Амилоидоз печени: лечение, симптомы, причины, профилактика, диагностика |

Заболеания

Амилоидоз печени

Амилоидоз печени – это заболевание, которое характеризуется нарушением белкового обмена и приводит к отложению специфического белково-углеводного комплекса (амилоида) в гепатоцитах (клетках печени). Данный процесс сопровождается нарушением функции органа и приводит к развитию печеночно-клеточной недостаточности.

Заболевание распространено на всей территории земного шара с одинаковой частотой – 1:50 000. К амилоидозу печени наиболее предрасположены женщины после 60 лет.

Прогноз заболевания неблагоприятный, и приводит к смерти в течение 2 – 5 лет после проявлений клинических симптомов.

Причины возникновения

Заболевание возникает вследствие нарушения белково-синтетической функции печени и приводит к накоплению в плазме крови большого количества аномальных белков, которые расцениваются организмом как чужеродные агенты. В ответ на появление данных белков иммунная система человека вырабатывает антитела, образующие специфические комплексы – антиген-антитело, которые откладываются в клетках печени, вытесняя функционально-специализированные компоненты, что приводит к их гибели.

По причинам возникновения амилоидоз печени подразделяют на четыре типа:

  • Первичный амилоидоз (AL-амилоидоз) – нарушение иммунитета и белкового обмена происходят без видимых причин. Данный амилоидоз принято считать идиопатическим.
  • Вторичный амилоидоз (AA-амилоидоз) возникает вследствие ряда заболеваний, которые воздействуют преимущественно на иммунную систему:
    • бронхоэктатическая болезнь;
    • ревматоидный артрит;
    • остеомиелит;
    • анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева);
    • туберкулез;
    • лепра;
    • миеломная болезнь.
  • Наследственный амилоидоз (AF-амилоидоз) или среднеземноморская перемежающая лихорадка – данный тип амилоидоза возникает у этнических групп, которые живут на побережье средиземного моря (арабы, греки, армяне, евреи) и наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
  • AH-амилоидоз (hemodialisis-related) – встречается только у лиц, которые системно проходят процедуру гемодиализа (очищение крови при помощи искусственной почки).

Классификация

В зависимости от расположения амилоида в печени выделяют:

  • интролобулярный амилоидоз;
  • перипортальный амилоидоз;
  • периваскулярный амилоидоз;
  • смешанный амилоидоз.

Симптомы амилоидоза печени

На ранних этапах возникновения заболевания клинические симптомы полностью отсутствуют. При постепенном замещении амилоидом клеток печени в симптомах на первый план выступают признаки печеночно-клеточной недостаточности и геморрагический синдром:

  • головная боль;
  • головокружение;
  • быстрая утомляемость;
  • общая слабость;
  • снижение памяти, внимания;
  • боли в области сердца;
  • тахикардия (увеличение частоты сердечных сокращений);
  • снижение артериального давления;
  • отеки нижних конечностей;
  • анасарка (отеки мягких тканей всего тела);
  • рвота кишечным содержимым с примесью крови;
  • боли в области правого и левого подреберья тянущего характера;
  • увеличение печени и селезенки;
  • асцит (накопление свободной жидкости в брюшной полости);
  • кровотечение из варикозно расширенных геморроидальных вен;
  • боли в поясничной области;
  • нарушение мочеиспускания;
  • анурия (отсутствие мочи);
  • желтуха (пожелтение кожных покровов и слизистых оболочек);
  • сыпь на коже по типу крапивницы;
  • телеангиоэктазии (сосудистые звездочки на коже);
  • печеночная энцефалопатия (слабоумие);
  • печеночная кома.

Диагностика

Лабораторные методы исследования

Наиболее информативными анализами является общий анализ мочи, биохимический анализ крови и печеночные пробы. В остальных лабораторных анализах будут наблюдаться нормальные значения.

Амилоидоз печени

Печень – это фабрика по очистке организма от вредных веществ и токсинов, которые попадают в организм человека. Как и все органы, она подвержена тяжелым заболеваниям. Одним из таких является амилоидоз печени.

Что такое амилоидоз

Это недуг, который появляется, как следствие нарушения белковых обменов в органах и системах. В основном амилоидоз печени является сбоем в работе защитных сил иммунной системы. Вследствие сбоя белковых обменов появляется белок амилоид. В большинстве случаев белок амилоид убивает «хорошие» клетки из болезненного органа, тем самым подвергая орган патологическим изменением и полную потерю нормальной функциональности. Чаще всего заболевание локализуется в нескольких органах организма, но бывают случаи, так называемые «изолированные», которые поражают лишь один орган. Такое тяжелое заболевание может протекать довольно быстро, а также затрагивать другие органы. При несвоевременном лечении может наступить смерть.

От амилоидоза печени умирает очень маленькое количество людей, по последним показателям на это заболевание болеют всего около 1% от всего населения. Заболевание имеет разные формы развития, каждая форма обусловлена своими причинами.

Следует отметить, что на амилоидоз печени страдают чаще мужчины, нежели женщины. Из самых распространенных форм выделяют 2: нефропатическая форма (поражает почки) и генерализованная (белок амилоид откладывается практически во всех органах (тканях) и системах). К сожалению, в современном мире не придумано такого способа лечения, который может помочь раз и на всю жизнь излечиться от амилоидоза. Это связано с тем, что некоторые причины развития амилоидоза и его форм неизвестно научному миру. Ко всему, амилоидоз может протекать без симптомов на протяжении не одного года, в некоторых случаях даже на протяжении десятилетий.

