчатого клапана

Атрезия трехстворчатого клапана – врожденная сердечная аномалия, характеризующаяся отсутствием предсердно-желудочкового сообщения между правыми камерами сердца. Клиническая картина атрезии трехстворчатого клапана включает отставание физического развития ребенка, одышку в покое, цианоз, признаки сердечной недостаточности. Атрезия трехстворчатого клапана диагностируется с помощью комплекса инструментальных исследований: ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, атриографии и вентрикулографии, восходящей аортографии. Для коррекции атрезии трехстворчатого клапана предложен ряд хирургических методик – атриосептостомия, наложение системно-легочных анастомозов, операции Геми-Фонтена и Фонтена.

  • Причины атрезии трехстворчатого клапана
  • Особенности гемодинамики при атрезии трехстворчатого клапана
  • Классификация атрезии трехстворчатого клапана
  • Симптомы атрезии трехстворчатого клапана
  • Диагностика атрезии трехстворчатого клапана
  • Лечение атрезии трехстворчатого клапана
  • Прогноз и профилактика атрезии трехстворчатого клапана
  • Цены на лечение

Общие сведения

Атрезия трехстворчатого клапана (трикуспидальная атрезия) – врожденный порок развития трехстворчатого клапана, соединяющего правое предсердие с правым желудочком. При атрезии на месте трехстворчатого клапана формируется плотная мембрана, которая препятствует сообщению между правыми отделами сердца. В кардиологии атрезия трехстворчатого клапана составляет 1,6–3% от числа всех врожденных пороков сердца, выявляемых в детском возрасте. По частоте встречаемости среди пороков цианотического («синего») типа атрезия трехстворчатого клапана уступает лишь тетраде Фалло и транспозиции магистральных сосудов. При отсутствии коррекции смертность больных с атрезией трехстворчатого клапана в течение первого года жизни достигает 75−90%.

Причины атрезии трехстворчатого клапана

В этиологии атрезии трехстворчатого клапана ведущая роль отводится нарушению формирования сердца на ранних сроках эмбриогенеза (2-8 недели). Тератогенными факторами в этот период гестации могут являться вирусные инфекции (краснуха, грипп), хронический алкоголизм матери, производственные вредности, прием некоторых лекарственных средств (сульфаниламидов, антибиотиков, аспирина и др.).

Причинами, предрасполагающими к формированию врожденных пороков сердца, служат возраст матери старше 35 лет, токсикоз I триместра беременности, угроза прерывания беременности, случаи мертворождения в анамнезе, эндокринные заболевания (сахарный диабет). Также следует иметь в виду наследственный фактор: наличие в семье других детей или родственников с врожденными пороками развития сердца.

Особенности гемодинамики при атрезии трехстворчатого клапана

Анатомической основой атрезии трехстворчатого клапана является облитерация правого предсердно-желудочкового отверстия. Вследствие этого неразвитым оказывается и приточный конус правого желудочка, т. е имеет место гипоплазия правого желудочка. При этом происходит шунтирование крови из правого предсердия в левое через дефект в межпредсердной перегородке.

Далее, через митральный клапан кровь поступает в левый желудочек, откуда может устремляться в двух направлениях: либо в аорту, либо, через дефект в межжелудочковой перегородке, в нормально развитый конус правого желудочка и оттуда — в легочную артерию. При отсутствии дефекта в межжелудочковой перегородке сообщение между большим и малым кругом кровообращения происходит через открытый артериальный проток или через системные кол­латеральные артерии.

Т. о, при атрезии трехстворчатого клапана в левом желудочке происходит смешивание венозной крови из полых вен и артериальной крови из легочных вен. В большинстве случаев больший объем крови в дальнейшем попадает в аорту, меньшая часть – в легкие. Недостаточная степень насыщенности крови кислородом обусловливает развитие цианоза. Ввиду недоразвития правого желудочка, левый желудочек испытывает повышенную нагрузку, фактически полностью обеспечивая насосную функцию сердца, что в конечном итоге приводит к развитию сердечной недостаточности.