Причины развития амилоидоза

Амилоидоз печени разделяют на несколько видов, каждый из которых имеет свои типы.

Процесс первичный

Данный процесс тяжело выявить вовремя, это связано с тем, что отсутствуют явные причины развития заболевания. Невозможно выявить факторы нарушений белкового обмена и проблем с иммунной системой.

Процесс вторичный

Отличается тем, что недуг возникает на фоне развития других недугов. Чаще всего причинами развития амилоидоза становятся: артрит, туберкулез, миеломная болезнь и лепра.

Процесс наследственный

В данном случае заболевание передается от родителя к ребенку. Данный тип носит такое название «наследственный» потому ,что в большинстве случаев заболевание поражает людей (арабов, армян, греков), как следствие наследственного гена.

Процесс локализованный

В этом случае причиной развития становится очищение крови человека специальным методом гемодиализа. Обычно такой метод применяют людям у которых есть серьезные заболевания почек.

Классификация

В зависимости от скопления амилоида в печени (участки поражения) выделяют:

  • Интралобулярный. Белок амилоид становится причиной деформации балок печени. На ранней стадии развития заболевания практически нет никакой симптоматики заболевания. Но со временем проявляются признаки и симптомы печеночной недостаточности. Со временем симптомы становятся очень ярко выраженными.
  • Вид перипортальный. Белок амилоид откладывается в портальных трактах и сосудах.
  • Вид периваскулярный. Это вид, при котором отложения белка амилоида происходит в сосудах.
  • Смешанный вид.

Симптомы амилоидоза печени

Как говорилось ранее, вид интралобулярный не имеет симптоматики, поэтому дальнейшее перечисление возможной симптоматики относится к перипортальному и периваскулярному видам развития недуга.

  • боли головные и возможные головокружения;
  • быстрая утомляемость (беспричинная) и общая слабость организма;
  • плохая память и плохая концентрация внимания;
  • проблемы с сердцем (тахикардия, учащенное сердцебиение);
  • возможно отекание ног и других тканей (мягких) по телу;
  • увеличиваются размеры селезенки, а также печени;
  • болезненные ощущения в пояснице;
  • проблемы с мочеиспусканием;
  • желтеет кожа и склер глаз;
  • появление сосудистых звездочек и кожных высыпаний на теле;
  • слабоумие человека;
  • кома.

В зависимости от стадии развития болезни симптоматика может меняться, одни симптомы появляются, а другие исчезают.

Наиболее достоверный признак амилоидоза – это увеличение печени у больных. Также, при исследовании методом пальпации ощущается повышенная болезненность печени. Важно отметить, что не ощущается никакого дискомфорта у больного в области подреберья (правого).

Другая симптоматика встречается более редко. В основном встречается желтуха (в 15% от всех случаев). Более редко тошнота, асцит либо рвота.

Чем опасен амилоидоз печени?

Амилоидоз печени относится к опасным заболеваниям для жизни человека. Опасность амилоидоза печени заключается в возможности расширения и поражения белком амилоидом других органов и их тканей. Например, если у человека наблюдается заболевание амилоидоз сердца, то существует высокая вероятность того, что у человека будет развиваться аритмия. Также, если у больного наблюдается заболевание амилоидоз сердца, то стоит ждать того, что со временем начнет развиваться дыхательная недостаточность. Также, примерно у 7% людей развивается печеночная недостаточность.

Методы диагностики

Для того, чтобы выявить точную форму заболевания, следует проходить всестороннее и комплексное обследование. Такой метод обследования позволяет постановить точный диагноз. Далее производится анализ собранных данных и после него назначается лабораторное обследование. Лабораторное обследование включает анализ крови (общий), анализ мочи (общий), печеночные пробы.

Более подробно о методах диагностики, среди разнообразных инструментальных способов исследования, при амилоидозе печени выделяют:

  • УЗИ исследование печени и других органов (брюшная полость). УЗИ позволяет определить увеличена ли печень, имеются ли в изменения в ее структуре.
  • Биопсия печени (пункционная) – исследование данным методом позволяет взять часть органа и определить наличие в нем амилоида.
  • Компьютерная томография печени.
  • Томография магнитно-резонансная.

Два предпоследних способа диагностики печени, являются вспомогательными вовремя постановки точного диагноза амилоидоз. Точный и полный анализ может показать лишь биопсия печени (пункционная), которая проводится методом ввода в печень специальной иглы для сбора анализа (кусочек ткани печени). После того, как образец ткани печени получен, его исследуют под специальным микроскопом (электронным), методом окраса кусочка ткани веществом (контрастным). Во время такого исследования амилоид становится (окрашивается) красно-ярким цветом, и хорошо виден для изучения.

Также присутствуют другие вспомогательные виды анализов, к ним относятся:

  • Анализ крови на определение уровня лейкоцитов (СОЭ).
  • Анализ мочи (общий), данный анализ определит высокий показатель (уровень) белка.
  • Биохимический анализ крови – определяет увеличенный уровень холестерина, билирубина, активность ферментов АЛТ, АСТ.
  • Иммунограмма – это анализ (комплексный), который проводится с целью определения полного состояния иммунной системы.

Амилоидоз печени: лечение

Лечение амилоидоза печени проводится медикаментами, используют такие лекарства, как Малфан, Колхицин, Преднизолон. Данные лекарственные препараты позволит уменьшить отложения амилоидов.
Если выявлен вторичный амилоидоз, необходимо лечить то заболевание, которое стало причиной развития амилоидоза, к таким заболеваниям относится (остеомиелит, туберкулез и прочие).