Классификация атрезии трехстворчатого клапана

В зависимости от морфологических особенностей выделяют несколько форм атрезии трехстворчатого клапана: мышечную (76%), мембранозную (7–12%), клапанную (4,8–6%), атрезию типа аномалии Эбштейна (2–8%) и атрезию типа открытого атриовентрикулярного канала (редко встречающиеся случаи).

При наиболее частой, мышечной форме атрезии трехстворчатого клапана дно правого предсердия располагается над свободной стенкой левого желудочка (дискордантность предсердно-желудочковых взаимоотношений); имеет место гипоплазия правого желудочка, обусловленная отсутствием его приточного синуса. Мембранная форма атрезии трехстворчатого клапана характеризуется расположением дна правого предсердия над атриовентрикулярной частью межжелудочковой перегородки; имеется гипоплазия правого желудочка вследствие отсутствия его синуса.

При клапанной форме атрезии правое предсердие и желудочек разделены неперфорированной фиброзной мембраной, образованной сросшимися створками трикуспидального клапана (конкордантность предсердно–желудочковых взаимоотношений); несмотря на имеющуюся гипоплазию, правый желудочек сформирован полностью.

Атрезию типа аномалии Эбштейна характеризует смещение трехстворчатого клапана со сросшимися створками в полость правого желудочка. Атрезия типа атриовентрикулярной коммуникации (открытого АВ-канала) обусловлена блокадой выхода из правого предсердия в правый желудочек створками общего предсердно-желудочкового клапана.

Кроме морфологических форм, различают следующие анатомические варианты атрезии трехстворчатого клапана:

  1. Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным или нормальным легочным кровотоком: с нормальным расположением магистральных сосудов, отсутствием стеноза легочной артерии, наличием дефекта межжелудочковой перегородки; с атрезией легочного ствола и открытым артериальным протоком; с транспозицией магистральных сосудов, отсутствием стеноза легочной артерии, наличием дефекта межжелудочковой перегородки; с транспозицией магистральных сосудов, атрезией устья аорты, открытым артериальным протоком; с транспозицией магистральных сосудов, отсутствием стеноза легочной артерии, наличием дефекта межжелудочковой перегородки, двух- или трехстворчатого митрального клапана.
  2. Атрезия трехстворчатого клапана с редуцированным легочным кровотоком: с нормальным расположением магистральных сосудов, наличием дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза легочной артерии; с нормальным расположением магистральных сосудов, атрезией легочного ствола и открытым артериальным протоком; с транспозицией магистральных сосудов, наличием дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза легочной артерии; с транспозицией магистральных сосудов, наличием дефекта межжелудочковой перегородки и гипоплазии правого желудочка; с транспозицией магистральных сосудов, наличием дефекта межжелудочковой перегородки, гипоплазии правого желудочка, стеноза легочной артерии и митрального клапана.

Симптомы атрезии трехстворчатого клапана

Выраженность клинических проявлений при атрезии трехстворчатого клапана определяется размером межпредсердного и межжелудочкового сообщения и величиной легочного кровотока. Поэтому симптомы атрезии трехстворчатого клапана встречаются у пациентов в различной степени и сочетаниях. Дети с атрезией трехстворчатого клапана отстают в физическом развитии от своих здоровых сверстников. Типичны одышка в покое и ее увеличение при незначительной нагрузке (активности, сосании, плаче и т. д.), симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол», общий цианоз.

Нередко возникают гипоксемичесике кризы – приступы пароксизмальной одышки с выраженным цианозом, обусловленные внезапным уменьшением легочного кровотока, увеличением сброса неоксигенированной крови в левые отделы сердца и гипоксемией в большом круге кровообращения.

Одышечно-цианотические приступы при атрезии трехстворчатого клапана могут провоцироваться психоэмоциональным напряжением, физической активностью, интеркуррентными заболеваниями, протекающими с лихорадкой, диареей и др. факторами. Гипоксемический криз развивается внезапно, ребенок при этом становится беспокойным, усиливаются одышка и цианоз, возникает тахикардия. В тяжелых случаях такие приступы могут привести к судорогам, потере сознания, коме и летальному исходу.

При атрезии трехстворчатого клапана быстро развивается недостаточность кровообращения по большому кругу с характерными отеками, гепатомегалией, гидротораксом, асцитом. При отсутствии хирургической коррекции порока большинство детей с атрезией трехстворчатого клапана погибает в течение первого года жизни. При достаточно больших размерах шунта и нормальном легочном кровотоке пациенты с некорригированной атрезией трехстворчатого клапана могут дожить до 15-30 и даже более лет.

Диагностика атрезии трехстворчатого клапана

К физикальным данным, характеризующим атрезию трехстворчатого клапана, относят перкуторно определяемое увеличение границ сердца, выслушиваемые при аускультации шумы: систолический шум в III и IV межреберных промежутках (при ДМЖП и стенозе ЛА), систолический шум во II межреберье (при ТМС), диастолический шум на верхушке сердца, обусловленный увеличенным кровотоком через митральный клапан.

На ЭКГ выявляется отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия правого предсердия и левого желудочка. При рентгенографии грудной клетки определяется усиление легочного рисунка, увеличение тени сердца, преимущественно его левых отделов. С помощью ЭхоКГ обнаруживается отсутствие эхосигналов от трикуспидального клапана, дефекты перегородок, аномальное положение магистральных сосудов, ОАП, стеноз легочной артерии. Данные зондирования полостей сердца при атрезии трехстворчатого клапана указывают на невозможность проведения катетера из правого предсердия в правый желудочек; вместе с тем свободно катетеризируется левое предсердие; давление в правом предсердии повышено. Исследование газового состава крови выявляет снижение содержания кислорода в артериальной крови.

Рентгеноконтрастные исследования (атриография, вентрикулография, аортография) обнаруживают поступление контрастного вещества из правого предсердия в левое, просветление в месте отсутствия приточного синуса правого желудочка (симптом светлого треугольника). Кроме этого, удается увидеть сопутствующие атрезии трехстворчатого клапана дефекты — стеноз ЛА, ДМЖП, транспозицию магистральных сосудов.

Лечение атрезии трехстворчатого клапана

Медикаментозная терапия при атрезии трехстворчатого клапана показана для купирования одышечно-цианотических приступов и коррекции недостаточности кровообращения. Во всех случаях при атрезии трехстворчатого клапана требуется хирургическое лечение, метод которого определяется кардиохирургом.

Атрезия трехстворчатого клапана – сложный порок, коррекция которого выполняется поэтапно. На первом этапе достигается обеспечение адекватного легочного кровотока и устранение гипоксемии. На втором и третьем этапах последовательно достигается перенаправление системного возврата в легочный круг кровообращения.

На первом этапе коррекции атрезией трехстворчатого клапана детям раннего возраста с при наличии неадекватного межпредсердного сообщения выполняют атриосептостомию или эндоваскулярную баллонную атриосептостомию, позволяющую расширить дефект межпредсердной перегородки и снизить градиент давления между предсердиями.

Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным легочным кровотоком, протекающая с респираторным дистресс-синдромом и ацидозом, является показанием к сужению легочного ствола с помощью манжеты. При недостаточном легочном кровотоке на первом этапе выполняется наложение системно-легочных анастомозов (аорто-легочный анастомоз по Блелоку).

На втором этапе пациентам с атрезией трехстворчатого клапана производится наложение двухстороннего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза или операция Геми-Фонтена, предполагающие различные варианты анастомозирования ВПВ и легочной артерии.

Полная гемодинамическая коррекция атрезии трехстворчатого клапана обеспечивается проведением операции Фонтена, благодаря которой достигается разобщение малого и большого круга кровообращения и ликвидируются нарушения гемодинамики. В результате операции Фонтена правый желудочек исключается из участия в кровообращении. Левый желудочек нагнетает кровь в аорту, к легким кровь поступает пассивно из полых вен.

Прогноз и профилактика атрезии трехстворчатого клапана

Комплексная хирургическая коррекция атрезии трехстворчатого клапана позволяет достичь высокой выживаемости: в течение 5-лет — 80 -88% и 10-лет — 70%. В отдаленные сроки смерть пациентов, как правило, наступает от хронической сердечной недостаточности или цирроза печени. Часть пациентов нуждается в повторном вмешательстве в связи со стенозом или окклюзией имплантированных протезов. При отсутствии кардиохирургического лечения смерть больных с атрезией трехстворчатого клапана наступает в раннем детстве.