Также, при амилоидозе печени назначаются такие средства, как симптоматические, которые улучшают функциональность печени (поливитамины, гепатопротекторы).

Амилоидоз печени: профилактика

Для того, чтобы проводить профилактические меры, доктора рекомендуют додерживаться правильного рациона питания, специальные диеты. Также, следует ежегодно проходить обследования в клинике всего организма, вовремя лечить все заболевания, разнообразные воспаления и хронические недуги. Следует ограничить чрезмерную переутомляемость.

Для того, чтобы не было тяжелых форм заболевания, следует отказаться от приема спиртных напитков.
Также, существует ряд болезней, которые могут стать причиной развития амилоидоза печени. К таким болезням относится эмпиема плевры, туберкулез, остеомиелит и другие. При выявлении данных болезней следует немедленно их лечить.

Амилоидоз – это очень тяжелое заболевание, которое несет за собой ужасные последствия для всего организма. Лечение данного заболевания нужно лечить сразу, на ранних стадиях. А лучше в мерах безопасности проводить профилактику: заниматься спортом, правильно питаться, лечить болезни вовремя, проходить обследования, не злоупотреблять алкоголем и курением. Если у человека проявились первые симптомы и болевые ощущения в печени, следует немедленно пройти диагностику в клинике. Чем раньше больной обратиться в клинику, тем более вероятно, что будет возможность победить заболевание и жить полной жизнью дальше. Не затягивайте лечение и будьте здоровы.

Амилоидоз печени

В гастроэнтерологии амилоидоз рассматривается как заболевание нераспространенное, но очень сложное в плане лечения. Прогноз на выздоровление редко бывает положительным. Амилоидоз сложно диагностировать на начальной стадии развития, поскольку нет ярко выраженных симптомов, которые могли бы подтолкнуть человека пойти ко врачу и обследоваться. Как правило, амилоидоз печени обнаруживается на поздней стадии, когда уже сложно восстановить нормальное функционирование печени.

Что такое амилоидоз

Это комплексное заболевание, проявляющееся в изменении нормального белкового обмена и работы иммунной системы. Из-за этого сбоя начинается синтез и сосредоточивание грубодисперсного белка амилоида в тканях большинства внутренних органов человека. Очень редко можно наблюдать изолированный амилоидоз печени, чаще всего поражение распространяется на печень, селезенку, почки, надпочечники, кишечник, сердечно-сосудистую систему. Амилоидное заболевание может спровоцировать склероз, атрофию конечностей и недостаточность пораженных органов.

Возможные причины

Амилоидоз может быть самостоятельным заболеванием либо стать результатом патогенных процессов в теле человека.

Типы амилоидоза выделяются, основываясь на причины появления:

  • первичный амилоидоз (идиопатическая форма как результат избыточной выработки антител при миеломном заболевании или макроглобулинемии);
  • вторичный тип (реактивная форма);
  • амилоидоз как следствие опухолей;
  • заболевание при гемодиализе;
  • наследственный;
  • старческий.

Выяснить причину появления первичного амилоидоза невозможно. Наблюдаются развитие мутаций в клетках иммунной системы, приводящие к скоплению амилоидов в мезодермальных тканях (печень, почки, сердце, сосуды, кожа, мышц, нервы).

Реактивный амилоидоз печени – тяжелое осложнение затянувшихся воспалительных заболеваний:

  • хронических инфекций (лепра, туберкулез, малярия, бронхит, пневмония, пиелонефрит);
  • гнойных поражений (остеомиелит, нагноение тканей);
  • язвенного колита;
  • лейкоза, лимфогранулематоза;
  • любых патологий костного мозга;
  • ревматологического характера (артрит, спондилоартрит).

Проявления вторичного амилоидоза можно заметить, как правило, практически сразу после первичного заболевания. Скопления амилоида начинаются с печени, почек, селезенки, лимфатических узлов. При отсутствии своевременной диагностики и правильного лечения заболевание прогрессирует, поражая все жизненно важные системы человека, вызывая острую полиорганную недостаточность и летальный исход.

Симптомы амилоидного заболевания печени

Отложения белковых клеток амилоида постепенно вытесняют и сдавливают собственные клетки печени, забивают желчевыводящие протоки, зажимают кровеносные сосуды, питающие орган. В результате полноценное функционирование становится невозможным. Составить клиническую картину заболевания по видимым признакам очень сложно, потому что внешние проявления амилоидоза неспецифические и могут указывать на множество других болезней:

  • печень увеличивается в размере, при пальпации гладкая, но абсолютно безболезненная;
  • кожа становится сухой, бледной и прозрачной, появляются трещины, зуд, высыпания;
  • в редких случаях может наблюдаться желтоватый оттенок кожи и склер глаз;
  • растет язык, может увеличиться в объеме в 3—4 раза;
  • расстройства желудочно-кишечного тракта (диарея, тошнота, запоры);
  • ощущение тяжести в правом подреберье;
  • снижение веса, усталость, вялость;
  • частичная потеря слуха;
  • перепады температуры тела.

Процесс развития амилоидоза очень медленный. От первого появления клеток амилоида до печеночной недостаточности может пройти от пару лет до десятилетия. Однако при вторичной природе амилоидоза, если его причиной стал гнойно-воспалительный процесс, он развивается очень стремительно.

Диагностика

Среди лабораторных способов исследования в обнаружении амилоидоза печени могут помочь:

  • биохимический анализ крови (превышены показатели: общий белок, мочевина, креатин, лактатдегидрогеназа, билирубин, холестерин, ниже нормы: альбумин, фибриноген);
  • общий анализ мочи (выше нормы: удельный вес, эпителий, лейкоциты, эритроциты, появляется белок);
  • печеночные пробы (выше нормы показатели: прямой билирубин, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, ЛДГ, тимоловая проба).

Инструментальные способы осмотра пациента:

  • ультразвуковое исследование;
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • пункционная биопсия.

Поставить достоверный диагноз амилоидоз печени можно только на основе результатов биопсии. Клетки печени очень подробно рассматриваются в лаборатории под микроскопом. Материал покрывают специальным раствором, который окрашивает амилоид в красноватый цвет, он становится виден даже невооруженному глазу.

Генетическое исследование – эффективный способ установления наследственного амилоидоза. Его применяют, если не обнаружена первопричина амилоидоза (основное заболевание). У пациента необходимо взять любую биологическую жидкость (слюна, кровь или моча), из нее выделяют генетический материал и передают в лабораторию генных исследований. Обнаружение в установленной области генетических мутаций подтверждает наследственную природу возникновения заболевания.

В данном случае лечащий врач настойчиво рекомендует пройти генетическое исследование всем ближайшим родственникам для подтверждения или исключения у них наличия амилоидного заболевания.

Лечение амилоидоза печени

Успешность лечения этого сложного недуга зависит от того, на какой стадии развития заболевания пациент обратился в лечебное учреждение и как скоро ему был поставлен правильный диагноз. Часто решающую роль играет основное заболевание, ставшее причиной возникновения амилоидоза печени. Если его можно полностью устранить, то проявления амилоидоза, скорее всего, в течение некоторого времени исчезнут.

Медикаментозное лечение для ограничения выработки амилоида:

  • аминохинолиновые средства – Делагил, Плаквенил, Резохин;
  • цитостатики – Метотрексат, Циклофосфан;
  • гидролизаты печени – Прогепат, Рипазон, Сирепар;
  • Унитиол;
  • Колхицин.

Симптоматическая терапия амилоидоза печени включает в себя:

  • препараты детоксикации – Реосорбилакт, раствор Рингера;
  • антигистаминные средства – Супрастин, Тавегил, Фенкарол, Кларотадин, Ломилан;
  • энтеросорбенты – Полисорб, Энтеросгель;
  • лактулоза;
  • гепатопротекторы – Эссенциале, Левасил, Урсохол, Гептрал, Гепабене;
  • химиотерапия.

В последнее время стали использовать пересадку стволовых клеток, которые могут заменить пораженные. В редких случаях возможна полная пересадка здоровой донорской печени.

Правильное питание для облегчения самочувствия

При обнаружении клеток амилоида в печени пациенту рекомендуется строго соблюдать традиционную диету №5. Ее особенность – повышенное содержание белка в продуктах питания. В сутки больной должен потреблять в пищу не менее 1,5 г. белка на 1 кг массы тела. Например, для пациента с весом 60 кг суточная масса белка от 90—100 г. Питание дробное, маленькими порциями 5—7 раз в день.

В остальном диета №5 поддерживает принципы здорового питания: полный отказ от всего жирного, жаренного, соленого, острого, копченного. Отныне и навсегда придется исключить консервированные продукты, сладкие кондитерские изделия, шоколад, какао, сдобные и мучные блюда, грибы, бобовые, крепкий чай и кофе. Рекомендовано увеличить потребление клетчатки, то есть овсяной, гречневой и пшеничной каши, творога и нежирного мяса. От вредных привычек, например, курения и распития алкогольных напитков тоже желательно отказаться. Разрешено лишь настоящее красное сухое вино в ограниченных количествах и нерегулярно.

Если обнаружен системный амилоидоз и кроме печени амилоид откладывается в почках, в этом случае возможно назначение диеты №7, характеризующейся ограничением потребления продуктов, содержащих белок. В исключительных случаях пациенту разрабатывается индивидуальный курс питания, способствующий улучшению общего самочувствия, снижению клинических симптомов заболевания.

Прогнозы на выздоровление

Амилоидоз – очень тяжелая болезнь, часто приводящее к летальному исходу. Представители современной медицины до сих пор не нашли средство, способное полностью вылечить амилоидное заболевание. Благоприятный исход ожидает пациента, если вовремя диагностировано и пролечено первичное заболевание.

Прогноз в случае наследственного и первичного амилоидоза гораздо хуже, пациенты редко живут более двух лет. Если до момента установления диагноза уже успела развиться печеночная недостаточность, то сроки сильно сокращаются.

При системном амилоидозе, когда поражена сердечно-сосудистая система, врачи предполагают, что пациент не проживет дольше двух месяцев. Тут решающую роль играет, насколько крепкое здоровье было у человека до заболевания. Женщины справляются с амилоидозом лучше мужчин. Сложнее всего приходится людям пенсионного возраста и с ослабленным иммунитетом, их организм не справляется с тем количеством препаратов, которое необходимо для борьбы с амилоидозом.

Профилактика

Достоверного профилактического курса, который мог бы защитить от амилоидоза, нет. Врачи рекомендуют:

  • вести здоровый образ жизни;
  • правильно питаться, много двигаться;
  • тщательно следить за состоянием своего организма: регулярно проходить медицинские лабораторные и инструментальные
  • осмотры;
  • немедленно лечить обнаруженные воспаления, инфекции, не игнорировать тревожные симптомы.

Если у пациента подтверждается диагноз амилоидоз, то врачи рекомендуют всем его родственникам пройти генетическое обследование для своевременного обнаружения хромосомных мутаций и применения предупреждающей терапии.