Профилактика врожденных пороков сердца включает медико-генетическое консультирование, исключение антенатальных вредностей, определение показаний к прерыванию беременности при выявлении критических пороков, несовместимых с жизнью плода. Предупреждение неблагоприятного развития атрезии трехстворчатого клапана сводится к своевременной диагностике аномалии, обеспечению специального ухода за ребенком, определению оптимального метода и сроков хирургической коррекции порока.

Все пациенты с атрезией трехстворчатого клапана (как до, так и после операции) должны наблюдаться у кардиолога, получать превентивную антибактериальную терапию перед хирургическими и стоматологическими процедурами во избежание развития инфекционного эндокардита.

Атрезия трехстворчатого клапана

Атрезия трехстворчатого клапана: виды, причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Атрезия трехстворчатого клапана считается врожденные аномальные изменения физиологической структуры органа сердца у больных, у которых отсутствуют естественные посылы в перекликающейся области правого предсердия и левого желудочка.

Заболевание делится по видам различий в структурах на следующие разновидности, согласно современной медицинской классификации:

4) Аномалии Эбштейна;

5) Открытые атриовентрикулярных каналов — одна из самых редких разновидностей.

Помимо вышеперечисленных разновидностей заболевания, данная патология также классифицируется в зависимости от разных специфик в анатомии:

I форма — оптимальная или увеличенная легочная циркуляции крови;

II форма — когда нарушается циркуляция крови.

Причины

Данная патология является врожденным недугом, однако главными условиями, влияющими на происхождение отклонений во внутриутробных процессах образования органа сердца.

К главным условиям, которые могут спровоцировать такие изъяны во время вынашивания плода, относят: вирусную инфекцию (грипп, краснуха и т.п.); хронический алкоголизм; прием определенных медикаментов; работу на вредных производствах; угрозу срыва беременности; наличие предшествующих мертворождений; усугубленный токсикоз первого триместра; сахарный диабет; наследственную предрасположенность.

Симптомы

Характерными проявлениями недуга считаются: отставание детей в физическом развитии по сравнению со здоровыми; одышка в состоянии покоя; посинение кожных покровов; гипоксемические кризы; приступы одышки и посинения, часто провоцирующиеся эмоциональным перенапряжением, сильными переживаниями; отеки; гепатомегалия; гидроторакс; асцит.

Степень выраженности клинической картины зависит от варианта болезни и качества кровоснабжения.

Диагностика

Данный порок требует оперативного вмешательства. Высока вероятность того, что ребенок погибнет в течение первого года жизни. Поэтому следует записаться на прием к детскому кардиологу. Необходимой является консультации кардиохирурга.

Для диагностирования патологии применяются следующие методы: первичный осмотр; электрокардиограмма; рентген грудины; эхокардиография; зондирование; анализ газового состава крови; вентрикулография; атриография; аортография.

На ЭКГ выявляются отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия правого предсердия и левого желудочка. При рентгене определяются усиление рисунка дыхательных путей, увеличение сердечной тени, преимущественно крайних отделов. С помощью ЭхоКГ обнаруживаются нехватка эхосигналов от трикуспидального соединяющего элемента, изъяны перегородок, аномальное положение магистральных сосудов, ОАП, стеноз артерий.

Полученные результаты зондирования полостей главного органа при данном недуге указывают на невозможность установления катетера из одной части органа в другую. Изучение газового состава крови выявляет снижение уровня кислорода в артериальной крови.

Рентгеноконтрастные исследования (атриография, вентрикулография, аортография) обнаруживают поступление контрастного вещества из одной части в другую, просветление в месте нехватки приточного синуса (симптом светлого треугольника). Кроме этого, удается увидеть сопутствующие отклонения – стеноз ЛА, ДМЖП, транспозицию магистральных сосудов.