Врач высшей категории / Кандидат медицинских наук
Сфера деятельности: Диагностика и лечение заболеваний
органов желудочно-кишечного тракта, Член Научного общества гастроэнтерологов России
Профиль в G+

Амилоидоз печени

Системные заболевания человеческого организма всегда являются достаточно серьезными и требующими к себе повышенного внимания проблемами. Одна из таких болезней является амилоидоз, которая характеризуется отложением специфического белкового вещества в разных органах тела. Это относится и к печени, которая также подвергается неблагоприятному воздействию этого процесса.

Что это такое

Как мы и сказали, амилоидоз печени представляет собой системное заболевание, которое обусловлено отложением в клетках и тканях определенного белково-углеводного вещества — амилоид. Его накопление происходит в плазме крови, посредством которой он попадает во все органы человека. Если это касается непосредственно печени, то он замещает ее структурные элементы – гепатоциты. Со временем функция печени постепенно ухудшается, что приводит к печеночно-клеточной недостаточности.

Это же происходит и в других органах, так как болезнь почти никогда не затрагивает одну печень без других частей тела.

Чаще всего подвергаются амилоидозу печени женщины, возраст которых составляет более 60 лет. Распространенность по всей территории Земли этой болезни приблизительно равномерная.

Прогноз течения данного заболевания является неблагоприятным для больного. В большинстве случаев смерть наступает в течении двух-пяти лет после появления и явного выражения первых признаков болезни. Немало связанно это с хроническими и инфекционными заболеваниями, а также патологиями иммунитета.

Виды и причины

Иммунная система человека может давать непредвиденную реакцию даже на вещества, которые произведены самим же телом. Иммунитет, отвечая на появление этих веществ, начинает вырабатывать антитела, предназначенные для борьбы с ними. Они откладываются непосредственно в гепатоцитах печени, производя вытеснение всех функциональных элементов из них. Со временем это приводит к гибели клеток железы.

Причины такого процесса заключаются в разному, поэтому специалисты выделяю четыре категории болезни:

  1. Первичный (AL-амилоидоз)
    Принято читать идиопатическим ввиду отсутствия явных причин, способствующих его возникновению. В таких случаях у больных не удается установить фактор нарушения иммунной системы и белкового обмена.
  2. Вторичный (АА-амилоидоз)
    Возникает из-за воздействия на человека различных болезней. На его возникновение непосредственно влияют такие болезни:
  • бронхоэктатическая болезнь;
  • ревматоидный артрит;остеомиелит;
  • анкилозирующий спондилоартрит;
  • туберкулезы;
  • лепра;
  • миеломная болезнь.
  • Наследственный (AF-амилоидоз)
    Передается в определенных этнических группах от родителей к ребенку. Этот вид часто обозначают наследственный ее тип в виде средиземноморской перемежающей лихорадки. Она встречается у арабов, греков, армян и евреев, которые живут в регионе. Передача осуществляется из-за наследственного аутосомно-рецессивного гена.
  • АН-амилоидоз
    Развивается вследствие прохождение человеком курсов гемодиализа (метод внепочечного очищения крови специальным препаратом, которое делают людям, имеющим серьезные проблемы с почками).
  • Степени и симптомы

    Специалисты делят амилоидоз на несколько степеней, среди которых выделяют:

    • Интралобулярный
      Когда белковое вещество деформирует балки печени, из-за чего происходит их гибель. На ранних стадиях развития интралобулярной степени болезни симптомы вполне могут не выражаться. Со временем выступают признаки печеночно-клеточной недостаточности и геморрагического синдрома. На поздних стадиях симптоматика становится достаточно серьезной и более выраженной.
    • Перипортальный
      Откладывается в портальных сосудах и трактах.
    • Периваскулярный
      Когда белок откладывается в сосудах.
    • Смешанный.

    Специалисты выделяют следующий перечень симптомов перипортальной и периваскулярной степени, которые сопровождают амилоидоз:

    • головные боли;
    • головокружения;
    • частая утомляемость и повышенная слабость;
    • снижение памяти, а также концентрации внимания;
    • сердечные боли;
    • тахикардия, проявляющаяся в учащенном сердцебиении;
    • гипотензия;
    • отечность ног и мягких тканей по всему телу;
    • увеличение размеров печени и селезенки;
    • геморроидальное расширение вен;
    • болезненность в пояснице;
    • нарушение функции мочеиспускания;
    • пожелтение кожи и склер глаз;
    • кожные высыпания;
    • сосудистые звездочки на коже;
    • слабоумие;
    • кома.

    По мере развития болезни некоторые симптомы могут возникать, другие же – пропадать.

    Такой симптом болезни печени как желтуха встречается лишь у 5% больных.

    Диагностика

    Качественная диагностика амилоидоза включат в себя комплексное и всестороннее обследование. Сначала специалист проводит осмотр больного и собирает его полный анамнез. После анализа собранных данных назначается лабораторное обследование. Оно включает в себя сдачу наиболее показательных в таком случае анализов. К ним относится общий анализ мочи, биохимический анализа крови и печеночные пробы. Остальные показатели могут быть в норме, если другие органы человека также не участвуют в процессе амилоидоза.

    Среди инструментальных методов обследования специалисты применяют:

    • УЗИ диагностика печени и также иных органов в брюшной полости;
    • компьютерную томографию;
    • магнитно-резонансную томографию.

    Все вышеперечисленные методы диагностики являются лишь дополнительными к постановке диагноза амилоидоз, поэтому его окончательное подтверждение можно получить только при проведении специальной пункционной биопсии печени.

    Полученный образец ткани железы анализируют под электронным микроскопом, производя его окрас контрастным веществом. При этом белок амилоид окрашивается в ярко-красный цвет и становится хорошо видным.

    Лечение и профилактика

    Терапия амилоидоза печени при помощи медикаментозных средств направлена на то, чтобы остановить произведение белка, который накапливается в органах человека. Комплексное лечение состоит из приема гидролизатов печени, препаратов аминохинолинового ряда, колхицина и глюкокортикостероидов. Если амилоидоз вызвало другое заболевание, необходимо устранить его воздействие — необходима симптоматическая терапия возникающих симптомов.

    1. В качестве гидролизатов печени используют сирепар и прогепат. Их применяют по 5 мл внутримышечно. Инъекцию нужно ставить раз в сутки на протяжении до двух месяцев.
    2. Среди лекарств аминохинолинового ряда врачи рекомендуют делагил, рехохин и плактенил. Первые 1,5 месяца их принимают по 0,75 грамм в сутки, после чего на 0,5-3 года дозу уменьшают до 0,25 грамма.
    3. Колхицин зачастую назначается при амилоидозе печени в размере 0,6 мг два раза в сутки.
    4. В качестве глюкокортикостероидов применяют преднизолон, метипред, медрол и солюмедрол. Рассчитывается курс в соотношении с весом человека. Ориентироваться нужно на 0,8 миллиграмм преднизолона на один килограмм. Курс приема составляет сего неделю, после перерыв на 1,5-2 месяца.
    5. Активно применяют препараты для детоксикации, энтеросорбенты, лактулозу, гепатопротекторы, средства, останавливающие кровь, препараты, предотвращающие рвоту, и лекарства, снимающие отечность тела.

    В качестве профилактических мер амилоидоза печени врачи рекомендуют придерживаться правильного и рационального питания, своевременно лечить возникающие заболевания воспалительного и аутоиммунного характеров, отказаться от употребления спиртных напитков, а также проходить ежегодные обследования в медицинских учреждениях.

    Интересные факты про амилоидоз и методы борьбы с ним смотрите в этом видео.

    Лечение народными средствами

    Народная медицина в лечении амилоидоза не может помочь, но существуют методы облегчения воздействия этой болезни на печень. Они заключаются в употреблении специальных отваров и трав.

    Рецепт №1

    • Рекомендуется принимать настой с ромашки, зверобоя, почек березы и бессмертника. Каждую из лекарственных трав необходимо взять в количестве 100 грамм.
    • Залить настой кипятком в объеме 500 миллилитров.
    • Настаиваться полученная смесь должна от 4 до 8 часов.
    • После стоит перейти на прием раз в день (только утром перед едой по 200 миллилитров).

    Рецепт №2

    • Также некоторые народные целители рекомендуют использовать настой листьев земляники (100 гр), мяты (2 гр) и зверобоя (10 гр).
    • Залить сбор необходимо 200 миллилитрами воды и дать ему настоятся в течение 10 минут.
    • Полученную смесь нужно разделить на две части и выпивать дважды в день каждую из них.

    Диета

    Особое питание должно сопровождать больного на протяжении всего лечение, однако лучше его придерживаться и после выздоровления в качестве профилактики. Рекомендации к питанию:

    1. Лучше всего принимать пищу малыми дозами 5-7 раз в сутки.
    2. Продукты не должны сильно нагружать печень, поэтому лучше всего использовать те, в которых имеется огромное количество белков, углеводов и витаминов.
    3. Никакого ограничения на каши нет.
    4. Можно употреблять свежие и отварные овощи.
    5. Среди мяса стоит выбирать нежирные диетические сорта. Это также касается и рыбы.
    6. Хорошим дополнением рациона станут фрукты.
    7. Ограничений в кисломолочных продуктах и яйцах нет.
    8. Можно пить соки, компоты и морсы.
    9. В рационе больного амилоидозом печени не должно быть жареного и жирного.
    10. Копченые продукты также стоит не употреблять.
    11. Консервированные продукты плохо влияют на печень.
    12. Употреблять приправы не стоит.
    13. Нужно полностью ограничить количество шоколада, бобовых, сдобной выпечки и алкоголя.

    Амилоидоз печени является очень серьезным заболеванием с непростыми последствиями. Поэтому его лечение надо начинать на самых ранних стадиях. Это подразумевает в первую очередь своевременное обращение больного к врачу при возникновении первых же симптомов, которые могут свидетельствовать о больной печени. Чем раньше начать терапию, тем больше шансов того, что амилоидоз не в скором времени приведет к смерти человека.

    Амилоидоз

    Амилоидоз – общее, системное заболевание организма, при котором происходит отложение специфического гликопротеида (амилоида) в органах и тканях с нарушением функции последних. При амилоидозе могут поражаться почки (нефротический синдром, отечный синдром), сердце (сердечная недостаточность, аритмии), ЖКТ, опорно-двигательный аппарат, кожа. Возможно развитие полисерозита, геморрагического синдрома, психических нарушений. Достоверной диагностике амилоидоза способствует обнаружение амилоида в биопсийных образцах пораженных тканей. Для лечения амилоидоза проводится иммунодепрессивная и симптоматическая терапия; по показаниям — перитонеальный диализ, трансплантация почек и печени.