Лечение

Терапия предусматривает хирургическое исправление, которое проходит в несколько подходов. Первый предполагает обеспечение кровоснабжения легких и поддержание уровня кислорода в крови. Второй – проведение операции Геми-Фонтена и (или) накладывание двухстороннего двунаправленного кавапульмонального анастомоза. Третий – завершение комплекса мер, направленных на окончательную нормализацию круга кровообращения.

На протяжении всех подходов осуществляются медикаментозные мероприятия, призванные устранить или минимизировать одышку.

Полная гемодинамическая корректировка обеспечивается осуществлением операции Фонтена, благодаря которой достигается разобщение малого и большого круга кровотока и ликвидируются отклонения гемодинамики. В результате чего правый желудочек исключается из участия в кровообращении, а левый нагнетает кровь в аорту, после чего к легким кровь поступает пассивно из полых вен.

Комплексная хирургия позволяет достичь высокой выживаемости: в течение 5-ти лет – 80 -88% и 10-ти лет – 70%. В отдаленные сроки смерть больных, как правило, наступает от продолжительной сердечной недостаточности или цирроза печени. Часть людей нуждается в повторном проведении процедуры в связи со стенозом или окклюзией имплантированных протезов. При нехватке кардиохирургической терапии летальный исход больных наступает в раннем детстве.

Профилактика

К профилактическим мерам относят исключение неблагоприятных факторов воздействия при беременности, своевременное генетическое обследование и наблюдение у кардиолога.

Атрезия трёхстворчатого клапана — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

  • Описание
  • Причины
  • Симптомы (признаки)
  • Диагностика
  • Лечение

Краткое описание

Атрезия трёхстворчатого клапана (АТК) — ВПС с отсутствием сообщения между правыми предсердием и желудочком. Статистические данные: 1,6–3% всех ВПС, диагностируемых в грудном возрасте.

Причины

Этиология • Смещение межжелудочковой перегородки относительно предсердно — желудочкового канала. В результате чего при отсутствии развития синусной части правого желудочка межжелудочковая перегородка, передвигаясь вправо, приводит к облитерации правого предсердно — желудочкового отверстия • См. также Тетрада Фалло.

Патогенез • Пороку всегда сопутствуют межпредсердное сообщение (открытое овальное окно или истинный дефект межпредсердной перегородки [ДМПП]), гипоплазия или аплазия правого желудочка, а также сообщение между большим и малым кругами кровообращения на уровне желудочков (ДМЖП или единственный желудочек сердца) или магистральных сосудов (открытый артериальный проток [ОАП], дефект аортолёгочной перегородки) • Нарушения гемодинамики зависят от анатомического варианта (см. ниже) и не зависят от формы АТК (см. ниже) • При АТК с уменьшенным лёгочным кровотоком у больных выражена гипоксемия, а лёгочный кровоток практически не зависит от сопротивления лёгочных сосудов и полностью определяется общей площадью отверстия клапана лёгочной артерии и ОАП • При АТК с нормальным или увеличенным лёгочным кровотоком последний зависит от динамической резистентности лёгочных сосудов, компенсаторно уменьшающейся по мере сужения естественных артериовенозных коммуникаций (облитерация ОАП и, реже, ДМЖП) • Поскольку при постоянной величине сердечного выброса быстрое увеличение лёгочного кровотока приводит к пропорциональному уменьшению системного, это может привести к системной гипоперфузии и ацидозу • Более постепенное увеличение лёгочного кровотока может приводить к респираторному дистрессу и повреждению микроциркуляторного русла лёгких.

Анатомические варианты АТК • АТК с нормальным или увеличенным лёгочным кровотоком •• Нормальное расположение магистральных сосудов, ДМЖП и отсутствие стеноза лёгочной артерии •• Атрезия лёгочного ствола и ОАП •• ДМЖП, транспозиция магистральных сосудов без стеноза лёгочной артерии •• Транспозиция магистральных сосудов, атрезия устья аорты и ОАП •• Транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП, отсутствие стеноза лёгочной артерии, двух — или трёхстворчатый митральный клапан • АТК с уменьшенным лёгочным кровотоком •• Нормальное расположение магистральных сосудов, ДМЖП и стеноз лёгочной артерии •• Нормальное расположение магистральных сосудов, атрезия лёгочного ствола и ОАП •• Транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП и стеноз лёгочной артерии •• Транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП и гипоплазия правого желудочка •• Транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП, стеноз лёгочной артерии, гипоплазия правого желудочка, трёхстворчатый митральный клапан.