    МКБ-10

    • Причины амилоидоза
    • Патогенез
    • Классификация
    • Симптомы амилоидоза
    • Диагностика
    • Лечение амилоидоза
    • Прогноз
    • Цены на лечение

    Общие сведения

    Амилоидоз – заболевание из группы системных диспротеинозов, протекающее с образованием и накоплением в тканях сложного белково-полисахаридного соединения — амилоида. Распространенность амилоидоза в мире в значительной мере географически детерминирована: так, периодическая болезнь чаще встречается в странах средиземноморского бассейна; амилоидная полиневропатия – в Японии, Италии, Швеции, Португалии и т. д. Средняя частота амилоидоза в популяции составляет 1 случай на 50 тыс. населения. Болезнь обычно развивается у лиц старше 50-60 лет. Учитывая тот факт, что при амилоидозе поражаются практически все системы органов, заболевание изучается различными медицинскими дисциплинами: ревматологией, урологией, кардиологией, гастроэнтерологией, неврологией и др.

    Причины амилоидоза

    Вопросы этиологии первичного амилоидоза до конца не изучены. Вместе с тем, известно, что вторичный амилоидоз обычно ассоциируется с хроническими инфекционными (туберкулезом, сифилисом, актиномикозом) и гнойно-воспалительными заболеваниями (остеомиелитом, бронхоэктатической болезнью, бактериальным эндокардитом и др.), реже — опухолевыми процессами (лимфогранулематозом, лейкозом, раком висцеральных органов). Реактивный амилоидоз может развиваться у больных с атеросклерозом, псориазом, ревмопатологией (ревматоидным артритом, болезнью Бехтерева), хроническим воспалением (неспецифическим язвенным колитом, болезнью Крона), мультисистемными поражениями (болезнью Уиппла, саркоидозом). Среди факторов, способствующих развитию амилоидоза, первостепенное значение имеют гиперглобулинемия, нарушения функционирования клеточного иммунитета, генетическая предрасположенность и др.

    Патогенез

    Среди многочисленных версий амилоидогенеза наибольшее число сторонников имеют теория диспротеиноза, локального клеточного генеза, иммунологическая и мутационная теории. Теория локального клеточного генеза рассматривает лишь процессы, происходящие на клеточном уровне (образование фибриллярных предшественников амилоида системой макрофагов), в то время как образование и накопление амилоида происходит вне клетки. Поэтому теория локального клеточного генеза не может считаться исчерпывающей.

    Согласно теории диспротеиноза, амилоид является продуктом аномального белкового обмена. Основные звенья патогенеза амилоидоза — диспротеинемия и гиперфибриногенемия способствуют накоплению в плазме грубодисперсных фракций белка и парапротеинов. Иммунологическая теория происхождения амилоидоза связывает образование амилоида с реакцией антиген-антитело, в которой антигенами выступают чужеродные белки или продукты распада собственных тканей. При этом отложение амилоида происходит преимущественно в местах формирования антител и избытка антигенов. Наиболее универсальной является мутационная теория амилоидоза, учитывающая огромное разнообразие мутагенных факторов, имеющих возможность вызвать аномальный синтез белка.

    Амилоид представляет собой сложный гликопротеид, состоящий из фибриллярных и глобулярных белков, тесно связанных с полисахаридами. Амилоидные отложения накапливаются в интиме и адвентиции кровеносных сосудов, строме паренхиматозных органов, железистых структурах и т. д. При незначительных отложениях амилоида изменения выявляются лишь на микроскопическом уровне и не приводят к функциональным нарушениям. Выраженное скопление амилоида сопровождается макроскопическими изменениями пораженного органа (увеличением объема, сальным или восковым видом). В исходе амилоидоза развивается склероз стромы и атрофия паренхимы органов, их клинически значимая функциональная недостаточность.

    Классификация

    В соответствии с причинами различают первичный (идиопатический), вторичный (реактивный, приобретенный), наследственный (семейный, генетический) и старческий амилоидоз. Встречается различные формы наследственного амилоидоза: средиземноморская лихорадка, или периодическая болезнь (приступы жара, боли в животе, запор, диарея, плеврит, артрит, высыпания на коже), португальский нейропатический амилоидоз (периферическая полинейропатия, импотенция, нарушения сердечной проводимости), финский тип (атрофия роговицы, краниальная невропатия), датский вариант (кардиопатический амилоидоз) и мн. др.

    В зависимости от преимущественного поражения органов и систем выделяют нефропатический (амилоидоз почек), кардиопатический (амилоидоз сердца), нейропатический (амилоидоз нервной системы), гепатопатический (амилоидоз печени), эпинефропатический (амилоидоз надпочечников), АРUD-амилоидоз, амилоидоз кожи и смешанный тип заболевания. Кроме этого, в международной практике принято различать локальный и генерализованный (системный) амилоидоз. К локализованным формам, как правило, развивающимся у лиц старческого возраста, относятся амилоидоз при болезни Альцгеймера, сахарном диабете 2-го типа, эндокринных опухолях, опухолях кожи, мочевого пузыря и др. В зависимости от биохимического состава амилоидных фибрилл среди системных форм амилоидоза выделяют следующие типы:

    • AL — в составе фибрилл легкие цепи Ig (при болезни Вальденстрема, миеломной болезни, злокачественных лимфомах);
    • AA – в составе фибрилл острофазный сывороточный α-глобулин, сходный по своим характеристикам с С-реактивным белком (при опухолевых и ревматических заболеваниях, периодической болезни и др.);
    • Aβ2М— в составе фибрилл β2-микроглобулин (при хронической почечной недостаточности у больных, находящихся на гемодиализе);
    • ATTR – в составе фибрилл транспортный белок транстиретин (при семейных наследственных и старческих формах амилоидоза).

    Симптомы амилоидоза

    Клинические проявления амилоидоза отличаются многообразием и зависят от выраженности и локализации амилоидных отложений, биохимического состава амилоида, «стажа» заболевания, степени нарушения функции органов. В латентной стадии амилоидоза, когда отложения амилоида могут быть обнаружены только микроскопически, симптоматика отсутствует. По мере развития и прогрессирования функциональной недостаточности того или иного органа нарастают клинические признаки заболевания.

    При амилоидозе почек длительно текущая стадия умеренной протеинурии сменяется развитием нефротического синдрома. Переход к развернутой стадии может быть связан с перенесенной интеркуррентной инфекцией, вакцинацией, переохлаждением, обострением основного заболевания. Постепенно нарастают отеки (сначала на ногах, а затем на всем теле), развивается нефрогенная артериальная гипертензия и почечная недостаточность. Возможно возникновение тромбоза почечных вен. Массивная потеря белка сопровождается гипопротеинемией, гиперфибриногенемией, гиперлипидемией, азотемией. В моче обнаруживается микро-, иногда макрогематурия, лейкоцитурия. В целом в течение амилоидоза почек выделяют раннюю безотечную стадию, отечную стадию, уремическую (кахектическую) стадию.

    Амилоидоз сердца протекает по типу рестриктивной кардиомиопатии с типичными клиническими признаками – кардиомегалией, аритмией, прогрессирующей сердечной недостаточностью. Больные жалуются на одышку, отеки, слабость, возникающую при незначительных физических нагрузках. Реже при амилоидозе сердца развивается полисерозит (асцит, экссудативный плеврит и перикардит).

    Поражение ЖКТ при амилоидозе характеризуется амилоидной инфильтрацией языка (макроглассией), пищевода (ригидностью и нарушением перистальтики), желудка (изжогой, тошнотой), кишечника (запорами, диареей, синдромом мальабсорбции, кишечной непроходимостью). Возможно возникновение желудочно-кишечных кровотечений на различных уровнях. При амилоидной инфильтрации печени развивается гепатомегалия, холестаз, портальная гипертензия. Поражение поджелудочной железы при амилоидозе обычно маскируется под хронический панкреатит.

    Амилоидоз кожи протекает с появлением множественных восковидных бляшек (папул, узелков) в области лица, шеи, естественных кожных складок. По внешним признакам поражение кожи может напоминать склеродермию, нейродермит или красный плоский лишай. Для амилоидного поражения опорно-двигательного аппарата типично развитие симметричного полиартрита, запястного туннельного синдрома, плечелопаточного периартрита, миопатии. Отдельные формы амилоидоза, протекающие с вовлечением нервной системы, могут сопровождаться полинейропатией, параличами нижних конечностей, головными болями, головокружением, ортостатической гипотензией, потливостью, деменцией и т. д.

    Диагностика

    С клиническими проявлениями амилоидоза могут столкнуться различные клиницисты: ревматологи, урологи, кардиологи, гастроэнтерологи, неврологи, дерматологи, терапевты и др. Первостепенное значение для правильной постановки диагноза имеет всесторонняя оценка клинических и анамнестических признаков, проведение комплексного лабораторного и инструментального обследования.

    С целью оценки функционального состояния сердечно-сосудистой системы назначается ЭхоКГ, ЭКГ. Обследование органов пищеварительного тракта предполагает проведение УЗИ органов брюшной полости, рентгеновской диагностики (рентгенография пищевода, желудка, ирригография, рентгенография пассажа бария), эндоскопических исследований (ЭГДС, ректороманоскопия). Об амилоидозе следует думать при сочетании протеинурии, лейкоцитурии, цилиндрурии с гипопротеинемией, гиперлипидемией (повышением в крови содержания холестерина, липопротеидов, триглицеридов), гипонатриемией и гипокальциемией, анемией, снижением количества тромбоцитов. Электрофорез сыворотки крови и мочи позволяет определить наличие парапротеинов.

    Окончательная диагностика амилоидоза возможна после обнаружения амилоидных фибрилл в пораженных тканях. С этой целью может производиться биопсия почки, лимфатических узлов, десен, слизистой оболочки желудка, прямой кишки. Установлению наследственного характера амилоидоза способствует тщательный медико-генетический анализ родословной.

    Лечение амилоидоза

    Отсутствие полноты знаний об этиологии и патогенезе заболевания обусловливают трудности, связанные с лечением амилоидоза. При вторичном амилоидозе важное значение имеет активная терапия фонового заболевания. Рекомендации по питанию предполагают ограничение приема поваренной соли и белка, включение в рацион сырой печени. Симптоматическая терапия амилоидоза зависит от наличия и выраженности тех или иных клинических проявлений. В качестве патогенетической терапии могут назначаться препараты 4-аминохинолинового ряда (хлорохин), диметилсульфоксид, унитиол, колхицин. Для терапии первичного амилоидоза используются схемы лечения цитостатиками и гормонами (мельфолан+преднизолон, винкристин+доксорубицин+дексаметазон). При развитии ХПН показан гемодиализ или перитонеальный диализ. В отдельных случаях ставится вопрос о трансплантации почек или печени.

    Прогноз

    Течение амилоидоза носит прогрессирующий, практически необратимый характер. Заболевание может отягощаться амилоидными язвами пищевода и желудка, кровотечениями, печеночной недостаточностью, сахарным диабетом и др. При развитии хронической почечной недостаточности средняя продолжительность жизни больных составляет около 1 года; при развитии сердечной недостаточности – около 4 месяцев. Прогноз вторичного амилоидоза определяется возможностью терапии основного заболевания. Более тяжелое течение амилоидоза отмечается у пожилых пациентов.