Формы АТК • Мышечная форма (76–100%): слепо заканчивающееся дно правого предсердия находится над свободной стенкой левого желудочка (предсердно — желудочковая дискордантность), правый желудочек гипоплазирован за счёт отсутствия его синусового отдела • Мембранная форма (7–12%): дно правого предсердия находится над предсердно — желудочковой частью межжелудочковой перегородки, правый желудочек гипоплазирован за счёт отсутствия его синусового отдела • Клапанная форма (4,8–6%): между правыми предсердием и желудочком находится фиброзная мембрана, представленная полностью сросшимися створками трёхстворчатого клапана (предсердно — желудочковая конкордантность), правый желудочек гипоплазирован, но полностью сформирован, в нём иногда можно найти рудиментарный клапанный аппарат • Атрезия типа аномалии Эбштайна (2–8%): трёхстворчатый клапан, смещённый в полость правого желудочка, имеет сросшиеся и распластанные по стенке правого желудочка створки • Атрезия типа открытого АВ — канала (единичные случаи): створки общего предсердно — желудочкового клапана блокируют выход из правого предсердия.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина. Наличие или отсутствие гипоксемии определяется величиной лёгочного кровотока, а недостаточности кровообращения — величиной межсистемных шунтов. Поэтому описанные ниже симптомы вариабельны и у различных пациентов могут встречаться в различных сочетаниях • Жалобы •• Отставание в физическом развитии •• Постоянная одышка или одышечно — цианотические приступы • Объективно •• Одышка в покое, усиливающаяся при физической нагрузке •• Отставание в физическом развитии •• Системный цианоз •• Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стёкол» •• Признаки недостаточности кровообращения по большому кругу (гепатомегалия, отёки и др.) •• Расширение всех границ сердца •• Систолический шум в третьем и/или четвёртом межрёберных промежутках слева от грудины, обусловленный ДМЖП •• Систолический шум стеноза лёгочной артерии во втором межрёберном промежутке справа или слева (при транспозиции магистральных сосудов) от грудины •• Диастолический шум относительного стеноза митрального клапана (симптом Кумбса) на верхушке сердца •• У взрослых пациентов шумы могут не выслушиваться.

Диагностика

Инструментальная диагностика • ЭКГ •• Специфических симптомов АТК не существует •• Изменения ЭКГ обусловлены сопутствующими аномалиями (см. Дефект межпредсердной перегородки, Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Транспозиция магистральных сосудов, Стеноз клапана лёгочной артерии) • Рентгенография органов грудной клетки •• Выраженность лёгочного рисунка зависит от анатомического варианта порока •• При гипо — и аплазии правого желудочка — западение дуги правого желудочка •• Выбухание дуг отделов сердца •• См. также Транспозиция магистральных сосудов • ЭхоКГ •• Невозможность визуализации створок трёхстворчатого клапана и транстрикуспидального потока •• Уменьшение размеров или отсутствие правого желудочка •• Определяют некоторые критерии успешности гемодинамической коррекции порока (см. ниже) •• См. также Дефект межпредсердной перегородки, Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Транспозиция магистральных сосудов, Стеноз клапана лёгочной артерии • Катетеризация сердца •• Катетер не проводится из правого предсердия в правый желудочек, но легко проходит в левое предсердие и далее — в левый желудочек •• Повышение давления в правом предсердии •• Снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии •• См. также Дефект межпредсердной перегородки, Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Транспозиция магистральных сосудов, Стеноз клапана лёгочной артерии • Правые и левые атриография и вентрикулография, восходящая аортография •• Симптом светлого треугольника (просветление на месте отсутствия приточного отдела правого желудочка) •• См. также Дефект межпредсердной перегородки, Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Транспозиция магистральных сосудов, Стеноз клапана лёгочной артерии.

Медикаментозная терапия •• Лечение одышечно — цианотических приступов — см. Тетрада Фалло •• Лечение недостаточности кровообращения •• См. также Транспозиция магистральных сосудов.

Лечение

Хирургическое лечение

• Показания: все пациенты с АТК.

• Противопоказания •• Необратимая лёгочная гипертензия (при сочетанных аномалиях) •• Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного •• Терминальная стадия недостаточности кровообращения •• Противопоказание к радикальной коррекции — аплазия правого желудочка, относительное противопоказание — невозможность коррекции сопутствующих пороков •• Также показания к гемодинамической коррекции для конкретного пациента определяют при помощи критериев операбельности по Шюсса.

• Критерии операбельности при гемодинамической коррекции АТК •• Минимальный возраст больного — 4 года •• Ритм синусовый •• Впадение полых вен нормальное (в правое предсердие) •• Объём правого предсердия не увеличен •• Среднее давление в лёгочном стволе составляет 15 мм рт.ст •• Общее лёгочное сосудистое сопротивление не больше 4 ед/м2 •• Соотношение диаметров лёгочного ствола и аорты не меньше 0,75 •• Фракция выброса левого желудочка не меньше 60% •• Функция митрального клапана не нарушена •• Ранее межсосудистых анастомозов не создавали.

• Методы оперативного лечения •• Паллиативные вмешательства — см. Транспозиция магистральных сосудов •• При увеличенном лёгочном кровотоке, сопровождающемся респираторным дистресс — синдромом или общим ацидозом, проводят операцию сужения лёгочного ствола при помощи манжеты •• При уменьшенном лёгочном кровотоке накладывают системно — лёгочные анастомозы (см. Тетрада Фалло), а пациентам старше 10 лет создают двунаправленный кавапульмональный анастомоз или проводят операцию Геми–Фонтена •• При гипоплазии обеих лёгочных артерий выполняют реконструкцию путей оттока из правого желудочка заплатой из аутоперикарда или синтетического материала •• Радикальное хирургическое лечение — гемодинамическая коррекция (операция Фонтена): ••• пластика дефекта межпредсердной перегородки; ••• правое атриопульмональное шунтирование (при сопутствующей транспозиции магистральных сосудов, гипоплазии или атрезии лёгочного ствола, выраженной гипоплазии правого желудочка) или АВ — шунтирование; ••• имплантация гомоклапана в устье нижней полой вены; ••• создание полного кавапульмонального анастомоза с выключением из кровообращения правых камер сердца.

Специфические послеоперационные осложнения: асцит, гидроторакс, ОПН.

Прогноз • К первому году жизни погибают 75–90% больных • Госпитальная летальность после гемодинамической коррекции — 5–20%, зависит от критериев операбельности (см. выше): при соблюдении всех десяти критериев средняя летальность составляет 4,2%, а при несоблюдении всех десяти — 18,9% • При снижении среднего давления в предсердиях в ближайшие 2 нед после операции ниже 15 мм рт.ст. повышается риск развития недостаточности кровообращения по большому кругу вследствие снижения сердечного выброса (асцит, гидроторакс, гепатомегалия) • ОПН в раннем послеоперационном периоде развивается у 26–31% пациентов • Физическая работоспособность в ранние сроки после операции Фонтена соответствует 30–42% возрастной нормы, через 1 год — 70% • Функциональные показатели сердца, как правило, остаются сниженными у всех больных, а их изменения в ответ на нагрузку — не всегда адекватными, однако это существенно не влияет на качество их жизни • В отдалённые сроки погибают до 6,8–12,5% пациентов, в основном от хронической сердечной недостаточности и цирроза печени. Половине из этих пациентов приходится выполнять повторные вмешательства по поводу стенозов и окклюзий бесклапанных или клапансодержащих протезов • Известны единичные случаи продолжительности жизни оперированных до 30 и 60 лет.

Сокращения. АТК — атрезия трёхстворчатого клапана. ОАП — открытый артериальный проток.

МКБ-10 • Q22 Врождённые аномалии [пороки развития] лёгочного и трехстворчатого клапанов